# شذوذ إبشتاين

شذوذ إبشتاين هو مرض قلبي خلقي يتصف بأن الوريقتين الحاجزية والخلفية للصمام ثلاثي الشرفات مزاحة نحو قمة البطين الأيمن في القلب.

## الأعراض والعلامات

تكون حلقة الصمام في وضعها الطبيعي. ومع ذلك، فإن وريقات الصمام تكون متصلة بجدران وحاجز البطين الأيمن إلى حد ما. ثم يصبح جزء من البطين الأيمن بعد ذلك جزءًا من الأذين الأيمن، مما يسبب كبر الأذين الأيمن وصغر حجم البطين الأيمن التشريحي.
* صوت القلب الثالث (S3)
* صوت القلب الرابع (S4)
* الخبب الثلاثي أو الرباعي بسبب الانقسام واسع النطاق لصوت القلب الأول (S1) والثاني (S2)، بالإضافة إلى صوت القلب الثالث الصاخب مع أو بدون صوت القلب الرابع
* النفخة الانقباضية لارتجاع الصمام ثلاثي الشرف = النفخة شاملة الانقباض أو النفخة الانقباضية المبكرة على طول الحدود اليسرى السفلى لعظمة القص اعتمادا على شدة الارتجاع
* تضخم الأذين الأيمن
* عيوب توصيل البطين الأيمن
* غالبا ما يصاحب شذوذ إبشتاين متلازمة وولف -باركنسون -وايت

## عوامل الخطر

قد يحدث تضخم في الشريان الأبهر. كما أن هناك خطر متزايد لحدوث الشذوذ في الأطفال الرضع الذين تتناول أمهاتهم الليثيوم خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل (على الرغم من أن البعض قد شكك في ذلك)، وفي أولئك الذين يعانون من متلازمة وولف -باركنسون -وايت.

## عيوب ذات الصلة

في حين أن شذوذ إيبشتاين يعرف بأنه إزاحة خِلقية للصمام ثلاثي الشرفات نحو قمة البطين الأيمن، إلا أنه غالبًا ما يكون مرتبطًا مع عيوب أخرى.

### عيوب تشريحية

عادة ما توجد عيوب الصمام ثلاثي الشرف التشريحية، مع تضخم الوريقة الأمامية من الصمام. وتوصف الوريقات الأخرى بأنها ملتصقة على بطانة القلب.
حوالي 50٪ من الأفراد الذين يعانون من شذوذ إبشتاين يكون لديهم تحويلة بين الأذين الأيمن والأيسر، إما عيب الحاجز الأذيني أو استدامة الثقب البيضاوي القلبي.

### تشوهات الكهربية

حوالي 50٪ من الأفراد الذين يعانون من شذوذ إبشتاين لديهم أدلة على إصابتهم بمتلازمة وولف -باركينسون -وايت، نتيجة إلى تحول أنسجة البطين الأيمن للأذين الأيمن.
وتشمل التشوهات الأخرى التي يمكن رؤيتها على تخطيط القلب ما يلي:
* علامات تضخم الأذين الأيمن أو طول قامة ووسع موجات «الهيمالايا» P
* تظهر الدرجة الأولى من الإحصار الأذيني البطيني على شكل فاصل PR طويل
* انخفاض سعة مركبات QRS اليمنى
* إحصار الحزيمة اليمنى الشاذ
* قلب الموجة T في V1-V4، والموجات Q في V1-V4 و II، وIII، وaVF

