Che cosa sono i meningiomi?
I meningiomi sono tumori che si sviluppano dalle meningi, tessuti che circondano la parte esterna del cervello. Rappresentano circa il 30% dei tumori cerebrali, sono più frequenti negli adulti e negli anziani e il loro rischio aumenta con l'età, sono inoltre due volte più frequenti nelle donne. Talvolta questi tumori sono ricorrenti in alcune famiglie, soprattutto quelle che presentano neurofibromatosi, una sindrome genetica in cui i pazienti sviluppano vari tumori benigni dei nervi e delle meningi.
Istologicamente vengono distinti tre tipi di meningiomi:
Meningiomi di grado I (benigni): sono composti da cellule simili alle cellule normali e rappresentano circa l'80% dei meningiomi. Alcuni crescono molto vicino o inglobano strutture vitali nervose, come vasi, nervi, o tronco cerebrale (meningiomi della base cranica).
Meningiomi di grado II o atipici o invasivi: sono caratterizzati da cellule con caratteristiche differenti rispetto a quelle normali. Rappresentano circa il 15-20% dei meningiomi. Possono anche invadere parzialmente il parenchima cerebrale e nell'osso circostante.
Meningiomi di grado III (anaplastici). Sono caratterizzati da cellule decisamente anomale. Rappresentano circa il 3% dei meningiomi. Sono caratterizzati da una velocità di crescita rapida, da invasione del cervello e dell'osso circostante.
Quali sono le cause dei meningiomi?
Non si conoscono con esattezza la cause della formazione dei meningiomi. Studi recenti hanno evidenziato che la formazione dei meningiomi sia da collegarsi alla genesi di meningioma cancer stem cells, in cui l'acquisizione della mutazione NF1 e NF2 è elemento caratteristico. È stata evidenziata una certa correlazione tra alterazioni della regolazione ormonale e la genesi di meningiomi nella donna. Nel sesso femminile esiste una certa correlazione tra sviluppo di tumori della mammella e di meningioma.
Quali sono i sintomi dei meningiomi?
La maggior parte di questi tumori sono diagnosticati in modo accidentale, perché di piccole dimensioni e quindi asintomatici. Nei restanti casi, circa il 30%, la sintomatologia consiste in crisi epilettiche e, meno frequentemente, in caso di tumori di grande dimensione, in deficit neurologici focali o alterazioni comportamentali e cognitive.
Diagnosi
I meningiomi vengono generalmente diagnosticati mediante TC e RM, metodiche di immagine che vengono anche utilizzate per il monitoraggio e per la valutazione della risposta al trattamento di questi tumori.
La TC encefalo viene utilizzata per evidenziare gli effetti secondari del tumore, rappresentati soprattutto da iperostosi, cioè l'aumento di dimensioni dell'osso a livello della base di impianto della neoplasia.
La RM encefalo con contrasto è la metodica di scelta per la diagnosi del tumore, caratterizzato nella maggior parte dei casi da una intensa presa di contrasto. Inoltre dimostra anche caratteristiche tipiche e collaterali di questi tumori come l'ispessimento della dura intorno alla lesione (la cosiddetta coda durale). Nel 15% dei casi presentano un aspetto atipico alla RM che entra in diagnosi differenziale con metastasi o gliomi maligni.
La diagnostica del meningioma è spesso completata con angio RM, soprattutto venosa, per lo studio dei vasi di scarico, e in alcuni casi selezionati (soprattutto meningiomi della base cranica) da uno studio angiografico dei vasi cerebrali. Talvolta lo studio angiografico viene anche utilizzato per effettuare un'embolizzazione: si tratta di una procedura neuroradiologica che porta alla chiusura selettiva dei vasi arteriosi afferenti alla neoplasia, che viene utilizzata a breve distanza dalla chirurgia per facilitarne il successivo svolgimento. Alcuni meningiomi sono caratterizzati da recettori per la somatostatina e l'esecuzione di una PET o SPECT con octreotide o più recentemente gallio viene usata per la delineazione del tumore o per distinguere, dopo trattamento, tra tumore o effetto del trattamento.
Trattamenti
I meningiomi asintomatici e di piccoli dimensioni crescono molto lentamente o non crescono affatto. In questi casi l'atteggiamento terapeutico raccomandato consiste nell'osservazione e monitoraggio neuroradiologico (mediante RM) per documentare la velocità di eventuale crescita, che è generalmente poco prevedibile.
Il trattamento dei meningiomi che dimostrano evidenza di crescita o sintomatici (crisi epilettiche, deficit neurologici, alterazioni comportamentali) dipende sia dalle caratteristiche del paziente (condizioni generali, comorbidità, stato neurologico) sia del tumore stesso (volume, sede, rapporto con strutture vascolari e nervose, che possono essere state inglobate dal tumore). Nei pazienti sintomatici in cui è possibile per sede e dimensioni (convessità, falce, tentorio) eseguire una asportazione pressoché completa della neoplasia con morbilità operatoria ridotta (inferiore al 2%), la chirurgia è curativa e il controllo di malattia a 15 anni supera il 95%. La chirurgia può essere coadiuvata da immagini (neuronavigazione, TC o RM intraoperatoria, fluoroangiografia intraoperatoria), o eventualmente da monitoraggio neurofisiologico.
Nella maggior parte dei casi i meningiomi di grado I (benigni) possono essere curati efficacemente con la chirurgia, ma alcuni di questi crescono molto vicino o intorno, inglobandole, a strutture vitali nervose, come vasi, nervi, o tronco cerebrale (meningiomi della base cranica), per cui non possono essere trattati con la sola chirurgia, che per mantenere l'integrità funzionale del paziente può essere effettuata in modo parziale o subtotale.
I meningiomi di grado II o atipici o invasivi anche se rimossi chirurgicamente presentano una maggiore tendenza a recidivare (20% a 5 anni).
I meningiomi di grado III (anaplastici) anche dopo chirurgia tendono a recidivare rapidamente e possono anche dare metastasi in altre sedi del sistema nervoso centrale o in altre parti del corpo.
Nei casi sottoposti a resezione parziale o subtotale (effettuata per sede o per mantenere l'integrità funzionale del paziente) con evidenza di crescita ai controlli radiologici successivi, il trattamento radiante post operatorio consente un controllo di malattia a distanza comparabile a quello della resezione completa. Il trattamento radiante è raccomandato anche dopo resezione di meningioma anaplastico immediatamente dopo la chirurgia (adiuvante). I meningiomi di piccola dimensione (entro 2.5-3 cm), sintomatici o con evidenza radiologica di crescita, o di possibile futura comparsa di danno neurologico, possono essere trattati esclusivamente con il trattamento radiante ipofrazionato o somministrato in una sola somministrazione (radiochirurgia) con comparabile controllo di malattia a distanza. Non sono state evidenziate differenze di controllo a distanza di malattia se il trattamento radiochirurgico viene effettuato con acceleratore, Cyberknike o Gamma Knife. Alcuni meningiomi refrattari al trattamento chirurgico o radiante possono giovarsi dal trattamento sistemico con nitrosouree o con analoghi della somatostatina o interferone alpha.