Crysvita 10 mg/ml 1 flaconcino è un medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, vendibile al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti di riferimento per la diagnosi e il trattamento dell'ipofosfatemia X-Linked (XLH) individuati da Regioni e Provincie autonome (), a base di , appartenente al gruppo terapeutico . E' commercializzato in Italia da 10 mg/ml 1 flaconcinoFORMA FARMACEUTICAsoluzionePRINCIPIO ATTIVOGRUPPO TERAPEUTICOCLASSEHRICETTAmedicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, vendibile al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti di riferimento per la diagnosi e il trattamento dell'ipofosfatemia X-Linked (XLH) individuati da Regioni e Provincie autonomePREZZO5046,38 €N.B. CRYSVITA è indicato per il trattamento dell'ipofosfatemia X-linked (XLH) nei bambini e negli adolescenti di età compresa tra 1 e 17 anni con evidenza radiografica di malattia ossea, e negli adulti.Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.Somministrazione concomitante con fosfato, analoghi della vitamina D attiva per via orale (vedere paragrafo 4.5).Fosfato sierico a digiuno superiore all'intervallo di normalità per l'età, a causa del rischio di iperfosfatemia (vedere paragrafo 4.4).Pazienti con compromissione renale severa o malattia renale in fase terminale.Al fine di migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, la denominazione e il numero di lotto del medicinale somministrato devono essere chiaramente registrati nella cartella clinica del paziente.Mineralizzazione ectopica, che si manifesta con nefrocalcinosi, è stata osservata in pazienti con XLH trattati con fosfato e analoghi della vitamina D attiva per via orale; l'assunzione di questi medicinali deve essere interrotta almeno 1 settimana prima di iniziare il trattamento con burosumab (vedere paragrafo 4.2).Si raccomanda il monitoraggio dei segni e sintomi di nefrocalcinosi, ad esempio mediante ecografia renale, all'inizio del trattamento e ogni 6 mesi per i primi 12 mesi di trattamento e successivamente una volta all'anno. Si raccomanda il monitoraggio dei livelli plasmatici di fosfatasi alcaline, calcio, ormone paratiroideo (PTH) e creatinina ogni 6 mesi (ogni 3 mesi per i bambini di 1-2 anni di età), o come indicato.Viene suggerito il monitoraggio dei livelli urinari di calcio e fosfato ogni 3 mesi.I livelli sierici di fosfato a digiuno devono essere monitorati a causa del rischio di iperfosfatemia. Per ridurre il rischio di mineralizzazione ectopica, si raccomanda di perseguire un livello-target di fosfato sierico a digiuno alla parte inferiore dell'intervallo di riferimento normale per l'età. Può essere necessario sospendere il trattamento e/o ridurre la dose (vedere paragrafo 4.2). È consigliata la misurazione periodica dei livelli di fosfato sierico post-prandiali.Aumenti dei livelli sierici di ormone paratiroideo sono stati osservati in alcuni pazienti affetti da XLH durante il trattamento con burosumab. Si consiglia la misurazione periodica dell'ormone paratiroideo sierico.La somministrazione di burosumab può provocare reazioni locali in sede di iniezione. La somministrazione deve essere interrotta nel caso in cui il paziente manifesti reazioni in sede di iniezione severe (vedere paragrafo 4.8) e deve essere istituita una terapia medica appropriata.Il trattamento con burosumab deve essere interrotto se si verificano gravi reazioni di ipersensibilità e deve essere istituito un trattamento medico appropriato.Questo medicinale contiene 45,91 mg di sorbitolo per flaconcino, equivalenti a 45,91 mg/mL.La somministrazione concomitante di burosumab con fosfato e analoghi della vitamina D attiva per via orale è controindicata, perché può causare un aumento del rischio di iperfosfatemia e ipercalcemia (vedere paragrafo 4.3).Si deve usare cautela nell'associare burosumab a medicinali calciomimetici (ossia