# Síndrome de Waterhouse-Friderichsen

La síndrome de Waterhouse-Friderichsen (SWF) es defineix com a insuficiència aguda per sagnat de les glàndules suprarenals, generalment secundària a una infecció bacteriana greu. Rep el seu nom en homenatge al patòleg anglès Rupert Waterhouse (1873-1958) i al pediatre danès Carl Friderichsen (1886-1979), els primers que la van descriure de manera independent a principis del segle XX. En un 75-80% dels casos, és causada per Neisseria meningitidis, però també pot ser produïda per un ampli ventall d'altres bacteris (p. ex. Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, S. aureus resistent a la meticil·lina, Staphylococcus haemolyticus, Legionella pneumophila, estreptococs del grup A, Klebsiella, Pasteurella multocida, Mycobacterium tuberculosis, Proteus mirabilis, Rickettsia rickettsii, Capnocytophaga canimorsus, i Escherichia coli). Escasses vegades té un origen víric, traumàtic o iatrogènic, o apareix en el context d'una síndrome antifosfolipídica.
La infecció bacteriana comporta una necrosi hemorràgica aguda en una o -amb molta més freqüència- les dues glàndules suprarenals. Es caracteritza per una bacterièmia fulminant que condueix a una sèpsia i ràpidament a insuficiència suprarenal cortical, hipotensió (pressió arterial baixa), xoc, coma, coagulació intravascular disseminada (CID) amb púrpura generalitzada, fracàs multiorgànic i mort, algunes vegades de forma sobtada tant en nens com en adults. La recuperació completa de la funció adrenal després d'una SWF per N. meningitidis és un fet insòlit.
L'asplènia/hiposplènia, congènita o adquirida, és un factor que afavoreix el desenvolupament de la SWF. S'ha descrit la sobredosi de colquicina com a causa no infecciosa d'aquesta síndrome. En individus amb hiperplàsia suprarenal congènita pot ser difícil la identificació clínica d'una SWF. L'hemorràgia neonatal en una o ambdues suprarenals acostuma a ser conseqüència d'un traumatisme obstètric.
En certs casos els símptomes inicials de la SWF, com ara febre, calfreds, vòmits i petèquies, són molt inespecífics i poden dificultar o endarrerir la seva diagnosi. Això, juntament amb la singular velocitat d'evolució del procés sèptic, de vegades fa necessari descartar la concurrència d'una possible negligència mèdica en la causa de la mort. Davant la sospita clínica de SWF d'origen infecciós, la práctica de proves d'imatge mèdica és de gran utilitat per establir precoçment un diagnòstic correcte i iniciar l'administració dels antibiòtics adequats el més aviat possible.

## Referències

* ↑ Karki, BR; Sedhai, YR; Bokhari, SRA «Waterhouse-Friderichsen Syndrome» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2020 Jun 30; NBK551510 (rev), pàgs: 7. PMID: 31855354 [Consulta: 7 febrer 2021].
* ↑ Varon, J; Chen, K; Sternbach, GL «Rupert Waterhouse and Carl Friderichsen: adrenal apoplexy» (en anglès). J Emerg Med, 1998 Jul-Ag; 16 (4), pp: 643-647. ISSN 0736-4679. DOI: 10.1016/s0736-4679(98)00061-4. PMID: 9696186 [Consulta: 15 març 2022].
* ↑ Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). «Waterhouse–Friderichsen syndrome» (en anglès) pàgs: 4. NCATS. NIH, US Department of Health & Human Services, 4 febrer 2016 (rev). Arxivat de l'original el 18 de març 2021. [Consulta: 4 febrer 2021].
* ↑ Carrera Viñoles, FJ; Pérez Montaño, PR; Malavé, L «Síndrome de Waterhouse Friderichsen secundario a meningoccocemia fulminante» (en castellà). Med Interna (Caracas), 2017; 33 (1), pp: 51-53. ISSN 2443-4396. Arxivat de l'original el 7 de maig 2021 [Consulta: 7 maig 2021].
* ↑ Soult Rubio, JA; Muñoz Sáez, M; Navas López, VM; Montero Valladares, C; et al «Sindrome de Waterhouse-Friderichsen por Streptococcus pneumoniae» (en castellà). Rev Esp Pediatr, 2004; 60 (2), pp: 162-164. ISSN 0034-947X [Consulta: 7 febrer 2021].
* ↑ Chiwome, L «A Rare Case of Waterhouse-Friderichsen Syndrome Without Purpura Secondary to Haemophilus Influenzae» (en anglès). Cureus, 2020 Ag 9; 12 (8), pp: e9621. PMID: 32923222. DOI: 10.7759/cureus.9621. PMC: 7478936 [Consulta: 10 febrer 2021].
* ↑ Adem, PV; Montgomery, CP; Husain, AN; Koogler, TK; Arangelovich, V; et al «Staphylococcus aureus sepsis and the Waterhouse-Friderichsen syndrome in children» (en anglès). N Engl J Med, 2005 Set 22; 353 (12), pp: 1245-1251. ISSN 0028-4793. DOI: 10.1056/NEJMoa044194. PMID: 16177250 [Consulta: 16 febrer 2021].
* ↑ Kalinoski, T «Waterhouse-Friderichsen Syndrome with Bilateral Adrenal Hemorrhage Associated with Methicillin-Resistant Staphylococcus aureus (MRSA) Bacteremia in an Adult Patient with History of Intravenous Drug Use» (en anglès). Am J Case Rep, 2022 Abr 14; 23, pp: e936096. DOI: 10.12659/AJCR.936096. PMC: 9016783. PMID: 35418553 [Consulta: 29 octubre 2022].
* ↑ Del Carpio Orantes, L; García Lechuga, M «Síndrome de Waterhouse-Friderichsen por Staphylococcus haemolyticus» (en castellà). Med Crit, 2019; 33 (2), pp: 104-107. ISSN 2448-8909 [Consulta: 7 febrer 2021].
* ↑ Karakousis, PC; Page, KR; Varello, MA; Howlett, PJ; Stieritz, DD «Waterhouse-Friderichsen syndrome after infection with group A streptococcus» (en anglès). Mayo Clin Proc, 2001 Nov; 76 (11), pp: 1167-1170. ISSN 1942-5546. DOI: 10.4065/76.11.1167. PMID: 11702906 [Consulta: 23 febrer 2021].
* ↑ Hori, K; Yasoshima, H; Yamada, A; Sakurai, K; et al «Adrenal hemorrhage associated with Klebsiella oxytoca bacteremia» (en anglès). Intern Med, 1998 Nov; 37 (11), pp: 990-994. ISSN 1349-7235. DOI: 10.2169/internalmedicine.37.990. PMID: 9868968 [Consulta: 7 maig 2021].
* ↑ Ip, M; Teo, JG; Cheng, AF «Waterhouse-Friderichsen syndrome complicating primary biliary sepsis due to Pasteurella multocida in a patient with cirrhosis» (en anglès). J Clin Pathol, 1995 Ag; 48 (8), pp: 775-777. PMID: 7560209. DOI: 10.1136/jcp.48.8.775. PMC: 502809 [Consulta: 5 març 2022].
* ↑ Spagnolo, EV; Mondello, C; Roccuzzo, S; Stassi, C; et al «A unique fatal case of Waterhouse-Friderichsen syndrome caused by Proteus mirabilis in an immunocompetent subject: Case report and literature analysis» (en anglès). Medicine (Baltimore), 2019 Ag; 98 (34), pp: e16664. PMID: 31441842. DOI: 10.1097/MD.0000000000016664. PMC: 6716737 [Consulta: 7 maig 2021].
