Estándar clínico basado en la evidencia: diagnóstico y tratamiento del paciente con lupus eritematoso sistémico en el Hospital Universitario Nacional
Autor: Yate Cruz, Jose Alexander
Asesor: Quintana López, Gerardo
Fecha: 2022-05-09
Programa: Bogotá - Medicina - Especialidad en Reumatología
Facultad: Facultad de Medicina

Resumen: El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad crónica, de origen autoinmune, puede
afectar cualquier órgano, es fundamental un adecuado y temprano proceso de diagnóstico
y clasificación, produce secuelas serias, genera daños irreversibles y puede comprometer
la vida de quien lo padece. Se estima que la incidencia es del 0,3 a 31,5 casos por 100.000
personas por año y la prevalencia es del 3,2 a 517,5 casos por 100.000 personas. La
atención integral de estos pacientes desde el apoyo diagnóstico hasta el tratamiento,
involucra a múltiples especialidades médicas. Estandarizar el proceso diagnóstico y
tratamiento es de suprema importancia. El presente Estándar Clínico Basado en la
Evidencia, tiene como objetivo Identificar las indicaciones para el diagnóstico y tratamiento
integral de los pacientes con lupus atendidos en el Hospital universitario nacional, tiene
como población objetivo los pacientes adultos con Lupus atendidos en consulta externa y
hospitalización, está dirigido a los profesionales involucrados en la atención de pacientes
con lupus. El proceso de realización del estándar clínico basado en la evidencia fue
desarrollado secuencialmente, teniendo en cuenta cinco actividades: i)
conformación del grupo elaborador; ii) definición del alcance y los objetivos; iii)
revisión sistemática de la literatura de guías de práctica clínica; iv) tamización de
guías de práctica clínica identificadas y evaluación de la calidad en marco del
proceso de adaptación de las recomendaciones y desarrollo del Estándar clínico;
v) elaboración de la propuesta preliminar del estándar clínico, realización de
algoritmos y puntos de control que faciliten la compresión y ejecución del mismo. (Texto tomado de la fuente)

Estándar Clínico Basado en la
Evidencia: Diagnóstico y tratamiento
del paciente con lupus eritematoso
sistémico en el Hospital Universitario
Nacional.
Jose Alexander Yate Cruz
Daniel Eduardo Medina Torres
Universidad Nacional de Colombia
Facultad de Medicina, Departamento de Reumatología
Bogotá, Colombia
2022Estándar Clínico Basado en la
Evidencia: Diagnóstico y tratamiento
del paciente con lupus eritematoso
sistémico en el Hospital Universitario
Nacional.
Jose Alexander Yate Cruz
Daniel Eduardo Medina Torres
Tesis o trabajo de investigación presentada(o) como requisito parcial para optar al título
de:
Médico Especialista en Reumatología
Director (a):
Dr. Gerardo Quintana Lopez
Profesor Titular del Departamento de Medicina Interna.
Médico Reumatólogo, director del departamento de Reumatología.
Facultad de Medicina Universidad Nacional de Colombia.
Línea de Investigación:
Enfermedades Autoinmunes
Universidad Nacional de Colombia
Facultad de Medicina, Departamento de Reumatología
Bogotá, Colombia
2022Contenido III
Declaración de obra original
Yo declaro lo siguiente:
He leído el Acuerdo 035 de 2003 del Consejo Académico de la Universidad Nacional.
«Reglamento sobre propiedad intelectual» y la Normatividad Nacional relacionada al
respeto de los derechos de autor. Esta disertación representa mi trabajo original, excepto
donde he reconocido las ideas, las palabras, o materiales de otros autores.
Cuando se han presentado ideas o palabras de otros autores en esta disertación, he
realizado su respectivo reconocimiento aplicando correctamente los esquemas de citas y
referencias bibliográficas en el estilo requerido.
He obtenido el permiso del autor o editor para incluir cualquier material con derechos de
autor (por ejemplo, tablas, figuras, instrumentos de encuesta o grandes porciones de
texto).
Por último, he sometido esta disertación a la herramienta de integridad académica, definida
por la universidad.
Jose Alexander Yate Cruz Daniel Eduardo Medina Torres
Fecha 04/06/2022 Fecha 04/06/2022Agradecimientos
Al departamento de Reumatología de la universidad nacional de Colombia y el Instituto de
Investigaciones Clínicas, por el apoyo, acompañamiento y asesoría durante el desarrollo
del estándar clínico.
Al Dr. Gerardo Quintana Lopez por su disponibilidad y colaboración durante la realización
de este trabajo.
Al Dr. Helber Arévalo quien acepto ser el par evaluador contribuyendo en nuestra
formación.
A nuestras familias por el apoyo incondicional en el proceso académico.Resumen
Estándar Clínico Basado en la Evidencia: Diagnóstico y tratamiento del paciente
con lupus eritematoso sistémico en el Hospital Universitario Nacional
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad crónica, de origen autoinmune, puede
afectar cualquier órgano, es fundamental un adecuado y temprano proceso de diagnóstico
y clasificación, produce secuelas serias, genera daños irreversibles y puede comprometer
la vida de quien lo padece. Se estima que la incidencia es del 0,3 a 31,5 casos por 100.000
personas por año y la prevalencia es del 3,2 a 517,5 casos por 100.000 personas. La
atención integral de estos pacientes desde el apoyo diagnóstico hasta el tratamiento,
involucra a múltiples especialidades médicas. Estandarizar el proceso diagnóstico y
tratamiento es de suprema importancia. El presente Estándar Clínico Basado en la
Evidencia, tiene como objetivo Identificar las indicaciones para el diagnóstico y tratamiento
integral de los pacientes con lupus atendidos en el Hospital universitario nacional, tiene
como población objetivo los pacientes adultos con Lupus atendidos en consulta externa y
hospitalización, está dirigido a los profesionales involucrados en la atención de pacientes
con lupus. El proceso de realización del estándar clínico basado en la evidencia fue
desarrollado secuencialmente, teniendo en cuenta cinco actividades: i)
conformación del grupo elaborador; ii) definición del alcance y los objetivos; iii)
revisión sistemática de la literatura de guías de práctica clínica; iv) tamización de
guías de práctica clínica identificadas y evaluación de la calidad en marco del
proceso de adaptación de las recomendaciones y desarrollo del Estándar clínico;
v) elaboración de la propuesta preliminar del estándar clínico, realización de
algoritmos y puntos de control que faciliten la compresión y ejecución del mismo.
Palabras clave: Adulto, Lupus eritematoso sistémico, Diagnostico, Terapéutica,
Pronostico, Guías de práctica clínica.Abstract
Evidence-Based Clinical Standard: Diagnosis and treatment of patients with
systemic lupus erythematosus in the Hospital National University
Systemic lupus erythematosus is a chronic disease of autoimmune origin, it can affect any
organ, an adequate and early diagnosis and classification process is essential, it produces
serious sequelae, generates irreversible damage and can compromise the life of those who
suffer from it. The incidence is estimated to be 0,3 to 31,5 cases per 100.000 people per
year and the prevalence is 3,2 to 517,5 cases per 100.000 people. Comprehensive care
for these patients, from diagnostic support to treatment, involves multiple medical
specialties. Standardizing the diagnostic and treatment process is of paramount
importance. The objective of this Evidence-Based Clinical Standard is to identify the
indications for the diagnosis and comprehensive treatment of patients with lupus treated at
the National University Hospital, its target population is adult patients with lupus treated in
outpatient and hospitalization, it is aimed at professionals involved in the care of patients
with lupus. The process of carrying out the evidence-based clinical standard was developed
sequentially, taking into account five activities; i) formation of the elaboration group; ii)
definition of scope and objectives; iii) systematic review of the clinical practice guideline
literature; iv) discrimination of identified clinical practice guidelines and quality assessment
in the framework of the process of adapting the recommendations and development of the
clinical standard; v) elaboration of the preliminary proposal of the clinical standard,
execution of algorithms and control points that facilitate the understanding and execution
of the same.
Keywords: Adult, Lupus Erythematosus Systemic, Therapeutics, Prognosis,
Practice Guideline.Contenido
Pág.
Resumen ......................................................................................................................... V
Abstract.......................................................................................................................... VI
Lista de figuras .............................................................................................................. IX
Lista de tablas ................................................................................................................ X
Lista de abreviaturas ..................................................................................................... XI
Introducción .................................................................................................................... 5
Objetivos .......................................................................................................................... 9
Objetivo general ............................................................................................................ 9
Objetivos específicos .................................................................................................... 9
Metodología ................................................................................................................... 10
Conformación del grupo elaborador ............................................................................ 10
Definición de alcance y objetivos ................................................................................ 11
Revisión sistemática de la literatura de GPC .............................................................. 11
Elaboración de los criterios de elegibilidad ................................................................. 12
Criterios de inclusión ................................................................................................ 12
Criterios de exclusión ............................................................................................... 13
Tamización de GPC identificadas y evaluación del riesgo de sesgo para las GPC ..... 13
Tamización de las GPC identificadas en la búsqueda de la literatura ....................... 13
Evaluación de la calidad ........................................................................................... 13
Decisión inclusión de GPC para el desarrollo del ECBE........................................... 13
Elaboración de la tabla comparativa de la evidencia ................................................ 15
Elaboración del algoritmo preliminar ........................................................................... 16
Diagramas de flujo ........................................................................................................ 17
Puntos de control .......................................................................................................... 60
Tabla de indicadores de puntos de control ............................................................... 61
Implementación y evaluación de la adherencia .......................................................... 62
Impacto esperado .......................................................................................................... 63
Actualización ................................................................................................................. 63Anexo 1: Diagrama PRISMA ......................................................................................... 65
Anexo 2: Sistemas de gradación de la evidencia ....................................................... 66
Anexo 3: Evaluaciones AGREE II de la calidad de las GPC seleccionadas. ............. 71
Anexo 4: Tablas de reporte de estrategias de búsqueda utilizadas. ......................... 73
Anexo 5: Criterios diagnósticos Lupus eritematoso sistémico ACR/EULAR 2019 .. 84
Anexo 6: Criterios diagnósticos lupus eritematoso sistémico SLICC 2012 ............. 86
Anexo 7: Evaluación severidad de la enfermedad por SLEDAI-2K ........................... 87
Anexo 8: Evaluación daño orgánico SLICC/SDI ......................................................... 90
Anexo 9: Encuesta LupusCol ....................................................................................... 93
Anexo 10: Clasificación nefritis lúpica según OMS 2003 ........................................... 97Lista de figuras
Figura 1.Diagrama de la metodología del proceso de desarrollo de ECBE en el HUN. .. 10
Figura 2. Diagrama de flujo para el diagnóstico y tratamiento del paciente con LES en el
HUN. .............................................................................................................................. 17
Figura 3. Diagrama de flujo para el diagnóstico y evaluación general del paciente con
sospecha de LES. .......................................................................................................... 18
Figura 4. Diagrama de flujo del paciente con LES que presenta síndrome febril. ........... 20
Figura 5. Diagrama de flujo de tratamiento general por severidad de la enfermedad. .... 22
Figura 6. Diagrama de flujo para el tratamiento del paciente con LES, con compromiso
osteoarticular. ................................................................................................................. 26
Figura 7. Diagrama de flujo para el tratamiento del paciente con LES, con compromiso
cutáneo. ......................................................................................................................... 28
Figura 8. Diagrama de flujo para el tratamiento del paciente con LES, con compromiso
renal. .............................................................................................................................. 30
Figura 9. Diagrama de flujo para el tratamiento del paciente con LES, con compromiso
hematológico. ................................................................................................................. 34
Figura 10. Diagrama de flujo para el tratamiento del paciente con LES, con compromiso
neuropsiquiático. ............................................................................................................ 38
Figura 11. Diagrama de flujo para el tratamiento del paciente con LES, con compromiso
gastrointestinal. .............................................................................................................. 42
Figura 12. Diagrama de flujo para el tratamiento del paciente con LES, con compromiso
cardíaco. ........................................................................................................................ 44
Figura 13. Diagrama de flujo para el tratamiento del paciente con LES, con compromiso
pulmonar. ....................................................................................................................... 47
Figura 14. Diagrama de flujo tratamiento de comorbilidades asociadas del paciente con
LES (riesgo trombótico e infeccioso). ............................................................................. 50
Figura 15. Diagrama de flujo tratamiento de comorbilidades asociadas del paciente con
LES (riesgo cardiovascular y fractura). ........................................................................... 53
Figura 16. Diagrama de flujo tratamiento de comorbilidades asociadas del paciente con
LES (riesgo cáncer cervicovaginal y peri parto). ............................................................. 56
Figura 17. Diagrama de flujo para el seguimiento del paciente con LES. ....................... 58Lista de tablas
Tabla 1. Identificadas en la búsqueda que cumplen con los criterios de elegibilidad para
el desarrollo del ECBE. ................................................................................................... 14
Tabla 2. Indicadores propuestos para los puntos de control............................................ 61Lista de abreviaturas
Abreviaturas
Abreviatura Término
aCL Anticuerpos anti cardiolipinas
ACR American College of Rheumatology
AHRQ Agency for Healthcare Research and Quality
AINES Antiinflamatorios no esteroideos
ANAM Automated Neuropsychological Assessment Metrics
ANAs Anticuerpos anti nucleares
Anti-B2-GPI Anticuerpos B2 glicoproteinas
Anti-DNAdc Anticuerpos anti nucleares de doble cadena
Anti-ENAs Anticuerpos nucleares extraíbles
aPL Anticuerpos anti fosfolípidos
ARA Bloqueadores del receptor de angiotensina
AZA Azatioprina
CENETEC Centro Nacional de Excelencia Tecnológica en Salud - México
CYC Ciclofosfamida
ECA Ensayos Controlados Aleatorios
ECBE Estándar Clínico Basado en la Evidencia
EMBASE Excerpta Medica dataBASE
EULAR European League Against Rheumatism
GC Glucocorticoides
GIN Guidelines International Network
GLADEL Grupo Latino Americano de Estudio del Lupus
GPC Guías de Práctica Clínica
GPP Good Practice Point
HCQ Hidroxicloroquina
HUN Hospital Universitario Nacional de Colombia
IECA Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina
IETS Instituto de Evaluación Tecnológica en Salud
IMSS Instituto Mexicano del Seguro Social
IVIG Inmunoglobulina intravenosa
LES Lupus eritematoso sistémico
LFN Leflunomide
LILACS Literatura Latinoamericana y del Caribe en Ciencias de la Salud
MMF Mofetil micofenolato
MPA Ácido Micofenólico
MTX Metotrexate
NE Nivel de evidencia
NL Nefritis lúpica
NICE National Institute for Health and Clinical Excellence
OMS Organización Mundial de la Salud
OPS Organización Panamericana de la Salud
PANLAR Pan-American League of Associations of Rheumatology
RTX RituximabAbreviatura Término
SIGN Scottish Intercollegiate Guidelines Network
SLEDAI Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index
SLICC Systemic Lupus International Collaborating Clinics
SSA Anti-Sjögren's syndrome related antigen A
TFG Tasa de filtración glomerular
UCI Unidad de cuidado intensivo
UPCR Índice proteinuria / creatinuria
WHOLIS Sistema de Información de la Biblioteca de la Organización Mundial de la
Salud
aCL Anticuerpos anti cardiolipinasIntroducción
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune multisistémica
compleja que resulta, a menudo, en daños irreversibles, disminución de la calidad de vida
y reducción de la esperanza de vida(1). Se estima que la incidencia es del 0,3 a 31,5 casos
por 100.000 personas por año y la prevalencia es del 3,2 a 517,5 casos por 100.000
personas (2). En un estudio de prevalencia de enfermedad reumática en población
colombiana mayor de 18 años, se encontró que la prevalencia del LES fue del 0,05% (3).
En relación con las tasas de supervivencia a cinco y diez años, durante los años de 1950
a 2000, aumentaron del 74,8 % al 94,8 % y del 63,2 % al 91,4 %, respectivamente (4). Sin
embargo, datos más recientes sugieren que esta tendencia podría haber llegado a una
meseta, y los pacientes con LES todavía tienen una esperanza de vida reducida en
comparación con sus contrapartes de la población general (4). Las tasas de supervivencia
a cinco, diez y quince años en pacientes adultos con LES en países de altos ingresos
fueron 0,95, 0,89 y 0,82, (respectivamente), en comparación las tasas respectivas en los
países de ingresos medios y bajos (4).
A pesar de las variaciones en la incidencia y prevalencia informada para el LES, han
surgido tendencias definidas. Se presenta con mayor frecuencia entre las edades de 15 y
45 años, con una proporción mujer hombre de 9:1 (2). Los pacientes de ascendencia
africana y los de Las poblaciones asiáticas, hispanas y aborígenes no solo desarrollan LES
antes que los pacientes de poblaciones blancas, además tienden a tener un inicio de
enfermedad más agudo, un mayor número de manifestaciones clínicas (y más graves),
mayor actividad y daño de la enfermedad, y mayor mortalidad, sucumbiendo
principalmente a la actividad de la enfermedad y / o infecciones (1) (2).
En cuanto a su presentación clínica, es una entidad heterogénea que incluye fiebre, fatiga,
alopecia, fenómeno de Raynaud, fotosensibilidad, eritema en alas de mariposa, livedo
reticularis, úlceras orales, síntomas musculares, artritis, pleuritis y pericarditis (5). Además,
puede presentar alteración hematológica, renales y neuropsiquiátricas. En la descripción
de una cohorte de pacientes con LES en un hospital de Bogotá las tres manifestaciones
clínicas más frecuentes en los hombres fueron: las alteraciones renales, la artritis y la
serositis; y en las mujeres: la artritis, las alteraciones renales y la fotosensibilidad; siendo
la serositis más frecuente en hombres (45 % vs. 19 %, p <0 ,05), y la artritis (45 % vs. 79
%, p < 0,01), más frecuente en mujeres (6).Por otra parte, el LES de inicio tardío tiene un curso clínico diferente, con un inicio insidioso
y unas primeras manifestaciones clínicas inespecíficas. Estas manifestaciones incluyen
artralgias, artritis, en algunos casos infrecuentes artropatía degenerativa deformante de
Jaccoud, astenia, mialgias, pérdida de peso, fiebre o disminución de la función cognitiva y
en general, se ha descrito que el curso clínico del LES de inicio tardío es más indolente
que el del LES clásico (7).
Para su diagnóstico, se basa en hallazgos clínicos soportados en medición de auto
anticuerpos en suero. La Liga Europea Contra el Reumatismo (EULAR), el Colegio
Americano de Reumatología (ACR) en el año 2019 y la Colaboración Internacional de
Clínicas de Lupus Sistémico (SLICC) en el 2012, establecieron criterios diagnósticos. La
clasificación EULAR/ACR-2019 toma como criterio de inclusión los títulos de anticuerpos
antinucleares (ANA) ≥ 1:80, con esto presente, se suman los valores absolutos de los
criterios y el diagnóstico se confirma si el paciente puntúa ≥ 10 puntos, bien sea en
simultáneo o secuencial en cualquier intervalo de tiempo(8). Por otro lado, en la
clasificación SLICC-2012, el diagnóstico se confirma si el paciente puntúa ≥ 4 de 17
criterios (debe tener ≥ 1 criterio clínico y 1 criterio inmunológico), o si el paciente presenta
nefritis lúpica con diagnóstico histopatológico y anticuerpos antinucleares (ANA) o
anticuerpos anti ADN de doble cadena (anti-dsDNA) (9).
El grado de actividad lúpica se evalúa a través de la escala validada (SLEDAI 2K). Su
evaluación consiste en el uso de elementos de la historia clínica, el examen físico y
paraclínicos, permitiendo una aproximación clínica de la actividad de la enfermedad o
complicaciones derivadas de esta (10).
Con base en lo anterior, un grupo de trabajo internacional con inclusión de expertos en
LES y pacientes plantea una estrategia denominada tratar-para-metas (treat-to-target), en
la cual considera tres metas principales en el tratamiento de pacientes con LES: i) asegurar
la sobrevida, ii) prevenir daño orgánico, y iii) mejorar la calidad de vida relacionada con la
salud. Para esto adopta cuatro abordajes generales: i) controlar la actividad de la
enfermedad, ii) controlar las comorbilidades y la toxicidad farmacológica, iii) controlar a
largo plazo, y iv) ajustar el tratamiento en intervalos de tiempo adecuados. Todo esto
enmarcado en una atención centrada en el paciente mediante una toma de decisiones
compartida entre el equipo terapéutico y el paciente, la individualización de la atención y
la atención interdisciplinaria (11).Respecto a la farmacoterapia, la hidroxicloroquina sigue siendo el medicamento de base
más importante en el LES, pero los pacientes generalmente necesitarán terapia adicional
porque es insuficiente para muchas manifestaciones específicas (11). Medicamentos como
glucocorticoides e inmunosupresores se utilizan en dosis y vías de administración que
dependen del tipo y la gravedad de la afectación del órgano (12).
El tratamiento del LES que pone en peligro la vida o los órganos incluye un período inicial
de terapia inmunosupresora de alta intensidad para controlar la actividad de la enfermedad,
seguido de un período más prolongado de terapia menos intensiva para consolidar la
respuesta y prevenir las recaídas (12).
Se ha documentado que la estancia hospitalaria en el HUN de los pacientes con LES, de
agosto de 2016 a agosto de 2019, fue en promedio fue de 13 días, con un mínimo de 2
días y un máximo de 62 días(13). La atención integral de estos pacientes desde el apoyo
diagnóstico hasta el tratamiento integral involucra las áreas asistenciales de reumatología,
medicina interna, neurología, nefrología, fisiatría, hematología, infectología, neumología,
oftalmología, endocrinología, cardiología, radiología y dermatología, entre otros. Por tal
motivo, estandarizar el tratamiento integral de los pacientes con esta condición en el HUN,
es relevante. Considerando esto, se propone este Estándar Clínico Basado en la Evidencia
(ECBE), para identificar las indicaciones en la práctica clínica para el diagnóstico y
tratamiento de pacientes con LES en el HUN.Alcance
Este ECBE busca proporcionar recomendaciones informadas en la mejor evidencia,
utilizando como herramienta principal un diagrama de flujo que represente el diagnóstico y
tratamiento de pacientes adultos con LES en el HUN. Las recomendaciones están dirigidas
a profesionales de la salud (médicos generales, médicos internistas, médicos intensivistas,
nefrólogos, cardiólogos, neumólogos, hematólogos, reumatólogos, dermatólogos,
ginecólogos, oftalmólogos, infectología médicos especialistas en medicina física y
rehabilitación, médicos residentes de especialidades acordes, enfermeros, químicos
farmacéuticos, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales y fonoaudiólogos), involucrados
en la atención de pacientes con LES. El ECBE también puede ser usado por docentes y
personal asistencial vinculados al HUN responsables de tomar decisiones en la institución,
con el fin de facilitar el proceso de implementación.Objetivos
Objetivo general
Identificar las indicaciones para el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con LES
atendidos en el HUN, a través del desarrollo de un ECBE.
