Caracterização clínica e laboratorial de doentes com leucemia linfócita crónica: identificação de factores de prognóstico

Palavras-chave: Leucemia linfóide,Hematologia

Introdução: A Leucemia Linfocítica Crónica é uma das patologias linfoproliferativas mais frequentes no mundo ocidental. É caracterizada por linfocitose monoclonal persistente e adenopatias localizadas ou generalizadas. Apesar da apresentação clínica inicial, a evolução é heterogénea, o que se traduz por uma sobrevivência variável entre 2 a 12 anos. Para além dos factores de prognóstico clínicos, surgem novos marcadores citogenéticos com impacto na sobrevivência livre de doença e sobrevivência global dos doentes com Leucemia Linfocítica Crónica.   Objectivo: Analisar as características clínicas e biológicas ao diagnóstico de doentes com Leucemia Linfocítica Crónica diagnosticados nos Hospitais da Universidade de Coimbra num período de 10 anos (1999-2009), e comparar com a evolução e a sobrevivência global dos doentes.  Metodologia: Foi efectuado um estudo retrospectivo que identificou 159 doentes (90 homens e 69 mulheres) com Leucemia Linfocítica Crónica segundo os critérios de 2008 da Organização Mundial de Saúde, recorrendo a diferentes marcadores biológicos por citometria de fluxo e por FISH (fluorescence in situ hybridization). A análise estatística dos dados foi feita recorrendo à versão do SPSS 19.0.  Resultados: Nos 159 doentes estudados, observou-se um predomínio do sexo masculino (M) relativamente ao feminino (F), sendo a relação M/F de 1.3:1 e a idade mediana ao diagnóstico de 73 anos (43-96). A forma de apresentação ao diagnóstico incluiu: linfocitose, com mediana de 15,5 G/L (5,4-173), adenopatias em 78 doentes (49%) e esplenomegália e/ou hepatomegália em 27 doentes (15%). Pelo sistema de estadiamento Rai, 63% dos doentes (n=100) pertenciam ao grupo de baixo risco, 27% (n=43) ao grupo de risco intermédio e 10% (n=16) ao grupo de alto risco. A expressão de ZAP-70 e CD38 por citometria de fluxo foi efectuada em 110 doentes e mostrou que 15 doentes (17%) tinham positividade para estes dois marcadores (CD38+; ZAP70+). O estudo das alterações cromossómicas por fluorescence in situ hybridization revelou que cinquenta e um doentes (32%) não tinham anomalias cromossómicas, cinquenta e um (32%) tinham delecção do 13q, vinte e dois (14%) trissomia 12, dezoito (11%) delecção do 11q e em dezoito doentes (11%) foi identificada a delecção do 17p. Sessenta (36%) doentes apresentaram doença progressiva num período mediano de dezoito meses (0-120). Pelo sistema de estadiamento de Rai modificado a sobrevivência global aos 5 anos foi de 93% para os doentes de baixo risco, 85% para os de risco intermédio e de 15% para os de alto risco. A sobrevivência global aos 5 anos para os doentes com a 13qdel, trissomia do 12, del11q e del17p foi de 90%, 88%, 58% e 49% respectivamente  Conclusão: A Leucemia Linfocítica Crónica é actualmente considerada uma patologia de curso indolente, com um prognóstico favorável, mas com evolução progressiva variável. Este estudo retrospectivo permitiu caracterizar os doentes com Leucemia Linfocítica Crónica seguidos nos HUC nos últimos 10 anos e confirmar a importância da aplicação dos factores de prognóstico com impacto na sobrevivência dos doentes e na definição de grupos de risco.

Área científica: Ciências Médicas e da Saúde