La neuropatia motoria multifocale (MMN) è una malattia autoimmune rara che colpisce i nervi motori, quelli che trasmettono i segnali dal sistema nervoso centrale ai muscoli.
Che cos'è la neuropatia motoria multifocale?
La neuropatia motoria multifocale colpisce i nervi motori risparmiando invece quelli sensitivi, cioè quelli che trasmettono le informazioni percepite dagli organi di senso al sistema nervoso centrale. La conseguenza è una difficoltà nell'invio degli impulsi elettrici che permettono ai muscoli di muoversi. Nella maggior parte dei casi viene diagnosticata tra i 40 e i 60 anni, ma può colpire a qualsiasi età tra i 20 e gli 80 anni. Non si tratta di una malattia pericolosa per la vita e fortunatamente trattamenti opportuni aiutano a rinforzare i muscoli. In alcuni casi i sintomi sono talmente lievi da non richiedere alcun trattamento mentre la maggior parte dei pazienti sviluppano un peggioramento progressivo della forza soprattutto alle mani e alle braccia che rende difficile svolgere anche semplici compiti quotidiani come scrivere, lavarsi o vestirsi.
Quali sono le cause della neuropatia motoria multifocale?
Le cause della neuropatia motoria multifocale non sono ancora del tutto chiare anche se la frequente presenza di anticorpi con alcune molecole del nervo, e in particolare i gangliosidi, e la ottima risposta dei pazienti alla terapia con immunoglobuline, suggeriscono che la malattia sia causata da un'anomala risposta del nostro sistema immunitario contro il nervo periferico.
Quali sono i sintomi della neuropatia motoria multifocale?
La neuropatia motoria multifocale può essere confusa all'inizio con la sclerosi laterale amiotrofica (SLA). Alcuni dei suoi sintomi, come gli spasmi muscolari, sono infatti simili a quelli della SLA. I primi problemi iniziano spesso a livello di avambraccio e mano, a volte in punti specifici come il polso o le dita. I muscoli possono apparire deboli e andare incontro a crampi e in genere i problemi sono più significativi in un lato del corpo. I sintomi tendono poi a peggiorare con l'invecchiamento.
Prevenzione
Al momento non si conoscono strategie efficaci per prevenire la neuropatia motoria multifocale.
Diagnosi
In presenza di sintomi che fanno sospettare una neuropatia motoria multifocale il medico curante può suggerire una visita specialistica presso un neurologo, che dopo un'accurata anamnesi potrebbe prescrivere:
elettroneurografia
elettromiografia
analisi del sangue per verificare i livelli di anticorpi anti-GM1, in genere elevati in caso di MMN
Trattamenti
Se i sintomi sono molto lievi è possibile che non ci sia bisogno di alcun trattamento. In altri casi può invece essere necessaria l'assunzione per via endovenosa di immunoglobuline (IVIg), un trattamento che nella grande maggioranza dei casi permette di stare meglio già dopo 1-2 settimane, ma il cui effetto solitamente diminuisce dopo 3-4 settimane per cui va ripetuto continuamente. Talvolta il dosaggio delle immunoglobuline va aumentato nel corso della malattia per un diminuito effetto della terapia.
Se il trattamento con IVIg non risultasse efficace potrebbe essere prescritto un farmaco, la ciclofosfamide, che aiuta a controllare i sintomi riducendo l'attività del sistema immunitario, ma i cui effetti collaterali ne giustificano l'uso solo in presenza di una grave compromissione.
Anche la fisioterapia e la terapia occupazionale possono essere di grande aiuto.