Hypertension pulmonaire sévère du groupe 3 : une étude observationnelle rétrospective multicentrique au sein du Centre de Compétence des Hypertensions Pulmonaires 76-27, de janvier 2014 à mai 2017

L’hypertension pulmonaire (HTP) des pathologies respiratoires chroniques (groupe 3) est la 2eme cause la plus frequente d’HTP. Elle complique le plus souvent une bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) et est moderee. L’HTP severe du groupe 3 est une pathologie rare, concernant moins de 5% des patients BPCO, de pronostic sombre. Elle se caracterise par l’existence d’un « phenotype vasculaire ». La question de l’indication des traitements vasodilatateurs specifiques de l’hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) dans l’HTP notamment severe du groupe 3 semble donc etre legitime. L’objectif de cette etude est d’etablir un etat des lieux des pratiques cliniques et d’analyser l’evolution clinique, echo-cardiographique, hemodynamique et biologique des patients presentant une HTP severe du groupe 3 suivis au sein du centre de Competence des HTP 76-27. Materiels et Methodes : Il s’agit d’une etude observationnelle descriptive retrospective multicentrique s’interessant aux 26 patients presentant une HTP severe du groupe 3 documentee par catheterisme cardiaque droit au CHU de Rouen (service de Pneumologie ou de Cardiologie) ou a l’hopital Jacques Monod du Havre (service de Pneumologie) entre le 1er janvier 2014 et le 31 mai 2017. Les caracteristiques des patients (sexe, âge, indice de masse corporelle, date de deces, score de dyspnee NYHA, signes de decompensation cardiaque droite, signes droits electro-cardiographiques, antecedents de syncope, antecedents d’interet, tabagisme), de la pathologie respiratoire chronique sous-jacente (etiologie, severite evaluee aux epreuves fonctionnelles respiratoires (EFR), gaz du sang (GDS)), de l’HTP (date du diagnostic, severite selon les donnees echo-cardiographiques et hemodynamiques du catheterisme cardiaque droit), le retentissement a l’exercice (test de marche de 6 minutes (TM6), exploration fonctionnelle a l’exercice (EFX)), les resultats des examens biologiques et d’imagerie pertinents ainsi que les modalites therapeutiques (mesures generales et traitements specifiques) ont ete recueillis a l’inclusion (baseline), a 4-6 mois d’evolution (M4-6), a 12 mois (M12) et a 18 mois (M18). Les donnees qualitatives etaient exprimees en valeur absolue et en % de la population concernee. Les donnees quantitatives etaient decrites par leur mediane accompagnee de l’intervalle interquartile. Les courbes de survie ont ete realisees grâce a la methode de Kaplan-Meier. Resultats : 26 patients ont ete inclus. Il s’agissait principalement d’hommes (92%), fumeurs (85%), en surpoids, d’âge median egal a 71.3 ans, presentant une dyspnee invalidante NYHA III (77%). La pathologie respiratoire chronique la plus frequente etait une BPCO post-tabagique (50% des cas) avec un trouble ventilatoire obstructif modere (Tiffeneau median = 53% ; VEMS median = 51% de la theorique, intervalle interquartile = 34-57%) au stade de l’insuffisance respiratoire chronique Gold IV (69% des cas). 23% des patients etaient porteurs d’un syndrome emphyseme-fibrose (SEF), 12% d’une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) et 15% d’une atteinte respiratoire autre. Une alteration severe de la capacite de diffusion du monoxyde de carbone etait mise en evidence aux EFR ainsi qu’une hypoxemie marquee aux GDS sans hypercapnie associee, quelque soit l’etiologie de la pathologie respiratoire chronique sous-jacente. Le catheterisme cardiaque droit retrouvait un profil d’HTP severe (PAPm mediane = 44mmHg, intervalle interquartile = 38-49mmHg), avec criteres de gravite (IC median = 2.8L/min/m², POD mediane = 11mmHg), confirme par l’ETT qui retrouvait une VmaxIT mediane augmentee egale a 3.6m/s. L’intolerance a l’exercice etait marquee : diminution de la distance mediane parcourue au TM6, desaturation significative dans la majorite des cas. N = 19 patients ont beneficie d’un traitement vasodilatateur specifique de l’HTAP. Pour l’etude du suivi, n = 22 patients ont ete inclus a M4-6, 19 a M12 et 14 a M18. Au cours du suivi, la dyspnee avait tendance a s’ameliorer. La tolerance a l’effort tendait a s’ameliorer initialement (amelioration de la distance mediane parcourue au TM6 entre la baseline et M4-6) puis se degradait. Parmi le sous-groupe des patients traites par vasodilatateur(s) specifique(s) dont la majorite ont ete reevalues par catheterisme cardiaque droit au cours du suivi, on observait sur le plan hemodynamique les tendances suivantes : stabilisation de la PAPm et de l’IC, diminution des RVP, majoration initiale puis stabilisation de la POD. Il n’y avait pas de degradation significative du rapport PaO2/FiO2 parmi les patients traites, ce qui correspondait a une stabilisation de l’hypoxemie. 14 patients (soit 54% de la population totale) etaient decedes a la fin de l’etude, dont 10 (38%) des suites de leur HTP. La mediane de survie globale de la population totale etait de 1 an et 10 mois. La mediane de survie globale des sujets traites par vasodilatateur(s) specifique(s) etait de 2 ans et 11 mois et demi. On observait une tendance a une meilleure probabilite de survie chez les patients BPCO en comparaison avec les patients porteurs d’un SEF, d’une PID ou d’une autre pathologie respiratoire chronique. Conclusion : L’HTP severe du groupe 3 est une pathologie rare, grave, caracterisee par une atteinte vasculaire pulmonaire a part entiere. Il n’existe a ce jour aucune recommandation quant a l’indication d’un traitement par vasodilatateur specifique de l’HTAP. Il pourrait cependant sembler licite de le proposer a certains patients : jeunes, BPCO post-tabagiques avec un VEMS moderement altere, porteurs d’une HTP severe avec retentissement fonctionnel majeur. L’indication d’un tel traitement devrait etre discutee de facon collegiale au sein d’un Centre de Competence, en prenant en compte les facteurs pronostics actuellement utilises dans l’HTAP.