Cystagon è un farmaco a base di mercaptamina bitartrato, appartenente al gruppo terapeutico Aminoacidi e derivati. E' commercializzato in Italia da Recordati Rare Diseases ItaliaSelezionare una delle seguenti confezioni di Cystagon disponibili in commercio per accedere alla scheda completa, visualizzare il prezzo e scaricare il foglietto illustrativo (bugiardino):cystagon 100 capsule 150 mgcystagon 100 capsule 50 mg CYSTAGON è indicato per il trattamento della cistinosi nefropatica manifesta. La cisteamina riduce l'accumulo della cistina in alcune cellule (ad esempio leucociti e cellule muscolari ed epatiche) di pazienti con cistinosi nefropatica e, se il trattamento è iniziato precocemente, ritarda la comparsa di insufficienza renale.Il trattamento con CYSTAGON va iniziato sotto la guida di un medico esperto nel trattamento della cistinosi. Lo scopo della terapia è di mantenere i livelli di cistina leucocitaria al di sotto di 1 nmol emicistina/mg di proteina. I livelli leucocitari di cistina devono essere quindi determinati sistematicamente per adattare il dosaggio, cioè venir misurati 5 o 6 ore dopo la somministrazione, frequentemente controllati all'inizio della terapia (ad esempio mensilmente) ed in seguito ogni 3-4 mesi quando si è raggiunto un dosaggio stabile. Per i bambini fino a 12 anni di età il dosaggio di CYSTAGON deve essere stabilito in base alla superficie corporea (g/m2/giorno). La dose raccomandata è 1,30 g/m2/giorno di base libera suddivisa in quattro dosi giornaliere. Per pazienti oltre 12 anni di età e 50 kg di peso corporeo la dose di CYSTAGON raccomandata è 2 g/giorno suddivisa in quattro dosi giornaliere.  Il dosaggio iniziale dovrà essere tra 1/4 e 1/6 della dose prevista di mantenimento, aumentando gradualmente in 4-6 settimane per evitare intolleranza. La dose può essere aumentata se la tolleranza è buona e se il tasso di cistina leucocitaria rimane > 1 nmol emicistina/mg di proteina. La dose massima di CYSTAGON utilizzata in test clinici è stata di 1,95 g/m2 /giorno. Non è raccomandato l'uso di dosi superiori a 1,95 g/m2/giorno (vedere paragrafo 4.4). La tolleranza della cisteamina a livello digestivo migliora se il medicinale viene assunto con i pasti o subito dopo. Ai bambini di circa sei anni o meno che potrebbero correre il rischio di aspirazione, le capsule rigide vanno aperte ed il contenuto spruzzato sul cibo. L'esperienza indica che alimenti come latte, patate ed altri prodotti amidacei sono ben adatti ad essere mescolati con la polvere di CYSTAGON. Bevande acide come succo d'arancia vanno però evitate in quanto la polvere non si mescola bene e può formare un precipitato. Pazienti sottodialisi o dopo un trapianto:  Occasionalmente si è notato che certe forme di cisteamina sono meno ben tollerate (ossia comportano un numero maggiore di eventi avversi) in pazienti sotto dialisi. Pertanto si raccomanda di monitorare accuratamente i livelli leucocitari di cistina. Pazienti con insufficienza epatica: L'adattamento della dose non è in genere necessario ma i livelli leucocitari di cistina vanno controllati sistematicamente.  Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti. L'uso di CYSTAGON è controindicato durante l'allattamento. CYSTAGON non deve essere usato durante la gravidanza, in particolare durante il primo trimestre, se non in caso di assoluta necessità (vedere i paragrafi 4.6. e 5.3), poichè è teratogeno negli animali. Il CYSTAGON è controindicato nei pazienti che manifestino ipersensibilità alla penicillamina. Non vi sono dati adeguati riguardanti l'uso di cisteamina bitartrato in donne in gravidanza. Gli studi condotti su animali hanno evidenziato una tossicità riproduttiva, teratogenesi compresa (vedere paragrafo 5.3). Il rischio potenziale per gli esseri umani non è noto. Non sono nemmeno noti eventuali effetti sulla gravidanza della cistinosi non trattata. Di conseguenza, CYSTAGON non deve essere usato durante la gravidanza, in particolare durante il primo trimestre, se non in caso di assoluta necessità. Se viene diagnosticata o pianificata una gravidanza, il trattamento deve essere attentamente riconsiderato e la paziente deve essere avvisata del possibile rischio teratogenico della cisteamina. Non si sa se CYSTAGON venga escreto nel latte umano. In ogni caso, dati i risultati di alcuni studi animali condotti su madri che allattano e sui neonati (vedere paragrafo 5.3), l'uso di CYSTAGON è controindicato nelle donne che allattano.