Normosang ev 4 fiale x 10 ml 25 mg/ml è un medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, utilizzabile esclusivamente in ambiente ospedaliero o in struttura ad esso assimilabile - vietata la vendita al pubblico (), a base di , appartenente al gruppo terapeutico . E' commercializzato in Italia da ev 4 fiale x 10 ml 25 mg/mlFORMA FARMACEUTICAsoluzione (uso interno)PRINCIPIO ATTIVOGRUPPO TERAPEUTICOCLASSEHRICETTAmedicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, utilizzabile esclusivamente in ambiente ospedaliero o in struttura ad esso assimilabile - vietata la vendita al pubblicoPREZZO3576,26 €N.B. Trattamento delle crisi acute di porfiria epatica (porfiria acuta intermittente, porfiria variegata, coproporfiria ereditaria).Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.Nel corso della terapia con Normosang l'attività enzimatica degli enzimi P450 aumenta. Il metabolismo dei farmaci metabolizzati dagli enzimi del citocromo P450 (quali estrogeni, barbiturici e steroidi), somministrati in concomitanza, può aumentare durante l'assunzione di Normosang, comportando un'esposizione sistemica inferiore.La dose quotidiana raccomandata è di 3 mg/kg una volta al giorno per quattro giorni, diluita in 100 ml di soluzione di sodio cloruro allo 0,9% in un flacone di vetro e somministrata per infusione endovenosa, nell'arco di almeno 30 minuti, in una grande vena dell'avambraccio o centrale utilizzando un filtro in linea.La dose non deve superare i 250 mg (1 fiala) al giorno.Eccezionalmente il trattamento può essere ripetuto, con il controllo costante dei parametri biochimici, in caso di risposta inadeguata al primo ciclo terapeutico.Non è necessario un aggiustamento della dose.Le crisi di porfiria sono rare nei bambini, ma l'esperienza limitata nella tirosinemia indica che è prudente utilizzare una dose non superiore a 3 mg/kg al giorno per 4 giorni, somministrata con le stesse precauzioni previste per gli adulti.Le infusioni devono essere somministrate in una grande vena dell'avambraccio o centrale nell'arco di almeno 30 minuti. Dopo l'infusione, si deve risciacquare la vena con 100 ml di NaCl allo 0.9%. Si raccomanda di lavare inizialmente la vena con 3 o 4 iniezioni in bolo di 10 ml di NaCl allo 0,9%; dopodiché il volume rimanente di soluzione salina può essere somministrato con infusione di 10-15 minuti.Per le istruzioni sulla preparazione della soluzione, vedere paragrafo 6.6.In sperimentazioni sugli animali con Normosang, sono stati osservati effetti tossici acuti a livello epatico a seguito di dosi elevate. Dosi totali dieci volte superiori alla posologia umana raccomandata hanno inoltre determinato una riduzione della pressione sanguigna nel ratto. Dosi elevate possono causare disturbi dell'emostasi.Normosang contiene 4000 mg di propilenglicole per fiala da 10 ml. Il propilenglicole in dosi elevate può causare effetti indesiderati a livello del sistema nervoso centrale, acidosi lattica, tossicità renale ed epatica, aumento dell'osmolarità plasmatica e reazioni emolitiche.Sono stati segnalati casi di sovradosaggio con Normosang. Ad esempio, un paziente ha manifestato un leggero vomito, dolore e dolorabilità a livello dell'avambraccio (nel sito dell'infusione), per poi riportare una guarigione completa senza conseguenze. Un altro paziente, trattato con 10 fiale di (2500 mg di Normosang emina umana) in un'unica infusione, ha sviluppato una insufficienza epatica fulminante, mentre un paziente con un'anamnesi di insufficienza epatica cronica trattato con 4 fiale di (1000 mg di emina umana) Normosang ha sviluppato una insufficienza epatica acuta che ha reso necessario un trapianto di fegato. Un paziente ha ricevuto 12 fiale di (3000 mg di emina umana) in 2 giorni che hanno provocato iperbilirubinemia, anemia e diatesi emorragica generalizzata. Questi effetti sono perdurati alcuni giorni dopo la somministrazione, ma poi il paziente si è ripreso senza conseguenze.In un altro paziente che aveva ricevuto una dose elevata di ematina (1000 mg), un'altra forma di eme, è stata osservata un'insufficienza renale transitoria.I parametri dell'emocoagulazione e le funzioni epatica, renale e pancreatica devono essere monitorati molto attentamente fino alla loro normalizzazione.Inoltre deve essere effettuato il monitoraggio del sistema cardiovascolare (possibilità di aritmie).I più comuni effetti indesiderati da farmaci sono le reazioni a livello del sito di infusione, che si verificano se l'infusione viene praticata in vene troppo piccole (vedere paragrafo 4.4 Avvertenze speciali e precauzioni di impiego).Le reazioni avverse segnalate sono elencate di seguito, per sistemi e organi e frequenza. La frequenza è definita come: molto comune (≥1/10); comune (≥1/100, <1/10); non comune (≥1/1.000, <1/100), raro (≥1/10.000, <1/1.000), molto raro (<1/10.000), non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili).Disturbi del sistema immunitarioreazione anafilattoide, ipersensibilità (come dermatite da farmaci ed edema della lingua)Patologie del sistema nervoso: cefaleaPatologie vascolarideterioramento dell'accesso venoso: trombosi in corrispondenza della sede di iniezione, trombosi venosaPatologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione flebite, dolore o gonfiore in corrispondenza del sito di infusionefebbre: eritema, prurito o necrosi in corrispondenza della sede di iniezione, stravasoEsami diagnosticiaumento della ferritina sierica: aumento della creatinina ematicaUn aumento delle concentrazioni di ferritina sierica è stato segnalato dopo diversi anni di trattamento con infusioni ripetute, a indicare un possibile sovraccarico di ferro (vedere paragrafo 4.4 Avvertenze speciali e precauzioni d'impiego).Patologie della cute: depigmentazione cutaneaLa segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l'autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell.In assenza di dati sperimentali e clinici specifici, i rischi associati all'assunzione di Normosang durante la gravidanza non sono definiti. Ad oggi, tuttavia, non sono state osservate conseguenze nei neonati le cui madri sono state trattate con Normosang durante la gravidanza.Non sono disponibili studi con Normosang durante l'allattamento. Tuttavia, dato che numerose sostanze vengono escrete nel latte materno, si consiglia prudenza nella somministrazione di Normosang durante l'allattamento.A causa degli scarsi dati disponibili, Normosang non può essere raccomandato durante la gravidanza e l'allattamento se non in caso di assoluta necessità.Non vi sono evidenze tali da suggerire un effetto negativo di Normosang sulla capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.Emina umana.........................................................................................................................................25 mg/ml.Una fiala da 10 ml contiene 250 mg di emina umana.Dopo la diluizione di una fiala da 10 ml in 100 ml di soluzione di sodio cloruro (NaCl) allo 0,9%, la soluzione diluita contiene 2273 microgrammi per ml di emina umana.Eccipiente(i) con effetti noti: etanolo 96% (1 g / 10 ml) (vedere paragrafo 4.4).Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.Arginina,etanolo 96%,propilenglicole,acqua per preparazioni iniettabili.Scadenza: 24 mesiConservare in frigorifero (2°C – 8°C).Tenere la fiala nell'imballaggio esterno per proteggere il medicinale dalla luce.Per le condizioni di conservazione dopo la diluizione vedere paragrafo 6.3.10 ml di soluzione in fiala (vetro tipo I) – confezione da 4.