La leucemia a cellule capellute (LCC, in inglese: hairy cell leukemia) è un raro tipo di leucemia persistente nel tempo (cronica) che evolve, generalmente, senza creare disturbi (sintomi) ed è caratterizzata da una trasformazione maligna dei linfociti B maturi, cellule del sistema di difesa dell’organismo (sistema immunitario). Il nome leucemia a cellule capellute deriva dai filamenti (propaggini citoplasmatiche) simili a ciocche di capelli, visibili al microscopio, che si sviluppano sulla superficie delle cellule tumorali.
I linfociti sono cellule del sistema immunitario che sorvegliano l'organismo e attivano le difese nei confronti di microorganismi o cellule tumorali. Si distinguono in B o T in base al tipo di risposta che sono in grado di attivare. Nella leucemia a cellule capellute uno di questi linfociti maturi (un linfocita B) va incontro a trasformazione maligna e produce un gran numero di cellule uguali tra loro (clone linfocitario) che non rispondono al controllo dell’organismo e diventano immortali. Continuano così a riprodursi e a proliferare nel sangue, nel midollo osseo emopoietico, nella milza e meno frequentemente in altri organi e apparati.
Diffusione della leucemia a cellule capellute
La leucemia a cellule capellute è una malattia piuttosto rara che rappresenta circa il 2% delle leucemie linfoidi. Il numero di nuovi casi all'anno (incidenza) è stato stimato in 1/500.000. È tipica dell'età adulta, con un'età media delle persone nelle quali è accertata (diagnosticata) intorno ai 55 anni. È nettamente più comune negli uomini che nelle donne con un rapporto di 5 uomini per ogni donna colpita dalla malattia (rapporto 5:1).
Lo stadio della malattia
La leucemia a cellule capellute è una malattia dall'andamento variabile. È caratterizzata da un'evoluzione lenta, spesso la sua scoperta è fortuita in quanto la diagnosi viene fatta dopo una serie di infezioni atipiche legate ad immunodepressione oppure per un'alterazione dello stato generale di salute, o per un aumento di volume della milza. In alcuni casi, è caratterizzata da un'evoluzione talmente lenta e lieve da non necessitare di alcun tipo di cura (terapia), rimanendo stabile per molti anni. Però, conoscerne lo stato di gravità (stadiazione) è importante per poter procedere, ove necessario, alla scelta della cura più indicata. Nel caso della leucemia a cellule capellute non esiste un vero e proprio sistema di stadiazione, vale a dire uno strumento che assegni un grado alla malattia in base a criteri ben definiti. Tuttavia, a volte è suddivisa in tre gruppi in base al tipo di cura e alla risposta dell’organismo:

malattia non curata, la terapia si limita ad alleviare alcuni disturbi (sintomi) come infezioni o perdita di peso
malattia progressiva, è curata con la chemioterapia o la rimozione della milza (splenectomia), ma presenta comunque un aumento delle cellule capellute nel sangue e nel midollo e un numero alterato di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine
malattia refrattaria, non risponde alle cure

La probabilità di riuscita della terapia dipende dalla diffusione, o meno, della malattia ad altri organi, dall’età e dalle condizioni generali del malato al momento in cui viene accertata.