Objetivos específicos
 Identificar las áreas asistenciales del HUN involucradas en el diagnóstico y
tratamiento de los pacientes con LES.
 Identificar recomendaciones basadas en la evidencia reportadas en la literatura
biomédica para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de los pacientes con
LES.
 Generar un acuerdo entre las áreas asistenciales involucradas acerca del
diagnóstico y tratamiento integral de los pacientes con LES en el HUN.Metodología
El proceso fue desarrollado secuencialmente, teniendo en cuenta siete actividades: i)
conformación del grupo elaborador y diligenciamiento de compromisos iniciales; ii)
definición del alcance y los objetivos del ECBE; iii) revisión sistemática de la literatura de
guías de práctica clínica (GPC); iv) elaboración del algoritmo preliminar; v) desarrollo de
un acuerdo interdisciplinario; y vi) elaboración del algoritmo final; y vii) revisión y edición
del ECBE.
Figura 1.Diagrama de la metodología del proceso de desarrollo de ECBE en el HUN.
Conformación del grupo elaborador
El grupo elaborador del ECBE estuvo conformado por expertos en reumatología y
epidemiología, quienes se reunieron de forma virtual para determinar las directrices
metodológicas, técnicas y temáticas en el marco del desarrollo de las recomendaciones.
El grupo fue constituido por un líder metodológico con experiencia en desarrollo de
estándares clínicos, dos profesionales de la salud con formación en medicina basada en
la evidencia, dos residentes de reumatología de segundo año, un especialista en
reumatología con experiencia en tratamiento de pacientes con LES. Todos los miembros
del grupo elaborador aceptaron la participación en el proceso, diligenciaron y firmaron el
formato de conflicto de intereses, que cumple con la normatividad vigente dentro del
desarrollo de los ECBE.Definición de alcance y objetivos
Esta actividad representa la columna vertebral del planteamiento, y suele ser objeto de las
evaluaciones de calidad de este tipo de documentos (14,15). En esta actividad se han
descrito algunas preguntas trazadoras que facilitan el desarrollo de la sección. Dentro de
estas preguntas se pueden encontrar (16): i) ¿Por qué se hace?; ii) ¿Para qué se hace?;
iii) ¿Quiénes la usarán?; iv) ¿A quiénes se dirige?; v) ¿Qué problema o condición se quiere
delimitar?; vi) ¿Qué pregunta de salud específica se quiere abordar?.
El equipo desarrollador estuvo a cargo de redactar la sección que deberá incluir en el
alcance, los siguientes componentes: i) Población objetivo: Población en la cual se
aplicarán específicamente las recomendaciones del ECBE. ii) Poblaciones especiales a
las que pueda aplicar el ECBE (equidad en salud): poblaciones indígenas, comunidad
afrodescendiente, poblaciones rurales, etcétera. iii) Aspecto de la enfermedad o condición
que se piensa cubrir: tratamiento, diagnóstico, prevención, seguimiento, etcétera. iv)
Aspectos de la enfermedad que no serán incluidas: tratamiento, diagnóstico, prevención,
seguimiento, etcétera. v) Contexto de atención en salud: Consulta externa, hospitalización,
cirugía, unidad de cuidado intensivo, etc. vi) Especialidades involucradas en la
implementación del ECBE: quienes deberán utilizar las recomendaciones emitidas por el
ECBE.
Para el caso de los objetivos, se sugiere tener en cuenta que éstos corresponderán a la
finalidad que tenga el ECBE de forma clara y concreta, además de las siguientes
recomendaciones: i) Formular objetivos teniendo en cuenta las actividades de revisión de
la literatura biomédica, las áreas asistenciales involucradas y el acuerdo que se ha de
generar como producto final del ECBE. ii) Se sugiere incluir la identificación de puntos de
control y los lineamientos para diseminación e implementación del ECBE.
Revisión sistemática de la literatura de GPC
Se realizó una búsqueda sistemática de literatura con el propósito de identificar las GPC
que respondieran al objetivo y alcance planteados. La unidad de análisis de dicha revisión
fueron documentos publicados en revistas científicas o documentos técnicos encontrados
como literatura gris que fueran calificados como GPC basadas en la evidencia que
presentaran indicaciones o recomendaciones con relación al diagnóstico y tratamiento de
lupus eritematoso sistémico publicadas en los últimos cinco años.
Se diseñaron estrategias de búsqueda electrónica que inicialmente tuvieron una alta
sensibilidad, con el fin de encontrar la mayor cantidad de documentos que cumplieran con
los criterios antes descritos. La búsqueda fue efectuada entre el 03 y el 09 de diciembre
de 2021. Las bases de datos consultadas son presentadas a continuación:
1. Desarrolladores:a. Ministerio de Salud y Protección Social – Colombia
b. National Institute for Health and Clinical Excellence (NICE) – Reino Unido
c. Instituto de Evaluación tecnológica en Salud (IETS) – Colombia
d. Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS) – México
e. Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN) – Escocia
f. Organización Panamericana de la Salud (OPS)
g. Sistema de Información de la Biblioteca de la OMS (WHOLIS)
h. Australian Clinical Practice Guidelines
i. Organización Mundial de la Salud (OMS)
j. Biblioteca Guía Salud – España
2. Compiladores:
a. Guidelines International Network (G-I-N)
b. CPG Infobase: Clinical Practice Guidelines (CMA infodatabse)
3. Bases de datos de revistas científicas:
a. Medline
b. LILACS
c. EMBASE
Se realizaron búsquedas adicionales en asociaciones nacionales e internacionales
relacionadas con el estudio, diagnóstico y tratamiento de pacientes con LES como
sociedades de reumatología. Para la búsqueda se identificaron los términos clave
(lenguaje natural), correspondientes a la condición de salud o área de interés.
Posteriormente, se construyó una estrategia de búsqueda de base compuesta por
vocabulario controlado (términos MeSH, Emtree y DeCS) y lenguaje libre (variaciones
ortográficas, plurales, sinónimos, acrónimos y abreviaturas).
A partir de la estrategia de base se adoptaron estrategias de búsqueda para los diferentes
recursos, empleando (cuando fue posible), expansión de términos, identificadores de
campo (título y resumen), truncadores y operadores booleanos y de proximidad. Para cada
búsqueda se generó un reporte que garantizara su reproducibilidad y transparencia. Se
descargaron todos los archivos con extensión RIS o los documentos en formato PDF para
consolidar todos los resultados en una sola base de datos y poder llevar a cabo las
actividades de tamización y evaluación de la calidad de la evidencia. Las tablas de reporte
de estrategias de búsqueda de la evidencia se pueden consultar en el Anexo 4.
Elaboración de los criterios de elegibilidad
Para esta actividad el equipo desarrollador elaboró unos criterios de elegibilidad definidos
antes de realizar la tamización y selección de la evidencia. Este proceso estuvo a cargo
del líder clínico y el líder metodológico, con asistencia del resto de integrantes; se utilizó la
sección de alcance y objetivos, como insumo principal para su construcción. Los criterios
definidos se presentan a continuación:
Criterios de inclusión
● GPC sobre el diagnóstico y tratamiento del LES en población adulta.
● GPC publicadas en idioma inglés o español, con disponibilidad de texto completo.● Fecha de elaboración no mayor a cinco años.
● GPC con una evaluación de la calidad global de AGREE II mayor a seis o un puntaje
mayor a 60% en dominio rigor metodológico e independencia editorial.
Criterios de exclusión
● Población pediátrica.
Se brindan intervenciones generales en caso de atención de una gestante dado la alta
probabilidad de encontrarse frente a esta condición clínica, caso en el cual se realizará un
abordaje general y se remite a la paciente.
Tamización de GPC identificadas y evaluación del
riesgo de sesgo para las GPC
Tamización de las GPC identificadas en la búsqueda de la
literatura
Esta actividad de tamización de la evidencia incluyó la revisión por título, resumen y texto
completo de los documentos identificados por la búsqueda sistemática de la evidencia.
Este proceso fue realizado de forma doble e independiente, por uno de los miembros del
equipo desarrollador y el líder clínico correspondiente. En caso de discrepancias entre los
conceptos del primer y segundo evaluador, se obtuvo la revisión de un tercer integrante
del equipo desarrollador (líder metodológico), que se encargó de resolver las diferencias.
Los estudios no recuperados en texto completo al momento del desarrollo fueron excluidos.
En el Anexo 3 se presenta esquemáticamente el proceso de tamización desarrollado y la
cantidad de referencias evaluadas en cada actividad del proceso.
Evaluación de la calidad
Se utilizó el instrumento AGREE II como herramienta para evaluar la calidad de las GPC
identificadas. El instrumento AGREE II es una herramienta diseñada para calificar la
calidad metodológica de las GPC. Consta de seis dominios, cada uno con diferentes ítems,
los cuales reciben puntajes con valores entre 1 y 7, siendo el 1 el nivel mínimo (calificación
de “muy en desacuerdo “) y siendo 7 el nivel máximo (calificación de “muy de acuerdo”).
Tras evaluar todos los ítems de cada dominio, se calcula el porcentaje obtenido sobre una
base de 100% (17). Este proceso fue realizado de forma doble e independiente por un
representante del grupo clínico y un representante del equipo metodológico.
Decisión inclusión de GPC para el desarrollo del ECBE
En la actividad de tamización y selección se obtuvo un total de 3160 referencias después
de retirar los duplicados (n = 56). Después de la revisión por título y resumen se obtuvieron
23 referencias que fueron evaluadas en versión de texto completo y de las cuales, 7 GPC
fueron llevadas a evaluación de la calidad utilizando la herramienta AGREE II (17).
Finalmente, y después de realizar la evaluación de la calidad de la evidencia seseleccionaron las GPC que cumplieron con los criterios de elegibilidad, y que se presentan
en la Tabla 1. Las calificaciones de la evaluación desarrollada con la herramienta AGREE
II después de la tamización por texto completo se pueden consultar en el Anexo 3.
Tabla 1. Identificadas en la búsqueda que cumplen con los criterios de elegibilidad para
el desarrollo del ECBE.
Grupo de
Id Nombre de la GPC País Idioma Año
desarrollador
2019 update of the EULAR
European Alliance of
recommendations for the
GPC1 Associations for Europa Inglés 2019
management of systemic
Rheumatology
lupus erythematosus (18).
2019 Update of the Joint The Joint European
European League Against League Against
Rheumatism and European Rheumatism and
Renal Association–European European Renal
GPC2 Dialysis and Transplant Association– Europa Inglés 2020
Association (EULAR/ERA– European Dialysis and
EDTA) recommendations for Transplant Association
the management of lupus (EULAR/
nephritis (19). ERA–EDTA)
The Canadian SLE
Canadian Rheumatology Working Group (panel
Association of
Recommendations for the Canadian
GPC3 Canadá Inglés 2018
Assessment and Monitoring of rheumatologists and a
Systemic Lupus patient representative
Erythematosus (20). from Canadian Arthritis
Patient Alliance)
First Latin American clinical Latin
practice guidelines for the American Group for the
treatment of systemic lupus Study of Lupus
erythematosus: Latin (GLADEL, Grupo
American Group for the Study Latino Americano de Latino-
GPC4 Ingles 2018
of Lupus (GLADEL, Grupo Estudio del Lupus)– América
Latino Americano de Estudio Pan-American
del Lupus)–Pan-American League of Associations
League of Associations of of Rheumatology
Rheumatology (PANLAR) (1). (PANLAR)
Grupo de trabajo de la
Guía de Práctica Clínica
sobre Lupus
Eritematoso Sistémico.
Guía de práctica clínica para
Guía de Práctica Clínica
el lupus eritematoso
sobre Lupus
GPC5 sistémico: recomendaciones España Español 2016
Eritematoso Sistémico.
para el abordaje clínico
Ministerio de Sanidad,
general (21).
Servicios Sociales e
Igualdad. Servicio de
Evaluación del Servicio
Canario de la Salud;
2015. Guías de PrácticaClínica en el SNS.
Guía de práctica clínica para
el manejo del lupus Sociedad Española de
eritematoso sistémico Reumatología y Colegio
GPC6 México Español 2019
propuesta por el Colegio Mexicano de
Mexicano de Reumatología Reumatología
(22).
The British Society for
Rheumatology guideline for
The British Society for
GPC7 the management of systemic Inglaterra Inglés 2018
Rheumatology
lupus erythematosus in adults
(23).
Todas las GPC identificadas fueron revisadas por el equipo desarrollador. Los expertos
clínicos corroboraron que las GPC cumplieran con los criterios de elegibilidad antes
mencionados. No se encontraron diferencias en los conceptos de los dos evaluadores en
el proceso de tamización doble e independiente. El proceso de búsqueda, revisión y
tamización de la evidencia se resume en la figura PRISMA en el Anexo 1. En el Anexo 3
se relacionan las referencias excluidas del proceso en los pasos de tamización por texto
completo y evaluación de la calidad.
Elaboración de la tabla comparativa de la evidencia
Para esta actividad, el grupo elaborador se reunió y determinó de forma conjunta los
dominios de la enfermedad que son de interés y de los cuales se debe obtener información
en las GPC elegidas en la actividad 1 (Búsqueda y evaluación de la evidencia). El término
dominio fue definido como aspectos puntuales de la enfermedad que deben ser incluidos
en el ECBE y que incluyen aspectos como: i) dominio de diagnóstico y evaluación general
del paciente, ii) síndrome febril en paciente con LES, iii) dominio de tratamiento general
severidad de la enfermedad y objetivos de tratamiento, iv) dominio de tratamiento
manifestaciones específicas, v) dominio de tratamiento de comorbilidades asociadas y vi)
dominio de seguimiento clínico.
Para su desarrollo se requirió el diseño de una tabla de extracción comparativa de
recomendaciones en la cual se definió información de cada dominio planteado como: i)
puntos de control de posible utilidad; ii) recomendaciones acerca del diagnóstico y
tratamiento integral de los pacientes con la enfermedad y iii) especialidades participantes
en el proceso de atención integral de la enfermedad. Esta actividad fue realizada por uno
de los miembros del grupo de expertos clínicos del grupo desarrollador, con
acompañamiento de los expertos metodológicos y previa realización de las capacitaciones
impartidas por el equipo metodológico al grupo de expertos clínicos. Para la evaluación de
los diferentes grados de evidencia de las recomendaciones incluidas en cada GPC, se
utilizó el sistema particular designado por cada documento. En el Anexo 2 se describe al
detalle el sistema de gradación de la evidencia utilizada por las GPC seleccionadas, que
para este ECBE consistió en Oxford Centre, GRADE y SIGN.Elaboración del algoritmo preliminar
Para la elaboración del algoritmo preliminar del ECBE, el equipo elaborador revisó en
conjunto los dominios planteados para la enfermedad y las recomendaciones extraídas de
cada uno de los documentos. Se desarrolló una reunión en la que se socializó la calidad
de la evidencia y el grado de recomendación para cada recomendación descrita por las
GPC incluidas. Posteriormente, se llegó a un acuerdo acerca de las especialidades
requeridas para complementar el grupo colaborador con el fin de elaborar el diagrama de
flujo diagnóstico y tratamiento de lupus eritematoso sistémico. En este punto, se solicitó
apoyo de expertos clínicos de las especialidades de medicina interna, medicina intensiva,
nefrología, cardiología, neumología, hematología, reumatología, dermatología,
ginecología, oftalmología, fisiatría, enfermería, química farmacéutica, fisioterapia, terapia
ocupacional y fonoaudiología.
Finalmente, para el desarrollo de los diagramas de flujo se llevaron a cabo reuniones
virtuales y presenciales con una duración aproximada de dos horas cada una, en las cuales
se discutió la evidencia clínica seleccionada, teniendo en cuenta la experticia clínica de los
participantes y el flujo actual de atención en el HUN, con el fin de elaborar el diagrama de
flujo de la atención de los pacientes con lupus eritematoso sistémico. En estas reuniones
participaron los expertos clínicos de las especialidades mencionadas y un experto
metodológico con formación previa en la elaboración de diagramas de flujo.Diagramas de flujo
Figura 2. Diagrama de flujo para el diagnóstico y tratamiento del paciente con LES en el
HUN.Figura 3. Diagrama de flujo para el diagnóstico y evaluación general del paciente con
sospecha de LES.INFORMACIÓN ADICIONAL
A. Historia clínica y examen físico
Se recomienda monitorizar clínicamente a las mujeres menores de 50 años que debutan con artritis o
artralgias asociadas a lesiones cutáneas, fotosensibilidad, Raynaud o síntomas sistémicos,
especialmente si existen alteraciones hematológicas (citopenias) o del sedimento urinario, teniendo
presente el LES en el diagnóstico diferencial (NE 2++; SIGN)(21).
La evaluación clínica de un paciente con lupus debe incluir una historia completa y una revisión de los
sistemas, examen clínico completo y seguimiento de vitales signos, análisis de orina, pruebas de
laboratorio, evaluación del estado de salud y calidad de vida, y medición de la actividad de la
enfermedad y el daño utilizando Herramientas de evaluación del LES (NE 2++; SIGN)(23).
B. Paraclínicos de diagnóstico
Se recomienda solicitar anticuerpos antinucleares (ANAs) por inmunofluorescencia indirecta (IFI) a
pacientes con sospecha de LES:
Los ANAs están presentes en el 95% de estos pacientes. Si la prueba es negativa, existe una baja
probabilidad clínica de que el paciente tenga LES. Unos ANAs positivos ocurren en el 5% de la
población adulta, y por sí sola tiene un valor diagnóstico pobre en ausencia de características clínicas
de enfermedad reumática autoinmune (2++; SIGN) (23).
Se recomienda solicitar anticuerpos específicos en pacientes con sospecha de LES y ANA positivos:
En pacientes con ANAs positivos se recomienda la confirmación diagnóstica a través de la detección
de auto anticuerpos específicos (anti-ADNdc) (NE 2++; SIGN) (21), (2++; SIGN) (23) y anti-ENA
(fundamentalmente anti-Sm) (NE 2++; SIGN) (21), (2+; SIGN) (23).
En pacientes con sospecha clínica de LES y ANAs negativos se recomienda la medición de anticuerpos
anti-Ro:
En personas con clínica sugestiva de LES y resultado persistentemente negativo en la prueba de
detección de anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia indirecta, se sugiere realizar la
detección de anticuerpos antinucleares mediante una técnica ELISA que incluya reactivos antigénicos
Ro (SSA) o la determinación directa de anti-Ro (SSA) (NE 2+; SIGN) (21), (2 +; SIGN) (23).
C. Criterios LES
Se recomienda utilizar los criterios diagnósticos de lupus eritematoso sistémico ACR/EULAR 2019 (8)
o SLICC 2012 (NE 2++; SIGN) (Ver Anexo 5 y Anexo 6) (21).
D. Actividad de la enfermedad
Para pacientes adultos con LES, sugerimos evaluar la actividad de la enfermedad con un instrumento
validado de actividad de la enfermedad durante las visitas de referencia y de seguimiento (NE baja;
GRADE) (20), (Recomendación √: puntos de buena práctica clínica; SIGN) (Ver Anexo 7) (21).
E. Daño acumulado
Las personas con LES precisan una monitorización lo más estandarizada y objetiva posible de su
enfermedad, por lo que se sugiere el uso de instrumentos validados para cuantificar el daño acumulado
(Recomendación √: puntos de buena práctica clínica; SIGN) (21). (Ver Anexo 9).
F. Calidad de vida
Las personas con LES precisan una monitorización lo más estandarizada y objetiva posible de su
enfermedad, por lo que se sugiere el uso de instrumentos validados para evaluar la calidad de vida
(Recomendación √: puntos de buena práctica clínica; SIGN) (21).
Para la evaluación de la calidad de vida de un paciente con lupus debe utilizarse herramientas de
evaluación del LES LupusQoL (NE 2++; SIGN) (Ver Anexo 9) (23).Figura 4. Diagrama de flujo del paciente con LES que presenta síndrome febril.INFORMACIÓN ADICIONAL
G. Etiología
Se recomienda a los paciente con LES y que presenten fiebre descartar proceso infeccioso, efecto
tóxico a medicamentos o actividad de la enfermedad, considerando que puede tener una combinación
de estas etiologías. Los paraclínicos y estudios complementarios requeridos seran basados en la
sospecha clinica.
La proteína C reactiva puede estar elevada en pacientes con lupus e infección (NE 2+; SIGN) (21).
H. Proceso infeccioso
Se debe evaluar a los pacientes con LES en busca de factores de riesgo de infecciones generales y
relacionados con la enfermedad, como edad avanzada/debilidad (NE 5/D; OXFORD)(12), diabetes
mellitus (NE 5/D; OXFORD) (12), compromiso renal (NE 2b/B; OXFORD) (12), inmunosupresión/
terapia biológica (NE 1b-2b/BC; OXFORD) (12), y uso de GC (NE 1a/A; OXFORD) (12).
I. Fiebre etiología LES
Se recomienda a los paciente con LES con temperatura >38°C, a quienes se les haya descartado otra
etiología, considerar la fiebre secundaria actividad de la enfermedad.
Se recomienda tomar en consideración que la fiebre por actividad suele cursar con niveles bajos de
complemento, elevación de títulos de anti-ADN y elevación discreta de la PCR. (NE moderado; GRADE)
(22).
J. Efecto tóxico medicamentos
Se recomienda los paciente con LES y fiebre considerar efecto secundario a medicamentos.
