급성 림프모구 백혈병

deaths = 111,000 (2015) **급성 림프모구 백혈병**(acute lymphoblastic leukemia, **ALL**)은 백혈병의 한 형태로, 미성숙한 림프구가 과도하게 발생하는 혈액암이다.access-date=20 December 2017 증상으로는 피로, 창백한 피부색, 발열, 쉽게 출혈하거나 멍이 들거나 림프절 비대, 뼈 통증 등이 있다. 급성 림프모구 백혈병은 급속하게 진행되며 치료하지 않으면 일반적으로 수주 또는 수개월 내에 사망에 이를 수 있다.name-list-|급성 림프모구 백혈병(ALL), 소아 말초혈액, 파펜하임 염색, 배율 x100 림프모구 백혈병 환자의 골수 도말 검사, 고배율 림프모구 백혈병 환자의 골수 도말 검사
## 면역 표현형 분석
세포 형태 및 세포 유전학 외에도 세포 표면에 발현되는 단백질을 식별하는 데 사용되는 실험실 기술인 면역 표현형 분석은 급성 림프모구 백혈병 진단의 핵심 요소이다. 면역표현형 분석에 가장 선호되는 방법은 유세포 분석법이다. 급성 림프모구 백혈병의 악성 림프모세포에서 세포 표면에 말단 디옥시뉴클레오타이딜 전이효소(TdT)가 발현되면 악성 림프구 세포와 체내 감염에 정상적으로 반응하는 백혈구인 반응성 림프구를 구분하는 데 도움이 될 수 있다. 반면에 골수 계통의 표지자인 마이엘로퍼옥시데이스(MPO)는 일반적으로 발현되지 않다. 전구 B세포와 전구 T세포는 동일하게 보이기 때문에 면역 표현형 분석은 급성 림프모구 백혈병의 아형과 악성 백혈구의 성숙도를 구별하는 데 도움이 될 수 있다. **면역 표현형과 성숙 단계에 따라 결정되는 급성 림프모구 백혈병의 하위 유형** {| class="wikitable" !B세포 계통 !T세포 계통 |- |pre-pre-B ALL (pro-B-ALL) |전구성 T세포 ALL |- |common ALL |성숙 T세포 ALL |- |pre-B ALL | |- |mature B-cell ALL (버킷 백혈병 – FAB L3) | |} 세포 표면 표지자, 특히 CD 클러스터 또는 분화 표지자 클러스터에 대한 광범위한 단일 클론 항체 패널은 계통별로 세포를 분류하는 데 사용된다. 아래는 B세포 및 T세포 급성 림프모구 백혈병과 관련된 면역학적 표지자이다.vauthors=Hoffbrand AV, Moss PA {| class="wikitable" !면역학적 표지자 !B세포 계통 !T세포 계통 |- | colspan="3" |*B세포 계통* |- |CD19, CD22, CD79a | + |− |- |CD10 |− 또는 + (common ALL) | |- |세포질 항체 |− 또는 + (pre-B ALL) | |- |표면 항체 |− 또는 + (mature B-cell ALL) | |- |TdT | + | + |- | | | |- | colspan="3" |*T세포 계통* |- |CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8 |− | + |- |TdT | + | + |}
## 세포유전학
세포유전학적 분석에 따르면 연령대에 따라 급성 림프모구 백혈병 환자의 유전자 이상 비율과 빈도가 다른 것으로 나타났다. 이 정보는 특히 질병 분류에 유용하며 이러한 그룹의 서로 다른 예후를 설명하는 데 도움이 될 수 있다. 유전자 분석과 관련하여, 세포의 염색체 수인 배수체와 전좌와 같은 특정 유전적 이상에 따라 사례를 계층화할 수 있다. 고이배체 세포는 50개 이상의 염색체를 가진 세포로 정의되며, 저이배체 세포는 44개 미만의 염색체를 가진 세포로 정의된다. 고이배체성의 경우 예후가 좋은 반면, 저이배체성의 경우 예후가 좋지 않은 경향이 있다. 예를 들어, 소아 B-급성 림프모구 백혈병에서 가장 흔한 특이적인 이상은 조혈의 전사 조절에 관여하는 단백질을 코딩하는 *RUNX1* 유전자가 전위되어 *ETV6-RUNX1* 융합 단백질에 의해 억제되는 t(12;21) *ETV6-RUNX1* 전위이다.vauthors=Bhojwani D, Pei D, Sandlund JT, Jeha S, Ribeiro RC, Rubnitz JE, Raimondi SC, Shurtleff S, Onciu M, Cheng C, Coustan-Smith E, Bowman WP, Howard SC, Metzger ML, Inaba H, Leung W, Evans WE, Campana D, Relling MV, Pui CH 아래는 급성 림프모구 백혈병에서 일부 세포유전학적 전좌 및 분자유전학적 이상 빈도가 표시된 표이다. {| class="wikitable" !