Normosang è un farmaco a base di emina, appartenente al gruppo terapeutico Enzimi-antienzimi: antienzimi. E' commercializzato in Italia da Recordati Rare Diseases ItaliaSelezionare una delle seguenti confezioni di Normosang disponibili in commercio per accedere alla scheda completa, visualizzare il prezzo e scaricare il foglietto illustrativo (bugiardino):normosang ev 4 fiale x 10 ml 25 mg/ml Trattamento delle crisi acute di porfiria epatica (porfiria acuta intermittente, porfiria variegata, coproporfiria ereditaria).Posologia La dose quotidiana raccomandata è di 3 mg/kg una volta al giorno per quattro giorni, diluita in 100 ml di soluzione di sodio cloruro allo 0,9% in un flacone di vetro e somministrata per infusione endovenosa, nell'arco di almeno 30 minuti, in una grande vena dell'avambraccio o centrale utilizzando un filtro in linea. La dose non deve superare i 250 mg (1 fiala) al giorno. Eccezionalmente il trattamento può essere ripetuto, con il controllo costante dei parametri biochimici, in caso di risposta inadeguata al primo ciclo terapeutico. Pazienti anziani Non è necessario un aggiustamento della dose. Bambini e adolescenti Le crisi di porfiria sono rare nei bambini, ma l'esperienza limitata nella tirosinemia indica che è prudente utilizzare una dose non superiore a 3 mg/kg al giorno per 4 giorni, somministrata con le stesse precauzioni previste per gli adulti. Modo di somministrazione Le infusioni devono essere somministrate in una grande vena dell'avambraccio o centrale nell'arco di almeno 30 minuti. Dopo l'infusione, si deve risciacquare la vena con 100 ml di NaCl allo 0.9%. Si raccomanda di lavare inizialmente la vena con 3 o 4 iniezioni in bolo di 10 ml di NaCl allo 0,9%; dopodiché il volume rimanente di soluzione salina può essere somministrato con infusione di 10-15 minuti. Per le istruzioni sulla preparazione della soluzione, vedere paragrafo 6.6. Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti. Gravidanza In assenza di dati sperimentali e clinici specifici, i rischi associati all'assunzione di Normosang durante la gravidanza non sono definiti. Ad oggi, tuttavia, non sono state osservate conseguenze nei neonati le cui madri sono state trattate con Normosang durante la gravidanza. Allattamento Non sono disponibili studi con Normosang durante l'allattamento. Tuttavia, dato che numerose sostanze vengono escrete nel latte materno, si consiglia prudenza nella somministrazione di Normosang durante l'allattamento. A causa degli scarsi dati disponibili, Normosang non può essere raccomandato durante la gravidanza e l'allattamento se non in caso di assoluta necessità.I più comuni effetti indesiderati da farmaci sono le reazioni a livello del sito di infusione, che si verificano se l'infusione viene praticata in vene troppo piccole (vedere paragrafo 4.4 Avvertenze speciali e precauzioni di impiego). Le reazioni avverse segnalate sono elencate di seguito, per sistemi e organi e frequenza. La frequenza è definita come: molto comune (≥1/10); comune (≥1/100, <1/10); non comune (≥1/1.000, <1/100), raro (≥1/10.000, <1/1.000), molto raro (<1/10.000), non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili).  Disturbi del sistema immunitario Raro: reazione anafilattoide, ipersensibilità (come dermatite da farmaci ed edema della lingua) Patologie del sistema nervoso Non nota: cefalea Patologie vascolari Molto comune: deterioramento dell'accesso venoso Non nota: trombosi in corrispondenza della sede di iniezione, trombosi venosa Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione  Comune: flebite, dolore o gonfiore in corrispondenza del sito di infusione Raro: febbre Non nota: eritema, prurito o necrosi in corrispondenza della sede di iniezione, stravaso Esami diagnostici Non comune: aumento della ferritina sierica Non nota: aumento della creatinina ematica Un aumento delle concentrazioni di ferritina sierica è stato segnalato dopo diversi anni di trattamento con infusioni ripetute, a indicare un possibile sovraccarico di ferro (vedere paragrafo 4.4 Avvertenze speciali e precauzioni d'impiego). Patologie della cute Non nota: depigmentazione cutanea Segnalazione delle reazioni avverse sospette La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l'autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell'Allegato V.