Procysbi 25 mg 60 capsule rigide gastroresistenti è un medicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, vendibili al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti - pediatra - nefrologo (), a base di , appartenente al gruppo terapeutico . E' commercializzato in Italia da 25 mg 60 capsule rigide gastroresistentiFORMA FARMACEUTICAcapsula gastroresistentePRINCIPIO ATTIVOGRUPPO TERAPEUTICOCLASSECNRICETTAmedicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, vendibili al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti - pediatra - nefrologoPREZZO1003,20 €N.B. PROCYSBI è indicato per il trattamento della cistinosi nefropatica manifesta. La cisteamina riduce l'accumulo della cistina in alcune cellule (ad esempio leucociti e cellule muscolari ed epatiche) di pazienti con cistinosi nefropatica e, se il trattamento è iniziato precocemente, ritarda la comparsa dell'insufficienza renale.Non è raccomandato l'uso di dosi superiori a 1,95 g/m2/giorno (vedere paragrafo 4.2).È' stato dimostrato che la somministrazione orale di cisteamina non evita il depositarsi di cristalli di cistina nell'occhio. Pertanto, se viene utilizzata a tale scopo una soluzione oftalmica di cisteamina, si deve proseguire con il suo impiego.Se viene diagnosticata o pianificata una gravidanza, il trattamento deve essere attentamente riconsiderato e la paziente deve essere avvisata del possibile rischio teratogeno della cisteamina (vedere paragrafo 4.6).Le capsule intere di PROCYSBI non vanno somministrate a bambini al di sotto dei 6 anni circa a causa del rischio di aspirazione (vedere paragrafo 4.2).Sono state segnalate gravi lesioni cutanee in pazienti trattati con dosi elevate di cisteamina bitartrato a rilascio immediato o altri sali di cisteamina che hanno risposto alla riduzione della dose di cisteamina. I medici devono monitorare regolarmente la cute e le ossa dei pazienti che ricevono cisteamina.Se si manifestano anomalie della cute o delle ossa, il dosaggio di cisteamina deve essere ridotto o il trattamento deve essere sospeso. Il trattamento può essere ripreso a un dosaggio inferiore sotto stretta supervisione, e quindi lentamente titolato all'appropriato dosaggio terapeutico (vedere paragrafo 4.2). Se si sviluppa una grave eruzione cutanea come l'eritema multiforme bolloso o la necrolisi epidermica tossica, la cisteamina non deve essere più somministrata (vedere paragrafo 4.8).Sono stati riportati in pazienti che ricevono cisteamina bitartrato a rilascio immediato ulcerazioni e sanguinamento gastrointestinale. I medici devono prestare attenzione ai segni di ulcerazione e sanguinamento e devono informare i pazienti e/o i tutori sui segni e sintomi di tossicità gastrointestinale grave e sulle azioni da intraprendere in tal caso.Sono stati associati alla cisteamina sintomi del tratto gastrointestinale che includono nausea, vomito, anoressia e dolore addominale.Stenosi a carico dell'ileo-cieco e del colon (colonpatia fibrosante) sono state per prime descritte in pazienti affetti da fibrosi cistica che assumevano dosaggi elevati di enzimi pancreatici in forma di compresse con un rivestimento enterico di copolimero acido metacrilico-etil acrilato (1:1), uno degli eccipienti di PROCYSBI. Per precauzione, devono essere valutati dal medico sintomi addominali insoliti o variazioni dei sintomi addominali per escludere la possibilità di colonpatia fibrosante.Sono stati associati alla cisteamina alcuni sintomi del SNC come convulsioni, letargia, sonnolenza, depressione ed encefalopatia. Se si sviluppano sintomi del SNC, il paziente deve essere valutato accuratamente e il dosaggio deve essere aggiustato secondo necessità. I pazienti non si devono impegnare in attività potenzialmente pericolose fin quando non sono noti gli effetti della cisteamina sulle loro prestazioni mentali (vedere paragrafo 4.7).La cisteamina è stata occasionalmente associata a leucopenia reversibile e a funzionalità epatica anomala. Pertanto, devono essere monitorati funzionalità epatica ed emocromo.Sono stati riportati ipertensione intracraniale benigna (o pseudotumor cerebri (PTC)) e/o papilledema associati al trattamento con cisteamina bitartrato che sono stati risolti con l'aggiunta di una terapia diuretica (esperienza post-commercializzazione con la cisteamina bitartrato a rilascio immediato). I medici devono istruire i pazienti affinchè segnalino i seguenti sintomi: mal di testa, acufeni, capogiro, nausea, diplopia, visione offuscata, perdita della vista, dolore retroculare o dolore associato al movimento degli occhi. È necessario un esame periodico degli occhi per identificare tale