NLP-FBK/adapt-sllm-italian-medical-tasks-CP-data huggingface dataset:
La sindrome di Sjögren, di solito, non è pericolosa per la vita ma le complicazioni che può causare possono essere anche gravi.
Linfoma non-Hodgkin
Si stima che i malati di sindrome di Sjögren abbiano probabilità 44 volte maggiori di sviluppare un linfoma non-Hodgkin rispetto alle persone che non hanno la sindrome.
Il disturbo (sintomo) precoce più importante del linfoma non-Hodgkin è un ingrossamento persistente e indolore di un linfonodo (ghiandola) del collo, delle ascelle o dell'inguine.
Se compare un ingrossamento dei linfonodi, quindi, è opportuno rivolgersi al medico di famiglia che, se lo riterrà necessario, potrà prescrivere ulteriori indagini.
Altri disturbi (sintomi) quali, ad esempio, febbre, sudorazioni notturne, stanchezza costante, dimagrimento inspiegabile, prurito o macchie rosse sulla pelle non sono segni certi di linfoma, ma è opportuno eseguire degli approfondimenti per scoprirne l’origine.
Danni agli occhi
Se la secchezza degli occhi non è trattata possono svilupparsi infiammazioni e ulcere sulla superficie degli occhi (ulcere corneali) che, se non curate, potrebbero causare danni permanenti o perdita della vista.
Gravidanza
Le donne con la sindrome di Sjögren che desiderino avere una gravidanza, dovrebbero rivolgersi al medico di famiglia per verificare la presenza, o meno, di alcuni anticorpi (anti-SSA/SSB) coinvolti nella sindrome di Sjögren. Tali anticorpi possono causare una temporanea eruzione cutanea (lupus) nei neonati e, in casi molto rari, un blocco cardiaco nel feto o difetti cardiaci alla nascita. Il bambino, quindi, potrebbe aver bisogno di cure specialistiche sia durante la gravidanza sia dopo la nascita.
Altre malattie e condizioni associate
Alcune condizioni e malattie sono state collegate alla sindrome di Sjögren. Includono:

neuropatia periferica, condizione che comporta spesso la perdita di sensibilità nelle mani e nei piedi
fenomeno di Raynaud, limitato flusso di sangue alle mani
problemi renali, come infiammazione o calcoli renali
ipotiroidismo, causa di stanchezza e di aumento di peso
sindrome dell'intestino irritabile, causa di dolori addominali e del funzionamento irregolare dell’intestino
carie dentali
Semplici consigli per aiutare a prevenire molti dei problemi associati alla sindrome di Sjögren includono:

effettuare un check-up dentale ogni sei mesi
praticare una buona igiene dentale utilizzando regolarmente spazzolino, filo interdentale e collutorio
evitare di mangiare troppi cibi dolci poiché la sindrome di Sjögren aumenta il rischio che compaiano carie dentali
non usare saponi forti e profumati e preferire, invece, creme e saponi speciali
evitare ambienti asciutti, come uffici con aria condizionata
non bere troppo alcol
aumentare il consumo di liquidi, soprattutto acqua per ridurre la secchezza della bocca
stimolare la produzione di saliva con gomme da masticare senza zucchero o caramelle dure. Anche il succo di limone in acqua può aiutare a stimolare la produzione di saliva
evitare l'acqua calda per il bagno o la doccia, se la pelle è secca; non strofinare la pelle con l'asciugamano e applicare una crema idratante mentre è ancora umida
utilizzare guanti di gomma per lavare i piatti o fare le pulizie
American College of Rheumatology. Sjögren's Syndrome (Inglese)
La sindrome di Sézary è una forma particolarmente aggressiva di linfoma a cellule T, un tipo di linfoma non-Hodgkin nel quale le cellule tumorali (definite come cellule di Sézary, dal nome del Dr Albert Sézary che per primo descrisse questa malattia) sono in grado di infiltrare la pelle, il sangue e i linfonodi.
La sindrome in alcuni casi è confusa con la micosi fungoide, dalla quale si differenzia per la presenza di linfociti tumorali non solo a livello della pelle, ma anche nel sangue.
È la seconda causa più comune di linfoma a cellule T, dopo la micosi fungoide, e rappresenta all'incirca tra il 3-5% dei casi di linfoma T cutaneo.
La sindrome di Sézary insorge in media dopo i 60 anni di età ed è lievemente più comune negli uomini. La malattia progredisce rapidamente e, dal momento della sua scoperta, l'aspettativa di vita è compresa tra i 2 e i 4 anni, sebbene con l'uso di nuovi farmaci la sopravvivenza si stia allungando significativamente.
La sindrome di Sézary, cosi come la micosi fungoide, può presentarsi in diversi modi attraverso fasi distinte:

