Características por imagen de tumores renales, en pacientes de la Fundación Hospital Pediátrico de la Misericordia. Estudio descriptivo de corte transversal
Autor: Royero Arias, Mónica Rocío
Asesor: Espinosa Almanza, Carmelo José (Thesis advisor)
Fecha: 2018
Programa: Bogotá - Medicina - Especialidad en Anestesiología y Reanimación
Facultad: Facultad de Medicina

Resumen: Objetivos:   Describir los hallazgos por imagen de los tumores renales, al momento del diagnóstico, de pacientes en un hospital pediátrico y su relación con los resultados de histopatología clasificándolos entre tumores Wilms y tumores no Wilms. Métodos:   Estudio observacional descriptivo de corte transversal. Se evaluaron las características por imagen, obtenidas mediante ecografía, tomografía y resonancia magnética, de los tumores renales Wilms y no Wilms, en pacientes de la Fundación Hospital Pediátrico la Misericordia, valorados en un periodo de tiempo de seis años.   Las imágenes fueron revisadas por dos radiólogas sin conocimiento de los datos clínicos o epidemiológicos del paciente y clasificaron los tumores en Wilms y no Wilms teniendo en cuenta variables descritas en la literatura como tamaño tumoral, composición, realce, presencia de pseudocápsula, invasión a vena cava y metástasis. El desacuerdo se resolvió por consenso con un tercer radiólogo. Los resultados se presentan de acuerdo a los hallazgos de  histopatología.  Se realizó además un análisis exploratorio para buscar las posibles asociaciones entre las características por imagen de los tumores Wilms y no Wilms con los resultados de histopatología. Resultados:   Se realizó una revisión descriptiva y pictográfica de los hallazgos por imagen de los tumores Wilms y no Wilms y de las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes pediátricos con tumores renales. Adicionalmente se hizo un análisis univariado de las características por imagen en los tumores Wilms. Los resultados para las variables de presencia de necrosis, realce tumoral, pseudocápsula, volumen, tamaño tumoral y signos de rotura fue de ORs de 21.6, 15.17, 14.57, 7.9 y 4.3 respectivamente.  En el análisis de concordancia entre el diagnóstico radiológico de tumores Willms/no Willms con los hallazgos histológicos se obtuvo un coeficiente de Kappa de 0,78 (IC95%: 0,59-0,96), (p  0,05), lo cual corresponde a una concordancia entre moderada y muy buena, considerando que no se contaba con datos clínicos al momento de interpretar las imágenes.

Características por imagen de tumores renales, en pacientes de
la Fundación Hospital Pediátrico de la Misericordia. Estudio
descriptivo de corte transversal
Mónica Rocío Royero Arias
Universidad Nacional de Colombia
Facultad de Medicina, Departamento de Imágenes Diagnósticas
Bogotá, Colombia
2018Características por imagen de tumores renales, en pacientes de la
Fundación Hospital Pediátrico de la Misericordia. Estudio descriptivo de
corte transversal
Mónica Rocío Royero Arias
Trabajo presentado como requisito parcial para optar al título de:
Especialista en Radiología Pediátrica
Tutora: Luz Ángela Moreno
Profesora Titular Universidad Nacional de Colombia
Médica Radióloga Fundación Hospital Pediátrico la Misericordia
Luis Carlos Salazar Díaz
Asesor Metodológico
Médico Cirujano Universidad Nacional de Colombia
Magister en Epidemiología Clínica
Universidad Nacional de Colombia
Facultad de Medicina, Departamento de Imágenes Diagnósticas
Bogotá, Colombia
2018
2A mis padres José y Yolanda
3AGRADECIMIENTOS
Doctora Luz Ángela Moreno, especialista en radiología pediátrica y profesora
titular de la Universidad Nacional de Colombia.
Doctor Luis Carlos Salazar, médico cirujano, magister en epidemiología clínica
de la Universidad Nacional de Colombia y asesor metodológico.
Doctor Rubén Danilo Montoya, especialista en radiología pediátrica y profesor
titular de la Universidad Nacional de Colombia.
Doctor Fabio Restrepo, médico radioterapeuta, coordinador de la junta de
tumores sólidos de la Fundación Hospital Pediátrico la Misericordia.
Servicio de oncología, patología y cirugía de la Fundación Hospital Pediátrico la
Misericordia.
4RESUMEN
Objetivos: Describir los hallazgos por imagen de los tumores renales, al
momento del diagnóstico, de pacientes en un hospital pediátrico y su relación
con los resultados de histopatología clasificándolos entre tumores Wilms y
tumores no Wilms.
Métodos: Estudio observacional descriptivo de corte transversal. Se evaluaron
las características por imagen, obtenidas mediante ecografía, tomografía y
resonancia magnética, de los tumores renales Wilms y no Wilms, en pacientes
de la Fundación Hospital Pediátrico la Misericordia, valorados en un periodo de
tiempo de seis años.
Las imágenes fueron revisadas por dos radiólogas sin conocimiento de los
datos clínicos o epidemiológicos del paciente y clasificaron los tumores en
Wilms y no Wilms teniendo en cuenta variables descritas en la literatura como
tamaño tumoral, composición, realce, presencia de pseudocápsula, invasión a
vena cava y metástasis. El desacuerdo se resolvió por consenso con un tercer
radiólogo. Los resultados se presentan de acuerdo a los hallazgos de
histopatología.
Se realizó además un análisis exploratorio para buscar las posibles
asociaciones entre las características por imagen de los tumores Wilms y no
Wilms con los resultados de histopatología.
Resultados: Se realizó una revisión descriptiva y pictográfica de los hallazgos
por imagen de los tumores Wilms y no Wilms y de las características clínicas y
epidemiológicas de los pacientes pediátricos con tumores renales.
Adicionalmente se hizo un análisis univariado de las características por imagen
en los tumores Wilms. Los resultados para las variables de presencia de
necrosis, realce tumoral, pseudocápsula, volumen, tamaño tumoral y signos de
rotura fue de ORs de 21.6, 15.17, 14.57, 7.9 y 4.3 respectivamente.
En el análisis de concordancia entre el diagnóstico radiológico de tumores
Willms/no Willms con los hallazgos histológicos se obtuvo un coeficiente de
5Kappa de 0,78 (IC95%: 0,59-0,96), (p < 0,05), lo cual corresponde a una
concordancia entre moderada y muy buena, considerando que no se contaba
con datos clínicos al momento de interpretar las imágenes.
Palabras clave (DeCS): Neoplasias renales, tumor de Wilms, diagnóstico por
imagen, pediatría.
ABSTRACT
Objectives: To describe the imaging findings of renal tumors, at the time of
diagnosis, of patients in a pediatric hospital and its relation with the results of
histopathology, classifying them between Wilms tumors and non-Wilms tumors.
Methods: A cross-sectional, observational, descriptive study was performed.
The image characteristics obtained by ultrasonography, tomography and
magnetic resonance imaging of Wilms and non-Wilms renal tumors were
evaluated in patients of the Fundación Hospital Pediátrico la Misericordia, over
a period of six years.
Two radiologists review the images without knowledge of the patient's clinical or
epidemiological information and classify the tumors in Wilms and not Wilms,
taking into account variables described in the literature such as tumor size,
composition, enhancement, presence of pseudocapsule, cava vein invasion and
metastasis. The disagreement was resolved by consensus with a third
radiologist. The results are presented according to histopathology findings.
Also, an exploratory analysis was maded to look for possible associations
between the image characteristics of Wilms and non-Wilms tumors with
histopathology results.
Results: A descriptive and pictographic review of the imaging findings of Wilms
and non-Wilms tumors and the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric patients with renal tumors was performed. Additionally, a univariate
analysis of the characteristics by image in Wilms tumors was made. The results
for the variables of presence of necrosis, tumor enhancement, pseudocapsule,
6volume, tumor size and signs of rupture were ORs of 21.6, 15.17, 14.57, 7.9
and 4.3 respectively.
In the analysis of concordance between the radiological diagnosis of Willms / no
Willms tumors with the histological findings, a Kappa coefficient of 0.78 (95%
CI: 0.59-0.96) was obtained (p <0.05). which corresponds to a moderate to very
good agreement, considering that there was no clinical data when interpreting
the images.
Key words (MeSH): Renal neoplasms, Wilms tumor, diagnostic imaging,
pediatrics.
7TABLA DE CONTENIDOS
Pág.
1 Justificación ……………………………………………………………… 10
2 Planteamiento del problema …………………………………….……. 10
3 Pregunta de investigación …………………………………………….. 11
4 Marco teórico ……………………………………………………………. 11
5 Objetivo general ………………………………………………………… 29
5.1 Objetivos específicos ……………………………………………… 30
6 Metodología ……………………………………………………….……… 30
6.1 Tipo de estudio……………………………………………………….... 30
6.2 Población del estudio y muestra……………………………………… 30
6.3 Descripción del estudio……………………………………………….. 30
6.4 Captación de pacientes………………………………………….……. 31
6.5 Variables………………………………………………………………… 31
7 Plan de recolección de datos …………………………………………. 32
8 Plan de análisis……………………….…………………………………... 32
9 Aspectos éticos…………………………………………………………… 33
10 Resultados …………………...……………………………….….……… 33
10.1 Tumor Wilms…………………………………………………………… 35
10.2 Tumor no Wilms ….…………………………………………………… 41
10.3 Rotura tumoral ………………………………………………………… 47
10.4 Análisis de concordancia …...………………………………………… 49
11 Discusión…..…………………….…………….…………………………. 49
12 Conclusiones ……………………………………………………………. 50
13 Anexos……………………..………………………………………….….. 52
14 Bibliografía……………………………………….…………….………… 57
8LISTA DE FIGURAS
Pág.
Figura 1 Signo de la garra……………………………………………….…. 12
Figura 2 Signo del órgano embebido……………………………………… 12
Figura 3 Signo de la media luna…………………………………………… 12
Figura 4 Signo de la arteria nutricia……………………………………….. 12
Figura 5 Beckwith Wiedeman ……………………..…………………….... 34
Figura 6 Tumor Wilms subtipo no favorable .….………….…….………. 36
Figura 7 Tumor Wilms subtipo no favorable ..……………….…….……. 36
Figura 8 Tumor Wilms típico ……………..……………....………….……. 36
Figura 9 Calcificaciones ……………....….…..……………………….…… 37
Figura 10 Tumor Wilms bilateral ……………………….…………….……. 37
Figura 11 Tumor Wilms multifocal .………………………….……….……. 37
Figura 12 Invasión a VCI y aurícula …………….…………………………. 38
Figura 13 Recaída tumoral a pleura …………….…………………………. 38
Figura 14 Recaída tumoral a retroperitoneo ..….…………………………. 38
Figura 15 Restos nefrogénicos intralobares ..….…………………………. 42
Figura 16 Restos nefrogénicos multifocales ..….…………………………. 42
Figura 17 Restos nefrogénicos difusos ……...….…………………………. 42
Figura 18 Nefroma mesoblástico congénito …….…………………………. 43
Figura 19 Leucemia …….………………………….…………………………. 44
Figura 20 Linfoma ………………………………….…………………………. 44
Figura 21 Tumor rabdoide ……..………………….…………………………. 45
Figura 22 Teratoma inmaduro …………………….…………………………. 45
Figura 23 Angiomiolipoma …..…………………….…………………………. 46
Figura 24 Neuroblastoma ………………………….…………………………. 46
Figura 25 Malformaciones vasculares …..……….…………………………. 47
Figura 26 Rotura tumoral …….…………...……….…………………………. 47
91 JUSTIFICACIÓN
En la literatura están descritos varios hallazgos por imagen que son
característicos de los tumores renales pediátricos. La mayoría de ellos son de
gran tamaño al momento del diagnóstico y son tratados con nefrectomía por lo
tanto el papel de las imágenes se ha limitado para la planeación quirúrgica y
valoración de las metástasis (1).
El rol de las imágenes diagnósticas ha cambiado, permitiendo dar información
de mejor precisión diagnóstica y pronóstica que oriente a tratamientos
personalizados. Lo anterior dado la detección temprana de los tumores y los
cambios en los protocolos de manejo (diagnóstico molecular, quimioterapia neo
adyuvante y cirugía de conservación de nefronas)(1).
El objetivo principal de este trabajo es describir los hallazgos por imagen de los
tumores renales, al momento del diagnóstico y su relación con los resultados
de histopatología clasificándolos entre tumores Wilms y tumores no Wilms.
Los resultados permitirán conocer y comparar información con la que hay en la
literatura. También servirá de referente teórico para discusiones sobre las
diferentes modalidades diagnósticas, que enriquecerán el trabajo profesional
en las reuniones multidisciplinarias de oncología en la Fundación Hospital
Pediátrico la Misericordia (HOMI).
2 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA
El tumor de Wilms es el tumor renal más frecuente en la población pediátrica,
llegando a ser hasta un 90% de todos los casos. El 80% se da en menores de
5 años con un pico de incidencia entre los 2 y 3 años, por lo que ante la
presencia de una masa renal pediátrica la probabilidad de tratarse de un tumor
de Wilms, es alta (1). El problema radica en los casos en los que existe duda
diagnóstica ya sea por los hallazgos por imagen o por el rango de edad del
paciente.
Se han desarrollado varios trabajos con signos imaginológicos que diferencian
entre los tumores de origen renal y no renal sin embargo son pocas las
10investigaciones enfocadas en diferenciar entre los tumores Wilms de los no
Wilms.
3 PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN
¿Cuáles son las características por imagen de los tumores renales Wilms y no
Wilms en pacientes pediátricos, en los últimos seis años en la Fundación
Hospital Pediátrico la Misericordia?
4 MARCO TEÓRICO
Los tumores renales en pediatría se pueden clasificar de acuerdo a la edad de
presentación, hallazgos por imagen y tipo histológico entre otros. Se
diferencian de los tumores de adultos en que los pediátricos se originan de
tejido renal precursor por lo tanto el comportamiento es diferente y se
relacionan con mayor frecuencia con alteraciones genéticas (1).
Las masas abdominales más frecuentes en niños menores de un año son de
origen renal, generalmente hidronefrosis y displasia multiquística renal (80%),
el otro 20% restante son verdaderas neoplasias. La neoplasia sólida más
frecuente a esta edad es el nefroma mesoblástico congénito (2).
En niños entre 6 meses de edad y 5 años, los tumores renales más frecuentes
son el tumor de Wilms (90%), focos de nefroblastomatosis, tumor rabdoide
(2%), sarcoma de células claras (4%), tumor renal osificante de la infancia
(<1%) y tumor multilocular quístico. En niños mayores y adolescentes los
tumores renales más frecuentes son los angiomiolipomas, carcinoma de
células renales y linfoma (1).
Semiológicamente existen varios signos imaginológicos que orientan a que una
masa abdominal sea de origen renal. En un estudio realizado por Wu YH y
colaboradores 4 se encontró una alta relación con los signos del “pico o garra”,
signo del “órgano embebido”, signo de la “media luna” y signo de “la arteria
nutricia” con ORs de 84, 84, 52 y 36 respectivamente (figuras 1-4).
11Figura 1. Paciente femenina de 1 año de edad atendida en el HOMI con tumor de Wilms izquierdo. Signo de la garra
(flechas blancas).
Figura 2. Paciente femenina de 6 años de edad atendida en el HOMI con tumor de Wilms izquierdo. Signo del órgano
embebido.
Figura 3. Paciente masculino de 47 días de vida atendido en el HOMI con nefroma mesoblástico congénito izquierdo.
Signo de la media luna (flecha blanca).
Figura 4. Paciente masculino de 9 años de vida atendido en el HOMI con tumor de Wilms. Signo de la arteria nutricia
(flecha blanca).
La presencia de pseudocápsula, necrosis, cambios quísticos, vascularización,
metástasis a distancia e invasión de la vena cava inferior también fueron más
12frecuentes en los tumores de origen renal, mientras que el signo del
“desplazamiento” o “rotación renal” y signo del “plano central del tumor extra
renal” no se asociaron con tumores renales con ORs de 0.059 y 0.038 (3).
Los tumores renales también se pueden caracterizar por el componente
principal que los constituye, por ejemplo, la presencia de grasa está a favor de
un angiomiolipoma, presencia de calcificaciones en el tumor renal osificante de
la infancia, un componente quístico a favor de un tumor renal multilocular
quístico o el subtipo celular del nefroma mesoblástico (1).
Según la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (SIOP), las
neoplasias primarias renales en pediatría a su vez se pueden clasificar en
tumores de riesgo bajo, intermedio y alto según la histopatología. Los tumores
de bajo riesgo son el nefroma mesoblástico y nefroma quístico parcialmente
diferenciado. Los tumores de riesgo intermedio son el tumor de Wilms no
anaplásico y anaplásico focal. Los tumores renales considerados de alto riesgo
son tumor de Wilms con anaplasia difusa, tumor rabdoide y sarcoma de células
claras (4).
La ecografía es útil para diagnóstico inicial y seguimiento, siendo la tomografía
el examen de elección ya que permite planeación pre-quirúrgica y valoración de
metástasis por lo que hasta la fecha sigue siendo el examen de primera línea
para la valoración de los tumores renales en pediatría. Actualmente se están
desarrollando trabajos sobre el papel de la resonancia en la caracterización de
los tumores renales pediátricos. Su utilidad principal ha sido en la valoración de
invasión de la vena cava inferior y para diferenciar los restos nefrogénicos de
otros tumores. El PET no es usado de rutina en la patología tumoral renal en
niños (1).
Nefroma Mesoblástico Congénito
El nefroma mesoblástico congénito corresponde únicamente a 3-6% de los
casos de tumores renales. Sin embargo, es el tumor renal más frecuente en
menores de un año, diagnosticado con mayor frecuencia (90%) en los primeros
tres meses de vida (5).
13Anteriormente se consideraba un tumor benigno sin embargo hasta un 10%
presentan comportamiento agresivo generando metástasis a pulmón, hígado,
hueso y cerebro (1).
Es más frecuente en niños que en niñas en una relación de 1.5 a 1.
Clínicamente se manifiestan por masa abdominal y pueden generar síndromes
paraneoplásicos con hipertensión arterial e hipercalcemia en menor frecuencia
(1,5).
Existen dos subtipos histológicos, la variante clásica (20%) y el celular (60%).
Hasta 20% de los tumores pueden ser mixtos (5). El subtipo clásico se
caracteriza en imágenes por ser una masa homogénea sólida. En la ecografía
puede presentar el signo del “anillo” con dos halos concéntricos ecogénico e
hipoecoico rodeando el tumor que presentan flujo a la valoración doppler (6).
No se encuentra encapsulado y en los estudios contrastados se observa realce
periférico por vasos dilatados y nefronas del parénquima adyacente. Puede ser
infiltrativo, generalmente comprometiendo el hilio renal y la grasa perirrenal (1).
En la resonancia es iso a hipointenso en las secuencias T1 e hipo a
hiperintenso en las secuencias T2 con restricción a la difusión. La apariencia
histológica es similar al de una fibromatosis infantil (1).
El subtipo celular ocurre con mayor frecuencia en niños mayores de tres
meses. Se caracteriza por ser una masa heterogénea que presenta áreas
quísticas, hemorrágicas y de necrosis, ser multiseptado y generar un borde con
el parénquima renal adyacente a pesar de no ser encapsulado. Es un tumor
más agresivo por lo que puede atravesar en ocasiones la línea media e invadir
órganos adyacentes. Se han asociado alteraciones cromosómicas en el subtipo
celular incluyendo polisomías del cromosoma 8, 11, 17 y traslocaciones t
(12;15) (p12;q25) con fusión de los genes ETV6-NTRK3. Estas alteraciones
son idénticas al fibrosarcoma infantil, de ahí que el subtipo celular se considere
una forma visceral de esta patología (5-6). La respuesta a quimioterapia y
sobrevida es buena en general a pesar de ser de mayor agresividad.
14Tumor de Wilms
El tumor de Wilms o nefroblastoma es el tumor renal más frecuente en la
población pediátrica (90%) y corresponde al 5% de los cánceres. Tiene una
incidencia anual de 7.8 por cada millón de niños menores de 15 años a nivel
mundial. El pico de edad de aparición es 3.5 años. Es igual de frecuente en
niños y niñas (2).
En un 12% de los pacientes se asocia a diferentes condiciones congénitas
(aniridia e hemihipertrofia) y síndromes genéticos como el Beckwith-Wiedeman
(hemihipertrofia, onfalocele, macroglosia y visceromegalia), WAGR (tumor de
Wilms, aniridia, retardo mental y malformaciones genitourinarias) síndrome de
Drash (nefritis y anomalía del desarrollo sexual XY), síndrome de Perlman
(visceromegalia, gigantismo, criptorquidia, polihidramnios y facies clásicas) y
síndrome de Bloom (retardo en el crecimiento, telangiectasias faciales e
inmunodeficiencia). El riesgo de desarrollar un tumor de Wilms es de hasta
50% en pacientes con aniridia, 40% en el síndrome Drash, 4% con Beckwith-
Wiedeman y 3% en pacientes con hemihipertrofia (2,7).
Hay dos genes implicados en el desarrollo del tumor de Wilms, el gen WT1 en
el locus del cromosoma 11p13 en pacientes con WAGR y síndrome Drash y el
gen WT2 en el locus del cromosoma 11p1 en Beckwith-Wiedeman e
hemihipertrofia. También se han encontrado asociaciones con alteraciones en
los cromosomas 1, 8 y 12 (7).
Clínicamente se manifiestan como masas abdominales la mayoría de las
veces. Hasta en un 25% de los pacientes hay hipertensión arterial por
producción de renina de las células tumorales y en un 20% puede haber
hematuria (1).
El tumor de Wilms se caracteriza por ser un tumor de gran tamaño y presentar
áreas de necrosis y hemorragia. Generalmente está rodeado de parénquima
renal sano que forma una pseudocápsula. Hasta un 12% de los tumores son
bilaterales. Ocasionalmente son multicéntricos y extrarenales (peritoneo, región
inguinal, pelvis y tórax) por restos mesonéfricos (2).
15Se puede extender desde la vena renal a la vena cava inferior en un 4% de los
pacientes incluso hasta la aurícula en 1% de los casos. Un 10% presentan
metástasis al momento del diagnóstico, generalmente pulmonares,
adenopatías regionales o hepáticas (1).
Al microscopio se clasifican en histología favorable con una sobrevida de 90%
y desfavorable. El 85% son de histología trifásica favorable típica conteniendo
blastema primitivo, estromal y elementos epiteliales. El otro 15% son de
histología desfavorable que contienen elementos anaplásicos sarcomatosos
que a su vez pueden ser focales o difusos. Este tipo de histología presenta
pobre respuesta a la quimioterapia y bajas tasas de sobrevida (7).
En un estudio la sobrevida a dos años de los estadios I, II, III y IV con histología
favorable fue de 93%, 90%, 95% y 81%, mientras que la sobrevida a cuatro
años de los casos de histología desfavorable fue de 71%, 59% y 17% para los
estadios II, III y IV (7).
En la ecografía el tumor se observa como una masa de ecogenicidad
heterogénea, con áreas quísticas y de márgenes generalmente bien definidos.
Se observa una pseudocápsula de parénquima sano alrededor. En la
tomografía la masa presenta áreas de menor densidad que corresponden a
necrosis o presencia de grasa. No cruzan la línea media a diferencia del
neuroblastoma y hasta en un 9% de los casos hay calcificaciones (2).
Se han realizado estudios tratando de demostrar el papel de la tomografía en la
identificación de ruptura tumoral encontrando especificidades moderadas (88%)
y baja sensibilidad. La presencia de líquido libre en fondo de saco es el signo
más relacionado con la ruptura tumoral seguido de estriación de la grasa
perirrenal y líquido retroperitoneal (8).
La estadificación del tumor de Wilms es crucial para el manejo y predicción de
los resultados. Hasta la fecha esta estadificación es quirúrgica y patológica de
acuerdo a los criterios del Sistema de Estadificación del Grupo Nacional de
Estudio de Tumor de Wilms (NWTSG) (tabla1).
16Tabla 1. Estadificación Tumor de Wilms
Sistema de Estadificación del Grupo Nacional de Estudio de Tumor de
Wilms (NWTSG) 2
Estadio I -Tumor limitado al riñón y resecado completamente.
43% -Cápsula renal intacta.
-No hubo biopsia o ruptura del tumor previo a la resección.
-No hay compromiso de los vasos del seno renal.
