先天盲(せんてんもう、Congenital Blindness)とは、先天的(生来盲)または乳幼児期(早期失明)に視力を失い、視覚経験の記憶がない状態をいう。早期失明に関しては概ね2-6歳くらいまでに視力を失うと視覚体験の記憶がないとされているが上限をもっと上にとる者もいる。一定以上の晴眼期間をもった後に失明した場合は中途失明という。

## 原因

先天盲の原因としては、小眼球症、未熟児網膜症、網膜芽細胞腫、先天性白内障および発達白内障、先天性緑内障および続発先天性緑内障、先天性角膜混濁、などの疾患やその結果としての眼球癆、種々の感染を起因とする合併症、アクシデントによる損傷、皮質盲などがある。時に見られる白色瞳孔は病名ではなく症候である。定義上は白内障を含まず、原因疾病としては網膜芽細胞腫が最も多く、次に第1次硝子体過形成遺残、そのほかコーツ病(滲出性網膜炎)、未熟児網膜症、トキソカラ症、網膜剥離などがある。

### 原因疾患

各病因は、たとえ同じ病名であっても遺伝性とされるもの、別の病因が考え得るもの、不明なものなど多岐に渡る。

- 遺伝子性:先天性角膜内皮ジストロフィ(角膜の内側にある内皮細胞の形成異常)など
- 発生異常:Peters異常(前眼部の間葉系発育不により全虹彩と角膜が癒着して、角膜中央部が混濁する。一般に遺伝性ではないが時に遺伝の場合もある。妊娠後6-16週(アメリカの定義では10週-16週)の間で遺伝子(PAX6やPTX2、CYP1B1など)に異常が生じ発症する。水晶体には異常のないタイプ1と水晶体にも異常のあるタイプ2がある)、強膜化角膜(角膜が白濁し強膜(白目)のようになる.遺伝性ではないとされる.)など
- 合併:原疾患として輪部デルモイド(角膜周囲の輪部に良性腫瘍(角膜類皮腫=デルモイド)の白い隆起が先天的にあり、原因はわかっていない。中でも深刻な第3群は前眼部全体を侵す)・先天緑内障、無虹彩症(先天的に虹彩(瞳の部分)が根元以外欠損し、6割が遺伝性でPAX6遺伝子による形成異常で4割が突発性)、先天性代謝異常症などがある。

### 外因

TORCH症候群、トラコーマ、風疹、水痘、猩紅熱、麻疹、淋病、オンコセルカ症(河川盲目症)、有鉤嚢虫、目の帯状疱疹など。角膜白斑は、感染症角膜炎のほか外傷でも角膜の傷がもとで角膜混濁を起こす場合があり、角膜移植の対象疾患として上位に位置する。

アルコール、ワーファリン、サリドマイド、殺菌剤ベルミルなどが小眼球の原因になる場合がある。
スティーブンス・ジョンソン症候群は種々の抗てんかん薬、一部薬剤(アロプリノール等)の副作用のほかいくつかの被疑薬(抗生物質)など、薬剤投与が発症の80%とされる重症薬疹である。角膜移植が予後不良なため、培養粘膜上皮シート移植の適応として治験・研究されている。

外傷(事故・過失、まれに自傷)による失明は、小児の片眼失明の上位を占めている。転倒・落下などで鋭利なもの(ハサミ・箸など)が眼球に刺さる穿孔性眼外傷、強度の打撲によって強膜が破裂する眼球破裂、眼球になにかが飛び込んだり入ったりする眼内異物、スポーツ外傷などがある。とくに幼児の場合、訴えが少なかったりわからなかったりするため注意を要する。

角膜軟化症(Keratomalacia)は主としてビタミンA欠乏症の症状のひとつであるが、蛋白・カロリーの欠乏・麻疹(はしか)・肺炎などの全身状態悪化によっても発症あるいは重症化する。

別名の乾性角膜炎(Xerotic Keratitis)・眼球乾燥症(Xerophthalmia)からも判るように角膜の乾燥が特徴であり進行すると混濁を起こし、乳幼児の場合は二次感染から角膜穿孔が起きて失明に至ることもあって、開発途上国では今でも乳幼児の失明因として一般的である。現在、日本での失明ケースはほとんどないとされるが、かつては脾疳(ひかん)と呼ばれて死亡率も失明率も高い病いであり、1987年にも角膜軟化症によって失明した12歳の少女への開眼手術(虹彩切除)が報告されている。

## 保有視覚(残存視覚)

1932年にM・フォン・ゼンデンが過去の先天盲開眼者の手術報告を66例集めて分析した本を出版した。ゼンデンは、患者の手術前の視覚状態が手術直後の視覚体験と関わると分析し、開眼前の保有視覚(残存視覚、Restsehen)を3群に分類した。

M.V.senden による保有視覚の分類

|  |  |
| --- | --- |
| 第1群 | 明暗だけを知覚(明暗弁または光覚弁)光源の方向を正しく指示し得る場合を含む |
| 第2群 | 明暗と色彩を知覚(色覚弁) |
| 第3群 | 明暗と色彩と形(Gestalt)を知覚 |

この分類は、ほかにも目の前で動く手の動きがようやく分かる'眼前手動弁'や指を近づけてその本数の変化を認知する'○cm指数弁(○は目と指の距離:例えば30cm指数弁'などいくつかの弁別種も加え、先天盲の状態を表す指標として用いられるようになった。また、視覚回復の過程で開眼前と開眼後を当事者が比較して違いを言語報告することで先天盲の視覚世界の様相を晴眼者が推測する手がかりも与えた。この方面では日本の知覚・認知心理学者の鳥居修晃や望月登志子らが研究を深めている。また、工学系の若手研究者による先天盲を対象とした近年の色彩語空間の研究では、先天盲の色空間は晴眼者が作った知覚的色空間とかなり異なった色空間構成であり、色相環のようなものは存在しないことが改めて確認されたうえで、鳥居・望月(2000年, p. 83-87)の研究に触れて「白」「赤」「黒」の3色彩語は概念が成立しやすいのではないかと述べている。

## 先天盲児の交信活動

対人交信行動において晴眼児と先天盲児との間にどのような差異があるのか(またはないのか)について鳥居・望月たちは主に、母子間の結びつき、および盲児自身の表情表出のふたつを検討した。初産の母親(乳児が晴眼児)への聞き取り調査によると、母親の視線を乳児が受け止めて、見つめ返し(視線の交差)たり微笑したりすることで母親は保育の苦労への「報いられ」感情が湧き、自分が見ているだけではなくこどもからも見られていることに気づくと‘見知らぬ他者,という隔たり感が消えて、子との結びつき感による‘強い愛情,へ変わる。これに対し、まだわが子が盲であることに気づかない時期の母親が乳児からの視覚的応答を得られないと‘拒絶感,や‘母子交信の喪失感,に襲われることも少なくないことが報告されている。また、我が子のこういう行動(非行動)から母親が我が子の視覚障害を最初に発見することになる場合も多いのである。

一般に、乳・幼児期の表情発信行動において晴眼児と先天盲児の間に大差があるとは考えられていない。

|  |
| --- |
| 「先天盲の生後3ヵ月児は母親に話しかけられると眼振がとまり, 微笑みながら声のする方向に顔を向けた」(Freedman,1964) |
| 「10歳の盲児はとてもうれしいときには笑顔を見せ, 怒りがこみ上げてくると額にしわを寄せたり, 口をとがらせて頭を後ろにのけぞらせた」(Goodenough,1932) |
| 「泣き叫ぶときには床を踏み鳴らしたり, 首を振り, 手で相手を押しのけるなどの拒否動作をするし」人見知り期(7-9ヵ月頃から)には知らない人間から「顔をそむけるなど恐れの表情を示し」、「視覚の欠損は必ずしも基本的で自発的な表情の表出様式を制限してはいないように見受けられる」(鳥居・望月,2000) |

ただし個人差はあるにせよ、晴眼児との差も報告されている。

|  |
| --- |
| 笑みの表情が加齢にともなって減衰する傾向を示した(教師や看護者の働きかけで甦る). (Tompson,1941) |
| 顔の筋肉制御が不十分なためか, 時々しかめ顔のような過剰な表情運動が発現.(Mackenson,1965) |
| 表情に限らず、全身的な表情放出の模倣が不完全。拒否ジェスチャーは色々見受けるが「受諾・肯定」を表すうなづき動作が見られない.(鳥居・望月,2000) |

こうした表出様式の微妙なニュアンスの違いは、視覚や聴覚(盲聾者の場合)の障害に伴う社会的経験の不足や学習機会の欠如から(晴眼者からみれば)大げさな動作を洗練させることが生育過程で充足できなかったことによるとも見られている(Eibi-Eibesfeldt,1967;Morris,1977)。

## 盲状態の研究・考察

- 障害物の認知

アメリカで1940年台にコーネル大学・心理学研究室のカール・M・ダレンバック(Karl M. Dallenbach)たちは、盲人による物体との距離認知について一連の実験心理学的研究を行った。
この研究テーマは18世紀の哲学者ディドロが『盲人書簡』(1749年)で盲者の特性のひとつとして障害物察知能力の高さに触れた事に端を発する。

ダレンバックたちはこれが事実なのか、それはどうメカニズムによってなのかといった問題について、先天盲者および対照群の視覚健常者を被験者として一連の研究を行った。耳を覆った時と何もしない時など一連の実験を行ったダレンバックたちは、盲人たちの障害物(壁)に対する鋭敏な認知は、皮膚の鋭敏な触覚神経による感知ではなく、音に対する耳の鋭い感知力(反響音や周波数の変化への鋭い感知力・一種の反響定位)に起因すると推定した。

## 小児の失明に関する統計

### 世界

- 2008年現在、小児失明症患者の推定数140万人、毎年50万人ずつ新しい患者が増えるとの予測がある。
- 麻疹(はしか)は世界(特に開発途上国)で、年間6万例の失明原因となっており、途上国に住む失明児の多くはビタミンA欠乏の状態にある(米国立医学図書館(NLM)2015年)。
- アメリカ国立眼研究所(NEI)は2014年6月の記事内で「未熟児の救命率が急増しているラテンアメリカ・アジア・東欧で未熟児網膜症の小児の失明率は15-30%で、アメリカでは13%と推定される」と述べている

### 日本

- 乳幼児期の失明を含む先天盲の原因疾患について直接のデータではないが、2015年度の調査では全国視覚特別支援学校の児童生徒のうち3~5歳の視覚障害原因は小眼球・虹彩欠損が28.4%、未熟児網膜症が13.7%、視中枢障害が9.8%の順である。

2015年度の視覚特別支援学校の児童生徒の視覚障害原因

| 原因 | 幼児期 3~5歳 | ~学童期 3~12歳 | 全年齢 3~70歳 |
| --- | --- | --- | --- |
| 緑内障・水(牛)眼 | 7 | 35 | 174 |
| 小眼球・虹彩欠損 | 52 | 149 | 267 |
| 視神経欠損 | 12 | 44 | 81 |
| 屈折異常 | 2 | 9 | 21 |
| 眼球ろう | 0 | 3 | 11 |
| 白子 | 3 | 10 | 30 |
| 眼振 | 3 | 16 | 36 |
| 全色盲 | 1 | 3 | 10 |
| その他の眼球全体 | 0 | 0 | 2 |
| 角膜軟化症 | 1 | 1 | 0 |
| 角膜白斑 | 11 | 47 | 69 |
| その他の角膜疾患 | 1 | 6 | 23 |
| 白内障(含む摘出後) | 7 | 30 | 85 |
| その他の水晶体疾患 | 0 | 0 | 6 |
| 硝子体混濁 | 0 | 0 | 0 |
| その他の硝子体疾患 | 7 | 41 | 82 |
| ぶどう膜炎 | 0 | 0 | 12 |
| ベーチェット病 | 0 | 0 | 12 |
| その他のぶどう膜疾患 | 0 | 0 | 1 |
| 網膜色素変性 | 3 | 50 | 438 |
| 黄斑変性 (錐体杆体ジストロフィを含む) | 0 | 1 | 78 |
| 網脈絡膜萎縮 | 1 | 5 | 31 |
| 未熟児網膜症 | 25 | 244 | 514 |
| 網膜芽細胞腫 | 6 | 33 | 79 |
| 網膜剥離 | 4 | 20 | 56 |
| 糖尿病網膜症 | 0 | 0 | 85 |
| その他の網脈絡膜疾患 | 7 | 33 | 77 |
| 視神経萎縮 | 7 | 83 | 314 |
| 視神経炎 | 0 | 1 | 9 |
| 視中枢障害 | 18 | 68 | 102 |
| その他の視神経視路疾患 | 1 | 4 | 7 |
| 弱視 | 3 | 17 | 34 |
| その他 | 1 | 1 | 5 |
| 合計 | 183 | 954 | 2751 |

