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Malattia di Kawasaki
La malattia di Kawasaki è una vasculite, ossia un'infiammazione dei vasi sanguigni, che tende a presentarsi nei neonati e nei bambini (a partire dai primi mesi di vita fino ai 5-6 anni d'età).
Il processo flogistico interessa, in modo particolare, le arterie di medio calibro e, nel 20% circa dei pazienti non trattati, può coinvolgere le coronarie.
Ancora oggi, l'eziologia della malattia di Kawasaki è sconosciuta, ma le manifestazioni cliniche suggeriscono l'intervento di agenti infettivi o di una risposta immunologica anomala in bambini geneticamente predisposti.
La malattia di Kawasaki è presente in tutto il mondo ed i casi si verificano tutto l'anno, ma più spesso in primavera o inverno.
Le manifestazioni precoci della malattia di Kawasaki comprendono febbre alta e persistente (dura almeno 5 giorni ed, in genere, è superiore ai 39°C), irritabilità, letargia occasionale e dolore addominale di tipo colico.
Entro 5 giorni dall'esordio, si manifesta un esantema maculo-papuloso che interessa inizialmente il tronco e la regione perineale, quindi si estende al viso e agli arti. Quest'eruzione cutanea eritematosa può essere orticarioide, morbilliforme o scarlattiniforme e, generalmente, scompare dopo una settimana.
Nella maggior parte dei casi, l'esantema della malattia di Kawasaki è accompagnato da congestione delle mucose congiuntivali, con occhi fortemente arrossati.
Inoltre, sono presenti iperemia faringea (gola arrossata), lingua "a fragola" (con le papille rilevate), secchezza e fissurazioni dolorose delle labbra.
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Durante la prima settimana, può comparire un pallore a livello della parte prossimale delle unghie (leuconichia parziale), mentre i palmi delle mani e le piante dei piedi possono manifestare un arrossamento e un edema "a guanto" e "a calzino", spesso teso, duro e senza segno della fovea. Verso il decimo giorno dall'esordio, inizia una desquamazione della pelle delle dita e della regione perineale; a volte, lo strato cutaneo più superficiale si distacca a grosse falde, portando alla luce una nuova cute normale.
Durante tutto il decorso della malattia di Kawasaki, nel 50% circa dei pazienti, è presente un ingrossamento dei linfonodi latero-cervicali o angolo-mandibolari, dolente e non suppurativo (≥1 linfonodo, ≥1,5 cm di diametro).
Nella maggior parte dei casi, il decorso della malattia è autolimitante e tende alla guarigione spontanea in un arco di tempo variabile da 2 a 12 settimane. Tuttavia, possono verificarsi casi incompleti o atipici, specialmente nei bambini piccoli, che presentano il rischio più alto di sviluppare una malattia coronarica.
Le eventuali complicanze cardiache iniziano, di solito, nella fase subacuta della sindrome, a circa 1-4 settimane dall'esordio, quando cominciano a regredire la febbre, l'eruzione e gli altri sintomi acuti precoci. La malattia di Kawasaki può provocare miocardite, aritmie, endocardite, pericardite e insufficienza cardiaca. Inoltre, possono svilupparsi aneurismi delle arterie coronarie che possono causare tamponamento cardiaco, trombosi o infarto del miocardio.
Manifestazioni meno frequenti indicano il coinvolgimento di molti altri apparati e comprendono: artrite o artralgie (sono interessate soprattutto le grandi articolazioni), uretriti, meningiti asettiche, epatiti, otiti e sintomi del tratto respiratorio superiore.
La diagnosi è posta sulla base di criteri clinici; gli esami di laboratorio (emocromo, ANA, FR, VES, ed esami colturali da faringe e sangue) non sono diagnostici, ma si eseguono per escludere altre patologie, tra cui scarlattina, rosolia, leptospirosi, reazioni farmacologiche ed artrite idiopatica giovanile. Una volta che la presenza della malattia è accertata, si effettua l'elettrocardiogramma (ECG) per evidenziare la presenza delle complicanze cardiache.
Il trattamento prevede la somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa ed aspirina sotto stretta sorveglianza di un cardiologo pediatra esperto. Questo approccio può ridurre i sintomi acuti e, più significativamente, l'incidenza degli aneurismi coronarici. La trombosi può richiedere, invece, fibrinolisi o interventi percutanei. In assenza di malattia coronarica, la prognosi per una completa guarigione è eccellente.
Sintomi e Segni più comuni*
Aritmia
Astenia
Aumento della VES
Bolle sulla Lingua
Congiuntivite
Diarrea
Dispnea
Dolore Addominale
Dolore al collo
Dolore al petto
Dolore alla mandibola
Dolori Articolari
Edema
Epatite
Esantema
Febbre
Ipoacusia
Letargia
Leuconichia
Linfonodi ingrossati
Lingua rossa
Macule
Meningite
Nervosismo
Occhi arrossati
Pallore
Piastrinopenia
Proteinuria
Puntini Rossi sulla Lingua
Rash cutaneo di colore rosso scarlatto
Sonnolenza
Squame sulla pelle
Tamponamento cardiaco
Trombocitosi
Vomito
*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del disturbo Malattia di Kawasaki
Autore
Giulia Bertelli
Laureata in Biotecnologie Medico-Farmaceutiche, ha prestato attività lavorativa in qualità di Addetto alla Ricerca e Sviluppo in aziende di Integratori Alimentari e Alimenti Dietetici