K. Tratamiento primera línea
Se recomienda como primera línea de manejo para la fiebre por actividad de la enfermedad la
hidroxicloroquina (HCQ) ≤ 6,5 mg/kg/día (NE: 1++; SIGN) (23).
En pacientes sin datos iniciales de proceso infeccioso, se recomienda el uso de GC en dosis medias a
altas (prednisona de 20 a 40 mg al día con respuesta en 1 a 5 días); si en 72 horas no hay respuesta
considerar una etiología diferente. (NE moderado; GRADE) (22).
L. Tratamiento segunda línea
Se recomienda como segunda línea de manejo para la fiebre por actividad de la enfermedad los
antiinflamatorios no esteroideos (AINES) (NE 3; SIGN) (23).Figura 5. Diagrama de flujo de tratamiento general por severidad de la enfermedad.INFORMACIÓN ADICIONAL
M. Tratamiento estándar
Tratamiento estándar con anti maláricos y corticoide según la severidad de la enfermedad y su respectivo
descenso a dosis menores a 7.5 mg o su retiro completo.
N. Actividad leve
La actividad leve de la enfermedad no supone una amenaza para la función o la vida y no generan un daño
irreversible o una secuela relevante (ej., fatiga, fiebre, artralgias, artritis leve o intermitente, algunas
manifestaciones, cutáneas y serositis leve) (22).
La actividad leve de la enfermedad es el lupus clínicamente estable sin afectación de órganos
potencialmente mortales, que se manifiesta principalmente como artritis, lesiones mucocutáneas, pleuritis
leve o trombocitopenia entre 50 mil a 150 mil (23).
O. Actividad moderada
La actividad moderada de la enfermedad no es una amenaza para la vida, pero sí generan limitación
funcional (ej., artritis persistente, lesiones cutáneas graves o extensas, trombocitopenia leve y serositis
moderada) (22).
Los pacientes con actividad moderada de la enfermedad tienen manifestaciones más graves que en la
actividad leve como fiebre, erupción relacionada con el lupus hasta 2/9 de la superficie corporal cutánea,
vasculitis, alopecia con inflamación del cuero cabelludo, artritis, pleuritis, pericarditis, hepatitis y plaquetas
entre 25 mil a 50 mil (23).
P. Actividad severa
La actividad severa de la enfermedad afecta a un órgano mayor y ponen en riesgo la vida o la función,
además tienen riesgo de daño crónico con secuela orgánica importante (ej., glomerulonefritis lúpica,
afección neurológica grave, hemorragia pulmonar, vasculitis, lupus ampolloso) (22).
La enfermedad grave se define como una amenaza para los órganos o la vida e incluye, erupción que
involucra >2/9 del área de la superficie corporal, miositis, pleuritis severa y/o pericarditis con derrame, ascitis,
enteritis, mielopatía, psicosis, confusión aguda, neuritis óptica, y plaquetas <25 mil (NE 4; SIGN) (23).
Q. Ampliar estudios
Se recomienda que los estudios complementarios sean indicados con relación a la sospecha clínica de la
efectación orgánica.
R. Tratamiento ambulatorio
¿Cuál es el tratamiento ambulatorio de la actividad lúpica leve?
Los pacientes con actividad leve de la enfermedad pueden ser tratados con antiinflamatorio no esteroideo
(AINE), antimaláricos (Hidroxicloroquina: HCQ) y glucocorticoides (GC) a dosis bajas (22).
El mantenimiento es con prednisolona ≤ 7,5 mg/día (NE 4; SIGN) (23) y HCQ 200 mg/día (NE 1++; SIGN)
(23) y/o metotrexato (MTX) 10 mg/semana (NE 1+; SIGN) (23).
S. Tratamiento hospitalario
Se recomienda determinar en conjunto con medicina interna los criterios y definiciones según el acuerdo
interdisciplinario.
T. UCI
Se recomienda determinar en conjunto con cuidado intensivo los criterios y definiciones según el acuerdo
interdisciplinario.
U. Tratamiento primera líneaEl tratamiento para pacientes con actividad leve de la enfermedad varía según la afección órgano específica,
y puede comprender prednisolona tópica preferida u oral ≤ 20 mg al día durante 1-2 semanas (NE 4; SIGN)
(23) o metilprednisolona 80-120 mg intramuscular o intraauricular (NE 2+; SIGN) (23) e HCQ 46,5 mg/kg/día
(NE 1++; SIGN) (23) y/o MTX 7,5-15 mg/semana (NE 1+; SIGN) (23) y/o AINES (solo por días a algunas
semanas) (NE 3; SIGN) (23). El mantenimiento es con prednisolona ≤ 7,5 mg/día (NE 4; SIGN) (23) y HCQ
200 mg/día (NE 1++; SIGN) (23) y/o MTX 10 mg/semana (NE 1+; SIGN) (23).
El tratamiento para pacientes con actividad moderada de la enfermedad varía según la afección órgano
específico y puede comprender prednisolona ≤ 0,5 mg/kg/día (NE4; SIGN) (23) o metilprednisolona
intravenosa ≤ 250 mg x 1 o 3 días (NE 2+; SIGN) (23) o metilprednisolona 80-120 mg intramuscular (NE 2+;
SIGN) (23).
El tratamiento para pacientes con actividad severa de la enfermedad varía según la afección órgano
específico y puede comprender prednisolona ≤ 0,5 mg/día (NE 4; SIGN) (23) o metilprednisolona
intravenosa 500 mg x 1 o 3 días (NE 2+; SIGN) (23) o Prednisolona ≤ 0,5-1 mg/kg/día (NE 4; SIGN) (23) y
AZA 2-3 mg/kg/día (NE 2+; SIGN) (23) o ciclofosfamida (CYC) IV (NE 2++; SIGN) (23) o MMF 2-3g/día (NE
2++; SIGN) (23).
V. Meta terapéutica
El tratamiento del LES debe tener como objetivo la remisión o baja actividad de la enfermedad y la
prevención de brotes en todos los órganos, manteniéndose con la menor dosis posible de glucocorticoides
(NE 2b/B; OXFORD) (12), (NE 2+; SIGN) (21).
La remisión completa (ausencia de actividad clínica sin uso de fármacos GC y IS) es infrecuente. Con este
fin, los estados de baja actividad de la enfermedad recientemente definidos (basados en una puntuación
SLEDAI ≤3 en antimaláricos, o alternativamente SLEDAI ≤4, PGA≤1 con GC ≤7,5 mg de prednisona y
agentes IS bien tolerados).
W. Tratamiento segunda línea
El tratamiento para pacientes con actividad moderada de la enfermedad varía según la afección órgano
específico y puede comprender azatioprina (AZA) 1,5-2,0 mg/kg/día (NE 2+; SIGN) (23) o MTX 10-25
mg/semana (NE 1+; SIGN) (23) o mofetil micofenolato (MMF) 2-3g/día (NE 2++; SIGN) (23) o ciclosporina
≤ 2,0 mg/kg/día (NE 2+; SIGN) (23) e HCQ ≤ 6,5 mg/kg/día (NE 1++; SIGN) (23). El mantenimiento: AZA
50-100 mg/día (NE 2+; SIGN) (23) o MTX 10 mg/semana (NE 1+; SIGN) (23) o MMF 1 g/día o ciclosporina
50-100 mg/día (NE 2+; SIGN) (23) e HCQ 200 mg/día (NE 1++; SIGN) (23).
El tratamiento para pacientes con actividad severa de la enfermedad varía según la afección órgano
específico y puede comprender ciclosporina ≤ 2,5 mg/kg/día (NE 2+; SIGN) (23) e HCQ ≤ 6,5 mg/kg/día (NE
1++; SIGN) (23). El mantenimiento: Prednisolona ≤ 7,5 mg/día (NE 4; SIGN) (23) y MMF 1,0-1,5 g/día (NE
2++; SIGN) (23) o AZA 50-100 mg/día (NE 2+; SIGN) (23) o ciclosporina 50-100 mg/día (NE 2+; SIGN) (23)
e HCQ 200 mg/día (NE 1++; SIGN) (23).
X. Caso refractario
Para casos refractario a nivel cutaneo y articular se puede usar belimumab (NE1 +; SIGN) (23) o rituximab
(RTX) (NE 2+; SIGN) (23).
Se puede considerar inmunoglobulina intravenosa (IVIG) (NE 2 ; SIGN) (23) y plasmaféresis (NE 3; SIGN)
(23) en pacientes con citopenias refractarias.
Para la enfermedad renal activa refractaria, el tratamiento puede cambiarse a una de las terapias iniciales
alternativas no usadas en primera instancia (Recomendacion 2b/B–C; OXFORD) (12) o RTX (1000 mg en
los días 0 y 14) (Recomendacion 2b/C; OXFORD) (19).
El RTX puede emplearse como segunda línea en personas con LES neuropsiquiátrico refractario a
ciclofosfamida intravenosa (NE 2+; SIGN) (21).
El etanercept ha sido eficaz en pacientes con artritis y serositis refractarias, sin efectos adversos graves a
corto plazo y sin empeoramiento de la actividad renal (Recomendación √: puntos de buena práctica clínica;
SIGN) (21).
Para compromiso pulmonar refractario (pleuritis o neumonitis) se recomienda IVIG a una dosis de 2 g/kg
durante 5 días (400 mg/kg/día) (NE baja; GRADE) (22), y el RTX se recomienda utilizar en casos deneumopatia intersticial crónica refractarios en las dosis habituales de 375 mg/m2 de superficie corporal en
4 dosis semanales o 1 g dosis total por aplicación en 2 aplicaciones separadas por 15 días una de la otra
(NE baja; GRADE) (22).
Para pacientes con pseudoobstrución intestinal refractaria por LES se recomienda IVIG (NE baja; GRADE)
(22), y en pacientes con pancreatitis refractaria por LES refractaria se recomienda plasmaferesis (NE baja;
GRADE) (22).
Y. Compromiso sistemico
Todo paciente con lupus eritematoso sistemico debe evaluarse mediante examen clinico y paraclinico la
presencia de compromiso osteoarticular, mucocutaneo, renal, hematologico, neurologico y neurosiquiatrico.
Z. Comorbilidad
Todo paciente con lupus eritematoso sistemico debe evaluarse el riesgo cardiovascular, riesgo de
infecciones, salud mineral oseo, riesgo trombotico, riesgo de cancer y descartar embarazo asociado.Figura 6. Diagrama de flujo para el tratamiento del paciente con LES, con compromiso
osteoarticular.INFORMACIÓN ADICIONAL
AA. Compromiso articular
Los pacientes con lupus pueden presentar artralgia o artritis los cuales serán evaluados mediante la
historia clínica y los hallazgos compatibles con inflamación a través del examen clínico.
AB. Tratamiento primera línea
HCQ y GC a dosis bajas (prednisona ≤7.5 mg o equivalente por el tiempo más corto) solos antes de
añadir otro inmunosupresor (NE Baja; SIGN) (21) (23).
El MTX y los anti malaricos son los fármacos de elección en las manifestaciones articulares del LES
(NE 1+; SIGN) (21).
AC. Tratamiento sintomático
Se recomienda AINEs y otros analgésicos como medidas sintomáticas, así como las inyecciones
intraauriculares de corticoides.
AD. Tratamiento segunda línea
Si el trastorno permanece activo tras HCQ y GC a dosis bajas (prednisona ≤7.5 mg o equivalente por
el tiempo más corto) añadir MTX o LFN antes de otro inmunosupresor (NE Baja a moderada;
GRADE)(1).
AE. Tratamiento refractario
Para casos refractario a nivel cutaneo y articular se puede usar belimumab (NE1+; SIGN) (23) o
rituximab (NE 2+; SIGN) (23).Figura 7. Diagrama de flujo para el tratamiento del paciente con LES, con compromiso
cutáneo.INFORMACIÓN ADICIONAL
AF. Compromiso cutáneo
Los pacientes con lupus pueden presentar compromiso en piel, lesiones en áreas foto expuestas o cuadros
de lesiones cicatriciales, configurando cuadros de lupus cutáneo agudo, subagudo o crónico.
AG. Tratamiento estándar no farmacológico
Se recomienda el uso regular de foto protectores de amplio espectro con alto índice de protección solar,
aplicados uniformemente en todas las áreas expuestas en cantidad de 2 mg/cm2, 15-30 min antes de la
exposición y reaplicados cada 2 h y/o después de la inmersión o sudoración (NE 1+; SIGN) (21).
Se sugiere informar y educar sistemáticamente a las personas con LES, particularmente aquellos con lupus
cutáneo o que refieren una historia de fotosensibilidad, sobre las medidas de foto protección y la importancia
de su uso para un mejor control de su enfermedad y evitar la aparición de otros síntomas (Recomendación
√: puntos de buena práctica clínica; SIGN) (21).
Además de por su impacto nocivo sobre la salud general, se sugiere evitar el consumo de tabaco por su
posible efecto sobre la actividad lúpica, especialmente a nivel cutáneo (NE 2+; SIGN) (21).
Protector solar con alto factor de protección solar UV-A y UV-B son importantes en el manejo y prevención
de lesiones cutáneas inducidas por radiación UV (NE 2 ++; SIGN) (24), también se debe advertir a los
pacientes sobre la evitación del sol y el uso de ropa protectora (NE 4; SIGN) (23).
AH. Tratamiento primara línea
En el lupus cutáneo, se sugiere el empleo inicial de glucocorticoides tópicos de alta potencia
(Recomendación √: puntos de buena práctica clínica; SIGN) (21)
El tratamiento de primera línea de la enfermedad de la piel en el LES incluye agentes tópicos (GC,
inhibidores de la calcineurina) (NE 2b/B; OXFORD) (12), anti maláricos (HCQ, quinacrina), (NE 1a/A;
OXFORD) (12) y/o GC sistémicos (NE 4/C; OXFORD) (12).
AI. Tratamiento segundo línea
Se recomienda MTX como primer fármaco inmunosupresor en el tratamiento del LES no renal con actividad
moderada, particularmente en las manifestaciones cutáneas y articulares (N 1++; SIGN) (21)
MTX (NE 1+; SIGN) (21), AZA (NE 2+; SIGN) (21), MMF (NE 2++; SIGN) (21), ciclosporina (NE 2+; SIGN)
(21), y otros inhibidores de la calcineurina (NE 3; SIGN) (21), deben ser considerado en casos de
enfermedad cutánea, si HCQ es insuficiente.
AJ. Tratamiento refractario
Se sugiere la combinación de mepacrina e HCQ en pacientes con actividad lúpica refractaria, sobre todo
cutánea, al poder producir efectos sinérgicos (NE 3; SIGN) (21).
En casos refractarios, se sugiere emplear tratamientos tópicos con anticalcineurínicos (tacrolimus o
pimecrolimus) (Recomendación √: puntos de buena práctica clínica; SIGN) (21).
Para casos refractarios a nivel cutaneo y articular se puede usar belimumab (NE1+; SIGN) (23), o rituximab
(NE 2+; SIGN) (23).
En casos que no respondan o que requieran dosis altas de GC, se puede agregar metotrexato (NE 3a/B;
OXFORD) (17), retinoides (NE 4/C; OXFORD) (12), dapsona (NE 4/C; OXFORD) (12), o micofenolato (NE
4/C; OXFORD) (12).Figura 8. Diagrama de flujo para el tratamiento del paciente con LES, con compromiso
renal.INFORMACIÓN ADICIONAL
AK Compromiso renal
Los pacientes con lupus pueden presentar compromiso a nivel renal, presentando compromiso de la función
renal o glomerular, espectro clínico, que puede ir desde elevación de azoados, proteinuria hematuria, hasta
cuadros de falla renal o microangiopatia trombotica.
El compromiso renal en lupus
AL. Nefritis lúpica: biopsia renal
El reconocimiento temprano de signos de afectación renal y, cuando se presente, la realización de una
biopsia renal diagnóstica es esencial para garantizar resultados óptimos (NE 2b/B; OXFORD) (12).
Se debe considerar la biopsia renal cuando hay evidencia de afectación renal, especialmente en presencia
de proteinuria persistente ≥ 0,5 g/24 horas o índice proteinuria / creatinuria (UPCR) ≥500 mg/g en la primera
orina de la mañana (NE 2b/B; OXFORD) (19), y/o una disminución inexplicable de la tasa de filtración
glomerular (TFG) (NE 2b/C OXFORD) (19).
Se recomienda la realización de biopsia renal a todos las personas con LES que presenten proteinuria
confirmada ≥ 0,5 g/día, especialmente en presencia de sedimento activo y/o insuficiencia renal aislada sin
explicación alternativa (NE 2++; SIGN) (21).
Siempre que sea posible y no exista una contraindicación formal, deberá realizarse biopsia a los pacientes
con datos sugestivos de nefritis lúpica (NL) para clasificar el tipo de glomerulonefritis y evaluar datos de
actividad, cronicidad, cambios vasculares y tubulares (NE alta; GRADE) (22).
En caso de recaída en la que se sospeche viraje de nefritis, o bien nefropatía cicatricial, debe plantearse la
posibilidad de repetir la biopsia. (NE moderada; GRADE) (22).
En casos con función renal estable/mejorada pero con respuesta renal incompleta, la repetición de la biopsia
renal puede distinguir las lesiones renales crónicas de las activas (NE 4/C; OXFORD) (19).
AM. SAF asociado
En pacientes con nefropatía asociada al síndrome anti fosfolípido, se puede considerar el tratamiento anti
plaquetario/anticoagulante, además de HCQ (NE 2b/C; OXFORD) (19).
AN. Cuál es el tratamiento para la nefritis lúpica clase I y II
Se recomienda el tratamiento con inmunosupresor en el caso de nefritis I y II que curse con deterioro de la
función renal, sedimento activo o proteinuria ≥1 g/día (NE baja; GRADE) (22). (Ver anexo 10)
Para el tratamiento de la nefritis I o II, valorando toxicidad/beneficio, se podría usar azatioprina (de 1 a 2
mg/kg/día), MMF (de 1 a 2 g/día) o CYC (de 0,750 a 1 g/m2 de superficie corporal por mes), en combinación
a GC en dosis medias (0,5 g/kg prednisona) con reducción gradual, por un periodo mínimo de 6 meses (NE
baja; GRADE) (22).
AO. Clase III, IV y V mixta con III/IV
Para ver la clasificación dirigirse a Anexo 10.
AP. Clase V pura membranosa
Para ver la clasificación dirigirse a Anexo 10.
AQ. Tratamiento estándar
Para aumentar las probabilidades de remisión, se recomienda tratamiento adyuvante con inhibidores de la
enzima convertidora de angiotensina (IECA) o bloqueadores del receptor de angiotensina (ARA) de cara a
un buen control tensional y para disminuir la proteinuria (NE 2+; SIGN) (21).Se recomiendan IECA o ARA para todos los pacientes con UPCR >500 mg/g o hipertensión arterial (NE
5/D; OXFORD) (19), las estatinas se recomiendan sobre la base de los niveles de lípidos y el riesgo estimado
de enfermedad cardiovascular a 10 años mediante la evaluación sistemática del riesgo coronario u otras
herramientas validadas (NE 5/D; OXFORD) (19), la protección ósea (suplementos de calcio/vitamina D y/o
agentes antirresortivos) y las inmunizaciones con vacunas no vivas pueden reducir las comorbilidades
relacionadas con el tratamiento y la enfermedad y se recomiendan (NE 5/D; OXFORD) (19). Si los aPL son
positivos, y según el perfil de aPL, se puede usar ácido acetilsalicílico (80-100 mg/día) después de equilibrar
los beneficios y el riesgo de hemorragia (NE 2a/C OXFORD) (19). Se debe considerar el tratamiento
anticoagulante en casos de síndrome nefrótico con albúmina sérica < 20 g/L (NE 5/D OXFORD) (19).
Hidroxicloroquina debe administrarse conjuntamente (NE 2a/B OXFORD) (19) a una dosis que no exceda
los 5 mg/kg/día y ajustada para la TFG (NE 3b/C OXFORD) (19).
AR. Terapia de inducción Clase III, IV y V mixta con III/IV
El MMF (NE 1a/A; OXFORD) (12) o la CYC intravenosa en dosis bajas (NE 2a/B; OXFORD) (12) se
recomiendan como tratamiento inicial (de inducción), ya que tienen la mejor relación eficacia/toxicidad.
En pacientes con alto riesgo de insuficiencia renal (tasa de filtración glomerular reducida, presencia
histológica de semilunas fibrosas o necrosis fibrinoide, o atrofia tubular/fibrosis intersticial), se pueden
considerar regímenes similares, pero también se pueden usar dosis altas de CYC intravenosa (NE 1b/A;
OXFORD) (12).
AS. Meta terapéutica
El objetivo del tratamiento es la optimización (preservación o mejora) de la función renal, acompañada de
una reducción de la proteinuria de al menos un 25 % a los 3 meses (NE 2b/D; OXFORD) (19), 50% a los 6
meses (NE 2a/B; OXFORD) (19), y un objetivo de UPCR por debajo de 500–700 mg/g a los 12 meses
(respuesta clínica completa) (NE 2a/B; OXFORD) (19).
Los principales objetivos terapéuticos para la NL son (NE 3; SIGN) (21):
1. Preservar a largo plazo la función renal.
2. Prevenir las recidivas.
3. Evitar el daño secundario al tratamiento.
4. Mejorar la supervivencia y la calidad de vida relacionada con la salud.
El tratamiento debe apuntar al menos a una remisión parcial (definida como una reducción de ≥50 % de la
proteinuria a niveles subnefróticos y creatinina sérica dentro del 10 % desde el inicio) entre 6 y 12 meses; la
remisión renal completa (proteinuria <500 mg/24 horas y creatinina sérica dentro del 10 % desde el inicio),
sin embargo, puede requerir una duración del tratamiento más prolongada, a menudo más de 12 y hasta 24
meses.
