Hallazgos radiológicos en manos de una cohorte de pacientes colombianos con esclerosis sistémica
Autor: Herrera Acevedo, Julián Bernardo
Asesor: Cortés Luna, Jorge Alberto (Thesis advisor)
Fecha: 2014
Programa: Bogotá - Medicina - Especialidad en Anestesiología y Reanimación
Facultad: Facultad de Medicina

Resumen: Introducción: la esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad del tejido conectivo que se caracteriza por cambios vasculares, inmunes y Xibróticos en la piel y ciertos Órganos internos. Una de las manifestaciones mas relevantes de la enfermedad es el compromiso de los músculos y las articulaciones. Este es especialmente frecuente en las manos, de allí que las personas afectadas sufran una limitación  funcional importante que impacta la calidad de vida. Se han descrito diferentes  hallazgos radiológicos del compromiso osteoarticular en ES y se ha tratado de  estimar su prevalencia, distribución y relación con el fenotipo inmunológico  de la enfermedad.   Objetivos: describir los hallazgos radiológicos en manos de la esclerosis sistémica  progresiva en una cohorte colombiana y su relación con algunas características  clínicas y paraclínicas.  Metodología: estudio de corte transversal de una cohorte de pacientes colombianos con esclerosis sistémica progresiva. Se incluyeron en el estudio pacientes con diagnóstico de esclerosis sistémica según los criterios de Leroy   Y que tuvieran estudios radiológicos de manos digitalizados. Se establecieron  las frecuencias de los hallazgos radiológicos, de ciertas características clínicas  y paraclínicas. Se realizó un análisis estadístico mediante el test exacto de Fisher buscando asociaciones estadísticamente significativas entre los hallazgos radiológicos y las características clínicas de interés. Se determinó la validez de  los hallazgos mediante la apliación de la estadística kappa para acuerdo  entre los observadores.  Resultados: el hallazgo mas frecuente fue la alteración en la configuración del  penacho (94%), seguido de las calcificaciones (73%). La disminución del espacio  articular (57%) fue sobre todo frecuente en las articulaciones interfalángicas distales (50%) y de carácter asimétrico en todas las articulaciones. Las erosiones  fueron mas frecuentes en las articulaciones interfalángicas distales y de tipo  central. No se encontró asociación entre la presencia del factor reumatoide  o la presencia de anticuerpo antipéptido citrulinado y la presencia de erosiones.  La presencia de enfermedad difusa se asoció a disminución del espacio articular  de la primera articulación carpometacarpiana.  Conclusiones: el compromiso óseo, articular y de tejidos blandos en la población  Analizada con esclerosis sistémica fue frecuente. Los hallazgos permiten pensar que este tipo de compromiso depende de la propia enfermedad y no de la presencia de un síndrome de superposición o de otra patología concomitante.


HALLAZGOS RADIOLÓGICOS EN MANOS DE UNA
COHORTE DE PACIENTES COLOMBIANOS CON
ESCLEROSIS SISTÉMICA
JULIÁN BERNARDO HERRERA ACEVEDO
Universidad Nacional de Colombia
Facultad de Medicina
Departamento de Radiología e Imágenes Diagnósticas
Bogotá D.C, Colombia
2014HALLAZGOS RADIOLÓGICOS EN MANOS DE UNA
COHORTE DE PACIENTES COLOMBIANOS CON
ESCLEROSIS SISTÉMICA
JULIÁN BERNARDO HERRERA ACEVEDO
Tesis o trabajo de Investigación presentada como requisito para optar por el título de:
Especialista en Radiología e Imágenes Diagnósticas
Director:
Dr. Enrique Calvo Páramo M.D
Línea de Investigación:
Imágenes del Sistema Musculo Esquelético
Universidad Nacional de Colombia
Facultad de Medicina
Departamento de Radiología e Imágenes Diagnósticas
Bogotá D.C, Colombia
2014AGRADECIMIENTOS
Agradezco al Dr. Enrique Calvo por su apoyo y guía durante estos años y al Dr. Yimy
Medina por la recolección de los datos y su autorización para llevar a cabo esta
investigación.