-No hay evidencia de tumor residual por fuera de los
márgenes de resección.
Estadio II -Tumor se extiende por fuera del riñón pero fue resecado
20% completamente.
-Hay extensión regional del tumor (compromiso de la cápsula) o
invasión del seno renal.
-Los vasos por fuera del riñón contienen tumor.
-No hay evidencia de tumor residual por fuera de los márgenes
de resección.
Estadio III Tumor residual no hematógeno confinado al abdomen:
21% -Compromiso de ganglios linfáticos abdominales o pélvicos.
-Compromiso e implantes de la superficie peritoneal.
-Presencia de células tumorales en los márgenes de resección.
-Biopsia renal previa a la cirugía.
-Tumor no completamente resecado por infiltración de
estructuras vitales.
-Esparcimiento del tumor por fuera del flanco antes o durante la
cirugía.
Estadio IV -Metástasis hematógena (pulmón, hígado, hueso, cerebro, etc)
11% -Ganglios linfáticos extraabdominales comprometidos.
Estadio V -Tumor renal bilateral.
5%
17Se han realizado varios estudios tratando de comparar los resultados de la
tomografía con los hallazgos quirúrgicos sin poder demostrar una correlación
radiológica y patológica fuerte. Mayoría de estos estudios fueron realizados con
muestras pequeñas. Debido a los riesgos que conllevan la sobreestimación e
infraestimación de los resultados, como efectos secundarios de la
quimioterapia y radioterapia así como tasas de recaída, no se recomienda la
tomografía como método de estadificación en los tumores renales pediátricos.
(9-10). Por otro lado la sensibilidad de la tomografía sólo es de 65.5% y
especificidad de 84.8% para la detección de trombo tumoral (10).
En Europa se basan en el protocolo de manejo de la SIOP con quimioterapia
preoperatoria y en algunas oportunidades basándose en la clínica e imágenes
para el diagnóstico sin necesidad de biopsia. En Estados Unidos se basan en
los protocolos de la NWTS (National Wilms Tumor Study) con cirugía previa a
la quimio y radioterapia y donde las imágenes son de utilidad en la planeación
preoperatoria (11).
Hay estudios que recomiendan quimioterapia neoadyuvante en tumores
mayores a 1000 gr por el riesgo de rotura durante la cirugía. Mientras que los
tumores menores de 550gr en niños menores de dos años son considerados
de buen pronóstico quirúrgico (12-13).
En pediatría la evaluación de la respuesta al tratamiento con el RECIST
(Response Evaluation Criteria In Solid Tumors) no ha sido validada por lo que
la valoración se hace teniendo en cuenta los tres diámetros del tumor y
presencia de metástasis (11).
El papel de la resonancia magnética en el tumor de Wilms es principalmente en
la diferenciación del tumor con los restos nefrogénicos. En la resonancia
magnética el tumor de Wilms es hipointenso en T1 e hiperintenso en T2 con
realce heterogéneo tras la administración del medio de contraste y lavado
tardío en las secuencias dinámicas. Generalmente son más esféricos que los
restos nefrogénicos y con pseudocápsula (14-15). Estudios recientes han
demostrado la utilidad de las secuencias de difusión para predecir los tipos
histológicos del tumor de Wilms. Se ha encontrado que bajos valores de ADC
18se relacionan con tipos histológicos de alto riesgo permitiendo una mejor
planeación quirúrgica y selección personalizada de la quimioterapia (16).
Las tasas de curación son del 85%, sin embargo hasta el 50% de los pacientes
con tumor de Wilms con histología no favorable recaen. 90% de las
recurrencias ocurren en los primeros cuatro años. 58% ocurren en los
pulmones, 29% en el abdomen y el resto en cerebro, hueso y mediastino (11).
Nefroblastomatosis
Los restos nefrogénicos son focos de blastema metanéfrico persistentes
después de las 36 semanas de gestación. Cuando son múltiples se denominan
nefroblastomatosis (17). Según la distribución pueden ser focales, multifocales
o difusos y según la localización pueden ser perilobares o intralobares. Los
restos perilobares se localizan en la corteza renal o en las columnas de Bertin y
se asocian a síndromes con el gen WT2 como el Beckwith-Wiedeman,
Perlman, trisomía 18 y hemihipertrofia. Los intralobares se asocian a síndromes
con el gen WT1 con la anirida esporádica, WAGR y Denis- Drash. Aunque
estos últimos son menos frecuentes tienen mayor asociación con el desarrollo
de tumor de Wilms, hasta 5%, contrario a los perilobares cuya frecuencia es de
1 a 2%. Histológicamente se subdividen en latentes, escleróticos, hiperplásicos
o neoplásicos (2).
Puede haber restos nefrogénicos hasta en 40% de pacientes con tumor de
Wilms esporádicos (1).
En la ecografía los restos nefrogénicos generalmente se observan como
lesiones hipoecoicas con riñones aumentados de tamaño. En la tomografía se
observan como lesiones hipodensas que no realzan tras la administración del
medio de contraste (1).
En resonancia magnética se observan de forma diversa según el tipo de
cambio que presenten, como la regresión esclerótica observándose
hipointensos en T1 y T2. Cuando hay transformación benigna (restos
adenomatosos) que pueden crecer a restos hiperplásicos son difíciles de
diferenciar con el tumor de Wilms ya que son hipointensos en T1 e
hiperintensos en T2. Una forma de diferenciarlos por resonancia es la
19apariencia esférica y realce heterogéneo posterior a la administración del
medio de contraste del tumor de Wilms al contrario de la forma ovalada o
lenticular de los restos nefrogénicos que realzan en menor proporción y de
forma homogénea siendo el linfoma el diagnóstico diferencial en muchos casos
(2, 14).
Tumor Rabdoide
Anteriormente era considerado como una variante agresiva del tumor de Wilms.
Corresponde al 2 % de los tumores renales y es el de peor pronóstico. El 80%
de los pacientes desarrollan metástasis a pulmón, hígado, cerebro y hueso (4).
El pico de edad de aparición es a los 11 meses.
Los pacientes con este tumor típicamente presentan fiebre, hematuria e
hipercalcemia por elevación de la paratohormona (18).
Se originan de células primitivas de la médula renal frecuentemente
comprometiendo el hilio y sistema colector (19).
Se considera que los pacientes con tumores rabdoides presentan una
alteración en el gen supresor tumoral HSNF5/INI-1 en el cromosoma 22, por lo
que hasta un 15% de los pacientes presentan además neoplasias en fosa
posterior que pueden ser tumores rabdoides-teratoides atípicos, ependimomas,
astrocitomas y tumores neuroectodérmicos primitivos entre otros (19-20).
En la tomografía se observan colecciones renales subcapsulares hasta en un
70% de los casos secundaria a necrosis y hemorragia de la masa con
calcificaciones curvilíneas rodeando el tumor (1, 18-20).
En resonancia magnética el tumor rabdoide se observa como una masa
heterogénea que compromete el hilio renal en mayoría de los casos, la cual es
hipo a isointensa en las secuencias T1 e iso a hiperintensa en las secuencias
T2 (7).
Se estima que la sobrevida a cuatro años de pacientes con tumor rabdoide
renal es únicamente de un 25% (2, 21).
20Sarcoma de Células Claras
Corresponde a 4% de los tumores renales. Se conoce como tumor
metastatizante óseo de la infancia por la alta frecuencia de metástasis a hueso
hasta en un 60% de los casos que puede ser de patrón lítico, escleroso o
permeativo por lo que se recomienda gammagrafía ósea o resonancia corporal
total como estudios de extensión (22-23).
Hay una predilección por el género masculino respecto al femenino con una
relación 2:1 y un pico de incidencia entre el primer y cuarto año de vida.
Las características por imagen son las de una masa con quistes con contenido
mucoide y ocasionalmente cruza la línea media. En la tomografía el tumor
realza de forma heterogénea. En resonancia magnética el tumor es de baja o
señal intermedia en T1 y alta señal en T2 con quistes al interior (1).
El sarcoma de células claras presenta peor pronóstico que el tumor de Wilms
con recaídas hasta de 40%. La sobrevida para los estadios I es de 100% y para
los estadios IV es de 45% (2).
Tumor Renal Osificante de la Infancia
Es un tumor benigno que se origina del uro epitelio y corresponde
aproximadamente a 1% de los tumores renales. Se han reportado menos de 20
casos en la literatura. La edad de presentación es de 6 días a 14 meses,
siendo más frecuente en niños que en niñas y se manifiestan por hematuria
macroscópica (1).
Son menores de 3 cm de diámetro generalmente. El tumor se encuentra
adherido a las papilas de las pirámides medulares y se extiende hacia los
cálices.
En las imágenes se observan como masas polipoides calcificadas de
localización en el sistema colector (7).
En la ecografía se observa como una masa ecogénica que genera sombra
acústica posterior e hidronefrosis secundaria con flujo a la valoración doppler.
21En la tomografía se observa como una masa hipovascular calcificada en el
sistema colector que se puede confundir con cálculos coraliformes (2). Y en la
resonancia magnética la masa es hipointensa en T1 y T2 por el contenido de
calcio.
El manejo es con cirugía conservadora de nefronas. No se han reportado
recaídas o metástasis (1).
Tumor Multilocular Quístico
Anteriormente conocido como nefroma multilocular quístico o tumor de Wilms
quístico. Tiene presentación bimodal a los 4 y 40 años de edad. En los niños es
más frecuente que las niñas en una relación de 2:1, mientras que en la edad
adulta se presenta más en mujeres.
Clínicamente se manifiestan como masas abdominales indoloras y hematuria.
Se ha encontrado una asociación familiar con el blastoma pleuropulmonar
quístico por mutaciones en el gen DICER 1(1, 15).
Histológicamente hay dos tipos; el nefroma quístico que se caracteriza por
elementos maduros y de comportamiento benigno y el nefroblastoma
parcialmente diferenciado en el cual los septos contienen elementos
inmaduros. Este espectro de presentación histológica se puede comparar de
forma análoga con el ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma y neuroblastoma,
siendo el tumor de Wilms el extremo de mayor malignidad y equivalente del
neuroblastoma (1,7).
Son tumores multiloculados de márgenes bien definidos, de 5 a 10 cm de
tamaño rodeados de una cápsula fibrosa sin componentes nodulares sólidos.
Pueden ocupar todo el riñón o ser segmentarios. Los quistes no se comunican
entre sí ni con el sistema colector. La masa se puede herniar hacia el sistema
colector. Se diferencia del tumor de Wilms quístico en que este último presenta
septos de mayor grosor o con componente sólido (21).
En la ecografía los quistes se observan anecoicos con septos que pueden
presentar flujo a la valoración doppler. Cuando los quistes son muy pequeños
se puede confundir como una masa sólida en la tomografía (21).
22En la resonancia magnética los septos presentan ligero realce tras la
administración del medio de contraste y son de baja señal en las secuencias T1
y T2. Los quistes se observan hiperintensos en las secuencias T2 y varían de
señal en las secuencias T1 según el contenido de proteínas al interior (2).
Dado que es difícil diferenciar entre los dos tipos histológicos por imagen y el
riesgo de comportamiento agresivo del nefroblastoma parcialmente
diferenciado, el tratamiento es con nefrectomía con excelente pronóstico.
Angiomiolipoma
Los angiomiolipomas son tumores hamartomatosos benignos compuestos por
tejido adiposo, músculo liso y estructuras vasculares. Son lesiones poco
frecuentes en la población general con una frecuencia de 1 al 2% (2). Se
considera una proliferación neoplásica de las células epiteliales perivasculares
por lo que se consideran miembros de la familia de los PECOMAS (15).
Los angiomiolipomas esporádicos son más frecuentes en adultos mientras que
en la población pediátrica se asocian a esclerosis tuberosa y son de
presentación múltiple y bilateral. El 80% de los pacientes con esclerosis
tuberosa presentan angiomiolipomas (18). También se ha asociado a Von
Hippel Lindau y neurofibromatosis tipo I. En niños que tienen asociación con
estos síndromes se ha encontrado un pico de incidencia a los 10 años de edad
(22).
Mayoría de estos tumores son asintomáticos y diagnosticados de forma
incidental. Cuando son mayores de 4 cm presentan riesgo de sangrado por la
formación de aneurismas del componente vascular del tumor. El síndrome de
Wunderlich se considera cuando hay sangrado espontáneo del riñón con
hemorragia que se extiende al espacio subcapsular y retroperitoneal. En estos
casos los pacientes consultan por dolor en flancos, hipotensión y hematuria
(15).
