Myalepta 5,8 mg polvere per soluzione iniettabile uso sottocutaneo 30 fl.ni 3 ml è un medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, vendibile al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti - endocrinologo, pediatra (), a base di , appartenente al gruppo terapeutico . E' commercializzato in Italia da 5,8 mg polvere per soluzione iniettabile uso sottocutaneo 30 fl.ni 3 mlFORMA FARMACEUTICAsoluzione (uso interno)PRINCIPIO ATTIVOGRUPPO TERAPEUTICOCLASSEHRICETTAmedicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, vendibile al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti - endocrinologo, pediatraPREZZO57678,40 €N.B. Myalepta è indicato in aggiunta alla dieta come terapia sostitutiva per il trattamento delle complicanze da deficit di leptina in pazienti affetti da lipodistrofia (LD):Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.I dati provenienti dagli studi clinici non supportano la sicurezza e l'efficacia in pazienti con LD correlata a infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV).Sono stati segnalati casi di ipersensibilità generalizzata (ad es. anafilassi, orticaria o rash generalizzato) in pazienti che hanno fatto uso di Myalepta. Le reazioni anafilattiche possono verificarsi subito dopo la somministrazione del medicinale. In caso di reazione anafilattica o altra reazione allergica grave, è necessario interrompere immediatamente la somministrazione in via definitiva e avviare una terapia appropriata.La non compliance alla terapia con Myalepta, o l'improvvisa sospensione della stessa, può determinare un aggravamento dell'ipertrigliceridemia e della pancreatite associata, specialmente nei pazienti che hanno fattori di rischio per pancreatite (ad es. storia di pancreatite, ipertrigliceridemia grave) (vedere paragrafo 4.8). Se un paziente sviluppa pancreatite mentre è in terapia con metreleptina, si consiglia di proseguire la somministrazione di metreleptina senza interruzioni, in quanto una brusca sospensione del trattamento può esacerbare la condizione. Se è necessario interrompere il trattamento con metreleptina per qualsiasi motivo, ridurre la dose lungo l'arco di due settimane, adottando contemporaneamente una dieta a basso contenuto di grassi, vedere paragrafo 4.2. Durante questa riduzione monitorare i livelli dei trigliceridi e prendere in considerazione la possibilità di avviare un trattamento con medicinali ipolipemizzanti o di aggiustarne la dose secondo necessità. Segni e/o sintomi compatibili con pancreatite richiedono un'appropriata valutazione clinica.I pazienti trattati con Myalepta e in terapia con medicinali antidiabetici, in particolare insulina o secretagoghi dell'insulina (ad es. sulfoniluree)Nelle prime 2 settimane di trattamento possono essere necessarie riduzioni sostanziali della dose, pari o superiori al 50% del fabbisogno di insulina basale. Una volta stabilizzato il fabbisogno di insulina, è possibile che per alcuni pazienti sia necessario modificare anche la dose di altri antidiabetici, al fine di minimizzare il rischio di ipoglicemia.Monitorare attentamente la glicemia nei pazienti in terapia concomitante con insulina, specialmente se a dosi elevate, o con secretagoghi dell'insulina e terapie di associazione. I pazienti e le persone che li assistono devono essere avvertiti di vigilare sui segni e sintomi di ipoglicemia.Negli studi clinici, l'ipoglicemia è stata trattata con l'assunzione di cibo/bevande e modificando la dose del medicinale antidiabetico. In caso di episodi di ipoglicemia di natura non grave, la gestione dell'assunzione di cibo può essere considerata un trattamento alternativo all'aggiustamento della dose degli antidiabetici, in base al giudizio del medico.Per i pazienti con somministrazione concomitante di insulina (o altri medicinali per via sottocutanea) e Myalepta si consiglia la rotazione delle sedi di iniezione.Casi di linfoma a cellule T (vedere paragrafo 4.8) sono stati segnalati in studi clinici durante il trattamento con Myalepta. Non è stato stabilito un nesso di causalità fra il trattamento con il medicinale e lo sviluppo e/o la progressione di linfoma.I benefici e i rischi del trattamento devono essere valutati con attenzione nei pazienti con LD generalizzata acquisita e/o nei pazienti con anomalie ematologiche di rilievo (inclusi leucopenia, neutropenia, alterazioni del midollo osseo, linfoma e/o linfoadenopatia).Negli studi clinici, fra i pazienti è stata osservata la presenza molto diffusa (88%) di anticorpi antifarmaco (ADA) contro la metreleptina. Un'attività di blocco della reazione tra la metreleptina e il recettore per la leptina ricombinante è stata osservata nel sangue della maggioranza dei pazienti, ma non è stato possibile stabilire in modo chiaro l'impatto sull'efficacia di metreleptina (vedere paragrafo 4.8).In pazienti con infezioni gravi e severe, la decisione di proseguire la terapia con metreleptina è a discrezione del prescrittore. Non si può escludere un'associazione tra lo sviluppo dell'attività di blocco nei confronti di metreleptina e l'insorgenza di infezioni gravi e severe (vedere paragrafo 4.8).Sebbene non sia stato confermato negli studi clinici, gli anticorpi neutralizzanti possono teoricamente influire sull'attività della leptina endogena.In alcuni pazienti trattati con Myalepta sono stati osservati casi di progressione/riacutizzazione di malattia autoimmune, inclusa epatite autoimmune