Comme tous les organes, le cerveau et la moelle épinière sont alimentés en nutriments et en oxygène, qui sont apportés par le sang. Le cerveau et la moelle épinière sont richement vascularisés, via diverses artères et veines. Le débit sanguin cérébral correspond à la quantité de sang qui parcours le cerveau en une minute. Il s'agit en quelque sorte du débit de sang à travers l'encéphale. En moyenne, 750 millilitres de sang parcourent le cerveau chaque minute, ce qui correspond à 15% du sang expulsé par le cœur. Le cerveau est de loin d'organe qui consomme le plus de sang de tout l'organisme. Toute réduction du débit sanguin cérébral peut avoir des conséquences qui peuvent aller de bénignes à graves. Cela peut aller du simple évanouissement, comme lors d'un malaise vagal, à une ischémie cérébrale, courante lors des AVC. Inversement, un trop grand apport de sang dans le cerveau peut entraîner une hausse de la pression intracrânienne, sans compter que cela peut aussi faire éclater des vaisseaux sanguins cérébraux si la pression sanguine est trop forte.
Ce débit sanguin cérébral est contrôlé avec précision, afin de répondre aux besoins en énergie des neurones. Tous les neurones ont besoin de carburant pour fonctionner : de l'oxygène et du glucose. Si les neurones émettent beaucoup de potentiels d'action, cette hausse d'activité augmente leurs besoins en énergie. Pour cela, les vaisseaux sanguins proches des neurones vont se dilater, histoire que plus de sang les traversent : le débit sanguin augmente en réaction aux besoins des neurones. Cette dilation/contraction des vaisseaux sanguins se produit au niveau des artères et artérioles cérébrales : comme toutes les artères du corps, celles-ci contiennent des fibres musculaires qui peuvent contracter ou dilater le vaisseau sanguin.
La régulation du débit sanguin cérébral est essentiellement commandé par des "réflexes", des réactions automatiques de la paroi des vaisseaux qui ne font pas intervenir le moindre contrôle neuronal. Les vaisseaux sanguins réagissent à des substances chimiques dites vasoactives, qui entrainent une dilatation ou une concentration des vaisseaux, dont l'ampleur dépend de leur concentration dans le sang. Par exemple, la paroi des vaisseaux sanguins réagit à la concentration en dioxyde de carbone : le vaisseau se dilate quand elle est trop élevée, et se contracte sinon. Le monoxyde d'azote, et quelques autres substances semblent avoir le même effet : ions H+, K+, oxygène, adénosine, etc. Une partie d'entre elles est produite par les astrocytes, qui peuvent ainsi influencer le débit sanguin local. Une autre partie provient des déchets du fonctionnement neuronal : plus les neurones consomment d'énergie, plus ces déchets vont s’accumuler, plus la dilation du vaisseau sera importante. Cela entraîne une augmentation du débit sanguin lorsque les neurones sont les plus actifs. Toujours est-il que ces réactions autonomes permettent de garder la pression sanguine cérébrale dans un intervalle bien précis.
Si ces mécanismes ne suffisent pas, il y a un risque d'ischémie, à savoir que le cerveau n'est pas suffisamment alimenté en oxygène et en nutriments. Se déclenche alors une cascade de réactions chimiques, la cascade ischémique, qui endommage les neurones et entraîne leur mort. Dans les grandes lignes, les neurones passent en métabolisme anaérobie, à savoir qu'ils produisent leur énergie sans utiliser d'oxygène, par fermentation. Mais la fermentation ne suffit pas à produire suffisamment d'énergie pour soutenir le fonctionnement des neurones. De plus, elle produit de nombreux déchets, qui ne sont pas bien évacués et intoxiquent le cerveau de l'intérieur. Mais son effet principal est que le manque d'énergie perturbe le fonctionnement normal des canaux ioniques. Tout cela fait que le fonctionnement du cerveau est perturbé et que les neurones meurent rapidement. Si trop de neurones meurent, des dommages irréversibles peuvent survenir et des lésions cérébrales s'installent.
Les vaisseaux sanguins cérébraux et la barrière hémato-encéphalique.
Le cerveau est séparé de la circulation sanguine, par une barrière hémato-encéphalique qui isole le cerveau du reste du corps. Elle est présente sur tous les vaisseaux sanguins cérébraux, sauf en quelques endroits bien précis où il y a des "trous" qui laissent le cerveau en contact avec le sang. Les molécules sanguines ne peuvent pas toutes passer à travers la barrière hémato-encéphalique : si certaines le peuvent, d'autres ne le peuvent pas. On dit que la barrière hémato-encéphalique a une perméabilité sélective. C'est d'ailleurs la raison d'être de la barrière hémato-encéphalique : empêcher le passage de "molécules nuisibles" à travers les capillaires, pour éviter qu'elles passent dans le cerveau. Les ions (calcium, potassium, sodium, et autres) ne peuvent pas traverser cette barrière, leur concentration étant importante pour le bon fonctionnement des potentiels d'action. D'autres molécules importantes, comme le glucose ou d'autres nutriments, peuvent la traverser.
Beaucoup de médicaments ne peuvent pas passer la barrière hémato-encéphalique, ce qui est parfois un avantage, parfois un défaut. C'est un défaut si la molécule a le potentiel d'agir positivement sur le cerveau, mais que la barrière hémato-encéphalique lui empêche d'rentrer. Par exemple, imaginons qu'on découvre une molécule thérapeutique qui permettrait d'augmenter la neurogenèse (la fabrication de nouveaux neurones). Si elle passait à travers la barrière hémato-encéphalique, elle pourrait soigner des maladies comme Alzheimer. Mais elle ne servirait à rien si elle ne pouvait pas rentrer dans le cerveau ! À l'inverse, ce peut être un avantage dans certains cas. Par exemple, une molécule noradrénergique utilisée pour traiter les troubles du rythme cardiaque ne devrait, idéalement, pas agir sur le cerveau. Si elle ne passe pas à travers la barrière hémato-encéphalique, tout va pour le mieux : la molécule n'agira pas sur le cerveau, ce qui fait des effets secondaires d'évités. Par contre, si ce n'est pas le cas, cela pourrait causer des effets secondaires neurologiques ou psychiatriques assez graves.
Des capillaires continus protégés par des astrocytes.
La barrière hémato-encéphalique se situe au niveau des vaisseaux sanguins du système nerveux, à quelques exceptions. Pour être précis, les vaisseaux sanguins en question sont les capillaires, à savoir les petits vaisseaux suffisamment fins pour laisser passer de l'oxygène, du CO2, des nutriments, quelques petites molécules. Les capillaires ne doivent pas être confondus avec les artères et les veines, des vaisseaux plus gros. La différence principale est que les capillaires sont composés d'une unique couche de cellules jointes, juxtaposées les unes à côté des autres (l'ensemble forme ce qu'on appelle un épithélium). Les artères ajoutent plusieurs couches en plus de l'épithélium, dont une couche de muscles qui aident à contracter ou dilater l'artère, et un second épithélium qui enveloppe l'artère. Même chose pour les veines, avec cependant des couches en plus. Les artères et veines du système nerveux ne sont pas différentes de celles trouvées dans le reste du corps. Par contre, les capillaires cérébraux sont totalement différents sur deux points.
La barrière hémato-encéphalique est formée par deux choses : le vaisseaux capillaire lui-mêmes, et une couche protectrice d'astrocytes tout autour. La première barrière est liée au fait que les capillaires du système nerveux central sont moins étanches que les capillaires normaux. La seconde barrière est formée par les astrocytes, qui entourent les vaisseau sanguins.
Les capillaires peuvent se classer en trois types, suivant la manière dont l’épithélium est formé : capillaires sinusoïdaux, fenêtrés et continus. La différence est que les deux sont perclus de trous, mais pas le dernier.
Dans les capillaires sinusoïdaux, les cellules de l'épithélium sont liées les unes aux autres, grâce à des espèces de crochets moléculaires, mais d'une manière assez lâche. Les crochets attachent les cellules à leurs voisines, mais laissent des espaces entre les cellules, qui peut prendre la forme de fentes. Cela permet de laisser des cellules comme des globules blancs et des globule rouges, des grosses protéines, mais ils peuvent aussi malheureusement laisser passer les virus et quelques toxines.
Les capillaires fenêtrés et continus ont des cellules collées les unes aux autres par des jonctions communicantes, les mêmes que celles qui servent pour les synapses électriques. Elles sont beaucoup plus nombreuses que les crochets moléculaires des capillaires normaux, ce qui colle mieux les cellules du capillaire. En conséquence, les espaces entre cellules n'existent pas, ce qui ne permet pas de laisser passer des cellules, virus ou protéines. Mais par contre, les capillaires fenêtrés ont des pores qui traversent les cellules du vaisseaux sanguin et permettent de laisser passer de grosses molécules, comme des protéines, mais aussi des virus et autres bactéries de petite taille.
Les capillaires continus ne laissent ni espace entre cellules, ni pore, ni quoique ce soit. Ils ne laissent passer que de petites molécules, comme les ions, les nutriments, le glucose, l'oxygène, le CO2, etc. Ils sont tellement imperméables qu'ils fournissent une première barrière contre les agressions extérieures, notamment contre les virus, les bactéries ou les toxines de grande taille. De tel capillaires ne se trouvent qu'en deux endroits : les muscles squelettiques, et le système nerveux. La première barrière hémato-encéphalique est le fait que tous les capillaires du système nerveux sont des capillaires continus.
Ensuite, la seconde couche est formée par les astrocytes qui entourent les vaisseaux. Plus précisément, les capillaires cérébraux ne sont pas entourés de muscles, comme leurs congénères, mais sont recouverts par des astrocytes et des péricytes. Le tout forme une double couche : une première couche formé par le vaisseau sanguin, une seconde couche formée par astrocytes. Une molécule qui souhaite passer cette barrière doit donc travers plus d'obstacles qu'ailleurs. La protection est meilleure comparé à la paroi d'un vaisseau sanguin, les membranes astrocytaires faisant office de renforcement.
Le passage des molécules à travers la barrière hémato-encéphalique.
Le passage des molécules à travers la barrière hémato-encéphalique se fait par divers processus biochimiques, qui devraient vous dire quelque chose si vous avez déjà eu un cours de physiologie. Ces processus font intervenir des protéines que nous avons abordées dans les premiers chapitres de ce cours, à savoir les pompes et les canaux ioniques, mais aussi des protéines inédites : les transporteurs. Ces pompes, transporteurs et canaux ionique servent de portes d'entrées qui permettent le passage des molécules d'un côté à l'autre d'une membrane cellulaire. Ils sont légion sur la surface des astrocytes et des vaisseaux sanguins. Les canaux ioniques et transporteurs sont finement régulés de manière à ne laisser les ions qu'avec parcimonie, suffisamment pour ne pas avoir de déficience cérébrale, mais pas assez pour perturber le fonctionnement cérébral. Voyons un peu plus en détail les divers mécanismes d'entrée des molécules à travers les membranes de la barrière hémato-encéphalique.
Pour commencer, il existe des mécanismes de "transport actif" qui se font contre un gradient de concentration. Ils impliquent des pompes ioniques, les mêmes que nous avons vus dans les tous premiers chapitres de ce cours. Pour rappel, il s'agit de protéines qui peuvent faire passer une molécule d'une zone de faible concentration vers une zone de plus forte concentration. Cela demande cependant d'utiliser de l'énergie, qui est fournie par la liaison d'ATP sur la pompe.
Les mécanismes de transport actif sont à opposer aux mécanismes de "transport passif", dits de diffusion. Avec ceux-ci, les molécules ne peuvent passer que d'une zone de forte concentration à une zone de faible concentration. Le chemin dans l'autre sens est interdit. Il en existe deux : la diffusion simple, et la diffusion facilitée. Le premier d'entre eux est la "diffusion simple", à savoir le passage d'une molécule à travers la membrane cellulaire. Elle n'est possible, dans le cas présent, que si la molécule peut se dissoudre dans la membrane cellulaire. C'est possible pour de petites molécules et/ou des molécules hydrophobes. Le second est la "diffusion facilitée", où la molécule passe à travers la membrane en passant par l'intermédiaire de sas d'accès. C'est un mécanisme utilisé pour de grosses molécules, comme le glucose ou divers nutriments. La différence avec la diffusion simple est que la membrane est percée de portes d'entrées qui permettent le passage de la molécule. Ces portes d'entrées sont de plusieurs types, à savoir : les canaux ioniques et les transporteurs.
Les espaces périvasculaires/de Virchow–Robin.
Outre la barrière hémato-encéphalique, certains vaisseaux sanguins cérébraux sont entourés par un manchon rempli de fluide : l'espace périvasculaire, aussi appelé "espace de Virchow–Robin". Ils sont surtout présents sur les vaisseaux des méninges, dans les couches situées sous l'arachnoïde et la pie-mère. Mais on en trouve aussi autour des vaisseaux des ganglions de la base et de quelques autres vaisseaux. Le cas le plus important est de loin les vaisseaux qui alimentent les organes circumventriculaires (pour rappel, ce sont des aires cérébrales qui ne sont pas protégées par la barrière hémato-encéphalique), sans doute pour assurer leur protection immunologique. On en trouve aussi en dehors du cerveau, dans le foie, le thymus et quelques autres organes, mais ceci est une autre histoire...
Les espaces périvasculaires possèdent des fonctions variées, qui vont de l'immunité à la régulation du transfert d'ions et de solutés. Ils servent, entre autres, de protection immunologique. Preuve en est la présence d'un grand nombre de globules blancs, surtout lors d'infections : lymphocytes T et B, monocytes, etc. Mais leur rôle principal est la régulation des échanges de fluide avec le cerveau, de permettre un échange sang<->cerveau aisé des solutés, ions et autres petites molécules solubles.
L'anatomie vasculaire du système nerveux central.
Le cerveau est un organe qui utilise beaucoup d'énergie, essentiellement sous la forme de sucre et d'oxygène, mais pas seulement. Ces nutriments doivent être apportés au cerveau par le sang, ce qui fait que le cerveau est un organe richement vascularisé. Les artères et veines sont nombreuses dans le cerveau, ainsi que dans la moelle épinière.
La circulation antérieure et postérieure.
Le système nerveux central est alimenté par un grand nombre d'artères, que l'on peut regrouper en deux sous-systèmes : la circulation antérieure et la circulation postérieure. Les deux alimentent des portions distinctes du système nerveux central : les artères antérieures perfusent surtout le cerveau antérieur, alors que les autres alimentent surtout le tronc cérébral et la moelle épinière. Cette subdivision n'est cependant pas parfaite : quelques artères du système postérieur alimentent les lobes occipitaux et temporaux, mais on peut dire qu'elles font exception à la règle. Mais elle a une grande utilité dans le domaine médical, où elle facilite le diagnostic des AVC et de leur localisation. Une distinction plus fine fait la différence entre le point de départ des deux circulations : les carotides pour la circulation antérieure, et les artères vertébrales pour la circulation postérieure.
Les non moins célèbres artères carotides, localisées dans le cou, alimentent le cerveau antérieur, mais aussi le visage, le crane et l'ensemble de la tête. Chaque carotide se subdivise en deux sous-artères : la carotide interne et la carotide externe, la première alimentant le cerveau, l'autre alimentant le reste de la tête et le visage. Les artères carotides internes se subdivisent progressivement en plusieurs branches qui alimentent diverses aires cérébrales :
Aux deux artères carotides (une à gauche et une à droite), il faut ajouter deux artères cachées dans le cou : les artères vertébrales. Celles-ci fusionnent un peu en-dessous du trou occipital pour donner l'artère basilaire. Les artères vertébrales et l'artère basiliaire se divisent en plusieurs artères, certaines innervant le cervelet, d'autres le tronc cérébral, d'autres le cerveau, d'autres la moelle épinière.
Les deux artères cérébrales postérieures se lient aux branches des carotides dans un système d'artères relativement complexe, localisé à la base du cerveau : le cercle de Willis, aussi appelé "polygone de Willis". Il relie la circulation antérieure avec la circulation postérieure, ce qui permet un échange sanguin entre les deux circulations. En cas d'ischémie (une artère qui se bouche) située avant ou dans le cercle de Willis, le cercle permet de maintenir l'alimentation du cerveau. En effet, il fait converger plusieurs artères pour redistribuer leur flux dans plusieurs artères cérébrales, qui alimentent le cerveau. Une ischémie dans la circulation postérieure peut être compensée partiellement dans la circulation antérieure, et réciproquement. Ce système n'est cependant qu'une représentation schématique, assez mal respectée dans la réalité : moins de 40% des personnes ont un cercle de Willis complet. 
La vascularisation du cortex.
Le cortex cérébral et diverses structures du cerveau antérieur sont perfusées par seulement six artères, qui ont été vues précédemment :
Ces artères alimentent chacune un territoire cérébral bien délimité, ce qui est d'une importance clinique capitale. Cela permet, lors d'un AVC, de déterminer facilement quelle artère s'est bouchée en fonction des symptômes ressentis : à chaque ensemble de symptômes correspond une aire cérébrale particulière lésée et donc un territoire artériel bien précis. Ces trois artères se subdivisent elles-mêmes en artères dites terminales, qui alimentent chacune une zone bien délimitée du cerveau, de quelques centimètres cubes. Toute obstruction de ces artères entrainera des dommages localisés à la zone alimentée.
Le drainage veineux du cerveau.
Le sang, après avoir circulé dans les capillaires cérébraux, converge vers un système de veines relativement compliqué. Il commence à l'intérieur du cerveau et du cervelet, au niveau des veines cérébrales et des veines cérébelleuses (du cervelet). Les veines cérébrales convergent ensuite dans un ensemble de veines appelées les sinus veineux. Pour faire une simplification, les sinus veineux sortent du cerveau et sont posées dessus, là où les veines cérébrales sont à l'intérieur du cerveau. On peut voir les sinus veineux comme un prolongement des veines cérébrales. Les veines des sinus veineux convergent vers les veines jugulaires, des veines du cou localisées près de la carotide. C'est par les jugulaires que le sang sort du cerveau et est renvoyé vers le cœur. On a ainsi un système de veines qui commence dans le cerveau et le cervelet, qui converge vers les sinus veineux et termine dans les veines jugulaires. Dans ce qui suit, nous allons faire le chemin dans le sens inverse : nous allons d'abord voir les veines des méninges, puis remonter vers les veines cérébrales.
Les sinus veineux sont des veines qui font techniquement partie des méninges, les tissus de protection qui entourent le cerveau dont nous avons parlé dans les chapitres précédents. Plus précisément, ils font partie de la dure-mère, la couche des méninges qui est attachée aux os du crâne. Pour laisser passer les sinus veineux, la dure-mère s'écarte de la surface osseuse et forme des replis au sein desquels se trouvent les sinus veineux. Il existe beaucoup de sinus veineux, mais les plus importants se regroupent à l'arrière de la tête, dans une sorte de croix apposée à la surface du cerveau, appelée la "confluence des sinus". Cette croix est formée par la réunion de plusieurs sinus : les deux sinus transverses, le sinus sagittal supérieur, le sinus droit et le sinus occipital.
Les sinus veineux principaux sont alimentés par les veines cérébrales proprement dites. Le système de veines cérébrales est composé de deux systèmes : un réseau de veines superficielles et un réseau de veines profondes. Le réseau de veines superficielles est localisé à la surface du cerveau et draine le cortex cérébral. Il se voit quand on ouvre le crâne. Les veines profondes sont localisées à l'intérieur du cerveau et ne se voit pas, sauf à ouvrir le cerveau lui-même. On trouve aussi des veines cérébelleuses qui drainent le cervelet et sont distinctes des veines cérébrales. Les veines cérébrales sont connectées aux sinus veineux, mais les veines superficielles et profondes ne se connectent pas aux mêmes sinus veineux. Les veines cérébrales profondes se prolongent dans le sinus droit, alors que les superficielles se prolongent dans les sinus sagittal et transverses. Rien d'étonnant à cela, vu que le sinus droit est à l'intérieur du cerveau alors que les deux autres sont plutôt à sa surface.
Les veines cérébrales profondes sont illustrées ci-contre. On voit qu'elles regroupent un ensemble de veines qui convergent toutes vers une veine principale, appelée la grande veine cérébrale. Ce circuit est assez compliqué, mais nous allons l'aborder en commençant au niveau de six veines (trois par hémisphère) : les deux veines choroïdes qui drainent les plexus choroïde, les deux veines thalamostriées supérieures et les deux veines du septum pellucidum. La première draine le troisième ventricule cérébral, la seconde draine une partie des ganglions de la base et du thalamus. À l'intérieur d'un hémisphère, ces trois veines basales se regroupent pour donner naissance à la veine cérébrale interne. Soulignons le fait qu'il y en a une par hémisphère. Les deux veines cérébrales internes fusionnent ensuite pour donner la grande veine cérébrale. Cette dernière est aussi appelée la veine de Galien, du nom de son découvreur, le grand médecin antique Galien. C'est la veine cérébrale profonde principale, celle qui a le plus gros débit parmi les veines profondes. Elle vide son contenu dans le sinus droit.
Les veines cérébrales superficielles drainent le cortex cérébral et on peut les regrouper en cinq gros systèmes veineux. Ces cinq veines se subdivisent en trois veines principales et deux veines secondaires. Ces dernières font anastomose, c'est à dire qu'elle font communiquer les veines précédentes entre elles, ainsi qu'avec les sinus méningés.
La veine cérébrale superficielle supérieure se prolonge jusqu'au sinus sagittal, situé au-dessus du crâne. Les veines cérébrales inférieures se connectent aux sinus caverneux et transverse. Les veines cérébrales moyennes se connectent à la fois au sinus sagittal et aux sinus transverse et caverneux, en partie directement, en partie via les deux veines anastomosiques.
Les maladies des vaisseaux.
Certaines maladies rendent les vaisseaux sanguins du cerveau plus fragiles : anévrysmes cérébraux, angiopathie amyloïde cérébrale, vascularite, etc. Si on omet les inflammations et les anévrysmes, ces maladies touchent le plus souvent les petits vaisseaux, les gros vaisseaux étant relativement épargnés (sauf exception). Naturellement, ces maladies sont la cause d'hémorragies cérébrales, avec toutes les conséquences qui vont avec. C'est notamment le cas pour les anévrysmes, qui peuvent causer des hémorragies très importantes, rapidement létales.
Les anévrismes cérébraux.
Les vaisseaux sanguins possèdent parfois des défauts nommés anévrismes. Ils prennent souvent la forme de dilatations de la paroi des vaisseaux, en forme de petits sacs. Ceux-ci sont relativement fragiles et peuvent céder, ce qui cause des hémorragies cérébrales et méningées. La rupture d'un anévrysme est facilitée par une tension artérielle très élevée, l'hypertension étant un facteur de risque majeur de rupture d’anévrysme. La majorité des anévrismes se forment sur le polygone de Willis, environ 90%.
L'angiopathie cérébrale amyloïde.
La maladie de ce type la plus connue est l'angiopathie cérébrale amyloïde. Celle-ci provient d'une accumulation de plaques séniles de bêta-amyloide sur la paroi des vaisseaux sanguins, qui entraine un rétrécissement des vaisseaux cérébraux et de petits infarctus cérébraux. La plupart des petits vaisseaux sont touchés, mais l'atteinte se concentre surtout sur le cortex cérébral. Les ganglions de la base, le tronc cérébral et le cervelet sont relativement épargnés. Les symptômes principaux de la maladie se limitent à des infarctus cérébraux localisés, ainsi qu'une démence d'apparition progressive, qui s'aggrave après chaque infarctus.
C'est une maladie liée à l'âge, ainsi qu'à la maladie d'Alzheimer. Pour donner quelques chiffres, la maladie toucherait 60 % des plus de 80 ans et plus de 80 % des patients Alzheimer. L'âge une des raisons principales derrière l'accumulation de plaques séniles, la concentration en bêta-amyloide augmentant avec l'âge. La maladie d'Alzheimer est un autre facteur de risque, cette maladie étant elle aussi causée par l'accumulation de plaques séniles. D'ailleurs, certains gènes associés à la maladie d'Alzheimer favorisent la survenue d'une angiopathie cérébrale amyloïde. Il en existe aussi des formes héréditaires, assez rares toutefois, qui sont de transmission autosomique dominante. On classe des angiopathies amyloides cérébrales selon la protéine qui s'accumule dans les vaisseaux :
Les maladies des petits vaisseaux.
Les maladies que nous allons maintenant voir tendent à causer des hémorragies récurrentes et de petite importance; bien que ce ne soit pas toujours le cas. Chaque hémorragie a peu d'effet par elle-même, mais leur accumulation finit par avoir des conséquences cliniques. La répétition de ces petits infarctus passe inaperçue au début de la maladie, mais les dégâts se font progressivement sentir. Typiquement, ces troubles se manifestent par une démence d'installation progressive, possiblement accompagnée de symptômes neurologiques diffus : les troubles de l'intellect ou de la mémoire se font plus fréquents.
Les lésions se concentrent sur les vaisseaux qui entourent la matière blanche. De nombreuses lésions diffuses s'installent alors dans la matière blanche, donnant ce qu'on appelle une leucoariose. Certaines d’entre elles sont liées à des variants génétiques précis, telle la fameuse maladie CADASIL, causée par une mutation du gène NOTCH3 sur le chromosome 19. Celle-ci se manifeste par des symptômes extrêmement variables selon le patient : si l'on omet les infarctus cérébraux (parfois importants), cela va de crises de migraine, à des problèmes psychiatriques en passant par une démence d'apparition progressive.
Les accidents vasculaires cérébraux.
Les artères et veines du cerveau ne sont pas exemptes de quelconques maux. Elles peuvent se rompre ou se boucher, ce qui entraine alors un accident vasculaire cérébral. Il en existe deux grands types : l'accident hémorragique et l'accident ischémique. Le premier se produit quand une artère ou une veine cérébrale se brise, se rompt, laissant le sang s'échapper dans le tissu cérébral. Il se forme alors un hématome qui compresse le cerveau, ce qui fait augmenter la pression intracrânienne, entrainant des lésions cérébrales diverses. L'accident ischémique se produit quand une artère ou une veine se bouche. Les AVC ischémiques sont plus fréquents que leur pendants hémorragiques : environ 80% des AVC sont de type ischémique. Ils sont aussi plus fréquents avec l'âge.
Les ischémies cérébrales et méningées.
Une ischémie est, par définition, la réduction de l'apport sanguin par les artères à un organe. Formellement, cela arrive quand un vaisseau sanguin se bouche, totalement ou partiellement, ou que son diamètre se réduit (en aval, les tissus ne sont plus alimentés), ou quand une hémorragie a lieu (an aval de l'hémorragie, les tissus ne sont pas irrigués). Mais en neurologie, le terme AVC ischémique n'inclu pas les hémorragies. Un AVC ischémique est donc à opposer aux hémorragies cérébrales, même si le terme « ischémique » est impropre. Le débit d'une artère peut chuter pour diverses raisons, ce qui permet de distinguer les AVC ischémiques emboliques/thrombotiques (caillot sanguin) des AVC ischémiques compressifs (artère compressée) et des AVC ischémiques hypovolémiques.
Lors d'une ischémie cérébrale, une partie du cerveau n'est plus alimenté en sang (celle en aval du caillot sanguin). Les neurones sous-alimentés passent un sale quart d'heure et finissent par mourir si l'AVC dure trop longtemps. Les raisons à cela sont multiples. En premier lieu, les neurones en aval de l'ischémie ne sont pas alimentés en oxygène et en nutriments. En second lieu, les déchets du métabolisme neuronal ne sont plus drainés par le sang et s'accumulent localement, causant une augmentation du pH, de la pression partielle du CO2, une surcharge en ions et neurotransmetteurs, et ainsi de suite.
Si la perfusion sanguine reste supérieure à 22mL par minute, les conséquences seront transitoires. Les neurones survivent et peuvent reprendre leur fonctionnement normal une fois la perfusion sanguine normale rétablie. Au-delà, tout dépendra de la durée de l'ischémie et du territoire perfusé par le vaisseau bouché. Si l'ischémie ne dure pas longtemps, les neurones peuvent survivre et reprendre un fonctionnement normal. Même chose pour les ischémies des petits vaisseaux : les neurones peuvent quand même recevoir des nutriments et de l'oxygène, par des vaisseaux sains proches, ce qui limite les dégâts. Mais les ischémies plus longues, ou qui touchent de gros vaisseaux, causent un infarctus cérébral, à savoir une mort neuronale massive dans le tissus non-perfusé. Les neurones non-perfusés meurent après quelques minutes et le métabolisme cérébral cesse. De plus, les pompes à sodium et potassium dysfonctionnent et une cascade de réactions métaboliques se produisent, ce qui entraine un œdème cérébral. L'arrêt de la circulation se double alors d'un gonflement cérébral qui compresse le cerveau, aggravant encore plus la situation.
Les médecins font la distinction entre accident ischémique cérébral transitoire et accident ischémique cérébral caractérisé. Le premier correspond globalement à un épisode bref, qui disparait complètement après quelques minutes/heures et ne laisse pas de lésions visibles via l'imagerie médicale. Le second entraine des déficits à long-terme, qui peuvent même devenir permanents, et laisse des lésions visibles lors d'examens d'imagerie cérébrale. La distinction entre les deux types d'ischémie cérébrale s'est souvent faite sur le critère de la durée des symptômes. Un AVC était considéré comme transitoire si les symptômes se résorbaient totalement en moins de 24 heures, et comme caractérisé sinon, sans référence à l'imagerie cérébrale. De nos jours, les médecins considèrent que la limite est plutôt d'une heure, tout épisode plus long ayant de bonne chances d’entrainer des lésions visibles à l'imagerie cérébrale. De plus, l'usage de l'imagerie médicale pour le diagnostic est devenu plus important. Les AVC caractérisés se traduisent par une mort d'une grande partie de l'encéphale, causant des déficits majeurs, alors que ce n'est pas le cas des épisodes transitoires. Un autre point est que les accidents ischémiques cérébraux transitoires ont une forte probabilité de récurrence : entre 20 et 40% de récidive à moins de trois mois d'un premier épisode, récidive signifiant soit un nouvel accident transitoire, soit un AVC caractérisé.
Les thromboses veineuses cérébrales.
Une thrombose veineuse cérébrale est similaire à une ischémie cérébrale, sans le sens où un vaisseau sanguin cérébral est bouché par un caillot de sang, sauf que c'est une veine et non une artère qui se bouche. Pour être plus précis, ce sont un ou plusieurs sinus veineux et/ou veines qui sont bouchés par le caillot. Sa conséquence principale est une hypertension intracrânienne. Le pronostic est généralement meilleur que pour les autres formes d'AVCs avec une récupération complète dans bien plus que la moitié des cas et une mortalité plus faible que pour les autres AVC. La raison est sans doute qu'une thrombose veineuse n’empêche pas le sang d'atteindre le cerveau, ce qui favorise la survie des neurones. C'est une forme d'AVC très rare, qui représente moins de 1% des cas d'AVC.
