Confezioni 
 Normosang u.osped. ev 4 fiale x 10 ml 25 mg/ml
Cos'è Normosang? 
 Normosang  è un farmaco a base del principio attivo  Emina , appartenente alla categoria degli  Enzimi-antienzimi: antienzimi  e nello specifico  Preparati ematologici . E' commercializzato in Italia dall'azienda  Recordati Rare Diseases Italy S.r.l. . Normosang  può essere prescritto con  Ricetta OSP - medicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, utilizzabili esclusivamente in ambiente ospedaliero o in struttura ad esso assimilabile .
										 

Informazioni commerciali sulla prescrizione 
 Titolare:  Orphan Europe Sarl Immeuble "Le Guillaumet" Concessionario:  Recordati Rare Diseases Italy S.r.l. Ricetta:  OSP - medicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, utilizzabili esclusivamente in ambiente ospedaliero o in struttura ad esso assimilabile Classe:  H Principio attivo:  Emina Gruppo terapeutico:  Enzimi-antienzimi: antienzimi Forma farmaceutica:  soluzione (uso interno)
Indicazioni 
 
 Trattamento delle crisi acute di porfiria epatica (porfiria acuta intermittente, porfiria variegata, coproporfiria ereditaria).
Posologia 
 
 Posologia 
 La dose quotidiana raccomandata è di 3 mg/kg una volta al giorno per quattro giorni, diluita in 100 mL di soluzione di sodio cloruro allo 0,9% in un flacone di vetro e somministrata per infusione endovenosa, nell'arco di almeno 30 minuti, in una grande vena dell'avambraccio o centrale utilizzando un filtro in linea. 
 La dose non deve superare i 250 mg (1 fiala) al giorno. 
 Eccezionalmente il trattamento può essere ripetuto, con il controllo costante dei parametri biochimici, in caso di risposta inadeguata al primo ciclo terapeutico. 
 Pazienti anziani 
 Non è necessario un aggiustamento della dose. 
 Bambini e adolescenti: 
 Le crisi di porfiria sono rare nei bambini, ma l'esperienza limitata nella tirosinemia indica che è prudente utilizzare una dose non superiore a 3 mg/kg al giorno per 4 giorni, somministrata con le stesse precauzioni previste per gli adulti. 
 Modo di somministrazione 
 Le infusioni devono essere somministrate in una grande vena dell'avambraccio o centrale nell'arco di almeno 30 minuti. Dopo l'infusione, si deve risciacquare la vena con 100 mL di NaCl allo 0.9%. Si raccomanda di lavare inizialmente la vena con 3 o 4 iniezioni in bolo di 10 mL di NaCl allo 0,9%; dopodiché il volume rimanente di soluzione salina può essere somministrato con infusione di 10-15 minuti. 
 Per le istruzioni per la preparazione della soluzione, vedere paragrafo 6.6.
Controindicazioni 
 Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati nel paragrafo 6.1 

Avvertenze speciali e precauzioni di impiego 
 Prima dell'inizio del trattamento, è necessario che la crisi di porfiria epatica venga confermata da una serie di parametri clinici e biologici: - anamnesi individuale o familiare positiva, - segni  
											
											...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  

Interazioni con altri medicinali e altre forme di interazione 
 Nel corso della terapia con Normosang l'attività enzimatica degli enzimi P450 aumenta. Il metabolismo dei farmaci metabolizzati dagli enzimi del citocromo P450 (quali estrogeni, barbiturici e steroidi), somministrati in concomitanza,  ...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  Interazioni riportate su letteratura scientifica internazionale Prima di prendere  "Normosang"  insieme ad altri farmaci come  , etc.., chiedi al tuo al tuo medico o farmacista di fiducia di verificare che sia sicuro e non dannoso per la tua salute ... 
Assumere Normosang durante la gravidanza e l'allattamento 
 Posso prendere Normosang durante la gravidanza e l'allattamento? In assenza di dati sperimentali e clinici specifici, i rischi associati all'assunzione di Normosang durante la gravidanza non sono definiti. Ad oggi, tuttavia, non sono state osservate conseguenze nei neonati 
										 ...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  

Effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari 
 
 Non vi sono evidenze tali da suggerire un effetto negativo di Normosang sulla capacità di guidare veicoli o di usare macchinari. 

