Jivi 1000 UI ml polv. e solv. per soluz. iniett. ev 1 fl.no + 1 sir. prer. 2,5 ml + 1 adatt. c/fil.+1 set è un medicinale soggetto a prescrizione medica (), a base di , appartenente al gruppo terapeutico . E' commercializzato in Italia da 1000 UI ml polv. e solv. per soluz. iniett. ev 1 fl.no + 1 sir. prer. 2,5 ml + 1 adatt. c/fil.+1 setFORMA FARMACEUTICAPolverePRINCIPIO ATTIVOGRUPPO TERAPEUTICOCLASSEARICETTAmedicinale soggetto a prescrizione medicaPREZZO1155,28 €N.B. Trattamento e profilassi delle emorragie nei pazienti precedentemente trattati, di età ≥12 anni, con emofilia A (carenza congenita di fattore VIII).Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.Reazione allergica nota alle proteine di topo o di criceto.Per migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, il nome e il numero di lotto del medicinale somministrato devono essere chiaramente registrati.Con Jivi sono possibili reazioni di ipersensibilità di tipo allergico. Il medicinale può contenere tracce di proteine di topo e criceto. Le reazioni di ipersensibilità possono essere dovute anche ad anticorpi contro il PEG (vedere paragrafo “Risposta immunitaria al polietilenglicole (PEG)“). Se si manifestano sintomi di ipersensibilità, i pazienti devono essere avvisati di interrompere immediatamente l'uso del medicinale e di contattare il medico. I pazienti devono essere informati dei segni iniziali delle reazioni di ipersensibilità, che comprendono orticaria, orticaria generalizzata, costrizione toracica, dispnea, ipotensione ed anafilassi. Ove opportuno, avviare un trattamento sintomatico dell'ipersensibilità. In caso di anafilassi o shock, deve essere somministrato il trattamento medico standard.La formazione di anticorpi neutralizzanti (inibitori) contro il fattore VIII rappresenta una complicanza nota del trattamento di soggetti affetti da emofilia A. Tali inibitori generalmente sono immunoglobuline IgG dirette contro l'attività procoagulante del fattore VIII e sono quantificati in Unità Bethesda (UB) per mL di plasma attraverso il metodo Bethesda modificato. Il rischio di sviluppare inibitori è correlato alla gravità della malattia e al tempo di esposizione al fattore VIII, essendo maggiore entro i primi 50 giorni di esposizione (, ED), ma presente per tutta la vita, seppure con frequenza non comune. Raramente gli inibitori possono svilupparsi dopo i primi 50 giorni di esposizione.La rilevanza clinica dello sviluppo di inibitori dipenderà dal titolo dell'inibitore: gli inibitori a basso titolo incideranno meno sul rischio di una risposta clinica insufficiente rispetto agli inibitori ad alto titolo.In generale, tutti i pazienti trattati con prodotti a base di fattore VIII della coagulazione devono essere attentamente monitorati per lo sviluppo di inibitori attraverso appropriate osservazioni cliniche ed esami di laboratorio.Se non si raggiungono i livelli plasmatici di attività del fattore VIII attesi, o se l'emorragia non è controllata con una dose adeguata, deve essere eseguito il test specifico per determinare la presenza o meno di inibitori del fattore VIII. Nei pazienti con livelli elevati di inibitore, la terapia con fattore VIII potrebbe non essere efficace e dovranno essere prese in considerazione altre soluzioni terapeutiche. La gestione di questi pazienti deve essere affidata a medici con esperienza nel trattamento dell'emofilia e degli inibitori del fattore VIII.Una risposta immunitaria clinica associata alla presenza di anticorpi contro il PEG, manifestatasi con sintomi di ipersensibilità acuta e/o perdita dell'effetto farmacologico, è stata osservata principalmente nei primi 4 giorni di esposizione. Livelli di fattore VIII ridotti al termine dell'infusione in assenza di inibitori del fattore VIII rilevabili indicano che la perdita dell'effetto farmacologico è probabilmente dovuta ad anticorpi contro il PEG; in tali casi, la somministrazione di Jivi deve essere interrotta ed i pazienti devono tornare ad utilizzare un prodotto a base di fattore VIII che sia risultato efficace in passato.Con l'aumento dell'età è stata osservata una riduzione significativa del rischio di risposta immunitaria al PEG. Questo effetto può essere correlato ad uno sviluppo del sistema immunitario e, pur essendo difficile definire una soglia netta per la variazione del rischio, esso si manifesta prevalentemente nei bambini emofilici in tenera età.Le implicazioni di qualsiasi rischio potenziale per i pazienti colpiti da una reazione di ipersensibilità a proteine pegilate non sono note. I dati mostrano che, nei soggetti colpiti, in seguito all'interruzione del trattamento