fase premicotica, macchie rosse e squamose sulla pelle di aree del corpo normalmente non esposte al sole. Le macchie, di solito, non causano disturbi e possono durare mesi o anni. Durante questa fase è difficile identificare l'eruzione cutanea come micosi fungoide
fase patch, macchie sottili, arrossate, simile all'eczema
fase della placca, piccole protuberanze (papule) o lesioni indurite sulla pelle, che possono anche essere arrossate
fase del tumore, sulla pelle si formano i tumori che possono ulcerarsi e causare con facilità delle infezioni della pelle

L'evoluzione della malattia e le possibilità di cura dipendono da:

stadio della malattia
tipo di lesione
età e sesso
Le persone con la sindrome di Sézary sviluppano un'eruzione molto pruriginosa sulla pelle di varie parti del corpo. Compare quando le cellule di Sézary (che si trovano nella lesione della cute) riescono ad infiltrare la pelle raggiungendo il circolo sanguigno.
I disturbi (sintomi) causati dalla malattia comprendono anche linfonodi ingrossati (linfoadenopatia), perdita di capelli (alopecia), gonfiore cutaneo (edema), pelle ispessita sui palmi delle mani e pianta dei piedi (cheratoderma palmoplantare), anomalie delle unghie e delle palpebre inferiori che tendono a girarsi verso l'esterno (ectropion). Inoltre, in alcune persone compaiono difficoltà nel regolare la propria temperatura corporea rispetto alle persone sane.
Le cause che portano alla comparsa della sindrome di Sézary sono sconosciute ma molte persone malate hanno mutazioni e anomalie a livello dei cromosomi.
Non sembrano essere difetti ereditari ma acquisiti nel corso della vita, come suggerito dall'insorgenza in età avanzata (in genere dopo i 60 anni). Le principali anomalie riguardano i cromosomi 8, 10 e 17 ma un'associazione diretta col linfoma non è stata dimostrata.
L'accertamento (diagnosi) della sindrome di Sézary, e della micosi fungoide, prevede:

esame fisico, visita medica per verificare lo stato di salute generale e eventuali segnali della malattia: presenza di noduli, numero e tipo di lesioni cutanee o qualsiasi altra manifestazione che sembri insolita
emocromo completo, prelievo di una piccola quantità di sangue (campione) per verificare il numero di globuli rossi e delle piastrine, il numero e il tipo di globuli bianchi, la quantità di emoglobina
striscio di sangue periferico, procedura che prevede l'analisi al microscopio di un campione di sangue per contare e osservare l'aspetto delle diverse cellule circolanti (globuli rossi, globuli bianchi, piastrine, ecc.)
biopsia cutanea, prelievo di cellule o di piccoli frammenti di tessuto e loro analisi al microscopio per verificare la presenza di segni della sindrome
immunofenotipizzazione, processo utilizzato per identificare le cellule in base ai tipi di sostanze presenti sulla loro superficie (antigeni o marcatori). Può prevedere colorazione speciale dei globuli rossi. È utilizzata per accertare (diagnosticare) tipi specifici di leucemia e linfoma confrontando le cellule tumorali con le cellule normali del sistema immunitario
test di riarrangiamento del gene del recettore delle cellule T (TCR), esame di laboratorio in cui viene verificata la presenza di profili di riarrangiamento diversi (caratteristici di linfociti T normali) o la presenza di un eccesso di copie identiche (dette cloni) associate alla malattia
citometria a flusso, test di laboratorio che misura il numero di cellule presenti in un campione di sangue, la percentuale di cellule vive e alcune caratteristiche come dimensioni, forma e presenza di marcatori tumorali sulla loro superficie
Esistono diversi tipi di cure per la sindrome di Sézary e la micosi fungoide, tra queste:

terapia fotodinamica, trattamento che combina l'utilizzo di un farmaco e di una luce laser
radioterapia, trattamento utilizzato per diversi tumori che utilizza raggi X ad alta energia, o altri tipi di radiazioni, per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. Esistono due tipi di radioterapia:


radioterapia esterna, utilizzata per la cura della micosi fungoide e della sindrome di Sézary ma anche come terapia palliativa per alleviare i disturbi (sintomi) e migliorare la qualità della vita
radioterapia interna, praticata mediante l'uso di sostanze radioattive che vengono somministrate localmente, mediante cateteri, nella zona della lesione



Altre terapie farmacologiche comprendono:

corticosteroidi per uso locale, usati per alleviare la pelle arrossata, gonfia e infiammata. Possono essere usati sotto forma di crema, lozione o unguento
retinoidi, farmaci correlati alla vitamina A che possono rallentare la crescita di alcuni tipi di cellule tumorali. Sono somministrati per bocca o per uso locale

Nuovi schemi terapeutici sono stati studiati per aumentare l'efficacia del trattamento:

target therapy (terapia a bersaglio), cura altamente specifica contro le cellule tumorali. Ha il vantaggio di causare meno danni alle cellule sane. Brentuximab vedotin è un tipo di terapia mirata studiata nel trattamento della micosi fungoide e della sindrome di Sézary. È costituita da un anticorpo monoclonale collegato a un farmaco antitumorale
chemioterapia e radioterapia seguite da trapianto di cellule staminali, somministrazione di alte dosi di chemioterapia e radioterapia, necessarie ad eliminare le cellule tumorali, seguite dalla re-infusione di cellule staminali (cellule del sangue immature e pluripotenti) del malato stesso (nel caso di auto-trapianto o trapianto autologo) o di un donatore (nel caso di trapianto allogenico). Le cellule staminali reinfuse crescendo vanno a ripristinare le normali popolazioni cellulari del sangue
Le possibilità di cura della sindrome di Sézary sono in continua evoluzione e miglioramento e numerosi studi clinici sono in corso per la valutazione dei nuovi farmaci. Sebbene non siano ancora disponibili trattamenti per una completa guarigione, i nuovi farmaci danno la possibilità di raggiungere una remissione parziale o completa della malattia.
È importante discutere le diverse possibilità di cura con il proprio medico, possibilmente uno specialista con esperienza nel trattamento di questa malattia.
La sindrome di Tako Tsubo, conosciuta anche come sindrome del cuore spezzato e cardiomiopatia da stress, è spesso causata da situazioni stressanti e da forti emozioni, ma talvolta è anche innescata da una grave malattia o da un intervento chirurgico.
È stata descritta per la prima volta in Giappone nel 1990 e le persone che ne sono affette possono manifestare all'improvviso manifestazioni cliniche (sintomi) simili a quelle di un infarto in corso. La sindrome colpisce solo parte del cuore, interrompendo temporaneamente la sua normale capacità di pompare sangue. Il resto del cuore continua tuttavia a funzionare normalmente o può anche avere contrazioni più marcate.
I disturbi (sintomi) che provoca sono curabili e, se si interviene in tempi rapidi e con le giuste terapie, la condizione di solito guarisce in alcuni giorni o settimane senza conseguenze di lunga durata. Solo in rari casi la sindrome provoca la morte.
Più del 90% delle persone colpite sono donne dai 58 ai 75 anni di età. Circa il 2-5% delle persone con disturbi riconducibili all'infarto sono in realtà colpite da questa sindrome.
I disturbi (sintomi) principali causati dalla sindrome di Tako Tsubo simulano quelli di un infarto e includono:

dolore al torace
respiro corto

Qualsiasi dolore al torace persistente o di lunga durata potrebbe essere causato da un infarto, pertanto è importante prenderlo in seria considerazione e chiamare immediatamente il numero di pronto soccorso 118, o 112 nelle regioni in cui è attivato. Allo stesso modo va considerato un battito cardiaco veloce o irregolare o un respiro corto che si manifesti dopo un evento stressante. L'infarto, in genere, è determinato da un'ostruzione, completa o parziale, di un'arteria del cuore a causa di un coagulo/trombo che blocca il flusso sanguigno verso il cuore.
Invece, nella sindrome di Tako Tsubo le arterie non risultano ostruite anche se il flusso del sangue può essere più ridotto. Alcune complicazioni della sindrome possono essere:

eccesso di liquido nei polmoni (edema polmonare)
bassa pressione del sangue (ipotensione)
battito cardiaco irregolare
arresto cardiaco
L'esatta causa della sindrome di Tako Tsubo non è chiara. Si ritiene che una scarica di ormoni dello stress, come ad esempio l'adrenalina, possa temporaneamente danneggiare il cuore di alcune persone. Come questi ormoni possano creare tale danno o se qualche altro fattore possa avere un ruolo nel determinarlo non è del tutto chiaro. Un ruolo potrebbe essere svolto dal restringimento temporaneo delle grandi e piccole arterie o da una differente struttura del tessuto muscolare cardiaco (vasospasmo). La sindrome, comunque, è sempre preceduta da un evento fisico o emozionale particolarmente intenso.
Alcuni potenziali eventi scatenanti sono:

morte di una persona cara
diagnosi medica che provoca spavento
violenza domestica
perdita – o anche vincita – di una grossa somma di denaro
accese discussioni
festa a sorpresa
parlare in pubblico
perdita del lavoro o difficoltà finanziaria
divorzio
fattori di stress fisici, come un attacco d'asma, la rottura di un osso del corpo o un importante intervento chirurgico

È anche possibile che alcuni farmaci, seppure raramente, causino la sindrome innescando una scarica di ormoni dello stress. Tra questi:

epinefrina, utilizzata per curare reazioni allergiche o un grave attacco d'asma
duloxetina, prescritta per curare problemi neuropatici (che interessano i nervi del sistema nervoso periferico o centrale) nelle persone che soffrono di diabete o anche di depressione
venlafaxina, utilizzata nel trattamento della depressione, dell'ansia e degli attacchi di panico
levotiroxina, farmaco prescritto a persone la cui ghiandola tiroidea non è perfettamente funzionante
stimolanti illegali, o non prescritti da un medico, come la cocaina o la metamfetamina
I fattori di rischio noti per la sindrome di Tako Tsubo includono:

sesso, la sindrome colpisce le donne in misura maggiore degli uomini
età, il rischio di sviluppare la sindrome risulta maggiore nelle persone con più di 50 anni
storia medica di disturbi neurologici, persone che hanno avuto traumi alla testa o crisi epilettiche hanno un rischio maggiore di sviluppare la sindrome
disturbo psichiatrico passato o presente, persone che hanno sofferto di ansia o depressione corrono un rischio maggiore
Se il medico sospetta la sindrome di Tako Tsubo, per accertarla (diagnosticarla) può avere bisogno di:

visita medica e informazioni sulla storia personale, la storia dello stato di salute della persona nel tempo può rivelare al medico l'esistenza di precedenti disturbi riconducibili a malattie cardiache. Generalmente, le persone con la sindrome di Tako Tsubo non hanno avuto in passato alcun disturbo legato a una malattia cardiaca. Il medico inoltre chiede alla persona se ha vissuto di recente situazioni stressanti come, ad esempio, la morte di una persona cara
elettrocardiogramma (ECG), l’ECG rivela eventuali irregolarità nel ritmo e nella struttura del cuore. Consiste nell'applicazione di elettrodi, sulla pelle del torace e degli arti, collegati a uno strumento che trasferisce su carta millimetrata il tracciato corrispondente all'attività del cuore
ecocardiogramma, esame non invasivo, mostra immagini dettagliate della struttura e della funzionalità del cuore. È utile per verificare se il cuore è perfettamente normale o ha assunto una forma anormale, un segnale che può essere riferito della sindrome di Tako Tsubo
analisi del sangue, le persone con la sindrome hanno spesso livelli più alti degli enzimi (proteine marker) cardiaci nel sangue
risonanza magnetica cardiaca, indagine che non si differenzia, in fase di esecuzione, da una risonanza magnetica tradizionale e fornisce immagini dettagliate del cuore
angiografia coronarica, metodo semi-invasivo per esaminare il cuore e i vasi sanguigni che lo irrorano (arterie coronarie) senza ricorrere alla chirurgia: attraverso un catetere viene iniettato nei vasi sanguigni un mezzo di contrasto visibile all'esame radiografico

Poiché la sindrome di Tako Tsubo si presenta con le manifestazioni cliniche tipiche di un infarto, viene spesso eseguita l'angiografia coronarica proprio per verificare se vi siano ostruzioni nei vasi sanguigni, tipiche dell'infarto ma non della sindrome di Tako Tsubo. Una volta stabilito che la persona non ha avuto o non ha in corso un infarto, il medico controllerà se i disturbi che la persona avverte siano da attribuire alla sindrome di Tako Tsubo.
Non vi è una terapia specifica (standard) per la cura della sindrome di Tako Tsubo, la sindrome tuttavia è curabile. Fino a quando non viene accertata (diagnosticata), la terapia è simile a quella utilizzata per un infarto. La maggior parte delle persone colpite viene ricoverata in ospedale fino alla guarigione. Una volta stabilito che la sindrome di Tako Tsubo è la causa dei disturbi avvertiti dalla persona, il medico prescrive la terapia da assumere in ospedale che può includere gli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE), gli antagonisti dei recettori dell'angiotensina II, i betabloccanti o i diuretici.
Questi farmaci aiutano a ridurre il carico di lavoro del cuore e a prevenire ulteriori episodi. Molte persone guariscono completamente entro un mese o poco più. Potrebbero avere bisogno di sottoporsi a un ecocardiogramma di controllo ogni 4-6 mesi da quando hanno avvertito i disturbi della sindrome, per verificare che non vi siano state conseguenze sul cuore. Il medico fornisce indicazioni sul periodo in cui la persona, una volta guarita, dovrà ancora assumere la terapia; nella maggior parte dei casi la cura dovrà proseguire per circa 3 mesi. Le procedure spesso utilizzate per trattare un infarto, come l'angioplastica con palloncino e il posizionamento di uno stent o anche un intervento chirurgico, non sono di alcuna efficacia per la cura della sindrome di Tako Tsubo. Queste procedure, infatti, servono a trattare l'occlusione delle arterie che non è la causa della sindrome. Tuttavia, l'angioplastica coronarica può essere eseguita per accertare la causa del dolore al torace.
Di solito, la sindrome di Tako Tsubo, dopo il primo episodio, non compare nuovamente (non recidiva). Molti medici raccomandano cure a lungo termine con betabloccanti, o farmaci simili, che bloccano gli effetti potenzialmente dannosi dell'adrenalina e degli ormoni dello stress sul cuore. Riconoscere e gestire l'ansia può aiutare a prevenire la sindrome: è importante che la persona impari a controllare le proprie reazioni ed emozioni di fronte a situazioni di stress fisico ed emotivo. Sono pertanto consigliate la pratica di tecniche di rilassamento, una corretta e continua attività fisica e l'assunzione di farmaci ansiolitici.
La prima fase per l'accertamento (diagnosi) della sindrome di Tourette consiste nell'escludere altre possibili cause dei disturbi come, ad esempio:

allergie, se i bambini annusano o tossiscono con frequenza elevata
problemi di vista, se sbattono gli occhi più del solito

È, inoltre, necessario escludere altre malattie che possano causare comportamenti simili a un tic (tic-like) come ad esempio:

disturbo dello spettro autistico (autismo), disturbo neuropsichiatrico dello sviluppo che include problemi di relazione con gli altri, di apprendimento e di comportamento e può manifestarsi con manierismi (comportamenti e modi di esprimersi innaturali) e stereotipie (movimenti ripetitivi) che possono essere confusi con i tic
distonia, condizione che provoca spasmi muscolari involontari

Per aiutare ad accertare le cause del disturbo potrebbero essere necessari consulti con specialisti quali:

il neurologo, medico specializzato nell'accertamento (diagnosi) e nella cura delle malattie che colpiscono il cervello e il sistema nervoso
il neuropsichiatra infantile, medico specializzato nella diagnosi e cura di disturbi (sintomi) della salute mentale nell'età evolutiva
lo psicopedagogista o lo psicologo clinico, professionisti sanitari che lavorano con i bambini con difficoltà di apprendimento, di sviluppo e di comportamento

L'impiego di tecniche che consentono di elaborare immagini del cervello (brain-imaging) come la tomografia computerizzata (TAC) e la risonanza magnetica (RM) possono essere utili per verificare la presenza di eventuali anomalie a livello del cervello stesso o del sistema nervoso. Tali indagini possono indicare una origine neurologica per i disturbi (sintomi) del bambino, diversa dalla sindrome di Tourette. Tuttavia, nella maggior parte dei bambini affetti da tic o da sindrome di Tourette, non è necessario eseguire tali indagini per accertare la malattia.
Conferma della diagnosi
Non esiste ancora un unico test per accertare (diagnosticare) la sindrome di Tourette. La diagnosi può essere effettuata esclusivamente sulla base dei disturbi presenti e della loro compatibilità con la malattia.
La sindrome di Tourette può essere considerata accertata se il bambino presenta:

disturbi non causati da altre malattie o dall'assunzione di farmaci
comparsa dei tic prima dei 18 anni di età
presenza di diversi tic motori e di almeno un tic vocale
presenza di tic che si manifestano più volte durante la giornata, praticamente ogni giorno
persistenza dei tic per almeno un anno
La sindrome di Werner (WS) è una rara malattia genetica, caratterizzata da invecchiamento precoce e predisposizione al cancro (tumore). Il primo segno è la mancanza di crescita durante la pubertà associata alla comparsa di altre significative caratteristiche:

perdita e ingrigimento dei capelli
raucedine e cambiamenti della pelle simili alla sclerodermia
cataratta a tutte e due gli occhi (bilaterale)
diabete di tipo 2
ipogonadismo
ulcere della pelle
osteoporosi

Le persone con sindrome di Werner hanno un'aspettativa di vita ridotta (45-55 anni), anche se la prognosi dipende dai disturbi legati all'invecchiamento presenti e dalla loro gravità. Le cause più comuni di morte sono infarto del miocardio e cancro.
La prevalenza della sindrome di Werner varia a seconda del livello di consanguineità delle popolazioni. In Giappone, ad esempio, è compresa tra 1 caso su 20.000 e 1 caso su 40.000; in Sardegna è di 1 caso ogni 50.000, mentre negli Stati Uniti è di circa 1 su 200.000. Nelle altre popolazioni la prevalenza non è nota, ma si stima tra 1 su 380.000 e 1 su 1.000.000
In Italia, la sindrome di Werner è inserita nell'elenco delle malattie rare esenti dal costo del ticket (Decreto del Presidente del Consiglio dei Ministri del 12 gennaio 2017, Allegato 7) con il codice RC0060.
Per altre informazioni (centri di diagnosi e cura, associazioni di pazienti ecc.) sulla sindrome è possibile rivolgersi al Telefono Verde Malattie Rare (TVMR) 800.89.69.49. Il numero – a copertura nazionale e gratuito da telefoni fissi e cellulari - è attivo dal lunedì al venerdì dalle 9:00 alle 13:00.