A Histopathologic Analysis of 50 Eyes Primarily Enucleated for Retinoblastoma in a Tertiary Cancer Center in Jordan / Ürdün’de Üçüncü Basamak Kanser Merkezinde Retinoblastoma Nedeniyle Primer Enükleasyon Uygulanan 50 Gözün Histopatolojik İncelemesi

Abstract Objective: To analyze the histopathologic features of the eyes with intraocular retinoblastoma primarily treated by enucleation in a tertiary cancer center in Jordan. Material and Method: A retrospective case series of 50 eyes for 49 patients who had pathologically confirmed retinoblastoma after enucleation as primary therapy. The main outcome measures included demographics, laterality, international classification of intraocular retinoblastoma, choroid invasion, optic nerve invasion, anterior chamber invasion, and tumor differentiation. Results: The median age at enucleation was 30 months. Twenty-seven (55%) patients were males, and 19 (39%) patients had bilateral retinoblastoma. High risk pathological features were seen as massive choroid invasion in 9 (18%) eyes, post-laminar optic nerve invasion in 7 (14%) eyes, and anterior chamber, iris or ciliary body invasion in 7 (14%) eyes. Thirty-seven (74%) tumors were well/moderately differentiated, and 13 (26%) were poorly differentiated. Poorly differentiated tumors presented later (median 31 months) than well/ moderately differentiated tumors (26 months) and were associated with a higher incidence of high-risk pathological features. No single ICRB group C eye had high-risk pathological features, while 17% and 4% of group D eyes and 28% and 33% of group E eyes had massive choroid invasion and post-laminar optic nerve invasion, respectively. Eighteen (36%) patients received adjuvant chemotherapy for high risk pathological features, and at median follow up of 40 months, no single case had metastasis or was dead. Conclusion: Our pathologic findings were similar to the developed world. They were supportive of the predictive power of the international classification of retinoblastoma staging system for the likelihood of high risk pathological features. Poorly differentiated tumors were associated with a higher incidence of high risk pathological features than well/moderately differentiated tumors. Öz Amaç: Ürdün’ de üçüncü basamak kanser merkezinde primer olarak enükleasyon ile tedavi edilen intraoküler retinoblastomalı gözlerin histopatolojik özelliklerinin araştırılması. Gereç ve Yöntem: Primer tedavi olarak enükleasyon uygulandıktan sonra patolojiyle retinoblastoma tanısı alan 49 hastaya ait 50 gözden oluşan retrospektif olgu serisi. Demografik bulgular, lateralite, Uluslararası Retinoblastoma Sınıflaması, koroid invazyon, optik sinir invazyonu, ön kamera invazyonu ve tümör farklılaşması ana sonuç verileri olarak dahil edildi. Bulgular: Enükleasyon sırasında ortalama yaş 30 aydı. Yirmi yedi (%55) hasta erkekti ve 19 (%39) hastanın bilateral retinoblastoması vardı. Yüksek riskli patolojik özellikler; 9 (%18) gözde massif koroid invazyonu, 7’sinde (%14) post-laminar optik sinir invazyonu ve 7’sinde (%14) ön kamera, iris veya silier cisimcik invazyonu şeklindeydi. Otuz yedi (%74) tümör iyi/orta derecede diferansiye ve 13 (%26) az diferansiye idi. Az diferansiye tümörler (ortalama 31 ay), iyi/orta derecedeki tümörlere göre daha geç (ortalama 26 ay) ortaya çıkmakta ve yüksek riskli patolojik özellikler ile daha sıkı ilişki göstermektedir. Uluslararası Retinoblastoma Sınıflandırmasına göre grup D olanların %17 ve %4’ünde, grup E olanların %28 ve %33’ünde sırasıyla massif koroid invazyonu ve post-laminar optik sinir invazyonu varken, grup C olanlarda ise yüksek riskli patolojik özellik yoktu. On sekiz (%36) hasta yüksek riskli patolojik özellikler için adjuvan kemoterapi aldı ve 40 aylık ortalama takip süresince hiçbir olgunun metastazı yoktu ve hiçbiri ölmemişti. Sonuç: Sonuçlarımız, gelişmiş ülkelere benzerdir. Yüksek risk faktörleri için Uluslararası Retinoblastoma Sınıflandırma evreleme sisteminin öngörü değerini destekleyicidir. İyi/orta derecede diferansiye tümörlere göre az diferansiye tümörler, yüksek risk faktörleri ile daha sıkı ilişkilidir.