# Factor V

El factor V (anomenat proaccelerina o factor làbil abans de la classificació dels factors de coagulació amb números romans) és una glicoproteïna del sistema de la coagulació sintetitzada pel fetge i els histiòcits del sistema reticuloendotelial. Va ser descoberta pel metge Paul Owren el 1943, qui deduí la necessitat bioquímica de l'existència d'un cinquè element per la formació de la fibrina. Té una homologia molecular amb el factor VIII del 40%, un pes molecular d'uns 330 kDaltons i el gen que la codifica es troba al braç curt del cromosoma 1 (1q24.2). En contrast amb la majoria dels altres factors de coagulació sanguínia no és enzimàticament activa, però funciona com un cofactor plasmàtic. El factor V circula en el plasma sanguini com una proteïna de cadena única d'una vida mitjana de dotze hores, aproximadament, abans d'activar-se al contactar amb la trombina de les plaquetes. Una vegada activat forma dues cadenes, una pesada i una altra lleugera, unides entre elles de manera no covalent per mitjà de l'ió ferro. La seva deficiència, anomenada malaltia de Owren quan és de naturalesa congènita i que poques vegades té el seu origen en diversos factors adquirits (per exemple l'ús de certs antibiòtics, infeccions bacterianes, neoplàsies malignes o trastorns autoimmunitaris) afavoreix la producció d'hemorràgies, mentre que algunes mutacions d'aquesta proteïna (sobretot la que origina el factor V de Leiden, una alteració genètica autosòmica dominant) predisposen a la trombosi. L'existència d'aquest factor d'herència no mendeliana origina un estat d'hipercoagulabilitat i hipofibrinòlisi que indueix el desenvolupament de l'osteoporosi transitòria de maluc d'origen isquèmic (un trastorn familiar caracteritzat per l'aparició en el cap del fèmur d'osteoporosi progressiva, inconstant i amb dolor local espontani). En dones amb factor V de Leiden, l'ús d'anticonceptius orals sense consell mèdic previ pot produir flebotrombosis profundes greus, En les embarassades que presenten aquesta mutació augmenta de manera significativa el risc de tromboembolisme venós, preeclàmpsia, necrosi isquèmica placentària, despreniment prematur de placenta i mort fetal. El tractament pel dèficit congènit de factor V només és necessari, per regla general, en casos de hemorràgies importants o abans d'una intervenció quirúrgica i consta de transfusions de plaquetes o de plasma fresc congelat. S'ha descrit algun cas inusual de trombosi coronària recurrent en un individu VIH positiu amb factor V de Leiden i síndrome antifosfolipídica primària alhora.

## Referències

* ↑ «Malalties que s'associen genèticament amb factor V, vegeu/editeu les referències a wikidata».
* 1 2 3 GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000198734 - Ensembl, May 2017
* 1 2 3 GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000026579 – Ensembl, May 2017
* ↑ «Human PubMed Reference:». National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
* ↑ «Mouse PubMed Reference:». National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
* ↑ Owren, PA «The Fifth Coagulation Factor ('Factor V'). Preparation and properties» (en anglès). Biochem J, 1948; 43 (1), pp: 136-139. PMID: 16748352. ISSN: 1470-8728. PMC: 1274647 [Consulta: 6 juny 2022].
* ↑ Bos, MHA; Camire, RM «Blood coagulation factors V and VIII: Molecular Mechanisms of Procofactor Activation» (en anglès). J Coagul Disord, 2010 Jul 1; 2 (2), pp: 19-27. PMID: 21165149. ISSN: 2041-7969. PMC: 3001592 [Consulta: 4 juny 2022].
* ↑ Kniffin, CL; O'Neill, MJF «Coagulation factor V; F5» (en anglès). OMIM, 2011 Des 13; 612309 (rev), pàgs: 17 [Consulta: 21 juliol 2022].
* ↑ Lam, W; Moosavi, L «Physiology, Factor V» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2021 Jul 22; NBK544237 (rev), pàgs: 4. PMID: 31334957 [Consulta: 30 maig 2022].
* ↑ Martínez-Murillo, C «Mecanismos de activación de la coagulación» (en castellà). Rev Med Inst Mex Seguro Soc, 2006; 44 (Supl 2), pp: 51-58. ISSN 2448-5667 [Consulta: 21 juliol 2022].
* ↑ Ehtisham, M; Shafiq, MA; Shafique, M; Mumtaz, H; Shahzad, MN «Owren's Disease: A Rare Deficiency» (en anglès). Cureus, 2021 Ag 10; 13 (8), pp: e17047. PMID: 34522525. DOI: 10.7759/cureus.17047. PMC: 8427937 [Consulta: 4 juny 2022].
* ↑ Chartier, AR; Hillert, CJ; Gill, H; Jha, P «Acquired Factor V Inhibitor After Antibiotic Therapy: A Clinical Case Report and Review of the Literature» (en anglès). Cureus, 2020 Jul 30; 12 (7), pp: e9481. PMID: 32874809. DOI: 10.7759/cureus.9481. PMC: 7455466 [Consulta: 19 juny 2022].
* ↑ Wang, X; Qin, X; Yu, Y; Wang, R; et al «Acquired factor V deficiency in a patient with a urinary tract infection presenting with haematuria followed by multiple haemorrhages with an extremely low level of factor V inhibitor: a case report and review of the literature» (en anglès). Blood Coagul Fibrinolysis, 2017 Jun; 28 (4), pp: 334-341. PMID: 27428013. DOI: 10.1097/MBC.0000000000000581. PMC: 5432097 [Consulta: 24 juny 2022].
* ↑ Vetri, D; Lumera, G; Tarascio, S; Scuto, S; et al «A Case of Acquired Factor V Deficiency in Patient with Bleeding» (en anglès). TH Open, 2020 Abr 20; 4 (2), pp: e77-e79. PMID: 32322782. DOI: 10.1055/s-0039-3402024. PMC: 7170712 [Consulta: 13 juny 2022].
* ↑ Huang, JN; Koerper, MA «Factor V deficiency: a concise review» (en anglès). Haemophilia, 2008 Nov; 14 (6), pp: 1164-1169. ISSN 1351-8216. DOI: 10.1111/j.1365-2516.2008.01785.x. PMID: 19141156 [Consulta: 30 maig 2022].
* ↑ Krafts, K «Factor V Leiden» (en anglès). Pathology Student. University of Minnesota, 2009; Abr 21, pàgs: 2 [Consulta: 30 maig 2022].
* ↑ Moake, JL «Resistencia del Factor V a la proteína C activada (PCa)» (en castellà). Manual MSD (Versión profesional). Merck Sharp & Dohme Corp, 2021; Gen (rev), pàgs: 3 [Consulta: 4 juny 2022].
* ↑ Krafts, K «Is Factor V Leiden a Mendelian Disorder?» (en anglès). Pathology Student. University of Minnesota, 2022; Maig 27, pàgs: 3 [Consulta: 7 agost 2022].
* ↑ Serrano-Toledano, D; Del Río-Arteaga, M; Ribera-Zabalbeascoa, J «Osteoporosis transitoria de cadera familiar ligada al factor v de Leiden» (en castellà). Rev Esp Cir Ortop Traumatol, 2020 Jul-Ag; 64 (4), pp: 286-289. ISSN 2173-576X. DOI: 10.1016/j.recot.2019.12.005. PMID: 32229104 [Consulta: 16 juliol 2022].
* ↑ Martínez Sánchez, G; Casals Solé, FX; Montaner Amorós, M; Seseras Trujillo, J «Anticonceptivos orales y Factor V Leiden. Un cóctel algo más que explosivo» (en castellà). Semergen, 2002 Maig; 28 (5), pp: 277-278. ISSN 1138-3593. DOI: 10.1016/S1138-3593(02)74069-0 [Consulta: 4 juny 2022].
* ↑ Spina, V; V Aleandri, V; Morini, F «The impact of the factor V Leiden mutation on pregnancy» (en anglès). Hum Reprod Update, 2000 Maig-Jun; 6 (3), pp: 301-306. ISSN 1355-4786. DOI: 10.1093/humupd/6.3.301. PMID: v10874575 [Consulta: 30 maig 2022].
* ↑ Khawar, H; Kelley, W; Stevens, JB; Guzmán, N «Fresh Frozen Plasma (FFP)» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2022 Maig 8; NBK513347 (rev), pàgs: 4. PMID: 30020719 [Consulta: 13 juny 2022].
* ↑ Santos, JL; Cruz, I; Martín Herrero, F; Albarrán, C; et al «Trombosis coronaria recurrente, síndrome antifosfolipídico primario, factor V Leiden y virus de la inmunodeficiencia humana» (en castellà). Rev Esp Cardiol, 2004 Oct; 57 (10), pp: 997-999. ISSN 1579-2242. DOI: 10.1157/13066462. PMID: 15469799 [Consulta: 2 juliol 2022].

## Bibliografia

* Mann, Kenneth G.; Kalafatis, Michael. Factor V: a combination of Dr Jekyll and Mr Hyde (en anglès). Blood, 2003 Gen 1; 101 (1), pp: 20-30. PMID: 12393635. DOI 10.1182/blood-2002-01-0290 [Consulta: 6 juny 2022].
* Yamane, Taishi; Imai, Katsunori; Uchiba, Mitsuhiro; Umezaki, Naoki; et al. Acquired factor V deficiency following transcatheter arterial chemoembolization for hepatocellular carcinoma: a case report (en anglès). Int Cancer Conf J, 2017 Mar 31; 6 (3), pp: 126-130. PMID: 31149486. DOI 10.1007/s13691-017-0290-1 [Consulta: 19 juny 2022].
* Serrano, Luis J.; de la Torre, Paz; Liras, Antonio; Flores, Ana I. Cell therapy for factor V deficiency: An approach based on human decidua mesenchymal stem cells (en anglès). Biomed Pharmacother, 2021 Oct; 142, pp: 112059. PMID: 34467894. DOI 10.1016/j.biopha.2021.112059 [Consulta: 13 juny 2022].

## Enllaços externs

* Factor V Deficiency: Causes, Symptoms, and Diagnosis Evo Red Gaming. 2018 Març (anglès)
* Factor V Leiden: Causes, Pathophysiology, Symptoms, Diagnosis, Treatment JJ Medicine. 2020 Juliol (anglès)