Agradezco igualmente a los Drs. Daniel Jaramillo y Diana Rocio Gil por su ayuda en la
lectura de los estudios y asesoría metodológica.Resumen
Introducción: la esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad del tejido conectivo que
se caracteriza por cambios vasculares, inmunes y Xibróticos en la piel y ciertos órganos
internos. Una de las manifestaciones mas relevantes de la enfermedad es el
compromiso de los músculos y las articulaciones. Este es especialmente frecuente en
las manos, de allí que las personas afectadas sufran una limitación funcional
importante que impacta la calidad de vida. Se han descrito diferentes hallazgos
radiológicos del compromiso osteoarticular en ES y se ha tratado de estimar su
prevalencia, distribución y relación con el fenotipo inmunológico de la enfermedad.
Objetivos: describir los hallazgos radiológicos en manos de la esclerosis sistémica
progresiva en una cohorte colombiana y su relación con algunas características
clínicas y paraclínicas.
Metodología: estudio de corte transversal de una cohorte de pacientes colombianos
con esclerosis sistémica progresiva. Se incluyeron en el estudio pacientes con
diagnóstico de esclerosis sistémica según los criterios de Leroy y que tuvieran
estudios radiológicos de manos digitalizados. Se establecieron las frecuencias de los
hallazgos radiológicos, de ciertas características clínicas y paraclínicas. Se realizó un
análisis estadístico mediante el test exacto de Fisher buscando asociaciones
estadísticamente signiXicativas entre los hallazgos radiológicos y las características
clínicas de interés. Se determinó la validez de los hallazgos mediante la apliación de la
estadística kappa para acuerdo entre los observadores.
Resultados: el hallazgo mas frecuente fue la alteración en la conXiguración del
penacho (94%), seguido de las calciXicaciones (73%). La disminución del espacio
articular (57%) fue sobre todo frecuente en las articulaciones interfalángicas distales
(50%) y de carácter asimétrico en todas las articulaciones. Las erosiones fueron mas
frecuentes en las articulaciones interfalángicas distales y de tipo central. No se
encontró asociación entre la presencia del factor reumatoide o la presencia de
anticuerpo antipéptido citrulinado y la presencia de erosiones. La presencia de
enfermedad difusa se asoció a disminución del espacio articular de la primera
articulación carpometacarpiana.
Conclusiones: el compromiso óseo, articular y de tejidos blandos en la población
analizada con esclerosis sistémica fué frecuente. Los hallazgos permiten pensar que
este tipo de compromiso depende de la propia enfermedad y no de la presencia de un
síndrome de superposición o de otra patología concomitante.
Palabras clave: esclerosis sistémica progresiva, radiograXías, articulaciones de la
mano.RADIOLOGICAL FINDINGS IN HANDS IN A COLOMBIAN COHORT DIAGNOSED
WITH SYSTEMIC SCLEROSIS
Abstract
Background: Progressive systemic sclerosis is an uncommon connective tissue
disease characterized by vascular, immune, skin and internal organs Xibrotic changes.
Muscular and articular manifestations are both common manifestations of this
disease. This kind of compromise causes an important functional impairment of daily
activities and greatly diminishes life quality. Several radiological Xindings has been
described among patients with systemic sclerosis. Their prevalence, distribution and
relationships with clinical and serological parameters has been studied.
Purpose : to describe hand radiological involvement in colombian patients and their
relationship with clinical and serological variables.
Methods: during a two year recruiting period patients with clinical diagnosis of
systemic sclerosis and hand involvement were analyzed. Frequencies of different
radiological Xindings, clinical and serological data were collected. We searched for
statistically signiXicant associations between radiological, serological and clinical
characteristics.