En ecografía se observan como lesiones sólidas hiperecoicas siendo difícil,
algunas veces, detectar el componente vascular por este método (23).
23En la tomografía los angiomiolipomas se observan como lesiones hipodensas
debido al componente de grasa con densidades menores a 20 unidades
Hounsfield con componente vascular que realza tras la administración del
medio de contraste (22-23).
En la resonancia el componente de grasa se observa hiperintenso en T1 y T2
con caída de la señal en las secuencias de supresión grasa. Los
angiomiolipomas pobres en lípidos se pueden observar hipointensos en T2
para lo cual es útil la secuencia en fuera de fase donde al caer la señal se
confirma la presencia de grasa (15). En los pacientes con esclerosis tuberosa
es frecuente la presencia de quistes asociados (7).
Los angiomiolipomas menores de 4 cm se siguen por imagen, mientras que los
mayores de 4 cm se embolizan o resecan por el riesgo inminente de sangrado.
En los casos de ausencia de componente lípido se recomienda biopsia por el
riesgo de tratarse de un carcinoma de células renales (15). El tumor de Wilms
es otro diagnóstico diferencial ya que algunos de ellos pueden contener
componente de grasa (22). Por otro lado, en los pacientes con esclerosis
tuberosa rara vez los angiomiolipomas pueden presentar transformación
maligna por lo que es importante el seguimiento en especial después de la
pubertad (18-21).
Carcinoma de Células Renales
Es el segundo tumor maligno renal más frecuente y corresponde a un 2 a 6 %
de los tumores renales en la población pediátrica y adolescentes. Hay poco
conocimiento del mismo debido a que es un tumor de predominio en la edad
adulta, sin embargo, se considera que existen diferencias con los casos
pediátricos. Se ha encontrado una asociación con traslocaciones
cromosomales con alteraciones en gen del factor transcripcional E3 (TFE3) en
el Xp 11.2 (24). Se origina del epitelio tubular renal y existen varios subtipos
como el asociado a translocaciones, carcinoma papilar, carcinoma renal
medular y carcinoma oncocítico asociado a neuroblastoma (15).
Se han descrito asociaciones en niños con síndromes como el Von Hippel
Lindau, Beckwith-Wiedemann y esclerosis tuberosa y también se ha
24demostrado mayor incidencia en niños con historia de tumor de Wilms y
neuroblastoma probablemente secundario a radioterapia y quimioterapia (2,
25).
Se presenta en niños mayores de 5 años de edad aproximadamente a los 10
años de edad y clínicamente se manifiestan como una masa palpable y
hematuria en 40% de los casos (2). Hay mayor prevalencia en niñas que en
niños en una relación de 2.7:1 (20).
Por imagen se observa una masa sólida que distorsiona el parénquima renal
con hemorragia, necrosis, áreas de degeneración quística, fibrosis y
calcificaciones (2). Metástasis a pulmón, hígado, hueso y cerebro están
presentes en 20% de los casos al momento del diagnóstico. Son más
frecuentes las metástasis óseas en niños con carcinoma de células renales que
en niños con tumor de Wilms (15). Otra diferencia con el tumor de Wilms es el
menor tamaño que en promedio es de 4cm (7).
En la tomografía se observa como una masa heterogénea de márgenes mal
definidos que presenta un menor realce que el parénquima renal tras la
administración del medio de contraste. Presenta calcificaciones en 25% de los
casos. En resonancia magnética es hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 y
se puede confundir con un tumor de Wilms (18).
El tratamiento es quirúrgico y se deben descartar otras lesiones características
del Von Hippel Lindau en un niño con tumor de células renales sobre todo si es
bilateral, como hemangioblastomas, feocromocitomas y quistes pancreáticos
(15).
Linfoma
A pesar de que el linfoma renal primario es raro por ausencia de tejido linfoide
en este órgano, existen casos descritos. Sin embargo, es más frecuente en
niños con linfoma no Hodgkin (LNH) tipo Burkitt por invasión retroperitoneal o
diseminación hematógena (2). 12% de los niños con LNH tiene compromiso
renal (17). Ocurre en niños mayores de 5 años (15).
25El patrón radiológico es el de nefromegalia con múltiples masas o nódulos que
distorsionan el parénquima renal y sistema colector (2).
Las masas son homogéneas, hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 y
pueden realzar o no tras la administración del medio de contraste (7). Se puede
observar un halo de masa de tejido blando rodeando el parénquima renal que
restringe a la difusión en resonancia magnética (15).
El diagnóstico diferencial por imagen es el de la nefroblastomatosis, sin
embargo, el linfoma es de niños mayores y tiene asociado adenopatías y
compromiso esplénico en la mayoría de los casos (21).
En la tabla 2 se resumen las características clínicas y los hallazgos por imagen
de los tumores renales más frecuentes de la población pediátrica.
Tabla 2. Características clínicas y por imagen de tumores renales
Características Clínicas y Hallazgos por Imagen de los Tumores Renales
Pediátricos 1,15
Tipo de Tumor Edad Condiciones Hallazgos por
Presentación Asociadas Imagen
Nefroma Mesoblástico < 1 año Celular: Clásico:
Congénito -Polisomías de
(Primeros 3 cromosomas 8, 11, -Masa sólida.
meses de vida) 17
-Ecografía: signo
del “anillo”.
-Traslocaciones t
(12;15) (p12;q25) con
Celular:
fusión de los genes
ETV6-NTRK3 -Quístico.
-Atraviesa la línea
media.
Tumor de Wilms < 7 años - Aniridia -Masa sólida de
- Hemihipertrofia gran tamaño.
(Pico 3-4 años) - Beckwith-
Wiedeman -Pseudocápsula.
- WAGR
-Compromiso de
- S. Drash
vena cava inferior.
- S. Perlman
- S. Bloom
Nefroblastomatosis < 7 años Perilobares: - Focales, múltiples
o difuso.
-Beckwith-
-Intralobar o
26Wiedeman perilobar.
-S. Perlman
-Trisomía 18
-Hemihipertrofia
Intralobares:
-Anirida esporádica
-WAGR
-Denis- Drash
Tumor Rabdoide < 2 años -Tumores sincrónicos -Colecciones
o metacrónicos del subcapsulares.
(Pico 11 sistema nervioso
meses) central -Calcificaciones
curvilíneas.
-Metástasis
frecuente.
Sarcoma de Células < 5 años Ninguna -Masa bien
Claras definida.
(Pico 1-4 años)
-Quistes.
-Metástasis óseas.
Tumor Renal < de 14 meses Ninguna -Calcificación.
Osificante de la
Infancia -Lesión de aspecto
polipoide de
localización en
sistema colector.
Tumor Multilocular Bimodal -Blastoma -Quísticos
Quístico pleuropulmonar multiloculados.
(4 y 40 años de quístico
edad) -Sin componente
sólido.
-Cápsula fibrosa.
-Herniación a
sistema colector.
Angiomiolipoma Niños mayores - Esclerosis tuberosa -Contenido de
grasa.
(Pico 10 años) -Von Hippel Lindau
-Múltiples y
-Neurofibromatosis bilaterales.
tipo I
->4cm riesgo de
sangrado.
27Carcinoma de Células Niños mayores -Von Hippel Lindau -Masa sólida, pero
Renales con tamaño menor
(Pico 9-10 -Esclerosis tuberosa a tumor de Wilms.
años)
-Neuroblastoma - Hemorragia.
- Beckwith- -Calcificaciones
Wiedemann 25%.
-Metástasis 20%.
Linfoma >5 años -Linfoma No Hodgkin -Masas múltiples.
(En especial tipo
Burkitt) -Halo de tejido
blando perinéfrico.
- Restricción a la
difusión.
-Compromiso
abdominal
asociado.
Novedades en imágenes de los tumores renales
La radiología es una especialidad con gran potencial que está contribuyendo en
la era de la medicina de precisión al vincular características específicas de la
imagen con patrones de expresión génica que podrían servir como sustituto
molecular en los casos en los que no es posible obtener resultados genéticos.
De esta forma se puede predecir pronóstico de patologías con mayor exactitud
y definir tratamientos más dirigidos.
La radiogenómica es un área emergente de investigación que busca
correlacionar los hallazgos de imagen con los genotipos de cáncer,
comportamiento biológico, respuesta a tratamiento y pronóstico de un tumor.
Sin embargo, la radiogenómica aún no ha sido validada en estudios grandes
multi- céntricos (26).
Existen varios trabajos de tumores renales en adultos y radiogenómica. En la
población pediátrica no hay investigaciones que validen la radiogenómica como
una herramienta potencial en el manejo de pacientes oncológicos. Existen por
ejemplo marcadores genéticos relacionados con imágenes en diferentes
tumores en la población adulta. Para el carcinoma de células renales se han
estudiado tres marcadores involucrados el VHL, MET y BAP1. En los pacientes
con mutaciones en el gen supresor de Von Hippel Lindau y carcinoma de
28células renales los tumores se caracterizan por ser sólidos, de márgenes bien
definidos, realce nodular y vascularización tumoral. La importancia de conocer
esta asociación radica en que este tipo de tumores responden a tratamiento
con agentes anti-factor de crecimiento endotelial vascular (27).
Se han realizado trabajos grandes de radiogenómica como el score de riesgo
radiogenómico en pacientes con carcinoma de células renales (28). También
se han creado grupos como el grupo de investigación en imágenes de atlas
genómico de cáncer (29).
Por otro lado la radiómica es otra disciplina en evolución, descrita por primera
vez en el año 2012, que extrae información de imágenes médicas como
características de tamaño, forma, heterogeneidad, textura y realces entre otros
y mediante un proceso de análisis digital convierte esa información en datos
cuantificables que pueden servir de diagnóstico o pronóstico en ciertas
patologías (30-31). Recientemente se realizó un estudio de histogramas con
secuencias T2 de resonancia magnética en pacientes con tumor de Wilms para
predecir diagnóstico histopatológico con resultados preliminares no favorables
pero que demuestran los intentos por aplicar la radiómica en el campo de las
imágenes pediátricas (32).
Es así como la radiología juega un papel prometedor en la era de la medicina
de precisión y es fundamental que los radiólogos se entrenen y conozcan las
disciplinas emergentes relacionadas con las imágenes diagnósticas (33).
5 OBJETIVO GENERAL
Describir las características radiológicas de los tumores Wilms y tumores no
Wilms en una población de pacientes pediátricos de la Fundación Hospital
Pediátrico la Misericordia entre enero de 2012 hasta abril de 2018.
295.1 OBJETIVOS ESPECÍFICOS
5.1.1 Establecer la relación de los hallazgos imaginológicos de pacientes
pediátricos con tumores renales Wilms y no Wilms con el resultado
histopatológico.
5.1.2 Describir las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes
pediátricos con tumores renales del HOMI.
6 METODOLOGÍA.
6.1 TIPO DE ESTUDIO
Estudio observacional descriptivo de corte transversal retrospectivo.
6.2 POBLACIÓN DEL ESTUDIO Y MUESTRA
Pacientes menores de 18 años de edad, atendidos en la Fundación Hospital
Pediátrico la Misericordia con diagnóstico patológico de tumor renal, a quienes
se les realizaron estudios de imagen, en el servicio de radiología de la
institución.
6.3 DESCRIPCIÓN DEL ESTUDIO
Estudio descriptivo en el cual se valoraron las características por imagen de los
tumores renales Wilms y no Wilms, de pacientes atendidos en el HOMI, en el
período comprendido entre el año 2012 hasta abril de 2018.
Dos radiólogas revisaron las imágenes obtenidas mediante ecografía,
tomografía y resonancia magnética, sin conocimiento de los datos clínicos o
epidemiológicos de los pacientes y clasificaron los tumores en Wilms y no
Wilms teniendo en cuenta variables descritas en la literatura como tamaño
tumoral, composición, realce, presencia de pseudocápsula, invasión a vena
cava y metástasis.
El desacuerdo se resolvió por consenso con un tercer radiólogo y se clasificó la
información según los resultados del tipo histopatológico.
306.4 CAPTACIÓN DE PACIENTES
Se revisaron todos los casos de pacientes atendidos en el HOMI con
diagnóstico de tumor renal a quienes se realizaron imágenes (ecografía,
tomografía y resonancia magnética) en el servicio de radiología desde enero de
2012 hasta abril de 2018.
6.4.1 Criterios de inclusión
-Pacientes menores de 18 años de edad.
-Pacientes atendidos en la Fundación Hospital Pediátrico la Misericordia con
diagnóstico patológico de tumor renal.
-Pacientes a quienes se les realizaron estudios de imagen en el servicio de
radiología del HOMI.
6.4.2 Criterios de exclusión
-Pacientes sin estudios de imagen disponibles o de mala calidad para la
valoración por parte de los radiólogos.
6.5 VARIABLES
Se tuvieron en cuenta como variables las características demográficas de los
pacientes (edad y género), antecedentes personales de aniridia,
hemihipertrofia, Beckwith-Wiedeman, WAGR, síndrome de Drash, Perlman,
Bloom, esclerosis tuberosa, Von Hippel Lindau, Neurofibromatosis y
neuroblastoma. Se tuvieron en cuenta como variables para el motivo de
consulta la presencia de masa abdominal, hipertensión arterial, hematuria,
hiperparatiroidismo y dolor abdominal.
Las variables de los hallazgos por imagen incluyen localización (derecha,
izquierda o bilateral), composición tumoral (quístico, grasa, sólido, calcificado),
volumen (calculado por la fórmula del volumen de una elipsoide: diámetros en
centímetros [longitud x anteroposterior x transverso x 0.52]), tamaño (medido
en centímetros), realce tumoral definido como aumento en la densidad del
tejido posterior a la administración del medio de contraste por tomografía o
resonancia magnética que puede ser homogéneo (difuso) o heterogéneo
31(parcheado), presencia de hemorragia, necrosis, pseudocápsula o adenopatías
abdominales.
En tomografía los quistes se definieron como lesiones redondeadas, de pared
fina con densidades en unidades Hounsfield entre 0 -20, las lesiones sólidas o
de tejido blando como aquellas con densidades entre 30-70 UH, las lesiones
con contenido graso con densidades negativas y las calcificaciones con
densidades mayores a 300 UH.
Las variables de los hallazgos quirúrgicos fueron estadificación del tumor de
Wilms y presencia de rotura en cirugía y las variables de patología fueron el
tipo histológico de los tumores no Wilms y subtipos histológicos en los tumores
Wilms. En el anexo 1 se resumen las variables en una tabla.
7 PLAN DE RECOLECCIÓN DE DATOS
El listado de pacientes potenciales para incluir en el estudio se originó del
registro de pacientes presentados en la junta de hematooncología y listado del
servicio de patología del HOMI a partir del año 2012 con diagnóstico de tumor
renal.
Posteriormente se evaluaron las historias clínicas de los pacientes, los
resultados de patología y las imágenes almacenadas en el departamento de
radiología del hospital.
Fuentes de la información: Historia clínica y hallazgos de estudios
imaginológicos (tomografía computarizada, ecografía y resonancia magnética)
realizados durante la atención del paciente.
Para la recolección de la información se utilizó un formato de recolección de
datos basado en las variables definidas.
La base de datos fue digitada por los investigadores teniendo como fuente los
formularios de recolección de datos.
8 PLAN DE ANÁLISIS
Las variables continuas se presentan como media y desviación estandar si su
distribución es normal. Para las variables no paramétricas se calculó la
mediana y el rango intercuartílico. Las variables cualitativas se presentan como
frecuencias absolutas y relativas (porcentajes).
32Se realizó un análisis univariado para explorar los hallazgos radiológicos
observados en los pacientes con tumores Wilms y no Wilms; para los datos
categóricos se realizó prueba de chi-cuadrado y para los datos continuos se
utilizó la prueba ANOVA. Para el análisis estadísticos se usó Stata X3.
9 ASPECTOS ÉTICOS
Esta investigación está clasificada como “investigación sin riesgo” según el
artículo 11 del capítulo 1 del título II de la resolución 8430 de octubre 4 de 1993
del Ministerio de Salud de Colombia, pues emplea técnicas y métodos de
investigación documental retrospectivos como es el caso de la revisión de
historias clínicas. No existe la probabilidad de que el sujeto de investigación
sufra algún daño como consecuencia inmediata o tardía de este estudio. Se
mantiene la confidencialidad de la información de cada sujeto, pues en ningún
momento se revela la identidad de ninguno de los participantes.
Debido a esto no se solicitó consentimiento informado a cada uno de los
sujetos de investigación, pero sí se solicitó aprobación institucional previa a la
realización de esta investigación: Comité de Ética de la Investigación de la
Fundación Hospital Pediátrico la Misericordia.
10 RESULTADOS
Entre el año 2012 hasta abril de 2018 se identificaron 58 pacientes que
cumplían con los criterios de inclusión para ingresar al estudio. 11 pacientes
fueron excluidos por falta de imágenes (9 pacientes con diez riñones
comprometidos con tumor de Wilms, 1 paciente con un riñón con nefroma
mesoblástico congénito y 1 paciente con antecedente de esclerosis tuberosa
con un quiste complejo).
De los 47 pacientes incluidos en el trabajo 25 eran niñas (53%) y 22 niños
(47%) con 57 riñones comprometidos (10 de forma bilateral, 24 con
compromiso aislado del riñón izquierdo y 13 del lado derecho).
72% de los riñones presentaban tumores Wilms y el 28% de los riñones
restantes eran tumores no Wilms. La proporción de los grupos por género fue
similar entre los pacientes con tumores Wilms y no Wilms.
33Dentro de las patologías asociadas a riesgo de desarrollo de tumores renales
encontramos diagnósticos confirmados por registro de genetista de 3 niños con
síndrome de Beckwith Wiedeman los cuales todos presentaron tumor de Wilms
(figura 5) y 1 niño con esclerosis tuberosa con un angiomiolipoma.
Figura 5. Paciente femenina de 1 año de edad, con diagnóstico de Beckwith Wiedeman, en seguimiento por
nefromegalia y lesión renal derecha inespecífica observada en ecografía. Resonancia magnética cerebral simple,
sagital T1 (a) donde se observa macroglosia (asterisco). Resonancia magnética contrastada de abdomen planos
axiales T2 (b), T1 con contraste (c), DWI (d), mapas de ADC (e) y plano coronal T1 con contraste (f). Masa sólida,
redondeada, de localización en el polo superior del riñón derecho (flechas blancas) menor de 5cm de tamaño,
hiperintensa en T2, con realce heterogéneo tras la administración del medio de contraste y restricción al movimiento de
protones en secuencias de difusión. El resultado de histopatología fue el de tumor Wilms de histología favorable.
El motivo de consulta y hallazgos clínicos más frecuentes en su orden de
frecuencia fueron palpación de masa abdominal, dolor abdominal, hematuria e
hipertensión para ambos grupos. Ningún paciente presentó hiperparatirodismo,
un hallazgo descrito en la literatura.
La macrosomía al nacer se ha relacionado con el tumor de Wilms en la
literatura. En el trabajo se obtuvo el dato de peso al nacer de 23 de los 41
pacientes con tumores Wilms, y de estos 17% presentaron macrosomía (peso
>4000 gr). De los 16 pacientes con tumores no Wilms se obtuvo el dato de
peso al nacer en 8 de ellos y ninguno presentó macrosomía. Las variables
demográficas y clínicas se resumen en la tabla 3.
Tabla 3. Características clínicas y demográficas de los pacientes estudiados
Variable Tumor Wilms Tumor no Wilms
(n=41) (n=16)
Género femenino (n,%) 21 (51%) 8 (50%)
Género masculino (n,%) 20 (49%) 8 (50%)
Edad en años (Media, DE) 3.1 +2.0 4.8 + 5.1
Antecedentes Personales (n,%)
34Beckwith Wiedeman 3 (7%) 0 (0%)
Esclerosis Tuberosa 0 (0%) 1 (6%)
Datos Clínicos (n,%)
Masa abdominal 28 (68%) 8 (50%)
Dolor abdominal 18 (44%) 7 (44%)
Hematuria 5 (12%) 3 (19%)
Hipertensión 3 (7%) 1 (6%)
Hiperparatiroidismo 0 (0%) 0 (0%)
n: número, DE: Desviación estándar
El promedio de edad de los pacientes para los tumores Wilms fue de 3.1 años y
de 4.8 años para los tumores no Wilms con desviaciones mayores en el grupo
de los pacientes no Wilms (edad comprendida desde los 7 días de vida hasta
los 14 años) mientras que la edad de los pacientes con tumores Wilms estuvo
comprendida entre los 9 meses hasta los 9 años.
Doce pacientes, con 13 riñones comprometidos, tenían <1 año de edad, de los
cuales 7 eran tumores Wilms, 3 eran nefromas mesoblásticos congénitos, 1 era
un tumor rabdoide, 1 un neuroblastoma perirrenal con extensión renal y 1 un
teratoma inmaduro.
Veinticinco pacientes, con 30 riñones comprometidos, tenían entre >1 a 5 años
de edad, de los cuales 28 eran tumores Wilms y 2 riñones con focos de
nefroblastomatosis de forma exclusiva.
Ocho pacientes, con 11 riñones comprometidos, tenían entre 6 a 10 años de
edad, de los cuales 6 eran tumores Wilms, 2 focos de nefroblastomatosis, 1 un
angiomiolipoma y 2 infiltración por leucemia.
Dos pacientes, con compromiso de 3 riñones, tenían más de 10 años de edad
de los cuales 2 eran malformaciones vasculares venosas y 1 un linfoma.
10.1 Tumor de Wilms
El tumor de Wilms fue el tumor renal más frecuente en la población estudiada
(72%). De los 37 pacientes con tumor de Wilms 24% fueron estadio I, 8%
estadio II, 38 % estadio III, 19% estadio IV y 11% estadio V. Sólo dos pacientes
(5%) presentaron subtipo histológico no favorable (figuras 6-7).
35Figura 6. Paciente masculino de 3 años de edad. Tomografía contrastada de abdomen, plano axial (a), coronal (b) y
sagital (c). Masa sólida renal izquierda de realce heterogéneo, con algunas áreas de necrosis, > de 1000cc de volumen
y con rotura tumoral intra-operatoria. Resultado de histopatología compatible con tumor de Wilms subtipo no favorable.
Figura 7. Paciente masculino de 4 años de edad. Tomografía contrastada de abdomen, plano axial (a), coronal (b) y
sagital (c). Ectopia renal cruzada con riñónes fusionados en el lado izquierdo en el que se observa masa sólida de
realce heterogéneo, < 50cc de volumen. Tomografía de tórax plano axial (d) con nódulo pulmonar > 1cm por metástasis
secundaria. Resultado de histopatología compatible con tumor de Wilms subtipo no favorable.
En la población estudiada, los tumores Wilms se caracterizaron por ser masas
sólidas (100%), mayores de 10 cm de tamaño (49%), de realce heterogéneo
(95 %), con necrosis (88%) y presencia de pseudocápsula en el 83% de los
casos (figura 8).
Figura 8. Paciente femenino de 1 año de edad. Tomografía contrastada de abdomen, plano axial (a), coronal (b) y
sagital (c). Masa sólida de realce heterogéneo, > 10 cm de tamaño y áreas de menor densidad por necrosis. Presenta
pseudocápsula formado por parénquima renal respetado (flecha negra en a). Resultado de histopatología compatible
con tumor de Wilms subtipo favorable.
Las calcificaciones estuvieron presentes en el 12% de los tumores Wilms
(figura 9). Lo reportado en la literatura es del 9 %.
36Figura 9. Pacientes masculino de 7 años (a) y femenino de 2 años (b) con diagnóstico patológico de tumor de Wilms
favorable izquierdo y derecho respectivamente. Tomografías contrastadas de abdomen donde se observan
calcificaciones finas al interior de las masas (flechas blancas).
11 % fueron bilaterales (estadio V), y algunos con compromiso multifocal en los
riñones (figuras 10 y 11).
Figura 10 . Paciente masculino de 9 meses de edad. Tomografía contrastada de abdomen, planos axial (a) y coronal
(b) con presencia de dos masas sólidas renales de gran tamaño con signo de la ¨garra¨ con diagnóstico patológico de
tumor de Wilms bilateral.
Figura 11. Paciente masculino de 3 años de edad. Tomografía contrastada de abdomen, plano coronal (a) y axial (b)
muestra múltiples masas sólidas renales derechas (asteriscos), hipodensas con algunas áreas de necrosis central.
Resultado de histopatología compatible con tumor de Wilms multicéntrico subtipo favorable.
En un 9.7% de los pacientes con tumor de Wilms hubo compromiso a la vena
cava inferior y en un 2.4% a la aurícula derecha (figura 12). Un 19.5%
presentaban metástasis pulmonares al momento del diagnóstico mientras que
las recaídas fueron a pleura, mediastino y retroperitoneo (figuras 13- 14).
37Figura 12. Paciente femenina de 4 años de vida. Tomografía contrastada de abdomen y tórax. Masa sólida,
heterogénea, con áreas de necrosis, de > de 10 cm de tamaño, localizada en el riñón derecho con resultado patológico
de tumor de Wilms favorable (a). Se asociaba a trombosis de la vena cava inferior (flecha blanca en b) y de la aurícula
derecha (asterisco en c).
Figura 13. Paciente masculino de 9 años de vida. Tomografía de abdomen contrastada que al momento del diagnóstico
muestra gran masa de origen renal derecho con el signo de la ¨arteria nutricia¨ de aspecto heterogénea, con áreas de
necrosis (a). Se asociaba a metástasis pleurales y pulmonares (flecha blanca en b). Biopsia con resultado de tumor de
Wilms suptipo favorable. Recibió quimioterapia neoadyuvante con control tomográfico que mostraba disminución del
volumen tumoral con áreas de degeneración quística (c). Seis meses después de la nefrectomía, paciente consulta por
progresión de las metástasis pleurales (d).
Figura 14. Paciente femenina de 4 años de vida. Tomografía contrastada de abdomen que al momento del diagnóstico
muestra masa sólida, heterogénea, con áreas de necrosis central de origen renal izquierdo con resultado patológico de
tumor de Wilms favorable. Se asociaba a trombosis de la vena cava inferior (flechas blancas en a y b). Tomografía
contrastada de abdomen 7 meses después muestra recaída tumoral en localización retroperitoneal (asterisco en c) y
metástasis pulmonares (flecha negra en d).
En la tabla 4 se resumen las características por imagen de los tumores Wilms y
no Wilms.
Tabla 4. Características por imagen de los tumores Wilms y no Wilms
HALLAZGOS POR IMAGÉN TUMOR WILMS TUMOR NO WILMS
(n: 41) (n:16)
Necrosis 36 (88%) 4 (25%)
Hemorragia 1 (2%) 1 (6%)
Quistes 7 (17%) 2 (12.5%)
38Calcificaciones 5 (12 %) 2 (12.5%)
Invasión a sistema colector 9 (22%) 6 (37.5%)
Colecciones subcapsulares 1 (2%) 0 (0%)
Pseudocápsula 34 (83%) 4 (25%)
Invasión a vena cava 4 (10%) 0 (0%)
Presencia de adenopatías 10 (24%) 1 (6%)
Signos de rotura 13 (32%) 0 (0%)
Composición Tumoral (n,%)
Sólida 41 (100%) 14 (87.5%)
Quística 0 (0%) 2 (12.5%)
Realce Tumoral (n,%)
Heterogéneo 39 (95%) 9 (56%)
Homogéneo 2 (5%) 3 (19%)
No realce 0 (0%) 4 (25%)
Volumen Tumoral en cc (n,%)
<500 cc 24 (58.5%) 15 (94%)
500-1000 cc 11 (27%) 1 (6%)
>1000 cc 6 (15%) 0 (0%)
Tamaño Tumoral en cm (n,%)
<5 cm 6 (14%) 8 (50%)
5-10 cm 15 (36.5%) 7 (44%)
>10 cm 20 (49%) 1 (6%)
Metástasis (n,%)
No metástasis 33 (80%) 7 (44%)
Pulmón 8 (19.5%) 3 (19%)
SNC 0 (0%) 2 (12%)
39Hígado 0 (0%) 1 (6%)
Otros 0 (0%) 3 (19%)
Clasificación por Imagen (n,%)
Tumor Wilms 39 (95%) 3 (19%)
Tumor no Wilms 2 (5%) 13 (81%)
n: número, SNC: Sistema nervioso central
Se realizó un análisis univariado a las características por imagen de los
tumores Wilms con resultados estadísticamente significativo a favor del
diagnóstico de un tumor de Wilms para las variables de presencia de necrosis,
realce tumoral, pseudocápsula, volumen, tamaño tumoral y signos de rotura
con ORs de 21.6, 15.17, 14.57, 7.9 y 4.3 respectivamente. Igualmente, los
resultados fueron estadísticamente significativos en contra del diagnóstico de
tumor de Wilms para la variable de presencia de metástasis con un OR de
0.19. En la tabla 5 se resume el análisis univariado para los tumores Wilms.
40Tabla 5. Asociación entre signos radiológicos y diagnóstico histológico de tumor
Wilms (análisis univariado)
VARIABLE OR IC95%
Realce tumoral 15,17 2,23 - 162,3*
Presencia de necrosis 21,6 4,15 - 122,84*
Presencia de pseudocápsula 14,57 3,06 - 76,91*
Volumen tumoral 7,93 1,08 - 58,33*
Tamaño tumoral 4,37 1,7 - 11,23*
Signos de rotura tumoral 8,21 1,03 - 367,0*
Presencia de metástasis 0,19 0,04 - 0,79*
Localización del tumor renal 0,41 0,11-1,61
Predominio de la composición tumoral 0,74 0,01-10,1
Presencia de hemorragia 0,38 0,01 - 31,38
Presencia de quistes 1,44 0,23 - 15,80
Presencia de calcificaciones 0,97 0,14 - 11,34
Presencia de invasión a sistema colector 0,47 0,11 - 2,04
Presencia de colecciones subcapsulares 0,83 0,04 - 51,76
Presencia de invasión de vena cava inferior 2,23 0,22 - 111,91
Presencia de adenopatías abdominales 4,83 0,57 - 223,72
OR: Odds Ratio, IC: Intervalo de confianza, * Estadísticamente significativo
10.2 Tumores no Wilms
En la población estudiada, 28% de los tumores eran no Wilms. Se
caracterizaron por ser masas sólidas (87.5%), menores de 500 cc de volumen
(94%), con compromiso de otros órganos en el 56% de los casos, no realce en
el 25% e invasión al sistema colector en un 37% de los casos.
41En la tabla 4 se resumen las características por imagen de los tumores no
Wilms.
Nefroblastomatosis
En 4 de los riñones estudiados se encontraron restos nefrogénicos de forma
aislada y 3 asociados a tumores Wilms (7%). La localización fue intralobar o
perilobar y de distribución focal, multifocal y difusa (figuras 15-17).
Figura 15. Paciente femenina de 3 años de vida. Ecografía del riñón derecho muestra masa sólida ecogénica
generando signo del ¨pico¨ con diagnóstico patológico de tumor de Wilms (a). En el riñón izquierdo se observa tumor
sólido bien definido, ecogénico al parénquima renal de localización medular (b) y pobre realce en la tomografía
contrastada (asterisco en c) con resultado de biopsia compatible con restos nefrogénicos intralobares.
Figura 16. Paciente femenina de 6 años de vida. Tomografía contrastada de abdomen muestra masa sólida del riñón
izquierdo con diagnóstico patológico de tumor de Wilms (c y d). En el riñón derecho (flecha negra en a y b) y polo
inferior del riñón izquierdo (flecha blanca en d) se observan además dos lesiones sólidas, redondeadas, bien definidas
e hipodensas de localización perilobar por restos nefrogénicos multifocales.
42Figura 17. Paciente masculino de 2 años de vida. Tomografía contrastada de abdomen muestra múltiples masas
sólidas, hipodensas, de localización perilobar en ambos riñones, interpretadas en sitio de origen de remisión como
tumor de Wilms bilateral (a). Resonancia magnética de abdomen plano axial T2 (b) y coronal T1 contrastado (c)
posterior a ciclo de quimioterapia demuestra degeneración quística de mayoría de las lesiones las cuales disminuyeron
de tamaño y no realzan con el medio de contraste. En el polo superior del riñón derecho se observa lesión mal
definida, con realce heterogéneo tras la administración del medio de contraste (flecha blanca en d) que presenta
restricción al movimiento de protones en DWI (e) y mapas de ADC (f) por transformación a tumor de Wilms de restos
nefrogénicos difusos.
Nefroma Mesoblástico Congénito
En tres pacientes se encontraron nefromas mesoblásticos congénitos, todos
menores de 6 meses de edad (figura 18).
Figura 18. Paciente masculino de 47 días de vida, remitido al HOMI por masa renal. Ecografía modo B demuestra
masa heterogénea y multiquística del riñón izquierdo (a) con septos finos que presentan flujo a la valoración doppler
(b). En plano coronal de tomografía contrastada (c) se define borde de parénquima renal respetado en el aspecto
inferior generando signo de la ¨media luna¨. En el plano axial (d) se puede observar que el componente principal de la
masa es el quístico. El resultado de histopatología fue el de nefroma mesoblástico congénito variedad celular.
Leucemia/Linfoma
Un paciente presentó infiltración renal por leucemia de forma bilateral y otro de
linfoma en el riñón derecho. Su característica principal fue la ausencia de
realce y homogeneidad de las lesiones, y el compromiso de otros órganos
(figuras 19 y 20).
43Figura 19. Paciente femenina de 7 años de edad. Tomografía contrastada de abdomen muestra múltiples lesiones
redondeadas, hipodensas y homogéneas comprometiendo ambos riñones (a y b). Resonancia contrastada lumbar con
engrosamiento difuso de las raíces nerviosas con aumento en la amplitud de los agujeros de conjugación (asteriscos
blancos en c y d). Resonancia magnética de cerebro con engrosamiento del tallo hipofisiario 5 mm por infiltración
secundaria (e) y realce meníngeo del tentorio bilateral de predominio izquierdo (f). Resultado de aspirado de médula
ósea y laboratorios compatibles con leucemia.
Figura 20. Paciente masculino de 12 años de edad. Tomografía contrastada de abdomen muestra tumor sólido,
hipodenso respecto al parénquima renal y de aspecto homogéneo en polo inferior del riñón derecho (flechas blancas en
a y b). Se asocia a masa de tejido blando de probable origen duodenal (asterisco en c) que engloba las estructuras del
retroperitoneo adyacente generando dilatación de la vía biliar intra y extrahepática. También había compromiso de la
glándula adrenal izquierda (no mostrado). Biopsia de adenopatía inguinal con resultado de Linfoma Burkitt.
Tumor Rabdoide
Una paciente presentó diagnóstico de tumor rabdoide, una neoplasia agresiva,
con metástasis a hígado y pulmón al momento del diagnóstico (figura 21).
44Figura 21. Paciente femenina de 1 año de edad remitida al HOMI por tumor renal metastásico. Tomografía contrastada
de abdomen planos coronal (a) y axial (b) muestra masa sólida con calcificaciones curvilíneas rodeando el tumor de
probable origen renal derecho. Se asociaba a metástasis pulmonar (flecha blanca en c) y hepáticas (d). El resultado de
la histopatología fue el de un tumor rabdoide.
Teratoma Inmaduro
En una paciente lactante se encontró un teratoma inmaduro de origen renal
izquierdo. El tumor era predominantemente quístico y contenía elementos de
grasa y calcio al interior (figura 22).
Figura 22. Paciente femenina de 5 meses de edad. Resonancia magnética contrastada de abdomen planos axiales T2
(a), T2 con supresión grasa (b), T1 con contraste (d), DWI (e) y mapas de ADC (f) que muestra masa con composición
tumoral predominantemente quística de más de 10 cm de tamaño, que cruza la línea media y presenta realce
heterogéneo con el medio de contraste y focos de restricción a la difusión. Contenía calcio y grasa al interior, mejor
observado en tomografía simple (flechas negra y blanca en c). El resultado de la histopatología fue el de un teratoma
inmaduro.
Angiomiolipoma
Un paciente con antecedente de Esclerosis Tuberosa fue estudiado por tumor
renal. El resultado de histopatología fue el de un angiomiolipoma pobre en
grasa (figura 23).
45Figura 23. Paciente masculino de 9 años de edad con esclerosis tuberosa y lesión renal izquierda en seguimiento.
