Confezioni 
 Benefix ev 1 flac. 1.000 UI + 5 ml solv. siringa preriempita Benefix ev 1 flac. 2000 UI + 5 ml solv. siringa preriempita Benefix ev 1 flac. 250 UI + 5 ml solv. siringa preriempita Benefix ev 1 flac. 3000 U.I. + 5 ml solv. siringa preriempita Benefix ev 1 flac. 500 UI + 5 ml solv. siringa preriempita
Cos'è Benefix? 
 Benefix  è un farmaco a base del principio attivo  Nonacog Alfa , appartenente alla categoria degli  Antiemorragici vitamina K  e nello specifico  Fattori della coagulazione del sangue . E' commercializzato in Italia dall'azienda  Pfizer S.r.l. . Benefix  può essere prescritto con  Ricetta RR - medicinali soggetti a prescrizione medica .
										 

Informazioni commerciali sulla prescrizione 
 Titolare:  Pfizer Europe MA EEIG Concessionario:  Pfizer S.r.l. Ricetta:  RR - medicinali soggetti a prescrizione medica Classe:  A Principio attivo:  Nonacog Alfa Gruppo terapeutico:  Antiemorragici vitamina K Forma farmaceutica:  Polvere
Indicazioni 
 Trattamento e profilassi delle emorragie in pazienti affetti da emofilia B (deficit congenito di fattore IX). 
 BeneFIX può essere usato in pazienti di tutte le fasce di età.
Posologia 
 Il trattamento deve avvenire sotto il controllo di un medico specializzato nel trattamento dell'emofilia. 
 Monitoraggio del trattamento 
 Durante il ciclo di trattamento, è consigliabile eseguire una adeguata misurazione dei livelli 
 plasmatici di fattore IX per calcolare la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni ripetute. La risposta individuale al fattore IX può variare, mostrando livelli differenti di recupero e di emivita. Il calcolo del dosaggio basato sul peso corporeo può richiedere un aggiustamento nei pazienti sottopeso o sovrappeso. In caso di interventi chirurgici maggiori in particolare, è indispensabile eseguire un attento monitoraggio della terapia sostitutiva per mezzo di analisi della coagulazione (attività plasmatica di fattore IX). 
 Quando si utilizza un one-stage clotting assay in vitro basato sul tempo di tromboplastina (aPTT) per la determinazione dell'attività del fattore IX nei campioni ematici dei pazienti, i risultati dell'attività del fattore IX plasmatico possono essere influenzati in maniera significativa sia dal tipo di reagente aPTT che dallo standard di riferimento utilizzato nel test. Ciò è importante in particolare quando si cambia il laboratorio e/o i reagenti utilizzati nel test. 
 Posologia 
 Dose e durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità della deficienza di fattore IX, dalla localizzazione e dalla estensione dell'emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente. 
 Il numero di unità di fattore IX somministrate viene espresso in Unità Internazionali (UI), relativo all'attuale standard OMS per i prodotti a base di fattore IX. L'attività plasmatica di fattore IX viene espressa in percentuale (relativa al plasma umano normale) o in Unità Internazionali (relative a uno standard internazionale per il fattore IX nel plasma). 
 Una Unità Internazionale (UI) di fattore IX è equivalente alla quantità di fattore IX contenuta in un ml di plasma umano normale. 
 Trattamento al bisogno 
 
 Il calcolo della dose richiesta di BeneFIX può essere basato sulla considerazione che per una unità di attività di fattore IX per kg di peso corporeo ci si attende un incremento del livello di fattore IX circolante, in media, di 0,8 UI/dl (range da 0,4 a 1,4 UI/dl) in pazienti di età ≥12 anni (per ulteriori informazioni vedere paragrafo 5.2). 
 La dose necessaria viene determinata per mezzo della seguente formula: 
 
  
   
   
  
 
 
  
   
   
  
 
 
  
   
    Numero di UI di fattore IX richiesto = 
    Peso corporeo (in kg) X aumento di fattore IX desiderato (%) o (UI/dl) X reciproco del recupero osservato  
   
  
 
 Esempio: per un incremento di 0,8 UI/dl, la formula da utilizzare è 
 
  
   
    Numero di UI di fattore IX richiesto =  
    Peso corporeo (in kg) X aumento di fattore IX desiderato (%) o (UI/dl) X 1,3 UI/kg 
   
  
 
La quantità da somministrare e la frequenza di somministrazione devono sempre essere orientate all'efficacia clinica nel singolo caso. 
 
