VI. - Maladies de système (collagénose,
    maladies auto-immunes)
    Ces affections ont en commun une origine inconnue, un mécanisme pathogénique probablement de type auto-immun, des lésions (infiltrats ou nécrose) souvent centrées autour (ou liées à l'atteinte) des petits ou moyens vaisseaux (d'où le terme de vascularite employé pour beaucoup d'entre elles), des stigmates biologiques plus ou moins spécifiques mais toujours en rapport avec un « trouble » du climat immunitaire (auto-anticorps, complexes immuns circulants...) et parfois trompeurs (fausse réaction syphilitique...), enfin et surtout une atteinte polyviscérale pouvant par définition concerner tous les organes mais principalement les articulations, le rein, la peau, le coeur, le cerveau et les séreuses. Ces atteintes de nature inflammatoire (ou granulomateuse) et/ou nécrotique (vascularites) laissent une cicatrice scléreuse conjonctive, d'où le terme ancien de collagénose.
    Le pronostic est très variable d'une affection à l'autre, et aussi pour une même affection. Elles évoluent par poussées plus ou moins sensibles à la thérapeutique (corticoïde et/ou immunosuppresseur) et à différents facteurs de rencontre dont certains sont bien connus (grossesse dans le lupus, certaines infections), d'autres beaucoup moins (stress, médicaments, etc.). Beaucoup de ces affections - et surtout les plus fréquentes (lupus) - comportent des manifestations articulaires, incidentes ou prévalentes. Cela explique la présence ici de ces affections.
    Les maladies concernées (liste qui n'est pas exhaustive). Certaines - en italique - sont traitées dans les autres chapitres du barème et ne sont pas concernées ici.
    Polyarthrite rhumatoïde.
    Arthrite chronique juvénile (maladie de Still).
    Maladie de Still de l'adulte (identique pour certains au syndrome de Wissler-Fanconi).
    Lupus érythémateux disséminé.
    Sclérodermie.
    Fasciite avec éosinophilie.
    Dermatopolymyosite.
    Syndrome de Gougerot-Sjögren.
    Syndrome de Sharp.
    Périartérite noueuse systémique.
    Angéite granulomateuse allergique de Churg et Strauss.
    Granulomatose de Wegener et vascularites pulmonaires apparentées, syndrome de Goodpasture.
    Maladie de Horton.
    Maladie de Takayasu.
    Maladie de Buerger.
    Polychondrite atrophiante.
    Syndrome de Cogan.
    Purpura vasculaire.
    Urticaire systémique.
    Sarcoïdose.
    Maladie de Behçet.
    Maladie périodique.
    Maladie de Moschcowitz.
    Lymphadénopathies angio-immunoblastiques (maladie de Castelman), auxquelles on pourrait ajouter :
    La maladie de Whipple,
    Les manifestations auto-immunes accompagnant parfois des affections plus délimitées (maladie de Crohn, rectocolite hémorragique, etc.),
    Les hépatites auto-immunes...
    Le taux d'invalidité sera fixé en se référant :
    1. Aux critères en vigueur dans les différentes spécialités (hématologie, pneumologie, dermatologie, néphrologie, neurologie, psychiatrie,...) en fonction de l'organe atteint.
    2. Cependant cette évidence mérite d'être nuancée : compte tenu des connaissances actuelles le diagnostic peut être précoce (malheureusement souvent encore beaucoup trop tardif cependant) alors que l'atteinte viscérale est modérée. Il conviendra pour chaque affection lorsque cela est connu :
    - de noter les éléments du pronostic, généralement fonction de la nature du ou des organes atteints, de l'intensité de l'atteinte et de la réponse à la thérapeutique (la plupart de ces affections comportent une courbe actuarielle de survie) ;
    - de prendre en compte la iatrogénie : de nombreuses affections requièrent l'utilisation au long cours du cyclophosphamide (risque de carcinogenèse ultérieure entre autres) et presque toutes les corticoïdes.
    Dans ces conditions, il sera nécessaire de faire appel à un spécialiste, le plus souvent un interniste, d'autant que les progrès thérapeutiques sont constants, voire parfois spectaculaires.
    On peut citer les pathologies suivantes :
    Lupus érythémateux disséminé :
    - moins de 4 critères de l'ARA.................... 
    15 à 30 %
    - avec hématocrite < 30 %.................... 