세포유전학적 전위 !분자유전학적 이상 !% |- |cryptic t(12;21) |TEL–AML1 융합doi-access=free |25.4%doi-access=free |- |t(1;19)(q23;p13) |E2A–PBX (PBX1) 융합doi-access=free |4.8% |- |t(9;22)(q34;q11) |BCR-ABL 융합(P185)vauthors=Rudolph C, Hegazy AN, von Neuhoff N, Steinemann D, Schröck E, Stripecke R, Klein C, Schlegelberger B |1.6% |- |t(4;11)(q21;q23) |MLL–AF4 융합doi-access=free |1.6% |- |t(8;14)(q24;q32) |IGH–MYC 융합s2cid=2025900 | |- |t(11;14)(p13;q11) |TCR–RBTN2 융합vauthors=Zalcberg IQ, Silva ML, Abdelhay E, Tabak DG, Ornellas MH, Simões FV, Pucheri W, Ribeiro R, Seuánez HN | |}
## 분류
**프랑스-미국-영국(FAB) 시스템** 2008년 이전에는 형태학적 평가에 크게 의존하는 프랑스-미국-영국(FAB) 시스템을 사용하여 급성 림프모구 백혈병을 형태학적으로 분류했다. FAB 시스템은 크기, 세포질, 세포핵, 염기성(세포질의 색깔), 공포성(기포와 같은 특성)에 대한 정보를 고려한다.s2cid=9985915url-status=dead {| class="wikitable" !FAB 하위군 !세포 유형 !특징 !기타 |- |ALL - L1 |T세포 또는 pre-B세포 |작고 균질한(균일한) 세포 | |- |ALL - L2 |T세포 또는 pre-B세포 |크고 이질적인(다양한) 세포 | |- |ALL - L3 |B세포 |크고 다양한 공포성이 있는 세포 |성숙 B세포 ALL은 버킷 백혈병이라고도 불리며, 일반적으로 표준 요법으로는 예후가 좋지 않다. |} 임상에서는 종양 세포의 외관을 설명하기 위해 FAB 체계를 일부 사용하지만, 이 분류는 치료법 선택과 예후에 미치는 영향이 제한적이기 때문에 거의 쓰이지 않게 되었다.491 **세계 보건 기구 시스템** 2008년, 세계보건기구는 보다 임상적으로 관련성이 높고 의미 있는 예후 및 치료 결정을 내릴 수 있는 분류 체계를 만들기 위해 급성 림프모구성 백혈병의 분류를 개발했다. 이 시스템에서는 세포 유전학적 및 분자 진단 검사를 통해 발견된 유전적, 면역 표현형, 분자적, 형태학적 특징의 차이를 통해 분류했다.1531–1535 이러한 아형 분류는 급성 림프모구 백혈병의 각 특정 사례에 대한 예후와 가장 적절한 치료법을 결정하는 데 사용된다. 급성 림프모구 백혈병과 관련된 WHO 하위 유형은 다음과 같다.doi-access=free * B 림프모구 백혈병/림프종 ** 달리 명시되지 않음(NOS) ** 반복되는 유전적 이상이 있는 경우 ** with t(9;22)(q34.1;q11.2);*BCR-ABL1* ** with t(v;11q23.3);*KMT2A* 재배열 ** with t(12;21)(p13.2;q22.1); *ETV6-RUNX1* ** with t(5;14)(q31.1;q32.3) *IL3-IGH* ** with t(1;19)(q23;p13.3);*TCF3-PBX1* ** 고배체성 ** 저배체성 * T-림프모구 백혈병/림프종 * 모호한 급성 백혈병 ** 급성 미분화 백혈병 ** 혼합 표현형 급성 백혈병(MPAL), with t(9;22)(q34.1;q11.2); *BCR–ABL1* ** MPAL with t(v;11q23.3); *KMT2A* 재배열 ** MPAL, B/myeloid, NOS ** MPAL, T/myeloid, NOS
# 치료
화학 요법을 위해 정맥관을 연결한 두 명의 여아 치료의 목표는 체내에서 암세포가 검출되지 않는 상태(일반적으로 골수 내 모세포가 5% 미만인 상태)로 정의되는 지속적인 관해 상태를 유도하는 것이다. 지난 수십 년 동안 치료 요법의 효능을 높이기 위한 시도들이 있었으며, 그 결과 생존율이 증가했다. 급성 백혈병의 가능한 치료법에는 화학 요법, 스테로이드, 방사선 요법, 집중 복합 치료(골수 이식 및 줄기세포 이식 포함), 표적 치료 및 성장 인자 치료 등이 있다.doi-access=freeaccess-date=18 November 2017