 In presenza dei seguenti eventi emorragici, l'attività di fattore IX non deve scendere al di sotto dei livelli di attività plasmatica determinati (in % del normale o in UI/dl) nel periodo corrispondente. La seguente tabella può essere utilizzata come riferimento per le dosi negli episodi emorragici ed in chirurgia: 
 
  
   
    
    G rado di emorragia / tipo di procedura chirurgica 
    
    
    L ivello di fattore IX necessario (%) o (UI/dl) 
    
    
    F requenza delle dosi (h) / durata della terapia (giorni) 
    
   
   
    
    E morragia 
    
    
      
    
    
      
    
   
   
    Emartro precoce, sanguinamento intramuscolare o sanguinamento orale 
    20-40 
    Ripetere ogni 24 h. Almeno 1 giorno, fino a cessazione dell'episodio emorragico come indicato dal dolore, o fino a guarigione. 
   
   
    
    Emartro più esteso, sanguinamento intramuscolare o ematoma. 
    
    30-60 
    Ripetere l'infusione ogni 24 h per almeno 3-4 giorni fino a cessazione del dolore e della invalidità acuta 
   
   
    
    Emorragie a rischio per la vita 
    
    
    60-100 
    
    
    Ripetere l'infusione ogni 8-24 h fino alla scomparsa del rischio. 
    
   
   
    
    Interventi chirurgici 
    
    
      
    
    
      
    
   
   
    
    Minori: 
    Incluse le avulsioni dentarie 
    
    30-60 
    Ogni 24 h, per almeno 1 giorno, fino a guarigione. 
   
   
    
    Maggiori 
    
    
    80-100 
    (pre- e post- operatoriamente) 
    
    
    Ripetere l'infusione ogni 8-24 h fino a raggiungimento di adeguata cicatrizzazione, successivamente continuare la terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere un'attività di fattore IX fra il 30% e il 60% (UI/dl). 
    
   
  
 
 
 Profilassi 
 
 BeneFIX può essere somministrato per la profilassi a lungo termine contro episodi emorragici in pazienti con emofilia B grave. In uno studio clinico per la profilassi secondaria di routine, la dose media per i pazienti precedentemente trattati (PTPs) è stata di 40 UI/kg (range 13-78 UI/kg) somministrata a intervalli di 3-4 giorni. 
 In alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani, possono essere necessari intervalli di dosaggio più brevi o dosaggi superiori. 
 Popolazione pediatrica 
 La documentazione relativa al trattamento al bisogno e agli interventi chirurgici nei pazienti trattati con BeneFIX in età pediatrica inferiore ai 6 anni è limitata. 
 Il dosaggio medio (± deviazione standard) per la profilassi è stato di 63,7 (± 19,1) UI/Kg a intervalli di 3-7 giorni. Per i pazienti più giovani potrebbero essere necessari intervalli di somministrazione più brevi o dosi maggiori. Il consumo di un prodotto a base di fattore IX per la profilassi di routine in 22 pazienti valutabili è stato di 4607 (± 1849) UI/Kg per anno e di 378 (± 152) UI/Kg per mese. 
 Deve essere effettuato un attento monitoraggio dell'attività del fattore IX plasmatico, come indicato clinicamente, così come devono essere effettuati calcoli dei parametri farmacocinetici quali il recupero e l'emivita, al fine di aggiustare le dosi in modo adeguato. 
 Pazienti anziani 
 Gli studi clinici condotti su BeneFIX non hanno incluso un numero sufficiente di soggetti di età pari o superiore ai 65 anni per poter determinare se questi rispondano in modo diverso rispetto ai soggetti più giovani. Come per qualsiasi paziente cui venga somministrato BeneFIX, la scelta del dosaggio per un paziente anziano deve essere personalizzata. 
 Modo di somministrazione 
 BeneFIX viene somministrato per infusione endovenosa dopo ricostituzione della polvere liofilizzata per soluzioni iniettabili con la soluzione sterile di cloruro di sodio 0,234% (vedere paragrafo 6.6). 
 BeneFIX deve essere somministrato ad una bassa velocità di infusione. Nella maggioranza dei casi è stata utilizzata una velocità di infusione fino a 4 ml al minuto. La velocità di somministrazione deve essere determinata dal livello di comfort per il paziente. 
 Se si verifica qualsiasi reazione sospetta di ipersensibilità che si ritiene possa essere correlata alla somministrazione di BeneFIX, la velocità di infusione deve essere diminuita o l'infusione deve essere interrotta (vedere paragrafi 4.4 e 4.8). 
 A gg lutinazione dei globuli rossi nel tubicino/nella siringa 
 Sono stati segnalati casi di agglutinazione dei globuli rossi nel tubicino/nella siringa durante la somministrazione di BeneFIX. Non sono stati riportati eventi avversi riconducibili a queste segnalazioni. Per ridurre la possibilità di agglutinazione, è importante limitare la quantità di sangue che entra nel tubicino. Il sangue non deve entrare nella siringa. Nel caso in cui si verifichi agglutinazione di globuli rossi nel tubicino/nella siringa, è necessario eliminare tutto questo materiale (tubicini, siringa e soluzione di BeneFIX) e continuare la somministrazione con una nuova confezione. 
 I nfusione continua 
 La somministrazione per infusione continua non è stata approvata e non è raccomandata (vedere anche paragrafi 4.4 e 6.6). 
 Per le istruzioni sulla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6. 