    50 à 60 %
    Maladie de Still :
    - (5 critères de la classification de Yamagushi), forme modérée.................... 
    10 à 20 %
    - maladie de Still avec polyarthrite et atteinte articulaire proximale dans les 6 premiers mois.................... 
    15 à 30 %
    Pour les formes chroniques d'emblée avec manifestations systémiques : avis du spécialiste nécessaire.
    Dermatomyosite-polymyosite :
    - forme modérée.................... 
    15 à 30 %
    - forme sévère avec lésions vasculaires à la biopsie musculaire.................... 
    50 à 60 %
    Sclérodermie systémique :
    - formes diffuses avec atteinte cutanée des racines des membres et du tronc.................... 
    50 à 60 %
    - sclérodermie systémique avec sclérose distale.................... 
    30 à 50 %
    Maladie de Gougerot Sjögren :
    En l'absence de complication viscérale ou de lymphome.................... 
    5 à 10 %
    Périartérite noueuse :
    Pronostic fonction du FFS (Five Factors Score), cardiomyopathie, atteinte du système nerveux central, atteinte sévère du tube digestif, insuffisance rénale et créatinine supérieure à 140 micro mol/l et protéinurie supérieure à 1 g.
    - FFS = 0.................... 
    15 à 30 %
    - FFS = 1 (1 seul critère présent).................... 
    30 à 50 %
    - FFS = 2 (1 critère ou plus).................... 
    50 à 60 %
    Maladie de Wegener :
    - formes localisées (tractus respiratoire supérieur).................... 
    30 à 50 %
    - avec complications (cardio-vasculaires, rénales, etc.), nécessité d'un avis spécialisé.................... 
    50 à 60 %
    Chapitre XIV
    Appareil génito-urinaire
    I. - Pathologies d'organes
    I.1. Rein
    I.1.1 Néphrectomie ou néphro-urétérectomie avec rein controlatéral sain
    L'évaluation doit se faire à douze mois en demandant une clearance de la créatinine, un dosage sanguin de la créatinine, une prise de la tension artérielle, une recherche de protéinurie dans les urines.
    Pour affection médicale :
    (tumeur maligne, sclérose tubéreuse de Bourneville, lithiase rénale, ...)
    S'il n'existe aucun signe d'insuffisance rénale, et seulement une cicatrice de lombotomie ou abdominale.................... 
    0 à 5 %
    Dans le cas de tumeur maligne, l'avis d'un oncologue peut être nécessaire.
    Pour traumatisme rénal :
    En l'absence d'hypertension artérielle secondaire eu égard au retentissement psychologique de cette néphrectomie traumatique.................... 
    5 à 15 %
    I.1.2. Néphrectomie partielle, polaire supérieure ou inférieure, tumorectomie, kystectomie, surrénalectomie :
    - pour affection médicale ou traumatique n'ayant détruit qu'une partie parenchyme.................... 
    0 %
    - pour tumorectomie ou ablation de calcul par voie endoscopique (urétéroscopie, néphro-lithotomie percutanée), en l'absence de complications.................... 
    0 %
    I.1.3. Cicatrice de lombotomie, de thoracolaparotomie, de laparotomie
    - cicatrice souple sans aucune éventration ou affaiblissement pariétal.................... 
    0 %
    - affaissement pariétal avec éventration peu prononcée.................... 
    0 à 10 %
    - en cas d'hypoesthésies en « raquettes » de la paroi, le taux peut être augmenté de.................... 
    5 %
    - grande éventration supérieure à quinze centimètres, non opérable.................... 
    20 %
    I.2. Uretère
    L'abord chirurgical de l'uretère pelvien, iliaque ou pyélique pour le traitement de la lithiase urinaire ou pour la réparation de la jonction pyélo-urétérale ne justifie pas un taux en l'absence de sténose cicatricielle responsable d'une dilatation du haut appareil qui sera visible à l'échographie rénale ou sur les clichés d'urographie intraveineuse.
    Cependant, la cicatrice iliaque ou lombaire en cas d'éventration peut justifier.................... 
    0 à 5 %
    La chirurgie de remplacement de l'uretère par iléo-urétéroplastie dans la fibrose rétro-péritonéale, les sténoses iatrogènes de l'uretère, les tumeurs urothéliales de la voie excrétrice, la tuberculose urinaire ne sont justifiables d'un taux que dans le cas où cette chirurgie induit un trouble du transit digestif.................... 
    0 à 10 %
    Le reflux vésico-rénal opéré ou non avec moins de deux infections urinaires par an, sans signes d'insuffisance rénale n'est pas justifiable d'une invalidité.
    I.3. Vessie :
    - cystectomie partielle pour tumeurs de vessie entraînant par la réduction de capacité vésicale une pollakiurie objectivée par la débimétrie.................... 
    0 à 5 %
    - cysto-prostatectomie totale pour tumeurs malignes de vessie avec remplacement de vessie par entéro-cystoplastie en l'absence de fuites urinaires (nécessité de pratiquer dans certains cas des lavages de vessie, voire des autos ou hétéro-sondages).................... 
    5 à 15 %
    - instillations endo-vésicales de BCG ou d'amétycine, radiothérapie externe ou radio chimiothérapie pour le traitement des tumeurs de vessie en fonction de la réduction de capacité vésicale avec une dysurie, pollakiurie diurne et nocturne.................... 
    0 à 20 %
    - cystite chronique incrustante, interstitielle, rebelle aux traitements, entraînant une pollakiurie, des cystalgies, des douleurs pelviennes, urétrales, prostatiques.................... 
    20 à 25 %
    - rupture post-traumatique de vessie :
    - intra-péritonéale opérée par suture simple (exceptées les séquelles liées à la cicatrice cutanée).................... 
    0 %
    - sous-péritonéale non opérée : en fonction des douleurs ou de la gêne à uriner.................... 
    5 à 10 %
    - cystocèle :
    - cystocèle modérée avec impériosité, pesanteur pelvienne.................... 
    5 à 10 %
    - cystocèle invalidante à la vulve avec fuites urinaires ou rétention chronique, infections urinaires à répétition.................... 
    15 à 20 %
    I.4. Prostate :
    - en cas de troubles dysuriques avec débimétrie <10 ml/s, pollakiurie diurne ou nocturne pour tumeurs bénignes (hyperplasie bénigne de la prostate) ou malignes (adénocarcinome) de la prostate.................... 
    0 à 5 %
    - fuites urinaires permanentes après chirurgie de la prostate pour adénome ou adénocarcinome (en fonction du poids des couches souillées et du catalogue mictionnel).................... 
    5 à 15 %
    - incontinence urinaire permanente.................... 
    30 %
    - en cas de mise en place d'un sphincter artificiel urinaire.................... 
    10 %
    - radiothérapie ou brachythérapie pour le traitement d'un adénocarcinome de prostate, en cas de dysurie, de pollakiurie avec brûlures, ténesme rectal et selon l'intensité des troubles.................... 
    5 à 20 %
    I.5. Urètre :
    - dysurie, pollakiurie, rétention chronique d'urines en rapport avec une sténose de l'urètre d'origine infectieuse, iatrogène, traumatique ou tumorale, avec dilatations de l'urètre itératives d'un nombre supérieur à 6 par an.................... 
    20 %
    - diminution nette du débit urinaire (inférieur à 10 ml/s), avec une à deux dilatations par an.................... 
    5 à 10 %
    I.6. Bourses
    En cas de retentissement psychologique, l'avis d'un psychiatre est souhaitable.
    - torsion du testicule.................... 
    0 à 5 %
    - castration unilatérale.................... 
    0 à 5 %
    - castration bilatérale nécessitant un traitement hormonal substitutif.................... 
    10 %
    La chirurgie de l'hydrocèle, de la stérilité masculine n'entraîne pas d'invalidité.
    I.7. Verge
    En cas de retentissement psychologique, l'avis d'un psychiatre est souhaitable.
    - chirurgie de la verge pour épispadias ou hypospadias en fonction de la gêne à uriner objectivée par la débimétrie.................... 
    5 à 10 %
    - amputation de verge.................... 
    15 à 30 %
    - émasculation totale.................... 
    60 %
    I.8. Chez la femme
    En cas de retentissement psychologique, l'avis d'un psychiatre est souhaitable.
    - dyspareunie, frigidité, algie pelvienne secondaire à un traumatisme.................... 
    5 à 10 %
    - séquelles de fistule vésico-vaginale, recto-vaginale.................... 
    10 à 30 %