## 화학 요법
화학 요법이 초기 치료법으로 선택되며, 대부분의 급성 림프모구 백혈병 환자는 여러 가지 약물을 복합적으로 투여받는다. 악성 세포가 몸 전체에 분포되어 있기 때문에 수술적 접근은 하지 않는다. 일반적으로 급성 림프모구 백혈병에 대한 세포 독성 화학 요법은 각 환자에게 맞는 여러 가지 항백혈병 약물을 조합하여 사용한다. 급성 림프모구 백혈병에 대한 화학 요법은 관해 유도, 강화 및 유지 요법의 세 단계로 구성된다. {| class="wikitable" !단계 !설명name-list-|- |**관해 유도** |관해 유도는 다음을 목표로 한다. * 대부분의 종양 세포를 빠르게 죽이는 것을 목표로 한다. * 골수 내 백혈병 폭발을 5% 미만으로 줄이고 혈액에서 종양 세포를 제거한다. * 질병의 다른 징후와 증상이 나타나지 않도록 유도한다. 치료 시작 후 종양 용해 증후군을 면밀히 모니터링해야 한다. 치료 후 첫 2주 이내에 혈액 또는 골수 세포가 제거되지 않으면 재발 위험이 높아지므로 치료에 대한 초기 반응을 모니터링하는 것이 중요하다. 관해가 유도되지 않는 경우 치료를 강화해야 할 수 있다. 중추신경계 예방화학요법을 시작하고 오마야 리저브(Ommaya reservoir) 또는 다중 요추 천자를 통해 척수강 내 화학 요법을 투여한다. |다음 약물들을 조합하여 사용한다. * 스테로이드 - 프레드니솔론 또는 덱사메타손 * 빈크리스틴 * 아스파라기네이스(소아과 치료 환자의 내성 개선) * 다우노루비신(성인 급성 림프모구 백혈병에 사용) 중추신경계 예방 화학 요법으로는 다음 약물들을 통해 달성한다.s2cid = 13634096 * 두개골-척추 방사선 조사 * 사이타라빈 + 메토트렉세이트 * 리포솜 사이타라빈 필라델피아 염색체 양성 급성 림프모구 백혈병의 경우, 초기 유도 치료의 강도를 기존보다 낮출 수 있다.doi-access=freeSeiter K, Harris JE. Acute Lymphoblastic Leukemia Treatment Protocols. emedicine; Medscape. access-date=16 August 2015 |- |**강화 요법 및 집중 치료** |고용량 화학 요법을 사용하여 남은 종양을 제거한다. |일반적인 프로토콜은 다음과 같은 다양한 다중 약물 조합을 사용한다. 개인의 위험 범주에 따라 1~3개를 병용한다. * 빈크리스틴 * 사이클로포스파미드 * 시타라빈 * 다우노루비신 * 에토포사이드 * 티오구아닌 * 머캅토퓨린 중추신경계 재발은 하이드로코르티손, 메토트렉세이트 및 사이타라빈의 척수강 내 투여로 치료한다. |- |**유지 요법** |관해 유도 및 강화 요법으로 죽지 않은 잔류 세포를 죽인다. * 주로 관해 유도 직후에 시작하여 강화/집중 요법의 실패로 중단될 수 있다. * 이러한 잔류 세포는 적지만 제거하지 않으면 재발을 일으킬 수 있다. * 유지 요법 기간은 남아는 3년, 여아 및 성인은 2년이다. |일반적인 프로토콜에는 다음이 포함된다. * 매일 경구용 머캅토푸린 투여 * 매주 경구용 메토트렉세이트 투여 * 빈크리스틴 및 경구용 코르티코스테로이드 월 5일 정맥주사 |} 성인 화학 요법은 소아 급성 림프모구 백혈병과 유사하지만, 화학 요법만으로는 질병 재발 위험이 더 높다. 성인 급성 림프모구 백혈병의 두 가지 아형(B세포 급성 림프모구 백혈병과 T세포 급성 림프모구 백혈병)은 성인 급성 림프모구 백혈병 환자에게 적절한 치료 요법을 선택할 때 특별한 고려가 필요하다. B세포 급성 림프모구 백혈병은 종종 세포유전학적 이상(특히, t(8;14), t(2;8), t(8;22))과 연관되어 있으며, 단기간의 고강도 요법으로 구성된 공격적인 치료가 필요하다. T세포 급성 림프모구 백혈병은 사이클로포스파미드 함유 약제에 가장 잘 반응한다.
