Ischemic Choroidal Diseases Ischämische Aderhauterkrankungen

Abstract Introduction Ischemic choroidal diseases are an underdiagnosed entity. The clinical pattern varies according to the size and the localisation of the affected vascular structure. Clinical Presentation In eyes with occlusion of the long posterior ciliary arteries, characteristic triangular patches of choroidal ischemia (Amalric sign) are seen, which in the course of time merge into well-defined areas of atrophy of the retinal pigment epithelium. Above the non-perfused choroidal areas, hyperpigmented, grouped lines appear (Siegrist streaks). Circumscribed ischemia of smaller choroidal arterioles and capillary vessels appears as multifocal, yellowish lesions in the posterior fundus (Elschnig spots). Vortex vein occlusion becomes manifest as exudative haemorrhagic choroidal swelling in the periphery. Causes of Choroidal Ischemia Apart from arterial hypertension as a major risk factor, some immunological disorders such as giant cell arteritis and systemic lupus erythematosus and haematological pathologies also affect choroidal perfusion. Furthermore, choroidal ischemia occurs due to local inflammation, as found in eyes with acute multifocal posterior placoid pigment epitheliopathy (APMPPE). Rarely, choroidal infarction is of iatrogenic origin or drug-induced. Recent advances in imaging, such as the introduction of enhanced depth imaging optical coherence tomography (EDI-OCT) and OCT angiography (OCT-A), have improved the visualisation of the choroidal vasculature and complement the classical angiographic procedures. In patients with age-related macular degeneration (AMD) and diabetes, some changes in choroidal blood flow and vascular structure have also been noted. While in AMD the choroidal pathologies correlate with the disease progression and the functional prognosis, the pathophysiological relationship between diabetic choroidopathy and retinopathy is currently unclear. Management and Conclusion With regard to the limited therapeutic options for choroidal ischemia, optimisation of the cardiovascular risk profile and the management of accompanying ocular and systemic diseases are essential. Zusammenfassung Einleitung Ischämische Aderhauterkrankungen sind ein unterdiagnostiziertes Krankheitsbild. Die klinischen Zeichen bei chorioidalen Gefäßverschlüssen unterscheiden sich in Abhängigkeit von der Größe und der Lokalisation der betroffenen vaskulären Strukturen. Klinische Manifestation Beim Verschluss der langen posterioren Ziliararterien werden charakteristische trianguläre Aderhautinfarkte (Amalric-Zeichen) beobachtet, die im Verlauf in eine gut abgegrenzte areoläre Atrophie des retinalen Pigmentepithels übergehen und dann als pigmentierte, gruppierte Linien über verschlossenen Aderhautgefäßen erscheinen (Siegrist-Streifen). Die sog. Elschnig-Flecken als multifokale, gelbliche Läsionen am hinteren Pol finden sich bei der Infarzierung kleinerer Arteriolen und kapillärer Aderhautgefäße. Die Thrombosen der Vortexvenen manifestieren sich meist als exsudativ-hämorrhagische Aderhautprominenz in der Peripherie. Ursachen der Aderhautischämie Neben der arteriellen Hypertonie als wesentlichem Risikofaktor sind auch immunologische Systemerkrankungen wie die Riesenzellarteriitis oder der systemische Lupus erythematodes sowie hämatologische Pathologien ätiologisch für das Auftreten von Aderhautischämien bedeutsam. Zudem treten chorioidale Perfusionsstörungen bei lokalen Aderhautentzündungen wie der akuten posterioren multifokalen plakoiden Pigmentepitheliopathie (APMPPE). Selten kann auch eine iatrogen oder medikamentös bedingte Aderhautischämie vorliegen. Durch Fortschritte bei den bildgebenden Verfahren wie die Einführung der Enhanced-Depth-Imaging-Technik bei der optischen Kohärenztomografie (EDI-OCT) und die OCT-Angiografie (OCT-A) wurde die Darstellbarkeit der chorioidalen Perfusion ergänzend zu den klassischen angiografischen Untersuchungen in den letzten Jahren deutlich optimiert. Hierbei wurden auch bei der altersabhängigen Makuladegeneration (AMD) und beim Diabetes mellitus Anzeichen für eine chorioidale Perfusionsstörung und veränderte Aderhautstruktur gefunden. Während bei der AMD das Ausmaß der chorioidalen Veränderungen mit der Progression und der funktionellen Prognose zu korrelieren scheint, ist der pathophysiologische Zusammenhang zwischen diabetischer Chorioidopathie und Retinopathie derzeit unklar. Management und Schlussfolgerung Aufgrund der eingeschränkten Therapiemöglichkeiten bei Aderhautischämie sind die Optimierung des kardiovaskulären Risikoprofils und das Management begleitender Augen- oder Systemerkrankungen essenziell.