Results: abnormal tuft conXiguration as deXined by the authors was the most common
Xinding (94%) followed by calciXications (73%). Articular space narrowing was
particularly common in distal interphalangeal articulations (50%) and in most of
cases was symmetrical. Erosions were present in 14% of cases. We didn't found
statistical signiXicant associations between rheumatoid factor or anti citrulline
antibody and erosive changes. There was only one statistical signiXicant association
between diffuse disease and Xirst carpometacarpal articulation joint space narrowing.
Conclusions: osseous, articular and soft tissue compromise are all common in
patients with systemic sclerosis. Findings may support a characteristic articular
disease in this patients not related to Rheumatoid Arthritis or even Osteoarthritis.
Keywords: progressive systemic sclerosis; scleroderma, systemic; radiographs; hand
involvement.CONTENIDO
Resumen
Lista de tablas
Introducción
1. Marco teórico
1.1.Epidemiología
1.2.Diagnóstico de la enfermedad.
1.2.1. Criterios Clínicos.
1.2.2. Hallazgos inmunológicos.
1.3.Hallazgos Radiológicos.
2. Formulación del problema.
2.1.Descripción general del problema.
2.2.Estrategia PICO planteada.
2.3.Pregunta generadora.
3. Justi^icación.
4. Objetivos
4.1.Objetivo general.
4.2.Objetivos especí^icos.
4.3.Resultados esperados.
4.4.Impacto esperado.
5. Metodología
5.1.Diseño.
5.2.Población.
5.3.Criterios de inclusión.
5.4.Criterios de exclusión.
5.5.Métodos.
5.6.Variables clínicas de medición
5.7.Variables paraclínicas de medición
5.8.Variables radiológicas de evaluación
5.9.Instrumentos de registro
5.10.Análisis estadístico
5.11.Costos y ^inanciación
6. Resultados
7. Discusión
8. ReferenciasLISTA DE TABLAS
Tabla 1. Resultados de las variables clínicas.
Tabla 2. Presupuesto estimado.
Tabla 3. Resultados de las variables paraclínicas.
Tabla 4. Interpretación del coe^iciente kappa de Cohen.
Tabla 5. Frecuencia de los hallazgos radiológicos globales.INTRODUCCIÓN
La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad del tejido conectivo que se caracteriza
por cambios vasculares, inmunes y Xibróticos en la piel y ciertos órganos internos.
Una de las manifestaciones mas relevantes de la enfermedad es el compromiso de los
músculos y las articulaciones. Se describe en la literatura que entre el 46-­‐97% de los
pacientes padece algún tipo de manifestación musculoesquelética, incluyendo el
compromiso articular. Este es especialmente frecuente en las manos, de allí que las
personas afectadas sufran una limitación funcional importante que impacta la calidad
de vida. También es de tener en cuenta que las manifestaciones articulares pueden
preceder o coincidir con la ocurrencia de las demás manifestaciones de la enfermedad.
Se han descrito diferentes hallazgos radiológicos del compromiso osteoarticular en ES
y se ha tratado de estimar su prevalencia, distribución y relación con el fenotipo
inmunológico de la enfermedad.
No existen datos sobre la prevalencia de la enfermedad en Colombia. Se inXiere que la
ES es cada vez mas frecuente en nuestro medio. En el servicio de Reumatología de la
Universidad Nacional corresponde a la quinta causa de consulta.
En este trabajo se buscó describir los hallazgos osteoarticulares en manos de una
cohorte colombiana de paciente con esclerosis sistémica, determinar su distribución y
las relaciones con aspectos clínicos e inmunológicos de la enfermedad.1. MARCO TEORICO
La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad del tejido conectivo de etiología
desconocida que se caracteriza por cambios Xibróticos en la piel y ciertos órganos
internos con vasculopatía y producción de auto-­‐anticuerpos asociados (1). En su
origen se plantea la interacción de factores de riesgo ambientales y estocásticos los
cuales convergen en un individuo con una susceptibilidad genética particular que en
conjunto lo llevan a desarrollar la enfermedad (2).
Desde el punto de vista clínico la enfermedad tiene un compromiso y manifestaciones
heterogéneas que van desde la Xibrosis cutánea hasta la enfermedad multisistémica
con lesión cardiovascular, pulmonar y gastrointestinal para citar algunas de las más
frecuentes (ibíd).
1.1 Epidemiología
Así como ocurre con las manifestaciones clínicas, la frecuencia reportada de la
enfermedad es heterogénea (ibíd). En términos generales se considera que la ES es
una patología infrecuente. La prevalencia varía de acuerdo a la región estudiada y se
reporta desde 30 casos/millón de habitantes en Nueva Zelanda a 443 casos/millón de
habitantes en Canadá (3,4). Como es de esperarse, la incidencia va de la mano con esta
variabilidad y se han reportado cifras entre 1.96 casos/año a 23 casos/año a nivel
mundial(5,6). La mayoría de estos datos provienen de países europeos y anglo
parlantes. La amplia variabilidad en estas cifras responde a varios aspectos: en primer
lugar, los criterios uniXicados de diagnóstico no aparecieron sino luego de 1980, lo que
hace que la deXinición de caso no fuera precisa previamente. En segundo lugar, la
recopilación de la información varía de un lugar a otro y la inclusión de casos
igualmente. Por último, las diferencias pueden deberse a la presencia de factores
ambientales especíXicos no compartidos, que pueden proteger o exponer a una
determinada población a padecer la enfermedad (2).
No existen datos reportados de la frecuencia de la ES en Latinoamérica ni en
Colombia. Se reporta eso si que al igual que sucede a nivel mundial, puede existir una
variación regional en la frecuencia de aparición de la ES. En el servicio de
Reumatología de la Universidad Nacional de Colombia, la ES es la 5ta causa de
consulta y la percepción es que el número de casos tiende a aumentar (7).
La ES predomina en el sexo femenino, con una relación de 4:1-­‐6:1 al compararla con
los hombres. No se sabe la razón de esta disparidad, pero se cree que puede estar dada
por factores hormonales, eventos relacionados con la gestación o exposiciones
ambientales particulares.
Además del sexo femenino, se citan otros factores de riesgo para la aparición de la
enfermedad. Existe un ligero aumento en la prevalencia de la enfermedad entre las
poblaciones afro descendientes (8,9) así como mayor severidad en las manifestaciones
pulmonares (10).
La aparición de enfermedad en los niños se considera rara, con la mayoría de los casos
ocurriendo después de los 45 años. Cabe resaltar que la edad de aparición es menor
en las poblaciones afro descendientes.Los factores genéticos juegan un papel importante, como se demuestra en un
incremento del riesgo relativo de enfermedad en familiares de primer grado del orden
de 3.07 (11).
Existen múltiples informes sobre la relación de factores exposicionales y la aparición
de ES o síndromes con características similares. Entre las sustancias asociadas
claramente al desarrollo de enfermedad se mencionan el sílice (12) y los solventes
industriales (13). La aparición de síndromes similares a la enfermedad se ha asociado
a sustancias como el cloruro de vinilo, el aceite de cocina adulterado, el triptófano, el
Gadolinio y medicamentos como la Bleomicina y la Pentazocina (2).
Teniendo en cuenta los grados de morbilidad e incapacidad que genera la enfermedad,
el impacto económico puede ser sustancial en términos de pérdida productividad y
atención de los pacientes. Estudios muestran como el costo anual total de una paciente
enfermo con ES varía entre US$18.453 y €21.042, lo que incluye costos de servicios
médicos y costos indirectos en relación a la pérdida de productividad y la incapacidad
laboral (14-­‐15).
En relación a la frecuencia de manifestaciones osteomusculares, estas varían entre
46-­‐97% de los pacientes según las diferentes series publicadas. EspecíXicamente el
compromiso de las manos se estima en 5-­‐53%. Se considera que las artralgias son una
de las manifestaciones mas frecuentes de la enfermedad y que pueden tener su origen
en una sinovitis secundaria a AR o a la presencia de una artropatía propia de la ES (16,
17, 18).
1.2 Diagnóstico de la enfermedad
La ES es una entidad con compromiso multiorgánico. La manifestación cardinal es de
tipo cutáneo y es la que determina la presencia de enfermedad y los subtipos clínicos,
a pesar que se describen casos con compromiso cutáneo limitado (sine Escleroderma)
(2). La manifestaciones cutáneas son variables y van del fenómeno de Raynaud a la
aparición de edema de la extremidades e induración que generalmente progresan de
distal a proximal.
Adicionalmente al compromiso de la piel, la ES tienen efectos importantes a nivel de
órganos internos y estos son los que determinan la supervivencia de los pacientes. El
compromiso cardiovascular incluye el desarrollo de vasculopatía a todos los niveles de
la economía, con aparición de enfermedad renal y cardiaca.
En los pulmones, el proceso patogénico causa en la mayoría de los casos el desarrollo
de enfermedad pulmonar intersticial difusa que en su máxima expresión alcanza el
grado de Xibrosis pulmonar. A largo plazo, la severa enfermedad restrictiva y la
presencia de vasculopatía pueden llevar a la aparición de hipertensión pulmonar.
El tracto gastrointestinal es otro sistema con compromiso frecuente e incapacitante.
Las alteraciones son variadas, comprometiendo el tracto digestivo superior e inferior.
A nivel musculo esquelético y articular los pacientes reportan síntomas por síndrome
de túnel del carpo, artralgias-­‐artritis y lesiones óseas (16). Es de anotar que algunos
pacientes que cursan con ES también presentan manifestaciones de otras
enfermedades del tejido conectivo como lupus eritematoso sistémico, artritisreumatoide o miopatías. En estos casos el sustantivo acordado es el de síndrome de
solapamiento o superposición (“overlap syndrome”). Los síndromes en cuestión son
motivo de debate, se considera que un paciente padece uno de estos casos cuando
satisface los criterios publicados de ES y de la otras enfermedades de manera
simultanea (Ej. Artritis reumatoide) (19). Uno de las ideas planteadas en este trabajo
es poder deXinir si los hallazgos radiológicos de compromiso articular pueden estar
asociados a la presencia de factores inmunológicos especíXicos de la AR como el factor
reumatoide (FR) o el anticuerpo anti péptido citrulinado. Este aspecto podría
incrementar el conocimiento de este aspecto particular.
1.2.1 Criterios clínicos
El diagnóstico de la enfermedad se establece a través de la aplicación de los criterios
propuestos desde 1980 por un subcomité del Colegio Americano de Reumatología
(ACR) (20). En estos se deXine la presencia de enfermedad con la aplicación de
criterios mayores y menores:
Criterio mayor
Esclerodermia proximal: engrosamiento, retracción e induración simétrica de la piel
de los dedos y de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalángicas. Los
cambios pueden afectar a toda la extremidad, la cara, el cuello y el tronco (tórax y
abdomen).
Criterios menores
1. Esclerodactilia: los cambios indicados arriba pero limitados a los dedos de las
manos.
2. Cicatrices digitales o pérdida de sustancia de los pulpejos de los dedos: áreas
deprimidas en las puntas de los dedos o pérdida de tejido en los pulpejos como
resultado de la isquemia.
3. Fibrosis pulmonar basal bilateral: patrón reticular de densidades lineales o
retículo-­‐nodulares bilaterales, más pronunciado en las porciones basales de
ambos pulmones en un estudio radiológico de rutina, puede tener la apariencia
de moteado difuso o pulmón "en panal de abeja". Estos cambios no deben ser
atribuibles a enfermedad pulmonar primaria.
Para llegar a un diagnóstico es necesaria la presencia del criterio mayor o de 2 o mas
criterios menores.
Actualmente se encuentra en desarrollo un consenso Americano-­‐Europeo para la
revisión de los criterios de diagnóstico (21). Esta revisión tiene varios motivos. De un
lado, los criterios de la ACR diagnostican la enfermedad cuando esta ya está
establecida, y probablemente avanzada, lo que limita las opciones de terapéuticas y
deja a un lado un gran porcentaje de pacientes que para los reumatólogos hacen parte
del espectro de la enfermedad. En segundo lugar, los criterios se establecieron en unaépoca para la cual no existían importantes desarrollos en el campo de la medicina. Con
el advenimiento de las pruebas de auto-­‐anticuerpos, los avances en la capilaroscopia,
la ecocardiograXía y la tomograXía computarizada se ha incrementado la sensibilidad y
especiXicidad de estos criterios(22). Por último, es claro que existe un grupo de
pacientes con mínimas alteraciones cutáneas en los cuales las pruebas de laboratorio
y capilaroscópicas evidencian una etapa temprana de la enfermedad desde el punto de
vista clínico. Estos pacientes conXiguran la categoría de “esclerosis sistémica
temprana”, categoría propuesta por LeRoy (23).
En base a esta noción, el grupo EUSTAR (21) ha trabajado en el desarrollo de un
consenso para establecer ítems preliminares al diagnóstico de ES muy precoz. La
evaluación de los dominios cutáneo, vascular y de laboratorio permite al clínico estar
atento a la detección de aquellos pacientes que requieren especial atención y
seguimiento estrecho por parte de especialistas.
1.2.2 Hallazgos inmunológicos
Históricamente la ES se ha incluido dentro del grupo de enfermedades autoinmunes
debido a la alta frecuencia de auto anticuerpos circulantes en pacientes con ES y por
las manifestaciones que esta enfermedad comparte con otras patologías de esta
categoría como el Lupus Eritematoso Sistémico (LES) o la Artritis Reumatoide (AR)
(2). Por diferentes aspectos sin embargo, la ES no se reconoce como una entidad que
pueda clasiXicarse completamente como una enfermedad autoinmune. Uno de ellos es
que el sustrato patogénico de la enfermedad involucra diferentes mecanismos y
manifestaciones que la autoinmunidad no puede explicar por si sola. Adicionalmente a
fenómenos desencadenados por los autoanticuerpos, la ES se caracteriza por
vasculopatía y cambios del tejido conectivo, hechos que guardan relación con
mecanismos inmunes pero que no dependen completamente de estos .
Existe una amplia variedad de autoanticuerpos detectados en pacientes con ES. De
estos, los 3 que se relacionan con la enfermedad desde el punto de vista inmunológico
son los dirigidos contra los autoantígenos proteína centromérica B, topoisomerasa-­‐1 y
RNA-­‐polimerasa III, deXinidos como anti-­‐centrómero, anti-­‐topoisomerasa (Scl70) y
anti-­‐RNA polimerasa 3 respectivamente (24).
Se ha también deXinido que existe cierta relación entre algunos anticuerpos y el
subtipo clínico de la enfermedad. Así, los anticuerpos contra la topoisomerasa 1 y la
RNA polimerasa son mas frecuentes en la forma difusa mientras que los dirigidos
contra el centrómero predominan en la forma limitada (25). Adicionalmente se ha
planteado que dado el amplio espectro de manifestaciones clínicas de la ES, algunos
hallazgos inmunológicos pueden tener relación con ciertas manifestaciones de la
enfermedad. Al respecto se ha encontrado que los anticuerpos anti topoisomerasa I y
anti RNA polimerasa se asocian a enfermedad cutánea difusa de mayor agresividad,
los anticuerpos anti topoisomerasa I también se asocian a enfermedad pulmonar
intersticial (26, 27).Estos hallazgos en conjunto sugieren que existen vías deactivación especíXicas para cada anticuerpo en los diferentes tejidos que pudieran ser
responsables de determinadas manifestaciones. Es de anotar que la presencia de
anticuerpos es mutuamente excluyente, de tal forma la coexistencia de los anticuerpos
característicos de la ES es extremadamente inusual. En un estudio de 5.423 pacientes,
Dick y cols, encontraron que solo en el 0.52% de los casos (26 pacientes) había
coexistencia de los anticuerpos anti topoisomerasa I y anti centrómero (28).
