Sclerodermia localizzata
La sclerodermia localizzata può comparire a qualsiasi età e, in alcuni casi, manifestarsi in bambini sotto i 10 anni. Predilige il sesso femminile.La malattia riguarda solo la pelle e ne provoca l’indurimento in una o più zone. Gli organi interni non sono colpiti. Esistono due principali forme di sclerodermia localizzata caratterizzate da disturbi (sintomi) e aree interessate diversi:
Morfea
È la forma più diffusa di sclerodermia localizzata. Si presenta con macchie ovali di colore rosso-violaceo che compaiono sulla pelle e poi assumono un aspetto bianco madreperlaceo. Le macchie possono apparire ovunque sul corpo, in genere in tre o quattro punti al massimo e, di solito, provocano prurito ma non dolore. I peli sono assenti al loro interno e la pelle appare tesa. La malattia può migliorare dopo alcuni anni e può non essere necessaria alcuna cura.La morfea è detta “generalizzata” quando coinvolge aree molto ampie della pelle e provoca problemi alle articolazioni a causa di indurimenti che causano difficoltà nel movimento.
Lineare
Le lesioni hanno l’aspetto di bande lineari e possono essere localizzate agli arti inferiori e superiori, all’addome, al torace, ai glutei, al cuoio capelluto, alla fronte. La malattia può interessare anche tendini, muscoli e ossa sottostanti, può migliorare dopo alcuni anni ma in alcuni casi può causare problemi di crescita permanenti come, ad esempio, gli arti più corti.
La sclerodermia sistemica (sclerosi sistemica)
Nella sclerosi sistemica, oltre alla pelle, possono essere colpiti gli organi interni. Si manifesta soprattutto nelle donne tra i 30 e i 50 anni di età (rapporto femmine/maschi fino a 15:1 in età fertile). I bambini si ammalano raramente.Esistono due tipi di sclerosi sistemica:
La sclerosi sistemica limitata
Si tratta della forma più comune e meno aggressiva che colpisce la pelle delle mani, degli avambracci, dei piedi, delle gambe e del viso ma può interessare anche i polmoni e l’apparato digerente. Può fare la sua comparsa, prima che si manifestino i disturbi sulla pelle, con il fenomeno di Raynaud (diminuzione del flusso del sangue a mani e piedi, in seguito al freddo o a uno stress emotivo, con intorpidimento, dolore o variazioni di colore delle dita delle mani o dei piedi, piaghe). La sclerosi sistemica limitata può causare, tipicamente, l'ispessimento della pelle di mani, piedi e viso, la comparsa di macchie rosse, calcinosi (accumuli di calcio presenti sotto la pelle che causano intenso dolore), bruciore di stomaco e problemi ad ingoiare (disfagia). Tende a peggiorare progressivamente nel tempo, nonostante sia generalmente meno grave della forma diffusa. Possono verificarsi problemi polmonari gravi con ipertensione polmonare (pressione alta a livello dei polmoni) che si manifesta con respiro corto e difficoltoso.
La sclerosi sistemica diffusa
È meno comune della sclerosi sistemica limitata ma compare più rapidamente. Il fenomeno di Raynaud può precedere di poco l’insorgenza dei disturbi (sintomi) che colpiscono la pelle. È più probabile che attacchi gli organi interni (polmoni, apparato digerente ma anche cuore e reni). Può causare altri disturbi come: perdita di peso, stanchezza e dolori, rigidità articolare. I disturbi (sintomi) si verificano improvvisamente e peggiorano rapidamente nel corso dei primi anni, poi si stabilizzano. Gli ispessimenti della pelle, che possono comparire su tutto il corpo, possono migliorare gradualmente.
I due tipi di malattia sistemica nel 20% dei casi si sovrappongono ed esiste una forma più rara, chiamata sclerosi sistemica “sine scleroderma”, che colpisce gli organi interni senza coinvolgere la pelle (nel 5% dei casi).