Novothirteen 2.500 UI polv. e solv. per soluz. iniett. ev flac. 3,2 ml è un medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, utilizzabile esclusivamente in ambiente ospedaliero o in struttura ad esso assimilabile - vietata la vendita al pubblico (), a base di , appartenente al gruppo terapeutico . E' commercializzato in Italia da 2.500 UI polv. e solv. per soluz. iniett. ev flac. 3,2 mlFORMA FARMACEUTICAPolverePRINCIPIO ATTIVOGRUPPO TERAPEUTICOCLASSEHRICETTAmedicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, utilizzabile esclusivamente in ambiente ospedaliero o in struttura ad esso assimilabile - vietata la vendita al pubblicoPREZZO33274,19 €N.B. Trattamento di profilassi a lungo termine delle emorragie in pazienti con deficit congenito della subunità A del fattore XIII. NovoThirteen può essere usato in pazienti di tutte le età.Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.Considerando che la posologia e la concentrazione del fattore XIII in NovoThirteen sono diverse dagli altri prodotti contenenti fattore XIII, deve essere fatta particolare attenzione nel calcolo della dose appropriata per i singoli pazienti (vedere la formula del volume della dose fornita nel paragrafo 4.2).In pazienti con deficit del fattore XIII, NovoThirteen non è efficace se utilizzato per il trattamento di profilassi mensile delle emorragie nei pazienti con deficit congenito della subunità B del fattore XIII. Il deficit della subunità B del fattore XIII è associato a un'emivita molto ridotta della subunità A attiva somministrata farmacologicamente. Il deficit della subunità dei pazienti deve essere determinato prima del trattamento con procedure diagnostiche appropriate incluse l'attività e la determinazione del titolo anticorpale del fattore XIII e, se applicabile, la genotipizzazione.Il trattamento al bisogno di emorragie acute o spotting con NovoThirteen è stato consentito come protocollo nella fase finale del programma di sviluppo clinico. Un paziente è stato trattato al bisogno nell'estensione di uno studio di fase 3b (F13CD-3720). IL trattamento al bisogno è stato seguito anche in uno studio di sicurezza non-interventistico post-autorizzativo (NN1841-3868). Fino a quando non sono disponibili ulteriori risultati, in tali situazioni deve essere considerato un trattamento alternativo.Poiché NovoThirteen contiene una proteina ricombinante, può causare reazioni allergiche, incluse reazioni anafilattiche. I pazienti devono essere informati dei segni precoci di reazioni di ipersensibilità (compresi orticaria, orticaria generalizzata, senso di pesantezza al torace, sibilo, ipotensione) e anafilassi. Se si verificano reazioni allergiche o di tipo anafilattico, la somministrazione deve essere immediatamente interrotta e non si devono somministrare ulteriori trattamenti con NovoThirteen.La formazione di inibitori contro NovoThirteen non è stata rilevata negli studi clinici. Si possono sospettare inibitori in caso di assenza di risposta terapeutica che si osserva come emorragia o dimostrata tramite risultati di laboratorio inclusa l'attività del fattore XIII che non raggiunge i livelli previsti. Se si sospetta la presenza di inibitori è necessario eseguire l'analisi degli anticorpi.I pazienti nei quali è nota la presenza di anticorpi neutralizzanti contro il fattore XIII non devono essere trattati con il fattore XIII ricombinante senza un attento monitoraggio.Il prodotto ricostituito deve essere maneggiato in conformità con il paragrafo 6.3. Deve essere evitata la conservazione inappropriata del prodotto dopo la ricostituzione poichè può determinare una perdita della sterilità e livelli aumentati di NovoThirteen attivato non-proteoliticamente. Livelli aumentati di NovoThirteen attivato possono aumentare il rischio di trombosi.In caso di predisposizione a trombosi, è necessario prestare attenzione poichè NovoThirteen ha un effetto stabilizzante sulla fibrina. Può verificarsi una stabilizzazione del trombo che determina un maggiore rischio di occlusioni dei vasi.I pazienti con compromissione della funzionalità epatica non sono stati studiati. NovoThirteen potrebbe non essere efficace nei pazienti con compromissione della funzionalità epatica se questa è tanto grave da comportare livelli ridotti delle subunità B del fattore XIII. I livelli di attività del fattore XIII devono essere monitorati nei pazienti con grave compromissione della funzionalità epatica.L'esperienza clinica nella somministrazione di NovoThirteen in pazienti anziani affetti da deficit congenito del fattore XIII è limitata.I pazienti affetti da insufficienza renale che richiede la dialisi non sono stati esaminati negli studi clinici.Il medicinale contiene meno di 1 mmol di sodio (23 mg) per iniezione, indicando che è essenzialmente ‘senza sodio'.Non sono disponibili dati clinici sull'interazione