Author ' s personal copy Revue générale Le Locked-In Syndrome : la conscience emmurée Blink and you live : The locked-in syndrome

Introduction. – The Locked-In syndrome (LIS) is defined by: (i) the presence of sustained eye opening (bilateral ptosis should be ruled out as a complicating factor); (ii) preserved awareness; (iii) aphonia or hypophonia; (iv) quadriplegia or quadriparesis; and (v) a primary mode of communication that uses vertical or lateral eye movement or blinking. Acute ventral pontine lesions are its most common cause. Following such brainstem lesions patients may remain comatose for some time and then gradually awaken, remaining paralyzed and voiceless, superficially resembling the vegetative state. Background. – It has been shown that more than half of the time physicians fail to recognize early signs of awareness in LIS. Given appropriate medical care, life expectancy may be several decades but the chances of good motor recovery remain small. Eye-controlled computer technology now allows LIS patients to communicate and control their environment. Recent studies show that most LIS patients self-report meaningful quality of life and the demand for euthanasia is infrequent. Conclusion. – Patients suffering from LIS should not be denied the right to die – and to die with dignity – but also they should not be denied the right to live – and to live with dignity and the best possible pain and symptom management and revalidation. # 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 4 ( 2 0 0 8 ) 3 2 2 – 3 3 5 323 Author's personal copy 2. Le Locked-In Syndrome classique, incomplet et complet Bauer et al. (1979) ont subdivisé le LIS en fonction de l’étendue du handicap moteur et verbal : le LIS classique est caractérisé par une immobilité totale à l’exception du mouvement vertical des yeux et du clignement des paupières ; le LIS incomplet s’accompagne de quelques reliquats de motricité volontaire ; le LIS complet implique une immobilité complète, s’étendant à l’ensemble de la motricité oculaire, combinée à une conscience préservée. Plus récemment, le Congrès américain de médecine rééducative (American Congress of Rehabilitation Medicine, 1995) a adopté comme définition pour le LIS : « tableau clinique observé chez un patient conscient [. ] et associant : la présence d’une ouverture continue des paupières ; des capacités cognitives relativement intactes ; une aphonie ou hypophonie sévère ; une quadriplégie ou quadriparésie ; une communication basée principalement sur les mouvements oculopalpébraux. En cas de ptosis bilatéral, l’examinateur doit manuellement ouvrir les yeux et demander au patient de regarder vers le bas ou vers le haut. 3. Étiologie Le plus souvent, le LIS est causé par une lésion de la protubérance qui épargne le tegmentum (Plum et Posner, 1983 ; Patterson et Grabois, 1986) (Fig. 1). Dans de rares cas, il peut être le résultat d’une lésion mésencéphalique (Bauer et al., 1979 ; Meienberg et al., 1979 ; Chia, 1991). L’étiologie la plus commune du LIS est une pathologie vasculaire, soit une occlusion de l’artère basilaire, soit une hémorragie pontine (Tableau 1). Une autre cause relativement fréquente est traumatique (Britt et al., 1977 ; Landrieu et al., 1984 ; Keane, 1986 ; Rae-Grant et al., 1989 ; Fitzgerald et al., 1997 ; Golubovic et al., 2004). Suite à un traumatisme crânien, le LIS peut être causé soit par des lésions directes du tronc cérébral, soit par une atteinte ischémique dans le territoire vertébrobasilaire, soit encore par une hernie tentorielle avec compression des pédoncules cérébraux (Keane, 1986). Nous avons également recensé des cas causés par une hémorragie subarachnoı̈dienne avec spasmes de l’artère basilaire (Landi et al., 1994), une tumeur du tronc cérébral (Cherington et al., 1976 ; Hawkes et Bryan-Smyth, 1976 ; Pogacar et al., 1983 ; Inci et Ozgen, 2003 ; Breen et Hannon, 2004), une myélinolyse centro-pontine (Messert et al., 1979 ; Oda et al., 1984 ; Morlan et al., 1990 ; Lilje et al., 2002), une encéphalite (Pecket et al., 1982 ; Katz et al., 1992 ; Acharya et al., 2001), un abcès de la protubérance (Murphy et al., 1979), une cause toxique médicamenteuse avec répercussion sur les fonctions du tronc cérébral (Davis et al., 1972 ; Durrani et Winnie, 1991 ; Kleinschmidt-DeMasters et Yeh, 1992), une réaction à un vaccin (Katz et al., 1992) ou une hypoglycémie prolongée (Negreiros dos Anjos, 1984 ; Mikhailidis et al., 1985). Fig. 1 – A : tomographie à émission de positons (TEP) au F-fluorodésoxyglucose illustrant le métabolisme cérébral intact dans la phase aiguë du LIS lorsque la communication oculaire est rendue difficile par une fluctuation de la vigilance. L’échelle de couleur montre la quantité de glucose métabolisé par 100 g de tissu cérébral par minute. B : IRM (section sagittale) montrant une hémorragie massive dans le tronc cérébral (hyperintensité circulaire) causant un LIS chez une jeune fille de 13 ans (adapté de Laureys et al., 2005). A: positron emission tomography with F-fluorodeoxyglucose illustrating intact cerebral metabolism in the acute phase of LIS when eye-coded communication was difficult due to fluctuating vigilance. The color scale shows the amount of glucose metabolized per 100 g of brain tissue per minute. B: magnetic resonance image (sagittal section) showing a massive hemorrhage in the brainstem (circular hyperintense signal) causing a LIS in a 13-year-old girl (adapted from Laureys et al., 2005). r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 4 ( 2 0 0 8 ) 3 2 2 – 3 3 5 324 Author's personal copy Un état de conscience préservée couplé à une absence de réponse motrice peut également se produire dans des cas sévères de polyneuropathie périphérique, suite à une paralysie totale de la musculature bulbaire, oculaire et des quatre membres. Des cas temporaires de LIS ont été signalés lors d’une polyradiculoneuropathie ou syndrome de Guillain-Barré (Bakshi et al., 1997 ; Loeb et al., 1984 ; Ragazzoni et al., 2000) et des polyneuropathies postinfectieuses sévères (Carroll et Mastaglia, 1979 ; O’Donnell, 1979). À la différence d’un accident vasculaire cérébral dans le territoire de l’artère basilaire, les mouvements des yeux ne sont pas épargnés dans ces syndromes de déconnexion périphérique. Le LIS complet peut également être observé dans les formes avancées de sclérose latérale amyotrophique (Hayashi et Kato, 1989 ; Kennedy et Bakay, 1998 ; Kotchoubey et al., 2003). Enfin, des cas de LIS temporaire sont parfois observés lors d’anesthésie générale lorsque les patients reçoivent des relaxants musculaires accompagnés d’une dose inappropriée d’anesthésiants (Sandin et al., 2000). Ces victimes relatent que le pire aspect de cette expérience correspond au désir de bouger ou de parler sans en être capables (Anonymous, 1973 ; Brighouse et Norman, 1992 ; Peduto et al., 1994). Notons également que des patients éveillés, mais paralysés, subissant une opération chirurgicale peuvent manifester un état de stress post-traumatique