السؤال:
تعاني زوجتي منذ أكثر من أربع سنوات من مرض يسمى ذو الفقاع المائي بحسب تشخيص الطبيب المعالج لها، وهذا المرض بدأ بظهور حبوب حمراء سرعان ما تحولت إلى فقاعات مثل التي تحدث بسبب الحروق، ثم ينتج عنها صديد وتتكون طبقة سميكة بعد ذلك من الجلد كما في حاله الجروح، والآن تحول لون الجلد إلى اللون الأسود، كما أن هذا المرض يعاود على فترات.

وأما العلاج الأساسي لهذا المرض فهو الكورتيزون، فأرجو منكم شرح هذا المرض؟ وبيان هل له علاج أم لا؟ مع العلم بأن الطبيب المعالج قال بأنها لن تُشفى منه لأنه نادر.

كما أرجو منكم بأن تدلوني على طبيب يعلم بعلاج هذه الحالة؟!

ولكم منى جزيل الشكر، وبارك الله فيكم.

الإجابة:
بسم الله الرحمن الرحيم
الأخ الفاضل/ محمد حفظه الله.
السلام عليكم ورحمة الله وبركاته، وبعد:

فالوصف السابق ينطبق على ما نسميه بالفقاع الشائع (Pemphigus vulgaris)، وهو داء نادر يصيب الجلد والأغشية المخاطية.

وهذا المرض يتظاهر بفقاعات رخوة تظهر على سطح الجلد الطبيعي أو الحمامي (المحمر)، وقد تظهر الفقاعات بشكل أمواج أو تجمعات أو حلقية ومملوءة بنتحة مصلية دموية أو مصلية متجمعة أو نزفية.

ويتميز الفقاع بعلامة (Nickolsky's sign) نكوليسكي، والتي يمكن إجراؤها بسحب الأصبع بضغط ثابت فوق سطح الجلد المغطي للفقاعة الذي يبدو طبيعياً، إذ أن البشرة تنزلق مثل قطعة المنديل الرطب في حالة الفقاع الشائع.

وإن الأماكن المصابة هي عادة الأماكن المعرضة للضغط أو الفرك والأغشية المخاطية للفم والحنجرة أيضاً.

والأعراض في البداية تكون قليلة مثل حكة خفيفة، والإحساس بالحرقان البسيط في المنطقة المصابة.

كما أن الفقاعات التي على الجلد والأغشية المخاطية تتمزق مخلفة وراءها سطحاً مؤلماً متسحجاً ومتقرحاً، والذي يتلوه بعض التغيرات اللونية في الجلد المصاب مثل التصبغات.

وإن الإنتان الجرثومي الثانوي الذي يؤدي إلى التقيح شائع، والشفاء منه يحتاج لوقت طويل، وعند الشفاء يخلف المرض عادة فرط تصبغ بدون تندب.

وأما من ناحية علاج الفقاع فالمرض مزمن ويستمر لفترة طويلة، كما يحتاج المتابعة مع طبيب أخصائي ثقة، كما أن المرحلة الأولى من العلاج قد تحتاج إدخال المريض إلى المستشفى إلى أن يستقر المرض وحالة المريض، كما أن المرض يحتاج إلى أدوية عامة وأدوية موضعية.

فالأدوية العامة - أي الجهازية - يأتي على رأسها الستيرويدات الجهازية (أي الكورتيزونات)، وهي الخط الرئيسي في معالجة الفقاع، ومنها (البردنيزولون) فموياً 3 ـ 6ملغ / كغ يومياً، وقد تزداد حتى 5 ـ 8 ملغ / كغ يومياً حتى يتم السيطرة على الآفات، ثم تقلل الجرعة ويستمر بالجرعات الصغيرة، إذ يبقي المريض مستمراً على أقل جرعة ممكنة، ولهذا النوع من العلاجات أصول هامة يجب أن يتابعها طبيب متخصص.

وأما فصل البلازما (Plasmophoresis) فهو من العلاجات الجيدة ولكنها مكلفة، وهناك علاجات أخرى مثل السيكلوفوسفاميد والآزاثيوبيرين، ولكن التأثيرات الجانبية السمية تحد من استعمالها في معالجة الفقاع.

وأما الأدوية الموضعية فتختلف حسب نوع الآفة، ففي الآفات الرطبة نستعمل المحاليل المجففة مثل برمنغنات البوتاسيوم 1/9000، بالإضافة إلى كريم مضاد حيوي مثل (Muperacin ) إذا كان هناك انتان جرثومي ثانوي، أو كريم مضاد حيوي مع الستيرويدات القشري (Decoderm or diprogenta cream).

وأما في الآفات الجافة فنستعمل مستحضرات الستيروئيد الفلور (مرهم) أو الخفيف، ويمكن استخدامه أولاً قبل استعمال الستيرويدات الفموية في الآفات الموضعية.

وإن من العلاجات الجديدة والحديثة والفعالة والمكلفة، والتي قد لا تكون متوفرة؛ فهي العلاج بالغلوبيولينات المناعية عن طريق الوريد، وهناك بعض الحالات المثبتة تم شفاؤها بعد سنوات من العلاج مع أنه مرض مزمن.

وننصح بمراجعة طبيب أمراض جلدية ثقة مشهود له بالأمانة السلوكية والكفاءة العلمية العملية، ويفضل أن يكون من المدرسين في كليات الطب، وذلك لمتابعة الحالة، ولا ننصح بمراجعة طبيب عام، لأن المرض يحتاج إلى درجة عالية من التخصص والتحصيل العلمي المعاصر، فلكل داء دواء، وقد قال صلى الله عليه وسلم: (ما أنزل الله داء إلا أنزل له دواء)، فاستبشر وأمل بالشفاء من الله...

وأما الطبيب الذي ننصح بمراجعته فهو بالمواصفات المذكورة أعلاه، وليس باسم شخص محدد بذاته.

وبالله التوفيق.