La cefalea a grappolo è caratterizzata da un dolore lancinante che colpisce un solo lato della testa, concentrandosi spesso nella zona attorno all'occhio.
È la forma più grave di mal di testa e, fortunatamente, anche la più rara. Colpisce una persona su 500-1000. Si può manifestare a qualsiasi età, ma tende a comparire dopo i 20 anni e a colpire soprattutto gli individui di sesso maschile. Le persone maggiormente a rischio sembrano essere i fumatori.
Le cause della cefalea a grappolo non sono ancora chiare, ma si ritiene che vadano ricercate nell’attività di una zona del cervello, chiamata ipotalamo, in cui risiede il cosiddetto orologio biologico interno che controlla i ritmi sonno-veglia. Si pensa che la predisposizione genetica svolga un ruolo importante nella sua comparsa dato che, a volte, colpisce più membri della stessa famiglia.
In genere, la cefalea si presenta con attacchi ripetuti, riuniti a “grappolo”, che durano parecchie settimane (di solito da 4 a 12 settimane). Sono denominati periodi attivi e si alternano con fasi libere dal mal di testa, i cosiddetti periodi di remissione, che possono durare per mesi o, a volte, anni.
Le crisi di mal di testa si possono ripetere ogni anno, per parecchi anni, e possono durare per tutta la vita, ma, in genere, tendono a diminuire con il passare del tempo.
Sono, comunque, disponibili diverse cure in grado di controllarle.
Sintomi
Gli attacchi di cefalea a grappolo iniziano improvvisamente e senza preavviso. Il dolore è di forte intensità e viene spesso descritto come una sensazione tagliente, lancinante e bruciante che colpisce un lato della testa. Il dolore è avvertito attorno all'occhio e alla tempia, a volte si estende fino al viso, riproponendosi sempre nello stesso lato ad ogni singolo episodio.
Le persone con cefalea a grappolo durante un attacco, in genere, appaiono irrequiete e agitate a causa del forte dolore, non riescono a stare ferme e possono reagire camminando avanti e indietro.
Normalmente il mal di testa è accompagnato da uno o più dei seguenti disturbi (sintomi), avvertiti sempre nello stesso lato in cui compare il dolore:

rossore e lacrimazione dell’occhio
palpebra gonfia o abbassata
restringimento della pupilla
sudorazione facciale
narice chiusa o gocciolante
arrossamento dell’orecchio

Gli attacchi durano da 15 minuti a tre ore e possono ripresentarsi da una a otto volte al giorno.
Modello degli attacchi
La cefalea a grappolo è caratterizzata da un andamento ciclico. Le crisi tendono a riproporsi in determinati periodi dell'anno, generalmente in primavera e in autunno e, di solito, sempre nello stesso momento della giornata. È abbastanza comune che inizino di notte, circa due ore dopo essersi addormentati.
Alcune persone associano gli attacchi di cefalea ai seguenti fattori scatenanti:

assunzione di bevande alcoliche
temperature elevate
attività fisica
odori forti, come quelli sprigionati da profumi, pittura o petrolio

I periodi attivi, quelli in cui si manifesta la cefalea, hanno una durata variabile da diverse settimane a qualche mese. Ad essi seguono periodi di remissione, in cui il mal di testa è assente, che possono durare da alcuni mesi a svariati anni, prima che gli attacchi si presentino di nuovo.
Quando le crisi di cefalea sono separate da un periodo di remissione di uno o più mesi si parla di cefalea a grappolo episodica. Se il periodo di remissione è inferiore ad un mese, oppure gli attacchi si protraggono per almeno 12 mesi senza remissione, si tratta di cefalea a grappolo cronica.
Circa il 10-20% dei casi di cefalea a grappolo è di tipo cronico.
Quando rivolgersi al medico
Non appena si manifesta un mal di testa con le caratteristiche tipiche della cefalea a grappolo bisogna rivolgersi al medico di famiglia che potrà richiedere l'esecuzione di alcune indagini. Normalmente l'accertamento (diagnosi) della cefalea a grappolo è effettuata sulla base dei disturbi (sintomi) riferiti ma, a volte, può rendersi necessaria una TAC o una risonanza magnetica cerebrale per escludere la presenza di altre malattie che provocano disturbi simili.
Se accerta (diagnostica) una cefalea a grappolo, normalmente il medico curante chiede una visita del neurologo, medico specializzato nei disturbi del sistema nervoso, per discutere delle diverse possibilità di cura.
Terapia
La cefalea a grappolo non rappresenta un pericolo per la salute, ma può seriamente compromettere la qualità della vita, per questo è importante consultare uno specialista che possa suggerire una terapia efficace per questa condizione.
Le crisi non possono essere curate con antidolorifici da banco, come il paracetamolo, perchè impiegano troppo tempo prima di esercitare il loro effetto.
Esistono, però, tre tipi di cura in grado di attenuare il dolore se impiegati ai primi segnali dell’arrivo dell’attacco:

iniezioni di sumatriptan per via sottocutanea, possono essere praticate da soli fino a due volte al giorno
spray nasali a base di sumatriptan o zolmitriptan, possono essere usati da coloro che non sopportano le iniezioni
terapia a base di ossigeno puro, inalato attraverso una maschera facciale

Tali terapie, normalmente, cominciano ad agire sulla cefalea a grappolo riducendo il dolore nell’arco di 15-30 minuti dal loro impiego.
Prevenzione
Il medico potrebbe prescrivere una cura che aiuti a prevenire gli attacchi di cefalea a grappolo (profilassi). La profilassi deve essere iniziata non appena si manifesta l'attacco e va proseguita finché non termina.
La cura di prevenzione raccomandata è il verapamil, somministrato sotto forma di compresse da prendere più volte al giorno. Durante l'impiego di questo farmaco è necessario eseguire un elettrocardiogramma (ECG) poiché potrebbe causare problemi cardiaci.
Se il verapamil non si rivela efficace sono disponibili diverse terapie alternative, come i farmaci a base di corticosteroidi, il carbonato di litio e i blocchi del nervo occipitale (iniezioni di anestetico locale nella nuca).
Ultimamente è stato introdotto un trattamento promettente, la stimolazione esterna del nervo vago, basato sull'uso di un apparecchio in grado di stimolare, appunto, il nervo vago, che attraversa il collo.
L'efficacia dei diversi tipi di cura, comunque, varia da una persona all'altra. È probabile che si debbano provare diverse terapie prima di individuare quella più adatta al proprio caso.