Noto come insufficienza ventricolare destra, il cuore polmonare è una malattia caratterizzata da un allargamento e/o un ispessimento della parete del cuore. La causa più frequente è l’ipertensione polmonare e si presenta per lo più con dispnea, affaticamento, dolore al petto, sensazione di stordimento e cianosi. La diagnosi si basa sull’esame fisico - che può evidenziare edemi agli arti inferiori, vene del collo turgide e suoni cardiaci anormali - e su esami diagnostici come ecocardiogramma, radiografia del torace, esami del sangue, elettrocardiogramma e cateterismo cardiaco destro. La terapia, che non è risolutiva ma può solamente stabilizzare il quadro clinico, si basa su anticoagulanti, farmaci per il controllo della pressione, ossigenoterapia e stile di vita sano; nei casi più gravi può essere necessario un trapianto di cuore o cuore-polmoni. La prognosi in genere è negativa e l’aspettativa di vita dipende dalla gravità della malattia e della precocità della diagnosi.
Il cuore polmonare è una condizione grave caratterizzata dall’ingrandimento del ventricolo destro del cuore e/o dall’ispessimento della parete muscolare (ipertrofia ventricolare destra).
È noto anche come insufficienza ventricolare destra o scompenso ventricolare destro ed è causato dal maggiore sforzo del cuore per pompare il sangue attraverso le arterie polmonari ristrette o bloccate. Il cuore polmonare è infatti dovuto a una disfunzione dei polmoni o delle arterie polmonari; più di frequente si verifica come complicanza dell’ipertensione polmonare.
Il cuore polmonare, a seconda delle cause, viene distinto in:
Acuto: la causa più frequente è l’occlusione di un vaso polmonare grande o piccolo a causa di un embolo che raggiunge il cuore e quindi le arterie polmonari che trasportano il sangue ai polmoni. L’entità dei sintomi dipende dal calibro e dalla sede del vaso ostruito. Di solito il cuore polmonare acuto è caratterizzato da un allargamento della cavità cardiaca destra, ma può esserci anche ispessimento. Si osserva soprattutto nelle fasi iniziali di una grave embolia polmonare
Cronico: questa forma è caratterizzata dall’affaticamento del cuore per la difficoltà che il sangue incontra a livello dei vasi polmonari occlusi o ristretti. In questa forma è presente perlopiù ispessimento della parete cardiaca. Il cuore polmonare cronico può essere una complicanza di un’insufficienza respiratoria cronica dovuta a fibrosi polmonare, broncopneumopatie ostruttive, etc.
La causa più comune di cuore polmonare è l’ipertensione polmonare. Di conseguenza, tutte le condizioni che possono determinare ipertensione polmonare sono potenziali fattori di rischio:
Broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO)
Apnee ostruttive del sonno
Enfisema polmonare
Fibrosi polmonare
Fibrosi cistica
Interstiziopatia polmonare
Sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS)
Coaguli di sangue nei polmoni
Malattia polmonare interstiziale
Sarcoidosi
Lupus eritematoso sistemico
Artrite reumatoide
Sclerosi sistemica
Displasia broncopolmonare dei neonati
Embolia polmonare
Pneumoconiosi
Sindrome di Pierre-Robin
Malattie polmonari veno-occlusive
Malformazioni congenite del cuore
Disturbi neuromuscolari a carico dei muscoli respiratori
Ipoventilazione alveolare idiopatica
Perdita di tessuto polmonare a causa di un intervento chirurgico o un trauma
Anemia emolitica cronica
Policitemia
Inizialmente il cuore polmonare può essere asintomatico o presentarsi con sintomi comuni anche ad altre malattie di cuore e polmoni, come:
Dispnea o mancanza di fiato
Sensazione di stordimento
Affaticamento
Dolore al petto
Svenimento
Tosse
Cianosi
Fischi o sibili all’auscultazione
Battito cardiaco accelerato
Inizialmente i sintomi compaiono durante uno sforzo fisico, ma con il passare del tempo questi sintomi peggiorano e si presentano anche a riposo.
Come segno dell’insufficienza cardiaca destra possono comparire anche:
Suoni cardiaci anormali
Edema degli arti inferiori
Ipertensione venosa
Epatomegalia
Ascite
Vene del collo turgide
Saturazione di ossigeno < 85%
Dita a bacchetta di tamburo
Rientramenti intercostali
La diagnosi di cuore polmonare non è semplice poiché in alcuni casi questa condizione è asintomatica o presenta sintomi poco specifici per lungo tempo. Il cuore polmonare deve però essere sospettato in tutti coloro che presentano una qualsiasi tra le condizioni indicate come possibili cause della malattia.
Il primo passo è l’esame fisico (si potrebbero riscontrare vene del collo turgide, cianosi, toni cardiaci anormali e ritenzione di liquidi, specie agli arti inferiori), poi si prosegue con gli accertamenti diagnostici:
Radiografia toracica
Esami del sangue: viene valutato il livello di peptide natriuretico di tipo b (BNP), che può risultare elevato in caso di disfunzione ventricolare destra e si effettua lo screening per la trombofilia, atto ad accertare eventuali anomalie della coagulazione del sangue
Risonanza magnetica cardiaca
TAC
Ecocardiogramma o scintigrafia miocardica
Elettrocardiogramma
Cateterismo cardiaco destro
Analisi della perfusione polmonare
Spirometria
Biopsia polmonare: viene effettuata molto raramente
L’obiettivo non è solo quello di determinare la presenza di cuore polmonare, ma anche quello di stabilire quale sia la condizione patologica alla base al fine di mettere in atto un trattamento terapeutico mirato. Inoltre, è fondamentale la precocità della diagnosi così da evitare che le alterazioni cardiache diventino irreversibili.
Non esiste una cura risolutiva per il cuore polmonare; al contrario, si può solamente migliorare il quadro clinico e stabilizzare la situazione. Il trattamento è quindi orientato a gestire le cause che ne sono alla base e in particolare al miglioramento/riduzione dell’ipossia:
Anticoagulanti o fibrinolitici: riducono il rischio di tromboembolia
Farmaci per il controllo della pressione: diuretici, betabloccanti, calcio antangonisti, ACE inibitori e antagonisti dell’angiotensina II
Antibiotici: utili in caso di infezioni bronchiali
Broncodilatatori utili in presenza di respiro sibilante
Ossigenoterapia
Trapianto di cuore o cuore-polmoni: potrebbe essere necessario nei casi più gravi
È molto importante anche uno stile di vita corretto, quindi:
Evitare il fumo e l’alcol
Assumere una dieta iposodica
Bere molti liquidi
Svolgere attività fisica moderata
Mantenere un peso corporeo adeguato
Evitare stress psico-fisici importanti
Il cuore polmonare può portare a:
Mancanza di respiro
Grave accumulo di liquidi nel corpo
Shock
Morte