Nervous System Hemangiopericytoma

Abstract: The management of patients harboring central nervous system (CNS) hemangiopericytomas (HPCs) is a partially answered challenge. These are rare locally aggressive lesions, with potential for local recurrence, distal neural metastasis (DNM), and extraneural metastasis (ENM). Resection, when feasible, remains the initial treatment option, providing histological diagnosis and immediate relief of tumor-related mass effect. Patients receiving surgery alone or surgery and external beam radiotherapy (EBRT) show improved overall survival (OS) and progression-free survival as compared to those undergoing a biopsy alone (p = 0.01 and p = 0.02, respectively). Yet, in many instances, patient and tumor-related parameters preclude complete resection. EBRT or stereotactic radiosurgery (SRS) shares a significant role in achieving local tumor control, not shown to impact OS in HPC patients. The benefits of SRS/EBRT are clearly limited to improved local tumor volume control and neurologic function, not affecting DNM or ENM development. SRS provides acceptable rates of local tumor volume control coupled with treatment safety and a patient-friendly apparatus and procedure. Single-session SRS is most effective for lesions measuring <2 cm in their largest diameter (10 cm3 volume), with prescription doses of at >15 Gy. Systemic HPC disease is managed with various chemotherapeutic, immunotherapeutic, and anti-angiographic agents, with limited success. We present a short discussion on CNS HPCs, focusing our discussion on available evidence regarding the role of microsurgical resection, EBRT, SRS, chemotherapy, and immunotherapy for upfront, part of adoptive hybrid surgery approach or for recurrent HPCs. RÉSUMÉ : L’hémangiopéricytome du système nerveux central. La prise en charge des patients atteints d’un hémangiopéricytome du système nerveux central demeure un défi auquel on n’a pas tout à fait encore répondu. Il s’agit en effet de lésions fulminantes qui présentent un potentiel de récurrence locale mais aussi d’apparition de métastases affectant la partie distale des neurones et de métastases hors neurones. Lorsque cela est possible, la résection constitue la première option thérapeutique. Cette dernière permet d’assurer un diagnostic histologique ainsi qu’un soulagement immédiat de l’effet de masse associé à la tumeur cérébrale. Les patients bénéficiant uniquement d’une intervention chirurgicale ou d’une intervention combinant la chirurgie et la radiothérapie ont montré une amélioration de leur taux de survie globale et de leur taux de survie sans aggravation si on les compare aux autres patients soumis à une seule biopsie (respectivement p = 0,01 et p = 0,02). Dans bien des cas, il est des paramètres se rapportant aux patients et aux tumeurs elles-mêmes qui excluent une résection complète. À cet égard, rappelons qu’une intervention combinant chirurgie et radiothérapie ou bien encore la radiochirurgie stéréotaxique peuvent jouer un rôle clé dans le contrôle d’une tumeur locale, et ce, sans que le taux de survie globale des patients atteints d’un hémangiopéricytome soit affecté. Cela dit, les bénéfices de la radiochirurgie stéréotaxique et d’une intervention combinant chirurgie et radiothérapie demeurent clairement limités à une amélioration du contrôle des tumeurs locales et des fonctions neurologiques et n’ont pas d’impact sur le développement des métastases affectant la partie distale des neurones et des métastases hors neurones. Ajoutons aussi que la radiochirurgie stéréotaxique offre des taux de contrôle des tumeurs locales acceptables en plus de représenter un traitement sécuritaire pour les patients et de sous-tendre l’utilisation de procédures et d’équipements conviviaux. Une simple séance de radiochirurgie stéréotaxique sera particulièrement indiquée dans le cas de lésions mesurant moins de 2 cm dans leur plus grand diamètre (volume de 10 cm3), les doses prescrites étant de >15 Gy. Un hémangiopéricytome de caractère systémique pourra être traité avec un succès limité au moyen de nombreux agents chimiothérapeutiques, immunothérapeutiques et anti-angiographiques. Nous voulons donc faire ici un bref exposé au sujet des hémangiopéricytomes du système nerveux central. Nous voulons aussi mettre l’accent sur les preuves disponibles concernant l’impact de la résection microchirurgicale, des interventions combinant chirurgie et radiothérapie, de la radiochirurgie stéréotaxique, de la chimiothérapie et de l’immunothérapie dans le cadre d’une approche chirurgicale hybride initiale pour des cas récurrents d’hémangiopéricytomes.