* ↑ Mirza, I; Wolk, J; Toth, L; Rostenberg, P; et al «Waterhouse-Friderichsen syndrome secondary to Capnocytophaga canimorsus septicemia and demonstration of bacteremia by peripheral blood smear» (en anglès). Arch Pathol Lab Med, 2000 Jun; 124 (6), pp: 859-863. ISSN 1543-2165. DOI: 10.1043/0003-9985(2000)124<0859:WFSSTC>2.0.CO;2. PMID: 10835521 [Consulta: 20 maig 2021].
* ↑ Heitz, AFN; Hofstee, HMA; Gelinck, LBS; Puylaert, JB «A rare case of Waterhouse- Friderichsen syndrome during primary Varicella zoster infection» (en anglès). Neth J Med, 2017 Oct; 75 (8), pp: 351-353. ISSN 1872-9061. PMID: 29219830 [Consulta: 14 febrer 2021].
* ↑ Wang, L; Wang, XF; Qin, YC; Chen, J; et al «Bilateral adrenal hemorrhage after hip arthroplasty: an initially misdiagnosed case» (en anglès). BMC Urol, 2019 Nov 4; 19 (1), pp: 106. PMID: 31684918. DOI: 10.1186/s12894-019-0536-7. PMC: 6829824 [Consulta: 10 novembre 2022].
* ↑ Sanford, Z; Nanjundappa, A; Annie, FH; Embrey, S «Adrenal Hemorrhage in a Patient Anticoagulated with Apixaban with Antiphospholipid Syndrome» (en anglès). Cureus, 2019 Jul 9; 11 (7), pp: e5108. PMID: 31523539. DOI: 10.7759/cureus.5108. PMC: 6741395 [Consulta: 12 desembre 2022].
* ↑ Kumar, V; Abbas, A; Fausto, N. Robins and Coltran: Pathological Basis of Disease (en anglès). 10th. Elsevier Health Sciences, 2009; Jun 10, p. 1155–1156. ISBN 9781437720150.
* ↑ Pereira, FD; Hickson, ML; Wilson, PAJ «Bilateral Adrenal Hemorrhage in the Context of Sepsis» (en anglès). Radiology, 2019 Ag; 292 (2), pp: 503-506. DOI: 10.1148/radiol.2019170489. ISSN: 1527-1315. PMID: 31318655 [Consulta: 29 octubre 2022].
* ↑ Quinkler, M; Beuschlein, F; Hahner, S; Meyer, G; et al «Adrenal cortical insufficiency--a life threatening illness with multiple etiologies» (en anglès). Dtsch Arztebl Int, 2013 Des 23; 110 (51-52), pp: 882-888. PMID: 24529304. DOI: 10.3238/arztebl.2013.0882. PMC: 3928535 [Consulta: 20 novembre 2022].
* ↑ Wu, MY; Chen, CS; Tsay, CY; Yiang, GT; et al «Neisseria meningitidis Induced Fatal Waterhouse-Friderichsen Syndrome in a Patient Presenting With Disseminated Intravascular Coagulation and Multiple Organ Failure» (en anglès). Brain Sci, 2020 Mar 17; 10 (3), pp: 171. PMID: 32192003. DOI: 10.3390/brainsci10030171. PMC: 7139770 [Consulta: 5 març 2022].
* ↑ Beltrán, CM; Pérez-Jorge, PJ; Fernández-Rodríguez, A «Muerte súbita por sepsis meningocócica: diagnóstico post mórtem» (en castellà). Cuad Med Forense, 2014 Oct-Des; 20 (4), pp: 201-205. ISSN 1988-611X. DOI: 10.4321/S1135-76062014000300006 [Consulta: 4 febrer 2021].
* ↑ Mularski, A; Żaba, Z «Fatal meningococcal meningitis in a 2-year-old child: A case report» (en anglès). World J Clin Cases, 2019 Mar 6; 7 (5), pp: 636-641. PMID: 30863763. DOI: 10.12998/wjcc.v7.i5.636. PMC: 6406201 [Consulta: 4 febrer 2021].
* ↑ Trobia, GL; Sullo, F; Finocchiaro, MC; Gitto, E; Damiano, C; et al «Transient Waterhouse-Friderichsen Syndrome in a Child: A Case Report» (en anglès). Int J Clin Pediatr, 2021 Mar 19; 10 (1), pp: 28-33. ISSN 1927-1263. DOI: 10.14740/ijcp429 [Consulta: 17 maig 2021].
* ↑ Emori, K; Takeuchi, N; Soneda, J «A Case of Waterhouse-Friderichsen Syndrome Resulting from an Invasive Pneumococcal Infection in a Patient with a Hypoplastic Spleen» (en anglès). Case Rep Crit Care, 2016 Gen 28; 2016, pp: 4708086. PMID: 26942021. DOI: 10.1155/2016/4708086. PMC: 4749788 [Consulta: 24 març 2022].
* ↑ Hale, AJ; LaSalvia, M; Kirby, JE; Kimball, A; Baden, R «Fatal purpura fulminans and Waterhouse-Friderichsen syndrome from fulminant Streptococcus pneumoniae sepsis in an asplenic young adult» (en anglès). ID Cases, 2016 Ag 16; 6, pp: 1-4. PMID: 27583208. DOI: 10.1016/j.idcr.2016.08.004. PMC: 4995527 [Consulta: 24 març 2022].
* ↑ Stringfellow, HF; Howat, AJ; Temperley, JM; Phillips, M «Waterhouse-Friderichsen syndrome resulting from colchicine overdose» (en anglès). J R Soc Med, 1993 Nov; 86 (11), pp: 680. ISSN 0141-0768. PMC: 1294243. PMID: 8258815 [Consulta: 4 febrer 2021].
* ↑ Saad, AF; Ford 3rd, KL; Deprisco, G; Smerud, MJ «Adrenomegaly and septic adrenal hemorrhage (Waterhouse-Friderichsen syndrome) in the setting of congenital adrenal hyperplasia» (en anglès). Proc (Bayl Univ Med Cent), 2013 Jul; 26 (3), pp: 268-269. PMID: 23814386. DOI: 10.1080/08998280.2013.11928978. PMC: 3684293 [Consulta: 27 novembre 2022].
* ↑ Marugán Isabel, V; Ochoa Sangrador, C; Bajo Delgado, AF; Gil Rivas, MT; et al «Hemorragia suprarrenal neonatal. Consideraciones diagnósticas y de actitud clínica» (en castellà). Bol Pediatr, 2007; 47 (199), pp: 62-67. ISSN 2340-5384 [Consulta: 26 novembre 2022].
* ↑ Sonavane, A; Baradkar, V; Salunkhe, P; Kumar, S «Waterhouse-friderichsen syndrome in an adult patient with meningococcal meningitis» (en anglès). Indian J Dermatol, 2011 Maig; 56 (3), pp: 326-328. ISSN 1998-361. DOI: 10.4103/0019-5154.82496. PMID: 21772601 [Consulta: 26 novembre 2022].
* ↑ Del Carpio-Orantes, L; Sánchez-Díaz, JS; Peniche-Moguel, KG; Aparicio-Sánchez, EE; Segura-Rodríguez, OI; Aguilar-Silva, A; et al «Waterhouse Friderichsen Syndrome Report of Two Cases» (en anglès). Dermatol Arch, 2020 Des 9; 4 (1), pp: 99-101. ISSN 2578-6342. DOI: 10.36959/661/312 [Consulta: 10 novembre 2022].
* ↑ Tudosă, BE; Chinezu, L; Jung, H «Waterhouse-Friederichsen syndrome in infants and children (Forensic case series)» (en anglès). Rom J Leg Med, 2017 Mar; 25 (1), pp: 54-59. ISSN 1221-8618. DOI: 10.4323/rjlm.2017.54 [Consulta: 16 gener 2022].
