Contrôle postural et intégration sensorielle chez l’enfant en santé, chez l’adolescent atteint du syndrome Gilles de la Tourette ainsi que chez l’adulte atteint de la maladie de Huntington

Le contrôle postural et la perception des limites de la stabilité sont des processus complexes qui nécessitent le traitement et l’intégration d’informations sensorielles multimodales. Pendant l’enfance, le développement de la stabilité posturale s’effectue de façon non-monotonique. Plusieurs auteurs ont suggéré que ce profil non linéaire serait provoqué par une période de recalibration des systèmes sensoriels. Cette phase, nommée période de transition, est observée vers l’âge de 6-7 ans. Nous disposons toutefois de très peu d’information sur le rôle spécifique des afférences et des mécanismes d’intégration sensorielle au cours du développement postural.   Les dysfonctions dans les noyaux gris centraux, telles que ceux observés dans la maladie de Parkinson, ont été associées à divers déficits dans le contrôle de la posture, dans le traitement et l’intégration sensoriel plus particulièrement, au niveau des informations proprioceptives. De plus, les limites fonctionnelles de la stabilité posturale des personnes atteintes de la maladie de Parkinson sont significativement réduites. Cependant, les connaissances concernant comment certaines pathologies des noyaux gris centraux, telles que le syndrome Gilles de la Tourette (SGT) et la maladie de Huntington (MH) affectent la capacité d’utiliser les informations sensorielles pour contrôler la posture demeurent à ce jour, incomplètes.   Cette thèse porte sur le rôle des noyaux gris centraux dans les processus de traitements et d’intégration sensorielle, particulièrement les afférences proprioceptives dans le contrôle de la posture au cours du développement de l’enfant en santé, atteint du SGT et chez l’adulte atteint de la MH avec et sans symptôme clinique.  Notre protocole expérimental a été testé chez ces trois populations (enfants en santé, SGT et MH). Nous avons utilisé des mesures quantitatives à partir de données issues d’une plateforme de force afin d’évaluer les ajustements posturaux dans les limites de la stabilité posturale. Les participants devaient s’incliner le plus loin possible dans quatre différentes directions (avant, arrière, droite et gauche) et maintenir l’inclinaison posturale maximale pendant 10 secondes. Afin de tester la capacité à traiter et à intégrer les informations sensorielles, la tâche expérimentale a été exécutée dans trois conditions sensorielles : 1) yeux ouverts, 2) yeux fermés et 3) yeux fermés, debout sur une mousse. Ainsi, la contribution relative de la proprioception pour le contrôle postural augmente à travers les conditions sensorielles.   Dans la première étude, nous avons évalué la capacité à traiter et à intégrer les informations sensorielles avant (4 ans) et après (8-10 ans) la période de transition comparativement aux adultes. Dans la deuxième et la troisième étude, nous avons également évalué le traitement et l’intégration des informations sensorielles chez les patients atteints de désordres des noyaux gris centraux. La deuxième étude portera spécifiquement sur les adolescents atteints du SGT et la troisième, sur la MH avant et après l’apparition des symptômes cliniques.   En somme, les résultats de la première étude ont démontré que la performance des enfants est affectée de façon similaire par les différentes conditions sensorielles avant et après la période de transition. Toutefois, le profil de développement des mécanismes responsables des ajustements posturaux de l’axe antéropostérieur est plus précoce comparativement à ceux de l’axe médiolatéral. Ainsi, nos résultats ne supportent pas l’hypothèse de la période de recalibration des systèmes sensoriels pendant cette période ontogénétique mais suggèrent que la période de transition peut être expliquée par la maturation précoce des mécanismes d’ajustements posturaux dans l’axe antéropostérieur.  Dans l’ensemble, les résultats de nos études chez les populations atteintes de désordres des noyaux gris centraux (MH et SGT) démontrent non seulement qu’ils ont des déficits posturaux mais également que les ajustements posturaux dans les deux axes sont affectés par les conditions sensorielles. Pour la première fois, nos études démontrent des déficits globaux de traitements et d’intégration sensorielle accentués pour les signaux proprioceptifs. Ces résultats sont  similaires à ceux observés dans la maladie de Parkinson. De plus, les adolescents atteints du SGT éprouvent également des troubles posturaux marqués dans la condition visuelle ce qui suggère des déficits d’intégrations visuelles et/ou multimodaux. Postural control and the perception of the stability limits are complex mechanisms requiring the processing and integration of multimodal sensory information. During childhood, the development of postural control skills improves in a non-monotonic manner. Many researchers suggested that this non linear profile is caused by the recalibration of sensory systems. This recalibration phase, named transition period, is generally observed at 6-7 years of age. However, the exact cause of this critical turning point remains undetermined. Moreover, very little is known about the specific role of sensory information and sensorimotor mechanisms during postural development.  Basal ganglia disorders such as Parkinson’s disease are associated with postural control impairments and deficits in the processing and integration of sensory information, especially in proprioception. Moreover, the limits of stability are significantly reduced in Parkinson’s disease. However, the knowledge on how other basal ganglia dysfunctions such as Gilles de la Tourette syndrome (GTS) and Huntington’s disease (HD) impact on the ability to process and integrate sensory information for postural control is still limited.  In this thesis, we explored the role of basal ganglia in the processing an integration of sensory information, particularly proprioceptive signals for the postural control during the development of healthy children, in adolescents with GTS and in adults with premanifest and manifest HD. Our stability limits protocol was used to test the postural control skills of these three populations. We calculated center of pressure displacements obtained from a force plate and we investigated postural adjustments during the maximum leaning posture. The participants were asked to lean as far as possible and maintain this position during 10 seconds in different directions (forward, backward, rightward or leftward). This task simulates functional positions that frequently occur in daily life. In order to test the ability to process and integrate sensory information for postural control, the stability limits task was assessed in three sensory conditions: 1) eyes open, 2) eyes closed and 3) eyes closed while standing on foam. Thus, the relative contribution of proprioceptive signals for postural control increased across sensory conditions.  In the first study, we investigated the children’s ability to process and integrate sensory information for postural control before (4 years old) and after (8 to 10 years old) the transition period compared to adults. In the second and third studies, the ability to process and integrate sensory information for postural control was assessed in participants with basal ganglia disorders, namely adolescents with GTS and adults with manifest and premanifest HD.  In sum, our ontogenetic study indicated that the younger children (4 years old) were not differentially affected by sensory conditions than the older children (8 to 10 years old). Thus, our results do not support the hypothesis that an important recalibration of sensorial systems takes place during the transition period. However, the results revealed axis-dependent differences among the groups in postural control. Until the age of 10, children have a reduced ability to perform appropriate center of pressure adjustments along the mediolateral direction compared to adults. In contrast, the ability to produce precise center of pressure adjustments along the anteroposterior axis was already developed at 4 years of age, but it reached the adult level of performance after the transition period. Altogether, the assessment of participants with basal ganglia disorders indicated that they have postural adjustment impairments in both movement axes and are affected by sensory conditions. For the first time, we reported global deficits in the processing and integration of sensory information, especially in proprioception in GTS and in premanifest and manifest HD. These results are similar to those reported for Parkinson’s disease patients. Moreover, the adolescents with GTS also displayed marked postural control abnormalities in the visual condition which might be explained by either deficit in the processing of visual information and/or in multimodal sensory integration mechanisms.

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