Confezioni 
 Rixubis 1000 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile uso ev 1 flac.no 1000 UI 5 ml Rixubis 2000 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile uso ev 1 flac.no 2000 UI 5 ml Rixubis 250 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile uso ev 1 flac.no 250 UI 5 ml Rixubis 3000 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile uso ev 1 flac.no 3000 UI 5 ml Rixubis 500 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile uso ev 1 flac.no 500 UI 5 ml
Cos'è Rixubis? 
 Rixubis  è un farmaco a base del principio attivo  Nonacog Gamma , appartenente alla categoria degli  Antiemorragici vitamina K  e nello specifico  Fattori della coagulazione del sangue . E' commercializzato in Italia dall'azienda  Takeda Italia S.p.A. . Rixubis  può essere prescritto con  Ricetta RRL - medicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, vendibili al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti .
										 

Informazioni commerciali sulla prescrizione 
 Titolare:  Baxalta Innovations GmbH Concessionario:  Takeda Italia S.p.A. Ricetta:  RRL - medicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, vendibili al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti Classe:  A Principio attivo:  Nonacog Gamma Gruppo terapeutico:  Antiemorragici vitamina K Forma farmaceutica:  Polvere
Indicazioni 
 Trattamento e profilassi del sanguinamento in pazienti affetti da emofilia B (deficit congenito di fattore IX). 
 RIXUBIS è indicato in pazienti di tutte le fasce di età.
Posologia 
 Il trattamento deve essere eseguito sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dell'emofilia. 
 Monitoraggio del trattamento 
 Nel corso del trattamento, si consiglia di effettuare un'appropriata determinazione dei livelli di fattore IX per stabilire la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni. La risposta di ciascun paziente al fattore IX è variabile, potendo presentare emivite e livelli di recupero diversi. La dose definita in base al peso corporeo potrebbe necessitare di aggiustamenti in pazienti sottopeso o sovrappeso. In particolare in caso di interventi chirurgici maggiori, è indispensabile condurre un accurato monitoraggio della terapia sostitutiva attraverso analisi della coagulazione (attività del fattore IX del plasma). 
 Per assicurare che sia stato raggiunto il livello desiderato di attività plasmatica del fattore IX , è consigliato un attento monitoraggio utilizzando un test di attività del fattore IX appropriato; se necessario, opportuni aggiustamenti della dose e della frequenza delle infusioni devono essere effettuati. Quando si utilizza un test di coagulazione a uno step  in vitro  basato sul tempo di tromboplastina (aPTT) per la determinazione dell'attività del fattore IX nei campioni di sangue del paziente, i risultati di tale attività possono essere influenzati in modo significativo sia dal tipo di reagente per aPTT sia dagli standard di riferimento utilizzati nel test stesso. Ciò risulta essere di particolare importanza quando si cambia laboratorio e/o i reagenti utilizzati nel test. 
 Posologia 
 Dose e durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità del deficit di fattore IX, dalla sede e dall'entità del sanguinamento, dalle condizioni cliniche del paziente, dall'età e dai parametri farmacocinetici di fattore IX, quali il recupero incrementale e l'emivita. 
 Il numero di unità di fattore IX somministrate viene espresso in Unità Internazionali (UI), riferite allo standard attuale dell'OMS per i prodotti contenenti fattore IX. L'attività plasmatica del fattore IX è espressa sia in percentuale (riferita al plasma umano normale) sia in Unità Internazionali (riferite allo standard internazionale per il fattore IX plasmatico). 
 Una Unità Internazionale di attività del fattore IX è equivalente alla quantità di fattore IX contenuta in un ml di plasma umano normale. 
 Popolazione adulta 
 Trattamento al bisogno: 
 Il calcolo della dose necessaria di fattore IX si basa sulla considerazione empirica che prevede che 1 Unità Internazionale di fattore IX per kg di peso corporeo aumenti l'attività plasmatica di fattore IX di 0,9 UI/dl (intervallo da 0,5 a 1,4 UI/dl) o 0,9% dell'attività normale in pazienti di età pari e superiore ai 12 anni (per ulteriori informazioni vedere paragrafo 5.2). 
 La dose necessaria è determinata per mezzo della seguente formula: 
 
  
   
    
    Unità necessarie 
    
    
    = 
    
    
    peso corporeo (kg) 
    
    
    x 
    
    
    aumento desiderato del fattore IX (%) o (UI/dl) 
    
    
    x 
    
    
    reciproco del recupero osservato (dl/kg) 
    
   
  
 
 Per un recupero incrementale di 0,9 UI/dl per UI/kg, la dose viene calcolata come segue: 
 
  
   
    
    Unità necessarie 
    
    
    = 
    
    
    peso corporeo (kg) 
    
    
    x 
    
    
    aumento desiderato del fattore IX (%) o (UI/dl) 
    
    
    x 
    
    
    1,1 dl/kg 
    
   
  
 
 La quantità da somministrare e la frequenza di somministrazione devono essere sempre stabilite in base all'efficacia clinica del singolo caso. 
 Nell'eventualità dei seguenti eventi emorragici, l'attività del fattore IX non deve scendere al di sotto del livello di attività plasmatica determinato (in % del valore normale o in UI/dl) nel periodo corrispondente. La seguente tabella può essere utilizzata come riferimento per il dosaggio negli episodi di sanguinamento e in chirurgia: 
 
  
   
    
    Grado di emorragia/Tipo di procedura chirurgica 
    
    
    Livello di fattore IX necessario (%) o (UI/dl) 
    
    
    Frequenza delle dosi (ore)/Durata   della terapia (giorni) 
    
   
  
  
   
    
    Emorragia 
    Emartrosi precoce, sanguinamento muscolare o del cavo orale 
    
    
      
    20 – 40 
    
    
    Ripetere ogni 24 ore. Almeno 1 giorno, fino alla risoluzione dell'episodio di sanguinamento indicato dal dolore o al raggiungimento della guarigione. 
    
   
   
    Emartrosi più estesa, sanguinamento muscolare o ematoma 
    
    30 – 60 
    
    Ripetere l'infusione ogni 24 ore per 3 – 4 giorni o più fino alla risoluzione del dolore e della disabilità acuta. 
   
   
    
    Emorragie potenzialmente letali. 
    
    
    60 – 100 
    
    
    Ripetere l'infusione ogni 8 - 24 ore fino alla risoluzione della minaccia. 
    
   
   
    
    Intervento chirurgico 
    Intervento chirurgico minore, compresa estrazione dentaria 
    
    
      
    30 – 60 
    
    
      
    Ogni 24 ore, almeno 1 giorno, fino al raggiungimento della guarigione. 
    
   
   
    
    Intervento chirurgico maggiore 
      
    
    
    80 – 100 
    (pre- e post-operatorio) 
    
    
    Ripetere l'infusione ogni 8 - 24 ore fino a un'adeguata guarigione della ferita, quindi proseguire la terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere un'attività del fattore IX del 30% - 60% (UI/dl). 
    
   
  
 
 Un attento monitoraggio della terapia sostitutiva è particolarmente importante nei casi di intervento chirurgico maggiore o di emorragie potenzialmente letali. 
 Profilassi 
 Per la profilassi a lungo termine del sanguinamento in pazienti affetti da emofilia B grave, le dosi abituali sono di 40 - 60 UI di fattore IX per chilogrammo di peso corporeo a intervalli di 3 - 4 giorni per pazienti di età pari e superiore ai 12 anni. In alcuni casi, a seconda della farmacocinetica, dell'età, del fenotipo di sanguinamento e del livello di attività fisica del singolo paziente, potrebbero essere necessari intervalli di somministrazione più brevi o dosi più elevate. 
 Infusione continua 
 Non somministrare RIXUBIS mediante infusione continua. 
 Popolazione pediatrica 
 Pazienti dai 12 ai 17 anni di età: 
 La posologia è la stessa per gli adulti e per la popolazione pediatrica dai 12 ai 17 anni di età. 
 Pazienti di età inferiore ai 12 anni: 
 Trattamento al bisogno 
 Il calcolo della dose necessaria di fattore IX si basa sulla considerazione empirica che prevede che 1 Unità Internazionale di fattore IX per kg di peso corporeo aumenti l'attività plasmatica del fattore IX di 0,7 UI/dl (intervallo da 0,31 a 1,0 UI/dl) o 0,7% dell'attività normale in pazienti di età inferiore ai 12 anni (per ulteriori informazioni vedere paragrafo 5.2). 
 La dose necessaria è determinata per mezzo della seguente formula: 
 Pazienti di età inferiore ai 12 anni 
 
  
   
    
    Unità necessarie 
    
    
    = 
    
    
    peso corporeo (kg) 
    
    
    x 
    
    
    aumento desiderato del fattore IX (%) o (UI/dl) 
    
    
    x 
    
    
    reciproco del recupero osservato (dl/kg) 
    
   
  