## العلاج
### الأدوية

تظهر الفسيولوجية القلبية لشذوذ إبشتاين عادة في صورة تسرع أذيني بطيني مصاحب بالمتلازمة السابقة للإثارة. وفي هذه الحالة، يكون الدواء المفضل للعلاج هو بروكاييناميد. ولأن الإحصار الأذيني البطيني قد يعزز التوصيل عبر المسار الثانوي، فمن الممنوع استعمال بعض الأدوية، مثل حاصرات بيتا، وحاصرات قنوات الكالسيوم، وديجوكسين.
إذا حدث الرجفان الأذيني مع المتلازمة السابقة للإثارة، تشمل خيارات العلاج بروكايناميد، وفليكاينيد، وبروبافينون، ودوفتيليد، وإبوتيليد؛ لأن هذه الأدوية تبطئ التوصيل في المسار الملحق المسبب لتسرع القلب، وينبغي إعطاؤها قبل القيام بتقويم نظم القلب الكهربائي. وقد يعالج الأميودارون الوريدي أيضًا الرجفان الأذيني و/ أو يبطئ استجابة البطين.

### الجراحة

وتوصي جمعية القلب والأوعية الدموية الكندية (CCS) بالتدخل الجراحي لهذه المؤشرات:
* القدرة المحدودة على التمرين (التصنيف الوظيفي لجمعية القلب في نيو يورك III-IV)
* زيادة حجم القلب (النسبة القلبية الصدرية أكبر من 65٪)
* الزرقة (تشبع الأكسجين وقت الراحة أقل من 90٪ - المستوى ب)
* ارتجاع الصمام ثلاثي الشرف الشديد مع وجود أعراض
* نوبات نقص التروية العابرة أو السكتة الدماغية
كما توصي جمعية القلب والأوعية الدموية الكندية المرضى الذين يحتاجون إلى عملية لشذوذ إبشتاين بضرورة أن يكون من سيقوم بالجراحة من جراحين عيوب القلب الخلقية الذين لديهم خبرة مخصصة وكبيرة في هذه العملية. وينبغي بذل كل جهد للحفاظ على الصمام ثلاثي الشرفات الأصلي.

## تاريخ

سُمي شذوذ إيبشتاين نسبة إلى ويلهلم إبشتاين، الذي وصف في عام 1866 قلب جوزيف بريشر البالغ من العمر 19 عاما.

## طالع أيضا

* متلازمة وولف -باركنسون -وايت

## مراجع

* ↑ Attenhofer Jost CH، Connolly HM، Dearani JA، Edwards WD، Danielson GK (2007). "Ebstein's anomaly". Circulation. ج. 115 ع. 2: 277–85. DOI:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338. PMID:17228014.
* ↑ Yacobi S، Ornoy A (2008). "Is lithium a real teratogen? What can we conclude from the prospective versus retrospective studies? A review". Isr J Psychiatry Relat Sci. ج. 45 ع. 2: 95–106. PMID:18982835. مؤرشف من الأصل في 2019-12-09.
* ↑ Mohan، Jagdish C. (2014). A Practical Approach to Clinical Echocardiography. Jaypee Brothers Medical Pub. ص. 119. ISBN:978-93-5152-140-2.
* ↑ Khairy P، Marelli AJ (ديسمبر 2007). "Clinical use of electrocardiography in adults with congenital heart disease". Circulation. ج. 116 ع. 23: 2734–46. DOI:10.1161/CIRCULATIONAHA.107.691568. PMID:18056539. مؤرشف من الأصل في 2020-03-17.
* 1 2 Silversides، C. K.؛ Salehian، O.؛ Oechslin، E.؛ Schwerzmann، M.؛ Vonder Muhll، I.؛ Khairy، P.؛ Horlick، E.؛ Landzberg، M.؛ Meijboom، F.؛ Warnes، C.؛ Therrien، J. (2010). "Canadian Cardiovascular Society 2009 Consensus Conference on the management of adults with congenital heart disease: Complex congenital cardiac lesions". The Canadian journal of cardiology. ج. 26 ع. 3: e98–117. DOI:10.1016/S0828-282X(10)70356-1. PMC:2851473. PMID:20352139.
* ↑ synd/435 على قاموس من سمى هذا؟
* ↑ W. Ebstein. Über einen sehr seltenen Fall von Insufficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben. Archiv für Anatomie, Physiologie und wissenschaftliche Medicin, Leipzig, 1866, 238-254.