Confezioni 
 Orphacol 50 mg 30 capsule rigide
Cos'è Orphacol? 
 Orphacol  è un farmaco a base del principio attivo  Acido Colico , appartenente alla categoria degli  Acidi biliari  e nello specifico  Acidi biliari e derivati . E' commercializzato in Italia dall'azienda  Euromed S.r.l. . Orphacol  può essere prescritto con  Ricetta RNRL - medicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, da rinnovare volta per volta, vendibili al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti .
										 

Informazioni commerciali sulla prescrizione 
 Titolare:  Laboratoires CTRS Concessionario:  Euromed S.r.l. Ricetta:  RNRL - medicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, da rinnovare volta per volta, vendibili al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti Classe:  H Principio attivo:  Acido Colico Gruppo terapeutico:  Acidi biliari Forma farmaceutica:  capsula
Indicazioni 
 Orphacol è indicato per il trattamento dei difetti congeniti della sintesi degli acidi biliari primari causati dal deficit di 3β-idrossi-Δ 5 -C 27 -steroide ossidoreduttasi o deficit di Δ 4 -3-ossosteroide-5β-reduttasi in lattanti, bambini e adolescenti da 1 mese a 18 anni di età e negli adulti.
Posologia 
 Il trattamento deve essere iniziato e monitorato da un gastroenterologo/epatologo esperto o da un gastroenterologo/epatologo pediatrico nel caso di pazienti in età pediatrica. 
 In caso di persistente mancanza di risposta terapeutica alla monoterapia con Acido Colico, si devono prendere in considerazione altre possibilità di trattamento (vedere paragrafo 4.4). I pazienti devono essere monitorati nel modo seguente: ogni tre mesi nel corso del primo anno, ogni sei mesi nel corso dei tre anni successivi e in seguito annualmente (vedere quanto segue). 
 Posologia 
 La dose deve essere adattata per ciascun paziente in un reparto specialistico secondo i profili cromatografici degli acidi biliari su sangue e/o urine. 
 Deficit di 3β-idrossi-Δ 5 -C 27 -steroide ossidoreduttasi 
 La dose giornaliera va da 5 a 15 mg/kg in lattanti, bambini, adolescenti e adulti. In tutti i gruppi di età la dose minima è di 50 mg e va adeguata con variazioni di 50 mg. Negli adulti la dose quotidiana non deve superare i 500 mg. 
 Deficit di Δ 4 -3-ossosteroide-5β-reduttasi  
 La dose giornaliera va da 5 a 15 mg/kg in lattanti, bambini, adolescenti e adulti. In tutti i gruppi di età la dose minima è di 50 mg e va adeguata con variazioni di 50 mg. Negli adulti la dose quotidiana non deve superare i 500 mg. 
 La dose giornaliera può essere divisa se consiste di più di una capsula allo scopo di simulare la produzione continua di acido colico nel corpo e ridurre il numero di capsule assunte per ciascuna somministrazione. 
 Durante l'inizio della terapia e l'aggiustamento posologico i livelli di acidi biliari in siero e/o urine devono essere monitorati in modo intensivo (almeno ogni tre mesi durante il primo anno di trattamento, ogni sei mesi durante il secondo anno) utilizzando tecniche analitiche adeguate. Devono essere dosate le concentrazioni dei metaboliti anormali di acidi biliari sintetizzati nel deficit di 3β-idrossi-Δ 5 -C 27 -steroide ossidoreduttasi (3β, 7a-diidrossi- e 3β, 7a, 12a-triidrossi-5-acido colenico) o nel deficit di Δ 4 -3-ossosteroide-5β-reduttasi (3-oxo-7a-idrossi- e 3-oxo-7a, 12a-diidrossi-4-acido colenico).  A ogni esame, deve essere considerata la necessità di una regolazione della dose. Deve essere scelta la più bassa dose di acido colico che riduca efficacemente i metaboliti di acidi biliari il più possibile vicino allo zero. 
 I pazienti che in precedenza sono stati trattati con altri acidi biliari o altre preparazioni a base di acido colico devono essere attentamente monitorati allo stesso modo durante l'inizio della terapia con Orphacol. La dose deve essere regolata di conseguenza come descritto sopra. 