agenti che simulano l'effetto del calcio sui tessuti attivando il recettore del calcio). La somministrazione concomitante di questi medicinali non è stata studiata nelle sperimentazioni cliniche e può esacerbare l'ipocalcemia.Il trattamento deve essere iniziato da un medico esperto nella gestione dei pazienti con malattie metaboliche dell'osso.L'assunzione di fosfato e analoghi della vitamina D attiva (ad es. calcitriolo) per via orale deve essere interrotta 1 settimana prima dell'inizio del trattamento. , con monitoraggio dei livelli sierici di calcio e fosfato. All'inizio, la concentrazione sierica di fosfato a digiuno deve essere al di sotto dell'intervallo di riferimento per l'età (vedere paragrafo 4.3).La dose iniziale raccomandata nei bambini e negli adolescenti di età compresa tra 1 e 17 anni è 0,8 mg/kg di peso corporeo, somministrati ogni due settimane. Le dosi devono essere arrotondate ai 10 mg più vicini. La dose massima è 90 mg.Dopo l'inizio del trattamento con burosumab, il fosfato sierico a digiuno deve essere misurato ogni 2 settimane per il primo mese di trattamento, ogni 4 settimane per i 2 mesi seguenti e successivamente come appropriato. Il fosfato sierico a digiuno deve essere misurato anche 4 settimane dopo un eventuale aggiustamento della dose. Se il fosfato sierico a digiuno rientra nell'intervallo di riferimento per l'età, deve essere mantenuta la stessa dose.Se il fosfato sierico a digiuno è al di sotto dell'intervallo di riferimento per l'età, la dose può essere aumentata gradualmente di 0,4 mg/kg fino a una dose massima di 2,0 mg/kg (dose massima di 90 mg). Il fosfato sierico a digiuno deve essere misurato 4 settimane dopo l'aggiustamento della dose. La dose di burosumab non deve essere aggiustata con una frequenza superiore a una volta ogni 4 settimane.Se il livello di fosfato sierico a digiuno è al di sopra dell'intervallo di riferimento per l'età, la dose successiva deve essere sospesa e tale livello deve essere nuovamente valutato entro 4 settimane. Il paziente deve avere un livello di fosfato sierico a digiuno inferiore all'intervallo di riferimento per l'età perché il trattamento con burosumab possa essere ripreso a metà della dose precedente, arrotondando la quantità come descritto in precedenza.Bambini e adolescenti di età compresa tra 1 e 17 anni devono essere trattati secondo le istruzioni per il dosaggio di cui sopra. All'età di 18 anni, il paziente deve passare alla dose per adulti e al regime posologico riportati nel seguito.La dose iniziale raccomandata negli adulti è 1,0 mg/kg di peso corporeo, arrotondata ai 10 mg più vicini fino a una dose massima di 90 mg, somministrati ogni 4 settimane.Dopo l'inizio del trattamento con burosumab, il fosfato sierico a digiuno deve essere misurato ogni 2 settimane per il primo mese di trattamento, ogni 4 settimane per i 2 mesi seguenti e successivamente come appropriato. Il fosfato sierico a digiuno deve essere misurato 2 settimane dopo la precedente dose di burosumab. Se il fosfato sierico rientra nell'intervallo di normalità, si deve continuare con la stessa dose.Se il livello di fosfato sierico è al di sopra del limite superiore dell'intervallo di normalità, la dose successiva deve essere sospesa e tale livello deve essere rivalutato entro 2 settimane. Il paziente deve avere un livello di fosfato sierico inferiore all'intervallo di normalità prima di riprendere il trattamento con burosumab. Non appena il livello di fosfato sierico scende al di sotto dell'intervallo di normalità, il trattamento può essere ripreso a metà della dose iniziale fino a una dose massima di 40 mg ogni 4 settimane. Il livello di fosfato sierico deve essere nuovamente valutato 2 settimane dopo un cambio di dose.Per ridurre il rischio di mineralizzazione ectopica, si raccomanda di perseguire un livello di fosfato sierico a digiuno entro l'estremità inferiore