III. ― Evaluation du service médical rendu (SMR)
et de l'amélioration du service médical rendu (ASMR)
Service médical rendu :
Le service médical rendu par ESBRIET est faible et cela uniquement si le diagnostic de FPI est confirmé cliniquement et radiologiquement et avec les critères fonctionnels respiratoires suivants : CVF ≥ 50 % et DLCo ≥ 35 %.
Amélioration du service médical rendu :
ESBRIET apporte une amélioration du service médical rendu mineure (ASMR IV) chez les patients évalués dans les essais, à savoir ceux dont le diagnostic de FPI est confirmé cliniquement et radiologiquement et dont la CVF et ≥ 50 % et la DLCo est ≥ 35 %.
IV. ― Place dans la stratégie thérapeutique
Stratégie thérapeutique de référence :
La recommandation de prise en charge de la FPI a été récemment actualisée par l'ATS (American Thoracic Society), l'ERS (European Respiratory Society), la JRS (Japanese Respiratory Society) et la LATA (Latin American Thoracic Association) (3).
Selon cette recommandation :
― en cas de suspicion de FPI, en présence de signes cliniques (dyspnée, toux..), et en l'absence de causes connues (toxicité médicamenteuse, exposition environnementale, connectivites...), le diagnostic nécessite une tomodensitométrie à haute résolution montrant une pneumopathie interstitielle et doit être confirmé par une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP), composée notamment de pneumologues, radiologues, anatomopathologistes. Cette même RCP discutera de la prise en charge en fonction du stade d'évolution de la FPI ;
― l'acétylcystéine (utilisation hors AMM), ayant montré un ralentissement de la détérioration de la capacité vitale avec un faible niveau de preuve, peut être administrée à certains patients. Ne sont pas recommandés (absence d'étude de méthodologie acceptable, absence de démonstration sur des critères de jugement fonctionnels) : corticoïdes en monothérapie, colchicine, ciclosporine A, interféron 1b, bosentan, étanercept, association corticoïde/immunomodulateur et la trithérapie acétylcystéine/prednisone/azathioprine (4) ;
― la CVF et la DLCo doivent être mesurées tous les trois à six mois. En cas d'aggravation de la FPI (diminution de 10 % de la CVF et/ou de 15 % de la DLCo), le traitement doit être réévalué car ces deux critères sont associés à une augmentation de mortalité (5) ;
― chez les patients s'aggravant et atteignant des stades sévères, l'oxygénothérapie et la transplantation pulmonaire sont recommandés.
Place d'ESBRIET :
ESBRIET est le premier traitement ayant une AMM dans l'indication FPI légère à modérée. L'effet observé avec ESBRIET sur le déclin de la fonction pulmonaire chez les patients avec des critères fonctionnels précis (CVF ≥ 50 % et DLCo ≥ 35 %) est faible. Ce traitement est donc à réserver à cette population précise de patients atteints de FPI.
(3) Raghu G, Collard HR, Egan JJ et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement : idiopathic pulmonary fibrosis : evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011 ; 183 : 788-824. (4) Cette trithérapie a fait l'objet récemment d'un message d'alerte. Cottin V, Crestani B, Valeyre D. Alerte : la trithérapie n'est plus une option recommandée pour traiter la fibrose pulmonaire idiopathique. Cette actualité est un message d'alerte et ne constitue pas une recommandation thérapeutique. E-info respiration. 14 février 2012, disponible sur  http://www.splf.org/e-info-respi/e-info-alerte-23-2-12.html. (5) Lors de la surveillance de la maladie, l'augmentation de la dyspnée et l'extension de la fibrose au scanner sont également associées à une augmentation du risque de mortalité.