con Jivi, il titolo degli anticorpi IgM contro il PEG diminuiva progressivamente fino a diventare irrilevabile. Non è stata riscontrata alcuna reattività crociata tra anticorpi IgM contro il PEG e altri prodotti non modificati a base di fattore VIII. Tutti i pazienti sono stati trattati con successo con i prodotti a base di fattore VIII utilizzati in precedenza.In pazienti con fattori di rischio cardiovascolare la terapia sostitutiva con il fattore VIII può aumentare il rischio cardiovascolare.Se è necessario un dispositivo di accesso venoso centrale (, CVAD), deve essere considerato il rischio di complicanze legate al CVAD, fra cui infezioni locali, batteriemia e trombosi nella sede del catetere.Le avvertenze e le precauzioni riportate riguardano sia gli adulti sia gli adolescenti.Jivi non è indicato nei pazienti di età <12 anni e nei pazienti non precedentemente trattati (PUP).Questo medicinale contiene meno di 1 mmol (23 mg) di sodio per dose, cioè è essenzialmente “senza sodio“.Non sono state segnalate interazioni dei prodotti a base di fattore VIII umano della coagulazione (rDNA) con altri medicinali.Negli studi clinici è stato riscontrato un caso di sovradosaggio. Non sono stati segnalati eventi avversi.Non sono stati effettuati studi sulla riproduzione animale con il fattore VIII. A causa della scarsa incidenza dell'emofilia A nelle donne, non sono disponibili informazioni sull'uso del fattore VIII durante la gravidanza e l'allattamento. Quindi, durante la gravidanza e l'allattamento, il fattore VIII deve essere usato solo se chiaramente indicato.Negli studi di tossicità sistemica a dosi ripetute condotti con Jivi nel ratto e nel coniglio non sono stati osservati effetti correlati al trattamento sugli organi riproduttivi maschili (vedere paragrafo 5.3). L'effetto sulla fertilità umana non è noto.Jivi non altera la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.Dopo ricostituzione con il solvente fornito, un mL di soluzione contiene circa 100 UI (250 UI/2,5 mL) di fattore VIII umano della coagulazione, damoctocog alfa pegol.Dopo ricostituzione con il solvente fornito, un mL di soluzione contiene circa 200 UI (500 UI/2,5 mL) di fattore VIII umano della coagulazione, damoctocog alfa pegol.Dopo ricostituzione con il solvente fornito, un mL di soluzione contiene circa 400 UI (1.000 UI/2,5 mL) di fattore VIII umano della coagulazione, damoctocog alfa pegol.Dopo ricostituzione con il solvente fornito, un mL di soluzione contiene circa 800 UI (2.000 UI/2,5 mL) di fattore VIII umano della coagulazione, damoctocog alfa pegol.Dopo ricostituzione con il solvente fornito, un mL di soluzione contiene circa 1.200 UI (3.000 UI/2,5 mL) di fattore VIII umano della coagulazione, damoctocog alfa pegol.La potenza in Unità Internazionali (UI) viene determinata utilizzando il test cromogenico della Farmacopea Europea.L'attività specifica di Jivi è approssimativamente di 10.000 UI/mg di proteina.Il principio attivo damoctocog alfa pegol è un fattore VIII umano della coagulazione ricombinante deleto del dominio B e PEGilato in maniera sito-specifica grazie al legame con una catena ramificata di polietilenglicole (PEG) da 60 kDa (due PEG da 30 kDa), prodotto in cellule renali di criceto neonato ( - BHK). Il peso molecolare della proteina è approssimativamente di 234 kDa.Jivi è prodotto senza l'aggiunta di alcuna proteina umana o animale sia durante la fase di coltura cellulare che durante le procedure di purificazione, PEGilazione o formulazione finale.Per l'elenco completo degli eccipienti vedere paragrafo 6.1.SaccarosioIstidinaGlicinaCloruro di sodioCloruro di calcio diidratoPolisorbato 80Acido acetico glaciale (per la correzione del pH)Acqua per preparazioni iniettabiliScadenza: 24 mesiConservare in frigorifero (2°C – 8°C).Non congelare.Tenere il flaconcino e la siringa preriempita nell'imballaggio esterno per proteggere il medicinale dalla luce.Durante il periodo di validità complessivo di 2 anni, il medicinale (confezionato) può essere mantenuto ad una temperatura fino a 25 °C per un periodo limitato di 6 mesi. La data di termine del periodo di conservazione di 6 mesi ad una temperatura fino a 25 °C deve essere annotata sulla scatola del medicinale. Questa data non deve mai superare la data di scadenza stampata sull'imballaggio esterno. Al termine di questo periodo, il prodotto non deve essere rimesso in frigorifero ma deve essere utilizzato o eliminato.Per le condizioni di conservazione dopo la ricostituzione vedere paragrafo 6.3.Ogni singola confezione di Jivi contiene:Confezioni:È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.