AT. Terapia de mantenimiento Clase III, IV y V mixta con III/IV
Si se logra mejoría después del tratamiento inicial, se recomienda inmunosupresión posterior con
MMF/Ácido Micofenólico (MPA) (dosis: 1 a 2 g/día) —especialmente si se usó como tratamiento inicial—
(NE: 1a/A; OXFORD) (19) o AZA (2 mg/kg/día), de preferencia si se contempla el embarazo, en combinación
con dosis bajas de prednisona (2.5 a 5 mg/día) cuando sea necesario para controlar la actividad de la
enfermedad. (NE 1a/A; OXFORD) (19). Se puede intentar la suspensión gradual del tratamiento (primero
con glucocorticoides, luego con fármacos inmunosupresores) después de al menos 3 a 5 años de terapia
con una respuesta clínica completa. HCQ debe continuarse a largo plazo (NE2b/C; OXFORD) (19).
Para la terapia de mantenimiento, se debe usar micofenolato o azatioprina (NE 1a/A; OXFORD) (12).
Utilizar MMF o AZA sobre CYC (NE: Baja; GRADE) (1).
Se recomienda MMF o AZA para la terapia de mantenimiento de la nefritis lúpica proliferativa. (NE 1++;
SIGN), Como alternativa a ellos, se sugiere la ciclofosfamida intravenosa en pulsos trimestrales o la
ciclosporina A (NE 2++++; SIGN) (21).
AU. Terapia de inducción Clase V pura membranosaEn nefritis clase V pura, MMF (dosis objetivo de 2 a 3 g/día; o MPA en dosis equivalente), (NE 2a/B;
OXFORD) (19) en combinación con pulsos de metilprednisolona intravenosa (dosis total de 500 a 2500 mg,
dependiendo de la gravedad de la enfermedad) seguido de prednisona oral (20 mg/día, reducido a ≤5 mg/día
a los 3 meses) (NE 2b/C; OXFORD) (19), se recomienda como tratamiento inicial debido a la mejor relación
eficacia/toxicidad.
AV. Terapia de mantenimiento Clase V pura membranosa
Las opciones alternativas para la nefritis de clase V incluyen CYC intravenosa (NE 2b/B; OXFORD) (19) o
inhibidor de calcineurina (CNI) especialmente tacrolimus (TAC) en monoterapia (NE 2b/B; OXFORD) (19) o
en combinación con MMF/MPA, particularmente en pacientes con proteinuria en rango nefrótico (NE1b/B;
OXFORD) (19).
AW. Tratamiento refractario
En caso de no lograr los objetivos del tratamiento, se recomienda una evaluación exhaustiva de las posibles
causas, incluida la evaluación de la adherencia al tratamiento y el seguimiento farmacológico terapéutico
(NE 5/D; OXFORD) (19). Para la enfermedad activa que no responde/refractaria, el tratamiento puede
cambiarse a una de las terapias iniciales alternativas mencionadas anteriormente (NE 2b/B–C; OXFORD)
(19) o Rituximab (1000 mg en los días 0 y 14) (NE 2b/C; OXFORD) (19).
AX. Clase VI
Todos los métodos de tratamiento de reemplazo renal pueden usarse en pacientes con LES (NE 2b/B;
OXFORD) (19). La inmunosupresión en la enfermedad renal terminal en diálisis debe guiarse por las
manifestaciones extra renales (NE 2b/C; OXFORD) (19). El trasplante puede preferirse a otras opciones de
reemplazo de riñón y debe considerarse cuando el lupus extra renal está clínicamente (e idealmente,
serológicamente) inactivo durante al menos 6 meses; los resultados son mejores con el donante vivo y el
trasplante preventivo (NE 2b/C; OXFORD) (19). (Ver anexo 10)
AY. Gestación
Se puede planificar el embarazo en pacientes estables con NL inactiva (NE 1b/A; OXFORD) (19).
En condiciones óptimas, la UPCR debe estar por debajo de 500 mg/g durante los 6 meses anteriores, con
GFR >50 ml/min (NE 2b/C; OXFORD) (19).
Los pacientes deben ser evaluados al menos cada 4 semanas, preferiblemente por un equipo
multidisciplinario que incluya un obstetra con experiencia en la enfermedad (NE 5/D; OXFORD) (19).
MMF/MPA debe retirarse al menos 3 a 6 meses antes de la planificación de la concepción, para garantizar
que un agente inmunosupresor alternativo no provoque una recaída (NE 5/D; OXFORD) (19).
AZ. Tratamiento primera línea gestación
Durante el embarazo, se recomienda el ácido acetilsalicílico para reducir el riesgo de pre eclampsia. (NE
2b/C; OXFORD) (19).
Los brotes de NL durante el embarazo se pueden tratar con los medicamentos aceptables mencionados
anteriormente y pulsos de MPA intravenoso, según la gravedad del brote (Recomendación 3b/C;
OXFORD) (19).
BA. Tratamiento segunda línea gestación
Medicamentos compatibles como HCQ (NE 1b/B; OXFORD) (19), prednisona, AZA y/o CNI (especialmente
TAC) (NE 3b/C; OXFORD) (19) debe continuarse en dosis seguras durante el embarazo y la lactancia.Figura 9. Diagrama de flujo para el tratamiento del paciente con LES, con compromiso
hematológico.
INFORMACIÓN ADICIONAL
BB. Compromiso hematológico
El compromiso hematológico en lupus, pueden manifestarse desde cuadros con leucopenia, linfopenia,
anemia hemolítica, trombocitopenia, así como microangiopatria trombotica o síndrome hemofagocitico,
hallazgos que deberán ser identificados mediante el examen clínico y los estudios de química sanguínea
que incluyen hemograma, tiempos de coagulación y extendido de sangre periférica
BC. Tratamiento primero línea
¿Cuál es el tratamiento de inducción de primera línea para los pacientes con anemia hemolítica inmune?
Utilizar dosis altas de GC (NE baja; GRADE) (1).
Glucocorticoides: Para tratar de obtener respuestas rápidas (en aproximadamente 48 a 72 horas) en
situaciones en donde la anemia ponga en riesgo la vida, se recomienda el uso de bolos de metilprednisolona
intravenosa (1 g al día, de 3 a 5 días, según la gravedad de la anemia). Se recomienda que al pasar el GC
a vía oral (1 mg/kg/día prednisona o su equivalente), se mantenga esta dosis por 4 semanas al menos y
posteriormente el descenso sea lento y paulatino para evitar recaídas, hasta tener algún otro
inmunosupresor y la cifra de hemoglobina sea estable y mayor de 7 g/dL. (NE buena; GRADE) (22).Azatioprina: Se recomienda su uso como agente ahorrador de GC y en los casos en los que existan recaídas
al retiro o descenso de estos en dosis de 0,5 a 2 mg/kg día, según tolerancia y respuesta clínica (NE buena;
GRADE) (22).
Se sugiere la corticoterapia como tratamiento inmunosupresor de primera línea para las citopenias graves
del LES (NE 3; SIGN) (23).
¿Cuál es el tratamiento de inducción de primera línea para los pacientes con Trombocitopenia inmune
secundaria?
El tratamiento agudo de la trombocitopenia lúpica incluye dosis altas de GC (incluidos pulsos de
metilprednisolona intravenosa) (NE 4/C; OXFORD) (12) y/o inmunoglobulina G intravenosa (NE 4/C;
OXFORD) (12).
Para el mantenimiento de la respuesta, se pueden usar agentes inmunosupresores/ahorradores de GC
como micofenolato (Recomendación 2b/C), azatioprina (NE 2b/C; OXFORD) (12) o ciclosporina (NE 4/C;
OXFORD) (12).
Los glucocorticoides son la primera modalidad de tratamiento en la trombocitopenia asociada al LES y
alrededor del 20% de los pacientes consiguen remisión a largo plazo. Cuando se combina inicialmente con
glucocorticoides, la HCQ o danazol muestra un efecto aditivo y reductor de la dosis de glucocorticoides en
el tratamiento de la trombocitopenia (NE 2-; SING) (21).
En pacientes sintomáticos, en situación de gravedad, se prefiere inicialmente la administración de
glucocorticoides por vía intravenosa. El cambio a la vía oral tras la mejoría inicial es una práctica de rutina
(NE 1-; SIGN) (21).
En la trombocitopenia, la decisión de iniciar el tratamiento se basa, fundamentalmente, en la presencia de
manifestaciones hemorrágicas y, en determinadas ocasiones, en el recuento de plaquetas inferior a 20-30
mil (Recomendación √: puntos de buena práctica clínica; SIGN) (21).
Los pacientes con recuentos de plaquetas entre 20-30 mil y 50 mil y un curso estable, sin complicaciones
hemorrágicas, no son candidatos a recibir tratamiento, excepto los que presenten hemorragia o vayan a ser
intervenidos quirúrgicamente (Recomendación √: puntos de buena práctica clínica; SIGN) (21).
Se sugiere que el tratamiento con recuentos de plaquetas superiores a 50 mil se reserve para pacientes en
situaciones de alto riesgo de sangrado (Recomendación √: puntos de buena práctica clínica; SIGN) (21).
A pesar de que las transfusiones de plaquetas pueden ser necesarias antes de procedimientos
potencialmente sangrantes en pacientes con trombocitopenia grave (plaquetas < 10–30 mil), como norma
la transfusión debe evitarse si se sospecha un mecanismo inmune (Recomendación √: puntos de buena
práctica clínica; SIGN) (21).
Glucocorticoides: En casos de trombocitopenia se recomienda 1 mg/kg/día de prednisona (o su equivalente)
hasta obtener cifras plaquetarias por arriba de 100 mil sin datos de sangrado e ir disminuyendo la dosis de
GC hasta suspenderse y añadir algún otro inmunosupresor para disminuir el riesgo de recaída (NE
moderada; GRADE) (22).
En casos de trombocitopenia grave (menos de 15 mil) o con datos de sangrado que pongan en riesgo la
vida, se recomienda el uso de bolos de metilprednisolona (1 g/24 h, intravenoso, por 3 a 5 días, según la
gravedad del cuadro) para obtener respuestas más rápidas, asegurándose de continuar a dosis de entre
0,5 y 1 mg/kg/día de prednisona o su equivalente para evitar el riesgo de recaídas. Se recomienda continuar
con estas dosis hasta obtener cifras mayores de 50 mil y considerar algún otro inmunosupresor añadido
(NE moderada; GRADE) (22).
Antimaláricos: Se recomienda su uso como terapia adjunta a los GC orales a dosis entre 200 y 400 mg/día
según la gravedad de la trombocitopenia (NE baja; GRADE) (22).
¿Cuál es el tratamiento de inducción de primera línea para los pacientes con neutropenia?Se sugiere la corticoterapia como tratamiento inmunosupresor de primera línea para las citopenias graves
del LES (NE 3; SIGN) (21).
Si bien la prednisona oral se considera de primera línea en el tratamiento de las citopenias inmunes, no hay
datos que sustenten el empleo de dosis altas frente a dosis menores. Se sugiere la utilización de pulsos
intravenosos de metilprednisolona y la asociación de inmunosupresores, lo que permitiría el uso inicial de
dosis de prednisona diaria más bajas y el descenso rápido hasta dosis no superiores a 5 mg/día
(Recomendación √: puntos de buena práctica clínica; SIGN) (21).
Glucocorticoides: Se recomiendan dosis entre 0,5 y 1 mg/kg/día de prednisona o su equivalente. (Calidad
de la evidencia, recomendación débil).
Factor estimulante de colonias de granulocitos: En neutropenia <1.000/ul, asociada a fiebre o infección se
recomienda iniciar con 300 ug/día y continuar con la dosis mínima efectiva para alcanzar cifra de neutrófilos
mayores a 1.000/ul (NE baja; GRADE) (22).
¿Cuál es el tratamiento de inducción de primera línea para los pacientes con Síndrome hemofagocítico?
Medidas generales: Proporcionar tratamiento de soporte (reanimación con líquidos, antibióticos, cubrir
requerimientos transfusionales). Buscar y tratar focos infecciosos. (Buena práctica; GRADE) (22).
Glucocorticoides: Se recomiendan bolos de metilprednisolona o prednisona (o equivalente), sin que exista
una dosis consensuada. (NE baja; GRADE) (22).
BD. Tratamiento segundo línea
¿Cuál es el tratamiento de segunda línea para los pacientes con anemia hemolítica inmune?
Si la anemia hemolítica o que amenace la vida permanece activa, use RTX. El costo y la disponibilidad
pueden provocar el uso de inmunosupresores sobre RTX (NE baja; GRADE) (1).
¿Cuál es el tratamiento de segunda línea para los pacientes con trombocitopenia inmune?
En caso de fallo de primera línea, hemorragia potencialmente mortal, cirugía urgente o pacientes con
infecciones actuales y en curso: utilizar inmunoglobulina por vía intravenosa con/sin GC o RTX más GC. El
costo y la disponibilidad pueden favorecer el uso de inmunosupresores sobre RTX (NE moderada; GRADE)
(1).
El uso de inmunoglobulinas intravenosas está justificado en trombocitopenia inmune grave con riesgo vital
por hemorragia activa o bien cuando se requiera una intervención quirúrgica o procedimiento de riesgo
hemorrágico (NE 3; SIGN) (21).
Danazol: Se recomienda su uso como terapia conjunta al tratamiento con GC orales, a una dosis de 200 a
800 mg/día según la gravedad de la trombocitopenia (NE moderada; GRADE) (22).
Inmunoglobulina intravenosa: Se recomienda como terapia de rescate únicamente en pacientes con pobre
respuesta a GC (es decir, que hayan recibido bolos de metilprednisolona por 3 a 5 días o prednisona o su
equivalente, a 1 mg/kg/día por más de 4 semanas y las cifras plaquetarias no sobrepasen 50.000 cel/mcl o
datos de sangrado activo que pongan en peligro la vida). Se recomienda en dosis de 1 g/kg de peso en el
día 1 y el día 2. La respuesta suele ser transitoria (promedio 10 días) trombocitopenia (NE moderada;
GRADE) (22).
¿Cuál es el tratamiento de segunda línea para los pacientes con neutropenia?
Azatioprina: Se recomiendan dosis hasta 2,5 mg/kg/día, según respuesta y tolerancia. (NE muy baja;
GRADE) (22).
¿Cuál es el tratamiento de segunda línea para los pacientes con Síndrome hemofagocítico?
Ciclofosfamida se recomiendan bolos de 500 mg a 1 gr mensuales por 6 meses o ciclosporina a dosis de 2
a 5 mg/kg/día (NE moderada; GRADE) (22).
BE. Tratamiento caso refractario¿Cuál es el tratamiento para los pacientes con anemia hemolítica inmune por LES refractarios?
Se sugiere el tratamiento con dexametasona a altas dosis por vía oral (40 mg/día durante cuatro días),
combinado o no con Rituximab, como pauta alternativa que consigue similar tasa de remisiones con
respuesta probablemente más rápida y duradera en citopenias idiopáticas (Recomendación √: puntos de
buena práctica clínica; SIGN) (23).
¿Cuál es el tratamiento para la trombocitopenia inmune refractaria?
Los casos refractarios se pueden tratar con Rituximab (NE 3a/C; OXFORD) (12) o ciclofosfamida (NE 4/C;
OXFORD) (12).
Se sugiere considerar el uso de agentes trombopoyéticos de forma transitoria solo en pacientes con
trombocitopenia grave sintomática seleccionados que no respondan al tratamiento estándar inicial
(Recomendación √: puntos de buena práctica clínica; SIGN) (21).
¿Cuál es el tratamiento para los pacientes con neutropenia refractaria?
Se puede considerar IVIG (NE 2; SIGN) (23) y plasmaféresis (NE 3; SIGN) (23) en pacientes con citopenias
refractarias.
Rituximab: Se recomienda en enfermedad refractaria a dosis de 375 mg/m2 de superficie corporal semanal
por 4 semanas o dosis de 1 g día cero y día 14 (NE muy baja; GRADE) (22).
Se sugiere el tratamiento con dexametasona a altas dosis por vía oral (40 mg/día durante cuatro días),
combinado o no con Rituximab, como pauta alternativa que consigue similar tasa de remisiones con
respuesta probablemente más rápida y duradera en citopenias idiopáticas (Recomendación √: puntos de
buena práctica clínica; SIGN) (21).Figura 10. Diagrama de flujo para el tratamiento del paciente con LES, con compromiso
neuropsiquiático.
INFORMACIÓN ADICIONAL
BF. Compromiso neuropsiquiátrico
Todo paciente con lupus, deberá realizarse un examen neurológico completo, las manifestaciones
neurológicas del lupus, incluyen un amplio espectro de manifestaciones, las cuales abarcan un espectro
que va desde manifestaciones tromboticas, ictus, accidente cerebro vascular hasta manifestaciones
inflamatorias como corea, convulsiones y psicosis.
BG. Isquémico trombótico
La atribución de manifestaciones neuropsiquiátricas al LES a menudo requiere un enfoque integral y
multidisciplinario para descartar imitadores (infecciones, neoplasias malignas y otras) medianteneuroimagenes, análisis de líquido cefalorraquídeo y presencia de anticuerpos anti fosfolípidos
positivos.
El tratamiento anticoagulante/antitrombótico se favorece cuando los anticuerpos aPL están presentes.
BH. Accidente cerebrovascular
Los pacientes con LES con enfermedad cerebrovascular deben ser manejados como la población
general en la fase aguda.
Además de controlar la actividad lúpica fuera del SNC, la terapia IS puede considerarse en ausencia
de anticuerpos aPL y otros factores de riesgo ateroscleróticos o en eventos cerebrovasculares
recurrentes.
BI. Inflamatorio
En el LES neuropsiquiático se considera que la clínica se produce como resultado de un proceso
inflamatorio (síndrome confusional agudo, meningitis aséptica, mielitis, neuropatías craneales y
periféricas y psicosis) una vez excluidas otras causas no relacionadas con el LES.
BJ. Medidas de soporte
La terapia sintomática dirigida está indicada según el tipo de manifestación (p. ej., antipsicóticos para
la psicosis, ansiolíticos para el trastorno de ansiedad, etc.).
BK. Tratamiento primero línea
¿Cuál es el tratamiento inicial de las convulsiones por LES?
Los antiepilépticos se recomiendan cuando existen convulsiones recurrentes o cuando se presentan
por lo menos 2 episodios dentro de las primeras 24 horas o hay actividad epileptógena en el
electroencefalograma. (NE moderada; GRADE) (22).
¿Cuál es el tratamiento de la neuropatía periférica, mielopatía y neuritis óptica por LES?
Se sugiere restringir el tratamiento con glucocorticoides y/o inmunosupresores para el LES
neuropsiquiátrico a aquellos síndromes que son manifestación de un proceso inflamatorio subyacente
(síndrome orgánico cerebral, meningitis aséptica, mielitis, neuropatías craneales y periféricas y
psicosis) una vez excluidas otras causas no relacionadas con el LES (NE 1++; SIGN) (21).
Se recomienda considerar la ciclofosfamida como tratamiento inmunosupresor de primera línea para el
LES neuropsiquiátrico grave (NE 1++; SIGN) (21).
En aquellas personas con LES neuropsiquiátrico en los que esté contraindicado el uso de la
ciclofosfamida, se sugiere emplear el micofenolato como alternativa (NE 2+; SIGN) (21).
Metilprednisolona: Se recomienda utilizar metilprednisolona intravenosa a 1 g/día por 3 días, seguida
de prednisona (1 mg/kg/día por no más de 3 meses) y disminución de acuerdo con la actividad de la
enfermedad (NE moderada; GRADE) (22).
¿Cuál es el tratamiento para los trastornos del movimiento (corea) por LES?
Anti plaquetarios: Se recomienda el uso de aspirina en la corea asociada a anticuerpos anti fosfolípido
y la anticoagulación en la corea asociada al síndrome de anticuerpos anti fosfolípido (NE baja; GRADE)
(22).
Antagonistas de dopamina: Se recomienda la terapia sintomática con antagonistas de dopamina (NE
moderada; GRADE) (22).
BL. Tratamiento de inducción
Utilizar GC más CYC sobre GC solos o GC más RTX (NE Baja; GRADE) (1).El tratamiento con CYC debería tenerse en cuenta para los casos más graves (NE 1++; SIGN) (21).
La CYC intravenosa es uno de los fármacos más frecuentemente empleados para el tratamiento del
LES neuropsiquiático grave, donde ha demostrado mayor eficacia que la metilprednisolona (NE 1+;
SIGN) (21).
El RTX como terapia de inducción muestra una eficacia razonable para el tratamiento del LES
neuropsiquiático cuando los inmunosupresores convencionales han fracasado (NE 2+; SIGN) (21).
No existen evidencias sólidas acerca de la eficacia del MMF para el tratamiento del LES
neuropsiquiático, pero los escasos datos disponibles apuntan a una eficacia modesta (NE 2+; SIGN)
(21).
BM. Terapia de mantenimiento
Mantenimiento: Prednisolona ≤ 7,5 mg/día (NE 4; SIGN) (23) y MMF 1,0-1,5 g/día (NE 2++; SIGN) (23)
o AZA 50-100 mg/día (NE 2+; SIGN) (23) o ciclosporina 50-100 mg/día(NE 2+; SIGN) (23) y HCQ 200
mg/día (NE 1++; SIGN) (23).
BN. Tratamiento refractario
El RTX puede emplearse como segunda línea en personas con LES neuropsiquiátrico refractario a
ciclofosfamida intravenosa (NE 2+; SIGN) (21).
Hay reportes de casos que recomiendan que la metilprednisolona, la CYC, la AZA, y el RTX pueden
ser una opción terapéutica en pacientes con afección neuropsiquiátrica refractaria (NE baja; GRADE)
(22).
BO. Psiquiátrico
El tratamiento de la enfermedad neuropsiquiátrica relacionada con el LES incluye
glucocorticoides/agentes inmunosupresores para manifestaciones que se considera que reflejan un
proceso inflamatorio (NE 1b/A; OXFORD) (17) y anti plaquetarios/anticoagulantes para manifestaciones
aterotrombóticas/relacionadas con aPL (NE 2b/C; OXFORD) (12).
¿Cuál es el tratamiento de la disfunción cognitiva por LES?
Se recomienda el manejo de factores asociados como la ansiedad, la depresión y el control de factores
de riesgo cardiovascular, así como el apoyo psicológico, debido a que pueden prevenir un mayor
deterioro cognitivo (NE baja; GRADE) (22).
¿Cuál es el tratamiento de la psicosis por LES?
