Cufence è un farmaco a base di trientina cloridrato, appartenente al gruppo terapeutico Farmaci per il trattamento del morbo di Wilson. E' commercializzato in Italia da AVAS Pharmaceuticals S.r.l.Selezionare una delle seguenti confezioni di Cufence disponibili in commercio per accedere alla scheda completa, visualizzare il prezzo e scaricare il foglietto illustrativo (bugiardino):cufence 200 mg 100 capsuleCufence è indicato per il trattamento della malattia di Wilson in pazienti adulti, adolescenti e bambini di età pari o superiore a 5 anni intolleranti alla terapia con D-penicillamina.La terapia deve essere eseguita solo da medici specialisti con esperienza nella gestione della malattia di Wilson. Posologia La dose iniziale corrisponde di solito alla dose minima raccomandata e successivamente deve essere adattata in funzione della risposta clinica del paziente (vedere paragrafo 4.4). La dose raccomandata è compresa tra 800 e 1.600 mg (da 4 a 8 capsule) al giorno in 2 a 4 dosi divise. Le dosi raccomandate di Cufence sono espresse in mg di trientina base (ossia non in mg del suo sale dicloridrato) (vedere paragrafo 4.4). Popolazioni speciali Anziani Le informazioni cliniche attualmente disponibili su Cufence non sono sufficienti per stabilire se esistano differenze di risposta tra i pazienti anziani e quelli più giovani. In generale, la selezione del dosaggio deve essere cauta, partendo dal limite inferiore dell'intervallo di dosaggio consigliato per gli adulti, alla luce della maggiore frequenza di ridotta funzionalità epatica, renale o cardiaca e di patologie concomitanti o terapie con altri farmaci. Insufficienza renale Esistono informazioni limitate sui pazienti con insufficienza renale. Pertanto la dose raccomandata nei pazienti con insufficienza renale è la stessa prevista per gli adulti. Per precauzioni specifiche, vedere paragrafo 4.4. Insufficienza epatica Esistono informazioni limitate sui pazienti con insufficienza epatica. Pertanto, la dose raccomandata nei pazienti con insufficienza epatica è la stessa prevista per gli adulti. Per precauzioni specifiche, vedere paragrafo 4.4. Pazienti che presentano sintomi principalmente epatici La dose raccomandata nei pazienti che presentano sintomi principalmente epatici è la stessa raccomandata per gli adulti. Si consiglia, comunque, di monitorare i pazienti che presentano sintomi epatici ogni 2-3 settimane dopo l'inizio del trattamento con Cufence. Pazienti che presentano sintomi principalmente neurologici Le raccomandazioni di dosaggio sono le stesse valide per gli adulti. In ogni caso, l'aumento della titolazione deve essere eseguito con moderazione e ponderatezza e adattato in base alla risposta clinica del paziente, per esempio al peggioramento del tremore, poiché i pazienti potrebbero essere a rischio di deterioramento dello stato neurologico all'inizio del trattamento (vedere paragrafo 4.4). Si consiglia inoltre di monitorare i pazienti che presentano sintomi neurologici ogni 1-2 settimane dopo l'inizio del trattamento con Cufence, fino al raggiungimento della dose target. Popolazione pediatrica La dose è più bassa rispetto a quella per gli adulti e dipende dall'età e dal peso corporeo. La dose deve essere adattata in base alla risposta clinica: all'inizio della terapia sono stati utilizzati 400 –1.000 mg (2-5 capsule) (vedere paragrafo 4.4). Bambini di età inferiore a 5 anni La sicurezza e l'efficacia di Cufence nei bambini di età inferiore a 5 anni non sono state ancora stabilite. Non vi sono dati disponibili. Modo di somministrazione Per uso orale. Le capsule devono essere deglutite intere con acqua. È importante che Cufence venga somministrato a stomaco vuoto, almeno un'ora prima dei pasti o due ore dopo i pasti, e ad almeno un'ora di distanza da altri prodotti medicinali, alimenti o latte (vedere paragrafo 4.5).Ipersensibilità al (ai) principio (i) attivo (i) o ad uno qualsiasi degli eccipienti.Gravidanza I dati relativi all'uso di trientina in donne in gravidanza sono in numero limitato. Gli studi sugli animali hanno mostrato una tossicità riproduttiva, dovuta probabilmente a una carenza di rame indotta da trientina (vedere paragrafo 5.3). La trientina deve essere usata in gravidanza solo dopo un'attenta valutazione dei benefici rispetto ai rischi legati all'interruzione del trattamento nella singola paziente. I fattori da prendere in considerazione includono i rischi noti associati alla malattia di Wilson sotto trattata e non trattata, i rischi dei trattamenti alternativi disponibili e i possibili effetti della trientina (vedere paragrafo 5.3). Se a seguito di un'analisi dei rischi e benefici è ritenuto necessario proseguire la terapia con trientina, deve essere presa in considerazione una riduzione del dosaggio di trientina alla dose efficace più bassa e il monitoraggio dell'aderenza al trattamento. La gravidanza deve essere strettamente monitorata per individuare eventuali anomalie fetali e valutare i livelli di rame nel siero durante la gravidanza. La dose di trientina utilizzata deve essere aggiustata al fine di mantenere i livelli di rame nel siero entro valori normali. Poiché il rame è necessario per una corretta crescita e un adeguato sviluppo mentale, potrebbero essere necessari aggiustamenti della dose per evitare la carenza di rame nel feto. Inoltre è fondamentale uno stretto monitoraggio della paziente (vedere paragrafo 4.4). Laddove opportuno, devono essere monitorati i livelli sierici di rame e ceruloplasmina nei bambini nati da madri trattate con trientina. Allattamento Vi sono dati clinici limitati indicanti che la trientina non è escreta nel latte materno. Tuttavia, il rischio per i neonati/lattanti non può essere escluso. Deve essere presa la decisione se interrompere l'allattamento o interrompere la terapia/astenersi dalla terapia con trientina tenendo in considerazione il beneficio dell'allattamento per il bambino e il beneficio della terapia per la donna.  Fertilità Non è noto se la trientina possa avere effetti sulla fertilità umana.