tra NovoThirteen e altri medicinali.Sulla base dello studio pre-clinico (vedere paragrafo 5.3) si consiglia di non combinare NovoThirteen ed il fattore VII attivato ricombinante (rFVIIa).Il trattamento deve essere iniziato sotto il controllo di un medico esperto nel trattamento dei disordini rari della coagulazione. Il deficit congenito della subunità A del fattore XIII deve essere confermato da procedure diagnostiche che includono l'attività e la determinazione del titolo anticorpale del fattore XIII e la genotipizzazione se applicabile.La potenza di questo medicinale è espressa in unità internazionali (UI). Sebbene espressa nelle stesse unita (UI), la posologia di NovoThirteen è diversa dallo schema posologico degli altri prodotti contenenti fattore XIII (vedere paragrafo 4.4).La dose raccomandata è di 35 UI/kg di peso corporeo una volta al mese (ogni 28 giorni ± 2 giorni), somministrata in bolo endovenoso.Sulla base dell'attuale concentrazione di NovoThirteen, il volume (in millilitri) da somministrare in pazienti che pesano almeno 24 kg può essere calcolato tramite la seguente formula:Volume della dose in ml = 0,042 x peso corporeo del soggetto (kg)Un aggiustamento della dose può essere considerato necessario dal medico in alcune situazioni in cui la prevenzione del sanguinamento non è appropriatamente coperta dalla dose raccomandata di 35 UI/kg/mese. Quest'aggiustamento della dose deve essere basato sui livelli di attività del fattore XIII.Si raccomanda di monitorare i livelli di attività di NovoThirteen usando il test di attività standard per il fattore XIII.Quando NovoThirteen è usato in pazienti in età pediatrica, nessun aggiustamento della dose è necessario e deve essere usata la dose di 35 UI/kg di peso corporeo (vedere paragrafo 5.2 ‘Popolazione pediatrica).Tuttavia, se il paziente in età pediatrica pesa meno di 24 kg, per gestire la dose nei bambini piccoli, NovoThirteen ricostituito deve essere ulteriormente diluito con 6 ml di cloruro di sodio per soluzione iniettabile allo 0,9% (vedere paragrafo 6.6 ‘Precauzioni particolari per lo smaltimento e la manipolazione - Uso nella popolazione pediatrica).Il volume della dose per i bambini piccoli può essere calcolato utilizzando la seguente formula:Volume della dose in ml =0,117 x kilogrammo di peso corporeo.Il calcolo del fattore di correzione 0,117 è legato alla quantità esatta del prodotto e non al valore nominale del prodotto.I dati attualmente disponibili sono descritti nei paragrafi 4.8, 5.1 e 5.2.La preparazione deve essere somministrata in bolo endovenoso lento a una velocità massima di 2 ml/minuto.Per le istruzioni sulla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.Nei casi segnalati di sovradosaggio di NovoThirteen fino a 2,3 volte, non si sono osservati sintomi clinici.Non esistono dati clinici riguardanti l'uso di NovoThirteen in donne in gravidanza. Gli studi sugli animali non sono sufficienti a dimostrare una tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 5.3) poichè NovoThirteen non è ancora stato studiato su animali in gravidanza. Il rischio per gli esseri umani non è noto. Tuttavia, sulla base delle esigenze terapeutiche, l'uso di NovoThirteen può essere considerato durante la gravidanza.Non è noto se rFXIII sia escreto nel latte materno. L'escrezione di rFXIII nel latte non è stata studiata negli animali. Si deve decidere se continuare/interrompere l'allattamento o continuare/interrompere la terapia con NovoThirteen tenendo in considerazione il beneficio dell'allattamento per il bambino e il beneficio della terapia con NovoThirteen per la madre.Non sono stati osservati effetti sugli organi riproduttivi negli studi pre-clinici. Non esistono dati sul potenziale effetto sulla fertilità negli esseri umani.NovoThirteen non altera la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.Un flaconcino contiene catridecacog (fattore di coagulazione XIII ricombinante) (rDNA): 2500 UI per 3 ml, dopo la ricostituzione corrispondente a una concentrazione di 833 UI/ml.L'attività specifica di NovoThirteen è di circa 165 UI/mg di proteina.Il principio attivo è prodotto in cellule di lievito () con tecnologia del DNA ricombinante.Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.:Cloruro di sodioSaccarosioPolisorbato 20L-istidinaAcido cloridrico (per l'aggiustamento del pH)Idrossido di sodio (per l'aggiustamento del pH):acqua per preparazioni iniettabiliConservare in frigorifero (2°C – 8°C).Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.Non congelare.Per le condizioni di conservazione del prodotto ricostituito, vedere paragrafo 6.3Polvere (2500 UI) in flaconcino (vetro di tipo I) con tappo in gomma (clorobutile) e 3,2 ml di solvente in flaconcino (vetro di tipo I) con tappo di gomma (bromobutile) e un adattatore del flaconcino per la ricostituzione.Confezione da 1.