Retinoblastoma : estudo clínico e de factores de prognóstico numa população submentida a tratamento conservador

Palavras-chave: Retinoblastoma

Introdução O retinoblastoma é o tumor maligno primário do globo ocular mais frequente em crianças. É um tumor genético que pode ser classificado como uni ou bilateral e hereditário ou não hereditário. As formas clínicas de apresentação mais frequentes são a leucocória (mais de metade dos casos) e o estrabismo (cerca de 20% dos casos). Sem tratamento a mortalidade é de 100% conseguindo-se, com os tratamentos actualmente disponíveis, uma taxa de sobrevivência superior a 95% com um diagnóstico precoce. Daqui a necessidade de um conhecimento médico das formas clínicas de apresentação representativas da população portuguesa, fundamentais para um diagnóstico precoce. Metodologia Foi realizado um estudo retrospectivo das características demográficas e clínicas através da consulta dos registos de doentes com retinoblastoma e observados numa Consulta de Oncologia Ocular, nos últimos 20 anos. Foram analisados parâmetros demográficos, antecedentes familiares, manifestações clínicas iniciais, estadiamento (Classificação de Reese-Ellsworth), tratamentos efectuados, prognóstico vital, conservação do globo ocular e prognóstico visual a longo prazo. Foi realizado o tratamento estatístico dos dados obtidos, através de um programa de computador (SPSS® 18).  Resultados Foram estudados 19 doentes com o diagnóstico de retinoblastoma submetidos a quimioterapia sistémica prévia a tratamento cirúrgico conservador. Verificou-se que o diagnóstico foi feito numa média de idades de 2,1 ± 1,17 anos. Observou-se um maior número de casos do sexo masculino (63,16%). Dos 19 casos estudados, 10 apresentavam um retinoblastoma bilateral (52,63%) sendo possível obter uma história familiar em 26,3%. As principais manifestações clínicas iniciais, e que motivaram uma observação oftalmológica e diagnóstico, foram a leucocória (77,95%) e o estrabismo (21,05%). A grande maioria dos tumores encontrava-se no grupo VB da Classificação de Reese-Ellsworth e, quando comparado o estadio de cada olho nos casos bilaterais, foi clara a existência de uma assimetria. Do número total de casos analisados registaram-se 4 mortes (21,1%), apenas uma relacionada directamente com o tumor. Do total de 8 casos bilaterais, foi possível conservar um dos globos oculares em 7 casos (87,5%). Dos casos unilaterais, foi possível conservar o globo ocular afectado em mais de metade dos casos (57,14%), recorrendo a quimioterapia sistémica prévia a tratamento conservador. Conclusões  	Até há cerca de uma década atrás, a enucleação era o tratamento primário preconizado e estandardizado para o retinoblastoma. Actualmente, a quimioterapia sistémica, com efeitos de quimiorredução, começou a assumir um papel de relevo, principalmente quando complementada com terapêuticas locais (crioterapia e/ou fotocoagulação laser). Os bons resultados obtidos, em casos unilaterais, mas sobretudo nos casos bilaterais, abriram novos horizontes na forma de tratar estes doentes. O estudo realizado, espelha precisamente esses bons resultados, revelando que é possível em muitos casos de retinoblastoma preservar pelo menos um dos olhos afectados, no caso dos retinoblastomas bilaterais, e em mais de metade dos casos de retinoblastomas unilaterais preservar o olho

Área científica: Ciências Médicas e da Saúde