## 先天盲(及び小児失明)の人物

### 19世紀以前

- 聖ヘルヴェ(Saint Hervé、ヘルバエウス、ハーヴェイ Harvey)は、6世紀フランス・ブルターニュの盲目の聖人。吟遊詩人の息子で生来盲だったという伝承から, 盲目楽士の守護聖人でもある。
- コンラッド・パウマン(Conrad Paumann)は、15世紀ドイツ最大のオルガニスト・リュート奏者・作曲家で、生来盲だったと伝えられている。
- ニコラス・ソーンダーソンは、17-18世紀イギリスの数学者で、第4代ルカシアン数学教授(第2代はニュートン)を務めた。1歳の時に天然痘で失明した。
- ジョン・パリー(John Parry)はRuabonのブラインド・パリーとして知られる18世紀ウェールズのハープ奏者で、生来盲であったと伝えられる。
- ジョン・スタンリーは18世紀イギリスのオルガン奏者。2歳のとき陶器を持ったまま石暖炉に落ち、陶片か暖炉の灰が目に入って失明した。11歳で由緒ある教会専属オルガン奏者に選出されて、ヘンデルがその演奏を聴くため教会に通った。
- Ostap Veresaiは19世紀ロシアの吟遊詩人。農奴で生来盲のバイオリニストの父のもとで生まれ、4歳のときに病気(病名不詳)で失明。
- ブラインド・トム・ウィギンズ(en:Blind Tom Wiggins)は、19世紀アメリカの天才ピアニスト。マーク・トゥエインが熱心なファンであった。サヴァン症候群だったともいわれ、生来盲であった。
- ブラインド・ブーン(en:John William Boone)はブラインド・トムより一回り若いピアニストで、死後は忘れられていたが、20世紀中頃に再評価が進んだ。生後6ヶ月の頃脳炎を起こし、医師から脳圧を下げるために眼球を摘出するしかないと宣告され、処置を受けた。
- 2歳のとき猩紅熱により失明したローラ・ブリッジマンは、ヘレン・ケラーより半世紀前に盲聾亜の3重障害を持ちながらアメリカで英語教育をマスターした最初の人物として著明である。(パーキンス盲学校参照)
- ファニー・クロスビーは生後6週間目に風邪から目の炎症を起こし、その際使われたマスタード湿布によって失明したとされている。盲学校卒業後に母校で教鞭をとる傍ら詩人としての評価を高め、特に生涯(94歳没)で5千から9千もの賛美歌を作詞したことで知られる。

### 20世紀以降

- ヘレン・ケラーは生後19ヵ月の時かかった猩紅熱による高熱で結膜下出血を起こし失明したと推定されている
- アリス・ベタリッジ(1901年生)は熱病に伴う脳髄膜炎で2歳のとき視・聴力と言葉を失った。若い女性教師によって手話・点字をマスターし、オーストラリア初の教育を身に付けた複合障害児となり"オーストラリアのヘレン・ケラー"ともいわれる
- アランフェス協奏曲などで知られスペインを代表する作曲家のホアキン・ロドリーゴ(1901年生誕)は1905年に地元で流行したジフテリアに罹って失明した(失明年齢は諸説ある)。
- ピアース・ノックス(en:Pierce Knox)は20世紀中盤にアメリカで活躍した木琴・マリンバ奏者。脳脊髄髄膜炎により4歳のとき失明した。
- 旧ロシア・ウクライナ出身のワシリー・エロシェンコは、モスクワ・イギリス・日本の盲学校を渡り歩き、ビルマでは盲学校教師を務め、北京では魯迅とも交流した文学者。4歳のとき罹った麻疹(ハシカ)により失明している。
- アマドゥ&マリアム(en:Amadou & Mariam)はグラミー賞を受賞したマリの夫婦デュオ。妻のマリアムは5歳の時、麻疹(はしか)の放置で失明した。(夫は16歳で中途失明)
- カントリー・ミュージックの大物ドク・ワトソンは、眼の感染症により最初の誕生日を迎える前に失明した。

- ニーニャ・デ・ラ・プエブラen:Niña de la Pueblaは、フラメンコとアンダルシアコプラの世界で最高の女性歌手のひとり。幼児期に眼の感染症と不適切な治療により失明した。
- ローズ・レズニック(Rose Resnick)は、視覚障害児童のための組織「魔法の丘キャンプ」(EHC)を友人と共に始め、その後「サンフランシスコ・ライトハウス」、カリフォルニア障害者連盟(後にローズ・レズニック盲人センター、現在はサンフランシスコ・ライトハウスと合併して、視覚障害者ライトハウス)の設立に尽くした。ローズは2歳の時に麻疹(はしか)で失明した(3歳の時に緑内障が原因という説もある)。ローズの自伝は1976年に邦訳されている。

- 1950年生まれのスティービー・ワンダーは、当時全米的に普及した早産児の呼吸を補助する保育器の影響による未熟児網膜症で失明した。
- アメリカの高名なジャズシンガー(白人ブルースシンガー)ダイアン・シューア(1953年生)もスティービー・ワンダー同様、当時多発していた未熟児網膜症で失明。
- デレク・パラヴィチーニは、1979年イギリスで生まれたサヴァンの天才ピアニストで、未熟児網膜症により失明。
- ラウル・ミドン(en:Raul Midón1966年生まれ)はアメリカのソウルシンガー・ギタリストで、双子の兄と共に未熟児網膜症で失明した。

