La vasculite è un'infiammazione di gravità variabile dei vasi sanguigni. Il quadro clinico della patologia è piuttosto variegato e dipende dalle dimensioni e dalla localizzazione del vaso coinvolto, oltre alla tipologia di apparato colpito e dalla forma infiammatoria. La cura della vasculite è relativa all’eziologia della patologia, alla tipologia e al grado di severità. Nelle vasculiti secondarie gli interventi terapeutici sono volti all’eliminazione della causa scatenante mentre nelle forme primarie il trattamento punta a mantenere e indurre la remissione.
Le vasculiti rappresentano un gruppo disomogeneo di patologie infiammatorie di gravità variabile a carico dei vasi sanguigni. Si possono differenziare in:
Vasculiti di origine primaria: di genesi incerta ed indipendenti da altri disturbi
Vasculiti secondarie: conseguenti ad altre malattie, infezioni, neoplasie, terapie farmacologiche, malattie autoimmuni, reazioni allergiche.
La vasculite può interessare la porzione più o meno estesa di un vaso sanguigno, arterioso (arterite) o venoso, determinando l’insorgenza di ulteriori patologie di severità mutevole.
Più frequentemente ha manifestazione sistemica, per quanto possa coinvolgere, in alcuni casi, un singolo organo o apparato e scatenarsi in una o più tonache delle pareti del letto vascolare, con differenti livelli di gravità.
La manifestazione clinica conseguente al processo flogistico è diversificata a seconda del sistema coinvolto e dal profilo di presentazione, arrivando ad essere altamente invalidante nelle forme più complicate. La flogosi può essere accompagnata da ischemia e necrosi d’organo.
Il processo infiammatorio sviluppa delle modificazioni della parete interna dei vasi che producono il restringimento del lume interno degli stessi, evento che conduce pertanto ad una alterazione del circolo sanguigno dell’area coinvolta.
La vasculite può, inoltre, determinare la formazione di trombi o granulomi capaci di provocare l’ostruzione del circolo, oltre ad importanti alterazioni strutturali a carico di vene o arterie quali, ad esempio, gli aneurismi.
Il quadro clinico della patologia è piuttosto variegato e dipende dalle dimensioni e dalla localizzazione del vaso coinvolto, oltre alla tipologia di apparato colpito e dalla forma infiammatoria.
Sulla base delle dimensioni dei vasi sanguigni coinvolti dalla vasculite è possibile classificarla in:
Vasculite dei grandi vasi (es. Arterite di Takayasu, arterite a cellule giganti-GCA)
Vasculite dei vasi di medio calibro (es. Malattia di Buerger, malattia di Kawasaky, vasculiti primarie granulomatose del sistema nervoso centrale)
Vasculite dei piccoli vasi (es. Sindrome di Churg e Strauss, porpora di Schönlein-Henoch, granulomatosi di Wegener)
Le vasculiti possono seguire ulteriori classificazioni legate alla localizzazione dei vasi sanguigni colpiti, parliamo in questo caso di:
Vasculite cerebrale
Vasculite sistemica
Vasculite cutanea
La vasculite si presenta generalmente con segni e sintomi aspecifici, quali:
febbre
gonfiore
emorragia
malessere generalizzato
calo ponderale
dolore
La sintomatologia è variabile in relazione al grado di severità dell’infiammazione e alla tipologia di organi o apparati colpiti:
Epidermide: porpora, ematomi, orticarie, pelle marezzata, prurito, ulcera
Polmone: dispnea, tachipnea, tosse, quadro clinico apparentemente compatibile con la polmonite
Occhi: ipersensibilità, prurigine, ipersensibilità alla luce, bruciore
Sistema nervoso: debolezza, torpore, perdita della sensibilità, dolore, parestesia, cefalea, movimento ridotto, neuropatie, convulsioni, disturbi psichici, segni compatibili con l’ictus
Apparato digerente: dolore gastrico, ulcera, ischemia mesenterica
Cuore: infarto, scompenso cardiaco, cardiomegalia, angina
Rene: proteinuria, ematuria, insufficienza renale
La diagnosi di vasculite si realizza attraverso valutazione medico-clinica, esami di laboratorio e strumentali. Le prove di laboratorio mirano a sfruttare gli elementi capaci di evidenziare i segni dell’infiammazione.
Parliamo nello specifico dell’incremento dei valori di:
PCR
VES
Conta piastrinica
Conta leucocitaria
Oltre ai sopracitati sono analizzati, a seconda della condizione clinica: albumina sierica, proteine totali, transaminasi, azotemia, creatinina ed esame delle urine (ematuria, proteinuria). Nelle vasculiti i livelli di emoglobina sono generalmente ridotti.
Test immunologici
Le diverse forme di vasculite diagnosticabili possono determinare segni e sintomi differenti fra loro, talvolta però l’infiammazione può essere verificata attraverso un test immunologico.
I test immunologici consentono di effettuare la ricerca di Anticorpi Anticitoplasma dei Neutrofili (ANCA).
Sono stati identificati due tipi di ANCA:
Anticorpi anti-proteinasi (c-ANCA)
Anticorpi anti-mieloperossidasi (p-ANCA)
La loro presenza fa sospettare un ampio spettro di vasculiti, che includono la Malattia di Wegener, la PAN, la Malattia di Churg-Strauss, la Poliangioite microscopica e la Glomerulonefrite idiopatica pauci-immune necrotizzante e rapidamente progressiva.
Diagnostica per immagini
In funzione del quadro clinico possono essere eseguiti test di diagnostica per immagini, quali:
Radiografia (RX), Tomografia Computerizzata (TC), Risonanza Magnetica (RM): per evidenziare le alterazioni del circolo sanguigno
Angiografia/b>: per valutare i segni caratteristici e precisi dei vasi coinvolti dal processo infiammatorio
Angio-RM dei grandi vasi e dell’aorta in caso di interessamento degli stessi e per la diagnosi ed il monitoraggio della patologia
Elettromiografia, in caso di sospetta neuropatia
Ove possibili sono assolutamente indicate le indagini bioptiche (biopsie) dei vasi coinvolti, unici elementi diagnostici in grado di fornire la diagnosi definitiva. È bene sottolineare come le biopsie abbiano validità diagnostica solo ed esclusivamente se eseguite con alta precisione e nei casi in cui è stato definito un quadro clinico con manifestazioni e risultati di laboratorio/strumentali compatibili.