Effetti indesiderati 
 I più comuni effetti indesiderati da farmaci sono le reazioni a livello del sito di infusione, che si verificano se l'infusione viene praticata in vene troppo piccole (vedere paragrafo 4.4  ...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  

Sovradosaggio 
 In sperimentazioni sugli animali con Normosang, sono stati osservati effetti tossici acuti a livello epatico a seguito di dosi elevate. Dosi totali dieci volte superiori alla posologia umana raccomandata hanno inoltre determinato una riduzione della pressione sanguigna nel ratto. Dosi elevate possono causare disturbi dell'emostasi. 
 Normosang contiene 4000 mg  di propilenglicole per fiala  da 10 mL. Il propilenglicole in dosi elevate può causare effetti indesiderati a livello del sistema nervoso centrale, acidosi lattica, tossicità renale ed epatica, aumento dell'osmolarità plasmatica e reazioni emolitiche. 
 Sono stati segnalati casi di sovradosaggio con Normosang. Ad esempio, un paziente ha manifestato un leggero vomito, dolore e dolorabilità a livello dell'avambraccio (nel sito dell'infusione), per poi riportare una guarigione completa senza conseguenze. Un altro paziente, trattato con 10 fiale di Normosang (2500 mg di Emina umana) in un'unica infusione, ha sviluppato una insufficienza epatica fulminante, mentre un paziente con un'anamnesi di insufficienza epatica cronica trattato con 4 fiale di Normosang (1000 mg di emina umana) ha sviluppato una insufficienza epatica acuta che ha reso necessario un trapianto di fegato. Un paziente ha ricevuto 12 fiale di Normosang (3000 mg di emina umana) in 2 giorni che hanno provocato iperbilirubinemia, anemia e diatesi emorragica generalizzata. Questi effetti sono perdurati alcuni giorni dopo la somministrazione, ma poi il paziente si è ripreso senza conseguenze. 
 In un altro paziente che aveva ricevuto una dose elevata di ematina (1000 mg), un'altra forma di eme, è stata osservata un'insufficienza renale transitoria. 
 I parametri dell'emocoagulazione e le funzioni epatica, renale e pancreatica devono essere monitorati molto attentamente fino alla loro normalizzazione. 
 Inoltre deve essere effettuato il monitoraggio del sistema cardiovascolare (possibilità di aritmie). 
 Misure terapeutiche 
 
  Allo scopo di legare l'emina libera nel sangue e potenzialmente reattiva, deve essere effettuata la somministrazione di infusioni di albumina. 
  La somministrazione di carbone attivo permette di interrompere il ricircolo entero-epatico dell'eme. 
  L'emodialisi è necessaria per eliminare il propilenglicole. 
 

Proprietà farmacodinamiche 
 Categoria farmacoterapeutica: Altri agenti ematologici, codice ATC: BO6AB.  L'arginato di eme è indicato in caso di porfiria epatica (porfiria acuta intermittente, porfiria variegata e coproporfiria ereditaria). Questi tipi di porfiria 


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Proprietà farmacocinetiche 
 In seguito all'infusione endovenosa di Emina (3 mg/kg), i parametri farmacocinetici (media ± DS) osservati nei volontari sani e nei pazienti affetti da porfiria sono i seguenti:   C(o)........................................................................................... 60,0  ...  

Dati preclinici di sicurezza 
 I dati non-clinici non rivelano effetti particolari per gli esseri umani sulla base di studi di sicurezza, tossicità a dosi singola e ripetute, mutagenicità, immunogenicità. A causa dell'origine umana di  ...  

Elenco degli eccipienti 
 Arginina,  etanolo 96%,  propilenglicole,  acqua per preparazioni iniettabili.
Farmaci Equivalenti 
 I farmaci equivalenti di  Normosang  a base di  Emina  sono: