Etude de 157 patients atteints de lymphadénopathie angio-immunoblastique traités dans les essais du GELA

Chez 74 % des patients, l’aspect anatomopathologique est classique, et chez 19 % il est riche en cellules épithélioïdes. Sur le plan immunohistochimique, tous les patients sont CXCL3 positif, et seulement 17 % sont CD10 négatif. A noter que 78 % des patients sont EBV positif. La survie globale à 2, 5 et 7 ans est respectivement de 51, 33 et 29 %. La survie sans événement à 2, 5 et 7 ans est respectivement de 38, 29 et 23 %. On peut donc en conclure que les lymphomes T LAI ont un pronostic défavorable avec seulement 30 % de survie globale à 7 ans. Les données sur la survie sans événement ne peuvent être interprétées compte tenu du fait que cette variable n’était pas enregistrée comme critère de jugement principal dans tous les essais cliniques utilisés. Les patients ont également été répartis en fonction de l’IPI [4], initialement conçu pour tous les lymphomes agressifs, et du PIT score [5] initialement conçu pour tous les lymphomes T. Le tableau 1 montre la survie globale dans les différents sous-groupes. Le PIT score et l’IPI ne sont donc pas des index pronostiques discriminants. En analyse multivariée, 3 paramètres sont identifiés comme de mauvais pronostic (p < 0,05) : le sexe masculin, l’anémie < 12 g/dL et les lymphadénopathies médiastinales. Ces données sont cependant trop peu nombreuses pour constituer un index pronostique spécifique des lymphomes T LAI. Les différents types anatomopathologiques et le score de CXCL3 ne sont pas non plus des facteurs pronostiques discriminants. L’avenir viendra probablement des études génomiques à haut débit [6, 7]. On n’observe pas non plus de supériorité de tel ou tel traitement. Pour ne pas tous les citer, les polychimiothérapies des LNH 87 et LNH 93 qui évaluaient l’efficacité du CHOP, ACBVP, mBACOD, CEOP, ECVP, etc., n’ont pas montré de supériorité, d’équivalence ou d’infériorité de l’une de ces associations, les effectifs des différents sous-groupes étant trop faibles. Pour conclure, cette étude rétrospective de sous-groupes de lymphomes T de type LAI, la plus grande réalisée au monde, confirme le mauvais pronostic de cette affection du sujet âgé (30 % de survie à 7 ans) et aucune conclusion ne peut être tirée sur la meilleure thérapeutique à mettre en œuvre. Tout reste à faire sur la prise en charge de ce type de pathologies. Signalons les essais cliniques en cours : l’essai RAIL qui étudie l’efficacité et la tolérance d’une première ligne de traitement par CHOP + rituximab (R-CHOP) chez des patients âgés de 60 à 80 ans, non antérieurement traités et atteints d’un lymphome T (LAI) ; L a lymphadénopathie angioimmunoblastique (LAI) est décrite depuis plus de 20 ans et regroupe de multiples caractéristiques cliniques, biologiques et histologiques. Les études récentes la classent comme un lymphome T type LAI, selon la classification WHO. Très peu d’articles ont été publiés sur ce type de lymphomes, donc très peu de données sont disponibles et celles-ci sont souvent contradictoires à la lecture du faible nombre d’articles publiés (Pangalis et al. [1] avec 41 patients, Lachenal et al. [2] avec 77 patients). Sur le plan anatomopathologique, on distingue différents types de lymphome T LAI : 1) LAI classique, 2) LAI riche en cellules claires, 3) LAI riche en cellules épithélioïdes, 4) LAI avec centre germinal hyperplasique, et 5) LAI riche en grandes cellules. Sur le plan immuno-histochimique, les cellules expriment : CD4, CD10, Bcl6, CXCL3 et ce profil est unique parmi les lymphomes T. Dans un article récent, Mourad et al. nous présentent la plus grande série jamais publiée de lymphomes T LAI, traités dans les essais cliniques du GELA (LNH 87 et LNH 93) [3]. Cette étude comprend 157 patients atteints de lymphomes T LAI dont les résultats ont été revus de manière centralisée. Les caractéristiques cliniques des patients sont : un âge médian de 62 ans et un ratio H/F de 1,5. Quatrevingt-un pour cent des patients sont en stade III-IV et 21 % ont plus de 2 sites extranodaux envahis. Les caractéristiques biologiques des patients sont : anémie 65 %, test de Coombs positif 33 %, hypergammaglobulinémie > 12 g/L 50 %, et LDH augmentée 66 %. Tableau 1