* ↑ Mascolo, P; Feola, A; Zangani, P; Famularo, D; Liguori, B; et al «Waterhouse Friderichsen Syndrome: Medico-legal issues» (en anglès). Forensic Sci Int Rep, 2021 Nov, 4, pp: 100235. ISSN 2665-9107. DOI: 10.1016/j.fsir.2021.100235 [Consulta: 16 gener 2022].
* ↑ Angeli, ML; Del Ciello, A; Dell'Atti, C; Orsini, F; Piccioni, A; Franza, L; et al «Multimodality Imaging Findings in Waterhouse-Friderichsen Syndrome: A Case Report and a Short Literature Review» (en anglès). Radiation, 2022 Oct 11; 2 (4), pp: 303-310. ISSN 2673-592X. DOI: 10.3390/radiation2040023 [Consulta: 11 novembre 2022].

## Bibliografia

* Hamilton, D.; Harris, M.D.; Foweraker, J.; Gresham, G.A. Waterhouse-Friderichsen syndrome as a result of non-meningococcal infection (en anglès). J Clin Pathol, 2004 Feb; 57 (2), pp: 208–209. PMID: 14747454. DOI 10.1136/jcp.2003.9936 [Consulta: 7 febrer 2021].
* Guarner, J.; Paddock, C.D.; Bartlett, J.; Zaki, S.R. Adrenal gland hemorrhage in patients with fatal bacterial infections (en anglès). Mod pathol, 2008 Set; 21 (9), pp: 1113-1120. PMID: 18500257. DOI 10.1038/modpathol.2008.98 [Consulta: 16 febrer 2021].
* Nishimura, T.; Sakata, H.; Shirai, K.; Nakao, H.; Kotani, J. Septic Shock Caused by Waterhouse-Friderichsen Syndrome Caused by Neisseria meningitidis (en anglès). Surg Infect Case Rep, 2017 Feb 1; 2 (1), pp: 5-8. ISSN 2469-4037. DOI 10.1089/crsi.2016.0051 [Consulta: 5 febrer 2021].
* Gentile, Guendalina; Amadasi, Alberto; Bailo, Paolo; Boracchi, Michele; et al. The importance of the postmortem interval for the diagnosis of Waterhouse-Friderichsen syndrome by Neisseria meningitidis in a series of forensic cases (en anglès). Autops Case Rep, 2019 Jul 12; 9 (3), pp: e2019103. PMID: 31372361. DOI 10.4322/acr.2019.103 [Consulta: 7 maig 2021].
* Harsch, Igor Alexander. Fast Clinical, but Long-Term, Biochemical Remission after Waterhouse-Friderichsen Syndrome (en anglès). Case Rep Endocrinol, 2021; Gen 20, pp: 8885348. PMID: 33542844. DOI 10.1155/2021/8885348 [Consulta: 13 febrer 2021].
* Fernández Vecilla, Domingo; Angulo López, Itziar; Calvo Muro, Felicitas Elena; Aspichueta Vivanco, Cristina; et al. Fatal septic shock and Waterhouse-Friderichsen syndrome caused by serovar B Capnocytophaga canimorsus in an immunocompetent patient. Case report and review (en anglès). Rev Esp Quimioter, 2022; Nov 25, pp: fernandez25nov2022. PMID: 36424730. DOI 10.37201/req/060.2022 [Consulta: 2 desembre 2022].

## Enllaços externs

* Waterhouse-Friderichsen syndrome Health Encyclopedia, Atlantic Health System; 2019 Jul (anglès)
* Acute adrenal insufficiency Leger, J. Orphanet; 2019 Des (anglès)
* Enfermedades meningocóccicas Bush LM, Vazquez-Pertejo MT. Manual MSD (Versión profesional); 2020 Jul (castellà)
* Waterhouse-Friderichsen syndrome Pernick, N. PathologyOutlines.com; 2020 Nov (anglès)