Confezioni 
 Replagal 1 mg/ml concentrato per soluzione per inf. 1 flaconcino uso endovenoso 3,5 ml
Cos'è Replagal? 
 Replagal  è un farmaco a base del principio attivo  Agalsidasi Alfa , appartenente alla categoria degli  Enzimi  e nello specifico  Enzimi . E' commercializzato in Italia dall'azienda  Takeda Italia S.p.A. . Replagal  può essere prescritto con  Ricetta RR - medicinali soggetti a prescrizione medica .
										 

Informazioni commerciali sulla prescrizione 
 Titolare:  Shire Human Genetic Therapies AB Concessionario:  Takeda Italia S.p.A. Ricetta:  RR - medicinali soggetti a prescrizione medica Classe:  H Principio attivo:  Agalsidasi Alfa Gruppo terapeutico:  Enzimi Forma farmaceutica:  soluzione (uso interno)
Indicazioni 
 
 Replagal è indicato come terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine in pazienti con diagnosi confermata di malattia di Fabry (carenza di α-galattosidasi A).
Posologia 
 
 La terapia con Replagal deve essere monitorata da un medico specializzato nella cura della malattia di Fabry o di altre patologie metaboliche ereditarie. 
 Posologia 
 Replagal viene somministrato a settimane alterne a una dose di 0,2 mg/kg di peso corporeo mediante infusione endovenosa della durata di 40 minuti. 
 Popolazioni speciali 
 Pazienti anziani 
 Non sono stati effettuati studi su pazienti oltre i 65 anni e attualmente per questi pazienti non è possibile consigliare un regime posologico, data la mancanza di valutazioni sulla sicurezza e l'efficacia. 
 Pazienti con insufficienza epatica 
 Non sono stati effettuati studi in pazienti affetti da insufficienza epatica. 
 Pazienti con insufficienza renale 
 Nei pazienti affetti da insufficienza renale, non è necessario procedere ad alcun aggiustamento della dose. 
 In presenza di un grave danno renale (VFG stimata < 60 ml/min) la risposta renale alla terapia enzimatica sostitutiva può essere limitata. I dati disponibili nei pazienti in dialisi o dopo trapianto renale sono scarsi, non si consiglia alcun aggiustamento della dose. 
 Popolazione pediatrica 
 La sicurezza e l'efficacia di Replagal nei bambini di età compresa tra 0 e 6 anni non sono state ancora stabilite. I dati al momento disponibili sono riportati nel paragrafo 5.1, ma non può essere fatta alcuna raccomandazione riguardante la posologia. 
 Negli studi clinici su bambini di età compresa fra 7 e 18 anni trattati con Replagal 0,2 mg/kg a settimane alterne non si sono verificati eventi imprevisti legati alla sicurezza (vedere paragrafo 5.1). 
 Modo di somministrazione 
 Per le istruzioni sulla diluizione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6. 
 Somministrare la soluzione in 40 minuti, usando un deflussore per infusioni endovenose con filtro integrato. 
 Non somministrare Replagal nello stesso deflussore con altri medicinali.
Controindicazioni 
 
 Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1. 

Avvertenze speciali e precauzioni di impiego 
 Reazioni idiosincratiche da infusione  Negli studi clinici, il 13,7% dei pazienti adulti trattati con Replagal ha sviluppato reazioni idiosincratiche da infusione. Quattro dei 17 (23,5%) pazienti di età ≥7 anni  
											
											...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  

Interazioni con altri medicinali e altre forme di interazione 
 Replagal non deve essere somministrato in concomitanza con clorochina, amiodarone, benoquin o gentamicina, in quanto tali sostanze sono potenzialmente in grado di inibire l'attività intracellulare di α-galattosidasi.  Poiché l'α-galattosidasi A  ...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  Interazioni riportate su letteratura scientifica internazionale Prima di prendere  "Replagal"  insieme ad altri farmaci come  , etc.., chiedi al tuo al tuo medico o farmacista di fiducia di verificare che sia sicuro e non dannoso per la tua salute ... 
Assumere Replagal durante la gravidanza e l'allattamento 
 Posso prendere Replagal durante la gravidanza e l'allattamento? Gravidanza  I dati sulle gravidanze esposte a Replagal sono in numero molto limitato. Gli studi sugli animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti su gravidanza o sviluppo embrionale/fetale nella 
										 ...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  

Effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari 
 
 Replagal non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari. 

Effetti indesiderati 
 Riassunto del profilo di sicurezza  Tra le reazioni avverse più comuni si sono registrate le reazioni da infusione che hanno interessato il 13,7% dei pazienti adulti trattati con Replagal in  ...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  

Sovradosaggio 
 
 Negli studi clinici sono state usate dosi fino a 0,4 mg/kg alla settimana e il loro profilo di sicurezza non è risultato diverso dalla dose raccomandata di 0,2 mg/kg a settimane alterne. 

Proprietà farmacodinamiche 
 Categoria farmacoterapeutica: altri farmaci dell'apparato gastrointestinale e del metabolismo – Enzimi.  Codice ATC: A16AB03.  Meccanismo d'azione  La malattia di Fabry è un'alterazione del metabolismo dei glicosfingolipidi provocata dalla riduzione dell'attività 


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Proprietà farmacocinetiche 
 Dosi singole variabili da 0,007 a 0,2 mg di enzima per kg di peso corporeo sono state somministrate a pazienti adulti di sesso maschile mediante infusione endovenosa di durata compresa  ...  

Dati preclinici di sicurezza 
 I dati preclinici non rivelano rischi particolari per l'uomo sulla base di studi convenzionali di tossicità a dosi ripetute. Non si prevedono potenziali genotossici e cancerogeni. Gli studi di tossicità  ...  

Elenco degli eccipienti 
 Sodio fosfato monobasico, monoidrato  Polisorbato 20  Sodio cloruro  Sodio idrossido  Acqua per preparazioni iniettabili
Farmaci Equivalenti 
 I farmaci equivalenti di  Replagal  a base di  Agalsidasi Alfa  sono: