i de fleste tilfælde påvirker als hjernen
Amyotrofisk lateral sklerose - ALS selv kan klassificeres et par forskellige måder: ved hvor hurtigt sygdommen skrider frem (langsom vs hurtige fremskridt), ved om det er arvet eller sporadisk, og ved hvor det starter. Mest almindeligt (~70% af tiden) lemmerne påvirkes først. I dette tilfælde er neuroner i hjernen (øvre motoriske neuroner) og i rygmarven (lavere motoriske neuroner) døende, og denne form kaldes "ben debut ." I omkring 25% af tilfældene rammes musklerne i ansigtet, munden og halsen først fordi motoriske neuroner i den del af hjernestammen der kaldes medulla oblongata (tidligere kaldet "pæren") begynder at dø først sammen med lavere motoriske neuroner. Denne formular kaldes " pære debut ." I omkring 5% af tilfældene muskler i stammen af kroppen påvirkes først. I alle tilfælde spreder sygdommen sig og påvirker andre regioner. Symptomerne kan også være begrænset til én rygmarvsregion.