Revisão da classificação atual dos linfomas cutâneos primários

Palavras-chave: Linfoma Cutâneo,Linfoma Cutâneo Primário,Classificação Linfomas Cutâneos Primários,Classificação WHO-EORTC

Os “Linfomas Cutâneos Primários” (LCPs) definem-se como neoplasias constituídas por células T, NK, B ou células plasmocitóides dendríticas, que se manifestam primariamente na pele, sendo este o único órgão afetado no momento do diagnóstico e estadiamento. Atualmente representam cerca de 3,9% de todos os Linfomas Não-Hodgkin (LNH) e cerca de 19% de todos os LNH extra-nodais.  	As classificações anteriormente em vigor, EORTC e WHO-2001, apresentavam diferenças substanciais, conduzindo muitas vezes a divergências no diagnóstico, acompanhamento, tratamento e prognóstico de doentes que ao fim ao cabo apresentavam a mesma patologia. Este facto tornava a classificação dos LCPs confusa e alvo frequente de controvérsia. Por esse motivo, em 2005, surgiu uma nova classificação unificadora, concebida com o intuito de colmatar as divergências verificadas nos dois sistemas de classificação anteriores, a que se deu o nome de WHO-EORTC Consensus Classification for Cutaneous Lymphomas. Este novo sistema de classificação, incorporado na mais recente atualização da WHO Classification of heamatopoietic and lymphoid tissues tumours em 2008, veio permitir, pela primeira vez, que as diferentes entidades cutâneas fossem integradas em grupos e etiologias aceites pela comunidade cientifica permitindo uniformizar os diagnósticos clínicos estabelecidos, independentemente do país de exercício médico. Apesar de todo o avanço introduzido com o novo sistema de classificação dos LCPs, é importante ter em consideração que nenhuma classificação é imutável. Todo o desenvolvimento científico, e a aquisição de novos conhecimentos e descobertas em relação à etiologia, genética, imunofenotipagem e biologia molecular tornam os LCPs “alvos” fáceis de constante mudança e novos paradigmas. Não é portanto de estranhar, que mais cedo ou mais tarde, a própria classificação dos LCPs sofra uma nova evolução, refletindo a compreensão contemporânea dessas condições. Baseando-se numa revisão exaustiva da literatura mais recente, pretende-se com este trabalho, apresentar uma visão integrada dos LCPs, focada na evolução da Classificação dos LCPs, principalmente nas mudanças introduzidas pelos novos sistemas de classificação (WHO-EORTC e WHO-2008), e na caracterização das principais entidades patológicas que integram este grupo de linfomas. The "Primary Cutaneous Lymphomas" (PCLs) are defined as T, NK, B or plasmocytoid dendritic cells neoplasms, primarily manifested in the skin, being the skin the only affected organ at the time of diagnosis and staging. Currently PCL represents about 3.9% of all non-Hodgkin lymphomas (NHL) and approximately 19% of all extra-nodal NHL. The previously classifications systems applied, EORTC and WHO-EORTC 2001, adopted according to individual preferences, showed substantial differences, often leading to differences in the diagnosis, management, treatment and prognosis of patients, despite suffering the same disease. This made the PCL’s classification confusing which has led to some controversy. Because of this, in 2005, a new unifying classification, designed in order to attenuate the differences observed in the two previous classification systems, emerged and was designated the WHO-EORTC, Consensus Classification for Cutaneous Lymphomas.  This new classification system, incorporated in the latest update of the WHO Classification of heamatopoietic and lymphoid tissues tumors in 2008, has allowed that, for the first time, the different skin entities were integrated into groups and etiologies accepted by the scientific community allowing the establishment of standard diagnosis , regardless of where the medical practice occurs. Despite all the advances introduced with the new PCL’s classification system it is important to notice that no classification is immutable. All scientific development, acquisition of new knowledge and discoveries regarding the etiology, genetics, molecular biology and immunophenotype make the PCL easy "targets" to constant change and new paradigms. It is therefore not surprising that sooner or later, this new classification also suffers a new evolution, reflecting the contemporary understanding of these conditions. This review intends to provide an integrated view of PCLs, focused on their classification, evolution and the changes introduced by the new classification systems (WHO-EORTC and WHO-2008) and characterization of the main pathological entities integrate this group of lymphomas.

Área científica: Ciências Médicas e da Saúde