Idelvion polvere e solvente per soluzione iniettabile 250 UI fl 2,5 ml è un medicinale soggetto a prescrizione medica, vendibile al pubblico su prescrizione dei centri emofilia (), a base di , appartenente al gruppo terapeutico . E' commercializzato in Italia da polvere e solvente per soluzione iniettabile 250 UI fl 2,5 mlFORMA FARMACEUTICAsoluzione (uso interno)PRINCIPIO ATTIVOGRUPPO TERAPEUTICOCLASSEARICETTAmedicinale soggetto a prescrizione medica, vendibile al pubblico su prescrizione dei centri emofiliaPREZZO907,72 €N.B. Trattamento e profilassi dell'emorragia nei pazienti con emofilia B (carenza congenita di fattore IX).IDELVION può essere usato per tutti i gruppi d'età.Ipersensibilità al principio attivo (proteina ricombinante di fusione costituita dal fattore IX della coagulazione con albumina (rIX-FP)) o ad uno qualsiasi degli eccipienti.Reazioni allergiche note alle proteine di criceto.Sono possibili reazioni di ipersensibilità di tipo allergico con IDELVION. Il medicinale contiene tracce di proteine di criceto. I pazienti devono essere informati che, in caso di comparsa di questi sintomi, devono interrompere immediatamente l'uso del medicinale e rivolgersi al medico. I pazienti devono sapere quali sono i primi segni delle reazioni di ipersensibilità, come orticaria, orticaria generalizzata, senso di costrizione toracica, dispnea, ipotensione ed anafilassi. Si suggerisce di effettuare le prime somministrazioni di fattore IX, secondo il parere del medico, sotto stretta osservazione medica nell'eventualità che si debba intervenire con cure appropriate per le reazioni allergiche.In caso di shock devono essere attuate le procedure mediche standard per il trattamento dello shock.Dopo ripetuti trattamenti con i medicinali contenenti fattore IX umano della coagulazione, i pazienti devono essere monitorati per l'eventuale sviluppo di anticorpi neutralizzanti (inibitori) che devono essere quantificati in Unità Bethesda (UB) usando appropriati controlli biologici.Nella letteratura sono stati riportati casi in cui si è dimostrata la correlazione tra la comparsa di un inibitore del fattore IX e reazioni allergiche. Per questo motivo, i pazienti che manifestano reazioni allergiche devono essere sottoposti ad analisi per la presenza di un inibitore. Bisogna sottolineare che i pazienti con inibitori del fattore IX possono essere a più alto rischio di anafilassi in seguito a somministrazioni successive di fattore IX.A causa del rischio di reazioni allergiche con i concentrati di fattore IX, le somministrazioni iniziali di fattore IX devono, in base al giudizio del medico, essere eseguite sotto osservazione medica durante la quale deve essere disponibile un'assistenza medica appropriata per le reazioni allergiche.Dato il potenziale rischio di complicazioni trombotiche, si deve effettuare un controllo clinico dei sintomi precoci di coagulopatia trombotica e da consumo con l'ausilio di test biologici idonei, durante la somministrazione del medicinale a pazienti con disturbi epatici, pazienti in periodo post-operatorio, neonati o pazienti a rischio di fenomeni trombotici o CID (Coagulazione intravasale disseminata). In ciascuna di queste situazioni, si deve valutare attentamente il beneficio del trattamento con IDELVION rispetto al rischio di complicazioni.Nei pazienti con fattori di rischio cardiovascolare, la terapia sostitutiva con fattore IX può aumentare il rischio cardiovascolare.Se è necessario un dispositivo di accesso venoso centrale (, CVAD), deve essere considerato il rischio di complicanze legate al CVAD, come infezioni locali, batteriemia e trombosi in sede del catetere.Le avvertenze e le precauzioni indicate si applicano tanto agli adulti quanto ai bambini.Gli studi clinici su IDELVION non hanno incluso pazienti di età uguale o superiore a 65 anni. Non è noto se essi rispondano in modo diverso dai pazienti più giovani.Non sono state stabilite la sicurezza e l'efficacia dell'uso di IDELVION per l'induzione dell'immunotolleranza.Questo medicinale contiene fino a 25,8 mg (1,13 mmol) di sodio per dose (peso corporeo 70 kg) in caso di somministrazione della dose massima (15 ml = 6000 UI). Ciò deve essere tenuto in considerazione dai pazienti che seguono una dieta controllata per il sodio.Si raccomanda vivamente di annotare il nome ed il numero di lotto del medicinale ogni volta che IDELVION viene somministrato ad un paziente, per mantenere un collegamento tra il paziente e il lotto del medicinale.Non sono state segnalate interazioni dei medicinali contenenti fattore IX della coagulazione umano con altri medicinali.Non sono stati riportati casi di sovradosaggio con IDELVION.Non sono stati effettuati studi sulla riproduzione negli animali con il fattore IX. In considerazione della rara incidenza di emofilia B nelle donne, non è disponibile alcuna esperienza relativa all'uso del fattore IX durante la gravidanza e l'allattamento.Pertanto, il fattore IX deve essere utilizzato durante la gravidanza e l'allattamento solo se chiaramente indicato.Non ci sono informazioni sugli effetti del fattore IX ricombinante sulla fertilità.IDELVION non influenza la capacità di guidare veicoli e usare macchinari.IDELVION 250 UI, polvere e solvente per soluzione iniettabileOgni flaconcino contiene nominalmente 250 UI di proteina ricombinante di fusione costituita dal fattore IX della coagulazione con albumina (rIX-FP), (INN Nome Generico = albutrepenonacog alfa). Dopo ricostituzione con 2,5 ml di acqua per preparazioni iniettabili la soluzione contiene 100 UI/ml di albutrepenonacog alfa.IDELVION 500 UI, polvere e solvente per soluzione iniettabileOgni flaconcino contiene nominalmente 500 UI di proteina ricombinante di fusione costituita dal fattore IX della coagulazione con albumina (rIX-FP), (INN Nome Generico = albutrepenonacog alfa). Dopo ricostituzione con 2,5 ml di acqua per preparazioni iniettabili la soluzione contiene 200 UI/ml di albutrepenonacog alfa.IDELVION 1000 UI, polvere e solvente per soluzione iniettabileOgni flaconcino contiene nominalmente 1000 UI di proteina ricombinante di fusione costituita dal fattore IX della coagulazione con albumina (rIX-FP), (INN Nome Generico = albutrepenonacog alfa). Dopo ricostituzione con 2,5 ml di acqua per preparazioni iniettabili la soluzione contiene 400 UI/ml di albutrepenonacog alfa.IDELVION 2000 UI, polvere e solvente per soluzione iniettabileOgni flaconcino contiene nominalmente 2000 UI di proteina ricombinante di fusione costituita dal fattore IX della coagulazione con albumina (rIX-FP), (INN Nome Generico = albutrepenonacog alfa). Dopo ricostituzione con 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili la soluzione contiene 400 UI/ml di albutrepenonacog alfa.La potenza (Unità Internazionali [UI]) viene determinata utilizzando il saggio di coagulazione ad uno stadio in vitro basato sul tempo di tromboplastina parziale attivata (aPTT) che è stato calibrato per lo standard WHO (World Health Organization - Organizzazione Mondiale della Sanità) in Unità Internazionali per il fattore IX concentrato.Albutrepenonacog alfa è una proteina purificata prodotta con la tecnologia da DNA ricombinante, generata dalla fusione genetica di albumina ricombinante con il fattore IX della coagulazione ricombinante. La fusione genetica del cDNA di albumina umana con il cDNA del fattore IX umano della coagulazione consente alla proteina di essere prodotta come una singola proteina ricombinante e garantisce l'omogeneità del prodotto, evitando la coniugazione chimica. La porzione di fattore IX ricombinante è identica alla forma allelica Thr148 del fattore IX di origine plasmatica. Il legante clivabile tra il fattore IX ricombinante e le molecole di albumina deriva dal "peptide di attivazione" endogeno del fattore IX nativo.Fino a 25,8 mg (1,13mmol) di sodio per dose (peso corporeo 70 kg).Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.Citrato trisodico diidrato, Polisorbato 80, Mannitolo, Saccarosio, HCl (per la regolazione del pH).Acqua per preparazioni iniettabiliScadenza: 36 mesiNon conservare a temperatura superiore a 25°C.Non congelare. Conservare i flaconcini nella confezione esterna, in modo da tenerli al riparo dalla luce.Per le condizioni di conservazione dopo la ricostituzione del medicinale, vedere il paragrafo 6.3.IDELVION 250 UI, polvere e solvente per soluzione iniettabilePolvere (250 UI) in un flaconcino da 6 ml (di vetro tipo I), con tappo (di gomma), un disco (di plastica) e una ghiera (di alluminio).2,5 ml di solvente in un flaconcino (di vetro tipo I), con tappo (di gomma), un disco (di plastica) e una ghiera (di alluminio).IDELVION 500 UI, polvere e solvente per soluzione iniettabilePolvere (500 UI) in un flaconcino da 6 ml (di vetro tipo I), con tappo (di gomma), un disco (di plastica) e una ghiera (di alluminio).2,5 ml di solvente in un flaconcino (di vetro tipo I), con tappo (di gomma), un disco (di plastica) e una ghiera (di alluminio).IDELVION 1000 UI, polvere e solvente per soluzione iniettabilePolvere (1000 UI) in un flaconcino da 6 ml (di vetro tipo I), con tappo (di gomma), un disco (di plastica) e una ghiera (di alluminio).2,5 ml di solvente in un flaconcino (di vetro tipo I), con tappo (di gomma), un disco (di plastica) e una ghiera (di alluminio).IDELVION 2000 UI, polvere e solvente per soluzione iniettabilePolvere (2000 UI) in un flaconcino da 10 ml (di vetro tipo I), con tappo (di gomma), un disco (di plastica) e una ghiera (di alluminio).5 ml di solvente in un flaconcino (di vetro tipo I), con tappo (di gomma), un disco (di plastica) e una ghiera (di alluminio).Ogni confezione contiene:1 flaconcino