Berinert 500 UI polv. e solv. per soluz. per iniez/infus. 1fl.+1fl.10ml+set+1sir.1ml+set +2tamp.+1cer. è un medicinale soggetto a prescrizione medica (), a base di , appartenente al gruppo terapeutico . E' commercializzato in Italia da 500 UI polv. e solv. per soluz. per iniez/infus. 1fl.+1fl.10ml+set+1sir.1ml+set +2tamp.+1cer.FORMA FARMACEUTICAPolverePRINCIPIO ATTIVOGRUPPO TERAPEUTICOCLASSEARICETTAmedicinale soggetto a prescrizione medicaPREZZO924,22 €N.B. Angioedema ereditario di tipo I e II (HAE)Trattamento e profilassi pre-intervento degli episodi acuti.Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi dei componenti del prodotto elencati al paragrafo 6.1.In pazienti con tendenza nota a reazioni allergiche, si devono somministrare profilatticamente antistaminici e corticosteroidi.In caso di comparsa di reazioni allergiche o anafilattiche si deve immediatamente sospendere la somministrazione di Berinert (ad es. interrompendo l'iniezione/infusione), ed intraprendere un adeguato trattamento terapeutico. Il trattamento terapeutico dipende dal tipo e dalla gravità dell'evento avverso. Si devono osservare gli attuali standard medici per il trattamento dello shock.I pazienti con edema laringeo richiedono un controllo particolarmente attento con la pronta disponibilità di un trattamento d'emergenza.Si sconsiglia l'uso di Berinert in indicazioni non approvate o nel trattamento della Capillary Leak Syndrome (CLS) – (vedere anche paragrafo “4.8 Effetti indesiderati“).Berinert contiene fino a 486 mg di sodio (approssimativamente 21 mmol) per 100 ml di soluzione. Questo deve essere tenuto in considerazione per i pazienti che seguono una dieta iposodica.Ci sono pochi dati disponibili riguardanti il trattamento domiciliare e l'auto-infusione. Potenziali rischi associati al trattamento domiciliare sono correlati alla stessa somministrazione e alla gestione di reazioni avverse al farmaco, in particolare l'ipersensibilità.La decisione di passare al trattamento domiciliare del singolo paziente deve essere presa dal medico curante che deve assicurare che venga impartito al paziente un adeguato addestramento alla tecnica dell'auto-infusione ed effettuare un regolare e periodico controllo delle modalità di utilizzo.Le procedure standard per prevenire infezioni che risultino dall'uso di prodotti derivati da sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, il controllo delle singole donazioni e dei pool di plasma per la presenza di specifici marcatori di infezione e l'adozione di fasi di produzione efficaci per l'inattivazione/la rimozione dei virus. Ciò nonostante, quando vengono somministrati prodotti derivati da sangue o plasma umano, non può essere totalmente esclusa la possibilità di trasmissione di agenti infettivi. Ciò vale anche per virus sconosciuti o emergenti e per altri patogeni.I provvedimenti adottati sono considerati efficaci nei confronti di virus capsulati come HIV, HBV e HCV, e nei confronti del virus non capsulato HAV e del parvovirus B19.È da tenere in considerazione l'opportunità di un'appropriata vaccinazione (epatite A e B) per tutti quei pazienti che ricevono con regolarità/ripetutamente prodotti derivati da plasma umano.Si raccomanda in modo particolare che, ogni qual volta si somministra Berinert ad un paziente venga registrato sia il nome che il numero di lotto del prodotto, in modo da mantenere un collegamento fra il nome del paziente e il numero del lotto del prodotto.Non sono stati condotti studi su possibili interazioni.Il trattamento deve essere iniziato sotto la supervisione di un medico con esperienza nel trattamento di deficit di inibitore della C1-esterasi.Adulti20 UI per chilogrammo di peso corporeo (20 UI/kg p.c.).1000 UI meno di 6 ore prima di un intervento medico, dentale, o chirurgico.Popolazione pediatrica20 UI per chilogrammo di peso corporeo (20 UI/kg p.c.).Profilassi pre-intervento degli attacchi di angioedema:Da 15 a 30 UI per chilogrammo di peso corporeo (15-30 UI/kg p.c.) meno di 6 ore prima di un intervento medico, dentale, o chirurgico. La dose deve essere scelta tenendo conto delle condizioni cliniche (ad esempio, tipo di procedura e gravità della malattia).Berinert deve essere ricostituito seguendo le indicazioni riportate al paragrafo 6.6.La soluzione ricostituita per:Non sono stati riportati casi di sovradosaggio.È disponibile una limitata quantità di dati che indicano che non c'è un aumento del rischio con l'uso di Berinert in donne in gravidanza. Berinert è un componente fisiologico del plasma umano, pertanto non sono stati condotti studi sulla riproduzione e sulla tossicità nello sviluppo in animali e non sono attesi effetti collaterali, nell'uomo, sulla fertilità, e sullo sviluppo pre- e post-natale.Pertanto Berinert deve essere usato in gravidanza solo se chiaramente indicato.Non è noto se Berinert venga escretato nel latte materno, ma considerato il suo alto peso molecolare, è improbabile che Berinert venga trasferito nel latte materno. Tuttavia l'allattamento da parte di una donna sofferente di angioedema ereditario è discutibile. Occorre decidere se interrompere l'allattamento o la terapia con Berinert in considerazione del beneficio dell'allattamento per il bambino e del beneficio della terapia per la donna.Berinert è un componente fisiologico del plasma umano. Pertanto non sono stati effettuati studi in animali sulla riproduzione e la tossicità nello sviluppo e non sono attesi effetti avversi sulla fertilità e lo sviluppo pre e post-natale.Berinert non ha o ha effetti trascurabili sulla capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.Principio attivo: Inibitore umano della C1-esterasi.Un flaconcino di Berinert da 500 U.I. contiene 500 UI per flaconcino.Un flaconcino di Berinert 1500 U.I. contiene 1500 UI per flaconcino.L'attività dell'inibitore della C1-esterasi è espressa in Unità Internazionali (UI), che sono correlate all'attuale Standard dell'OMS per i prodotti a base di inibitore della C1-esterasi.Dopo ricostituzione con 10 mL di acqua per preparazioni iniettabili Berinert da 500 U.I. contiene 50 UI/mL di inibitore della C1-esterasi.Dopo ricostituzione con 3 mL di acqua per preparazioni iniettabili Berinert da 1500 U.I. contiene 500 UI/mL di inibitore della C1-esterasi.Il totale delle proteine contenute nella soluzione ricostituita da 500 UI è di 6,5 mg/mL.Il totale delle proteine contenute nella soluzione ricostituita da 1500 UI è di 65 mg/mL.Eccipienti con effetti noti:Sodio fino a 486 mg (approssimativamente 21 mmol) per 100 mL di soluzionePer la lista completa degli eccipienti vedere paragrafo 6.1GlicinaCloruro di sodioCitrato di sodioAcqua per preparazioni iniettabiliScadenza: 36 mesiNon conservare a temperatura superiore a 30 °C.Confezionamento primario:Berinert 500: Polvere (500 UI) in flaconcino (Vetro tipo II) con tappo (gomma bromobutilica), cappuccio (alluminio) e chiusura a strappo (plastica).10 ml di solvente, rispettivamente in un flaconcino (Vetro tipo I) con tappo (gomma clorobutilica), cappuccio (alluminio) e chiusura a strappo (plastica).Berinert 1500: Polvere (1500 UI) in flaconcino (Vetro tipo I) con tappo (gomma bromobutilica), cappuccio (alluminio) e chiusura a strappo (plastica).3 ml di solvente, rispettivamente in un flaconcino (Vetro tipo I) con tappo (gomma clorobutilica), cappuccio (alluminio) e chiusura a strappo (plastica).Presentazioni:Scatola contenente:1 flaconcino con polvere1 flaconcino di solvente (Berinert da 500 U.I.: 10 ml, Berinert da 1500 U.I.: 3 ml)1 dispositivo di trasferimento con filtro 20/20Set di somministrazione (scatola interna):1 siringa monouso (Berinert da 500 U.I.: 10 ml, Berinert da 1500 U.I.: 5 ml)1 set per infusione2 tamponi con alcool1 cerotto.È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.