Confezioni 
 Kanuma 2 mg/ml concentrato per soluzione per infusione uso ev 1 flaconcino 10 ml
Cos'è Kanuma? 
 Kanuma  è un farmaco a base del principio attivo  Sebelipasi Alfa , appartenente alla categoria degli  Enzimi  e nello specifico  Enzimi . E' commercializzato in Italia dall'azienda  Alexion Pharma Italy S.r.l. . Kanuma  può essere prescritto con  Ricetta OSP - medicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, utilizzabili esclusivamente in ambiente ospedaliero o in struttura ad esso assimilabile .
										 

Informazioni commerciali sulla prescrizione 
 Titolare:  Alexion Europe SAS Concessionario:  Alexion Pharma Italy S.r.l. Ricetta:  OSP - medicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, utilizzabili esclusivamente in ambiente ospedaliero o in struttura ad esso assimilabile Classe:  H Principio attivo:  Sebelipasi Alfa Gruppo terapeutico:  Enzimi Forma farmaceutica:  concentrato
Indicazioni 
 KANUMA è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva (TES) a lungo termine in pazienti di tutte le età affetti da deficit di lipasi acida lisosomiale (LAL).
Posologia 
 Il trattamento con KANUMA deve essere supervisionato da un operatore sanitario, esperto nella gestione di pazienti affetti da deficit di LAL, altri disturbi metabolici o epatopatie croniche. KANUMA deve essere somministrato da un operatore sanitario adeguatamente preparato, in grado di gestire emergenze mediche. 
 Posologia 
 È importante iniziare il trattamento il prima possibile dopo la diagnosi di deficit di LAL. 
 Per le istruzioni sulle misure preventive e di monitoraggio delle reazioni di ipersensibilità, vedere il paragrafo 4.4. In seguito al verificarsi di una reazione di ipersensibilità, deve essere valutato un pretrattamento adeguato in base allo standard di cura (vedere paragrafo 4.4). 
 Neonati (età < 6 mesi)  
 La dose iniziale raccomandata nei neonati (età < 6 mesi) che presentano un deficit di LAL in rapida progressione è 1 mg/kg, da somministrare mediante infusione endovenosa una volta alla settimana. 
 L'incremento graduale della dose fino a 3 mg/kg una volta alla settimana deve essere valutato in funzione della risposta clinica. 
 Bambini e adulti  
 La dose raccomandata in bambini e adulti con deficit di LAL che non mostrano una progressione rapida prima dei 6 mesi di vita è 1 mg/kg, da somministrare mediante infusione endovenosa a settimane alterne. 
 Popolazioni speciali 
 Compromissione della funzione renale o epatica  
 Sulla base delle attuali conoscenze della farmacocinetica e della farmacodinamica della Sebelipasi Alfa, nei pazienti con compromissione della funzione renale o epatica non è raccomandato un aggiustamento posologico. Vedere paragrafo 5.2. 
 Popolazione pediatrica  
 La somministrazione di KANUMA ai neonati con insufficienza multipla d'organo confermata è lasciata alla discrezione del medico curante. 
 Pazienti sovrappeso  
 La sicurezza e l'efficacia di KANUMA in pazienti sovrappeso non sono state valutate in modo esaustivo e al momento non è pertanto possibile raccomandare regimi posologici alternativi per questi pazienti. 
 Popolazione anziana (età  ≥  65 anni)  
 La sicurezza e l'efficacia di KANUMA in pazienti sopra i 65 anni di età non sono state valutate e non è possibile raccomandare regimi posologici alternativi per questi pazienti. Vedere paragrafo 5.1. 
 Modo di somministrazione 
 KANUMA è unicamente per uso endovenoso. 
 Il volume di infusione totale deve essere somministrato nell'arco di circa 2 ore. Una volta stabilita la tollerabilità del paziente si può valutare di somministrare l'infusione nell'arco di un'ora. Il periodo di infusione può essere aumentato in caso di aumento della dose. 
 KANUMA deve essere somministrato attraverso un filtro da 0,2 μm (vedere paragrafo 6.6). 
 Per istruzioni sulla diluizione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.
Controindicazioni 
 Ipersensibilità potenzialmente letale (reazione anafilattica) al principio attivo, laddove i tentativi di ri-somministrazione non diano esito positivo, oppure all'uovo o a uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1 (vedere paragrafo 4.4). 

Avvertenze speciali e precauzioni di impiego 
 Reazioni di ipersensibilità, inclusa anafilassi  Reazioni di ipersensibilità, inclusa anafilassi, sono state riferite in pazienti trattati con la Sebelipasi Alfa; vedere paragrafo 4.8. Pertanto, durante la somministrazione della sebelipasi alfa  
											
											...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  

Interazioni con altri medicinali e altre forme di interazione 
 Non sono stati effettuati studi d'interazione. Trattandosi di una proteina umana ricombinante, è improbabile che la sebelipasi alfa mostri interazioni farmaco-farmaco mediate dal citocromo P450 o di altro tipo.  ...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  Interazioni riportate su letteratura scientifica internazionale Prima di prendere  "Kanuma"  insieme ad altri farmaci come  , etc.., chiedi al tuo al tuo medico o farmacista di fiducia di verificare che sia sicuro e non dannoso per la tua salute ... 
Assumere Kanuma durante la gravidanza e l'allattamento 
 Posso prendere Kanuma durante la gravidanza e l'allattamento? Gravidanza I dati relativi all'uso della Sebelipasi Alfa in donne in gravidanza non esistono. Gli studi sugli animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti di tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 
										 ...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  

Effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari 
 KANUMA non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari. 

Effetti indesiderati 
 Sintesi del profilo di sicurezza  Le reazioni avverse più gravi manifestate dal 3% dei pazienti negli studi clinici sono state segni e sintomi coerenti con l'anafilassi. I segni e sintomi  ...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  

Sovradosaggio 
 Negli studi clinici sono state analizzate dosi di Sebelipasi Alfa fino a 5 mg/kg una volta alla settimana e non sono stati identificati segni o sintomi specifici dopo la somministrazione delle dosi più elevate. Per la gestione delle reazioni avverse, vedere paragrafi 4.4 e 4.8. 

Proprietà farmacodinamiche 
 Categoria farmacoterapeutica: Altri farmaci dell'apparato gastrointestinale e del metabolismo, Enzimi; codice ATC: non ancora assegnato  Il deficit di lipasi acida lisosomiale (LAL)  Il deficit di LAL è una malattia rara 


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Proprietà farmacocinetiche 
 Bambini e adulti  La farmacocinetica della Sebelipasi Alfa in bambini e adulti è stata stabilita utilizzando un'analisi di farmacocinetica di popolazione su 65 pazienti con deficit di LAL che hanno  ...  

Dati preclinici di sicurezza 
 I dati preclinici non rivelano rischi particolari per l'uomo sulla base di studi convenzionali di safety pharmacology, tossicità a dosi ripetute nel ratto e nella scimmia o di fertilità, sviluppo  ...  

Elenco degli eccipienti 
 Trisodio citrato diidrato  Acido citrico monoidrato  Albumina sierica umana  Acqua per preparazioni iniettabili
Farmaci Equivalenti 
 I farmaci equivalenti di  Kanuma  a base di  Sebelipasi Alfa  sono: