Nella gran parte dei casi di linfoma di Hodgkin è possibile guarire con la chemioterapia, da sola o in combinazione con la radioterapia, una sopravvivenza libera da malattia a 5 anni dalla fine della terapia, è considerata una guarigione.
Chemioterapia
Dato che alcune chemioterapie disponibili sottopongono il malato a forte stress fisico, la scelta delle cure è strettamente dipendente dall’età e dallo stato generale di salute del malato. In ogni caso, si tratta di terapie che consentono di raggiungere la guarigione o la fase in cui il linfoma non causa disturbi (remissione) per molti anni, soprattutto se la malattia è stata scoperta prima che raggiungesse altri organi al di fuori del sistema linfatico.
La scelta dell'approccio terapeutico, quindi, è piuttosto complessa e si basa sulla stadiazione esatta della malattia. Prima di iniziarla si chiede al paziente di conservare il liquido seminale o gli ovociti, per preservare la fertilità. Successivamente si procede con la terapia. Negli stadi precoci della malattia (IA-IIA, IB e IIB) si somministra una chemioterapia di breve durata composta da doxorubicina, vinblastina, bleomicina e dacarbazina (ABVD), seguita da radioterapia o solo chemioterapia per un tempo più lungo. Questo trattamento guarisce circa l'80% dei malati. Gli stadi IIIA e IIIB sono trattati solo con ABVD e si è osservata la guarigione nel 70-80% dei casi. Gli stadi IVA e IVB sono trattati sempre con ABVD, ma nei casi in cui c'è positività alla PET (positron emission tomography) che permette una caratterizzazione metabolica della malattia, si procede alla somministrazione aumentata di bleomicina, con l'aggiunta di etoposide, doxorubicina, ciclofosfamide, vincristina, procarbazina e prednisolone. Per una prognosi migliore tutti i pazienti debbono avere, alla fine dei cicli chemioterapici, una PET negativa. Nei casi refrattari alla chemioterapia, negli ultimi anni sono stati introdotte terapie biologiche a base di anticorpi monoclonali come il Nivolumab e il Pembrolizumab. I farmaci utilizzati per la chemioterapia sono somministrati in vena o per bocca (via orale). La cura, generalmente, dura alcuni mesi ed è effettuata senza ricovero, a meno che non si presentino effetti indesiderati (effetti collaterali) tali da renderlo necessario.
Tra questi, il più critico è il danno al midollo osseo che può causare affaticamento, fiato corto, maggiore predisposizione alle infezioni, facilità alla formazione di lividi e al sanguinamento. In presenza di tali effetti è probabile che la cura sia temporaneamente sospesa finché il numero di cellule del sangue sane non sia tornato a valori adeguati. Altri effetti indesiderati che potrebbero verificarsi includono nausea, vomito, diarrea, stanchezza, perdita dell’appetito, ulcere alla bocca, perdita dei capelli e infertilità. Alcuni chemioterapici possono influire negativamente sull'attività cardiaca, altri possono aumentare il rischio di sviluppare un secondo tumore in futuro. Molti di questi effetti cessano alla fine della cura.
Nel caso in cui la chemioterapia non dia i risultati aspettati e i pazienti non siano negativi alla PET, è indispensabile ricorrere al trapianto autologo utilizzando le cellule staminali emopoietiche (le cellule dalle quali derivano tutte le cellule del sangue) del paziente. Possono essere prelevate direttamente dal sangue o dal midollo osseo, la reinfusione delle cellule staminali permette di accelerare la ripresa delle cellule del sangue riducendo gli effetti tossici della chemioterapia ad alte dosi. Nei casi con più ricadute è possibile attivare un trapianto da donatore (trapianto allogenico) che è in grado di guarire una buona percentuale di pazienti.
Radioterapia
La radioterapia consiste nell'uso di radiazioni ad alta energia allo scopo di distruggere le cellule tumorali, salvaguardando quelle sane. è utilizzata, principalmente, nello stadio iniziale della malattia, quando non si è ancora diffusa ad altre parti dell’organismo. Solitamente viene effettuata su larghe sezioni del corpo (collo/torace, addome o pelvi), in modo da comprendere nel campo irradiato sia il linfonodo interessato dal processo neoplastico, che i linfonodi circostanti, apparentemente normali, nei quali piccoli aggregati di cellule maligne possono essere migrati attraverso i vasi linfatici. Generalmente, è effettuata con brevi sedute quotidiane per diverse settimane e non prevede ricovero. Questo tipo di cura di per sé non è doloroso né rende radioattivi, quindi si può stare a contatto con gli altri, anche con i bambini senza alcun pericolo ma può comportare alcuni effetti secondari significativi, sebbene temporanei, sia nella parte del corpo trattata, sia di carattere generale come, ad esempio, stanchezza, nausea, vomito, bocca asciutta (riarsa), perdita di appetito, caduta dei capelli. Altri effetti, come l’infertilità o la pelle più scura nell'area trattata, potrebbero essere permanenti.
Farmaci steroidei
La chemioterapia combinata con la somministrazione di farmaci steroidei è utile per le persone che scoprono la malattia quando è già in fase avanzata o per gli individui che non hanno ottenuto benefici dalla terapia iniziale. I farmaci steroidei, a loro volta, possono causare aumento dell’appetito, senso di indigestione, disturbi del sonno e agitazione. Si tratta di effetti che svaniscono con la sospensione della terapia.
Rituximab
Se il linfoma di Hodgkin è a predominanza linfocitaria nodulare, un tipo raro di linfoma, è possibile che la chemioterapia sia integrata con il Rituximab, un farmaco biologico che agisce eliminando i linfociti B, sia malati che non, e permettendo così lo sviluppo di una nuova popolazione di cellule sana. È somministrato per infusione e può causare effetti indesiderati come febbre, mal di testa, dolori muscolari, stanchezza, nausea, diarrea. Man mano che la terapia progredisce questi sintomi tendono ad alleggerirsi.
Alla conclusione della cura, sarà necessario sottoporsi a regolari visite di controllo per verificare e prevenire eventuali ricadute della malattia. In pazienti in ricaduta dopo la terapia o refrattari a quest'ultima, è stata tentata in via sperimentale una cura chiamata "CAR-T Cell Terapy", che consiste nel modificare geneticamente i linfociti T di un paziente in modo che riconoscano specificamente le cellule B neoplastiche, attraverso un antigene di membrana denominato CD30, e ne inducano la morte una volta reintrodotti nel paziente. Si è visto che questo trattamento ha un alto tasso di risposta duratura nel tempo, con un eccellente profilo di sicurezza. Ciò evidenzia la fattibilità di tale terapia in tutte le neoplasie riguardanti le cellule B.