Il morbo di Kawasaki è una vasculite, ossia una flogosi dei vasi sanguigni che colpisce le arterie di piccolo e medio calibro e, particolarmente, le arterie coronariche. La patologia, che prende il nome dal suo scopritore, tende a presentarsi in neonati e bambini tra 1 anno ed 8 anni e rappresenta la prima causa di malattia cardiaca acquisita nei bambini. Si è osservato che il morbo di Kawasaki è più frequente nei maschi ed in particolar modo nei bambini di età compresa tra i 9 e gli 11 mesi. Inoltre, sebbene la patologia sia stata descritta in tutto il mondo, essa è più frequente nelle popolazioni Asiatiche, ed in particolare in quella Giapponese.
Generalmente il morbo di Kawasaki è caratterizzato da febbre prolungata, esantema, congiuntivite, infiammazione delle mucose e linfoadenopatie, ma le condizioni più gravi includono:
miocardite acuta con insufficienza cardiaca
aritmie
endocardite
pericardite
La manifestazione clinica dell'aneurisma gigante dell'arteria coronaria, visibile all'ecocardiografia come diametricamente maggiore di 8 mm, è particolarmente pericolosa poiché presenta il rischio maggiore di causare tamponamento cardiaco, trombosi o infarto.
Talvolta, potrebbe anche insorgere un interessamento del tessuto extravascolare: alte vie respiratorie, reni, pancreas, linfonodi.
Sebbene l'eziologia sia ancora sconosciuta, si pensa che le ipotesi più attendibili siano quelle di malattia autoimmune o di risposta immunologica anomala ad un'infezione in bambini geneticamente predisposti.
Generalmente la febbre, di durata di almeno 5 giorni, si presenta come remittente (ossia, con oscillazioni giornaliere di 2-3°C senza, però, raggiungere mai lo stato di defervescenza) e con una temperatura > 39°C.
Iperemia orofaringea, arrossamento e secchezza delle labbra, lingua rossa "a fragola" ed eruzione eritematosa interessante inizialmente il tronco, poi la regione perineale, sono i primi segni a comparire durante la fase iniziale dell'evoluzione della patologia.
Le manifestazioni cardiache, invece, si presentano generalmente nella fase subacuta della sindrome, a circa 1-4 settimane dall'esordio, quando cominciano a regredire la febbre, l'eruzione e gli altri segni o sintomi acuti precoci.
La diagnosi di morbo di Kawasaki si basa sui seguenti criteri clinici:
Congiuntivite bilaterale non essudativa
Mutamenti alle estremità periferiche (edema, eritema, desquamazione)
Lesioni a livello delle labbra, della lingua o della mucosa orale (iperemia, edema, secchezza, fissurazione, lingua rossa "a fragola")
Esantema polimorfo del tronco
Linfadenopatia cervicale (almeno 1 linfonodo ≥ 1,5 cm di diametro).
Sempre ai fini diagnostici, è necessario effettuare Ecg ed ecocardiografia in maniera seriata, ripetendoli anche fino a 6-12 mesi dopo l'esordio.
È indicato, inoltre, effettuare una serie di esami che possano aiutare ad escludere altre patologie e ad effettuare, dunque, una diagnosi differenziale:
emocromo
anticorpi antinucleari
fattore reumatoide
velocità di eritrosedimentazione
esami colturali da faringe e sangue.
In effetti, durante la fase acuta della malattia può presentarsi leucocitosi; VES e Proteina C Reattiva possono risultare elevate e, durante la 2°-3° settimana di malattia, possono verificarsi episodi di lieve anemia.
Senza terapia, la mortalità si avvicina all'1%, di solito entro 6 settimane dall'esordio. Le morti sono, in genere, conseguenza di complicanze cardiache, ma possono essere improvvise e imprevedibili: più del 50% di esse, si verifica entro 1 mese dall'esordio, il 75% entro 2 mesi, e il 95% entro 6 mesi, ma può verificarsi anche 10 anni più tardi.
In assenza di malattia coronarica, la prognosi per una completa guarigione è eccellente. Circa 2/3 degli aneurismi coronarici regredisce entro 1 anno, anche se non è noto se residuino stenosi coronariche. Gli aneurismi coronarici giganti regrediscono meno frequentemente e richiedono un follow-up e una terapia più intensivi.
I bambini con morbo di Kawasaki devono essere trattati da un'équipe multidisciplinare che includa un cardiologo pediatra esperto, uno specialista in malattie infettive pediatriche o un reumatologo pediatra. La terapia va iniziata il più presto possibile, idealmente entro i primi 10 giorni di malattia, con una combinazione di alte dosi di IgEV ed alte dosi di aspirina, necessarie in quanto il metabolismo di quest'ultima risulta essere imprevedibile in fase acuta.
La maggior parte dei pazienti ha una risposta significativa nelle prime 24 h dall'inizio della terapia. I bambini che ricevono IgEV possono avere una risposta ridotta ai vaccini con virus vivi.
Pertanto, sarebbe buona norma procrastinare il vaccino anti-morbillo-parotite-rosolia e quello anti-varicella di 11 mesi a partire dal momento in cui si mette in atto la terapia con IgEV. Se il rischio di esposizione al morbillo è alto, la vaccinazione deve essere praticata, ma dopo 11 mesi deve essere effettuata una rivaccinazione (o l'esame sierologico).