Le système nerveux périphérique est la portion du système nerveux qui reste quand on retire le cerveau et la moelle épinière. Il est composé de nerfs et de petites fibres nerveuses de petite taille, qui innervent la peau, les organes internes, les muscles et quelques autres structures anatomiques. De plus, il contient des ganglions, des amas de neurones disséminés dans l'organisme, les plus importants étant localisés près de la moelle épinière.
La subdivision fonctionnelle du système nerveux périphérique.
Dans les grandes lignes, on peut diviser le système nerveux périphérique en un sous-système sensoriel, et un sous-système moteur lui-même subdivisé en plusieurs sous-systèmes : autonome, somatique, etc. Le sous-système sensoriel contient tout ce qui permet de capter des signaux comme le toucher, la douleur, la température de la peau, etc. Le système nerveux sensoriel est fonctionnellement divisé en deux parties : un système somatique et un système viscéral. Le système nerveux moteur correspond aux axones des neurones moteurs qui sortent du système nerveux central pour innerver les muscles. Cependant, la subdivision la plus employée distingue trois sous-systèmes : le système viscéral, le système somatique et le système autonome.
Le système somatique est à la fois un système moteur et un système sensoriel. Sa portion motrice commande les muscles pour produire des mouvements volontaires, ainsi que pour garder l'équilibre. Les motoneurones de ce système se trouvent dans le tronc cérébral et la moelle épinière. Sa portion sensorielle transmet les sensations conscientes, comme le toucher, le goût, l'odorat, etc. Il comprend les axones, ainsi que des récepteurs situés dans la peau, les muscles et les articulations. Comme on le voit, ces deux portions relèvent de la même fonction : le contrôle et les sensations conscientes, volontaires. Il est à contraster avec les deux autres systèmes qui vont transmettre des sensations et commandes motrices inconscientes, involontaires, réflexes.
Le système viscéral est un système sensoriel qui transmet les sensations inconscientes. Celui-ci permet notamment de mesurer la composition chimique du sang, l'étirement des muscles, ou d'autres informations du genre. Il comprend des récepteurs et axones situés dans les vaisseaux sanguins et les organes internes.
Le système nerveux autonome prend en charge les sensations viscérales et les mouvements automatiques, inconscients. Plus précisément, il commande les organes internes, comme le foie, le cœur, les poumons, bref : les muscles dits lisses qui ne sont pas en charge des mouvements volontaires (et aussi certaines glandes). Contrairement au système somatique, les neurones du système autonome sont localisés en dehors du système nerveux central, dans divers ganglions.
Dans ce qui va suivre, nous allons surtout nous intéresser aux subdivisions du système nerveux autonome. Il faut dire qu'il n'est lui-même pas d'un seul tenant. Il comprend trois sous-systèmes indépendants, qui sont activés dans des conditions différentes : les systèmes parasympathique, sympathique et entérique.
Les systèmes nerveux sympathiques et parasympathiques.
Si on omet le système nerveux entérique, le système nerveux autonome est composé de deux sous-systèmes antagonistes, appelés systèmes sympathique et parasympathique. Ils regroupent tout un ensemble de nerfs, de fibres et de ganglions, qui innervent la plupart des organes internes. La fonction de ces deux systèmes est souvent résumée grossièrement en disant que le système sympathique prépare au "combat ou à la fuite", alors que le système parasympathique "digère et dort". Et ce n'est pas très loin de la réalité, le système sympathique dépensant l'énergie en situation de stress, alors que le système parasympathique favorise la conservation de l'énergie en permettant la récupération et le repos.
À quelques exceptions près, les organes innervés par le système nerveux autonome le sont à la fois par le système sympathique et le système parasympathique. Pour prendre un exemple, c'est le cas du cœur, qui est innervé par le nerf vague (parasympathique) et par le plexus cardiaque (sympathique). Si on omet quelques exceptions, ces deux systèmes ont des actions antagonistes. Pour l'exemple du cœur, le système sympathique accélère le rythme cardiaque, alors que le parasympathique le ralentit. Cependant, quelques organes sont innervés par un seul système et pas par l'autre. Pour donner quelques exemples, les glandes surrénales (des glandes posées sur le rein qui secrètent diverses hormones dans le sang) sont innervées uniquement par le système sympathique. Il faut dire que ces glandes sont impliquées dans la réaction sympathique au stress, à savoir qu'elles libèrent de l'adrénaline ou de la noradrénaline quand le cerveau le demande.
À quelques exceptions près, l'innervation sympathique/parasympathique des organes est indirecte. Par cela, on veut dire que les nerfs qui sortent de la moelle épinière ne se connectent pas directement sur l'organe à innerver. À la place, les fibres nerveuses font synapse sur un ganglion périphérique, qui fait lui-même synapse avec l'organe innervé. La transmission nerveuse commence donc dans le cerveau, où des neurones spécialisés émettent un ordre moteur à destination d'un organe innervé. Les axones de ces neurones cérébraux se regroupent et forment une fibre pré-ganglionnaire (avant le ganglion), qui se connecte à un ganglion autonome, qui émet une fibre post-ganglionnaire à destination de l'organe.
Les fibres pré-ganglionnaires et post-ganglionnaires sont très différentes et elles se différencient sur de nombreux points. L'une de ces différences est le point de sortie des fibres sympathiques et parasympathiques. Comme on s'en doute, les fibres autonomes pré-ganglionnaires sortent soit de la moelle épinière, soit du cerveau pour celles qui prennent naissance dans un noyau d'un nerf crânien. Pour celles qui sortent de la moelle épinière, elles sortent au niveau de certaines vertèbres. Rappelons qu'on subdivise la moelle épinière en plusieurs sections, en fonction des vertébres associées : cervicale, thoracique, lombaire et sacrée. Les fibres sympathiques sortent toutes de la moelle épinière, au niveau des vertèbres thoraciques et lombaires, d'où le nom de fibres thorso-lombaires qu'on leur donne parfois. À l'opposé, les fibres parasympathiques sortent soit du cerveau, soit de la portion sacrée de la moelle épinière. Aucune fibre autonome ne sort du niveau des vertèbres cervicales. Pour information, cela fait que le système sympathique est parfois appelé le système thoracolombaire, alors le système parasympathique et appelé le système cranio-sacré. Les points de sortie de chaque fibre autonome sont illustrées ci-contre.
On vient de voir que les fibres sympathiques et parasympathiques sortent du système nerveux central en des points différents, mais la différence principale tient les neurotransmetteurs utilisés. Les fibres pré-ganglionnaires sont systématiquement cholinergiques, que ce soit dans le système sympathique ou parasympathique. Par contre, on observe une différence entre les deux systèmes pour les fibres post-ganglionnaires : les fibres sympathiques sont noradrénergiques ou adrénergiques, ce qui les démarque de la transmission cholinergique des fibres parasympathiques. Il existe cependant quelques exceptions à ces explications simplifiées. Par exemple, on peut citer le cas des glandes sudoripares eccrines, qui sont innervées par des fibres sympathiques cholinergiques. Une autre exception est celui des glandes surrénales, qui sont innervées par des fibres sympathiques cholinergiques. Mais ce cas est particulier, car les glandes surrénales sont innervées directement par les neurones cérébraux, et non par l'intermédiaire d'un ganglion sympathique/parasympathique. Au passage, ces glandes surrénales sont dérivées embryologiquement du système nerveux et elles émettent de l'adrénaline et de la noradrénaline dans le sang, ce qui fait que cette exception semble plus apparente que factuelle.
Le système nerveux sympathique.
Les nerfs du système sympathique naissent, comme tous les nerfs, au niveau d'un noyau situé dans le système nerveux périphérique ou central. En clair, ils naissent soit dans un noyau, soit dans un ganglion. La quasi-totalité nait dans des ganglions appartenant au système sympathique, mais il existe quelques exceptions qui naissent directement dans le cerveau ou la moelle épinière. Si la majorité de l'innervation sympathique fait un relai dans un ou deux ganglions, certains nerfs ne passent pas du tout par un ganglion quelconque : tel est le cas du nerf vague, qui innerve directement le cœur et les autres tissus (pharynx, larynx, œsophage, ...) sans passer par le moindre intermédiaire. C'est aussi le cas du nerf pelvique, qui nait dans la moelle épinière de la région du coccyx, au niveau de la moelle dite sacrée. Ce nerf innerve la vessie, l'intestin, le rectum et les reins. Son rôle principal est le contrôle des différents sphincters anaux et urinaires.
Les ganglions du système sympathique sont séparés des ganglions spinaux et sont appelés les ganglions sympathiques. On peut les classer en deux types : les ganglions paravértébraux et les ganglions prévertébraux. Les ganglions prévertébraux innervent directement l'organe cible, alors que ce n'est pas systématiquement le cas des autres. Mais la différence principale est que les ganglions paravertébraux sont très proches de la moelle épinière et lui sont directement adjacents, pas les ganglions pré-vertébraux. Pour donner un exemple, les ganglions qui innervent les yeux et les glandes salivaires sont des ganglions pré-vertébraux. Ils ne sont pas parallèles à la moelle épinière, logée trop bas pour eux et sont placés assez proche de l'organe innervé. Par contre, les ganglions paravertébraux sont reliés entre eux et forment une sorte de chaine verticale de ganglions, parallèle à la moelle épinière. Il existe deux chaines de ce genre : une à gauche de la moelle épinière et l’autre à sa droite. Ces deux chaines sont appelées des troncs sympathiques.
L'innervation du tronc sympathique par la moelle épinière est assez simple. Comme montré sur le schéma ci-dessous, les nerfs spinaux se subdivisent en deux sous-nerfs, séparés des racines dorsales et ventrales : les rameaux gris et blancs. Les rameaux gris et blancs innervent des ganglions sympathiques. Ces deux rameaux sont des entrées, des afférences. Chaque ganglion sympathique émet une efférence, un nerf qui atteint un organe bien précis, dépendant du ganglion. Il faut signaler que certaines efférences des ganglions sympathiques n'innervent pas directement le tissu-cible, mais sont reliés à des ganglions prévertébraux qui eux, innervent l'organe voulu.
Le système nerveux entérique.
Moins connu, le système nerveux entérique est une subdivision du système nerveux répartie dans le tube digestif. On le trouve plus précisément dans l’œsophage, l'estomac, l'intestin. Il est composé de ganglions répartis dans tout le tube digestif et contient un grand nombre de neurones. On estime que ce système nerveux comprend entre 200 et 600 millions de neurones, ce qui est à peu-près le même nombre de neurones que le cerveau ou la moelle épinière, ce qui lui vaut le nom abusif de "deuxième cerveau". Cependant, les fonctions du système nerveux entérique et du cerveau sont loin d'être comparables. Le système nerveux entérique ne fait que commander quelques réflexes indépendamment de la moelle épinière ou du cerveau. Précisément, il commande des réflexes qui vont de la sécrétion de mucus ou de substances chimiques dans l'intestin à la commande du flux sanguin du tube digestif en passant par la motricité intestinale.
Le système nerveux entérique utilise de nombreux neurotransmetteurs comma la sérotonine ou la dopamine. On estime que plus de 50% de la dopamine et 90% de la sérotonine est produite dans l'intestin et y agissent. Cela a poussé certains scientifiques à supposer une influence du système nerveux entérique sur l'humeur ou la cognition, bien que les preuves soient faibles. On voit mal comment les neurotransmetteurs produit par le tube digestif pourraient passer la barrière hémato-encéphalique (une couche de protection qui empêche certaines substances d'arriver au cerveau) et influencer le cerveau. Les médias ont beaucoup monté en épingle la relation entre cerveau et système nerveux entérique, notamment en mettant en avant de possibles interactions de l'intestin sur la santé mentale ou neurologique. Par exemple, il a été rapporté une corrélation entre problèmes intestinaux et maladie de Parkinson ou schizophrénie. On sait que les malades de Parkinson et les schizophrènes ont plus de problèmes digestifs que la population générale, sans que l'on sache dans quel sens va la causalité ou s'il y a une raison intermédiaire. Il a été parfois dit que l'usage de probiotiques (de la flore intestinale en poudre, pour simplifier) pourrait améliorer l'humeur de patients dépressifs ou schizophrènes ou soigner certaines maladies neurodégénératives. Mais au-delà de quelques corrélations difficiles à interpréter, les preuves validant ces allégations sont rares ou douteuses et il n'est pas impossible qu'elles ne soient que chimères.
Les nerfs et fibres périphériques.
Le système nerveux périphérique comprend des petits axones, qui sortent des ganglions périphériques. Ces petits axones sont appelés les fibres périphériques, ou encore fibres. Les axones sensoriels et moteurs ne se mélangent pas, ou rarement, dans le système nerveux périphérique. La plupart des nerfs sont soit purement sensoriels, soit purement moteurs : les axones de ces nerfs sont des axones de neurones sensoriels, ou de neurones moteurs, mais pas des deux. Il faut cependant signaler qu'il y a quelques exceptions, pour les nerfs de la sensibilité du visage. Si on met de côté des exceptions, la ségrégation des fibres sensorielles/motrices et autonomes est ce qui permet de distinguer un système nerveux sensoriel, un système moteur et un système autonome.
Il existe plusieurs types de fibres périphériques, qui se distinguent essentiellement par leur caractère moteur/sensoriel/autonomique, par leur vitesse de conduction, etc. Dans ce qui suit, nous allons voir les deux classifications principales des fibres périphériques.
La classification d'Erlanger et Gasser.
La première classification distingue les fibres périphériques selon la vitesse de l'influx nerveux, qui dépend de la présence d'une gaine de myéline et du diamètre de l'axone. Sur la base de ces deux critères, on peut distinguer plusieurs types et sous-types d'axones, qui ont des vitesses différentes pour l'influx nerveux. La classification obtenue avec ce critère s'appelle la classification d'Erlanger et Gasser. Elle classe les fibres en trois groupes : le groupe A, le groupe B et le groupe C. Elle marche pour tous les neurones et ne fait pas la différence entre les axones moteurs, sensoriels ou autres. Pour la résumer, les axones du groupe A ont une gaine de myéline très épaisse, ceux du groupe B moyennement épaisse et ceux du groupe C n'ont pas de gaine de myéline.
Le groupe A est lui-même divisé en quatre sous-types nommés alpha (formula_1), beta (formula_2), gamma (formula_3) et delta (formula_4). Ces sous-groupes se distinguent non pas sur la taille de la gaine de myéline, mais par leur diamètre.
La classification en type I, II, III et IV.
Une autre classification distingue les axones des motoneurones, ceux des récepteurs sensoriels et ceux liés au système nerveux dit autonome. Elle ne recoupe pas la classification précédente : par exemple, on trouve des axones du groupe A à la fois sur les motoneurones et les récepteurs sensoriels.
Les fibres motrices sont toutes des fibres du groupe A. Il faut dire que les fibres motrices ont besoin de transmettre rapidement les commandes motrices, ce qui fait qu'elles sont beaucoup myélinisées. Pour les fibres motrices, elle distingue trois sous-types, qui sont des fibres des groupes A formula_1, A formula_2 et A formula_3.
Pour les axones sensoriels, elle distingue les fibres de type Ia, Ib, II, III et IV. Les dernières sont des fibres du groupe C de la classification précédente, alors que les autres sont toutes du groupe A. De plus, chaque type Ia, Ib, II et III correspond respectivement aux axones des groupes A formula_1, A formula_2, A formula_3 et A formula_4.
Pour les axones du système nerveux dit autonome, elle distingue deux sous-types de fibres, selon qu'il s'agisse de fibres de type B ou de type C. Les fibres de type B sont dites pré-ganglionnaires, alors que celles de type C sont post-ganglionnaires. La différence est que les premières partent du système nerveux central et innervent un ganglion, alors que les secondes partent d'un ganglion et innervent l'organe terminal. Dit autrement, les fibres pré-ganglionnaires sont placées avant les ganglions, alors que les post-ganglionnaires sont placées après celui-ci. Les premières arrivent au ganglion, les secondes en sortent. Précisons que toutes les fibres pré-ganglionnaires sont cholinergiques, quel que soit le système visé (sympathique ou parasympathique), alors que les secondes sont soit cholinergiques soit adrénergiques selon le système visé.
Le syndrome neurogène périphérique.
Le système nerveux peut être atteint par des maladies diverses, comme on le verra plus bas. Quand cela arrive, divers troubles peuvent survenir et donnent un ensemble de symptômes assez divers et variés. Si on met de côté les troubles liés à une atteinte du système nerveux autonome, les symptômes principaux sont des troubles sensitifs et des troubles moteurs. Pour ce qui est des troubles moteurs, on observe surtout une faiblesse musculaire, voire une paralysie. Pour les troubles sensitifs, on observe des douleurs, ou au contraire une anesthésie, mais aussi des sensations de fourmillement ou de picotement appelées "paresthésies". L'ensemble de ces symptômes forme ce qu'on appelle le syndrome neurogène périphérique.
Les symptômes moteurs périphériques.
Dans le détail, les troubles moteurs observés se résument en un "déficit moteur" permanent. Il s'observe n'importe où, suivant la localisation des lésions, mais s'il s'exprime généralement en priorité sur les extrémités. Il entraine une baisse du tonus musculaire (une hypotonie), une faiblesse musculaire, d'intensité variable. Dans les cas graves, qui sont plus fréquents qu'on peut le penser, cela peut aller jusqu’à la paralysie. Il provient d'une baisse de l'innervation du muscle par les motoneurones, dont les axones meurent et n'innervent plus le muscle.
En raison de la perte d'innervation neurale, le muscle n'est plus sollicité et tend à s'atrophier, ce qui entraine une fonte musculaire, une "amyotrophie". Mais elle ne s'observe pas dans les premières phases de l'atteinte, vu que le muscle met du temps à fondre : ce n'est qu'une fois que le déficit moteur est bien installé qu'on observe une perte musculaire. En tout cas, une fois installée, l'amyotrophie réduit encore plus la force musculaire et semble, au moins en apparence, aggraver le déficit moteur. Pour donner un ordre de grandeur très approximatif, rarement respecté tel quel dans la réalité, on peut dire que l'amyotrophie démarre environ 3 semaines après le début du déficit moteur. Du moins, c'est le cas si le déficit moteur est suffisamment intense.
Moins fréquemment, on observe des "fasciculations", de petites contractions musculaires, très rapides, indolores et involontaires. Elles ne concernent qu'une seule unité motrice, qu'un seul fascicule, d'où leur nom de "fasciculation". Leur cause est la survenue spontanée d'un potentiel d'action dans un motoneurone, qui entraine la contraction d'une seule unité motrice. On peut en observer chez les sujets sains, mais elles sont alors très rares. Elles deviennent cependant plus fréquentes en cas d'atteinte du système nerveux périphérique, et dans quelques atteintes de la moelle épinière. Leur présence en nombre pathologique signe le plus souvent une atteinte périphérique, mais elles ne sont pas systématiques. Beaucoup de patients avec une atteinte périphérique n'ont pas de fasciculations.
Enfin, on observe parfois une "disparition de certains réflexes", notamment les réflexes ostéo-tendineux. Ces réflexes permettent à un muscle étiré de garder son état de contraction, en luttant contre son étirement. Quand on étire un muscle, un réflexe favorise la contraction de muscle et l'étirement du muscle antagoniste. Par exemple, l’étirement d'un muscle fléchisseur (qui plie un membre) entrainera par réflexe : la contraction du fléchisseur, l'étirement du muscle extenseur associé (le muscle qui sert à étendre le membre associé au fléchisseur). On verra dans quelques chapitres que ces réflexes sont présents pour tous les muscles et impliquent un circuit neuronal qui passe par la moelle épinière. Si les axones de ce circuit réflexe prennent naissance dans la moelle épinière, ils en sortent et font techniquement partie du système nerveux périphérique.
Les symptômes sensitifs périphériques.
Dans le syndrome neurogène périphérique, les troubles sensitifs sont souvent les premiers à apparaitre, avant les troubles moteurs, bien que ce ne soit pas systématique. Pour simplifier, les sensations tactiles sont touchées, que ce soit pour le toucher, la sensation de la température, la douleur, etc. On peut observer une disparation des sensations, ou alors l'apparition de sensations anormales. Ces symptômes sont causés par l'atteinte du système nerveux somatique, à savoir celui qui transmet les sensations conscientes au cerveau.
Le premier symptôme est souvent une "anesthésie", à savoir la disparition des sensations sur une partie du corps. Toutes les sensations sont touchées : sur la partie touchée, le patient ne ressent plus ni le toucher, ni la douleur, ni le chaud ou le froid.
Un autre symptôme possible est l'apparition de sensations anormales, appelées "paresthésies". Ce sont des sensations de fourmillement ou de picotement, parfois des décharges électriques, des engourdissements.
Enfin, on peut aussi observer l'apparition de "douleurs". Par exemple, certains patients ressentent des sensations de brulure sur la zone touchée. Suivant la zone du nerf touché, on distingue deux types de douleurs périphériques. Les "douleurs tronculaires" touchent l'extrémité des nerfs. Elles touchent les mains ou les pieds et s’arrêtent au poignet ou à la cheville. À l'inverse, les "douleurs radiculaires" prennent naissance à l'endroit où les nerfs sortent de la moelle épinière (la racine des nerfs). Elles font mal sur l'ensemble d'un membre, bien au-delà des mains ou des pieds.
Les symptômes et syndromes du système nerveux autonome.
L'atteinte du système nerveux autonome entraine divers symptômes, qui ne sont pas tout à fait moteurs ou sensitifs. Ils sont assez nombreux, car le système nerveux autonome est impliqué dans de nombreuses fonctions neurologiques et corporelles : digestion, rythme cardiaque, pression artérielle, respiration, sexualité, etc. Pour résumer, la plupart des fonctions impliquant la survie sont touchées quand le système nerveux autonome dysfonctionne complètement.
Les symptômes périphériques autonomes.
Pour ce qui est du syndrome neurogène périphérique, on peut observer les symptômes suivants.