Resonancia contrastada de abdomen planos axiales T2 (a y h), T1 con contraste (b), DWI (c), mapas de ADC (d), en
fase (e), fuera de fase (f) y coronal T1 contrastado (g) muestra masa sólida < de 5cm (asterisco), ligeramente
hipointensa en T2, con realce heterogéneo con el contraste, restricción a la difusión y foco hiperintenso de hemorragia
en T1 simple (flecha blanca delgada en e). En las secuencias en fase y fuera de fase no hay caída de la señal que
demuestre la presencia de grasa intralesional. Se observan múltiples quistes simples en ambos riñones (flecha blanca
en h). Ante la sospecha de un tumor de células renales se realizó biopsia con resultado de histopatología de un
angiomiolipoma pobre en grasa.
Neuroblastoma
Un lactante de 5 meses con masa abdominal fue valorado en el HOMI con
lesión tumoral de aparente origen renal. El resultado intra-operatorio fue el de
una lesión perirrenal con extensión a la pelvis renal del lado derecho. El
diagnóstico histopatológico fue el de un neuroblastoma extra adrenal-perirrenal
(figura 24).
Figura 24. Paciente masculino de 5 meses. Tomografía contrastada de abdomen planos axial (a) coronal (b) y sagital
(c). Masa sólida multilobular rodeando el riñón derecho (asteriscos) con invasión al sistema colector y respeto de la
corteza renal la cual se delimita bien en medio de la lesión. Fue clasificado como tumor renal no Wilms por los
hallazgos por imagen. Diagnóstico histopatológico de neuroblastoma.
Malformaciones Vasculares
El paciente con mayor edad en la población estudiada fue un adolescente de
14 años con antecedente de Klippel Trénaunay. En ambos riñones se
46encontraron malformaciones vasculares de bajo flujo, el diagnóstico se
confirmó en laparotomía realizada de urgencias por hemoperitoneo espontáneo
con estudios de histopatología (figura 25).
Figura 25. Paciente masculino de 14 años de edad. Tomografía contrastada de abdomen planos axiales (a y d) y
coronal (b) con lesiones tumorales serpentiginosas, heterogéneas y con realce con el medio de contraste en ambos
riñones (asteriscos) asociado a engrosamiento de las paredes del recto con flebolitos en su interior por malformaciones
venosas (d) y hemangioma esplénico (flecha negra en b). Tomografía contrastada de tórax con múltiples nódulos de
tejido blando con realce ávido con el medio de contraste por nódulos hemangiomatosos (e). Angioresonancia de
miembros inferiores que demuestra múltiples dilataciones varicosas de las venas de las piernas y malformación
vascular de bajo flujo comprometiendo el escroto (f). Diagnóstico histopatológico compatibles con angiomatosis
múltiple.
10.3 Rotura Tumoral
Como dato importante se encontró signos de rotura tumoral en 13 de los
tumores Wilms (teniendo en cuenta las variables de líquido libre en fondo de
saco, estriación de la grasa perirrenal y líquido libre retroperitoneal). Ninguno
de los tumores no Wilms presentaron signos de rotura. En la descripción
quirúrgica, 6 tumores fueron reportados con este hallazgo, todos de ellos con
signos de rotura descritos en los hallazgos de imagen (figura 26).
47Figura 26. Paciente femenina de 4 años de edad. Tomografía contrastada de abdomen planos axial (a y d) coronal (b) y
sagital (c) donde se observa masa sólida > de 10 cm de tamaño y > a 1000 cc de volumen de origen renal derecho. Se
asocia a estriación de la grasa y líquido libre perirrenal (flecha blanca en b) con líquido libre en cavidad pélvica y fondo
de saco (asterisco en c y d). El resultado de la histopatología fue el de un tumor Wilms histología favorable roto.
En la tabla 6 se resumen los pacientes con tumores de Wilms rotos y no rotos
con las variables asociadas y en la tabla 7 el análisis univariado de la
asociación entre las variables del tumor con el desenlace de rotura intra-
operatoria.
Tabla 6. Signos de rotura por imagen en los tumores Wilms con diagnóstico
intra-operatorio
VARIABLES DE ROTURA TUMOR WILMS ROTO TUMOR WILMS NO ROTO
(n: 6) (n: 35)
Sin signos de rotura 0 (0%) 28 (90%)
Con signos de rotura 6 (100%) 7 (10%)
Volumen Tumoral en cc (n,%)
<500 cc 2 (33.3%) 22 (63%)
500-1000 cc 2 (33.3%) 9 (26%)
>1000 cc 2 (33.3%) 4 (11%)
Tamaño Tumoral en cm (n,%)
<5 cm 0 (0%) 6 (17%)
5-10 cm 2 (33%) 13 (37%)
>10 cm 4 (67%) 16 (46%)
n:número
48Tabla 7. Asociación entre variables del tumor y rotura intra-operatoria (análisis
univariado)
VARIABLE OR IC95%
Volumen tumoral 3,08 1,04 - 9,09*
Tamaño tumoral 3,86 0,84 - 17,64
Tipo de tumor 3,3 0,37 - 157,58
OR: Odds Ratio, IC: Intervalo de confianza, * Estadísticamente significativo
10.4 Análisis de concordancia
Finalmente se estimó la concordancia entre el diagnóstico radiológico del tumor
(Willms/No Willms) con los hallazgos histológicos. Se obtuvo un coeficiente de
Kappa de 0,78 (IC95%: 0,59 – 0,96) (p < 0,05), lo cual corresponde a una
concordancia entre moderada y muy buena.
11 DISCUSIÓN
En la población estudiada el promedio de edad de los pacientes para los
tumores Wilms fue de 3.1 años y de 4.8 años para los tumores no Wilms. Hubo
desviaciones mayores en los pacientes con tumores no Wilms siendo el
paciente de menor edad de 7 días de vida y el de mayor edad de 14 años. Sin
embargo, en los diferentes grupos de edad, el tumor de Wilms fue la patología
más frecuente. La proporción de los grupos por género fue similar entre los
pacientes con tumores Wilms y no Wilms.
El porcentaje para los tumores Wilms fue menor que lo reportado en la
literatura (72%) en el cual el valor llega a ser hasta de 90% de los casos. El
49subtipo histológico más frecuente fue el favorable en un 95%, porcentaje por
encima de lo descrito (85%) con sólo 5% con histología no favorable.
La bilateralidad fue del 10% en los tumores Wilms, similar al 12% reportado en
la literatura.
La macrosomía al nacer se ha relacionado con el tumor de Wilms en la
literatura. En el trabajo el 17% de los pacientes con tumores Wilms presentaron
macrosomía mientras que de los pacientes con tumores no Wilms ninguno la
presentó por lo que esta información es importante al momento de hacer una
aproximación diagnóstica.
En la población estudiada el compromiso a vena cava inferior, aurícula derecha
y las metástasis fue mayor de lo descrito en la literatura con valores de 9.7%,
2.4% y 19.5% a diferencia de un 4%,1% y 10% de lo reportado
respectivamente. Esto indica que el momento en el que se realiza el
diagnóstico en el HOMI los pacientes se encuentran en estados más
avanzados de la enfermedad.
Algunas características por imagen de los tumores Wilms fueron
estadísticamente significativas para concordar con el resultado histopatológico
sin embargo los intervalos de confianza fueron amplios.
Una limitante en el análisis univariado fue para el grupo de pacientes con
tumores no Wilms por el número pequeño de la muestra, sin embargo, hubo
algunas características por imagen como volúmenes menores de 500 cc,
compromiso secundario de otros órganos, no realce de las lesiones e invasión
al sistema colector que se presentaron con más frecuencia en este grupo al
comparar con el de tumores Wilms. En el grupo estudiado no se encontraron
pacientes con sarcomas de células claras, tumor renal osificante de la infancia,
carcinoma de células renales o tumor multilocular quístico.
Estos resultados serviran de referente teórico sobre el papel de las diferentes
modalidades diagnósticas, que enriquecerán el trabajo profesional en las
reuniones multidisciplinarias de oncología en la Fundación Hospital Pediátrico
la Misericordia (HOMI).
5012 CONCLUSIONES
Los resultados de este trabajo resumen las características por imagen de los
tumores renales en la Fundación Hospital Pediátrico la Misericordia. En el
grupo de los tumores Wilms se encontraron hallazgos por imagen que ayudan
a orientar al radiólogo en el diagnóstico como la necrosis, realce tumoral y
presencia de pseudocápsula.
Los tumores renales en la población estudiada presentaron algunas diferencias
con lo reportado en la literatura. El porcentaje de tumores Wilms fue menor
(72%) al comparar con lo descrito (90%) y aparentemente de mayor
comportamiento agresivo por la invasión a la vena cava inferior, aurícula
derecha y metástasis. La mayoría de los pacientes fueron clasificados como
estadio III.
28% de los casos correspondieron a tumores no Wilms, mayor de lo reportado
en la literatura, esto puede deberse a que el HOMI es un hospital de referencia
en oncología y patologías hematolinfáticas, enfermedades que presentan
compromiso infiltrativo de los riñones en la población pediátrica.
En el grupo de pacientes con tumores no Wilms fue difícil encontrar hallazgos
característicos para los diferentes tipos de tumores por ser una muestra
pequeña, sin embargo, según los resultados hay hallazgos como la ausencia
de rotura, compromiso de otros órganos, volúmenes menores de 500 cc y no
realce de las lesiones que pueden orientar al diagnóstico de los mismos.
En el análisis de concordancia entre el diagnóstico radiológico de tumores
Willms/no Willms con los hallazgos histológicos se obtuvo un coeficiente de
Kappa de 0,78 (IC95%: 0,59-0,96), (p < 0,05), lo cual corresponde a una
concordancia entre moderada y muy buena, teniendo en cuenta que no se
contaba con datos clínicos al momento de interpretar las imágenes.
Los signos de rotura y el volumen tumoral por imagen se relacionaron con los
pacientes con hallazgos intra-operatorios de rotura, información que puede
servir de utilidad para trabajos futuros con mayor número de pacientes donde
51se pueda demostrar que los hallazgos por imagen tienen asociación con el
pronóstico quirúrgico.
13 ANEXOS
Anexo 1: Tabla de Variables
Variable Fuente de Tipo de Categorías
información variable
Características Demográficas
Edad Edad en años Cuantitativa Años cumplidos
cumplidos al Discreta de
momento del Razón
diagnóstico de tumor
renal de acuerdo al
documento de
identidad del
paciente.
Género del Género de acuerdo al Cualitativa 0. Masculino
paciente documento de Nominal 1. Femenino
identidad Dicotómica
Antecedentes
52Antecedente Registrado en los Cualitativa, 0. Aniridia
personal de antecedentes Nominal 1. Hemihipertrofia
2. Beckwith-Wiedeman
patologías personales de la Politómica
3. WAGR
asociadas a riesgo historia clínica o
4. S. Drash
de desarrollo de reporte de resultados
5. S. Perlman
tumores renales realizados al
6. S. Bloom
momento del 7. Esclerosis tuberosa
diagnóstico de tumor 8. Von Hippel Lindau
renal. 9. Neurofibromatosis
10. Neuroblastoma
Cuadro clínico al ingreso
Masa abdominal Registrada en la Cualitativa 0. No
historia clínica. Nominal 1. Si
Dicotómica
Hipertensión Registrada en la Cualitativa 0. No
arterial historia clínica. Nominal 1. Si
Dicotómica
Hematuria Información Cualitativa 0. No
registrada en la Nominal 1. Si
historia clínica y Dicotómica
exámenes de
laboratorio.
Hiperparatiroidismo Información Cualitativa 0. No
registrada en la Nominal 1. Si
historia clínica y Dicotómica
exámenes de
laboratorio.
Dolor abdominal Registrada en la Cualitativa 0. No
historia clínica. Nominal 1. Si
Dicotómica
Hallazgos por Imagen
Localización del Revisión de estudio por Cualitativa 0. Derecho
tumor renal médico radiólogo Nominal 1. Izquierdo
2. Bilateral
pediatra experimentado Politómica
y médica radióloga
pediatra en
entrenamiento.
Predominio de la Revisión de estudio por Cualitativa 0. Sólida
composición médico radiólogo Nominal 1. Quística
2. Grasa
tumoral pediatra experimentado Politómica
3. Calcificación
y médica radióloga
pediatra en
53entrenamiento.
Realce tumoral Revisión de estudio por Cualitativa 0. No
médico radiólogo Nominal 1. Homogéneo
2. Heterogéneo
pediatra experimentado Politómica
y médica radióloga
pediatra en
entrenamiento.
Presencia de Revisión de estudio por Cualitativa 0. No
necrosis médico radiólogo Nominal 1. Si
pediatra experimentado Dicotómica
y médica radióloga
pediatra en
entrenamiento.
Presencia de Revisión de estudio por Cualitativa 0. No
hemorragia médico radiólogo Nominal 1. Si
pediatra experimentado Dicotómica
y médica radióloga
pediatra en
entrenamiento.
Presencia de Revisión de estudio por Cualitativa 0. No
quistes médico radiólogo Nominal 1. Si
pediatra experimentado Dicotómica
y médica radióloga
pediatra en
entrenamiento.
Presencia de Revisión de estudio por Cualitativa 0. No
calcificaciones médico radiólogo Nominal 1. Si
pediatra experimentado Dicotómica
y médica radióloga
pediatra en
entrenamiento.
Presencia de Revisión de estudio por Cualitativa 0. No
invasión a médico radiólogo Nominal 1. Si
sistema colector pediatra experimentado Dicotómica
y médica radióloga
pediatra en
entrenamiento.
Presencia de Revisión de estudio por Cualitativa 0. No
colecciones médico radiólogo Nominal 1. Si
subcapsulares pediatra experimentado Dicotómica
y médica radióloga
pediatra en
54entrenamiento.
Presencia de Revisión de estudio por Cualitativa 0. No
pseudocápsula médico radiólogo Nominal 1. Si
pediatra experimentado Dicotómica
y médica radióloga
pediatra en
entrenamiento.
Volumen tumoral Revisión de estudio por Cualitativa 0. < 500 gr
médico radiólogo Ordinal 1. 500 - 1000 gr
2. > 1000 gr
pediatra experimentado
y médica radióloga
pediatra en
entrenamiento.
Tamaño tumoral Revisión de estudio por Cualitativa 0. < 5cm
médico radiólogo Ordinal 1. 5 – 10 cm
2. > 10 cm
pediatra experimentado
y médica radióloga
pediatra en
entrenamiento.
Presencia de Revisión de estudio por Cualitativa 0. No
invasión de vena médico radiólogo Nominal 1. Si
cava inferior pediatra experimentado Dicotómica
y médica radióloga
pediatra en
entrenamiento.
Presencia de Revisión de estudio por Cualitativa 0. No
adenopatías médico radiólogo Nominal 1. Si
abdominales pediatra experimentado Dicotómica
y médica radióloga
pediatra en
entrenamiento.
Signos de rotura Revisión de estudio por Cualitativa 0.Líquido libre en fondo
tu médico radiólogo Nominal de saco
1.Estriación de la grasa
mo pediatra experimentado Politómica
perirrenal
ral y médica radióloga
2. Líquido retroperitoneal
pediatra en
entrenamiento.
Presencia de Revisión de estudio por Cualitativa 0. No
metástasis médico radiólogo Nominal 1. Pulmón
2. SNC
pediatra experimentado Politómica
3. Hígado
y médica radióloga
4. Hueso
pediatra en
5. Otros
55entrenamiento.
Hallazgos Operatorios
Estadificación Información Cualitativa 0. Estadio I
tumor de Wilms registrada en la Ordinal 1. Estadio II
2. Estadio III
historia clínica,
3. Estadio IV
resultado de
4. Estadio V
patología y nota
operatoria
Presencia de rotura Información Cualitativa 0. No
tumoral registrada en la Nominal 1. Si
historia clínica y nota Dicotómica
operatoria
Tipos y Subtipos Histológicos de los Tumores Renales
Subtipo histológico Información Cualitativa 0. Favorable
para tumor de registrada en la Nominal 1. No favorable
Wilms historia clínica y Dicotómica
resultados de
patología.
Tipo histológico de Información Cualitativa 0.Nefroma Mesoblástico
tumor no Wilms registrada en la Nominal Congénito Clásico
historia clínica y Politómica
1.Nefroma Mesoblástico
resultados de
Congénito Celular
patología.
2.Tumor rabdoide
3. Nefroblastomatosis
4.Sarcoma de células
claras
5. Tumor Renal
Osificante de la Infancia
6. Tumor Multilocular
Quístico
7. Angiomiolipoma
8.Carcinoma de células
renales
9.Linfoma
10.Otros
5614 BIBLIOGRAFÍA
1.Chung EM, Graeber AR, Conran RM. Renal Tumors of Childhood: Radiologic-
Pathologic Correlation Part 1. The 1st Decade: From the Radiologic
Pathology Archives. Radiographics. 2016; 36 (2):499-522.
2. Geller E, Kochan PS. Renal neoplasms of childhood. Radiol Clin North Am.
2011; 49(4):689-709.
3.Wu YH, Song B, Xu J, Chen WX, Zhao XF, Jia R, Wu B, Li ZL.
Retroperitoneal neoplasms within the perirenal space in infants and children:
differentiation of renal and non-renal origin in enhanced CT images. Eur J
Radiol. 2010; 75(3):279-86.
4. Anand R, Narula MK, Gupta I, Chaudhary V, Choudhury SR, Jain M. Imaging
spectrum of primary malignant renal neoplasms in children. Indian J Med
Paediatr Oncol. 2012;33(4):242-9.
5. Bayindir P, Guillerman RP, Hicks MJ, Chintagumpala MM. Cellular
mesoblastic nephroma (infantile renal fibrosarcoma): institutional review of the
clinical,diagnostic imaging, and pathologic features of a distinctive neoplasm of
infancy. Pediatr Radiol. 2009; 39 (10):1066-74.
6. Chaudry G, Perez-Atayde AR, Ngan BY, Gundogan M, Daneman A. Imaging
of congenital mesoblastic nephroma with pathological correlation. Pediatr
Radiol. 2009; 39(10):1080-6.
7. Siegel MJ, Chung EM. Wilms' tumor and other pediatric renal masses. Magn
Reson Imaging Clin N Am. 2008; 16(3):479-97.
8. Khanna G, Naranjo A, Hoffer F, Mullen E, Geller J, Gratias EJ, Ehrlich PF,
Perlman EJ, Rosen N, Grundy P, Dome JS. Detection of preoperative wilms
tumor rupture with CT: a report from the Children's Oncology Group. Radiology.
2013; 266(2):610-7.
9. Lubahn JD, Cost NG, Kwon J, Powell JA, Yang M, Granberg CF, Wickiser
JE, Rakheja D, Gargollo PC, Baker LA, Margulis V. Correlation between
preoperative staging computerized tomography and pathological findings after
nodal sampling in children with Wilms tumor. J Urol. 2012; 188(4 Suppl):1500-4.
10. Abdelhalim A, Helmy TE, Harraz AM, Abou-El-Ghar ME, Dawaba ME,
Hafez AT. Can computerized tomography accurately stage childhood renal
tumors? J Urol. 2014; 192(1):194-9.
11. Brisse HJ, Smets AM, Kaste SC, Owens CM. Imaging in unilateral Wilms
tumour. Pediatr Radiol. 2008; 38(1):18-29.12. Kembhavi SA, Qureshi S, Vora T, Chinnaswamy G, Laskar S, Ramadwar
M, Arora B. Understanding the principles in management of Wilms' tumour: can
imaging assist in patient selection? Clin Radiol. 2013l; 68(7):646-53.
13. Barber TD, Derinkuyu BE, Wickiser J, Joglar J, Koral K, Baker LA. Wilms
tumor: preoperative risk factors identified for intraoperative tumor spill. J Urol.
2011;185(4):1414-8.
14. Cox SG, Kilborn T, Pillay K, Davidson A, Millar AJ. Magnetic resonance
imaging versus histopathology in Wilms tumor and nephroblastomatosis: 3
examples of noncorrelation. J Pediatr Hematol Oncol. 2014; 36(2).
15. Gee MS, Bittman M, Epelman M, Vargas SO, Lee EY. Magnetic resonance
imaging of the pediatric kidney: benign and malignant masses. Magn Reson
Imaging Clin N Am. 2013; 21(4):697-715.
16. Irtan S, Ehrlich PF, Pritchard-Jones K. Wilms tumor: "State-of-the-art"
update, 2016. Semin Pediatr Surg. 2016 Oct;25(5):250-256.
17. McHugh K. Renal and adrenal tumours in children. Cancer Imaging.
2007;7:41-51.
18. Lee EY. CT imaging of mass-like renal lesions in children. Pediatr Radiol.
2007; 37(9):896-907.
19. Farmakis SG, Siegel MJ. Rhabdoid tumor: an aggressive renal medullary
tumor of childhood. J Comput Assist Tomogr. 2015 Jan-Feb;39(1):44-6.
20. Ahmed HU, Arya M, Levitt G, Duffy PG, Mushtaq I, Sebire NJ. Part I:
Primary malignant non-Wilms' renal tumours in children. Lancet Oncol.
2007;8(8):730-7.
21. Sanchez TR, Ducore J, Balagtas J, Molloy C, Wootton-Gorges SL. WARM
N COLD: malignant and benign renal tumors in children. Emerg Radiol. 2014;
21(3):261-9.
22. La Parra Casado C, Muro Velilla D, Molina Fàbrega R, Sangüesa Nebot C.
Radiologic findings in non-Wilms' renal tumors in children. Radiologia.
2008;50(3):215-24.
23. Riccabona M. Imaging of renal tumours in infancy and childhood. Eur
Radiol. 2003;13 Suppl 4:L116-29.
24. Geller JI, Ehrlich PF, Cost NG, Khanna G, Mullen EA, Gratias EJ, Naranjo
A, Dome JS, Perlman EJ. Characterization of adolescent and pediatric renal cell
carcinoma: A report from the Children's Oncology Group study AREN03B2.
Cancer. 2015; 121(14):2457-64.
5825. Downey RT, Dillman JR, Ladino-Torres MF, McHugh JB, Ehrlich PF,
Strouse PJ. CT and MRI appearances and radiologic staging of pediatric renal
cell carcinoma. Pediatr Radiol. 2012 (4):410-7.
26. Krajewski KM, Shinagare AB. Novel imaging in renal cell carcinoma. Curr
Opin Urol. 2016; 26(5):388-95.
27. Cox VL, Bhosale P, Varadhachary GR, Wagner-Bartak N, Glitza IC, Gold
KA, Atkins JT, Soliman PT, Hong DS, Qayyum A. Cancer Genomics and
Important Oncologic Mutations: A Contemporary Guide for Body Imagers.
Radiology. 2017; 283 (2):314-340.
28. Jamshidi N, Jonasch E, Zapala M, Korn RL, Aganovic L, Zhao H, Tumkur
Sitaram R, Tibshirani RJ, Banerjee S, Brooks JD, Ljungberg B, Kuo MD. The
Radiogenomic Risk Score: Construction of a Prognostic Quantitative,
Noninvasive Image-based Molecular Assay for Renal Cell Carcinoma.
Radiology. 2015;277(1):114-23.
29. Shinagare AB, Vikram R, Jaffe C, Akin O, Kirby J, Huang E, Freymann J,
Sainani NI, Sadow CA, Bathala TK, Rubin DL, Oto A, Heller MT, Surabhi VR,
Katabathina V, Silverman SG. Radiogenomics of clear cell renal cell carcinoma:
preliminary findings of The Cancer Genome Atlas-Renal Cell Carcinoma
(TCGA-RCC) Imaging Research Group. Abdom Imaging. 2015; 40(6):1684-92.
30. Limkin EJ, Sun R, Dercle L, Zacharaki EI, Robert C, Reuzé S, et al.
Promises and challenges for the implementation of computational medical
imaging (radiomics) in oncology. Ann Oncol. 2017; 28(6):1191-1206.
31. Verma V, Simone CB 2nd, Krishnan S, Lin SH, Yang J, Hahn SM. The Rise
of Radiomics and Implications for Oncologic Management. J Natl Cancer Inst.
2017; 109(7).
32. Müller S, David R, Marias K, Graf N. The standardized histogram shift of t2
magnetic resonance image (MRI) signal intensities of nephroblastoma does not
predict histopathological diagnostic information. Cancer Inform. 2015; 14(Suppl
4):1-5.
33. Jaffe CC. Imaging and genomics: is there a synergy? Radiology. 2012;
264(2):329-31.
59