Elle se manifeste par une hypertension intracrânienne, souvent couplée à des crises épileptiques et/ou des signes neurologiques localisés qui dépendent de la zone touchée. L'hypertension intracrânienne est causée par le fait que le sang s'accumule dans le cerveau, vu qu'il ne peut pas s'écouler dans le sinus veineux bouché. Cela entraine un œdème cérébral, qui entraine une hypertension intracrânienne mais est aussi la cause des crises épileptiques et des signes neurologiques. Le traitement repose principalement sur des anticoagulants et parfois/souvent sur une chirurgie pour enlever le caillot, couplés à des traitements pour l'hypertension intracrânienne.
Les hémorragies cérébrales et méningées.
L'hémorragie cérébrale se traduit par les mêmes conséquences que l'ischémie : les neurones sont moins bien alimentés en sang et le cerveau gonfle. L'hémorragie peut se produire aussi bien dans le cerveau que dans les méninges. Les hémorragies des méninges sont appelées des hémorragies extra-axiales, alors que les hémorragies cérébrales sont dites intra-axiales. Généralement, les hémorragies cérébrales sont d'un plus mauvais pronostic, avec des séquelles neurologiques bien plus sévères et un risque de décès plus grand que pour une hémorragie méningée. Elles sont aussi plus difficiles à soigner, notamment par la chirurgie. Les hémorragies méningées sont moins sévères, bien qu'elles soient quand même très dangereuses.
Les symptômes sont aussi différents entre les deux types d'hémorragies. Les deux se manifestent par des symptômes neurologiques focaux couplés à une hypertension intracrânienne : maux de tête soudains, vomissements, perturbations de la conscience et Œdème papillaire. La différence tient dans l'ordre d'apparition des symptômes neurologiques focaux et de l'hypertension intracrânienne. Les hématomes cérébraux se traduisent par des déficits neurologiques immédiats et soudains, alors que l'hypertension intracrânienne apparait après. Les hématomes méningés se traduisent par le syndrome inverse : il se traduit d'abord par un syndrome méningé soudain, alors que les déficits neurologiques apparaissant après les maux de tête. Les maux de tête sont tellement soudains qu'ils sont décrits par les victimes comme "un coup de batte de baseball dans la tête". La raideur de la nuque permet aussi, souvent, de faire la différence : elle n'est pas présente systématiquement, mais sa présence signifie presque toujours une hémorragie méningée.
Les hémorragies cérébrales peuvent se produire soit dans le cerveau, soit dans les ventricules. Suivant le cas, on parle d'hémorragie intra-parenchymateuse ou intraventriculaire. D'ordinaire, les hémorragies intraventriculaires sont bien plus létales que les hémorragies intra-parenchymateuse et sont d'un pronostic particulièrement mauvais. Elles entrainent une forte hausse de la tension intra-crânienne allant très souvent jusqu'à l'engagement cérébral, et peuvent parfois causer une hydrocéphalie. Pour les hémorragies intra-parenchymateuse, tout dépend de l'étendue de l'hémorragie, et de sa localisation. Celles qui ont lieu dans le tronc cérébral sont très dangereuses, surtout celles qui touchent la moelle allongée (myélencéphale), où se trouvent les centres respiratoires et cardiaques.
Les traitements médicaux des AVC.
Traiter un AVC est une opération qui dit être réalisé le plus tôt possible, afin de limiter au mieux les dommages sur le cerveau. Le premier traitement à réaliser est celui de la cause : briser le caillot sanguin pour une ischémie ou limiter l'hémorragie. Dans le cas des ischémies, une opération chirurgicale pour retirer le caillot ou le détruire est de loin le traitement prioritaire. Les médecins peuvent administrer des médicaments qui fluidifient le sang et cassent les caillots sanguins. Ils peuvent pour cela utiliser des anticoagulants, comme l'héparine ou les inhibiteurs de la vitamine K. Mais il existe une controverse quant à l'efficacité de ces traitements, que je ne détaillerais pas ici. Beaucoup d'études ont été réalisées sur le sujet et il est difficile de savoir si les thrombolytiques sont réellement efficaces lors d'un AVC ischémique.
Une autre facette du traitement est de limiter les dégâts, peu importe la cause de l'AVC. La pression intracrânienne doit être réduite, que ce soit pour limier les dommages cérébraux généralisés ou le risque d'engagement. La majorité des dommages provient de la cascade ischémique, en plus du manque d'alimentation en sang/oxygène. Pour l'atténuer, il est possible de réduire le métabolisme des neurones par l'administration de sédatifs (qui réduisent l'activité électrique du cerveau). C'est pour cela que les médecins placent certains patients en coma artificiel, état dans lequel le métabolisme cérébral est ralenti. Il est aussi possible de réduire l'effet du glutamate dans la cascade ischémique, qui est supposé responsable d'une bonne partie des dégâts causés par la cascade ischémique. Il semble donc intéressant d'utiliser des inhibiteurs du glutamate, mais les études réalisées sur les inhibiteurs du glutamate n'ont pas été concluantes et semblent montrer que ces médicaments ne sont pas vraiment utiles.