Se sugiere restringir el tratamiento con glucocorticoides y/o inmunosupresores para el LES
neuropsiquiátrico a aquellos síndromes que son manifestación de un proceso inflamatorio subyacente
(síndrome orgánico cerebral, meningitis aséptica, mielitis, neuropatías craneales y periféricas y
psicosis) una vez excluidas otras causas no relacionadas con el LES (NE 2+; SIGN) (21).
Prednisona: Se recomienda la prednisona a 1 mg/kg por día durante 8 semanas con disminución
gradual hasta 5 mg al día (NE moderada; GRADE) (22).
Ciclofosfamida: Se recomienda el uso concomitante de CYC intravenosa a dosis de 0,75 g/m2 de
superficie corporal cada mes durante 6 meses (NE moderada; GRADE) (22).
BP. Psiquiatría
Según la manifestación neurológica o psiquiátrica que presente el paciente, debe realizarse
electroencefalograma, velocidades de conducción nerviosa, electromiografía, punción lumbar, pruebas
neuropsicológicas, potenciales evocados somatosensoriales (NE moderada; GRADE) (22).La entrevista estructurada, por parte de profesionales de salud mental, continúa siendo la herramienta
principal y de mayor validez para evaluar el estado neuropsicológico y el deterioro cognitivo de las
personas con LES (NE 1-; SIGN) (21).
La batería de prueba neuropsicológicos propuesta por el ACR es una prueba sensible y específica a la
hora de valorar las manifestaciones neuropsiquiátricas del LES, especialmente para el deterioro
cognitivo (NE 4; SIGN) (21).
Existen diversas pruebas neuropsicológicos que pueden ser útiles para el diagnóstico precoz del
deterioro cognitivo (NE 1-; SIGN) (21).
El Automated Neuropsychological Assessment Metrics (ANAM) es una batería más novedosa y útil por
su costo-efectividad favorable y por requerir menor tiempo para su realización. Parece ser útil a la hora
de realizar diagnóstico precoz y monitorizar el funcionamiento cognitivo posterior gracias a sus niveles
de sensibilidad y especificidad (NE 1-; SIGN) (21).
El ANAM no es capaz de identificar los dominios cognitivos específicos que se ven afectados (NE 1-;
SIGN) (21).Figura 11. Diagrama de flujo para el tratamiento del paciente con LES, con compromiso
gastrointestinal.
INFORMACIÓN ADICIONAL
BQ. Compromiso gastrointestinal
Todo paciente con lupus deberá evaluarse la presencia de síntomas gastrointestinales como nauseas,
emesis, dolor abdominal, deposiciones diarreicas, deposiciones con sangre o cuadro de diarrea crónica,
así como pérdida de peso.
BR. Tratamiento primera línea
¿Cuál es el tratamiento de primera línea para pacientes con pseudoobstrucción intestinal relacionada
con el lupus?
Se debe considerar el uso de GC a dosis altas (metilprednisolona 1 g intravenoso cada 24 h por 3 a 5
días seguido del equivalente a prednisona 1 mg/kg/día) en pacientes con pseudoobstrucción intestinal
(NE baja; GRADE) (22).Se debe considerar el uso concomitante de GC con inmunosupresores como CYC, ciclosporina A, MTX,
AZA o tacrolimus (NE baja; GRADE) (22).
¿Cuál es el tratamiento de primera línea para pacientes con pancreatitis relacionada con el lupus?
Se debe considerar el uso de GC a dosis altas (equivalentes a prednisona 1 mg/kg/día) en pacientes
con pancreatitis aguda (NE baja; GRADE) (22).
Se recomienda considerar el uso concomitante de GC e inmunosupresores como CYC, metotrexato o
AZA (NE baja; GRADE) (22).
¿Cuál es el tratamiento para pacientes con vasculitis intestinal relacionada con el lupus?
Se debe considerar el uso de GC a dosis altas (metilprednisolona: 1 g intravenoso cada 24 h por 3 a 5
días seguido del equivalente a prednisona 1 mg/kg/día) en pacientes con vasculitis intestinal (NE baja;
GRADE) (22).
Inmunosupresores: Se debe considerar el uso concomitante de GC y CYC intravenoso en pacientes
con vasculitis intestinal asociada a otras manifestaciones graves de la enfermedad o en pacientes con
recurrencia de la vasculitis (NE baja; GRADE) (22).
¿Cuál es el tratamiento para pacientes con enteropatía perdedora de proteínas relacionada con el
lupus?
Se recomienda el uso de GC a dosis altas (equivalente a prednisona 1 mg/kg/día) en pacientes con
enteropatía perdedora de proteínas. Los bolos de metilprednisolona deben considerarse si el paciente
presenta otras complicaciones graves de la enfermedad como hipoalbuminemia grave que genere fuga
capilar y secundariamente derrame pleural o pericárdico graves o en afección hepática grave. (NE
moderada; GRADE) (22).
Inmunosupresores: Se debe considerar el uso concomitante de GC e inmunosupresores como CYC,
ciclosporina A, MTX, AZA o MMF. (NE baja; GRADE) (22).
BS. Tratamiento segundo línea
¿Cuál es el tratamiento de segunda línea para pacientes con pancreatitis relacionada con el lupus?
En los pacientes que no responden a la dosis inicial de prednisona a 1 mg por kg de peso se pueden
utilizar bolos de metilprednisolona 1 gr intravenoso cada 24 horas por 3 dosis (NE baja; GRADE) (22).
BT. Caso refractario
¿Cuál es el tratamiento para pacientes con pseudoobstrucción intestinal refractaria relacionada con el
lupus?
Inmunoglobulina intravenosa: Se debe considerar su uso en pacientes refractarios a la terapia con dosis
de masivas de GC (NE baja; GRADE) (22).
¿Cuál es el tratamiento para pacientes con pancreatitis refractaria relacionada con el lupus?
Plasmaféresis: Se debe considerar el uso de plasmaféresis en pacientes refractarios a terapia con GC
(NE moderada; GRADE) (22).
¿Cuál es el tratamiento para pacientes con vasculitis intestinal refractaria relacionada con el lupus?
Cirugía: Considerar laparotomía abdominal si no existe una mejoría del dolor en las primeras 24 a 48
horas del inicio de la terapia con GC en bolos (Buena práctica clínica).Figura 12. Diagrama de flujo para el tratamiento del paciente con LES, con compromiso
cardíaco.INFORMACIÓN ADICIONAL
BU. Compromiso cardiaco
El compromiso cardiaco en lupus comprende un amplio espectro de manifestaciones, las cuales
abarcan cuadro de pericarditis, miocarditis, los cuales pueeden manifestaarse desde cuadros leves de
dolor toracico hasta formas compatibles con falla cardiaca y choque cardiogenico, los cuales deberan
ser evaluados atraves de hallazgos al examen fisico, y estudio paraclinico como electrocardiograma y
biomarcadores cardiacos como troponina y péptido natruireticoc auricular.
BV. Gravedad
El tratamiento de pacientes con miocarditis lúpica estara indicado según gravedad definida por arritmias
y fracción de eyección del ventriculo izquierdo (FEVI) disminuida < 55% o < 40%.
BW. Tratamiento primera línea
¿Cuál es el tratamiento de elección para pacientes adultos con pericarditis aguda relacionada con el
lupus?
AINE: En los casos de pericarditis leve, aguda o crónica, con o sin derrame, se recomienda el uso de
aspirina (500 mg vía oral cada 12 horas) o indometacina (50 mg cada 12 horas vía oral) o ibuprofeno
(600 mg cada 8 horas vía oral) hasta la mejoría de los síntomas clínicos (NE baja; GRADE) (22).
Glucocorticoides: En el caso de las pericarditis agudas o crónicas con derrame pericárdico, se
recomienda el uso de prednisona (0,5 mg/kg/día) en pacientes cuya manifestación inicial sea
pericarditis de leve a moderada. En el caso de pericarditis grave o constrictiva se recomiendan bolos
de metilprednisolona (1 g/día por 3 días) (NE moderada; GRADE) (22).
Colchicina: En pacientes con pericarditis recurrente o de reciente inicio se recomienda el uso de 1 mg
de colchicina en combinación con tratamiento convencional de esteroides e inmunosupresores hasta
alcanzar la remisión. Para evitar recaída de pericarditis se recomienda la adición de colchicina (1 mg
por día durante al menos un mes) (NE moderada; GRADE) (22).
En pacientes adultos con pericarditis aguda relacionada con lupus utilizar HCQ y GCs a dosis bajas;
prednisona ≤7.5 mg o equivalente por el tiempo más corto) más colchicina (NE Baja; GRADE) (6).
¿Cuál es el tratamiento para pacientes adultos con miocarditis lúpica grave con arritmias y FEVI < 55%?
Esteroides: Se recomienda uso de GC en bolos, metilprednisolona (1 g/día por 3 días) en casos de
miocarditis graves con arritmias, fracción de eyección ventricular de <55% y la administración de
prednisona (de 0,5 a 1 mg/kg/día) después de la administración de bolos (NE baja; GRADE) (22).
Antimaláricos: Se recomienda el uso de HCQ a dosis de 200 a 400 mg/día, o cloroquina (de 150 a 300
mg/día) para la etapa de mantenimiento (NE baja; GRADE) (22).
¿Cuál es el tratamiento para pacientes adultos con miocarditis lúpica grave con arritmias y FEVI < 40%?
Ciclofosfamida: En el caso de manifestación grave con arritmias o fracción de eyección ventricular de
menos del 40%, se recomienda el uso de CYC intravenoso a dosis de 0,5 a 1 g/m2 de superficie corporal
por 3 a 10 meses como primera línea de tratamiento en forma conjunta con esteroides.
Con base en la experiencia del panel de expertos, se recomienda administrar por lo menos 3 meses
esperando respuesta; en caso de no haberla, suspender para evitar riesgo de toxicidad y, en caso de
responder, se recomienda un mínimo de 6 meses de tratamiento (NE moderada; GRADE) (22).
Ácido micofenólico: Se recomienda el uso de MMF a dosis de 2 g/día en dosis divididas, como terapia
de mantenimiento después de CYC intravenoso, para reducir las recaídas (NE moderada; GRADE)
(22).
Azatioprina: Se recomienda el uso de AZA (de 2 a 3 mg/kg/día) como terapia de mantenimiento después
de CYC en aquellos pacientes con intolerancia a MMF y vigilar citopenias (NE baja; GRADE) (22).BX. Tratamiento segunda línea
¿Cuál es el tratamiento para pacientes con pericarditis aguda sin respuesta a manejo estándar?
HCQ y GC a dosis bajas (prednisona ≤7.5 mg o equivalente por el tiempo más corto) más AINES o
belimumab (NE Baja; GRADE) (1).
¿Cuál es el tratamiento de segunda línea para pacientes adultos con miocarditis lúpica grave con
arritmias y FEVI < 40%?
Gamaglobulina: En el caso de las miocarditis complicadas, se recomienda el uso de gamaglobulina a
dosis de 400 mg/kg/día por 5 días en aquellos pacientes que han fallado a la terapia de inducción
estándar con esteroides orales o intravenosos y CYC. La aparición de hipertensión durante la infusión,
así como reacciones anafilácticas, deberán ser consideradas (NE baja; GRADE) (22).
BY. Tratamiento caso refractario
¿Cuál es el tratamiento para pacientes con pericarditis aguda refractaria a manejo estándar?
Cirugía: Se recomienda cirugía de pericarditis en caso de pericarditis resistente a tratamiento o
tamponamiento que no responde a tratamiento farmacológico (Buena práctica) (22).
El etanercept ha sido eficaz en pacientes con serositis refractarias, sin efectos adversos graves a
corto plazo y sin empeoramiento de la actividad renal (Recomendación √: puntos de buena práctica
clínica; SIGN) (21).Figura 13. Diagrama de flujo para el tratamiento del paciente con LES, con compromiso
pulmonar.
INFORMACIÓN ADICIONAL
BZ. Compromiso pulmonar
Los pacientes con lupus y compromiso pulmonar, pueden presentar un espectro clinico amplio de
manifestaciones clinicas, las cuales van desde cuadros de dolor pleuritico, disnea y tos cronica, hasta
cuadros de hemorragia alveolar y falla ventilatoria, por lo cual deberan ser evaluados mediante un examen
fisico cuidadoso asi con estudios imagenologicos mediante radiografia de torax, tomografia de torax,
gasimetria arterial, ecocardiograma transtoracico, según la sospecha clinica.
CA. Tratamiento primera línea
¿Cuál es el tratamiento inicial para pacientes con pleuritis con o sin derrame pleural?AINE: Se recomienda el uso de AINE como grupo de tratamiento, preferentemente naproxeno en dosis de
250 a 500 mg cada 12 horas por 1 a 2 semanas, aunque cualquier AINE es aceptable. Se recomienda
evaluar contraindicaciones a los AINE (gastrointestinales, insuficiencia renal, hipertensión arterial sistémica
en descontrol, insuficiencia cardiaca) (NE baja; GRADE) (22).
¿Cuál es el tratamiento inicial para pacientes con neumonitis lúpica aguda?
Glucocorticoides: Se recomienda el uso de prednisona en dosis de 1 mg/kg/día por 3 días y evaluar
respuesta clínica; si no existe, entonces considerar bolos de metiprednisolona en dosis de 1 gr/día por 3
días (NE moderada; GRADE) (22).
¿Cuál es el tratamiento para pacientes con neumopatía intersticial crónica en lupus eritematoso
sistémico?
Medidas generales: Se debe suspender el tabaquismo, considerar oxígeno suplementario por razón
necesaria y esquema de vacunación para influenza y neumococo (NE moderada; GRADE) (22).
Glucocorticoides: Se recomienda el uso de prednisona en dosis de 0,5 a 1 mg/kg/día, monitorizar
sintomatología respiratoria y capacidad de difusión de monóxido de carbono para definir respuesta y vigilar
la presencia de efectos adversos (infecciones, osteoporosis, hipertensión arterial sistémica, diabetes
mellitus secundaria) (NE moderada; GRADE) (22).
Inmunosupresores: Se recomienda utilizar, como ahorradores de esteroides, CYC en bolos mensuales,
AZA, MMF. La AZA y el MMF se utilizan a las dosis habituales en los casos leves a moderados (NE
moderada; GRADE) (22).
¿Cuál es el tratamiento para la hemorragia alveolar difusa relacionada con el lupus?
Utilizar GC intravenoso más CYC y/o Inmunoglobuina intravenosa y/o plasmaferesis y/o RTX sobre GC
solos (NE muy baja; GRADE) (1).
CB. Tratamiento segunda línea
¿Cuál es el tratamiento de segunda línea para pacientes con neumonitis lúpica aguda?
Ciclofosfamida: En casos refractarios al uso de GC, se puede considerar la utilización de CYC en bolos
mensuales (de 0,5 a 1 g/m2 de superficie corporal; de 3 a 6 bolos mensuales) vigilando efectos tóxicos
(cistitis hemorrágica, mielotoxicidad, infecciones). Premedicar con hidratación, antiemético y MESNA. (NE
baja; GRADE) (22).
¿Cuál es el tratamiento de segunda línea para pacientes con neumopatía intersticial crónica en lupus
eritematoso sistémico?
La CYC en bolos mensuales de 0,5 a 1 gr/m2 de superficie corporal (de 6 a 12 meses) se reserva para
casos graves (NE moderada; GRADE) (22).
CC. Tratamiento refractario
¿Cuál es el tratamiento para pacientes con pleuritis con o sin derrame refractarios relacionada con el
lupus ?
El etanercept ha sido eficaz en pacientes con serositis refractarias, sin efectos adversos graves a corto
plazo y sin empeoramiento de la actividad renal (Recomendación √: puntos de buena práctica clínica;
SIGN) (21).
¿Cuál es el tratamiento para pacientes con neumonitis lúpica aguda refractaria?
Inmunoglobulina intravenosa: Se recomienda considerar para casos refractarios o con contraindicación para
tratamiento con inmunosupresores a una dosis de 2 gr/kg durante 5 días (400 mg/kg/día) (NE baja; GRADE)
(22).¿Cuál es el tratamiento para pacientes con neumopatía intersticial crónica en lupus eritematoso sistémico
refractaria?
Rituximab: Se recomienda utilizar RTX en casos refractarios a las dosis habituales de 375 mg/m2 de
superficie corporal en 4 dosis semanales o 1 gr dosis total por aplicación en 2 aplicaciones separadas por
15 días una de la otra (NE baja; GRADE) (22).
CD. Clase funcional
El tratamiento de pacientes con hipertensión pulmonar por LES estara indicado según deterioro de la
clase funcional de la New York Heart Association (NYHA) II -III o III –IV.
CE. Tratamiento primera línea
¿Cuál es el tratamiento de primera línea para pacientes con hipertensión pulmonar relacionada con el
lupus?
Se recomienda uso de GC a dosis de 0,5 a 1 mg/kg/día por 4 semanas con reducción gradual a dosis
mínimas de 5 mg diarios para mantenimiento o hasta su suspensión (NE moderada; GRADE) (22).
El uso de bolos de metilprednisolona a dosis de 1 gr/día por 3 días se ha propuesto en casos graves cuando
coinciden con afección a otros órganos y recaídas (NE baja; GRADE) (22).
Ciclofosfamida: Se recomienda el uso de CYC a dosis de 600 mg/m2 de superficie corporal por 3 a 6 meses
como tratamiento inmunosupresor asociado a GC, vasodilatadores, diuréticos y otras medidas de soporte.
Otros esquemas propuestos son de 500 a 1.000 mg/m2 de superficie corporal de forma mensual por 3 a 6
meses (NE moderada; GRADE) (22).
Ácido micofenólico: Se recomienda MMF (de 2 a 3 g/día) como mantenimiento posterior a CYC o en caso
de intolerancia o contraindicación a CYC IV (NE baja; GRADE) (22).
CF. Tratamiento segunda línea
¿Cuál es el tratamiento para pacientes con hipertensión pulmonar con clase funcional New York Heart
Association NYHA II y III?
Antagonistas de receptores de endotelina: Se recomienda el uso de bosentan a dosis de 62,5 mg 2 veces
al día por 4 semanas con seguimiento 125 mg 2 veces al día por 3 a 12 meses en forma conjunta con GC
e inmunosupresores como manejo de primera línea en pacientes con clase funcional II y III según la NYHA
(NE alta; GRADE) (22).
Inhibidores de fosfodiesterasa (PDE-5): Se recomienda el uso de sildenafil a dosis inicial de 20 mg 3 veces
al día; se puede incrementar gradualmente a 80 mg 3 veces al día de acuerdo con la tolerancia del paciente
para mejores resultados a largo plazo o como manejo de primera línea en pacientes con hipertensión
pulmonar y clase funcional II y III según la NYHA (NE baja; GRADE) (22).
CG. Tratamiento refractario
¿Cuál es el tratamiento para pacientes con hipertensión pulmonar con clase funcional de la NYHA III y
IV?
Prostanoides: En pacientes con clase funcional III y IV según la clasificación de NYHA, se recomienda el
uso de epoprostenol administrado vía intravenosa por catéter venoso central con bomba de infusión continua
a dosis de 2 a 40 ng/kg/min por 3 a 6 meses, iniciando con 2 a 4 ng/kg/min e incrementando la dosis
paulatinamente (NE alta; GRADE) (22).
Se recomienda el uso de teprostinil a dosis de 1,25 a 2,5 ng/kg/min vía intravenosa por bomba de infusión
continua con incremento de 1,25 a 2,5 mg cada 1 a 2 semanas, a dosis máxima de 22,5 ng/kg/min por 12
semanas en pacientes con LES y con clases III y IV según la NYHA (NE moderada; GRADE) (22).Figura 14. Diagrama de flujo tratamiento de comorbilidades asociadas del paciente con
LES (riesgo trombótico e infeccioso).
INFORMACIÓN ADICIONAL
CH. Riesgo trombótico
A que paciente con LES se le solicita anticuerpos para sindrome antifosfolipídico (aPL):
Todos los pacientes con LES deben ser examinados en el momento del diagnóstico para aPL (NE 1a/A;
OXFORD) (12).Se recomienda la determinación regular de anticuerpos anti fosfolípido (anticoagulante lúpico, aCL y
anti-B2-GPI) como marcador de riesgo trombótico en las personas con LES (NE 2+; SIGN) (21).
Los aPL deben buscarse en todos los pacientes con lupus al inicio del estudio, especialmente en
aquellos con un embarazo adverso, antecedentes o eventos trombóticos arteriales/venosos (NE: 2 ++;
SIGN) (23). Las pruebas confirmatorias para síndrome anti fosfolípido son anticoagulante lúpico
positivo, aCL (IgG, IgM) y/o anti-beta-2 glicoproteína-1 (IgG, IgM) en dos ocasiones con al menos 12
semanas de diferencia (NE: 2 ++; SIGN) (23).
CI. Riesgo tromboembólico alto
Paciente con anticoagulante lupuco positivo y titulos moderados altos de beta 2 glicoporteinas y/o
cardiolipinas persistentemente positivos, o positividad multiple.
CJ. Tratamiento anti agregante
Paciente con LES y perfil de aPL de alto riesgo sin antecedentes de trombosis deben recibir profilaxis
primaria:
Los pacientes con LES con perfil de aPL de alto riesgo (títulos medios/altos persistentemente positivos
o positividad múltiple) pueden recibir profilaxis primaria con agentes antiplaquetarios (NE 2a/C;
OXFORD) (12), especialmente si están presentes otros factores ateroscleróticos/trombofílicos, después
de sopesar el riesgo de sangrado.
En pacientes con LES y anticuerpos antifosfolípido de alto riesgo (presencia de anticoagulante lúpico,
solo o combinado con aCL o aCL persistentemente positivos a títulos medio-altos o triple positividad),
se sugiere la administración de aspirina a dosis bajas para reducir el riesgo de trombosis (NE 2+; SIGN)
(21).
CK. Tratamiento anti coagulante
Paciente con LES y perfil de aPL positivo con antecedentes de trombosis deben ser anticoagulados:
En personas con LES y síndrome antifosfolípido con trombosis venosa se recomienda anticoagulación
con INR entre 2.0 a 3.0 (NE 2+; SIGN) (21).