 Devono essere monitorati anche i parametri epatici, preferibilmente con maggiore frequenza rispetto ai livelli di acidi biliari in siero e/o urine. Un aumento contemporaneo di gamma glutamiltransferasi (GGT), alanina aminotransferasi (ALT) e/o degli acidi biliari nel siero oltre i livelli normali può indicare un sovradosaggio. All'inizio del trattamento con acido colico sono stati osservati transitori rialzi delle transaminasi che non indicano la necessità di ridurre la dose se la GGT non è aumentata e se i livelli di acidi biliari sierici sono ridotti o a livelli normali. 
 Dopo il periodo iniziale, devono essere dosati come minimo ogni anno i livelli di acidi biliari sierici e/o urinari (utilizzando tecniche analitiche adeguate) e i parametri di funzionalità epatica, con conseguente aggiustamento della dose. Per il monitoraggio della terapia durante i periodi di rapida crescita, malattia concomitante e gravidanza devono essere eseguiti esami ulteriori o con maggiore frequenza (vedere paragrafo 4.6). 
 Popolazioni speciali 
 Anziani (età pari o superiore a 65 anni)  
 Non c'è esperienza sui pazienti anziani. La dose di acido colico deve essere personalizzata nel singolo caso. 
 Compromissione renale  
 Non sono disponibili dati sui pazienti con compromissione renale. La dose di acido colico deve essere personalizzata nel singolo caso. 
 Compromissione epatica  
 Sono disponibili dati limitati sui pazienti con compromissione epatica da lieve a grave correlata al deficit di 3β-idrossi-Δ 5 -C 27 -steroide ossidoreduttasi o deficit di Δ 4 -3-ossosteroide-5β-reduttasi. Ci si attende che i pazienti presentino un certo grado di compromissione epatica alla diagnosi che migliora con la terapia con acido colico. La dose di acido colico deve essere personalizzata nel singolo caso. 
 Non esiste esperienza nei pazienti con compromissione epatica dovuta a cause diverse dal deficit di 3β-idrossi-Δ 5 -C 27 -steroide ossidoreduttasi o deficit di Δ 4 -3-ossosteroide-5β-reduttasi e non è possibile fornire raccomandazioni sulla dose. I pazienti con compromissione epatica devono essere strettamente monitorati. 
 Ipertrigliceridemia familiare. 
 È presumibile che i pazienti con nuova diagnosi o anamnesi di ipertrigliceridemia familiare assorbano poco l'acido colico nell'intestino. La dose di acido colico per i pazienti con ipertrigliceridemia familiare andrà stabilita e adeguata come descritto, ma può essere necessaria e sicura una dose elevata, in particolare superiore al limite di 500 mg/die per i pazienti adulti. 
 Popolazione pediatrica 
 La terapia con acido colico è stata usata per i lattanti dall'età di 1 mese e per bambini e adolescenti. Le raccomandazioni di dosaggio riflettono l'utilizzo in questa popolazione. La dose quotidiana nei lattanti da 1 mese a 2 anni di età, bambini e adolescenti va da 5 a 15 mg/kg e deve essere personalizzata nel singolo caso. 
 Modo di somministrazione 
 Le capsule di Orphacol devono essere assunte con gli alimenti approssimativamente alla stessa ora ogni giorno, al mattino e/o alla sera. La somministrazione con gli alimenti può aumentare la biodisponibilità dell'acido colico e migliorare la tollerabilità. Orari di somministrazione regolari e fissi migliorano l'adesione alla terapia da parte del paziente o di chi si occupa di lui. Le capsule devono essere ingoiate intere con acqua senza masticarle. 
 Nel caso di lattanti e bambini che non possono ingoiare le capsule, le capsule possono essere aperte e il loro contenuto aggiunto a latte per bambini o succo. Per ulteriori informazioni vedere paragrafo 6.6.
Controindicazioni 
 Ipersensibilità all'Acido Colico o ad uno qualsiasi degli eccipienti. 
 Uso di fenobarbitale e acido colico in associazione (vedere paragrafo 4.5). 