- ホセ・フェリシアーノは緑内障で生後まもなく失明した。
- レイ・チャールズは、緑内障で4-5歳頃から視力が低下し、7歳で失明に至った。
- スヌークス・イーグリンは独自のスタイルをもつ1936年生まれのブルースマンで、緑内障と脳腫瘍を併発し19ヵ月で失明。

- ブラジルでも高い評価を受けている日本のサンバ・シンガー・ギタリスト長谷川きよしは、緑内障により2歳半のとき失明した。
- ジョン・アンソニー・ウォール(en:John Wall (judge))は先天性緑内障で8歳頃両眼失明した後、盲学校からオックスフォード大学へ進み、小さな法律事務所の書記から始めて、20世紀イギリスで初の盲人裁判官となった(18世紀には、19歳で失明したのちロンドンで名裁判官となったJ・フィールディングen:John Fieldingがいる)。

- 小林ハル(1900-2005)は、生後3ヵ月のとき白内障で両眼の視力を失って光覚弁となり11歳で完全失明となった。"日本最後の瞽女"ともいわれ、その唄は無形文化財に認定された。翌年、黄綬褒章授与、晩年には吉川英治文化賞を受賞している。

- エイブラム・ネメス(1918-2013)は、アメリカ生まれのユダヤ系移民で、網膜色素変性症と黄斑変性症で生来盲(指数弁)だった。点字教育でコロンビア大学大学院(心理学)まで進んだが元々数学好きで当時なかった数学の点字記号を考案し、後に大学で数学教授となった。

- テリー・ケリー(en:Terry Kelly (singer))はカナダのフォーク・シンガー・陸上アスリートで、カナダ陸上選手権では2つの銀メダルを獲得、アルバムを6枚出しているが、近年は視覚障害と人生についての講演者(スピーカー)としても複数の受賞歴がある。1歳で網膜芽細胞腫の手術を受けたが、2歳の時に両眼とも失明した。

- エスレフ・アーマガン(tr:Eşref Armağan、(1953年生)は、トルコの全盲画家。片方の目は生来、レンズ豆程度の大きさの小眼球で、もうひとつの目は通常の大きさだったが遂に視覚機能を備えなかった。エスレフ・アーマガンがどのように脳機能を使って絵を描くかについては、カナダトロント大学のJohn M. Kennedy、Igor Juricevic、ハーヴァード大学のen:Alvaro Pascual-Leoneなどの研究があり、大脳皮質領域の可塑性(機能代替)、共感覚、クロスモーダルとの関連が指摘されている。

- ハンス・オイゲン・シュルツェ(de:Hans-Eugen Schulze)は、幼少期に失明(詳細不明/6歳で盲学校に入学)したドイツの先天盲裁判官(1951-1985年)である。ドイツには視覚障害の法律家が多く裁判官・行政官も多数いるが、ハンスは速記の仕事から身を起こした出世物語により最も著明な盲人裁判官となった。
- ジェイコブ・ボロティンen:Jacob\_Bolotin(1888-1924)は生来盲(不明因)で、行商の仕事をしていたが医師を目指して種々の壁を乗り越え、研修医時代には心臓・呼吸器系において他の研修医の手本となるほど聴診器診断で能力の高さを示し、1912年にアメリカ初の全盲医師となった。
- ブラインド・レモン・ジェファーソン(en:Blind Lemon Jefferson)(1893-1929)は、アメリカのブルースシンガー・ギタリストで、当時の制作会社資料において生来盲(born blind)とされている。
- ブラインド・ブレイク(en:Blind\_Blake)(1896 - 1934)は、アメリカのブルース・ラグタイムにおける独特のギタースタイルの創始者であり、当時の制作会社資料によれば生来盲(born blind)とされている。
- クラレンス・カーターは、1950-1970年代に活躍した生来盲(born blind)のソウル・シンガー。

(en:Category:Blind academics、en:Category:Blind musicians、en:Blind musicians、など参照)

## 参考文献/サイト

文献(発行順)

- (原著1932年、英語版1960年)

## 関連文献

- コーツ病と診断されて強膜輪状締結術を施行された網膜芽細胞腫の一例(東邦大学医療センター大橋病院眼科、病理部) (PDF) (2008年) 2015-9-16閲覧