Confezioni 
 Fabrazyme u. osped. polvere per concentrato per soluz. per infusione endovenosa 1 flac.no 35 mg
Cos'è Fabrazyme? 
 Fabrazyme  è un farmaco a base del principio attivo  Agalsidasi Beta , appartenente alla categoria degli  Enzimi  e nello specifico  Enzimi . E' commercializzato in Italia dall'azienda  Genzyme S.r.l. . Fabrazyme  può essere prescritto con  Ricetta RR - medicinali soggetti a prescrizione medica .
										 

Informazioni commerciali sulla prescrizione 
 Titolare:  Genzyme Europe B.V. Concessionario:  Genzyme S.r.l. Ricetta:  RR - medicinali soggetti a prescrizione medica Classe:  H Principio attivo:  Agalsidasi Beta Gruppo terapeutico:  Enzimi Forma farmaceutica:  Polvere
Indicazioni 
 Fabrazyme è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine nei pazienti con diagnosi confermata di malattia di Fabry (deficit di α-galattosidasi A). 
 Fabrazyme è indicato negli adulti, nei bambini e negli adolescenti a partire dagli 8 anni.
Posologia 
 
 Il trattamento con Fabrazyme deve essere somministrato sotto controllo di un medico esperto nella gestione dei pazienti affetti da malattia di Fabry o da altre patologie metaboliche ereditarie. 
 Posologia 
 La dose consigliata di Fabrazyme è 1 mg/kg di peso corporeo, somministrato una volta ogni 2 settimane come infusione endovenosa. 
 Sono stati utilizzati regimi di dosaggio alternativi in studi clinici. In uno di questi studi, dopo una dose iniziale di 1,0 mg/kg ogni 2 settimane per 6 mesi, la dose di 0,3 mg/kg ogni 2 settimane potrebbe essere in grado di mantenere la clearance di GL-3 in alcune tipologie cellulari in taluni pazienti; non è stata tuttavia stabilita la rilevanza clinica a lungo termine di questi risultati (vedere paragrafo 5.1). 
 L'iniziale velocità di infusione non deve superare 0,25 mg/min (15 mg/ora), per ridurre la potenziale insorgenza di reazioni connesse all'infusione. Dopo aver appurato la tolleranza del paziente è possibile accrescere gradualmente la velocità di infusione nelle successive infusioni. 
 Per i pazienti che tollerano bene le infusioni, è possibile valutare la somministrazione a domicilio delle infusioni di Fabrazyme. La decisione di passare alla somministrazione a domicilio dell'infusione deve essere presa dopo valutazione e raccomandazione da parte del medico curante. I pazienti che sperimentano eventi avversi durante l'infusione a domicilio, devono  interrompere   l'infusione  immediatamente e contattare un operatore sanitario. Le infusioni successive probabilmente dovranno essere eseguite in ambiente ospedaliero. La dose e la velocità di infusione dovranno rimanere identiche a quelle usate nella somministrazione a domicilio e non dovranno subire alcun cambiamento senza la supervisione di un operatore sanitario. 
 Popolazioni speciali 
 Pazienti con insufficienza renale 
 Non è necessario un aggiustamento della dose nei pazienti con insufficienza renale. 
 Pazienti con insufficienza epatica 
 Non sono stati eseguiti studi su pazienti con insufficienza epatica. 
 Pazienti anziani 
 La sicurezza e l'efficacia di Fabrazyme nei pazienti di età superiore a 65 anni non sono state stabilite. Pertanto, nessuna posologia può essere attualmente raccomandata in questi pazienti. 
 Popolazione pediatrica 
 Non sono stati effettuati studi nei bambini di età compresa fra 0 e 7 anni e attualmente non è possibile raccomandare alcuna posologia in questo gruppo di pazienti in età pediatrica, poichè la sicurezza e l'efficacia non sono state ancora stabilite. Nei bambini fra 8 e 16 anni non è necessario un aggiustamento della dose. 
 Modo di somministrazione 
 Per le istruzioni sulla ricostituzione e sulla diluizione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.
Controindicazioni 
 
 Ipersensibilità potenzialmente letale (reazione anafilattica) al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1. 

Avvertenze speciali e precauzioni di impiego 
 Immunogenicità  Poiché Agalsidasi Beta (r-hαGAL) è una proteina ricombinante, nei pazienti che presentano una attività enzimatica residua scarsa o nulla è atteso lo sviluppo di anticorpi IgG. La maggior parte  
											
											...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  

Interazioni con altri medicinali e altre forme di interazione 
 Non sono stati effettuati studi di interazione e sul metabolismo in vitro. In base al suo metabolismo, è improbabile che l'agalsidasi beta possa dare adito ad interazioni tra farmaci mediate  ...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  Interazioni riportate su letteratura scientifica internazionale Prima di prendere  "Fabrazyme"  insieme ad altri farmaci come  , etc.., chiedi al tuo al tuo medico o farmacista di fiducia di verificare che sia sicuro e non dannoso per la tua salute ... 
Assumere Fabrazyme durante la gravidanza e l'allattamento 
 Posso prendere Fabrazyme durante la gravidanza e l'allattamento? Gravidanza  Non vi sono dati adeguati riguardanti l'uso dell'Agalsidasi Beta in donne in gravidanza.  Gli studi su animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti sullo sviluppo embrionale/fetale (vedere paragrafo 
										 ...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  

Effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari 
 
 Fabrazyme altera lievemente la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari il giorno della somministrazione, perchè si possono manifestare capogiri, sonnolenza vertigini e sincope (vedere paragrafo 4.8). 

Effetti indesiderati 
 Riassunto del profilo di sicurezza  L'Agalsidasi Beta (r-hαGAL) è una proteina ricombinante, pertanto è atteso che i pazienti con attività enzimatica residua scarsa o assente sviluppino anticorpi IgG. I pazienti  ...  Vedi la Scheda Tecnica del farmaco - RCP - completa: accedi al sito  

Sovradosaggio 
 
 Negli studi clinici si sono usate dosi di fino a 3 mg/kg di peso corporeo. 

Proprietà farmacodinamiche 
 Categoria farmacoterapeutica: altri prodotti dell'apparato gastrointestinale e del metabolismo, enzimi.  Codice ATC: A16AB04  Malattia di Fabry  La malattia di Fabry è una patologia progressiva, ereditaria, eterogenea e multisistemica, che colpisce 


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Proprietà farmacocinetiche 
 A seguito della somministrazione dell'Agalsidasi Beta per via endovenosa a pazienti adulti, a dosi di 0,3 mg, 1 mg e 3 mg/kg di peso corporeo, si è assistito ad un  ...  

Dati preclinici di sicurezza 
 I dati non-clinici non rivelano rischi particolari per l'uomo sulla base di studi convenzionali di safety pharmacology, tossicità a dose unica, tossicità a dosi ripetute e tossicità embrionale/fetale. Non sono  ...  

Elenco degli eccipienti 
 Mannitolo  Fosfato di sodio monobasico, monoidrato  Fosfato di sodio dibasico, eptaidrato
Farmaci Equivalenti 
 I farmaci equivalenti di  Fabrazyme  a base di  Agalsidasi Beta  sono: