Gli acufeni possono svilupparsi gradualmente nel tempo o verificarsi improvvisamente. Possono colpire persone di qualsiasi età, anche se nei bambini sono più rari mentre sono più comuni nelle persone anziane. I bambini potrebbero essere a rischio acufeni se esposti a rumori molto forti in grado di danneggiare l'udito.
Non è chiaro esattamente quali siano le cause, ma sono più comuni in persone che hanno subito un danno o una perdita dell'udito.
Si pensa possano essere collegati ad un problema nella trasmissione del segnale acustico dall'orecchio al cervello e nella sua decodifica.
Molti casi sono associati a una perdita dell'udito causata da un danno all'orecchio interno, anche se circa una persona su tre non ha alcun problema evidente alle orecchie o all'udito.
A volte gli acufeni sono collegati ad altre malattie come, ad esempio, quelle dell'apparato circolatorio.
Capire come funziona la trasmissione del suono aiuta a comprendere il meccanismo che interviene nello sviluppo degli acufeni: i suoni passano dall'orecchio esterno all'orecchio interno, che contiene la coclea e il nervo uditivo.
La coclea è un tubo arrotolato a spirale contenente un gran numero di cellule, dotate di ciglia, molto sensibili alle vibrazioni.Il nervo uditivo trasmette i segnali sonori al cervello.
Se una parte della coclea è danneggiata, l'invio di informazioni al cervello si ferma. Il cervello, quindi, può cercare attivamente i segnali provenienti da parti della coclea ancora funzionanti. Questi segnali potrebbero diventare eccessivamente rappresentati nel cervello causando i classici suoni degli acufeni.
Nelle persone anziane i danni alla coclea si presentano naturalmente con l'età. Nelle persone più giovani possono essere causati da un'esposizione ripetuta a un rumore eccessivo (discoteca, luogo di lavoro).
Possibili cause degli acufeni sono:

presbiacusia, progressiva perdita di udito legata all'età (in genere oltre i 65 anni)
danni all'orecchio interno causati da un'esposizione ripetuta a rumori forti: come quelli di attrezzature pesanti, motoseghe e armi da fuoco, l'uso per lunghi periodi di dispositivi musicali portatili, come lettori MP3, a volume molto alto. L'esposizione a breve termine, come ad esempio partecipare ad un concerto o il suono di uno sparo, di solito crea un problema temporaneo che scompare nel giro di poco tempo
accumulo di cerume che provoca la formazione di un tappo
infezione dell'orecchio medio 
otite, infiammazione dell'orecchio che causa un accumulo di liquido nell'orecchio medio
timpano perforato 
sindrome di Ménière, malattia che provoca un aumento della pressione dei fluidi contenuti nel labirinto auricolare dell'orecchio interno causando una perdita dell'udito e vertigini  
otosclerosi, malattia ereditaria in cui una crescita ossea anormale nell'orecchio medio provoca la perdita dell'udito
condizioni di forte stress emotivo e stati d'ansia

Cause più rare
Meno comunemente, gli acufeni possono svilupparsi, come effetto indesiderato di:

traumi alla testa 
esposizione ad un rumore improvviso o molto forte, come un'esplosione o spari
anemia, una riduzione dei globuli rossi nel sangue
reazione ad alcuni farmaci come, ad esempio, chemioterapici, antibiotici, diuretici, farmaci non steroidei anti-infiammatori (FANS), aspirina (a dosi molto elevate)
neuroma acustico, tumore benigno del cervello che colpisce il nervo dell'udito 
pressione alta (ipertensione) e restringimento delle arterie (aterosclerosi)
malfunzionamento della ghiandola tiroidea (ipertiroidismo o ipotiroidismo) 
diabete
morbo di Paget, malattia metabolica delle ossa che interrompe il normale ciclo di rinnovamento e di riparazione ossea

Quando gli acufeni sono il segnale di un'altra malattia, la sua cura può contribuire ad alleviarli.