Evaluation of Cognition and Cortical Excitability in Huntington’s Disease

Abstract Background: Recent advances in neurophysiological techniques have contributed to our understanding of the pathophysiology of Huntington’s disease (HD). Studies of the motor cortical excitability and central motor pathways have shown variable results. Objectives: Our aims were to evaluate the cortical excitability changes in HD using transcranial magnetic stimulation (TMS) and correlate the changes with cognitive impairment. Methods: The study included 32 HD patients and 30 age- and gender-matched controls. The demographic and clinical profiles of the patients were recorded. All subjects were evaluated by TMS and resting motor threshold (RMT), central motor conduction time (CMCT), silent period (SP), short-interval intracortical inhibition (SICI), and intracortical facilitation were determined. A battery of neuropsychological tests was administered to all subjects. Results: The mean age of the patients was 42.1±14.1 years, and that of controls 39.4±12.4 years (p=0.61). There was no significant difference in RMT and CMCT between the two groups. There was a mild prolongation of the contralateral SP in HD, but it was not significant. SICI was significantly reduced in HD (p<0.0001). A significant impairment in attention, verbal fluency, executive function, visuospatial function, learning, and memory was observed in HD patients. However, there was no correlation between cortical excitability changes and cognitive impairment. Conclusions: TMS is a valuable method of evaluating cortical excitability changes in HD. These patients have reduced SICI and significant impairment of cognition in multiple domains. RÉSUMÉ Évaluation des fonctions cognitives et de l’excitabilité des zones corticales chez des patients atteints de la maladie de Huntington. Contexte: Des progrès récents dans les techniques neurophysiologiques nous ont permis de mieux comprendre la physiopathologie de la maladie de Huntington (MH). Des études portant sur l’excitabilité des zones corticales motrices et sur les voies centrales motrices ont toutefois débouché sur des résultats variables. Objectifs: C’est au moyen de la stimulation magnétique transcrânienne (SMT) que nous avons cherché, en ce qui regarde la MH, à évaluer les variations de l’excitabilité des zones corticales. Nous avons aussi cherché à établir une corrélation entre ces variations et une dégradation des facultés cognitives. Méthodes: Notre étude a inclus 32 patients atteints de la MH et 30 témoins appariés selon l’âge et le sexe. Les profils démographiques et cliniques des patients ont été ensuite consignés. Tous les sujets de l’étude ont été évalués au moyen de la SMT ; ont été déterminés les seuils moteur au repos (SMR), les temps de conduction centrale (TCC), les intervalle de silence électro-cérébral, les processus d’inhibition intra-corticale à court intervalle ainsi que les processus de facilitation intra-corticale. Une série de tests neuropsychologiques ont également été administrés à tous les sujets de l’étude. Résultats: L’âge moyen des patients était de 42,1±14,1 ans ; celui des témoins, 39,4±12,4 ans (p=0,61). Aucune différence notable n’a été observée entre ces deux groupes quant aux SMR et aux TCC. Un allongement modéré de l’intervalle controlatéral de silence électro-cérébral a aussi été noté dans le cas de la MH mais il ne s’est pas avéré significatif. Les résultats en matière de processus d’inhibition intra-corticale à court intervalle ont été réduits de façon importante dans le cas de la MH (p<0,0001). Ajoutons qu’une dégradation cognitive importante a été rapportée chez les patients atteints de la MH, et ce, pour plusieurs fonctions : l’attention, la fluidité verbale, l’exécution de tâches, l’exploration visuo-spatiale, l’apprentissage et la mémoire. Cela dit, aucune corrélation n’a pu être établie entre des variations de l’excitabilité des zones corticales et une dégradation des facultés cognitives. Conclusions: La SMT constitue une méthode utile pour évaluer les variations de l’excitabilité des zones corticales dans le cas de patients atteints de la MH. Ces derniers ont donné à voir des processus d’inhibition intra-corticale à court intervalle réduits ainsi qu’une dégradation importante de nombreuses fonctions cognitives.