En pacientes con LES y síndrome antifosfolípido con trombosis arteriales se sugiere anticoagulación
con un INR diana >3,0 o la combinación anticoagulantes con INR 2.0 a 3.0 aspirina a dosis bajas (NE
2+; SIGN) (21).
Uso extendido a lo largo del tiempo de anticoagulación (NE moderada; GRADE) (1). Utilizar
anticoagulación de intensidad moderada (INR 2.0 a 3.0) sobre la anticoagulación de alta intensidad
(INR 3.0 a 4.0) (NE muy baja; GRADE) (20).
CL. Inmunosupesion
Se sugiere examinar para el virus de la hepatitis B, el virus de la hepatitis C a todos los pacientes que
vayan a ser sometidos a un tratamiento inmunosupresor, sobre todo con dosis altas de glucocorticoides
o terapias biológicas, independientemente de la existencia de factores de riesgo (Recomendación √:
puntos de buena práctica clínica; SIGN) (21).
CM. Riesgo infeccioso
En pacientes con LES que requieren terapia inmunosupresora se recomienda tamización para virus de
la hepatitia B y C:
Para pacientes adultos con diagnóstico de LES que se consideran para la terapia inmunomoduladora,
sugerimos el tamizaje de antigeno de superficie hepatitis B antes de comenzar el tratamiento. (NE baja
calidad; GRADE) (20).
Para pacientes adultos con diagnóstico de LES que se consideran para la terapia inmunomoduladora,
se recomienda el tamizaje para virus de la hepatitis C (NE baja calidad; GRADE) (20).CN. Vacunación
Se recomienda la inmunización contra virus de influenza tanto estacional como epidémica en pacientes
con LES en remisión o con actividad leve a moderada:
En pacientes con LES en remisión (SLEDAI 0) o con actividad leve (SLEDAI 2 a 4) a moderada (SLEDAI
4 a 8). (NE alta; GRADE) (22).
Cuando la dosis equivalente de prednisona sea menor a 20 mg/día. (NE moderada; GRADE) (22).
En pacientes con LES que reciben tratamiento con MMF, MTX, AZA o CFM, a pesar de que estos
pacientes pueden presentar una menor respuesta. (NE moderada; GRADE) (22).
Se recomienda la vacunación contra neumococo en pacientes con LES en remisión o con actividad leve
a moderada:
Se recomienda la aplicación de la vacuna 23-valente contra la bacteria de neumococo en pacientes con
LES en remisión o con actividad leve a moderada (NE alta; GRADE) (22).
Se sugiere administrar la vacuna antineumocócica a las personas con LES (Recomendación √: puntos
de buena práctica clínica; SIGN) (21).
Se sugiere administrar la vacuna anti neumocócica preferentemente en una fase estable de la
enfermedad (Recomendación √: puntos de buena práctica clínica; SIGN) (21).
Se aconseja la vacunación para el virus de papiloma huma en pacientes con LES:
Se propone aplicar la vacuna cuadrivalente contra virus de papiloma humano en pacientes con LES
(NE moderada; GRADE) (22).
Se sugiere tener en cuenta la actividad de la enfermedad, el esquema de tratamiento inmunosupresor
utilizado y las comorbilidades para la vacunación contra sars-cov2. La sugerencia es la vacunacion
cuando se encuetre la enfermedad este controlada. Se debe tener en cuenta los antecedentes de
anafilaxis o reacciones alergicas severas. Se recomineda individualizar la indicacion de la vacuna y
discutilo con el paciente, explicandole sus beneficios y riesgos.Figura 15. Diagrama de flujo tratamiento de comorbilidades asociadas del paciente con
LES (riesgo cardiovascular y fractura).INFORMACIÓN ADICIONAL
CO. Riesgo cardiovascular
Se sugiere evaluar factor de riesgo tradicionales a pacientes con LES:
Los pacientes con LES deben someterse a una evaluación periódica de los factores de riesgo de
enfermedad cardiovascular tradicionales (NE 1b/BC; OXFORD) (12).
Para adultos con LES, recomendamos que los indicadores de obesidad, tabaquismo, hipertensión arterial,
diabetes y dislipidemia se midan al momento del diagnóstico de LES, y se reevalúen periódicamente de
acuerdo con las recomendaciones actuales en la población general y se utilicen para informar la evaluación
del riesgo cardiovascular (NE alta calidad; GRADE) (20).
Se sugiere evaluar el riesgo cardiovascular con la frecuencia con que se recomienda para otras
enfermedades de alto riesgo cardiovascular como la diabetes, usando los instrumentos disponibles para
población general hasta disponer de instrumentos específicos y validados para el LES e individualizando la
estimación en función de factores asociados a aumento de riesgo específicos del LES (Recomendación √:
puntos de buena práctica clínica; SIGN) (21).
Se sugiere evaluar factores de riesgo cardiovascular: hipertensión, dislipidemia, diabetes mellitus, índice de
masa corporal alto, tabaquismo) (NE 2+ o 2++; SIGN) (23).
CP. Tratamiento con estatina
En función de su perfil de riesgo cardiovascular individual, los pacientes con LES pueden ser candidatos a
estrategias preventivas como en la población general incluyendo hipolipemiantes (NE 2b/D; OXFORD) (12).
CQ. Tratamiento con aspirina
En función de su perfil de riesgo cardiovascular individual, los pacientes con LES pueden ser candidatos a
estrategias preventivas como en la población general, incluyendo dosis bajas de aspirina (NE 2b/D;
OXFORD) (12).
CR. Medición de niveles de 25-hidroxi vitamina D
Para todos los adultos con LES, sugerimos la detección de 25-hidroxi vitamina D como parte de la evaluación
del riesgo de osteoporosis y fracturas (NE baja calidad; GRADE) (20).
Se sugiere medir periódicamente los niveles de 25-OH vitamina D cuando existan factores de riesgo de
fractura osteoporótica menopausica (NE 3 o 4; SIGN) (21).
CS. Densitometría ósea
Para todos los pacientes adultos con LES, sugerimos evaluar el riesgo de osteoporosis y fracturas cada 1 a
3 años mediante una historia detallada y un examen físico enfocado, y medir la densidad mineral ósea en
pacientes con otros factores de riesgo de acuerdo con las recomendaciones generales (NE baja calidad;
GRADE) (20).
En cuanto a la estimación del riesgo de fractura, incluyendo la densitometria ósea, se sugiere seguir las
recomendaciones que aplican a población general, siendo especialmente diligentes en caso de factores de
riesgo adicionales como el tratamiento crónico con glucocorticoides o la situación de menopausia
(Recomendación √: puntos de buena práctica clínica; SIGN) (21).
CT. Tratamiento
Los pacientes con LES deben seguir las siguientes indicaciones para la prevención de osteoporosis inducida
por esteroides:
No se recomienda el uso de calcio en monoterapia para prevenir la osteoporosis esteroidea (NE 2+, 1+ o
1++; SIGN) (21).Se sugiere evitar dosis mantenidas de prednisona superiores a 5 mg/día para disminuir el riesgo de
osteoporosis esteroidea en el LES, recurriendo en caso necesario al uso de fármacos ahorradores de
esteroides como los inmunosupresores (NE 2+ o 2++; SIGN) (21).
Se sugiere recomendar una alimentación adecuada, ejercicios de resistencia, medición periódica de la DMO
si se usa una dosis de prednisona superior a 5 mg/día o equivalente durante 2-3 meses, suplementos de
calcio y vitamina D y evaluación de la necesidad de profilaxis farmacológica de osteoporosis con
antiresortivos (Recomendación √: puntos de buena práctica clínica; SIGN) (21).Figura 16. Diagrama de flujo tratamiento de comorbilidades asociadas del paciente con
LES (riesgo cáncer cervicovaginal y peri parto).INFORMACIÓN ADICIONAL
CU. Riesgo de cancer
Las pacientes con LES deben recibir tamizaje para cancer de cuello uterino:
Para todas las pacientes adultas con LES que son o han sido sexualmente activas, independientemente de
su orientación sexual, sugerimos un examen de detección de cáncer de cuello uterino anual en lugar de
cada 3 años, al menos hasta los 69 años. (NE baja calidad; GRADE) (20).
Se sugiere que las pacientes con LES sean objeto de un programa de cribado de cáncer de cuello uterino
más frecuente que las recomendadas para la población general, especialmente en presencia de factores de
riesgo asociado como son el uso de inmunosupresores, una historia de cuatro o más parejas sexuales y/o
un historial de infección previa por VPH o de displasia (NE 3, 4 o 2+; SIGN) (21).
CV. Riesgo periparto
Se recomineda la medición de anticuerpos anti Ro y La antes del embarazo:
Para las mujeres con LES, recomendamos medir los anticuerpos anti-Ro y anti-La antes del embarazo o
durante el primer trimestre. (NE baja calidad; GRADE) (20).
Se recomienda la determinación de anticuerpos anti-Ro y anti-La en todas las mujeres con LES antes de
planificar el embarazo o tan pronto se reconozca un embarazo no planificado (NE 3, 4 o 2+; SIGN) (21).
En pacientes con nefritis lúpica previa o activa que están embarazadas se sugiere:
Para las mujeres con nefritis lúpica previa o activa que están embarazadas, sugerimos medir la creatinina
sérica y la proporción de proteína en orina a creatinina cada 4 a 6 semanas, o con mayor frecuencia si está
clínicamente indicado. Sugerimos medir la presión arterial y el análisis de orina antes del embarazo y cada
4 a 6 semanas hasta las 28 semanas, cada 1 a 2 semanas hasta las 36 semanas y luego semanalmente
hasta el parto (NE baja calidad; GRADE) (20).Figura 17. Diagrama de flujo para el seguimiento del paciente con LES.
INFORMACIÓN ADICIONAL
CW. Paraclínicos y tiempo de seguimiento
Para el seguimiento de pacientes con LES se sugiere:
Se sugiere el empleo regular de biomarcadores de actividad como los niveles C3 y C4 y de anti-ADNdc en
las personas con LES, particularmente en aquellos con afectación renal (NE 3, 4 o 2+; SIGN) (21).
En el protocolo de seguimiento de las personas con LES, se sugiere monitorizar la actividad de la
enfermedad, el daño orgánico, las comorbilidades (incluyendo la presencia de factores de riesgo vascular)
y la posible toxicidad del tratamiento farmacológico. Para ello se utilizará la entrevista clínica, la exploración
física, la toma de tensión arterial y determinaciones analíticas básicas que incluyan hemograma, bioquímicacon perfil renal y análisis de orina, complemento y la determinación de anti-ADNdc (Recomendación √:
puntos de buena práctica clínica; SIGN) (21).
De rutina se recomienda la medición de (hemograma, función renal, anti-DNAdc, C3-C4 y uroanalisis) (NE:
2++; SIGN) (23).
Según indicación especial por afección organo especifica (otros test de anemia, perfil óseo, función hepatica,
creatin cinasa, proteina C reactiva, función tiroidea, perfil de sindrome anti fosfolípido, coombs directo radio
proteinuria/creatinuria, urocultivo, microbiologia, biopsias, test de función pulmonar, neurofisiologia,
electrocardiograma, radiografía de tórax, otras imganes como tomografias o resonancias (NE: 2++; SIGN)
(23).
Anual: vitamina D3, factores de riesgo cardiovascular (NE 2+,SIGN) (23). Actividad de la enfermedad por
SLEDAI 2K - BILAG o SELENA SLEDAI(NE: 2++; SIGN) (23). Cuestionarios de calidad de vida short form
36 o lupusquol (NE 2+,SIGN) (23).
Seguimiento nefritis lúpica:
Las visitas deben programarse cada 2-4 semanas durante los primeros 2-4 meses tras el diagnóstico o brote
y, posteriormente, según la respuesta al tratamiento. El seguimiento de la actividad de la enfermedad renal
y extra renal y de las comorbilidades es de por vida. (NE 5/D; OXFORD) (19).
En cada visita, se debe evaluar el peso corporal, la presión arterial (incluidas las medidas fuera del
consultorio), la TFG estimada, la albúmina sérica, la proteinuria (UPCR o recolección de orina de 24 horas),
el recuento de glóbulos rojos en orina o sedimento y el hemograma completo. cuando la nefritis está activa
y con menos frecuencia si está estable. (NE 2b/B; OXFORD) (19).
Los niveles séricos de anticuerpos C3/C4 y anti-dsDNA se controlan periódicamente. (NE 2b/C; OXFORD)
(19).
Rehabilitación
Se recomienda una vez finalizado proceso valorar por rehabilitación del tratamiento no farmacológico.
Considerar rehabilitación con secuelas daño y órgano de los sentidos neuromuscular, osteomuscular y
neurológicas. Acorde a su condición esté disponible por los diferentes servicios.Puntos de control
Los puntos de control para el ECBE se definieron teniendo en cuenta momentos claves
dentro del proceso integral de atención del paciente con LES en el HUN. Estos puntos de
control fueron elegidos de forma conjunta teniendo en cuenta las opiniones del equipo
desarrollador, además de lo acordado en la reunión de consenso interdisciplinar, y se
presentan a continuación:
1. Criterios diagnósticos de lupus eritematoso sistémico (Dominio 1: Diagrama de
flujo para el diagnóstico y evaluación general del paciente con sospecha de LES):
este punto fue elegido al considerar que el cumplimiento de los criterios
diagnósticos es un pilar fundamental en el proceso diagnóstico del LES. Estos
criterios son herramientas de clasificación fácil de implementar y que permiten
llevar a cabo una identificación adecuada de la población blanco del ECBE, por lo
tanto, es necesario la realización a todos los pacientes de los paraclínicos
necesarios (hemograma, parcial de orina, Anas, Anti DNA, ENAs, complemento,
perfil fosfolípido). En la Tabla 2 se puede observar el indicador planteado para la
medición de este punto de control.
2. Tratamiento estándar del LES al diagnóstico (Dominio 3: Diagrama de flujo de
tratamiento general por severidad de la enfermedad): se definió este aspecto como
punto de control, dada la importancia tratamiento estándar con anti maláricos y
corticoide según la severidad de la enfermedad y su respectivo descenso a dosis
menores a 7.5 mg o su retiro completo, como primera opción de tratamiento
terapéutico, aplicable a todas las presentaciones de la patología, dado su evidencia
en el control de la actividad de la enfermedad y beneficios a largo plazo. En la Tabla
2 se puede observar el indicador planteado para la medición de este punto de
control.
3. Severidad de la enfermedad (Dominio 3: Diagrama de flujo de tratamiento
general por severidad de la enfermedad): este punto fue elegido al considerar que
determinar la severidad de la enfermedad mediante el cálculo del SLEDAI-2K,
permite verificar la solicitud de paraclínicos completos para su realización, adicional
a una anamnesis y examen físico dirigido en búsqueda de compromiso orgánicosistémico, que tiene un repercusión en la elección del tratamiento, conducta que es
aplicable y debe realizarse en todos los pacientes. En la Tabla 2 se puede observar
el indicador planteado para la medición de este punto de control.
3. Respuesta parcial o completa del compromiso renal por LES (Dominio 4:
Diagrama de flujo de tratamiento del paciente con LES con compromiso renal): este
punto fue elegido al considerar que conocer el porcentaje de pacientes con
respuesta parcial o completa de la nefritis lúpica, refleja una adecuada adherencia
al estándar clínico por el requerimiento de la evaluación de función renal (creatinina,
proteinuria 24 horas) y seguimiento clínico estricto y estrecho, por lo que impacta
en la morbimortalidad del paciente, al ser una manifestación frecuente y que tiene
un repercusión en el incremento del gasto en salud atribuido a efectos adversos de
medicamento, mayor estancia hospitalaria, mayor daño acumulado y disminución
de la calidad de vida. En la Tabla 2 se puede observar el indicador planteado para
la medición de este punto de control.
Tabla de indicadores de puntos de control
En la ¡Error! No se encuentra el origen de la referencia. se presentan los indicadores
propuestos para desarrollar procesos de implementación y vigilancia de los puntos de
control, definidos en la sección 7.2.1. (Definición de puntos de control).
Tabla 2. Indicadores propuestos para los puntos de control.
Nombre Definición Fórmula
Proporción de pacientes que se les
1. Criterios de #𝑃𝑎𝑐𝑖𝑒𝑛𝑡𝑒𝑠 𝑐𝑜𝑛 𝑝𝑎𝑟𝑎𝑐𝑙í𝑛𝑖𝑐𝑜𝑠 𝑝𝑎𝑟𝑎 𝑐𝑎𝑙𝑐𝑢𝑙𝑜 𝑆𝐿𝐼𝐶𝐶 𝑜 𝐸𝑈𝐿𝐴𝑅/𝐴𝐶𝑅
realiza paraclínicos para cálculo de
LES # 𝑃𝑎𝑐𝑖𝑒𝑛𝑡𝑒𝑠 𝑣𝑎𝑙𝑜𝑟𝑎𝑑𝑜𝑠 𝑝𝑜𝑟 𝑟𝑒𝑢𝑚𝑎𝑡𝑜𝑙𝑜𝑔í𝑎
escala SLICC o EULAR/ACR
2. Tratamiento Proporción de pacientes con #𝑃𝑎𝑐𝑖𝑒𝑛𝑡𝑒𝑠 𝑐𝑜𝑛 𝐿𝐸𝑆 𝑒𝑛 𝑡𝑟𝑎𝑡𝑎𝑚𝑖𝑒𝑛𝑡𝑜 𝑒𝑠𝑡𝑎𝑛𝑑𝑎𝑟
estándar tratamiento estándar al diagnóstico # 𝑃𝑎𝑐𝑖𝑒𝑛𝑡𝑒𝑠 𝑐𝑜𝑛 𝐿𝐸𝑆
Proporción de pacientes con LES y #𝑃𝑎𝑐𝑖𝑒𝑛𝑡𝑒𝑠 𝑐𝑜𝑛 𝐿𝐸𝑆 𝑠𝑒𝑣𝑒𝑟𝑜
3. Severidad
cálculo de SLEDAI-2K severo # 𝑃𝑎𝑐𝑖𝑒𝑛𝑡𝑒𝑠 𝑐𝑜𝑛 𝐿𝐸𝑆
𝑃𝑎𝑐𝑖𝑒𝑛𝑡𝑒𝑠 𝑐𝑜𝑛 𝐿𝐸𝑆 𝑞𝑢𝑒 𝑎𝑙𝑐𝑎𝑛𝑧𝑎𝑛
4. Respuesta Proporción de pacientes con LES #
𝑟𝑒𝑠𝑝𝑢𝑒𝑠𝑡𝑎 𝑟𝑒𝑛𝑎𝑙
compromiso renal que alcanzan respuesta renal
𝑃𝑎𝑐𝑖𝑒𝑛𝑡𝑒𝑠 𝑐𝑜𝑛 𝑡𝑒𝑟𝑎𝑝𝑖𝑎 𝑑𝑒
LES parcial o completa. #
𝑖𝑛𝑑𝑢𝑐𝑐𝑖ó𝑛 𝑝𝑜𝑟 𝑐𝑜𝑚𝑝𝑟𝑜𝑚𝑖𝑠𝑜 𝑟𝑒𝑛𝑎𝑙Implementación y evaluación de la
adherencia
Para el proceso de implementación y evaluación de la adherencia se desarrollarán
diferentes actividades que se describen de forma general en este apartado. La primera
actividad será la conformación de un equipo interdisciplinar que incluya a los miembros del
equipo desarrollador más representantes del áreas administrativas y clínicas que puedan
apoyar el proceso de implementación. Para esta actividad se dará prioridad a la integración
al equipo de personal del área de tecnologías de la información del HUN.
Después de la conformación del equipo de implementación del ECBE, se realizarán
reuniones que permitan identificar las barreras y facilitadores del proceso para la
institución. Posteriormente, se utilizarán dos enfoques para poder abordar las posibles
acciones de implementación del ECBE. El primer enfoque tendrá como objetivo la difusión
del diagrama de flujo del ECBE y sus puntos de control. Dentro de las actividades
correspondientes a este enfoque se contemplan charlas educativas presenciales y
pregrabadas por los líderes clínicos de cada ECBE, así como la difusión del conocimiento
utilizando redes sociales del HUN y las carteleras ubicadas en los diferentes servicios. El
segundo enfoque tendrá como objetivo desarrollar estrategias administrativas utilizando
tecnologías de la información y el software de historia clínica para generar avisos
interactivos o mensajes de recordación que refuercen las actividades educativas
planteadas previamente.
Finalmente, el proceso de evaluación de la adherencia tendrá tres enfoques que incluyen
los siguientes: i) evaluación de conocimiento sobre el ECBE, que contempla encuestas
válidas y transparentes que serán desarrolladas en diferentes ámbitos para medir el grado
de conocimiento del personal acerca de los ECBE. ii) evaluaciones de impacto, que
contemplarán actividades relacionadas con los desenlaces clínicos, desenlaces reportados
por pacientes y desenlaces económicos, según la disponibilidad de recursos destinados;
y, iii) evaluaciones de adherencia, en donde se utilizarán principalmente fuentes de
información administrativa y, en algunos casos, de prioridad para la institución, y se
utilizarán estudios adicionales que permitan evaluar de manera focalizada la adherencia.Se aclara que el proceso de implementación será desarrollado en etapas adicionales a las
del proceso de desarrollo que permitan identificar las mejores alternativas de
implementación para este ECBE.
Impacto esperado
Este ECBE tiene múltiples propósitos a mediano y largo plazo que se describen a
continuación y que serán alcanzados a medida que se lleven a cabo las fases de
implementación y actualización.
 Reducción de la variabilidad en el diagnóstico de los pacientes con LES en el
servicio de hospitalización y consulta externa del HUN.
 Elaborar un diagrama de flujo que represente el proceso de diagnóstico y
tratamiento del paciente con LES en el HUN, basado en la mejor evidencia
disponible.
 Disminución de la variabilidad en el tratamiento de los pacientes con lupus
eritematoso sistémico en el servicio de hospitalización y consulta externa del HUN.
 Reducción de la variabilidad en el seguimiento de los pacientes con lupus
eritematoso sistémico en el servicio de hospitalización y consulta externa del HUN.
