Ucedane 200 mg 60 compresse dispersibili è un medicinale dispensabile al pubblico con ricetta medica lim. da rinnovare di volta in volta rilasciata da centri osp.o da specialista internista, pediatra, neurologo (), a base di , appartenente al gruppo terapeutico . E' commercializzato in Italia da 200 mg 60 compresse dispersibiliFORMA FARMACEUTICAcompressaPRINCIPIO ATTIVOGRUPPO TERAPEUTICOCLASSEARICETTAmedicinale dispensabile al pubblico con ricetta medica lim. da rinnovare di volta in volta rilasciata da centri osp.o da specialista internista, pediatra, neurologoPREZZO5014,20 €N.B. Ucedane è indicato nel trattamento di iperammoniemia dovuta alla deficienza primaria di N-acetilglutammato sintasi.Ipersensibilità ai principi attivi o ad uno qualsiasi degli eccipienti.L'allattamento con latte materno durante l'assunzione di acido carglumico è controindicato (vedere paragrafi 4.6 e 5.3).I livelli di ammoniaca e di amminoacidi nel plasma devono restare entro i limiti normali.Vista la scarsa disponibilità di dati sulla sicurezza dell'acido carglumico, si raccomanda il controllo sistematico della funzionalità di fegato, reni e cuore, nonché dei parametri ematologici.In caso di scarsa tolleranza alle proteine, si consiglia la riduzione dell'apporto proteico e la somministrazione di arginina.Non sono stati realizzati studi di interazione specifici.Il trattamento con Ucedane deve iniziare sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disturbi metabolici.Sulla base dell'esperienza clinica, il trattamento può iniziare già a partire dal primo giorno di vita.La dose giornaliera iniziale deve essere di 100 mg/kg, se necessario fino a 250 mg/kg.Dovrà poi essere adattata individualmente per mantenere i normali livelli di ammoniaca nel plasma (vedere paragrafo 4.4).A lungo termine può non essere necessario aumentare la dose in base al peso corporeo, fin quando non sia stato raggiunto un adeguato controllo metabolico; la posologia giornaliera è compresa tra 10 mg/kg e 100 mg/kg.Si consiglia di verificare le risposte individuali all'acido carglumico prima di iniziare un trattamento a lungo termine. Ad esempio:Questo farmaco è SOLO per uso orale (per ingestione o con siringa tramite sonda nasogastrica, se necessario).Sulla base dei dati farmacocinetici e dell'esperienza clinica, si consiglia di dividere la dose giornaliera totale in due o quattro assunzioni da somministrare prima dei pasti o prima di assumere cibo. Spezzando le compresse a metà è possibile adattare la posologia in base alle specifiche necessità. Non è possibile somministrare Ucedane a pazienti che richiedono aggiustamenti della dose di 50 mg. In questi casi, devono essere utilizzati altri medicinali a base di acido carglumico che consentono tali aggiustamenti di dose.Le compresse devono essere disperse in almeno 5-10 ml d'acqua e ingerite immediatamente o somministrate mediante iniezione rapida con siringa tramite sonda nasogastrica.In un paziente trattato con acido carglumico, in cui la dose è stata aumentata a 750 mg/kg/die, sono stati riscontrati sintomi di intossicazione caratterizzati come reazione simpatico-mimetica: tachicardia, sudorazione intensa, secrezione bronchiale accresciuta, aumento della temperatura corporea ed irrequietezza. Questi sintomi scomparivano una volta ridotta la dose.Per l'acido carglumico non sono disponibili dati clinici relativi a gravidanze a rischio.Gli studi su animali hanno evidenziato tossicità minima per lo sviluppo (vedere paragrafo 5.3). È necessario essere prudenti nel prescrivere il medicinale a donne in stato di gravidanza.Sebbene non sia noto se l'acido carglumico venga secreto nel latte materno, ne è stata dimostrata la presenza nel latte delle femmine di ratto in allattamento (vedere paragrafo 5.3). Pertanto, l'allattamento con latte materno è controindicato durante l'assunzione di acido carglumico (vedere paragrafo 4.3).Non sono stati effettuati studi sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari.Ogni compressa contiene 200 mg di acido carglumico.Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.Cellulosa microcristallinamannitolosilice colloidale anidrastearilfumarato di sodiocrospovidone tipo Bcopovidone K 28Scadenza: 36 mesiNon pertinente.Blister (alluminio/alluminio) confezionati in scatole di cartone.Confezione da 12 o 60 compresse dispersibili.