 
 Per un recupero incrementale di 0,7 UI/dl per UI/kg, la dose viene calcolata come segue: 
 
  
   
    
    Unità necessarie 
    
    
    = 
    
    
    peso corporeo (kg) 
    
    
    x 
    
    
    aumento desiderato del fattore IX (%) o (UI/dl) 
    
    
    x 
    
    
    1,4 dl/kg 
    
   
  
 
 Come riferimento per il dosaggio negli episodi di sanguinamento e in chirurgia può essere utilizzata la stessa tabella degli adulti (vedere sopra). 
 Profilassi 
 La dose raccomandata per i pazienti pediatrici di età inferiore ai 12 anni è compresa tra 40 e 80 UI/kg a intervalli di 3 - 4 giorni. In alcuni casi, a seconda della farmacocinetica, dell'età, del fenotipo di sanguinamento e del livello di attività fisica del singolo paziente, potrebbero essere necessari intervalli di somministrazione più brevi o dosi più elevate. 
 Modo di somministrazione 
 Uso endovenoso. 
 In caso di auto-somministrazione o di somministrazione da parte di una persona che presta le cure è necessario un opportuno addestramento. 
 RIXUBIS deve essere somministrato a una velocità che assicuri il comfort del paziente, senza superare i 10 ml/min. 
 Dopo la ricostituzione, la soluzione è limpida, incolore, priva di corpi estranei e ha un pH di 6,8 - 7,2. L'osmolalità è maggiore di 240 m osmol/kg. 
 Per le istruzioni sulla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6. 
 Con questo prodotto devono essere utilizzate esclusivamente siringhe luer-lock di plastica.
Controindicazioni 
 Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1. 
 Reazione allergica nota alle proteine di criceto. 

Avvertenze speciali e precauzioni di impiego 
 Tracciabilità  Al fine di migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, il nome e il numero di lotto del medicinale somministrato devono essere chiaramente registrati  Ipersensibilità  Con RIXUBIS sono state segnalate  
											
											...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  

Interazioni con altri medicinali e altre forme di interazione 
 Non sono state segnalate interazioni dei prodotti contenenti fattore IX della coagulazione umano (rDNA) con altri medicinali.  ...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  Interazioni riportate su letteratura scientifica internazionale Prima di prendere  "Rixubis"  insieme ad altri farmaci come  , etc.., chiedi al tuo al tuo medico o farmacista di fiducia di verificare che sia sicuro e non dannoso per la tua salute ... 
Assumere Rixubis durante la gravidanza e l'allattamento 
 Posso prendere Rixubis durante la gravidanza e l'allattamento? Gravidanza  I dati relativi all'uso del fattore IX in donne in gravidanza non esistono o sono in numero limitato. Non sono stati condotti studi sulla riproduzione animale con il fattore 
										 ...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  

Effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari 
 RIXUBIS non altera la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari. 

Effetti indesiderati 
 Sintesi del profilo di sicurezza  Raramente sono state osservate reazioni da ipersensibilità o allergiche (tra cui angioedema, brividi, bruciore e irritazione in sede di infusione, cefalea, costrizione toracica, formicolio, ipotensione,  ...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  

Sovradosaggio 
 Gli effetti di dosi di RIXUBIS superiori a quelle raccomandate non sono stati stabiliti. 

Proprietà farmacodinamiche 
 Categoria farmacoterapeutica: antiemorragici, fattore IX della coagulazione del sangue.  Codice ATC: B02BD04.  Meccanismo d'azione  RIXUBIS contiene fattore IX della coagulazione ricombinante (Nonacog Gamma). Il fattore IX è una glicoproteina a 


										...  

Proprietà farmacocinetiche 
 Pazienti trattati in precedenza di età pari e superiore ai 12 anni:  Nell'ambito dello studio cardine combinato di fase 1/3, è stato condotto uno studio farmacocinetico randomizzato, in cieco, controllato,  ...  

Dati preclinici di sicurezza 
 RIXUBIS non era trombogeno a una dose di 750 UI/kg in un modello di stasi venosa nel coniglio (Wessler test).  RIXUBIS non ha causato effetti avversi clinici, respiratori o cardiovascolari  ...  

Elenco degli eccipienti 
 Polvere  Saccarosio  Mannitolo  Cloruro di sodio  Cloruro di calcio  L-istidina  Polisorbato 80  Solvente  Acqua sterilizzata per preparazioni iniettabili
Farmaci Equivalenti 
 I farmaci equivalenti di  Rixubis  a base di  Nonacog Gamma  sono: