Doença de Kawasaki em pediatria: após a fase aguda

Palavras-chave: Doença de Kawasaki,Complicações,Pediatria

Introdução: A doença de Kawasaki (DK) é a principal causa de doença cardíaca adquirida em idade pediátrica nos países desenvolvidos. A existência de complicações a longo prazo está descrita em diversos estudos sendo as alterações cardiovasculares responsáveis pela maior morbilidade e mortalidade. No entanto, o seu impacto a longo prazo noutros órgãos não está completamente estabelecido. Estudos recentes sugerem que está também implicada no desenvolvimento de surdez neurossensorial e patologia neuro-cognitiva. Foi objetivo deste estudo avaliar e caraterizar um grupo de doentes que tiveram DK há mais de 10 anos. Material e métodos: Estudo exploratório, com colheita retrospetiva de dados, efetuado num hospital pediátrico de referência para a região centro do país, durante 11 anos (1995-2005), com recurso ao processo clínico e a contacto telefónico. Foram incluídos todos os casos de Doença de Kawasaki (clássica e incompleta) de acordo com os critérios da American Heart Association. Foi obtido consentimento informado de todos os doentes. Resultados: Foram incluídos 30 casos, com predomínio do sexo masculino (80%) e idade mediana à data do diagnóstico de 2,8 anos (AIQ 1,3-6,5). Preenchiam critérios de DK clássica 26 casos (87%). A mediana da duração da febre até ao diagnóstico foi de 8 dias (AIQ 7-14). Onze crianças tinham alterações ecocardiográficas na fase aguda (37%), com posterior resolução em 10. A terapêutica combinada com imunoglobulina (IGEV) e ácido acetilsalicílico foi administrada em 23 casos (77%), em média 10,4±4,2 dias após o início da doença.  Foi possível contactar 26 doentes/famílias (90%). A mediana de tempo após diagnóstico de DK foi de 16 anos (AIQ 13-19). Dez (38%) referiram manifestações de doença ao longo dos anos, nomeadamente alterações do ritmo cardíaco, síncopes de repetição, obesidade, diabetes mellitus, depressão, crises de ansiedade, perturbação de hiperatividade e défice de atenção e um caso de surdez neurossensorial. Não se registaram óbitos e três crianças fazem atualmente medicação crónica. Discussão: O envolvimento coronário na fase aguda foi elevado, em provável relação com o início tardio da IGEV. Na avaliação a longo prazo deste grupo de doentes que tiveram DK, encontrámos patologia cardíaca e neurocognitiva concordante com a descrita na literatura, abrindo a discussão à sua associação com DK. O tamanho reduzido da amostra e o seguimento muito diverso destes doentes torna impossível estabelecer uma relação causal. Para tal são necessários estudos longitudinais com seguimento a longo prazo deste grupo de doentes, o que irá permitir aumentar o conhecimento nesta área e consequentemente melhorar a abordagem destes doentes. Introduction: Kawasaki disease (KD) is the leading cause of acquired heart disease in children in developed countries. Long-term complications have been described in several studies and cardiovascular involvement is responsible for increased morbidity and mortality. However, long term impact on other systems is not fully clarified. Recent studies suggest that KD is also responsible in the development of sensorineural hearing loss and neuro-cognitive disorder. The purpose of this study was to evaluate and characterize a group of patients who had a diagnosis of KD more than 10 years ago. Materials and Methods: Exploratory study, with retrospective data collection, performed in a pediatric hospital, reference for the central region of the country, during an 11-year period (1995-2005). Data was obtained from clinical records and telephonic contact. All cases of KD (classic and incomplete), according with American Heart Association criteria, were included. Informed consent was obtained from all patients. Results: Thirty cases were included, with male predominance (80%) and median age at diagnosis of 2,8 years (IQR 1,3-6,5). Twenty six cases (87%) were defined as classic KD. The median duration of fever before the diagnosis was 8 days (IQR 7-14). Eleven children had echocardiographic abnormalities (37%), with posterior resolution in 10. Combined therapy with immunoglobulin (IVIG) and acetylsalicylic acid was administered in 23 cases (77%), with a mean time of 10,4 ± 4,2 days after the onset of disease. It was possible to contact 26 patients/families (90%) during. The median time after diagnosis is 16 years (IQR 13-19). Ten (38%) reported manifestations of disease over the years, namely dysrhythmias, recurrent syncope, obesity, diabetes mellitus, depression, anxiety disorder and a case of sensorineural hearing loss. There were no reported deaths and three children are chronically medicated. Discussion: The coronary involvement was high, and probably related to the late start of IVIG. During the long term evaluation of this group of patients that had KD, we found cardiovascular and neurocognitive involvement consistent with that described in the literature, opening the discussion to its association with KD. The small sample size and the different follow-up between patients makes it impossible to establish a causal relationship. For that purpose, longitudinal studies with long-term monitoring are required, what will increase knowledge in this area and therefore improve the management of these patients.

Área científica: Ciências Médicas e da Saúde