Cinryze 500 U soluz. iniett. per infusione 2 flac. + 2 flac. è un medicinale soggetto a prescrizione medica (), a base di , appartenente al gruppo terapeutico . E' commercializzato in Italia da 500 U soluz. iniett. per infusione 2 flac. + 2 flac.FORMA FARMACEUTICAsoluzione (uso interno)PRINCIPIO ATTIVOGRUPPO TERAPEUTICOCLASSEARICETTAmedicinale soggetto a prescrizione medicaPREZZO1980,48 €N.B. Trattamento e prevenzione pre-procedura di attacchi di angioedema in adulti, adolescenti e bambini (a partire dai 2 anni di età) con angioedema ereditario (AEE).Prevenzione di routine di attacchi di angioedema in adulti, adolescenti e bambini (a partire dai 6 anni di età) con attacchi severi e ricorrenti di angioedema ereditario (AEE), intolleranti o insufficientemente protetti dai trattamenti di prevenzione orali, o in pazienti non adeguatamente gestiti con il trattamento acuto ripetuto.Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.Al fine di migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, il nome e il numero di lotto del medicinale somministrato devono essere chiaramente registrati.Eventi trombotici sono stati segnalati in neonati e bambini della prima infanzia sottoposti a procedure di bypass coronarico, trattati per indicazioni diverse da quelle approvate con dosi elevate di un altro C1 inibitore (fino a 500 unità(*)/kg) per prevenire la sindrome da aumentata permeabilità capillare. Sulla base di uno studio su animali, esiste una potenziale soglia trombogena a dosi superiori a 200 unità(*)/kg. I pazienti con fattori di rischio noti per eventi trombotici (inclusi cateteri a permanenza) devono essere tenuti sotto stretta osservazione.(*) [I valori di potenza assegnati storicamente erano relativi ad uno standard di riferimento interno, in cui 1 unità (U) è pari alla quantità media di C1 inibitore presente in 1 ml di plasma umano normale]. È stato ora adottato uno standard di riferimento internazionale (UI), in cui l'UI è anch'essa definita come la quantità di C1 inibitore presente in 1 ml di plasma umano normale.Le misure standard per la prevenzione di infezioni derivanti dall'uso di medicinali prodotti da sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, lo screening delle donazioni individuali e dei pool di plasma per specifici marker di infezione e l'inclusione di fasi di produzione efficaci per l'inattivazione/eliminazione dei virus. Nonostante ciò, quando si somministrano prodotti derivati da sangue o plasma umano, la possibilità di trasmissione di agenti infettivi non può essere completamente esclusa. Ciò vale anche per virus e altri patogeni non noti o emergenti.Le misure adottate sono considerate efficaci per i virus con involucro, quali HIV, HBV e HCV, e per i virus senza involucro HAV e parvovirus B19.Un'idonea vaccinazione (epatite A e B) deve essere considerata per i pazienti che ricevono regolarmente/ripetutamente un C1 inibitore derivato da plasma umano.Come per qualsiasi prodotto biologico, possono verificarsi reazioni di ipersensibilità. Le reazioni di ipersensibilità possono avere sintomi simili agli attacchi di angioedema. I pazienti devono essere informati sui primi segni di reazioni di ipersensibilità, quali orticaria, orticaria generalizzata, oppressione al torace, sibilo respiratorio, ipotensione e anafilassi. Se si verificano questi sintomi dopo la somministrazione, i pazienti devono avvertire il medico. In caso di reazioni anafilattiche o shock, deve essere adottato un trattamento medico di emergenza.I dati sull'uso di questo medicinale nel trattamento domiciliare o per autosomministrazione sono limitati. I potenziali rischi associati al trattamento domiciliare sono legati alla somministrazione stessa, nonché alla gestione delle reazioni avverse, in particolare l'ipersensibilità. La decisione sull'uso del trattamento domiciliare per il singolo paziente deve essere adottata dal medico curante, che deve assicurarsi che sia fornito un idoneo addestramento e sia effettuato un riesame dell'utilizzo a intervalli periodici.Eventi trombotici sono stati segnalati in neonati e bambini della prima infanzia sottoposti a procedure di bypass coronarico, trattati per indicazioni diverse da quelle approvate con dosi elevate di un altro C1 inibitore (fino a 500 unità(*)/kg) per prevenire la sindrome da aumentata permeabilità capillare.Questo medicinale contiene 11,5 mg di sodio per flaconcino, equivalente allo 0,5% dell'assunzione massima giornaliera raccomandata dall'OMS che corrisponde a 2 g di sodio per un adultoNon sono stati effettuati studi d'interazione.Non sono stati riportati casi di sovradosaggio.I dati su un numero limitato di gravidanze esposte indicano assenza di effetti avversi del C1 inibitore sulla gravidanza o sulla salute del feto/neonato. Finora non sono disponibili altri dati epidemiologici di rilievo. Non sono stati osservati effetti materni o embriofetali del trattamento, in studi di riproduzione sul ratto, a dosi fino a 28 volte la dose umana raccomandata (1000 UI) sulla base di un peso corporeo di un adulto medio di 70 kg. Il rischio potenziale per gli esseri umani non è noto (è sconosciuto).Pertanto, Cinryze deve essere somministrato in donne in gravidanza solo se chiaramente indicato.Non è noto se il C1 inibitore sia escreto nel latte materno. Il rischio per i neonati/lattanti non può essere escluso. Deve essere presa la decisione se interrompere l'allattamento o interrompere la terapia/astenersi dalla terapia con Cinryze tenendo in considerazione il beneficio dell'allattamento per il bambino e il beneficio della terapia per la donna.Non sono stati condotti studi specifici su fertilità, primo sviluppo embrionale e postnatale o studi di cancerogenicità (vedere paragrafo 5.3).Sulla base dei dati clinici attualmente disponibili, Cinryze altera lievemente la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.Ogni flaconcino di polvere monouso contiene 500 unità internazionali (UI) di C1 inibitore (umano) prodotto dal plasma di donatori umani.Dopo la ricostituzione, un flaconcino contiene 500 UI di C1 inibitore (umano) per 5 ml, corrispondenti a una concentrazione di 100 UI/ml.Una UI è equivalente alla quantità di C1 inibitore presente in 1 ml di plasma umano normale.Il contenuto proteico totale della soluzione ricostituita è 15 ± 5 mg/ml.Ogni flaconcino di Cinryze contiene circa 11,5 mg di sodio.Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.Sodio cloruroSaccarosioSodio citratoL-valinaL-alaninaL-treoninaAcqua per preparazioni iniettabiliScadenza: 24 mesiConservare a temperatura inferiore a 25°C. Non congelare. Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce. Per le condizioni di conservazione dopo la ricostituzione vedere paragrafo 6.3.500 UI di C1 inibitore in un flaconcino di vetro trasparente (tipo I), chiuso da un tappo in gomma (tipo I) e da un sigillo in alluminio con cappuccio in plastica a strappo.5 ml di acqua per preparazioni iniettabili in un flaconcino di vetro trasparente (tipo I), chiuso da un tappo in gomma (tipo I) e da un sigillo in alluminio con cappuccio in plastica a strappo.Ogni confezione contiene:Due flaconcini di polvere.Due flaconcini di solvente.2 dispositivi-filtro per il travaso, 2 siringhe monouso da 10 ml, 2 set per la venipuntura e 2 tappetini di protezione.