La cefalea a grappolo è un tipo di cefalea caratterizzata da un dolore orbitale intenso, monolaterale, della durata compresa tra 15 e 180 minuti circa senza trattamento. Gli attacchi si manifestano in periodi attivi, denominati "grappoli", della durata di settimane o mesi e sono intervallati da fasi di remissione della durata di mesi o anni. Gli attacchi nei periodi attivi hanno una frequenza da 1 ogni 2 giorni a 8 al giorno.
Il grappolo dura abitualmente da 2 settimane a 3 mesi.
Nella maggior parte dei casi i "grappoli" ricorrono con una frequenza variabile tra 1 ogni 2 anni e 2 all'anno con una durata da 2 settimane a 3 mesi: cefalea a grappolo episodica.
La cefalea a grappolo viene detta cronica quando gli attacchi si presentano per oltre 1 anno con periodi di remissione che durano meno di 30 giorni.
Che cos'è la cefalea a grappolo?
La cefalea a grappolo è una cefalea primaria (non causata quindi da un'altra patologia) che colpisce soprattutto i maschi (ha un'incidenza inferiore allo 0,5% nella popolazione maschile e allo 0,1% in quella femminile) anche se, negli ultimi anni, la frequenza nelle donne sembra essere aumentata di pari passo con l'acquisizione di attività lavorative e stili di vita in passato tipici solo degli uomini.
Quali sono le cause della cefalea a grappolo?
Le cause che danno origine alla cefalea a grappolo non sono ancora note con certezza, ma secondo diversi studi il malfunzionamento dell'ipotalamo potrebbe giocare un ruolo importante. La regolarità nell'arco delle 24 ore in cui si manifestano le crisi e il ripetersi dei grappoli con cadenza piuttosto precisa (annuale o biennale) suggeriscono che nell'insorgenza di questo disturbo potrebbe essere coinvolto l'orologio biologico del nostro organismo, che ha sede proprio nell'ipotalamo. Diversi studi hanno infatti dimostrato che durante gli episodi di cefalea a grappolo l'attività dell'ipotalamo posteriore è più intensa del solito.
Quali sono i sintomi della cefalea a grappolo?
Gli attacchi che caratterizzano la cefalea a grappolo sono particolarmente dolorosi, di intensità severa, della durata variabile tra 15 e 180 minuti, a sede orbitaria, sovra-orbitaria e/o temporale, strettamente unilaterali. Solitamente questo tipo di cefalea si accompagna ad almeno uno dei seguenti sintomi o segni omolaterali al dolore:
iniezione congiuntivale e/o lacrimazione
congestione nasale e/o rinorrea
edema palpebrale
sudorazione facciale e frontale
arrossamento facciale e frontale
sensazione di orecchio pieno
miosi e/o ptosi.
Il paziente è irrequieto, agitato, incapace di autocontrollo, non riesce a stare fermo.
La frequenza degli attacchi è compresa tra 1 ogni due giorni a 8 al giorno, spesso a orari fissi, per più della metà del periodo di tempo in cui la patologia è in fase attiva. Il periodo di "grappolo" dura abitualmente da 2 settimane a 3 mesi. Gli attacchi ricorrono spesso alla stessa ora, in particolare nel primo pomeriggio, alla sera, nelle prime ore di sonno e i grappoli presentano spesso una riattivazione periodica stagionale.
Prevenzione
Nelle forme episodiche e non croniche di cefalea a grappolo l'assunzione di alcuni farmaci può essere di aiuto per prevenire o mitigare l'insorgenza di una nuova serie di attacchi. La prevenzione dovrebbe iniziare il prima possibile dopo l'inizio di un nuovo grappolo. Il trattamento solitamente viene sospeso con riduzione graduale due-tre settimane dopo la completa remissione degli attacchi. Nella cefalea a grappolo cronica può essere indicato un trattamento preventivo a lungo termine della durata di diversi mesi.
Diagnosi
Poiché il quadro clinico che caratterizza la cefalea a grappolo è molto caratteristico, la diagnosi di questo disturbo solitamente non comporta particolari difficoltà. Particolare attenzione deve essere posta nel non confondere però questo disturbo con la nevralgia del trigemino, disturbo caratterizzato da dolore a insorgenza acuta ed estrema severità localizzato alla guancia, della durata di pochi secondi, scatenato spesso da stimolazioni tattili e/o masticazione.
Trattamenti
Attualmente l'unico farmaco con elevata efficacia dimostrata è il sumatriptan, che non può essere preso per più di 2 volte al giorno e con un intervallo tra un'assunzione e l'altra di almeno 1 ora. Un valido aiuto risiede nell'utilizzo di ossigeno al 100% (che richiede l'uso di una maschera auto-respirante) che può essere impiegato tutte le volte che si vuole. Gli analgesici, oppiacei compresi, non hanno invece alcuna efficacia nel trattamento della cefalea a grappolo.