Évidemment, la prise en charge ne se limite pas aux traitements que nous venons d'aborder. Les médecins doivent vérifier le rythme cardiaque, l'ECG, la vigilance, les réflexes pupillaires, et bien d'autres choses encore. Ventiler le patient permet de conserver l'oxygénation du cerveau, dans une certaine mesure. La gestion de la tension artérielle est notamment un facteur assez important. La tension est élevée en cas d'ischémie et les médecins ne tentent pas de la diminuer (sauf en cas de valeurs extrêmes), afin d'optimiser la perfusion sanguine des zones lésées. Par contre, il est d'usage de la réduire en cas d'hémorragie, afin de limiter celle-ci. De même, réduire la température peu avoir des conséquences favorables. La fièvre est notamment un facteur de mauvais pronostic suite à un AVC. L’hypothermie était autrefois supposée améliorer la récupération ou les chances de survie lors d'un AVC. Les études sur le sujet n'ont pas vraiment été concluantes, mais cette technique est encore parfois utilisée.
Les syndromes d'AVC.
Pour les AVC, on peut distinguer plusieurs syndromes suivant l'artère lésée. Quand une artère se bouche, un syndrome dépendant de l'artère apparait : tels symptômes apparaissent pour telle artère. Cela ne fonctionne que pour certaines artères assez grosses, comme les artères cérébrales moyennes, antérieures et postérieures, et quelques autres. Mais beaucoup d'artères se subdivisent en artères plus petites (la carotide interne en deux artères cérébrales et quelques artères mineures, par exemple). Boucher une grosse artère est équivalent à boucher ses subdivisions, ce qui fait que le syndrome apparaissant lorsqu'on bouche une grosse artère est la somme des syndromes obtenus avec chaque subdivision. Par exemple, une carotide bouchée va donner les mêmes symptômes que si on bouchait les artères cérébrales moyenne, antérieure et ses autres subdivisions.
Les ischémies des artères intracraniennes moyennes.
Dans cette section, nous allons voir certaines artères bien précises. Si nous faisons cela, c'est pour simplifier la présentation des syndromes d'AVC. Tout est plus simple si on part des artères dites intermédiaires, qui sont assez petites mais donnent tout de même un syndrome net. Et c'est ce que nous allons faire dans cette section : voir les syndromes des artères intermédiaires.
Les plus simples sont les "syndromes liés aux artères corticales", qui innervent le cortex cérébral. Les AVC dans ces artères touchent systématiquement le cortex, ce qui entraine l'apparition de symptômes d'origine corticale. Parmi ces symptômes, on trouve une atteinte des fonctions mentales supérieures (l'intellect, le langage, la mémoire, l'attention, la représentation de l'espace) et du comportement. En outre, on peut aussi observer des troubles moteurs ou sensoriels, en plus des troubles cognitifs ou sans eux.
Les autres artères intra-cérébrales perfusent des structures assez importantes, qu'il s'agisse du tronc cérébral, de la moelle épinière, ou du cervelet.
Les types symptomatiques majeurs d'AVC ischémiques.
Les conséquences d'une ischémie dépendent du vaisseau touché. Par exemple, les déficits suite à une carotide bouchée ne sont pas les mêmes que ceux obtenus suite à une artère basilaire comblée. Cela a amené les scientifiques à distinguer plusieurs présentations symptomatiques, en fonction du vaisseau bouché. L'ensemble est regroupé dans la classification de l"'Oxfordshire Community Stroke Project", qui distingue quatre grands types d'infarctus cérébraux, eux-mêmes subdivisés en plusieurs syndromes distincts.
Les AVC lacunaires ont des présentations symptomatiques assez stéréotypées, qui en permettent un diagnostic assez sûr. Les médecins ont classé depuis un bout de temps les syndromes lacunaires en cinq catégories. Il existe des AVC lacunaires qui ne rentrent pas dans ces 5 catégories, mais ils sont moins fréquents que les 5 types que nous allons voir. Précisons cependant une chose : lors d'un AVC lacunaire, le cortex est peu touché et reste malgré tout perfusé. En conséquence, les fonctions cognitives supérieures sont préservées. Si un patient a des troubles du langage, de la mémoire, de l'attention, a du mal à réfléchir, ne sait plus lire ou écrire, est désorienté, a des troubles du comportement : il a peu de chance d'avoir un AVC lacunaire.
Les AVC ischémiques antérieurs regroupent les ischémies des artères carotides, cérébrale antérieure et cérébrale moyenne, ainsi que les ischémies d'artères fines de la circulation antérieure, comme l'artère opthalmique ou l'artère choroïde.
L'ischémie des artères vertébrales ou de l'artère basilaire entraine toute une constellation de symptômes qu'il est difficile de résumer ou de regrouper en syndromes bien distincts. Ses symptômes témoignent d'une atteinte du cervelet, du tronc cérébral, mais aussi du système vestibulaire de l'oreille interne (celui en charge de l'équilibre) : l'ensemble de la circulation postérieure manque de perfusion et les déficits sont assez étendus. L'AVC cause, à des degrés divers, vertiges, nausées, vomissements, maux de tête, ataxie, pertes d'équilibre, faiblesse musculaire des deux côtés du corps, paralysie totale, diplopie, cécité, perte de conscience, coma, délirium, déficits des nerfs crâniens, syndrome cérébelleux, troubles oculomoteurs, troubles de l'articulation ou de la mastication, etc. Elles sont souvent accompagnées par un syndrome de l'artère cérébrale postérieure, cette dernière sortant de l'artère basilaire, même si les anastomoses du polygone de Willis permettent une perfusion minimale de celle-ci.