## 방사선 치료
방사선 치료는 통증이 있는 뼈 부위, 질병 부담이 큰 부위 또는 골수 이식(전신 방사선 조사)을 위한 준비 과정의 일부로 사용된다. 과거에는 의사들이 뇌에서의 백혈병의 발생 및 재발을 예방하기 위해 중추 신경계 예방을 위해 전신 방사선 형태의 방사선을 일반적으로 사용했다. 최근 연구에 따르면 중추신경계 화학요법은 치료 효과는 좋지만, 드물게 발달 부작용이 생기는 것으로 나타났다. 그 결과 전뇌 방사선의 사용이 더욱 제한되었다. 대부분의 성인 백혈병 전문가는 중추신경계 예방화학요법을 위한 방사선 요법 사용을 포기하고 대신 척수강 내 화학요법을 사용하고 있다.date = 26 October 2015
## 생물학적 치료
백혈병 림프 모세포에 대한 조합 효과를 기반으로 생물학적 표적을 선택할 수 있다면, 급성 림프모구 백혈병의 치료 효과를 개선하기 위해 사용될 수 있다.s2cid=28749125 이매티닙과 같은 티로신 키나아제 억제제(TKI)는 종종 *Bcr-Abl1+(Ph+)* 급성 림프모구 백혈병 환자의 치료 계획에 포함된다. 그러나 급성 림프모구 백혈병의 아형은 화학 요법과 TKI 의 병용에 내성을 보이는 경우가 많으며 재발 시 동종 줄기세포 이식이 권장되는 경우가 많다.
## 면역 요법
키메라 항원 수용체(CAR)는 급성 림프모구 백혈병에 대한 유망한 면역 요법으로 개발되었다. 이 기술은 급성 림프모구 백혈병을 치료하는 방법으로 세포 표면 표지자인 CD19를 인식하도록 설계된 단일 사슬 가변 단편(scFv)을 사용한다. CD19는 모든 B세포에서 발견되는 분자로, 잠재적으로 악성일 수 있는 B세포 집단을 구별하는 수단으로 사용될 수 있다. 이 치료법에서는 생쥐에게 CD19 항원을 접종하여 항-CD19 항체를 생성한다. 골수종 세포주에 융합된 마우스의 비장 세포에서 개발된 하이브리드종(Hybridomas)을 CD19 특이 항체를 코딩하는 cDNA 의 공급원으로 사용할 수 있다.vauthors=Grupp SA, Kalos M, Barrett D, Aplenc R, Porter DL, Rheingold SR, Teachey DT, Chew A, Hauck B, Wright JF, Milone MC, Levine BL, June CH 이 항체의 가변 중쇄와 가변 경쇄를 코딩하는 서열을 시퀀싱하고 작은 펩타이드 링커를 사용하여 이 서열을 함께 복제한다. 그 결과 서열은 scFv를 암호화한다. 이것은 CAR의 엔도도메인(Endo-domain)이 될 것을 코딩하는 트랜스진(transgene)으로 복제될 수 있는데, 이를 통해 만들어진 서브유닛의 배열은 다양하지만 일반적으로 scFv 에 부착되는 힌지 영역, 막 통과 영역, CD28과 같은 자극 분자의 세포 내 영역, ITAM 반복을 포함하는 CD3-zeta의 세포 내 도메인으로 구성된다. 이 때 4-1bb 및 OX40 서열이 포함되기도 한다.vauthors=Barrett DM, Singh N, Porter DL, Grupp SA, June CH 그런 다음 scFv 및 엔도도메인 서열을 포함하는 최종 트랜스진 서열을 환자로부터 얻은 면역 효과 세포에 삽입하여 실험실에서 증폭시킨다. 임상시험에서 이 세포는 세포독성이 있는 T세포의 한 유형으로 만들어졌다.vauthors=Alonso-Camino V, Sánchez-Martín D, Compte M, Nuñez-Prado N, Diaz RM, Vile R, Alvarez-Vallina L 효과기 세포(effector cell)에 DNA를 삽입하는 방법은 여러가지가 있다. 가장 일반적으로는 트랜스진을 암호화하는 렌티바이러스를 사용한다. 거짓형으로 자가 비활성화된(Pseudotyped, self-inactivating) 렌티바이러스는 원하는 트랜스진을 표적 세포에 안정적으로 삽입할 수 있다. 다른 방법으로는 전기 천공(electroporation) 및 형질 전환이 있지만 시간이 지남에 따라 트랜스진의 발현이 감소하기 때문에 그 효능이 제한적이다. 그런 다음 유전자 변형 이펙터 세포를 다시 환자에게 이식한다. 일반적으로 이 과정은 사이클로포스파마이드와 같은 화학 요법과 함께 이루어지며, 이는 주입된 T세포의 효과를 강화하는 것으로 나타났다. 이러한 효과는 세포가 증식할 수 있는 면역학적 공간을 만드는 데 기인한다.doi = 10.1128/JVI.72.12.9873-9880.1998 이 과정은 전체적으로 주조직 적합성 복합체와 독립적인 방식으로 종양 세포 항원을 인식하고 세포 독성 반응을 시작할 수 있는 이펙터 세포(일반적으로 T세포)를 생성한다. 2017년, 티사겐레클루셀(tisagenlecleucel)은 다른 치료에 적절히 반응하지 않거나 재발한 급성 B세포 림프모구 백혈병 환자를 위한 CAR-T 치료제로 FDA의 승인을 받았다.access-date=12 September 2017 22일 동안의 과정을 통해 약물은 각 개인에게 맞춤화된다. 각 환자로부터 정제된 T세포는 백혈병 세포를 인식하는 키메라 항원 수용체를 암호화하는 유전자를 DNA에 삽입하는 바이러스에 의해 조정된다.doi-access=free
## 재발한 급성 림프모구 백혈병
일반적으로 초기 치료 후 급성 림프모구 백혈병이 재발한 환자는 유도 요법 후 완전 관해 상태를 유지하는 환자보다 예후가 더 나쁘다. 재발성 백혈병은 처음에 시행한 표준 화학 요법에 좋은 반응을 보이지 않을 가능성이 높으므로, 이러한 환자는 재유도 화학 요법을 시도한 후 동종 골수 이식을 받아야 한다. 블리나투모맙(blinatumomab)은 독성 효과 증가 없이 관해율과 전체 생존율을 증가시키는 것으로 나타났기 때문에 이러한 재발 환자도 블리나투모맙 치료를 받을 수 있다.vauthors=Kantarjian H, Stein A, Gökbuget N, Fielding AK, Schuh AC, Ribera JM, Wei A, Dombret H, Foà R, Bassan R, Arslan Ö, Sanz MA, Bergeron J, Demirkan F, Lech-Maranda E, Rambaldi A, Thomas X, Horst HA, Brüggemann M, Klapper W, Wood BL, Fleishman A, Nagorsen D, Holland C, Zimmerman Z, Topp MS 저선량 방사선은 중추 신경계 내부 또는 외부의 종양 부담을 줄이고 일부 증상을 완화하는 데 도움이 될 수 있다. 티로신 키나제 억제제인 다사티닙에 대한 증거와 사용 승인도 있었다. 다사티닙은 Ph1양성 및 이매티닙 내성 급성 림프모구 백혈병 환자에서 효능이 입증되었지만 장기 생존율과 재발까지의 시간에 대해서는 더 많은 연구가 필요하다.
## 부작용
화학 요법이나 줄기세포 이식을 받으면 출혈을 예방하기 위해 혈소판 수혈이 필요할 수 있다.vauthors=Estcourt L, Stanworth S, Doree C, Hopewell S, Murphy MF, Tinmouth A, Heddle Nvauthors=Estcourt LJ, Stanworth SJ, Doree C, Hopewell S, Trivella M, Murphy MF 또한 줄기세포 이식을 받은 환자는 이식편대숙주질환(GvHD)이 발생할 수 있다. 이에 중간엽 간질세포가 이식편대숙주질환을 예방하는 데 사용될 수 있는지 여부가 평가하는 연구가 진행되었다. 그 결과 줄기세포 이식 후 모든 원인에 의한 사망률과 만성 급성 이식편대숙주질환의 완전 소멸에 대한 중간엽 줄기세포의 치료 효과에 대한 증거는 매우 불확실했다. 간엽줄기세포를 예방적 목적으로 사용할 경우 모든 원인에 의한 사망률, 악성 질환의 재발, 급성 및 만성 이식편대숙주질환의 발생률에 차이가 아주 작거나 거의 없었다.vauthors=Fisher SA, Cutler A, Doree C, Brunskill SJ, Stanworth SJ, Navarrete C, Girdlestone J
## 지지 요법
급성 림프모구 백혈병과 같은 혈액암 성인 환자의 표준 치료에 신체 운동을 추가하는 것은 사망률, 삶의 질, 신체 기능 향상에 거의 차이가 없었다. 이러한 운동은 우울증을 약간 감소시킬 수 있다. 또한 유산소 운동은 피로를 줄일 수 있다. 불안과 심각한 부작용에 미치는 영향에 대한 증거는 매우 불확실했다.vauthors=Knips L, Bergenthal N, Streckmann F, Monsef I, Elter T, Skoetz N
## 유전자 치료
브렉수캅타진 오토루셀(테카투스, Brexucabtagene autoleucel)은 2021년 10월 재발성 또는 불응성인 B세포 전구체 급성 림프모구 백혈병의 성인 치료제로 승인되었다.access-date=2 October 2021 PD-noticevia=Business Wire 브렉수캅타겐 오토루셀 투여법은 림프종과 싸우는 데 도움이 되도록 수혜자 자신의 면역 체계를 사용하여 만들어진 맞춤형 치료법이다.access-date=24 July 2020 PD-notice 이는 백혈구의 일종인 수혜자의 T세포를 채취하여 림프종 세포를 표적으로 삼아 죽이는 데 도움이 되는 새로운 유전자를 포함하도록 유전적으로 변형한다. 이렇게 변형된 T세포는 다시 환자에게 주입된다.
# 예후
화학 요법과 조혈모세포 이식이 개발되기 전에는 주로 감염이나 출혈로 인해 어린이들이 평균 3개월 정도 생존했다. 화학 요법의 등장 이후 소아 백혈병의 예후는 크게 개선되었으며, 급성 림프모구 백혈병에 걸린 소아는 치료 시작 4주 후 성공적인 관해에 도달할 확률이 95%에 달하는 것으로 추정된다. 선진국에서 소아 백혈병 치료를 받는 소아 환자의 5년 생존율은 80% 이상이다. 유도 화학 요법을 받는 성인의 60~80%는 4주 후 완전 관해에 도달하고, 70세 이상은 5%의 완치율을 보이는 것으로 추정된다.vauthors=Hutter JJ소아 치료 환자 및 성인 급성 림프모구 백혈병 환자의 5년 및 10년 전체 생존 율 그래프 그러나 다양한 요인에 따라 개인마다 모든 예후가 다를 수 있다. * 성별: 여성이 남성보다 더 나은 성과를 거두는 경향이 있다. * 인종: 백인은 아프리카계 미국인, 아시아계 또는 히스패닉계보다 급성 백혈병에 걸릴 확률이 더 높다. 그러나 백인은 비백인보다 예후가 더 좋은 경향이 있다. * 진단 당시 연령: 1~10세 어린이가 급성 림프모구 백혈병에 걸리고 완치될 가능성이 가장 높다. 노인의 경우 염색체 이상(예: 필라델피아 염색체)으로 인해 치료가 더 어려워지고 예후가 나빠질 가능성이 더 높다. 또한 고령자는 모든 치료를 더욱 어렵게 만드는 동반 질환을 앓고 있을 가능성이 높다. * 진단 시 백혈구 수가 30,000(B-ALL) 또는 100,000(T-ALL)을 초과하면 예후가 나빠지는 것과 관련이 있다. * 중추신경계(뇌 또는 척수)로 전이된 암은 예후가 더 나쁘다. * 형태학적, 면역학적, 유전적 하위 유형 * 초기 치료에 대한 환자의 반응과 완전 관해에 도달하는 데 필요한 기간(4주 이상)이 길어지는 경우 * 급성 림프모구 백혈병의 조기 재발 * 미세 암세포 잔류 * 다운 증후군 및 기타 염색체 이상(이수성 및 전위)과 같은 유전적 장애access-date=6 December 2017 {| class="wikitable" |+어린이에게서의 특성Nelson Essentials of Pediatrics By Karen Marcdante, Robert M. Kliegman, Richard E. Behrman, Hal B. Jenson p597The Guide Paediatrics. . p51vauthors=Hoffbrand AV, Moss PA !요인 !예후 불량 !예후 좋음 |- |나이 |2세 이하 또는 10세 이상 |3~5세 |- |성별 |남성 |여성 |- |인종 |흑인 |코카시안 |- |장기 비대 |존재 |부재 |- |종격동 종괴 |존재 |부재 |- |중추신경계 침범 |존재 |부재 |- |백혈구 수 |B-ALL >30,000mm3 T-ALL >100,000mm3 |낮음 |- |헤모글로빈 농도 |>10g/dl | 50 ; t (12;21) |- |중간 |이배체수 47–50; 정상(이배체); 6번 장완 결실; 8q24 재배열 |- |나쁨 |저배수 단배체성; 사배체성; 17번 단완 결실; t (9;22); t (11q23) |} 분류되지 않은 급성 림프모구 백혈병은 좋은 위험 범주와 나쁜 위험 범주의 중간에 해당하는 중간 정도의 예후로 간주된다.vauthors=Den Boer ML, van Slegtenhorst M, De Menezes RX, Cheok MH, Buijs-Gladdines JG, Peters ST, Van Zutven LJ, Beverloo HB, Van der Spek PJ, Escherich G, Horstmann MA, Janka-Schaub GE, Kamps WA, Evans WE, Pieters R
# 역학
급성 림프모구 백혈병은 2015년에 전 세계적으로 약 87만 6,000명이 걸렸고 11만 1,000명이 사망했다. 급성 림프구성 백혈병은 어린이와 성인 모두에게 발생하며 3세에서 7세 사이에 가장 높은 발병률을 보인다. 발병의 약 75%는 6세 이전에 발생하며 40세 이후에 2차적으로 증가한다. 어린이 1,500명 중 1명꼴로 발병하는 것으로 추정된다.vauthors=Boer JM, den Boer ML 급성 림프구성 백혈병에 걸린 사람들의 광범위한 연령 프로필을 고려할 때, 급성 림프모구 백혈병 은 매년 10만 명당 약 1.7명이 새로 발생한다. 급성 림프모구성 백혈병은 성인의 약 20%, 소아 백혈병의 80%를 차지하며 가장 흔한 소아암이다. 80~90%의 소아는 치료를 받으면 장기적으로 완치 반응을 보이지만1527 여전히 소아 암 관련 사망의 주요 원인이다. 발병의 85%는 B세포 계통이며 남성과 여성 모두에서 동일한 수의 사례가 발생한다. 나머지 15%의 T세포 계통은 남성이 우세한다. 전 세계적으로 급성 림프모구 백혈병 은 일반적으로 아프리카계보다 백인, 히스패닉, 라틴계에서 더 자주 발생한다.1617vauthors=Urayama KY, Manabe A 미국에서는 백인(36건/백만 명)과 히스패닉(41건/백만 명) 혈통의 어린이가 아프리카(15건/백만 명) 혈통의 어린이에 비해 급성 림프모구 백혈병 이 더 흔하다.vauthors=Ries LA, Smith MA, Gurney JG, Linet M, Tamra T, Young JL, Bunin GR
# 임신
백혈병은 임신과 거의 관련이 없으며 임산부 10,000명 중 1명 정도만 발병한다. 임산부의 백혈병 관리는 주로 백혈병의 유형에 따라 달라진다. 급성 백혈병은 일반적으로 유산과 선천성 장애의 위험이 크지만, 특히 발달에 민감한 임신 초기에 화학 요법을 시행하는 경우라도 신속하고 적극적인 치료가 필요하다.