La gangrena di Fournier è una forma specifica di fascite necrotizzante, ovvero un’infezione necrotizzante dei tessuti molli, cute e sottocute, fino al raggiungimento della fascia muscolare. Nello specifico si tratta di un’infezione batterica acuta a carattere espansivo e necrotico delle parti molli del perineo, dello scroto e dell’area inferiore del tronco. Questa malattia è il risultato di infezioni cutanee del tratto urogenitale, dell’area anorettale e dei genitali esterni, che di solito compare in pazienti immunocompromessi, con diabete, obesità o neoplasie maligne (Chernyadyev S.A. et al, 2018).
La gangrena di Fournier è una patologia rara che caratterizza meno dello 0,2% dei ricoveri negli Stati Uniti con un’incidenza complessiva di 1,6 casi per 100.000 persone. L’età media dei pazienti affetti da Sindrome di Fournier è di 55,3 anni e il rapporto tra uomini e donne è di 10:1.
Dall’analisi della letteratura emerge che il tasso di mortalità medio è dell’8,71%, inferiore rispetto a quello rilevato dalla maggior parte degli studi precedenti. Le comorbilità maggiormente rappresentate sono il diabete mellito e l’obesità.
La malattia porta il nome del famoso venereologo francese Jean Alfred Fournier, che nel 1883 descrisse una gangrena idiopatica in giovani precedentemente sani con esordio acuto e rapida progressione. Storicamente, l’eziologia della gangrena di Fournier era considerata idiopatica, ma anche la letteratura recente suggerisce che meno di un quarto dei casi contemporanei di gangrena di Fournier sono ora considerati idiopatici (29,4%).
Le fonti di infezione più comuni sono caratterizzate da lesioni del tratto anorettale (35,3%) seguita dal tratto genito-urinario (20,6%) e di natura dermatologica (14,7%) (Sockkalingam et al, 2018; Mathew D et al, 2016).
L’eziopatogenesi della sindrome di Fournier è legata all’interazione tra diversi fattori (LeoLuca, 2019):
Insulto iniziale, che può essere una patologia o un trauma cutaneo
Immunità del soggetto
Microrganismi presenti sulla cute e nel sito interessato dall’insulto stesso
I microrganismi raggiungono il tessuto sottocutaneo per progressione da un’infezione contigua o per un trauma. Il trauma - spesso lieve - può essere di natura termica, chimica o meccanica, incluse le procedure chirurgiche. L’interessamento del perineo è di solito una complicanza di interventi chirurgici precedenti o di ascessi perianali.
Gli agenti microbici maggiormente implicati nell’eziologia sono aerobi e anaerobi, spesso associati tra loro. L’azione sinergica tra batteri aerobi e anaerobi ha un ruolo fondamentale: i batteri aerobi sono in grado di fissare il complemento e attivano l’aggregazione piastrinica, gli anaerobi producono eparinasi, perciò entrambi tendono a favorire la coagulazione intravasale, quindi la formazione di microtrombosi disseminate dei vasi che alimentano la fascia.
Inoltre, il danno all'endotelio porta allo stravaso della parte liquida del sangue, gonfiore dei tessuti, infiltrazione dei leucociti, che porta a necrosi ischemica.
La combinazione di ischemia e infiammazione del tessuto sottocutaneo provoca una diminuzione della pO2, consentendo la crescita di batteri anaerobi obbligati e promuovendo il metabolismo anaerobico in microrganismi facoltativi. Il risultato di questo metabolismo anaerobico è la produzione di idrogeno e azoto, gas relativamente insolubili che possono accumularsi nei tessuti sottocutanei e provocare crepitio o sacche di gas (gangrena gassosa).
La batteriemia è considerata quindi l’anello di partenza nel meccanismo di sviluppo della gangrena di Fournier. Si possono trovare batteri Gram negativi (Escherichia coli, Proteus mirabilis, Klebsiella, Pseudomonas, Bacteroides, Acinetobacter sp), Gram positivi (Stafilococchi, streptococchi, enterococchi, Clostridium) e funghi.
Fattori predisponenti
Fattori di rischio predisponenti includono:
Diabete mellito
Obesità grave
Cancro
Malattie ematologiche
LES
HIV
Immunosoppressione
Uso di droghe
Alcolismo
Scarsa igiene personale
Malnutrizione
Ospedalizzazione prolungata
I pazienti con diabete mellito sembrano predisposti a questo tipo di infezioni. Le possibili spiegazioni comprendono la microangiopatia, che provoca ipossia tissutale promuovendo il metabolismo batterico anaerobico e un’insufficienza leucocitaria ed un elevato livello di glucosio nei tessuti che favorisce la proliferazione batterica.
La malattia inizia come una piccola lesione adiacente al punto d’ingresso del microrganismo e si presenta con cellulite dei tessuti vicini alla porta d'entrata (OPEN DOOR).
La cellulite è il quadro clinico d’esordio delle infezioni dei tessuti molli e può rimanere superficiale o diventare profonda. Successivamente, la cute appare tesa, lucida ed edematosa e alla palpazione si riscontra crepitio al tatto, cianosi, formazione di vescicole ed indurimento dei tegumenti fino al raggiungimento della gangrena vera e propria.
Il dolore compare molto precocemente, tende poi progressivamente a scomparire per la compromissione dei nervi cutanei. I sintomi sistemici sono: febbre, tachicardia e ipotensione. La tumefazione dello scroto aumenta rapidamente, la cute assume un colore rosso cupo e compare il tipico crepitio della gangrena gassosa, causato dalla raccolta, nei tessuti infetti, del gas prodotto dal metabolismo anaerobico dei germi. Nel giro di poche ore l'infiammazione si può estendere a tutta la parete addominale e può evolversi in SIRS/sepsi/sepsi grave/shock settico fino al decesso del paziente.
Lo sviluppo e la progressione della gangrena sono spesso fulminanti e possono causare rapidamente insufficienza multiorgano e morte, sebbene i pazienti si presentino con un quadro clinico subacuto.
La diagnosi è in primo luogo clinica, quindi la diagnostica per immagini ha il solo scopo di stabilire l’estensione e la gravità delle lesioni e non deve in alcun modo generare ritardi nel trattamento.
La gangrena di Fournier è un’emergenza urologica e il trattamento prevede:
Un tempestivo trattamento chirurgico è considerato ad oggi il gold standard nella gestione di tale patologia (Chernyadyev S.A. et al, 2018). Consiste nello sbrigliamento (debridement) e nell’asportazione del tessuto necrotico fino al raggiungimento del tessuto sano; in alcuni casi più gravi può essere necessario effettuare più sbrigliamenti.
Interventi complementari possono essere la correzione di fistole perianali con posizionamenti di drenaggio, il confezionamento di una stomia se è presente una lesione intestinale. La derivazione urinaria è sempre indicata ed in genere è sufficiente la cateterizzazione mediante un catetere di Foley per il monitoraggio della diuresi, per proteggere le ferite dallo stravaso urinario e per prevenire le stenosi uretrali in caso di coinvolgimento dei tessuti circostanti. In rari casi si ritiene necessaria una cistostomia sovrapubica.
Tenendo conto della microflora polimicrobica (aerobica e anaerobica) che può causare la malattia, i farmaci di scelta per la terapia antibatterica della gangrena di Fournier sono considerate cefalosporine di II-III generazione con antibiotici del gruppo di metronidazolo, fluorochinoloni, aminoglicosidi. In forme gravi di malattia, gli antibiotici della classe dei carbapenemi sono inclusi nella terapia antibatterica.
Si ribadisce l’importanza di un approccio multidisciplinare al fine di ottenere un risultato efficace. Tuttavia, è essenziale che il trattamento sia individualizzato, in base all’esordio clinico della malattia e alle caratteristiche del paziente.
A causa della bassa incidenza, si registrano diversità terapeutica e mancanza di parametri ben definiti sui fattori associati e sull’estensione anatomica dell'infezione. L'assistenza infermieristica ha un ruolo importante nella ripresa del paziente durante il trattamento, in particolare per quanto riguarda il monitoraggio dei segni e dei sintomi di infezione così come nella scelta delle medicazioni che richiedono una rigorosa tecnica asettica.
L’assistenza infermieristica deve riguardare la cura delle ferite, il monitoraggio della comparsa di nuove aree di necrosi e segni di infezione, la gestione della terapia antibiotica, il monitoraggio della glicemia e dei parametri vitali con un’attenzione ai segni e sintomi di sepsi.
Posizionamento delle corrette superfici antidecubito e cambi posturali, controllo dello stato nutrizionale, cura dell'accesso venoso, esercizi fisici e guida per il paziente e/o i membri della famiglia sulla malattia, sulla cura della ferita e il mantenimento della salute fisica e psicologica.
Dopo il debridement chirurgico iniziale, la gestione della ferita è importante, insieme alla corretta alimentazione del paziente (come tutti i processi riparativi e specie nei processi fisiopatologici infettivi, l’aspetto nutritivo ha un ruolo molto importante).
Nella maggior parte dei casi, le ferite sono gestite con metodi convenzionali: medicazioni che contengono un'ampia varietà di agenti attivi come soluzione salina, iodio povidone, permanganato di potassio, la soluzione di Dakin (disinfettante per uso esterno costituito da soluzione acquosa di ipoclorito di sodio 0,45 - 0,50%), agenti enzimatici per la pulizia delle ferite o poliesanide. Gli altri protocolli proposti sono: miele, ossigenazione iperbarica (OTI), ormoni della crescita, fattori di crescita e tecnologie di medicazione a pressione negativa (TPN).
Articolo redatto con la collaborazione di Stefania Alaimo - Infermiera specialista in Vulnologia, U.O. Urologia ASST Pavia