Quality of life in patients with muscular dystrophy and their next of kin

The aims of this study were to investigate quality of life (QoL) among adult patients with muscular dystrophy (n=46) and their next of kin (n=36) and to investigate the influence of disease-related and demographic factors on QoL. The questionnaire ‘Subjective estimation of quality of life’ was used. The results show that patients had lower QoL than their next of kin regarding having no work or meaningful occupation, energy, self-assuredness, self-acceptance and emotional experiences. Age of onset of disease had an impact on QoL. The need for a ventilator had an influence only on assessment of energy. Patients without a partner assessed lower than those who had a partner. In the case of a person who is young and single the onset of muscular dystrophy reduces the likelihood of having a partner or children and affects personal economy negatively. Assessment of relationship to friends was lower among next of kin who provided daily help than among those who provided help once a week. There is a need for recurrent rehabilitation during life-long disabilities and a need to give particular support to those with early onset of disease, those who are single and those who are childless. It is also important to include the patient's close relations when giving rehabilitation. Ziel dieser Studie war es, die Lebensqualität (QoL) von erwachsenen Patienten mit muskulärer Dystrophie (n=46) und ihren nächsten Angehörigen (n=36) sowie den Einfluss erkrankungsbedingter und demographischer Faktoren auf die QoL zu untersuchen. Für die Erhebung wurde der Fragebogen ‘Subjektive Einschätzung der Lebensqualität’ verwendet. Die Ergebnisse zeigen, dass Patienten eine niedrigere QoL als ihre nächsten Verwandten im Hinblick auf ein fehlendes Arbeitsverhältnis oder eine sinnvolle Beschäftigung, Schaffenskraft, Selbstsicherheit, Selbstakzeptanz und das Gefühlsleben haben. Das Alter, in dem sich die Erkrankung erstmals manifestierte, hatte einen wesentlichen Einfluss auf die QoL. Die Beatmungspflichtigkeit war nur bei der Bewertung der Schaffenskraft von Relevanz. Patienten ohne Partner bewerteten ihre Lebensqualität niedriger als diejenigen mit Partner. Bei einer jungen und alleinstehenden Person reduziert das Auftreten einer muskulären Dystrophie die Wahrscheinlichkeit, einen Partner zu finden bzw. Kinder zu haben und wirkt sich auf die persönlichen wirtschaftlichen Verhältnisse negativ aus. Die Bewertung der Pflege sozialer Beziehungen (Freundeskreis) fiel bei den Angehörigen, die täglich Hilfe leisteten niedriger aus als bei denjenigen, die nur einmal pro Woche halfen. Es besteht ein Bedarf an wiederkehrenden Rehabilitationsmaßnahmen bei Personen mit lebenslangen Behinderungen und ein Bedarf an besonderer Unterstützung von denjenigen, bei denen die Erkrankung früh im Leben auftritt, die alleinstehend sind bzw. keine Kinder haben. Auch ist es wichtig, die engsten Verwandten in die Rehabilitationsmaßnahmen miteinzubeziehen. Los objetivos de este estudio eran investigar la calidad de vida (CdV) de los pacientes adultos con distrofia muscular (n=46) y sus parientes más cercanos (n=36), e investigar la influencia de los factores demográficos relacionados con la enfermedad sobre la CdV. Se utilizó el cuestionario ‘Estimación subjetiva de la calidad de vida’. Los resultados revelan que los pacientes tenían una CdV peor que la de sus parientes más cercanos en cuanto a carencia de trabajo u ocupación significativa, energía, autoconfianza, autoaceptación y experiencias emocionales. La edad de inicio de la enfermedad repercutía en la CdV. La necesidad de respirador sólo influyó en la valoración de la energía. Los pacientes sin pareja obtuvieron valoraciones inferiores a las de los pacientes con pareja. En las personas jóvenes y solteras, el inicio de la distrofia muscular reduce las probabilidades de tener pareja o hijos, y afecta negativamente a la economía familiar. La valoración de las relaciones con amigos fue menor entre los parientes cercanos que ayudaban diariamente que entre quienes lo hacían una vez a la semana. La rehabilitación recurrente es necesaria en el curso de las discapacidades permanentes, y también se necesita prestar especial ayuda a los que caen enfermos a una edad temprana, a los que no tienen pareja y a los que no tienen hijos. Al rehabilitar, también es importante incluir a las personas más cercanas al paciente. Cette étude avait pour objectif d'étudier la qualité de vie (QdV) des patients adultes souffrant de dystrophie musculaire (n=46) et de leurs proches (n=36) et d'examiner l'influence des éléments associés à la maladie et des facteurs démographiques sur la QdV. Le questionnaire d'“évaluation subjective de la qualité de vie” a été employé. Les résultats indiquent que les patients avaient une qualité de vie moindre que celle de leurs proches, dans la mesure où ils n'ont pas de travail ni d'occupations signifiantes, et souffrent d'un déficit d'énergie, de confiance en eux, d'acceptation de soi et d'expériences émotionnelles. L'âge d'apparition de la maladie influe sur la qualité de vie. Le besoin d'un respirateur affecte négativement l'évaluation de l'énergie. Les patients sans conjoints/partenaires présentent une QdV inférieure aux patients ayant un conjoint/partenaire. Dans le cas des personnes jeunes et célibataires, l'apparition de la maladie réduit les chances de trouver un conjoint/partenaire et d'avoir des enfants, et affecte négativement la situation économique personnelle. L'évaluation de la qualité des relations avec les amis est moindre parmi les proches en charge d'apporter une assistance au quotidien que chez les proches qui n'aident un patient qu'une fois par semaine. On note un besoin de rééducation régulière chez les malades souffrant de handicaps permanents, ainsi qu'un besoin d'assistance particulière pour les individus chez qui la maladie se déclenche tôt, ceux qui sont célibataires, ou qui n'ont pas d'enfants. Il est également important d'inclure les proches des patients lors des programmes de rééducation.