 Reducción de la morbilidad y mortalidad asociada a la atención de pacientes con
lupus eritematoso sistémico en el servicio de hospitalización y consulta externa del
HUN.
 Reducción de los costos asociados al diagnóstico y tratamiento de los pacientes
con lupus eritematoso sistémico en el servicio de hospitalización y consulta externa
del HUN.
Actualización
El proceso de actualización del ECBE en el HUN se acogerá a las recomendaciones
emitidas por el manual de desarrollo de ECBE (IN-MN-06. Desarrollo independiente de
ECBE en el HUN). De esta manera, el tiempo de actualización fue determinado por el grupo
desarrollador considerando diferentes aspectos como los siguientes: i) volumen del cuerpode evidencia disponible actualmente; ii) disponibilidad de nueva evidencia relacionada con
el tema que pueda influenciar la toma de decisiones en el proceso de atención integral de
la enfermedad; iii) calidad de la evidencia disponible en el momento del desarrollo del
ECBE, y iv) disponibilidad de recursos institucionales para la implementación y
actualización del ECBE.
Considerando estos aspectos, el grupo de trabajo decidió que, para el caso del LES, se
espera que en un tiempo aproximado de tres a cinco años se publique nueva evidencia al
respecto que modifique la manera de llevar a cabo el proceso de diagnóstico y tratamiento
de esta condición en el HUN, y que por lo tanto este será el período máximo de
actualización de este documento.Anexo 1: Diagrama PRISMA
Registros identificados mediante la búsqueda en bases de datos
Registros identificados mediante
electrónicas
métodos de búsqueda complementarios,
manuales, aportada por autores
n= 3209
n= 7
EMBASE (19), MEDLINE (3091), LILACS (95), COCHRANE CENTRAL
(0), COCHRANE SYSTEMATIC REVIEWS (0), DARE (0), IHTA (0), GIN
(1), CMA DATABASE (2), IMSS (1)
Referencias identificadas
n= 3216
Registros duplicados
n= 56
Referencias después de extraer
duplicados
n= 3160
GPC excluidas de acuerdo con los criterios de selección
(Título y resumen) n= 3147
GPC en texto completo evaluados para
elegibilidad
GPC en texto completo excluidas (n= 16)
n= 23
Razón 1 No es una guía de práctica clínica (13)
Razón 2 No posible acceder a texto completo (1)
GPC elegidas para evaluación
de riesgo de sesgo Razón 3 Aspecto a evaluar no corresponde (2)
n= 7
GPC excluidas por riesgo de sesgo (n= 0)
Alto riesgo de sesgo (n=0)
Riesgo de sesgo indeterminado (n=0)
GPC seleccionadas
n= 7
Adaptado de: The PRISMA Statement. PLOS MEDICINE.Anexo 2: Sistemas de gradación de la
evidencia
Sistema de gradación de evidencia y fuerza de las recomendaciones según Oxford
Centre.
Niveles de evidencia de 2011 del Centro de Oxford para la medicina basada en la
evidencia (Noroeste)
Noroeste Terapia/Prevención/Etiología/Daño Factores de riesgo/Pronóstico
1a Revisiones sistemáticas de ECA Revisión sistemática de los
estudios de cohortes iniciales
1b Individual, ECA de alta calidad Estudio de cohorte de inicio
individual (alta calidad)
2a Revisiones sistemáticas de estudios Revisión sistemática de estudios de
de cohortes cohortes retrospectivos o datos de
ECA
2b Estudio de cohorte o ECA de baja Estudio de cohorte retrospectivo o
calidad datos de RCT
2c "Resultados" investigación; estudios "Resultados" investigación
ecológicos
3a Revisión sistemática de estudios de
casos y controles
3b Estudios de casos y controles
4 Serie de casos (estudios de cohortes Estudios de series de casos
y casos y controles de baja calidad) (cohortes de pronóstico de mala
calidad)
5 Opinión experta Opinión expertaCalificación de recomendaciones, evaluación, desarrollo y evaluaciones
(GRADE)
A Estudios consistentes de nivel 1
B Estudios consistentes de nivel 2 o 3; o extrapolaciones de estudios de nivel
1
C Estudios de nivel 4; o extrapolaciones de estudios de nivel 2 o 3
D Evidencia de nivel 5; o estudios muy inconsistentes o no concluyentes de
cualquier nivel
* Tomado de: Phillips B, Ball C, Sackett D, Badenoch D, Straus S, Haynes B, Dawes M. Levels of evidence and grades of
recommendations. Oxford: Oxford Centre for Evidence-Based Medicine; Manterola C, Asenjo-Lobos C, Otzen T.
Jerarquización de la evidencia: Niveles de evidencia y grados de recomendación de uso actual. Rev Chil Infectol.
diciembre de 2014;31(6):705-18. (24)
Sistema de gradación de evidencia y fuerza de las recomendaciones según SIGN.
Nivel de Tipo de evidencia
evidencia
1++ Meta análisis de alta calidad, revisiones sistemáticas de ECA o ECA con
muy bajo riesgo de sesgo
1+ Meta análisis bien realizados, revisiones sistemáticas de ECA o ECA con
bajo riesgo de sesgo
1- Meta análisis, revisiones sistemáticas de ECA o ECA con alto riesgo de
sesgo
2++ Revisiones sistemáticas de alta calidad de casos y controles o
estudios de cohorte. Estudios de casos y controles o cohortes de alta
calidad con un riesgo muy bajo de confusión, sesgo o probabilidad, y una
alta probabilidad de que la relación es casual.2+ Estudios de cohortes o de casos y controles bien realizados con
bajo riesgo de confusión, sesgo o casualidad, y probabilidad moderada de
que la relación sea causal.
2 Estudios de casos y controles o de cohortes con alto riesgo de
confusión, sesgo o casualidad, y un riesgo significativo de que la relación
no es casual.
3 Estudios de casos y controles o de cohortes con alto riesgo de
confusión, sesgo o casualidad, y un riesgo significativo de que la relación
no es casual.
4 Opinión de expertos, consenso formal.
Grados de Tipo de evidencia
recomendació
n
A Al menos un meta análisis, revisión sistemática o ECA clasificado como
1 ++, y directamente aplicable a la población objetivo. Una revisión
sistemática de ECA o un conjunto de experimentos principalmente en
estudios clasificados como 1+, directamente aplicable a la población
objetivo y demostrando consistencia general de los resultados
Evidencia extraída de una evaluación de tecnología NICE.
B Un conjunto de pruebas que incluyen estudios clasificados como 2 ++,
directamente aplicable a la población objetivo y que demuestre
coherencia general de los resultados. Evidencia extrapolada de
estudios clasificados como 1 ++ o 1+.
C Un cuerpo de evidencia que incluye estudios calificados como 2+,
directamente aplicable a la población objetivo y demostrar la
coherencia general de los resultados Evidencia extrapolada de estudios
clasificados como 2 ++.D Nivel de evidencia 3 o 4. Evidencia extrapolada de estudios clasificados
como 2+
Consenso formal.
D (GPP) Un GPP (Good Practice Point) es una recomendación para las mejores
prácticas basadas
sobre la experiencia del grupo de desarrollo de guías.
* Tomado de: Harbour R, Miller J. A new system for grading recommendations in evidence based guidelines. BMJ. 11 de
agosto de 2001;323(7308):334-6. (25)
Sistema de gradación de evidencia y fuerza de las recomendaciones según GRADE.
Paso 1: Establecer el nivel Paso 2. Razones para Paso 3: Nivel de
de evidencia considerar el nivel de evidencia final
evidencia.
Confiabilidad Confiabilidad
inicial de teniendo en cuenta
Diseño del Baja calidad Alta calidad
estimación las
estudio
del efecto consideraciones
Ensayos Alta → Riesgo de Grandes → Alta
aleatorizados sesgo efectos
Inconsistencia Respuesta a la
Moderada
dosis
Imprecisión
Plausibilidad
Estudios Baja Sesgo de Baja
observacional publicación
es
Muy baja
Implicaciones de los grados de recomendación del sistema GRADEImplicaciones de una recomendación fuerte
Pacientes Clínicos Gestores/planificadores
La inmensa mayoría de las La mayoría de los pacientes La recomendación puede ser
personas estarían de acuerdo deberían recibir la adoptada como política sanitaria
con la acción recomendada y intervención en la mayoría de las situaciones.
únicamente una pequeña parte
recomendada.
no lo estarían.
Implicaciones de una recomendación débil
La mayoría de las personas Reconoce que diferentes Existe necesidad de un debate
estarían de acuerdo con la opciones serán apropiadas importante y la participación de
acción recomendada pero un para diferentes pacientes y los grupos de interés.
número importante de ellas no. que el profesional sanitario
tiene que ayudar a cada
paciente a llegar a la
decisión más consistente
con sus valores y
preferencias.
* Tomado de: Balshem H, Helfand M, Schünemann HJ, Oxman AD, Kunz R, Brozek J, et al. GRADE guidelines: 3. Rating
the quality of evidence. J Clin Epidemiol. abril de 2011;64(4):401-6(26) (27)
✓ Recomendación basada en la experiencia clínica y el consenso del grupo elaborador
En ocasiones el grupo elaborador se percata de que existe algún aspecto práctico importante
sobre el que se quiere hacer énfasis y para el cual no existe, probablemente, ninguna evidencia
científica que lo soporte. En general estos casos están relacionados con algún aspecto del
tratamiento considerado buena práctica clínica y que nadie cuestionaría habitualmente. Estos
aspectos son valorados como puntos de buena práctica clínica. Estos mensajes no son una
alternativa a las recomendaciones basadas en la evidencia científica, sino que deben
considerarse únicamente cuando no existe otra manera de destacar dicho aspecto.Anexo 3: Evaluaciones AGREE II de la calidad de las GPC
seleccionadas.
FORM ATO HERRAM IENTA AGREE II
M ANUAL M ETODOLÓGICO PARA EL DESARROLLO DE ESTÁNDARES CLÍNICOS BASADOS EN LA EVIDENCIACódigo:
IN-FR-24 Vigente desde: 2021-07-02Dominios Versión: 001
ID Identificación de la GPC Nombre Grupo desarrollador Año País Promedio % I. Alcance y II. Grupo IV. Claridad V. VI. C. dominiosIdioma Revista DOI Url III. Métodosobjetivo desarrollo resultados Implementación intereses EV 1 Global EV 2 Global EV 1total Uso EV 2
1 2019 update of the EULAR recommendations for the European Alliance of Associations for Rheumatologymanagement of systemic lupus erythematosus 2019 Europa 7 0 ,9 %InglesAnnals of the Rheumatic Diseases https://ard.bmj.com/lookup/9d4o,i4/1%0.1136/a5n8,n3rh%eumdis-7270,119-%215089 91,7% 4,2% 100,0%10.1136/annrheum dis-2019-215089 6 6 6 Sí Sí
2 2019 Update of the Joint European League Against Rheumatism The Joint European League Against Rheumatism and European Renal and European Renal Association–European Dialysis and Association–European Dialysis and Transplant Association Transplant Association (EULAR/ERA–EDTA) recommendations (EULAR/ERA–EDTA)for the management of lupus nephritis 2020 Europa Annals of the 10.1136/annr 7 3 ,3 %https://ard.bm j.com /lookup/doi/10.1136/annrheum dis-2020-216924Ingles Rheumatic heumdis-2020- 88,9% 72,2% 82,3% 94,4% 2,1% 100,0%Diseases 216924 6 6 6 Sí Sí
3 Canadian Rheumatology Association Recommendations for the The Canadian SLE W orking Group (panel of Canadian rheumatologists and Assessment and Monitoring of Systemic Lupus Erythematosus a patient representative from Canadian Arthritis Patient Alliance) 2018 Canada 10.3899/jrheu 8 9 ,1 %http://www.jrheum .org/lookup/doi/10.3899/jrheum .171459Ingles J Rheumatol 97,2% 100,0% 86,5% 94,4% 68,8% 87,5%m.171459 6 6 6 Sí Sí
First Latin American clinical practice guidelines for the
treatment of systemic lupus erythematosus: Latin American Latin American Group for the Study of Lupus (GLADEL, Grupo Latino Annals of the 10.1136/annr
4 Group for the Study of Lupus (GLADEL, Grupo Latino Americano Americano de Estudio del Lupus)–Pan-American League of Associations 2018 Latino-America 7 7 ,9 %https://ard.bm j.com /lookup/doi/10.1136/annrheum dis-2018-213512Ingles Rheumatic heumdis-2018- 100,0% 69,4% 72,9% 100,0% 25,0% 100,0%Diseases 6 5 6 con correcciones con correcciones
de Estudio del Lupus)–Pan-American League of Associations of of Rheumatology (PANLAR)Rheumatology 213512
(PANLAR)
Grupo de trabajo de la Guia de Practica Clinica sobre Lupus Eritematoso
5 Sistemico. Guia de Practica Clinica sobre Lupus Eritematoso Sistemico. Guía de práctica clínica para el lupus eritematoso sistémico: Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad. Servicio de recomendaciones para el abordaje clínico general Evaluacion del Servicio Canario de la Salud; 2015. Guias de Practica Clinica 2016 España 10.1016/j.me 9 2 ,7 %https://linkinghub.elsevier.com /retrieve/pii/S0025775316000476Español Medicina Clínica dcli.2016.01.0 100,0% 100,0% 93,8% 100,0% 62,5% 100,0%13 6 6 6 Sí Sí
en el SNS.
6 Guía de práctica clínica para el manejo del lupus eritematoso Sociedad Española de Reumatologıa y Colegio Mexicano de Reumatologıasistémico propuesta por el Colegio Mexicano de Reumatología 2019 Mexico 10.1016/j.reuReumatología 6 9 ,4 %https://linkinghub.elsevier.com /retrieve/pii/S1699258X18300901Español ma.2018.03.01 97,2% 61,1% 43,8% 100,0% 14,6% 100,0%Clínica 110.1093/rheu 5 5 5 con correcciones con correcciones
7 The British Society for Rheumatology guideline for the The British Society for Rheumatologymanagement of systemic lupus erythematosus in adults 2018 Inglaterra 9 1 ,5 %https://academ ic.oup.com /rheum atology/article/57/1/e1/4318863Ingles Rheumatology matology/kex 100,0% 91,7% 84,4% 100,0% 72,9% 100,0%286 6 6 6 Sí SíAnexo 4: Tablas de reporte de estrategias de
búsqueda utilizadas.
Bases de datos-Medline:
Tipo de búsqueda Todos los documentos
Base de datos Medline
Plataforma Pubmed
Fecha de búsqueda 07/12/2021
Rango de fecha de Últimos 5 años
búsqueda
Restricciones de lenguaje Inglés, español
Otros límites Ninguno
Estrategia de búsqueda (((((("prognosis"[MeSH Terms] OR "Prognoses"[Title/Abstract] OR
"prognostic factors"[Title/Abstract] OR "prognostic
factor"[Title/Abstract] OR "factor prognostic"[Title/Abstract] OR
"Pronostico"[Title/Abstract]) AND "2011/12/08 00:00":"3000/01/01
05:00"[Date - Publication]) OR (("continuity of patient care"[MeSH
Terms] OR "care continuity patient"[Title/Abstract] OR "patient care
continuity"[Title/Abstract] OR "continuum of care"[Title/Abstract] OR
"care continuum"[Title/Abstract] OR "continuity of care"[Title/Abstract]
OR "care continuity"[Title/Abstract] OR (("cuidado"[All Fields] OR
"cuidados"[All Fields]) AND "Posteriores"[Title/Abstract]) OR
(("cuidado"[All Fields] OR "cuidados"[All Fields]) AND "de
seguimiento"[Title/Abstract]) OR "Seguimiento"[Title/Abstract]) AND
"2011/12/08 00:00":"3000/01/01 05:00"[Date - Publication]) OR
(("therapeutics"[MeSH Terms] OR "Therapeutic"[Title/Abstract] OR
"Therapy"[Title/Abstract] OR "Therapies"[Title/Abstract] OR
"Treatment"[Title/Abstract] OR "Treatments"[Title/Abstract] OR
"Terapeutica"[Title/Abstract] OR ("Acciones"[All Fields] AND
"Terapeuticas"[Title/Abstract]) OR "Terapia"[Title/Abstract] OR
"Tratamiento"[Title/Abstract]) AND "2011/12/08 00:00":"3000/01/01
05:00"[Date - Publication])) AND (((("nephron clin pract"[Journal] OR
"clin pract lond"[Journal] OR ("clinical"[All Fields] AND "practice"[All
Fields]) OR "clinical practice"[All Fields]) AND "guidelines as
topic"[MeSH Terms]) OR (("practicability"[All Fields] OR
"practicable"[All Fields] OR "practical"[All Fields] OR"practicalities"[All Fields] OR "practicality"[All Fields] OR
"practically"[All Fields] OR "practicals"[All Fields] OR "practice"[All
Fields] OR "practice s"[All Fields] OR "practiced"[All Fields] OR
"practices"[All Fields] OR "practicing"[All Fields]) AND "guidelines as
topic"[MeSH Terms]) OR (("ambulatory care facilities"[MeSH Terms]
OR ("ambulatory"[All Fields] AND "Care"[All Fields] AND
"facilities"[All Fields]) OR "ambulatory care facilities"[All Fields] OR
"clinic"[All Fields] OR "clinic s"[All Fields] OR "clinical"[All Fields] OR
"clinically"[All Fields] OR "clinicals"[All Fields] OR "clinics"[All Fields])
AND "guidelines as topic"[MeSH Terms])) AND "2011/12/08
00:00":"3000/01/01 05:00"[Date - Publication])) OR
(("Diagnosis"[MeSH Terms] OR "Diagnoses"[Title/Abstract] OR
"Diagnose"[Title/Abstract] OR "postmortem diagnosis"[Title/Abstract]
OR "diagnoses antemortem"[Title/Abstract] OR "diagnosis
antemortem"[Title/Abstract] OR "Diagnostico"[Title/Abstract] OR
"Diagnosis"[Title/Abstract]) AND "2011/12/08 00:00":"3000/01/01
05:00"[Date - Publication])) AND (("lupus erythematosus,
systemic"[MeSH Terms] OR "systemic lupus
erythematosus"[Title/Abstract] OR "lupus erythematosus
disseminatus"[Title/Abstract] OR "libman sacks
disease"[Title/Abstract] OR "disease libman sacks"[Title/Abstract] OR
"libman sacks disease"[Title/Abstract] OR "lupus eritematoso
sistemico"[Title/Abstract] OR (("enfermedad"[All Fields] OR
"enfermedades"[All Fields]) AND "de libman sacks"[Title/Abstract])
OR ((("lupus vulgaris"[MeSH Terms] OR ("Lupus"[All Fields] AND
"vulgaris"[All Fields]) OR "lupus vulgaris"[All Fields] OR "Lupus"[All
Fields] OR "lupus erythematosus, systemic"[MeSH Terms] OR
("Lupus"[All Fields] AND "Erythematosus"[All Fields] AND
"Systemic"[All Fields]) OR "systemic lupus erythematosus"[All Fields])
AND "Eritematoso"[All Fields]) AND "Diseminado"[Title/Abstract]))
AND "2011/12/08 00:00":"3000/01/01 05:00"[Date - Publication]) AND
(("adult"[MeSH Terms] OR "aged"[MeSH Terms] OR
"adults"[Title/Abstract] OR "elderly"[Title/Abstract] OR "adultos
mayores"[Title/Abstract] OR "adultos"[Title/Abstract]) AND
"2011/12/08 00:00":"3000/01/01 05:00"[Date - Publication]) AND
"2011/12/08 00:00":"3000/01/01 05:00"[Date - Publication]) AND
((y_5[Filter]) AND (english[Filter] OR spanish[Filter]))
Referencias obtenidas 3091
Referencias sin duplicados 3038
Bases de datos- EMBASE:Tipo de búsqueda Guías de práctica clínica
Base de datos EMBASE
Plataforma ELSEVIER
Fecha de búsqueda 08/12/2021
Rango de fecha de Últimos 5 años
búsqueda
Restricciones de lenguaje Inglés, español
Otros límites No child
Estrategia de búsqueda #11 AND (2016:py OR 2017:py OR 2018:py OR 2019:py OR 2020:py
OR 2021:py) AND [embase]/lim NOT ([embase]/lim AND
[medline]/lim) AND 'systemic lupus erythematosus'/dm AND
([adult]/lim OR [aged]/lim OR [very elderly]/lim) AND 'practice
guideline'/de
19
#12
#11 AND (2016:py OR 2017:py OR 2018:py OR 2019:py OR 2020:py
OR 2021:py) AND [embase]/lim NOT ([embase]/lim AND
[medline]/lim) AND 'systemic lupus erythematosus'/dm AND
([adult]/lim OR [aged]/lim OR [very elderly]/lim)
667
#11
#6 AND #7
2,734
#10
#6 AND #7 AND #8
0
#9
#6 AND #7 AND #8
0#8
'practice guideline':ab,ti OR 'clinical practice guideline':ab,ti
7,821
#7
'systemic lupus erythematosus':ab,ti OR 'libman sacks disease':ab,ti
76,030
#6
adult:ab,ti NOT child:ab,ti
1,059,427
#5
'clinical practice guideline':it AND 'systemic lupus erythematosus':ab,ti
AND adult:ab,ti AND [2016-2021]/py
0
#4
'clinical practice guideline':it AND 'systemic lupus erythematosus':ab,ti
AND adult:ab,ti AND [2016-2021]/py
0
#3
#2 AND [embase]/lim NOT ([embase]/lim AND [medline]/lim)
1,472
#2
('clinical practice guideline':ab,ti AND 'systemic lupus
erythematosus':ab,ti AND adult:ab,ti AND diagnosis:ab,ti OR
therapeutics:ab,ti OR 'continuity of patient care':ab,ti) AND
prognosis:ab,ti NOT child:ab,ti AND [2016-2021]/py
2,472
#1
('clinical practice guideline':it AND 'systemic lupus erythematosus':ab,ti
AND adult:ab,ti OR diagnosis:ab,ti OR therapeutics:ab,ti OR'continuity of patient care':ab,ti) AND prognosis:ab,ti NOT child:ab,ti
AND [2016-2021]/py
Referencias obtenidas 19
Referencias sin duplicados 19
Bases de datos- LILACS:
Tipo de búsqueda Guías de práctica clínica
