Respreeza è un farmaco a base di alfa1-antitripsina, appartenente al gruppo terapeutico Antiemorragici antifibrinolitici. E' commercializzato in Italia da CSL Behring S.p.A.Selezionare una delle seguenti confezioni di Respreeza disponibili in commercio per accedere alla scheda completa, visualizzare il prezzo e scaricare il foglietto illustrativo (bugiardino):respreeza 1.000 mg polv. per soluz. per inf. ev 1 flac. polv. + 1 flac. 20 ml solv. + 1 disp. di trasferimento Respreeza è indicato come trattamento di mantenimento per rallentare la progressione dell'enfisema in adulti con deficit documentato severo di inibitore dell'alfa1-proteinasi (per es. genotipi PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null), PiSZ). I pazienti devono seguire un trattamento farmacologico e non farmacologico ottimale e mostrare evidenza di malattia polmonare progressiva (per es. volume espiratorio forzato in un secondo (FEV1) ridotto rispetto al predetto, compromissione della capacità di camminare o aumento del numero di esacerbazioni) valutata da un operatore sanitario esperto nel trattamento del deficit di inibitore dell'alfa1-proteinasi. Le prime infusioni devono essere somministrate sotto la supervisione di un operatore sanitario esperto nel trattamento del deficit di inibitore dell'alfa1-proteinasi. Le successive infusioni possono essere somministrate da chi assiste il paziente o dal paziente stesso (vedere paragrafo 4.4). Posologia La dose raccomandata di Respreeza è di 60 mg/kg di peso corporeo (p.c.), somministrata una volta alla settimana. Popolazione anziana La sicurezza e l'efficacia di Respreeza nei pazienti anziani (età pari o superiore a 65 anni) non sono state stabilite in studi clinici specifici. Pazienti con compromissione renale o epatica Non sono stati effettuati studi specifici. In questi pazienti non può essere raccomandato un regime posologico alternativo. Popolazione pediatrica La sicurezza e l'efficacia di Respreeza nella popolazione pediatrica (età inferiore a 18 anni) non sono state stabilite. Non ci sono dati disponibili. Modo di somministrazione  Respreeza deve essere somministrato esclusivamente tramite infusione endovenosa dopo ricostituzione. La polvere deve essere ricostituita con acqua per preparazioni iniettabili (vedere le istruzioni sulla ricostituzione al paragrafo 6.6) e somministrata usando un set per somministrazione endovenosa (fornito con le confezioni da 4000 mg e da 5000 mg). La soluzione ricostituita deve essere infusa per via endovenosa a una velocità di infusione di circa 0,08 ml/kg di p.c./min. Questa velocità di infusione può essere aggiustata in base alla tollerabilità del paziente. La dose raccomandata di 60 mg/kg di p.c. viene infusa in circa 15 minuti. I flaconcini di Respreeza sono solo per uso singolo. Per informazioni sulla somministrazione della soluzione ricostituita, vedere le istruzioni alla fine del paragrafo 6.6.  Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti (vedere anche paragrafo 4.4). Pazienti con deficit di IgA e presenza nota di anticorpi anti-IgA, a causa del rischio di gravi reazioni anafilattiche e di ipersensibilità.  Gravidanza Non sono stati condotti studi con Respreeza sulla riproduzione animale e la sua sicurezza d'uso nella gravidanza umana non è stata stabilita in studi clinici controllati. Poiché l'inibitore dell'alfa1-proteinasi è una proteina umana endogena, si ritiene improbabile che Respreeza abbia effetti nocivi sul feto quando somministrato alle dosi raccomandate. Tuttavia, Respreeza deve essere somministrato con cautela alle donne in gravidanza. Allattamento Non è noto se Respreeza/metaboliti siano escreti nel latte materno. L'escrezione dell'inibitore dell'alfa1-proteinasi umano nel latte non è stata studiata negli animali. Si deve decidere se continuare/interrompere l'allattamento o continuare/interrompere la terapia con Respreeza tenendo in considerazione il beneficio dell'allattamento per il bambino e il beneficio della terapia con l'inibitore dell'alfa1-proteinasi per la donna. Fertilità Non sono stati condotti studi di fertilità con Respreeza e il suo effetto sulla fertilità umana non è stato stabilito in studi clinici controllati. Poiché l'inibitore dell'alfa1-proteinasi umano è una proteina umana endogena, non sono attesi effetti avversi sulla fertilità alle dosi raccomandate.