condizione precocemente e quando essa avviene deve essere fornito un trattamento tempestivo per prevenire la perdita della vista.Questo medicinale contiene meno di 1 mmol (23 mg) di sodio per dose, cioè è essenzialmente senza sodio.Non si può escludere che la cisteamina sia un induttore clinicamente rilevante di enzimi CYP, un inibitore di P-gp e BCRP a livello intestinale e un inibitore dei trasportatori dell'uptake epatico (OATP1B1, OATP1B3 e OCT1).La cisteamina può essere somministrata insieme con elettroliti (eccetto bicarbonato) e sali minerali sostitutivi necessari nel trattamento della sindrome di Fanconi, come pure con vitamina D e con ormoni tiroidei. Il bicarbonato deve essere somministrato almeno un'ora prima o un'ora dopo PROCYSBI per evitare il potenziale rilascio precoce di cisteamina.Indometacina e cisteamina sono stati usati contemporaneamente in alcuni pazienti. In caso di pazienti con trapianti renali, sono stati usati trattamenti anti-rigetto insieme con cisteamina.La co-somministrazione dell'inibitore della pompa protonica omeprazolo e di PROCYSBI  non ha mostrato alcun effetto sull'esposizione alla cisteamina bitartrato.Il sovradosaggio di cisteamina può causare progressiva letargia.In caso di dosaggio eccessivo, occorre sostenere adeguatamente i sistemi respiratorio e cardiovascolare. Non si conosce un antidoto specifico. Non si sa se la cisteamina possa essere rimossa per emodialisi.Non sono disponibili dati adeguati riguardo l'uso di cisteamina nelle donne in gravidanza. Gli studi sugli animali hanno mostrato una tossicità riproduttiva, inclusa la teratogenesi (vedere paragrafo 5.3). Il rischio potenziale per gli esseri umani non è noto. Non sono nemmeno noti eventuali effetti sulla gravidanza della cistinosi non trattata. Di conseguenza, la cisteamina bitartrato non deve essere usata durante la gravidanza, in particolare durante il primo trimestre, se non in caso di assoluta necessità (vedere paragrafo 4.4).Se viene diagnosticata o pianificata una gravidanza, il trattamento deve essere attentamente riconsiderato e la paziente deve essere avvisata del possibile rischio teratogenico della cisteamina.Non è noto se la cisteamina sia escreta nel latte materno. In ogni caso, dati i risultati di studi su animali condotti su madri che allattano e sui neonati (vedere paragrafo 5.3), è controindicato l'allattamento al seno per le donne che utilizzano PROCYSBI (vedere paragrafo 4.3).In studi sugli animali sono stati riscontrati effetti sulla fertilità (vedere paragrafo 5.3). È stata segnalata azoospermia in pazienti maschi affetti da cistinosi.La cisteamina altera lievemente o moderatamente la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.La cisteamina può causare sonnolenza. Quando iniziano una tale terapia, i pazienti non devono praticare attività potenzialmente pericolose fin quando non saranno noti gli effetti di questo medicinale sulle capacità dell'individuo.Ogni capsula rigida contiene 25 mg di cisteamina (come mercaptamina bitartrato).Ogni capsula rigida contiene 75 mg di cisteamina (come mercaptamina bitartrato).Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.cellulosa microcristallinacopolimero di acido metacrilicoetil acrilato (1:1)ipromellosatalcotrietil citratosodio lauril solfatogelatinabiossido di titanio (E171)indaco carminio (E132)gommalaccapovidone K-17biossido di titanio (E171)Scadenza: 24 mesiConservare in frigorifero (2°C – 8°C). Non congelare.Dopo l'apertura, non conservare a temperatura superiore a 25°C.Tenere il contenitore ben chiuso per proteggere il medicinale dalla luce e dall'umidità.Flacone bianco in HDPE da 50 mL contenente 60 capsule con un contenitore cilindrico di essiccante 2-in-1 ed un contenitore cilindrico di assorbitore di ossigeno, provvisto di chiusura in polipropilene a prova di bambino.Ciascun flacone contiene due contenitori cilindrici di plastica per la protezione aggiuntiva dall'umidità e dall'aria.Durante l'utilizzo del flacone i due contenitori cilindrici vanno lasciati al suo interno. I contenitori cilindrici possono essere eliminati con il flacone dopo il suo utilizzo.Flacone bianco in HDPE da 400 mL contenente 250 capsule con un contenitore cilindrico di essiccante 2-in-1 ed due contenitori cilindrici di assorbitore di ossigeno, provvisto di chiusura in polipropilene a prova di bambino.Ciascun flacone contiene tre contenitori cilindrici di plastica per la protezione aggiuntiva dall'umidità e dall'aria.Durante l'utilizzo del flacone i tre contenitori cilindrici vanno lasciati al suo interno. I contenitori cilindrici possono essere eliminati con il flacone dopo il suo utilizzo.