Le terapie per i malati di cirrosi biliare primitiva hanno lo scopo di rallentare il più possibile il danno al fegato e di ridurre i disturbi (sintomi).
Acido ursodesossicolico
La terapia comune per la cura della cirrosi biliare primitiva è rappresentata dalla somministrazione di acido ursodesossicolico (UDCA), un acido biliare presente naturalmente nella bile che, se preso nelle fasi iniziali della malattia, si è dimostrato efficace nel ridurre la progressione dell’infiammazione e della fibrosi. È un medicinale ben tollerato, somministrato per bocca e può essere necessario prenderlo per il resto della vita. Per controllare il funzionamento del fegato possono essere richieste regolarmente analisi del sangue specifiche per vedere la risposta al farmaco. Se dopo un anno di cura non ci sono miglioramenti potrebbero essere necessarie altre terapie.
Gli effetti indesiderati (effetti collaterali) dell’acido ursodesossicolico includono:

diarrea
nausea
vomito
aumento di peso
diradamento dei capelli

Acido obeticolico
L'acido obeticolico (OCA) è una nuova cura che serve ad aumentare il flusso di bile dal fegato alla cistifellea evitando il ristagno della bile nel fegato e la conseguente infiammazione. L'acido obeticolico può essere utilizzato come unica terapia oppure può essere somministrato in combinazione con l’acido ursodesossicolico (UDCA) qualora quest’ultimo non sia risultato molto efficace.
La cura con l’acido obeticolico può avere come effetto collaterale la comparsa di prurito. Se è molto forte è possibile ridurre la dose del farmaco o utilizzare dei medicinali per farlo diminuire.
Cura del prurito
La colestiramina è un farmaco molto usato per curare il prurito associato alla cirrosi biliare primitiva. In genere, è somministrata per bocca sotto forma di polvere sciolta in acqua. Poiché ha un sapore sgradevole, può essere assunta anche con succhi di frutta. Prima che i disturbi (sintomi) inizino a migliorare possono trascorrere alcune settimane. Acido ursodesossicolico (UDCA) e colestiramina non devono essere presi nello stesso momento perché la colestiramina può influenzare l'assorbimento di UDCA.
Tra gli effetti indesiderati (effetti collaterali) più comuni della colestiramina sono presenti:

costipazione
gonfiore
diarrea

È importante sapere che l'uso di colestiramina per lunghi periodi di tempo, può diminuire la capacità di assorbimento dal cibo delle vitamine A, D e K. In questo caso, il medico potrebbe prescrivere un supplemento di vitamine.
Cure alternative per il prurito
Se il prurito non migliora con l'impiego della colestiramina, il medico potrebbe prescrivere:

rifampicina, un antibiotico
naltrexone, un oppioide

L'uso regolare di creme idratanti può essere utile ad evitare che la pelle si secchi troppo e a ridurre il prurito.
Come gestire il senso di fatica
Al momento non ci sono farmaci specifici per curare la forte stanchezza, tipica dei malati di cirrosi biliare primitiva. Anche altre cause, come l'anemia, l'apnea notturna e la depressione, possono provocarla e spetta al medico prescrivere delle indagini per escluderle.
Organizzare la propria giornata tenendo presente che ci si sente stanchi, può migliorare molto la qualità della vita. Se si ha difficoltà ad addormentarsi può essere molto utile evitare caffeina, nicotina ed alcol, soprattutto di sera, e mantenere un ambiente confortevole nella stanza in cui si dorme.
Cura della secchezza della bocca e degli occhi
Per alleviare la secchezza della bocca e degli occhi, il medico può raccomandare l’uso di lacrime artificiali o prodotti sostitutivi della saliva. In questi casi è importante mantenere una buona igiene della bocca e andare regolarmente dal dentista perché potrebbe aumentare il rischio di carie.
Trapianto di fegato
Il trapianto di fegato rappresenta il migliore trattamento quando la malattia è in fase avanzata ed è a rischio la vita. Dopo il trapianto, in alcune persone la cirrosi biliare primitiva può comparire nuovamente, ma è raro che diventi grave.
Il trapianto di fegato cura il prurito e gli altri disturbi (sintomi), ma la sensazione di forte stanchezza può rimanere.
Dopo un trapianto di fegato più di 9 persone su 10 sono ancora in vita dopo un anno e più di 8 su 10 vivono almeno altri 5 anni. Oggi è comune che le persone trapiantate stiano in buona salute anche dopo più di 20 anni dal trapianto.
Aiutarsi da soli
Le persone malate di cirrosi biliare primitiva possono auto-aiutarsi seguendo alcuni consigli generali quali:

smettere di fumare
mantenere il peso e non ingrassare
ridurre o evitare il consumo di alcolici
fare attività fisica regolare e moderata
evitare i farmaci che possono danneggiare il fegato, quali ad esempio gli anti-infiammatori non steroidei come l’aspirina e l'ibuprofene. È consigliabile chiedere sempre al medico curante quali farmaci siano da evitare e ricordarsi di comunicare sempre al personale sanitario di essere malati di cirrosi biliare primitiva