Intérêt clinique
      Comment reconnaître l'A.V.F.:
      En raison de sa rareté, l'algie vasculaire de la face (dont la dénomination     anglo-saxonne est << cluster headache >>) est relativement méconnue, alors     que sa symptomatologie, remarquable, en rend le diagnostic habituellement     facile.
      L'A.V.F. est en effet caractérisée par des crises extrêmement douloureuses     de la face, pluriquotidiennes, unilatérales, accompagnées de signes     végétatifs et survenant par périodes:
      La forme épisodique (75 p. 100 des cas) est caractérisée par un regroupement     des crises en périodes durant lesquelles celles-ci surviennent tous les     jours. Les périodes de crises durent de 2 à 3 mois, suivies de périodes de     rémissions et se répètent sur un mode variable pluriannuel ou tous les 2 ou 3     ans.
      Des formes chroniques, durant lesquelles les crises sont quotidiennes,
     peuvent se rencontrer d'emblée ou secondairement.
      Les crises surviennent 1 à 3 fois par jour, avec un horaire régulier dans     près de 50 p. 100 des cas et souvent nocturnes. Chaque crise dure en moyenne     de 45 à 60 minutes (de 15 minutes à 3 heures).
      Les douleurs sont unilatérales et restent du même côté d'une période à     l'autre dans près de 80 p. 100 des cas. Elles siègent souvent derrière l'oeil     ou au niveau du territoire du nerf sus-orbitaire, des tempes ou de la région     maxillaire, irradiant à toute l'hémiface.
      La douleur augmente d'intensité en 10 à 15 minutes pour devenir atroce, à     l'origine parfois d'agitation. Cette douleur est extrêmement violente, en     poinçon, habituellement non pulsatile.
      Les signes végétatifs traduisent la paralysie sympathique et la stimulation     parasympathique: larmoiement, injection conjonctivale, congestion nasale,
     rhinorrhée, sudation, oedème de la paupière, rougeur de la joue, myosis,
     ptosis (qui peut devenir permanent) et bradycardie. La région carotidienne,
     le scalp et la face peuvent être sensibles.
      La consommation d'alcool est un facteur réputé déclenchant des crises     d'A.V.F.
      L'A.V.F. ne doit pas être confondue avec:
      1. La crise de migraine:
      La crise de migraine présente des caractéristiques cliniques très     différentes. La durée des crises est plus longue (4 à 72 heures). On     n'observe ni récurrence quotidienne, ni évolution par période. Les douleurs     sont pulsatiles et parfois modérées. Les nausées et vomissements sont     fréquents. Le siège de la douleur est plus postérieur.
      2. La névralgie essentielle du trijumeau:
      Bien que survenant par périodes, celle-ci est totalement différente de     l'A.V.F. Les sujets sont plus âgés (début après 50 ans). Les douleurs     affectent les zones innervées par le nerf trijumeau ou ses branches, plus     souvent le maxillaire supérieur. Elles sont souvent déclenchées par     l'attouchement d'une zone gachette. Chaque accès est extrêmement bref,
     comparable à une décharge électrique et peut entraîner une contraction     faciale réflexe (tic douloureux).
      Traitement:
      Il faut distinguer le traitement de la crise aiguë d'A.V.F. et le traitement     de fond. Le traitement de la crise doit être pris dès le début de l'accès     douloureux afin d'en réduire au maximum la durée et la sévérité. Le     traitement de fond, dont le but est de prévenir les crises, ne doit être pris     que pendant les périodes de crises, dans l'A.V.F. épisodique, et en     permanence dans l'A.V.F. chronique. Il n'existe aucun traitement préventif     des épisodes eux-mêmes.
      1. Traitement de la crise aiguë:
      Seuls deux traitements ont fait la preuve de leur efficacité dans des études     contrôlées:
      - l'inhalation d'oxygène pur à un débit de 7 litres/minute, efficace en     moins de 15 minutes dans 60 à 75 p. 100 des cas. Mais son utilisation, en     ambulatoire, est d'application difficile;
      - le sumatriptan en injection S.C., à la dose de 6 mg, efficace en moins de     15 minutes dans 75 p. 100 des cas.
      2. Traitement de fond:
      Compte tenu de la rareté de la maladie, les médicaments classiquement     utilisés pour le traitement de fond de l'A.V.F. n'ont pas fait l'objet     d'études cliniques documentées spécifiques dans cette << indication orpheline     >> et le terme << A.V.F. >> n'est donc pas mentionné dans le libellé des     A.M.M. D'autre part, il est rappelé que les médicaments vasoconstricteurs,
     notamment les dérivés de l'ergot de seigle, utilisés comme traitement de fond     de l'A.V.F., sont formellement contre-indiqués avec le sumatriptan.