Avvertenze speciali e precauzioni di impiego 
 Il trattamento con Acido Colico deve essere sospeso in caso di anomala funzione epatocellulare se questa, dalle misurazioni del tempo di protrombina, non migliora entro tre mesi dall'inizio del trattamento  
											
											...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  

Interazioni con altri medicinali e altre forme di interazione 
 Il fenobarbitale antagonizza l'effetto dell'acido colico. L'uso di fenobarbitale è controindicato in pazienti con deficit di 3β-idrossi-Δ5-C27-steroide ossidoreduttasi o di Δ4-3-ossosteroide-5β-reduttasi trattati con acido colico (vedere paragrafo 4.3).Devono essere utilizzati  ...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  Interazioni riportate su letteratura scientifica internazionale Prima di prendere  "Orphacol"  insieme ad altri farmaci come  , etc.., chiedi al tuo al tuo medico o farmacista di fiducia di verificare che sia sicuro e non dannoso per la tua salute ... 
Assumere Orphacol durante la gravidanza e l'allattamento 
 Posso prendere Orphacol durante la gravidanza e l'allattamento? Donne potenzialmente fertili  Non sono necessarie misure contraccettive per donne potenzialmente fertili trattate con Acido Colico o per i loro partner. Le donne potenzialmente fertili devono eseguire un test di 
										 ...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  

Effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari 
 Non sono stati effettuati studi sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari. L'Acido Colico non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari. 

Effetti indesiderati 
 La tabella seguente elenca le reazioni avverse osservate in letteratura durante il trattamento con Acido Colico. La frequenza di queste reazioni non è nota (non può essere stimata sulla base  ...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  

Sovradosaggio 
 Sono stati riferiti episodi di sovradosaggio sintomatici, compreso il sovradosaggio accidentale. Le caratteristiche cliniche si limitavano a prurito e diarrea. I test di laboratorio mostravano aumenti dei livelli di gamma glutamiltransferasi sierica (GGT), transaminasi e acidi biliari sierici. La riduzione della dose ha comportato la risoluzione dei segni clinici e la correzione di parametri di laboratorio anormali. 
 In caso di sovradosaggio accidentale si deve continuare il trattamento alla dose raccomandata dopo la normalizzazione dei segni clinici e/o delle anomalie biologiche. 

Proprietà farmacodinamiche 
 Categoria farmacoterapeutica: terapia biliare, preparazioni a base di acidi biliari, codice ATC: A05AA03  L'Acido Colico è l'acido biliare primario prevalente negli esseri umani. Nei pazienti con deficit congenito di 3β-idrossi-Δ5-C27-steroide 


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Proprietà farmacocinetiche 
 L'Acido Colico, un acido biliare primario, viene parzialmente assorbito nell'ileo. La parte residua viene trasformata per riduzione del gruppo ossidrilico 7α ad acido desossicolico (3α, 12α-diidrossi) da parte dei batteri  ...  

Dati preclinici di sicurezza 
 I dati non-clinici disponibili in letteratura non rivelano rischi particolari per l'uomo sulla base di studi convenzionali di safety pharmacology, tossicità a dosi ripetute, genotossicità, potenziale cancerogeno, tossicità riproduttiva. Gli  ...  

Elenco degli eccipienti 
 Contenuto delle capsule:  lattosio monoidrato,  silice colloidale anidra,  magnesio stearato.  Rivestimento della capsula:  gelatina,  biossido di titanio (E171),  carminio indaco (E132).
Farmaci Equivalenti 
 I farmaci equivalenti di  Orphacol  a base di  Acido Colico  sono: