Pathologie moléculaire/protéines/Anomalies de dégradation des protéines

Anomalies de dégradation des protéines.
Anomalies du protéasome.
Les protéines sont dégradées dans un appareillage moléculaire complexe appelée « protéasome ». Cette dégradation brise les liaisons peptidiques et permet de libérer des acides aminés qui pourront être utilisés pour la synthèse protéique ou seront métabolisés dans des voies de dégradation spécifique.
Le protéasome désigne un vaste ensemble protéique responsable de la dégradation des protéines. Lors de différentes circonstances, la protéine devant être dégradée est ubiquitinylée. Ce marquage la fait se diriger vers le protéasome où elle est détruite par un volumineux complexe protéique. Des anomalies du protéasome sont observées au cours de la sénescence et des maladies neurodégénératives.
Les anomalies des glycoprotéines.
Les glycoprotéines sont des conjuguées de protéines et d’oligosaccharides liées de façon covalente par un processus co-translationnel ou post-traductionnel. Il existe des centaines de glycoprotéines aux fonctions très diverses. Les protéoglycanes forment un sous-groupe de glycoprotéines très fortement glycosylées. Ils sont constitués d’un noyau protéique sur lequel s’attachent une ou plusieurs longues chaînes glycosaminoglycanes.
Les anomalies de dégradation lysosomale des glycoprotéines.
Mannosidoses.
Le est un . Les enzymes alpha- et bêta-mannosidases participent à la dégradation dans les lysosomes des sucres complexes dérivés des glycoprotéines. L’inactivation des mannosidase entraîne une maladie appelée mannosidose associant une surcharge lysosomale et des anomalies fonctionnelles cellulaires. (Voir Anomalies du lysosome et maladies lysosomales). On distingue les mannosidoses alpha et bêta.
L’alpha-mannosidose est une maladie métabolique autosomale récessive entrainant une détérioration mentale et physique sévère. Les mutations hypomorphes permettant une activité enzymatique résiduelle sont à l’origine d’une maladie atténuée (surdité, retard mental, déformations squelettiques, susceptibilité aux infections bactériennes).
La bêta-mannosidose est due à une inactivation par mutation du gène MANBA de la bêta-mannosidase lysosomale. C’est une maladie autosomique récessive du catabolisme des glycoprotéines du groupe des maladies de surcharge lysosomale. La plupart des patients présentent un important retard mental.
Galactosialidose.
La galactosialidose est une maladie de surcharge lysosomale (Voir anomalies lysosomales) due à un déficit en bêta-galactosidase lysosomale. Elle est à l’origine d’anomalies systémiques (hépatosplénomégalie, anomalies cutanées, anomalies osseuses). 
La bêta-galactosidase lysosomale s’associe à la cathepsine A et à la neuraminidase pour former un complexe enzymatique multimérique de haut poids moléculaire. La dysfonction de ce complexe est à l’origine de ce phénotype pathologique.

Grec ancien/Dieux/Dyssébie
Dyssébie est la déesse grecque de l'impiété.

Grec ancien/Dieux/Hédoné
Hédoné est la déesse grecque de la sensualité.
Épithètes.
Hédoné est parfois appelée :

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L. J. & Cie était un éditeur de cartes postales installé à Angoulême (Charente) et à Paris vers 1900-1918.

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Johannès Merlat était un éditeur de cartes postales installé à Saint-Etienne (Loire).

Löve2D
Löve2D est un moteur de jeu 2D libre multiplateforme. Programmé en C++, il utilise Lua pour fonctionner. C'est un moteur simple à utiliser qui permet la création rapide et flexible de prototypes ; il est ainsi régulièrement utilisé dans des GameJam ou dans le milieu du développement de jeu amateur. Fort de plus de dix ans d'ancienneté, Löve2D est toujours en développement et couvre les principaux champs nécessaires à la création d'un jeu vidéo (graphismes, musique, gestion des entrées, etc.). Le présent livre s'attachera à proposer les bases nécessaires à la création d'un jeu à l'aide de ce moteur. Des connaissances préalables en Lua sont souhaitables et encouragées: le présent livre n'a pas vocation à proposer un apprentissage du Lua. 
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Grec ancien/Dieux/Zélos
Zélos est le dieu grec de l'ardeur. 
Épithètes.
Zélos est parfois appelé :

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Rugat était un éditeur de cartes postales installé à Gex (Ain).

Photographie/Sociétés et Organisations/Éditeurs de cartes postales/L. Pons

L. Pons était un éditeur de cartes postales installé à Grenoble (Isère).

La politique monétaire/Le contrôle de l'inflation par la banque centrale