grave, ma non è stato stabilito un nesso causale tra la terapia con Myalepta e la progressione del disturbo autoimmune. Si raccomanda un attento monitoraggio delle riacutizzazioni (sintomatologia a insorgenza improvvisa e grave) di un disturbo autoimmune soggiacente. È opportuno considerare attentamente i potenziali rischi e benefici della terapia con Myalepta nei pazienti con malattie autoimmuniÈ possibile il verificarsi di gravidanze non programmate a causa del ripristino del rilascio dell'ormone luteinizzante (LH), vedere paragrafo 4.6.Questo medicinale contiene meno di 1 mmol di sodio (23 mg) per dose, pertanto si considera essenzialmente “privo di sodio“.Non sono stati effettuati studi d'interazione sull'uomo.La leptina è una citochina e può potenzialmente alterare la formazione degli enzimi del citocromo P450 (CYP450). Poiché non si può escludere la possibilità che metreleptina riduca l'esposizione ai substrati di CYP3A attraverso un'induzione enzimatica, l'efficacia dei contraccettivi ormonali può ridursi in caso di somministrazione concomitante con metreleptina. Pertanto, è necessario considerare l'adozione di un ulteriore metodo contraccettivo non ormonale durante il trattamento. L'effetto della metreleptina sugli enzimi del CYP450 può essere clinicamente rilevante per i substrati del CYP450 con un ristretto indice terapeutico, dove la dose viene aggiustata individualmente. All'inizio o alla sospensione della terapia con metreleptina, nei pazienti trattati con questo tipo di agenti deve essere effettuato il monitoraggio terapeutico dell'effetto (ad es. warfarin) o delle concentrazioni farmacologiche (ad es. ciclosporina o teofillina), e la dose individuale dell'agente deve essere aggiustata secondo necessità. Quando si inizia una terapia con Myalepta esiste il rischio di ipoglicemia nei pazienti in trattamento con antidiabetici, in particolare insulina o secretatoghi dell'insulina (vedere paragrafo 4.4).In un caso post-marketing un bambino è stato esposto per 8 mesi al sovradosaggio di metreleptina pari a 10 volte. In questo caso, tale sovradosaggio prolungato è stato associato ad anoressia grave che ha causato avitaminosi e deficit di zinco, anemia sideropenica, malnutrizione calorico-proteica e insufficiente aumento ponderale, che si è risolta a seguito di una terapia di supporto e dell'aggiustamento della dose.In caso di sovradosaggio, i pazienti devono essere monitorati attentamente per l'insorgenza di segni o sintomi di reazioni avverse ed è necessario iniziare una terapia di supporto.Myalepta non è raccomandato durante la gravidanza e in donne in età fertile che non usano misure contraccettive. Fra le donne esposte a metreleptina durante la gravidanza sono stati segnalati casi di aborto, nati morti e parti pre-termine, anche se allo stato attuale non vi sono elementi che possano suggerire l'esistenza di un nesso di causalità con il trattamento. Gli studi sugli animali hanno mostrato qualche evidenza di tossicità sulla funzione riproduttiva (vedere paragrafo 5.3).Non è noto se metreleptina/metaboliti siano escreti nel latte materno. Il latte materno contiene leptina endogena.Il rischio per i neonati/lattanti non può essere escluso.Deve essere presa la decisione se interrompere l'allattamento o interrompere la terapia/astenersi dalla terapia con Myalepta tenendo in considerazione il beneficio dell'allattamento per il bambino e il beneficio della terapia per la donna.Esistono dati che sembrano indicare un possibile aumento della fertilità dovuto agli effetti sull'LH, con conseguente possibilità di gravidanze non programmate (vedere paragrafo 4.4).Gli studi sugli animali non hanno mostrato effetti avversi sulla fertilità maschile o femminile (vedere paragrafo 5.3).Myalepta altera lievemente la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari a causa dell'affaticamento e dei capogiri.Ogni flaconcino contiene 3 mg di metreleptina*.Dopo ricostituzione con 0,6 ml di acqua per preparazioni iniettabili (vedere paragrafo 6.6), ogni ml contiene 5 mg di metreleptina.Ogni flaconcino contiene 5,8 mg di metreleptina*.Dopo ricostituzione con 1,1 ml di acqua per preparazioni iniettabili (vedere paragrafo 6.6), ogni ml contiene 5 mg di metreleptina.Ogni flaconcino contiene 11,3 mg di metreleptina*.Dopo ricostituzione con 2,2 ml di acqua per preparazioni iniettabili (vedere paragrafo 6.6), ogni ml contiene 5 mg di metreleptina.*Metreleptina è un analogo ricombinante della leptina umana (prodotto mediante tecnologia del DNA ricombinante in cellule di a formare metionil-leptina umana ricombinante).Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1GlicinaSaccarosioPolisorbato 20Acido glutammicoSodio idrossido (per la regolazione del pH)Scadenza: 36 mesiConservare in frigorifero (2 °C-8 °C). Tenere il flaconcino nell'imballaggio esterno per proteggere il medicinale dalla luce.Per le condizioni di conservazione dopo la ricostituzione del medicinale, vedere paragrafo 6.3.Flaconcino (3 ml) in vetro tipo I con tappo in gomma clorobutilica e sigillo in alluminio/ capsula removibile in plastica rossa.Flaconcino (3 ml) in vetro tipo I con tappo in gomma clorobutilica e sigillo in alluminio/ capsula removibile in plastica blu.Flaconcino (5 ml) in vetro tipo I con tappo in gomma bromobutilica e sigillo in alluminio/ capsula removibile in plastica bianca.Confezioni da 1 o 30 flaconcini.È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.