Base de datos LILACS
Plataforma BVS
Fecha de búsqueda 07/12/2021
Rango de fecha de Últimos 5 años
búsqueda
Restricciones de lenguaje Inglés, español
Otros límites Términos de búsqueda en el título, resumen, asunto
Estrategia de búsqueda ((Adult) OR (adults) OR (Adulto ) OR (Adultos )) AND ((Lupus
Erythematosus, Systemic) OR (Systemic Lupus Erythematosus) AND
(Lupus Eritematoso Sistémico )) AND ((Practice Guideline) OR
(Clinical Practice Guideline) OR (Clinical Guidelines) OR (Guía de
Práctica Clínica )) AND ((Diagnosis) OR (Diagnoses) OR
(Diagnóstico )) OR ((Therapeutics) OR (Therapeutic) AND
(Terapéutica )) OR ((Continuity of Patient Care) OR (Patient Care
Continuity) OR (Cuidados Posteriores )) OR ((Prognosis ) OR
(Prognoses) AND (Pronóstico ))
Referencias obtenidas 95
Referencias sin 94
duplicados
Compiladores - GIN:
Tipo de búsqueda Guías de práctica clínica
Compilador GIN
Plataforma GINFecha de búsqueda 07/12/2021
Rango de fecha de Últimos 5 años
búsqueda
Restricciones de lenguaje Ninguna
Otros límites Ninguno
Estrategia de búsqueda “Lupus Erythematosus, Systemic”, “Systemic Lupus Erythematosus”
Referencias obtenidas 1
Referencias sin 1
duplicados
Compiladores - CMA infodatabase:
Tipo de búsqueda Guías de práctica clínica
Compilador CMA infodatabase
Plataforma CMA infodatabase
Fecha de búsqueda 08/12/2021
Rango de fecha de Últimos 5 años
búsqueda
Restricciones de lenguaje Inglés
Otros límites Ninguno
Estrategia de búsqueda “Lupus Erythematosus, Systemic”, “Systemic Lupus Erythematosus”
Referencias obtenidas 2
Referencias sin 2
duplicados
Compiladores - Guía Salud España:
Tipo de búsqueda Guías de práctica clínica
Compilador Guía Salud España
Plataforma Guía Salud EspañaFecha de búsqueda 07/12/2021
Rango de fecha de Últimos 5 años
búsqueda
Restricciones de lenguaje Ninguna
Otros límites Ninguno
Estrategia de búsqueda “Lupus Erythematosus, Systemic”, “Systemic Lupus Erythematosus”
Referencias obtenidas 0
Referencias sin duplicados 0
Desarrolladores - MSPS:
Tipo de búsqueda Guías de práctica clínica
Compilador MSPS
Plataforma MSPS
Fecha de búsqueda 07/12/2021
Rango de fecha de Últimos 5 años
búsqueda
Restricciones de lenguaje Ninguna
Otros límites Ninguno
Estrategia de búsqueda “Lupus Erythematosus, Systemic”, “Systemic Lupus Erythematosus”
Referencias obtenidas 0
Referencias sin duplicados 0
Desarrolladores - NICE:
Tipo de búsqueda Guías de práctica clínica
Compilador NICE
Plataforma NICE
Fecha de búsqueda 08/12/2021Rango de fecha de Últimos 5 años
búsqueda
Restricciones de lenguaje Ninguna
Otros límites Ninguno
Estrategia de búsqueda “Lupus Erythematosus, Systemic”, “Systemic Lupus Erythematosus”
Referencias obtenidas 0
Referencias sin duplicados 0
Desarrolladores - IMSS:
Tipo de búsqueda Guías de práctica clínica
Compilador IMSS
Plataforma IMSS
Fecha de búsqueda 08/12/2021
Rango de fecha de Últimos 5 años
búsqueda
Restricciones de lenguaje Ninguna
Otros límites Ninguno
Estrategia de búsqueda Reumatología
Referencias obtenidas 1
Referencias sin duplicados 1
Desarrolladores - SIGN:
Tipo de búsqueda Guías de práctica clínica
Compilador SIGN
Plataforma SIGN
Fecha de búsqueda 08/12/2021/2021
Rango de fecha de Últimos 5 años
búsquedaRestricciones de lenguaje Ninguna
Otros límites Ninguno
Estrategia de búsqueda “Lupus Erythematosus, Systemic”, “Systemic Lupus Erythematosus”
Referencias obtenidas 0
Referencias sin duplicados 0
Desarrolladores - AHRQ:
Tipo de búsqueda Guías de práctica clínica
Compilador AHRQ
Plataforma AHRQ
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Estrategia de búsqueda “Lupus Erythematosus, Systemic”, “Systemic Lupus Erythematosus”
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Estrategia de búsqueda “Lupus Erythematosus, Systemic”, “Systemic Lupus Erythematosus”
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Referencias sin duplicados 0Anexo 5: Criterios diagnósticos Lupus
eritematoso sistémico ACR/EULAR 2019
Criterios de entrada
Anticuerpos antinucleares (ANA) ≥ 1/80 en células HEp-2 o equivalente
Sí ausente: No se puede clasificar de LES
Sí presente: Aplicar criterios auditivos
Criterios aditivos:
- No considerar el criterio si hay otra explicación más probable que el LES
- Es suficiente la aparición del criterio en una sola ocasión
- La clasificación como LES requiere al menos de un criterio clínico y la suma de ≥ 10
puntos
- No es necesario que los criterios ocurran simultáneamente
- En cada dominio, solo se cuenta el criterio con mayor peso
Dominios clínicos y criterios Peso Dominios inmunológicos y Peso
criterios
Constitucional Anticuerpos anti fosfolipídicos
Fiebre 2 Anticuerpos anti cardiolipina o
anticuerpos anti B2
glicoproteína o anticoagulante
lúpico. 2
Hematológicos Complemento
Leucopenia 3 C3 bajo o C4 bajo 3
Trombocitopenia 4 C3 bajo y C4 bajo 4
Anemia hemolítica 4
Neuropsiquiátrico Anticuerpos específicos de
Delirio 2 LES
Psicosis 3 Anti-DNA nativo o anti-Sm 6
Convulsiones 5Mucocutáneo
Alopecia no cicatricial 2
Ulceras orales 2
Lupus cutáneo subagudo o discoide 4
Lupus cutáneo agudo 6
Seroso
Derrame pleural o pericárdico 5
Pericarditis aguda 6
Musculo esquelético
Afectación articular 6
Renal
Proteinuria ≥ 0.5 gr/24 horas 4
Biopsia renal: Nefropatía lúpica clase II o V 8
Biopsia renal: Nefropatía lúpica clase III o 10
IV
Se puede clasificar como LES con una puntuación ≥ 10 si se cumple el criterio de entrada
Adaptado de: Aringer M, Costenbader K, Daikh D, Brinks R, Mosca M, Ramsey‐Goldman R, et al. 2019 European League
Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis
Rheumatol. septiembre de 2019;71(9):1400-12.(28)Anexo 6: Criterios diagnósticos lupus
eritematoso sistémico SLICC 2012
Criterios SLICC 2012
Criterios clínicos Criterios inmunológicos
1. Lupus cutáneo agudo o subagudo 1. Anticuerpos antinucleares (ANA)
2. Lupus cutáneo crónico 2. Anticuerpos Anti DNAn
3. Ulceras orales (paladar, bucal, lengua) 3. Anticuerpos Anti-Sm
o nasales 4. Anticuerpos anti fosfolípidos
4. Alopecia no cicatricial 5. Hipocomplementemia (C3, C4 y CH50)
5. Sinovitis ≥ 2 o más articulaciones 6. Coombs directo (+) en ausencia de
6. Serositis: pleuritis o pericarditis (≥ 1 día) anemia hemolítica
7. Renal: radio proteína/creatinina o
proteinuria de 24 horas ≥ 500 mg o
presencia de cilindros hemáticos.
8. Neurológico: convulsiones, psicosis,
mononeuritis múltiple, mielitis, neuropatía
central o periférica, síndrome orgánico
cerebral.
9. Anemia hemolítica autoinmune
10. Leucopenia ≤ 4000 o linfopenia ≤ 1000
≥ 1 vez
11. Trombocitopenia ≤ 100000 ≥ 1 vez
Adaptado de Petri M, Orbai A-M, Alarcón GS, Gordon C, Merrill JT, Fortin PR, et al.
Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics
classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. agosto de
2012;64(8):2677-86. (29)Anexo 7: Evaluación severidad de la
enfermedad por SLEDAI-2K
Escala de Actividad Lúpica (SLEDAI-2K)
El índice de actividad de la enfermedad de SLEDAI-2K se desarrolló para los
propósitos del ensayo Selena desde entonces, se ha validado muchas veces las
recomendaciones actuales para el tratamiento del LES lo sugieren como una de las
opciones para seguir la actividad de la enfermedad en la práctica clínica diaria.
Objetivo Calcular el índice de actividad de la enfermedad de
LES
Valores de Referencia
< 3 ACTIVIDAD BAJA
> 3 - 12 ACTIVIDAD MODERADA
> 12 ACTIVIDAD SEVERA
Criterios
Manifestación Características Puntuación
Convulsiones Inicio Reciente. Excluir causas 8
metabólicas, infecciosas o
medicamentosas.
Psicosis Perturbación grave en la percepción 8
de la realidad. Incluye alucinaciones,
incoherencia, pensamiento ilógico
marcado, comportamiento extraño,
desorganizado o catatónico.
Excluidas causas de uremia y
medicamentos.Enfermedad Alteración de la función mental con 8
Cerebrovascular alteración de la orientación, la
memoria u otra función inteligente,
con un cuadro clínico fluctuante de
inicio rápido, además de al menos
dos de los siguientes: alteración de la
percepción, habla incoherente,
insomnio o somnolencia diurna, o
actividad psicomotora aumentada o
disminuida.
Alteración Visual Cambios en la retina. incluyen 8
cuerpos citoides, hemorragias
retinianas en la coroides o neuritis
óptica.
Trastorno Nervios nueva aparición de neuropatía 8
Craneales sensitiva o motora que afecta a los
nervios craneales.
Cefalea por Lupus Dolor de cabeza intenso y 8
persistente: puede ser migrañoso,
pero no debe responder a la
analgesia narcótica.
Accidente Cerebro Nuevo Evento Cerebrovascular. 8
Vascular Excluye Arteriosclerosis.
Vasculitis Ulceración, gangrena, nódulos 8
sensibles en los dedos, periungueal,
infarto, hemorragias en astilla o
prueba de vasculitis por biopsia o
angiografía.
Artritis Más de 2 articulaciones con dolor y 4
signos de inflamación (Sinovitis ,
hinchazón , efusión)
Miositis Dolor/debilidad de los músculos 4
proximales, asociados con creatina
fosfoquinasa/aldolasa elevada o
cambios en la electromiografía o
biopsia que muestra miositis.Cilindros en Orina Hialinos, Hematocitos, Granulares en 4
orina.
Hematuria > 5 Células sanguíneas por Campo. 4
Proteinuria > 0.5 mg/24 Horas o Elevado. 4
Piuria > 5 Leucocitos por Campo 4
Rash Nuevo Episodio Nuevo o recurrente de 2
Rash Inflamatorio.
Alopecia Pérdida de cabello irregular o difusa. 2
Úlceras en Mucosas Orales o Nasales. 2
Pleuritis Dolor Pleurítico con frote o derrame 2
pleural, Engrosamiento pleural.
Pericarditis Dolor pericárdico con al menos 1 de 2
los siguientes: roce, derrame o
confirmación por electrocardiograma.
Hipocomplementemia Disminución de C3/C4 2
Aumento anti DNA > 25 % de unión por encima del rango 2
normal para pruebas de laboratorio
Fiebre > 38 % C. Excluye Infecciones. 1
Trombocitopenia < 100.000 /mm3 1
Leucopenia < 3000 /mm3. Excluir causas de 1
drogas.Anexo 8: Evaluación daño orgánico
SLICC/SDI
SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College
of Rheumatology) Damage Index for Systemic Lupus Erythematosus
Ítem Score Puntuación
Ocular (ambos ojos, por evaluación clínica)
Catarata 1
Cambios en la retina o atrofia óptica 1
Neuropsiquiátrico
Afectación cognitiva (déficit de memoria, dificultad en el cálculo,
dificultad para la concentración, dificultad con el lenguaje escrito 1
o hablado, deterioro en el nivel de adaptación) o psicosis mayor
Convulsiones que requieran tratamiento durante 6 meses 1
ACV (score 2 si>1) 1 (2)
Neuropatía craneal o periférica (excluir neuropatía óptica) 1
Mielitis transversa 1
Renal
Filtrado glomerular medido o calculado <50% 1
Proteinuria >3,5 grs/24 horas 1
Enfermedad renal terminal (independientemente de diálisis O
3
trasplante)
Pulmonar
Hipertensión pulmonar (aumento del VD o refuerzo del P2) 1
Fibrosis pulmonar (examen físico y radiológico) 1
Pulmón encogido (Rx) 1
Fibrosis pleural (Rx) 1
Infarto pulmonar (Rx) 1Resección por causa distinta de neoplasia 1
Cardiovascular
Angina o bypass coronarios 1
Infarto de miocardio (score 2 si >1) 1 (2)
Miocardiopatía (disfunción ventricular) 1
Enfermedad valvular (soplo diastólico o sistólico >3/6) 1
Pericarditis durante 6 meses o pericardiectomía 1
Sistema vascular periférico
Claudicación durante 6 meses 1
Ulceración con pérdida de partes blandas 1
Pérdida de tejido significativa y permanente (por ejemplo pérdida
1 (2)
de dedos o miembros).Score 2 si >1 localización
Trombosis venosa con tumefacción, ulceración o éstasis venoso) 1
Gastrointestinal
Infarto o resección de duodeno “terminal”, bazo, hígado o
1 (2)
vesícula biliar por cualquier causa. Score 2 si >1
Insuficiencia mesentérica 1
Peritonitis crónica 1
Estenosis o cirugía del tracto gastrointestinal superior 1
Musculoesquelético
Atrofia muscular o debilidad 1
Artritis erosiva o deformante (incluyendo deformidades
1
reductibles, y excluyendo necrosis avascular)
Osteoporosis con fractura o aplastamiento vertebral (excluyendo
1
necrosis avascular)
Necrosis avascular. Score 2 si >1 1 (2)
CutáneoAlopecia crónica cicatricial 1
Cicatrices extensas 1
Ulceras cutáneas (excluyendo tumores) durante > 6 meses 1
Fallo gonadal prematuro 1
Diabetes (indistintamente del tratamiento) 1
Malignidad (excluyendo displasia) score 2 si >1 1 (2)
Adaptado de: Gladman D, Ginzler E, Goldsmith C, Fortin P, Liang M, Sanchez-Guerrero J, et al. The development and
initial validation of the systemic lupus international collaborating clinics/American college of rheumatology damage index for
systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. marzo de 1996;39(3):363-9.(30)Anexo 9: Encuesta LupusCol
El siguiente cuestionario está dirigido a determinar como el lupus afecta su vida. Por favor lea cada pregunta
y marque con una X la respuesta que se acerque más a la forma en que usted se siente
En las últimas 4 semanas he sentido que el lupus me ha producido:
Siempre Casi siempre A menudo Ocasionalmente Nunca
Dificultades para concentrarme
Dificultades para memorizar datos
Dificultades para dormir toda la
noche o para despertarme
descansado
En las últimas 4 semanas el lupus ha hecho que me sienta:
Siempre Casi siempre A menudo Ocasionalmente Nunca
Triste
Preocupado
Ansioso
Con falta de confianza en mí
mismo
Con ira o rabia
Abandonado o solo
En las últimas 4 semanas el lupus no me ha permitido:
Siempre Casi siempre A menudo Ocasionalmente Nunca
Realizar actividades que quisiera
desarrollar debido a dolor
Moverme adecuadamente por
dolor
Desarrollar actividades que
quisiera realizar por fatiga
En las últimas 4 semanas el lupus ha limitado mí:Siempre Casi siempre A menudo Ocasionalmente Nunca
Capacidad de arrodillarme o
ponerme en cuclillas
Capacidad de cambiar
fácilmente de posición corporal
Capacidad de levantarme
fácilmente de la cama
Capacidad de transportar
mover o manejar objetos
grandes con las manos
Capacidad de manipular o
transportar objetos con los
brazos, hombros, espalda,
cadera o cabeza
Capacidad de empujar objetos
con las piernas o pies
Capacidad de manipular
pequeños objetos con las
manos, escribir, coser
Capacidad de caminar
distancias cortas
Capacidad de caminar
distancias largas
Capacidad de subir escaleras
Capacidad de caminar sobre
superficies irregulares o a
través de obstáculos
Capacidad de correr
Capacidad de saltar, escalar
Capacidad de utilizar el
transporte público (bus,
transmilenio)Capacidad de manejar un
automóvil, moto
En las últimas 4 semanas el lupus ha hecho que
Siempre Casi siempre A menudo Ocasionalmente Nunca
Necesite ayuda para bañarme,
secarme o cepillarme los dientes
Necesite ayuda para peinarme,
vestirme o maquillarme
Necesite ayuda para comer o
beber
Necesite ayuda para actividades
físicas fuertes como cuidar el
jardín, pintar, decorar, mover
muebles, arreglar el automóvil
Necesite de ayuda para realizar
actividades como aspirar, lavar
ropa, planchar, realizar aseo,
utilizar electrodomésticos, sacar la
basura
Necesite ayuda para cocinar,
limpiar el polvo, abrir recipientes
No pueda ayudar a otras personas
para moverse o en labores de
autocuidado
En las últimas 4 semanas el lupus no ha permitido que
Siempre Casi siempre A menudo Ocasionalmente Nunca
Pueda establecer relaciones con
otras personas
Pueda mantener relaciones con
otras personas
Pueda o quiera tener un noviazgo,
matrimonio o formar una familia
Pueda buscar empleo
Pueda mantener un trabajoPueda cumplir completamente el
tiempo de jornada laboral
Debido al lupus, he sentido que en las últimas 4 semanas se ha disminuido la:
Siempre Casi siempre A menudo Ocasionalmente Nunca
Capacidad de ingresar a
asociaciones, grupos sociales
Posibilidad de realizar actividades
físicas o recreativas
Posibilidad de realizar actividades
o participar en reuniones, eventos,
actividades que quisiera y no
puedo
Posibilidad de viajar, ir de compras
IDENTIFICACIÓN:
Nombres: ___________________________ Fecha de realización: _____________
Apellidos: ___________________________ Aplicación No: 1  2 
Ciudad de Origen: ____________________ Aseguradora: ____________________
Teléfono 1: __________________________ Teléfono 2: ______________________
Dirección: ___________________________ Ocupación: ______________________
SLEDAI: ____ Escolaridad: _____________________
Aplicado por: ________________________
Tomado de: Quintana López G, Muñetón López G, Coral-Alvarado P, Méndez Patarroyo P, Molina J, Chalem P, et al. Design
and validation of LupusCol, an instrument for the evaluation of health-related quality of life in Colombian adult patients with
systemic lupus erythematosus. Rheumatology. enero de 2015;54(1):104-12.(31)Anexo 10: Clasificación nefritis lúpica según
OMS 2003
Clase I Nefritis lúpica mesangial mínima
Glomérulo normal por ML, y presencia de depósitos inmunes mesangiales por
IF.
Clase II Nefritis lúpica mesangial proliferativa
Hipercelularidad puramente mesangial de cualquier grado o expansión de la
matriz mesangial por ML, con depósitos inmunes mesangiales. Depósitos
subepiteliales o subendoteliales escasos y aislados que pueden ser visibles
por IF o ME, pero no por ML
Clase III Nefritis lúpica focal
Glomerulonefritis segmentaria o global endo o extracapilar, focal activa o
inactiva que afecta subendoteliales focales, con o sin alteraciones
mesangiales.
Clase III(A) Lesiones activas: NL proliferativa focal.
Clase III(A/C) Lesiones activas y crónicas: NL focal proliferativa y esclerosante.
Clase III(C) Lesiones crónicas inactivas con cicatriz glomerular: NL esclerosante focal.
Clase IV Nefritis lúpica difusa
Glomerulonefritis segmentaria o global endo o extracapilar, activa o inactiva
difusa que afecta ≥ 50% de los glomérulos. Típicamente presenta depósitos
inmunes subendoteliales difusos, con o sin alteraciones mesangiales. Se
divide en segmentaria difusa (IV-S) cuando ≥ 50% del glomérulo afectado
tiene lesiones segmentarias, y global difusa (IV-G) cuando ≥ 50% del
glomérulo afectado tiene lesiones globales. Segmentaria se define como una
lesión que afecta menos de la mitad del penacho glomerular. Esta clase
incluye casos con depósitos difusos de asas de alambre, pero con poco o
nada de proliferación glomerular.
Clase IV-S (A) Lesiones activas: NL proliferativa segmentaria difusa.
Clase IV-G (A) Lesiones activas: NL proliferativa global difusa.
Clase IV-S (A/C) Lesiones activas y crónicas: NL esclerosante y proliferativa segmentaria
difusa.
Clase IV-G Lesiones activas y crónicas: NL esclerosante y proliferativa global difusa.
(A/C)
Clase IV-S (C) Lesiones crónicas inactivas con cicatrices: NL esclerosante segmentaria
difusa.
Clase IV-G (C) Lesiones inactivas crónicas con cicatrices: NL esclerosante global difusa
Clase V Nefritis lúpica membranosa
Depósitos inmunes subepiteliales segmentarios o globales por ML, IF, o ME
con o sin alteraciones mesangiales. La NL clase V puede ocurrir en
combinación con la clase III o clase IV. La NL clase V puede mostrar esclerosis
avanzada.
Clase VI Nefritis lúpica esclerótica avanzada
≥ 90% de los glomérulos se encuentran globalmente esclerosados sin
actividad residual.
Modificado de: Weening, J. A. N. J., Agati, V. D. D., Schwartz, M. M., Seshan, S. V, Alpers, C. E., Appel, G. B., … Moura,
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