Paralisia supranuclear progressiva

Palavras-chave: paralisia supranuclear progressiva,parkinsonismo,tauopatia,oftalmoparesia,instabilidade postural,disfunção cognitiva,heterogeneidade,ressonância magnética

Introdução: A Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) foi pela primeira vez descrita em 1963 por J. Clifford Richardson, e desde aí tem havido um conhecimento crescente sobre esta patologia. A PSP é a segunda forma mais frequente de parkinsonismo, sendo designada tradicionalmente como um síndrome Parkinson-plus ou parkinsonismo atípico. A prevalência desta doença é idade-dependente, estimada no global em cerca de 6-7casos/100.000 indivíduos, com o maior pico de incidência aos 63 anos e excecionalmente reportada antes dos 40 anos. Esta é uma doença neurodegenerativa, caracterizada por perda neuronal, gliose e acumulação de proteína Tau (tauopatia), com formação de tranças neurofibrilares, que afeta sobretudo os gânglios basais, diencéfalo e tronco encefálico. Os principais núcleos afetados são o globo pálido, o núcleo subtalâmico e a substância nigra. Clinicamente, a PSP clássica é caracterizada principalmente por oftalmoparesia, com paralisia vertical do olhar e diminuição da velocidade das sacadas oculares verticais, instabilidade postural precoce, originando frequentemente a quedas no primeiro ano de doença, disfunção cognitiva e parkinsonismo. Esta sintomatologia complexa conduz inevitavelmente a um declínio na qualidade de vida destes pacientes, havendo uma sobrevida média de 5-8 anos desde o início da doença. Apesar da PSP clássica ser a forma mais distinta e predominante, existe grande heterogeneidade clinico-patológica na PSP. É, assim, necessário um conhecimento mais profundo acerca desta patologia, de forma a permitir um diagnóstico precoce e terapêuticas mais eficazes. Objetivos: Com este trabalho pretende-se fazer uma revisão da informação atual da literatura sobre a paralisia supranuclear progressiva, abordando a história, epidemiologia, patofisiologia, diagnóstico e terapêutica da doença Desenvolvimento: Na realização deste artigo de revisão, procedeu-se à consulta de alguns livros da área científica de Neurologia e à pesquisa de artigos na PubMed publicados após 2005, usando as palavras-chave: “Progressive Supranuclear Palsy”, “Atypical Parkinsonism”, “Variants of PSP”, “Cognitive deficits”, “Neuropsychiatric symptoms”, e “Neuropathology”, no contexto referente ao título. Deste modo, obteve-se um total de 141 trabalhos publicados. Com base no título, selecionou-se inicialmente 75 artigos, e, após leitura do respetivo abstract, utilizaram-se 32 para a elaboração deste artigo de revisão. Conclusão: Apesar de um maior conhecimento sobre a doença, a PSP continua a ser uma patologia subdiagnosticada. Deste modo, é fulcral haver rigor na avaliação de doentes com parkinsonismo e aplicar os critérios de diagnóstico, bem como reconhecer a heterogeneidade clínica da PSP. Atualmente, o diagnóstico da PSP baseia-se sobretudo na vertente clínica, sendo este frequentemente feito de forma tardia ou até errada, pelo que os exames complementares podem ter alguma utilidade como auxiliares no diagnóstico diferencial. A Ressonância Magnética melhora consideravelmente a precisão diagnóstica, devendo haver uma avaliação particularmente atenta do mesencéfalo. Outros exames complementares, como técnicas de neuroimagem funcional, análise do líquido cefalorraquidiano ou técnicas neurofisiológicas, podem também ser úteis. Devido ao carácter crónico e multi-sistémico da doença, há normalmente necessidade de uma terapêutica complexa e por tempo indeterminado, que deve ser pautada por uma abordagem multifacetada, sendo fundamental a participação de uma equipa médica multidisciplinar e apoio familiar sistemático. Atualmente, novas terapias modificadoras da doença encontram-se em desenvolvimento, no entanto, ainda não são suficientemente eficazes, pelo que o tratamento atual da PSP se baseia em terapêutica sintomática e/ou paliativa, realizada de forma empírica e individualizada para cada paciente.

Área científica: Ciências Médicas e da Saúde