Kuvan è un farmaco a base di sapropterina dicloridrato, appartenente al gruppo terapeutico Metabolici trattamento dell'iperfenilalaninemia. E' commercializzato in Italia da Biomarin Pharmaceutical Italia S.r.l.Selezionare una delle seguenti confezioni di Kuvan disponibili in commercio per accedere alla scheda completa, visualizzare il prezzo e scaricare il foglietto illustrativo (bugiardino):kuvan 100 mg 120 compressekuvan 100 mg 30 compresse Kuvan è indicato per il trattamento dell'iperfenilalaninemia (HPA) in soggetti adulti e pazienti pediatrici di qualsiasi età affetti da fenilchetonuria (PKU), che hanno mostrato di rispondere a tale trattamento (vedere paragrafo 4.2). Kuvan è anche indicato per il trattamento dell'iperfenilalaninemia (HPA) in soggetti adulti e pazienti pediatrici di qualsiasi età con carenza di tetraidrobiopterina (BH4), che hanno mostrato di rispondere al trattamento (vedere paragrafo 4.2). Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti. Gravidanza I dati relativi all'uso di Kuvan in donne in gravidanza sono in numero limitato. Gli studi su animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti su gravidanza, sviluppo embrionale/fetale, parto o sviluppo post-natale. I dati disponibili sul rischio materno e/o embriofetale associato alla malattia, ottenuti dallo studio di collaborazione sulla fenilchetonuria materna condotto su un moderato numero di gravidanze e nati vivi (tra 300 e 1.000) in donne affette da PKU, hanno dimostrato che livelli non controllati di fenilalanina superiori a 600 μmol/l sono associati a un'incidenza molto elevata di anomalie neurologiche, cardiache e dell'accrescimento e di dismorfismi facciali. Pertanto, i livelli di fenilalanina nel sangue materno devono essere strettamente controllati prima e durante la gravidanza. Se i livelli di fenilalanina nel sangue materno non sono strettamente controllati prima e durante la gravidanza, possono essere dannosi per la madre ed il feto. In questo gruppo di pazienti la prima scelta terapeutica è la limitazione della fenilalanina assunta mediante dieta alimentare sotto la supervisione di un medico prima e durante la gravidanza. L'utilizzo di Kuvan deve essere preso in considerazione solo qualora la gestione rigorosa del regime alimentare non conduca ad un'adeguata riduzione del livello di fenilalanina nel sangue. È necessaria cautela nel prescrivere il medicinale a donne in gravidanza. Allattamento Non è noto se sapropterina o i suoi metaboliti siano escreti nel latte materno. Kuvan non deve essere usato durante l'allattamento. Fertilità Negli studi preclinici non sono stati osservati effetti di sapropterina sulla fertilità maschile e femminile.Riassunto del profilo di sicurezza Circa il 35% dei 579 pazienti di età pari o superiore ai 4 anni che hanno ricevuto il trattamento con sapropterina dicloridrato (da 5 a 20 mg/kg/die) in studi clinici con Kuvan ha manifestato reazioni avverse. Le reazioni avverse più comunemente segnalate sono mal di testa e rinorrea. In un altro studio clinico, il 30% circa dei 27 bambini di età inferiore ai 4 anni che hanno ricevuto il trattamento con sapropterina dicloridrato (10 o 20 mg/kg/die) ha manifestato reazioni avverse. Le reazioni avverse più comunemente segnalate sono “riduzione del livello di aminoacido“ (ipofenilalaninemia), vomito e rinite. Elenco tabulato delle reazioni avverse Nel corso delle sperimentazioni cliniche registrative e dell'esperienza post-marketing su Kuvan sono state identificate le seguenti reazioni avverse. La loro frequenza è definita in base alle seguenti convenzioni: Molto comune (≥ 1/10), comune (≥ 1/100, < 1/10), non comune (≥ 1/1.000, < 1/100), raro (≥ 1/10.000, < 1/1.000), molto raro (< 1/10.000), non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili) All'interno di ciascuna classe di frequenza, le reazioni avverse sono riportate in ordine decrescente di gravità. Disturbi del sistema immunitario Non nota: reazioni di ipersensibilità (incluse gravi reazioni allergiche) ed eruzioni cutanee Disturbi del metabolismo e della nutrizione Comune: ipofenilalaninemia Patologie del sistema nervoso Molto comune: cefalea Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche Molto comune: rinorrea Comune: dolore laringofaringeo, congestione nasale, tosse Patologie gastrointestinali Comune: diarrea, vomito, dolore addominale, dispepsia, nausea Non nota: gastrite, esofagite Popolazione pediatrica La frequenza, il tipo e la severità delle reazioni avverse nei bambini sono stati sostanzialmente simili a quelle osservate negli adulti. Segnalazione delle reazioni avverse sospette La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l'autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato sotto: Italia  Agenzia Italiana del Farmaco Sito web: