Genotropin Miniquick sottoc. 7 tubofiale 0,8 mg + 7 sir. monod. + 7 aghi è un medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, vendibile al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti (), a base di , appartenente al gruppo terapeutico . E' commercializzato in Italia da sottoc. 7 tubofiale 0,8 mg + 7 sir. monod. + 7 aghiFORMA FARMACEUTICAPolverePRINCIPIO ATTIVOGRUPPO TERAPEUTICOCLASSEARICETTAmedicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, vendibile al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialistiPREZZO214,79 €N.B. Disturbi della crescita dovuti a insufficiente increzione di ormone somatotropo (deficit di ormone della crescita, GHD) e disturbi della crescita associati a Sindrome di Turner o a insufficienza renale cronica.Disturbi della crescita [punti di deviazione standard (SDS) dell'altezza attuale < -2,5 ed SDS dell'altezza corretta in base alla statura dei genitori < - 1 SDS] in bambini di bassa statura nati piccoli per l'età gestazionale (SGA), con peso e/o lunghezza alla nascita inferiore a – 2 SD, che non hanno presentato recupero di crescita [con una velocità di crescita (HV) < 0 SDS durante l'ultimo anno] entro l'età di 4 anni od oltre.Sindrome di Prader-Willi (PWS) per il miglioramento della crescita e della composizione corporea. La diagnosi di PWS deve essere confermata da appropriati test genetici.Trattamento sostitutivo nei pazienti adulti con marcato deficit di ormone della crescita.Pazienti che hanno un grave deficit di ormone della crescita associato a deficit ormonali multipli come conseguenza di una patologia ipotalamica o ipofisaria nota, e che hanno almeno un deficit noto di un ormone ipofisario, ad eccezione della prolattina. Questi pazienti devono essere sottoposti ad un appropriato test dinamico per la diagnosi o per l'esclusione del deficit di ormone della crescita.Pazienti carenti di ormone della crescita in età infantile per cause congenite, genetiche, acquisite, o idiopatiche. I pazienti con GHD insorto in età infantile devono essere rivalutati per quanto riguarda la capacità secretoria dell'ormone della crescita al completamento della crescita longitudinale. Nei pazienti con elevata probabilità di GHD persistente, ad esempio per una causa congenita o GHD secondario ad una malattia o ad un danno ipotalamo-ipofisario, livelli del fattore di crescita insulino-simile-I (IGF-I) con SDS< –2 in assenza di trattamento con ormone della crescita per almeno 4 settimane, devono essere considerati segno sufficiente di GHD totale.Per tutti gli altri pazienti sono necessari il dosaggio dei livelli di IGF-I e un test di stimolazione dell'ormone della crescita.Ipersensibilità al principio attivo o a uno qualsiasi degli eccipienti.La somatropina non deve essere utilizzata se vi è evidenza di un'attività tumorale. I tumori intracranici devono essere inattivi e la terapia antitumorale deve essere completata prima di iniziare la terapia con l'ormone della crescita. In caso di crescita tumorale è necessario interrompere il trattamento.GENOTROPIN non deve essere usato per promuovere la crescita nei bambini con saldatura dell'epifisi.Non devono essere trattati con GENOTROPIN pazienti in condizioni cliniche critiche che soffrono di complicazioni a seguito di intervento chirurgico a cuore aperto, interventi all'addome, traumi accidentali multipli, deficit respiratorio acuto o condizioni simili (per quanto riguarda i pazienti in trattamento con terapia sostitutiva, vedi paragrafo 4.4.).Diagnosi e Terapia con GENOTROPIN devono essere promosse e monitorate da medici qualificati con la necessaria esperienza nella diagnosi e nel trattamento dei pazienti per i quali sia indicato l'uso terapeutico.É necessario non superare la dose giornaliera massima consigliata (vedere paragrafo 4.2).La somatropina può ridurre la sensibilità all'insulina. Nei pazienti con diabete mellito può essere necessario un aggiustamento della dose di insulina, nel momento in cui viene istituita una terapia con somatropina. I pazienti con diabete, intolleranza al glucosio, o con fattori di rischio aggiuntivi per il diabete devono essere monitorati attentamente durante la terapia con somatropina.L'ormone della crescita aumenta la conversione extratiroidea da T4 a T3 che può risultare in una riduzione della concentrazione di T4 ed un aumento di T3 nel siero. I livelli periferici dell'ormone tiroideo sono rimasti entro i limiti di riferimento nella maggior parte dei soggetti sani mentre teoricamente l'ipotiroidismo può svilupparsi in soggetti con ipotiroidismo subclinico. Quindi il controllo della funzionalità tiroidea deve essere effettuato in tutti i pazienti. Nei pazienti con ipopituitarismo in terapia sostitutiva standard, gli effetti potenziali del trattamento con ormone della crescita sulla funzionalità tiroidea devono essere attentamente monitorati.L'introduzione del trattamento con somatropina può causare l'inibizione della 11βHSD-1 e la riduzione delle concentrazioni sieriche di cortisolo. Nei pazienti trattati con somatropina, l'ipoadrenalismo centrale (secondario) non precedentemente diagnosticato può rendersi manifesto e può essere necessaria una terapia sostitutiva con glucocorticoidi. Inoltre, i pazienti trattati con terapia sostitutiva con glucocorticoidi per iposurrenalismo precedentemente diagnosticato possono avere bisogno di un aumento della dose di mantenimento o della dose da stress, dopo l'inizio del trattamento con somatropina (vedere paragrafo 4.5).Se una donna in trattamento con somatropina inizia una terapia orale con estrogeni, può essere necessario aumentare la dose di somatropina per mantenere i livelli sierici di IGF-1 entro il normale range per età. Viceversa, se una donna in trattamento con somatropina interrompe la terapia orale con estrogeni, può essere necessario ridurre la dose di somatropina per evitare un eccesso di ormone della crescita e / o effetti indesiderati (vedere paragrafo 4.5).Nel deficit dell'ormone della crescita secondario al trattamento di malattie di natura maligna si raccomanda di fare particolare attenzione per rilevare eventuali sintomidi recidiva della neoplasia. In bambini sopravvissuti al cancro, è stato riportato un aumentato rischio di una seconda neoplasia nei pazienti trattati con somatropina dopo prima neoplasia. I tumori intracranici, in particolare i meningiomi, nei pazienti trattati con radiazioni alla testa per la prima neoplasia, sono la più comune di queste seconde neoplasie.Nei pazienti affetti da disturbi del sistema endocrino, compreso il deficit dell'ormone della crescita, può verificarsi lo slittamento dell'epifisi dell'anca più frequentemente che nel resto della popolazione.Ogni eventuale episodio di claudicatio insorto nei bambini durante la terapia con somatropina deve essere controllato clinicamente.In caso di cefalea grave o ricorrente, disturbi alla vista, nausea e/o vomito si consiglia di eseguire una fondoscopia per rilevare l'eventuale presenza di edema papillare. Nel caso questo venga diagnosticato, si deve considerare una diagnosi di ipertensione endocranica benigna e, se del caso, la terapia con ormone della crescita deve essere interrotta.Attualmente non sono ancora disponibili sufficienti informazioni per poter dare un avvertimento specifico sulla continuazione del trattamento con ormone della crescita nei pazienti in cui l'ipertensione endocranica è risolta. Se la terapia con ormone della crescita viene ripristinata, è necessario un attento monitoraggio del paziente per rilevare eventuali sintomi di ipertensione endocranica.La leucemia è stata riscontrata in un piccolo numero di pazienti con un deficit dell'ormone della crescita, alcuni dei quali trattati con somatropina. Tuttavia, non vi è evidenza che l'incidenza di leucemia aumenti in soggetti che hanno assunto l'ormone della crescita senza fattori di predisposizione.Come per tutti i prodotti contenenti somatropina, una piccola percentuale di pazienti può sviluppare anticorpi verso GENOTROPIN. GENOTROPIN ha dato luogo alla formazione di anticorpi in circa l'1% dei pazienti. La capacità legante di questi anticorpi è bassa e non vi è alcun effetto sul tasso di crescita. Devono essere effettuati test per gli anticorpi anti somatropina in pazienti con una mancata risposta al farmaco altrimenti inspiegabile.Vi è un'esperienza limitata nel trattamento di pazienti di età superiore a 80 anni. I pazienti anziani possono essere più sensibili all'azione di GENOTROPIN e di conseguenza più esposti all'insorgenza di reazioni avverse.Gli effetti di GENOTROPIN sulla guarigione sono stati studiati in due studi controllati con placebo effettuati su 522 pazienti adulti in condizioni cliniche critiche che soffrivano di complicazioni a seguito di interventi chirurgici a cuore aperto, interventi addominali, traumi accidentali multipli o deficit respiratorio acuto. La mortalità è stata maggiore nei pazienti trattati con somministrazioni giornaliere di GENOTROPIN 5,3 o 8 mg rispetto ai pazienti trattati con placebo, 42% rispetto al 19%. Sulla base di questa informazione, questo tipo di pazienti non deve essere trattato con GENOTROPIN. Poiché non sono disponibili informazioni sulla sicurezza della terapia sostitutiva con ormone della crescita in pazienti in condizioni cliniche critiche, devono essere valutati i benefici di un trattamento continuato in questa situazione rispetto ai rischi potenziali.Deve essere valutato il possibile beneficio derivante dal trattamento con GENOTROPIN rispetto al rischio potenziale in tutti i pazienti che sviluppano altre o simili patologie acute critiche.Sebbene rara, deve essere presa in considerazione la pancreatite nei pazienti trattati con somatropina, specialmente nei bambini che sviluppano dolore addominale.Nei pazienti con la Sindrome di Prader-Willi, la terapia deve essere sempre abbinata ad una dieta ipocalorica.Sono stati segnalati casi di decesso associati all'uso dell'ormone della crescita in pazienti pediatrici affetti da Sindrome di Prader-Willi con uno o più dei seguenti fattori di rischio: obesità grave, (pazienti nei quali il rapporto peso/altezza supera il 200%), storia di compromissione della funzionalità respiratoria o apnea notturna, o infezione respiratoria non identificata. I pazienti con uno o più di questi fattori di rischio possono essere esposti ad un rischio maggiore.Prima di iniziare il trattamento con la somatropina in pazienti con Sindrome di Prader-Willi, devono essere valutati segnali di ostruzione delle vie respiratorie superiori, apnea notturna, o infezioni respiratorie.Se in corso di valutazione dell'ostruzione delle vie respiratorie superiori, si osservano segni patologici, il bambino deve essere indirizzato ad uno specialista in otorinolaringoiatria per il trattamento e la risoluzione del disturbo respiratorio prima di iniziare il trattamento con l'ormone della crescita.Prima dell'inizio del trattamento con l'ormone della crescita deve essere valutata la presenza di apnea notturna mediante metodi riconosciuti quali la polisonnografia o l'ossimetria notturna; in caso di sospetta apnea notturna, deve esserne effettuato il monitoraggio.Se durante il trattamento con somatropina i pazienti mostrano segni di ostruzione delle vie respiratorie superiori (inclusi l'insorgenza o l'aggravamento del russamento) il trattamento deve essere interrotto e deve essere eseguita una nuova valutazione otorinolaringoiatrica.Tutti i pazienti affetti da Sindrome di Prader-Willi con sospetta apnea notturna devono essere monitorati.I pazienti devono essere monitorati per quanto riguarda i segni di infezioni respiratorie, che devono essere diagnosticate il prima possibile e trattate in modo aggressivo.Tutti i pazienti con Sindrome di Prader-Willi devono inoltre essere sottoposti a controllo attento del peso prima e durante il trattamento con l'ormone della crescita.La scoliosi è frequente nei pazienti con Sindrome di Prader-Willi. La scoliosi può progredire in qualsiasi bambino con una crescita rapida. Durante il trattamento bisogna monitorare i segni di scoliosi.Vi è un'esperienza limitata nel trattamento prolungato di pazienti adulti e di pazienti con Sindrome di Prader-Willi.Prima di iniziare il trattamento devono essere escluse altre cause o trattamenti che possano spiegare il disturbo della crescita nei bambini di bassa statura nati piccoli per l'età gestazionale (SGA).Nei bambini nati piccoli per l'età gestazionale (SGA), si raccomanda di controllare i livelli di insulina e di glucosio a digiuno prima dell'inizio della terapia e, successivamente, una volta l'anno. Nei pazienti a maggior rischio di sviluppare diabete mellito (es. anamnesi familiare di diabete, obesità, grave resistenza all'insulina, acantosi nigricans) deve essere effettuata la curva da carico orale al glucosio (OGTT). Nel caso di diabete conclamato, l'ormone della crescita non deve essere somministrato.Nei bambini nati piccoli per l'età gestazionale (SGA) si consiglia di monitorare i livelli di IGF-I prima dell'inizio della terapia e due volte all'anno durante il trattamento. Qualora, in ripetute determinazioni si riscontrino livelli di IGF-I maggiori di + 2SD rispetto al range di normalità per l'età e lo stadio di sviluppo puberale, si deve prendere in considerazione il rapporto IGF-I/IGFBP-3 per un'eventuale aggiustamento posologico.Vi è un'esperienza limitata riguardo l'inizio del trattamento in pazienti SGA vicini all'esordio puberale. È pertanto non raccomandato iniziare il trattamento in questo periodo. Vi è un'esperienza limitata nei pazienti con Sindrome di Silver-Russell.Nei bambini di bassa statura nati piccoli per l'età gestazionale (SGA) si può verificare una parziale perdita del beneficio, in termini di guadagno staturale ottenuto con il trattamento con ormone della crescita, se si interrompe la terapia prima del raggiungimento della statura definitiva.Nell'insufficienza renale cronica la funzionalità renale deve essere inferiore al 50% rispetto ai valori normali prima di iniziare la terapia con l'ormone della crescita. Per verificare il disturbo della crescita, quest'ultima deve essere stata monitorata per 1 anno prima dell'inizio della terapia. Durante questo periodo si deve instaurare un trattamento conservativo dell'insufficienza renale (che include il controllo dell'acidosi, dell'iperparatiroidismo e dello stato nutrizionale) che deve essere mantenuto durante il trattamento. Il trattamento deve essere sospeso dopo trapianto renale.Ad ora, non sono disponibili dati sull'altezza finale nei pazienti con insufficienza renale cronica trattati con GENOTROPIN.Il trattamento concomitante con glucocorticoidi inibisce l'effetto di promozione della crescita dei prodotti a base di somatropina. Nei pazienti con deficit di ormone adrenocorticotropo (ACTH), la terapia sostitutiva con glucocorticoidi deve essere attentamente regolata per evitare qualsiasi effetto inibitorio sulla crescita. Di conseguenza, la crescita dei pazienti trattati con glucocorticoidi deve essere attentamente monitorata per valutarne l'impatto potenziale sulla crescita.L'ormone della crescita diminuisce la conversione del cortisone in cortisolo e può svelare un ipoadrenalismo centrale non precedentemente diagnosticato o rendere inefficaci bassi dosaggi di terapia sostitutiva con glucocorticoidi. (vedere paragrafo 4.4).I dati di uno studio sull'interazione effettuato in pazienti adulti con deficit di ormone della crescita indicano che la somministrazione di somatropina può aumentare la clearance di sostanze metabolizzate dagli isoenzimi del citocromo P450 La clearance di sostanze metabolizzate dal citocromo P450 3A4 (steroidi sessuali, corticosteroidi, anticonvulsivanti e ciclosporina) può essere particolarmente aumentata per cui i livelli plasmatici di queste sostanze risultano più bassi. Non si conosce il significato clinico di ciò.Vedere anche il paragrafo 4.4 per quanto riguarda il diabete mellito e i disturbi tiroidei.Nelle donne in terapia orale sostitutiva con estrogeni, può essere necessaria una dose maggiore di ormone della crescita per raggiungere l'obiettivo del trattamento (vedere paragrafo 4.4).Il sovradosaggio acuto può determinare inizialmente uno stato di ipoglicemia e successivamente di iperglicemia. Il sovradosaggio a lungo termine può provocare segni e sintomi simili agli effetti provocati da quantità eccessive di ormone della crescita umano.Gli studi condotti sugli animali sono insufficienti per valutare gli effetti su gravidanza, sviluppo embriofetale, parto e accrescimento post-natale (vedere paragrafo 5.3). Non sono disponibili studi clinici in donne che assumono il farmaco durante la gravidanza. Pertanto, l'uso di prodotti contenenti somatropina non è consigliato durante la gravidanza e in donne in età fertile che non adottano opportune misure contraccettive.Non sono stati effettuati sudi clinici con prodotti a base di somatropina in donne in allattamento. Non esistono informazioni sul passaggio di somatropina nel latte materno, ma è estremamente improbabile che la proteina nella forma intatta venga assorbita dal tratto gastrointestinale del neonato. Quindi i prodotti a base di somatropina devono essere usati con cautela in donne in allattamento.GENOTROPIN non influisce sulla capacità di guidare e di usare macchinari.Polvere (scomparto anteriore):Glicina (E640)sodio fosfato monobasico anidro (E339)sodio fosfato bibasico anidro (E339)mannitolo (E421)Solvente (scomparto posteriore):Acqua per preparazioni iniettabilimannitolo (E421)Scadenza: 36 mesi: conservare in frigorifero (+2 - +8°C). Non congelare.Tenere la siringa nel contenitore per proteggere il medicinale dalla luce.Prima dell'apertura, il prodotto può essere tenuto fuori dal frigorifero, senza essere nuovamente riposto in frigo, per un periodo massimo di 6 mesi a temperatura non superiore a 25°C. La data in cui il medicinale viene rimosso dal frigorifero e la nuova data di scadenza devono essere annotate sul confezionamento esterno. La nuova data di scadenza non deve mai superare la data inizialmente indicata sul contenitore. Se il medicinale non viene utilizzato prima della nuova data di scadenza, deve essere eliminato.:Non congelare.Tenere la siringa nel contenitore per proteggere il medicinale dalla luce. Per le condizioni di conservazione del prodotto medicinale ricostituito vedere paragrafo 6.3.