En premier lieu, on peut voir des troubles dans la régulation du flux sanguin. Les vaisseaux sanguins sont soit trop dilatés, soit trop contractés, ce qui entraine ce qu'on appelle des symptômes vasomoteurs périphériques. La peau peut devenir rouge par augmentation du flux sanguin local, de la même manière que quand on a trop chaud, ou au contraire très pâle si le flux sanguin diminue, comme quand on a trop froid. On peut observer un œdème local si le flux sanguin est trop élevé : l'eau quitte les vaisseaux et s'accumule localement. On peut aussi observer une cyanose, c'est à dire une coloration violette de la peau, causée par une accumulation de sang, ou au contraire par un flux sanguin trop faible. Plus rarement, la régulation du flux sanguin échoue dans tout le corps, si l'atteinte touche tout le système nerveux périphérique. On observe alors des problèmes de tension artérielle, qui est soit trop faible, soit trop forte. On peut notamment observe une hypotension orthostatique, à savoir une baisse de tension quand le patient se lève soudainement.
En second lieu, on peut observer une réduction de la transpiration, cette dernière étant commandée par le système nerveux autonome. En cas de réduction de la transpiration, la peau peut devenir complètement squameuse, sèche. Les patients touchés, qui ne transpirent plus bien, ne peuvent plus évacuer la chaleur sur la zone touchée. Si les déficits sont localisés, la zone touchée est ressentie plus chaude que le reste du corps. Quand tout le corps est touché, cela peut entrainer une mauvaise résistance à la chaleur, qui peut se traduire par une augmentation de la température corporelle modérée.
En troisième lieu, on peut observer des troubles sphinctériens. Les troubles urinaires touchent surtout la vessie, soit qu'elle ne se vide plus, soit qu'elle se vide trop souvent. On peut ainsi observer une incontinence urinaire, ou au contraire une rétention urinaire (inverse de l'incontinence). Rétention et incontinence urinaires sont problématiques au quotidien, mais la rétention urinaire fait que les urines stagnant dans la vessie, ce qui permet le développement de pathogènes et l'apparition d'infections. Les hommes peuvent aussi avoir des "troubles de l'érection" et/ou des "troubles de l'éjaculation", en plus des troubles de la miction.
En quatrième lieu, on peut observer des troubles digestifs, que ce soit des diarrhées, de la constipation, des vomissements, des nausées, une paralysie gastrique, etc. Le cas le plus courant est une constipation chronique, très importante.
Enfin, on peut aussi observer des troubles respiratoires, bien plus inquiétants, quand les nerfs qui innervent les muscles respiratoires sont touchés.
Les syndromes particuliers (syndrome de Horner).
Le syndrome de Horner, ou encore syndrome de Claude-Bernard-Horner, est un syndrome périphérique particulier qui touche l’œil et son pourtour. Il apparait quand les fibres périphériques sympathiques qui innervent l’œil sont lésées, ce qui entraine des symptômes principalement oculaires. Les causes peuvent être multiples, certaines provenant du système nerveux périphérique, d'autres du système nerveux central : tumeur, traumatisme, maladie, AVC, autre, mais les symptômes sont toujours les mêmes. Il est caractérisé par plusieurs symptômes : une chute des paupières, une contraction des pupilles, un enfoncement de l’œil dans l'orbite, une dilatation des vaisseaux sanguins proches, et une absence de transpiration. Ces cinq symptômes principaux sont aussi appelés, respectivement : ptosis, myosis, énophtalmie, vasodilatation et anhydrose.
Les neuropathies périphériques.
Les maladies des nerfs périphériques sont regroupées sous le terme ombrelle de neuropathies périphériques. Elles peuvent toucher aussi bien le système sensoriel que le système moteur, parfois les deux. Elles causent des déficits divers : paralysie ou faiblesse musculaire en cas d'atteinte d'un nerf moteur, pertes de sensations et/ou picotements pour un nerf sensoriel, problèmes du système nerveux autonome pour les nerfs autonomes. Dans les trois cas, ces troubles ne sont pas spécifiques aux atteintes périphériques : des lésions du système nerveux central peuvent causer des paralysies ou des paresthésies. Cependant, les signes tels des troubles des sphincters de la vessie ou de l'intestin sont généralement absents (ce sont des symptômes typiques d'une atteinte de la moelle épinière), de même qu'une atteinte de certains réflexes (signe de Babinski).
Les classifications des neuropathies sont très nombreuses, complexes, difficiles à comprendre et à assimiler. Aussi, cette section se contente des bases et parle des maladies les plus courantes. Dans les grandes lignes, on peut regrouper les polyneuropathies périphériques suivant l'endroit où le neurone est atteint. On distingue ainsi trois cas : celui où le corps cellulaire est touché, celui où c'est l'axone qui est coupé, et enfin celui où la gaine de myéline est atteinte. Ces trois cas ont reçu des noms différents : on parle de neuronopathie pour 'atteinte du neurone proprement dit, de myelonopathie si c'est la gaine de myéline, et enfin de neuropathie distale si c'est l’axone qui est coupé. Dans le dernier cas, rappelons que distal signifie "éloigné du corps", sous-entendu du corps du neurone. Cette classification a une importance, car les trois types précédents n'ont pas le même pronostic. En effet, comme on le verra dans le chapitre dédié, les processus de régénération du système nerveux périphériques peuvent compenser certains types de lésions, mais pas d'autres. Pour le résumer rapidement, la gaine de myéline se régénère assez rapidement, les axones se régénèrent plus lentement, mais les neurones morts ne sont pas remplacés. La récupération est donc la plus rapide pour les myélinopathies (quelques semaines, quelques mois), plus lente pour les neuropathies distales (quelques mois, quelques années), et presque nulle pour les neuronopathies.
Une autre classification distingue deux grandes classes : celles qui sont liées à une inflammation, celles qui sont innées, et celles d'origine métabolique/toxique. Les premières sont souvent liées à une maladie auto-immune, où le système immunitaire s'attaque aux nerfs périphériques. C'est surtout la gaine de myéline qui est attaquée par le système immunitaire, ce qui fait que ces maladies sont démyélinisantes. À l'opposé, les maladies innées sont d'origine génétique et touchent les neurones eux-même, plus rarement la gaine de myéline seule. Cela ressemble aux deux types de maladies démyélinisantes vues dans le chapitre sur l'influx nerveux : d'un côté les leucodystrophies innées, de l’autre les maladies auto-immunes démyélinisantes. Enfin, il faut citer les maladies métaboliques et les intoxications chroniques, comme la neuropathie périphérique alcoolique ou d'autres maladies métaboliques qui causent des dégâts aux nerfs. Cette classification a son importance pour ce qui est des traitements proposés. Du fait de leur mécanisme d'apparition, les neuropathies démyélinisantes inflammatoires se soignent avec des traitements immunosuppresseurs et des anti-inflammatoires (des corticoïdes, généralement). Par contre, les neuropathies génétiques sont plus difficiles à soigner et elles demandent soit un traitement qui compense le manque d'une enzyme, soit une thérapie génique.
Les deux classifications précédentes ont des liens assez forts. Par exemple, les myélonopathies correspondent aux neuropathies auto-immunes, les neuronopathies aux neuropathies innées et les autres aux maladies métaboliques (carences, autres).
Les neuropathies périphériques distales.
Les "neuropathies périphériques distales" sont causées par une atteinte des axones, à leur extrémité. Leur principale caractéristique est qu'elles se manifestent d'abord sur les axones les plus longs, avant de se propager aux axones plus courts. Les symptômes commencent donc par apparaître au niveau du pied, avant de toucher les mains et le bas des jambes, pour ensuite se propager sur les avant-bras, puis le reste du corps. Les premiers symptômes à apparaître sont à la fois sensitifs et moteurs, puis des troubles autonomes peuvent apparaître par la suite, du moins si la maladie perdure. Elles sont causées le plus souvent par une atteinte toxique, par des médicaments ou l'alcool, ou par une atteinte métabolique, comme le diabète ou une carence en vitamines.
La plus fréquente est la neuropathie diabétique, une atteinte du système nerveux périphérique qui fait suite à un diabète.
La poly-neuropathie toxique alcoolique est aussi malheureusement fréquente, la seconde en termes de fréquence après la neuropathie diabétique. Elle est causée par la toxicité de l'alcool, ainsi que par les carences vitaminiques induites par une forte consommation d'alcool. Elle s'installe progressivement, lentement, durant une phase de plusieurs semaines ou plusieurs mois. Les symptômes sensitifs sont prédominants, mais on peut observer une faiblesse musculaire et plus rarement des troubles autonomiques. Elle se soigne par une réduction de la consommation d'alcool, voire une abstinence, couplée à un traitement des carences vitaminiques.
Les "neuropathies induites par des médicaments" sont aussi assez courantes.
Citons enfin les neuropathies distales induites par le SIDA ou quelques rares infections, celles induites par des vascularites (inflammation des vaisseaux sanguins), ou celles causées par d'autres mécanismes.
Les neuropathies périphériques démyélinisantes.
Les neuropathies périphériques démyélinisantes proviennent d'une démyélinisation d'un ou de plusieurs nerfs périphériques. La cause de l'atteinte de la myéline est systématiquement une inflammation, qui est d'origine auto-immune dans la plupart des cas, mais pas toujours. Elles se soignent toutes de la même manière, à savoir avec des traitements anti-inflammatoires et des immunosuppresseurs. Le traitement anti-inflammatoire de première intention est généralement l'utilisation de corticoïdes, avec quelques exceptions. On peut distinguer beaucoup de neuropathies périphériques démyélinisantes, mais on peut distinguer les maladies aiguës qui surviennent rapidement et évoluent favorablement, des maladies chroniques qui s'installent dans la durée et perdurent.