Controindicazioni 
 Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1. Reazione allergica nota alle proteine di criceto. 

Avvertenze speciali e precauzioni di impiego 
 Ipersensibilità  Sono possibili reazioni di ipersensibilità di tipo allergico con BeneFIX. Il prodotto contiene tracce di proteine di criceto. Reazioni anafilattiche/anafilattoidi potenzialmente a rischio per la vita sono state riscontrate  
											
											...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  

Interazioni con altri medicinali e altre forme di interazione 
 Non sono state segnalate interazioni di prodotti a base del fattore di coagulazione umano IX (rDNA) con altri medicinali.  ...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  Interazioni riportate su letteratura scientifica internazionale Prima di prendere  "Benefix"  insieme ad altri farmaci come  , etc.., chiedi al tuo al tuo medico o farmacista di fiducia di verificare che sia sicuro e non dannoso per la tua salute ... 
Assumere Benefix durante la gravidanza e l'allattamento 
 Posso prendere Benefix durante la gravidanza e l'allattamento? Non sono stati eseguiti studi con il fattore IX sulla riproduzione negli animali. Considerando la rara eventualità della emofilia B nelle donne, non sono disponibili esperienze riguardanti l'impiego di fattore 
										 ...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  

Effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari 
 BeneFIX non altera la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari. 

Effetti indesiderati 
 Riassunto del profilo di sicurezza  Sono state osservate ipersensibilità o reazioni allergiche (che possono includere angioedema, bruciore e sensazione urticante nel sito di infusione, brividi, rossore, orticaria generalizzata, cefalea, orticaria,  ...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  

Sovradosaggio 
 Non sono stati riportati sintomi di sovradosaggio con i prodotti a base di fattore IX della coagulazione ricombinante. 

Proprietà farmacodinamiche 
 Categoria farmacoterapeutica: Antiemorragici, fattore IX della coagulazione del sangue; codice ATC: B02BD04  Meccanismo d'azione  BeneFIX contiene fattore IX della coagulazione ricombinante, (Nonacog Alfa). Il fattore IX della coagulazione ricombinante è 


										...  

Proprietà farmacocinetiche 
 In uno studio di farmacocinetica cross-over randomizzato, è stato dimostrato che BeneFIX ricostituito con cloruro di sodio 0,234% come diluente è equivalente in termini farmacocinetici alla formulazione di BeneFIX precedentemente  ...  

Dati preclinici di sicurezza 
 I dati non-clinici non rivelano rischi particolari per l'uomo sulla base di studi convenzionali di genotossicità.  Non sono stati eseguiti studi sulla carcinogenesi, sui danni alla fertilità e sullo sviluppo  ...  

Elenco degli eccipienti 
 Polvere  Saccarosio  Glicina  L-Istidina  Polisorbato 80  Solvente  Soluzione di cloruro di sodio
Farmaci Equivalenti 
 I farmaci equivalenti di  Benefix  a base di  Nonacog Alfa  sono: