Manejo del dolor en la fibrodisplasia osificante progresiva

espanolLa fibrodisplasia osificante progresiva es una enfermedad de escasa prevalencia, 1 caso cada 2 millones de habitantes, hereditaria, severamente incapacitante, caracterizada por un proceso de osificacion en musculos esqueleticos, fascias, tendones y ligamentos, sin tratamiento eficaz y que evoluciona por empujes, que se acompanan de dolor intenso, dando lugar a posteriori, despues de varios empujes, a la instalacion de dolor basal permanente. Analizamos las caracteristicas mas salientes de la enfermedad, su historia habitual, su forma de presentacion, su evolucion, el dolor acompanante y su tratamiento. Este se realiza para combatir el dolor, ya que no existe tratamiento en el momento actual, para la enfermedad de fondo, y sera variable de acuerdo al momento evolutivo de la misma, comenzandose con paracetamol y AINE en etapas iniciales, para dar lugar luego al uso de opioides. En lo que se refiere a las crisis de dolor, secundarias a brotes de osificacion heterotopicos, existe consenso actualmente en cuanto a la utilizacion de corticoides de alta potencia antiinflamatoria. Siendo el dolor un hecho relevante en esta patologia, no hemos encontrado ninguna publicacion que lo aborde especificamente, por lo cual entendemos oportuna esta comunicacion. Presentamos el caso de persona de 27 anos, sexo femenino, portadora de fibrodisplasia osificante progresiva, controlada desde hace anos en nuestra Unidad por sus crisis dolorosas severas, asi como tambien por dolor basal instalado en los ultimos anos. Se relata la presentacion de la enfermedad, su evolucion, su estado actual, los tratamientos que se han realizado, asi como el manejo de su ultima, reciente y mas severa crisis de dolor, en base a dexametasona en altas dosis, y al uso de pregabalina como coadyuvante. Se concluye con recomendaciones para tratar los empujes dolorosos, basadas en el uso de corticoides, asi como el manejo del dolor basal siempre presente en estos pacientes, fundamentado en el uso de opioides. EnglishThe fibrodysplasia ossificans progressiva is a disease of low prevalence, 1 case per 2 million inhabitants, hereditary, severely disabling, characterized by a process of ossification in skeletal muscles, fascia, tendons and ligaments, without effective treatment, evolving by thrusts which are accompanied by severe pain, resulting in a posteriori, after several thrusts, to installing permanent baseline pain. We analyze the most salient features of the disease, common history, its presentation, its evolution, the accompanying pain and its treatment. This is done to combat the pain, since there is no treatment at present, for the underlying disease, and will vary according to the time course of the same, beginning itself with paracetamol and NSAIDs in early stages, giving rise then to the use of opioids. In regard to pain crises, buds secondary heterotopic ossification, currently there is consensus regarding the use of high potency anti-inflammatory corticosteroids. With pain as a relevant in this disease, we found no publication that specifically addresses; therefore we consider this presentation timely. We report the case of a person of 27 years, female gender, fibrodysplasia ossificans progressiva carrier controlled for years in our unit, for its severe painful crises and baseline pain also installed in recent years. We report the presentation of the disease, its evolution, its current status, as well as treatments that have been made, well as the handling of her latest, recent and more severe pain thrust, based on high-dose dexamethasone, and the use of pregabalin as an adjuvant. It concludes with recommendations for treating painful crises, based on the use of corticosteroids, and baseline pain management always present in these patients, based on the use of opioids.