La neuropathie périphérique la plus commune est le syndrome de Guillain-Barré. C'est une neuropathie aiguë, à savoir qu'elle apparaît rapidement en quelques jours et qui évolue souvent favorablement en laissant peu de séquelles. Ses symptômes sont généralement une faiblesse musculaire/paralysie, couplée à des paresthésies, voire une absence de sensations sur une partie du corps (généralement les mains et les pieds). Précisons que la faiblesse musculaire/paralysie peut toucher les muscles respiratoires et/ou le système nerveux autonome, ce qui engage le pronostic vital ! Aussi, bien que les patients récupèrent souvent, il ne faut pas considérer ce syndrome comme bénin. Elle survient généralement après un évènement dit précurseur, par exemple suite à une vaccination (rare) ou une infection (plus fréquent). Pour donner un exemple, elle survient dans près de 2/3 des cas après une gastro-entérite à Campylobacter jejuni ou suite à une infection à cytomégalovirus. Beaucoup plus rarement, ce syndrome peut survenir suite à une vaccination contre la grippe. Au passage, la grippe elle-même peut entraîner l'apparition d'un syndrome de Guillain-Barré, même sans vaccination préalable. On estime que pour 100.000 sujets grippés, environ 4 déclareront le syndrome, et seule une extrême minorité en gardera des séquelles. Le risque est d'ailleurs supérieur d'avoir ce syndrome suite à la grippe qu'après le vaccin, et même ceux qui ont déjà eu ce syndrome suite à une grippe n'ont pas de contre-indication pour le vaccin. Environ 85% des patients récupèrent totalement en 6 à 12 mois, les autres gardent des séquelles plus ou moins graves.
Le syndrome de Guillain-Barré est un syndrome aigu, qui se résorbe dans la plupart des cas. Mais d'autres neuropathies périphériques démyélinisantes sont chroniques, soit parce qu'elles s'installent progressivement, soit qu'elles démarrent par un syndrome aigu qui perdure. Il en existe un grand nombre, qui sont regroupées dans ce qu'on appelle les Polyneuropathies Inflammatoires Démyélinisantes Chroniques ("PIDC"). Elles ont pour points communs d'être à la fois sensitives et motrices (les nerfs moteurs sont autant touchés que les nerfs sensitifs), acquises, démyélinisantes, d'origine inflammatoire et/ou auto-immune. Elles sont assez rares, à peine 5% des neuropathies, et 10-20% des neuropathies chroniques, ce qui correspond à quelques centaines de cas nouveaux chaque année. Elles touchent généralement les quatre membres et de manière symétrique, avec une atteinte motrice prédominante. La classification de ces PIDC est assez complexe, avec de nombreux types de maladies et de syndromes, dont la description est assez difficile, aussi je ne la détaillerais pas ici.
Les neuropathies périphériques héréditaires.
Les neuropathies héréditaires sensimotrices sont des maladies innées qui altèrent à la fois les systèmes moteur et sensoriel. Les nerfs sont soit hypertrophiés avec paradoxalement une démyélinisation, soit complètement atrophiés. Les nerfs périphériques ne se développent pas correctement et ils meurent tous assez rapidement et se régénèrent peu, voire pas du tout.
Les maladies de ce type qui sont les plus connues sont de loi les maladies de Charcot-Thooth, qui regroupent quelques maladies génétiques qui dégradent la motricité et les sensations. Il en existe trois types principaux, qui se manifestent par des symptômes assez similaires. Le patient perd progressivement sa motricité : une faiblesse musculaire évolue progressivement et ses muscles fondent, s'atrophient. En même temps, les sensations du toucher et de la température disparaissent progressivement.
Les neuropathies héréditaires sensorielles et autonomiques (HSAN : "Hereditary Sensory Autonomic Neuropathies") regroupent un ensemble de maladies génétiques qui altèrent à la fois le système nerveux autonome et le système somatique sensoriel. Il en existe plusieurs types, cinq étant reconnus à ce jour, qui se distinguent par leur symptomatologie et leur origine génétique. Elles débutent généralement lors de l'enfance, plus rarement lors de l'adolescence. Elles touchent préférentiellement les jambes et les pieds, mais évoluent pour toucher les bras/mains, voire le reste du corps. Toutes se manifestent par une insensibilité à la douleur, couplée à divers symptômes du système nerveux autonome, ce qui fait que nous en reparlerons dans le chapitre sur la douleur.