dell'intervallo di riferimento per l'età (vedere paragrafo 4.4).Se necessario per ragioni pratiche, i trattamenti possono essere somministrati 3 giorni prima o dopo rispetto alla data di trattamento programmata. Se il paziente salta una dose, il trattamento con burosumab deve essere ripreso non appena possibile alla dose prescritta.Burosumab non è stato studiato in pazienti con compromissione renale. Burosumab non deve essere somministrato a pazienti con malattia renale di grado severo o in fase terminale (vedere paragrafo 4.3).La sicurezza e l'efficacia di burosumab nei bambini di età inferiore a un anno non sono state stabilite in studi clinici.I dati disponibili sui pazienti di età superiore a 65 anni sono limitati.Per uso sottocutaneo.Burosumab deve essere iniettato nel braccio, nell'addome, nei glutei o nella coscia.Il volume massimo di medicinale per sede di iniezione è 1,5 mL. Se si richiede più di 1,5 mL in un dato giorno di somministrazione, il volume totale di medicinale deve essere diviso e somministrato in due o più diverse sedi di iniezione. Le sedi di iniezione devono essere alternate e attentamente monitorate per rilevare segni di potenziali reazioni (vedere paragrafo 4.4).Per istruzioni sulla manipolazione di burosumab prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.Non vi è esperienza di sovradosaggio con burosumab. Burosumab è stato somministrato in sperimentazioni cliniche pediatriche senza tossicità limitante il dosaggio, utilizzando dosi fino a 2,0 mg/kg di peso corporeo, con una dose massima di 90 mg ogni due settimane. Nelle sperimentazioni cliniche condotte negli adulti non è stata osservata tossicità limitante il dosaggio, utilizzando dosi fino a 1,0 mg/kg o una dose massima totale di 128 mg ogni 4 settimane.In caso di sovradosaggio, si raccomanda di interrompere il trattamento con burosumab e di monitorare la risposta biochimica.I dati relativi all'uso di burosumab in donne in gravidanza non esistono o sono in numero limitato.Gli studi sugli animali hanno mostrato una tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 5.3).Burosumab non è raccomandato durante la gravidanza e in donne in età fertile che non usano misure contraccettive.Non è noto se burosumab/metaboliti siano escreti nel latte materno.Il rischio per i neonati/lattanti non può essere escluso.Deve essere presa la decisione se interrompere l'allattamento o interrompere la terapia/astenersi dalla terapia con burosumab tenendo in considerazione il beneficio dell'allattamento per il bambino e il beneficio della terapia per la donna.Gli studi sugli animali hanno mostrato effetti sugli organi riproduttivi maschili (vedere paragrafo 5.3). Non sono disponibili dati clinici relativi agli effetti di burosumab sulla fertilità umana. Non sono stati condotti studi di fertilità specifici negli animali con burosumab.Burosumab può alterare lievemente la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari. Dopo la somministrazione di burosumab può verificarsi capogiro.Ogni flaconcino contiene 10 mg di burosumab in 1 mL di soluzione.Ogni flaconcino contiene 20 mg di burosumab in 1 mL di soluzione.Ogni flaconcino contiene 30 mg di burosumab in 1 mL di soluzione.Burosumab è un anticorpo monoclonale ricombinante umano IgG1 per l'FGF23 ed è prodotto mediante tecnologia del DNA ricombinante utilizzando colture cellulari di mammifero derivate da ovaio di criceto cinese (CHO).Ogni flaconcino contiene 45,91 mg di sorbitolo.Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.L-istidinaD-sorbitolo E420Polisorbato 80L-metioninaAcido cloridrico, 10% (per l'aggiustamento del pH)Acqua per preparazioni iniettabiliScadenza: 36 mesiConservare in frigorifero (2°C – 8°C). Non congelare.Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.Flaconcino di vetro trasparente, con tappo in gomma butilica e sigillo in alluminio.Confezione da un flaconcino.