Donna - anni 15

Anamnesi Patologica Remota
Il soggetto, che proviene da un paese del meridione d’Italia, fin dalla prima infanzia è colto da crisi di anemia e ittero peraltro fugaci. Lo sviluppo e la crescita del soggetto avvengono come di norma, anche se periodicamente continuano a manifestarsi episodi come quello sopra detto.

Anamnesi Patologica Prossima
Più recentemente la sintomatologia su descritta aumenta progressivamente per quanto riguarda la frequenza delle crisi di anemia e ittero, che con sempre maggiore intensità tendono a diventare più a lungo persistenti. Alcuni ricoveri in ambiente internistico consentono la diagnosi di “anemia emolitica non sferocitica congenita da deficit di piruvato chinasi (PK) eritrocitaria”. A questo punto emotrasfusioni cominciano a rendersi necessarie. Intanto si manifesta una splenomegalia che diventa vieppiù importante; crisi dolorose insorgono in regione ipocondriaca sinistra con irradiazioni alla base del torace e alla spalla sinistra; l’ittero è quasi costante e a volte intenso; dolore in ipocondrio destro, che assume talora dignità di colica epato-biliare. La Paziente è ricoverata in reparto di Medicina Interna, dove sono eseguiti tutti gli esami diagnostici che permettono di confermare la sindrome da anemia emolitica non sferocitica da deficit di PK e di interpretare il peggioramento del quadro clinico come risultanza di episodi infartuali splenici e litiasi biliare nell’affezione congenita di base. Con tale diagnosi la Paziente è trasferita nel nostro Reparto.

Esame Obiettivo
Soggetto in scadenti condizioni generali, itterico. L’esame del torace dimostra innalzamento della base polmonare di sinistra, con scarsa espansione in inspirazione. L’addome è trattabile. La milza è palpabile, evidentemente megalica con polo inferiore alla linea ombelicale trasversa, è di consistenza sostenuta e sembra di apprezzare irregolarità della sua superficie. Fegato nei limiti. Dolorabilità sul punto cistico; prova di Murphy positiva.

Tra gli esami ematochimici eseguiti presso il Reparto Internistico sono da citare: anemia di media entità, reticolocitosi, diminuzione del tasso di α2-globulina (aptoglobina), aumento della bilirubinemia indiretta e conferma del deficit di PK eritrocitaria; HCV positivo.

L’esame radiologico del torace conferma innalzamento della cupola diaframmatica sinistra.

Lo studio TC dimostra milza megalica e di forma irregolare, litiasi della colecisti.
In accordo con gli Internisti si programma intervento di splenectomia e colecistectomia.

Intervento
Laparotomia mediana xifo-sottoombelicale. Si reperta voluminosa milza plurilobata con perisplenite e con tenaci aderenze alla flessura colica sinistra, al legamento gastrocolico e al diaframma. Apertura della retrocavità degli epiploon e scheletrizzazione della grande curva gastrica fino ai vasi brevi. Isolamento dell’arteria splenica al tripode, dove è allacciata. Grandi circoli collaterali venosi dall’ilo splenico, dal legamento gastrocolico e dal pancreas sono interrotti. La coda pancreatica fa corpo con l’ilo splenico, al quale è tanto tenacemente adesa da renderne pericoloso l’isolamento. Si preferisce pertanto interrompere la coda del pancreas e gli elementi ilari splenici con GIA 70. Circa metà della massa splenica è alloggiata nell’emidiaframma sinistro, che ne è sollevato e questa parte della milza è separata dalla restante da un diaframma sieroso. Per staccare la milza dal diaframma si interrompe il legamento triangolare del lobo sinistro epatico e con cautela per non danneggiare il diaframma si interrompe il suddetto diaframma sieroso con forbice bipolare fino a liberare la porzione antero-superiore della milza. Difficile isolamento anche della parte posteriore della milza dal rene e dal surrene. La milza, nel frattempo ridottasi di volume, viene asportata. Emostasi della loggia residua.
La colecisti è piena di calcoli, la via biliare principale (VBP) è normale, il cistico piccolo. Isolamento del triangolo di Calot. Colangiomanometria-grafia transcistica, che dimostra pressione intrabiliare nei limiti della norma e corretto passaggio di bile in duodeno; via biliare priva di contenuto litiasico. Interruzione dell’arteria e del dotto cistico. Colecistectomia retrograda.

Toilette del cavo addominale. Drenaggio tubulare della regione sotto-diaframmatica sinistra. Sutura della parete addominale.

Anatomia Patologica
Macroscopia: La milza del peso di 800 grammi presenta la superficie deformata da innumerevoli solchi che la dividono come in lobi. Si presume che tale aspetto sia la risultanza di numerosi eventi infartuali con la retrazione dei conseguenti esiti cicatriziali.
All’apertura la colecisti è stipata di numerosissimi calcoli neri, ognuno di pochi millimetri di diametro: cosiddetto aspetto a caviale.

La microscopia conferma la natura cicatriziale dei su descritti aspetti morfologici splenici.

Decorso post-operatorio
Regolare e senza problemi. In terza giornata, essendo negativo il drenaggio dal tubo sotto diaframmatico sinistro, questo viene rimosso. Ma dopo circa 48 ore insorge febbre elevata. L’ecotomografia (ETG) dell’addome rivela raccolta nella loggia splenica residua. Sotto guida ETG si posiziona drenaggio tubulare, ottenendo l’evacuazione di raccolta purulenta. Il drenaggio e l’applicazione di antibioticoterapia mirata ottengono dopo qualche giorno la completa risoluzione della complicanza.
La Paziente, notevolmente migliorata, viene riaffidata ai Colleghi Internisti per il controllo e trattamento della malattia ematologica di base.