En el caso del FR se ha estudiado su prevalencia en pacientes con Esclerosis sistémica
juvenil y se ha encontrado su presencia en una proporción de títulos baja en 16% de
los casos (29). También en los casos de compromiso cutáneo se describen
prevalencias de 26% (30)
Es importante anotar, como se describe mas adelante, que hay estudios de hallazgos
radiológicos en pacientes con ES en donde se ha estudiado el perXil inmunológico en
relación a los hallazgos radiológicos.
1.3 Hallazgos radiológicos
La descripción de las características radiológicas en los pacientes con ES es casi tan
antigua como la misma historia de las imágenes diagnósticas. Los primeros reportes
de hallazgos en una paciente con ES fueron hechos por el Dr. Dercum a partir de 1896
(31, 32). En cierta medida esta descripción es la primera de una enfermedad
reumatológica desde el punto de vista radiográXico.
Existen posteriormente en la literatura médica múltiples reportes de casos clínicos en
relación al compromiso musculoesquelético y particularmente en las manos de
pacientes con ES. Artículos clásicos por Osler (33) en el que describe “problemas
reumáticos” que iban desde la rigidez hasta la franca poliartritis en pacientes con ES;
por Adrian y Roederer quienes consideraron el compromiso articular una
característica esencial de la ES y quienes fueron los primeros en referirse a este
compromiso como un fenómeno inXlamatorio “affection in2lammatoire d’emblé de la
synoviale”; y por Piper – Helwing (34) quienes en su estudio encontraron sinovitis en
915 pacientes con ES, hallazgo que los llevo a deXinir el concepto de “artritis” en ES,
ponen en evidencia el compromiso articular relacionado con la enfermedad.
En 1954 Boyd y colaboradores publican la primera serie organizada de hallazgos
radiológicos en pacientes con ES (35). El trabajo agrupó un total de 63 pacientes y
tenía como objetivo revisar los hallazgos radiológicos en pacientes con la enfermedad
agrupándolos en los siguientes grupos: compromiso del sistema gastrointestinal,
huesos y articulaciones, tejidos blandos y sistema cardiovascular. En relación al
compromiso en manos los autores describen la presencia de osteoporosis
yuxtarticular, atroXia de los tejidos blandos alrededor de las articulaciones,
disminución de los espacios articulares y resorción ósea de las falanges distales.
Rabinowitz (36) en una publicación aparecida en el American Journal ofRoentgenology en 1974 da cuenta de la frecuencia de compromiso articular en la ES,
de la confusión que puede existir en algunos casos con la artritis reumatoide dadas las
manifestaciones clínicas y la aparición de factores serológicos presentes en ambas
enfermedades. En su estudio describen los hallazgos radiológicos de las manos y las
muñecas de pacientes con ES con el ánimo de comparar los hallazgos con los que se
ven en AR y resaltar aquellos hallazgos que permiten orientar a uno u otro
diagnóstico. En sus resultados del análisis de 24 pacientes describieron los hallazgos
“típicos” de la enfermedad: reabsorción del penacho, calciXicación subcutánea y atroXia
de la piel. Adicionalmente describieron la presencia de osteoporosis subjetiva en 10
casos. En cuanto al compromiso articular los hallazgos fueron los siguientes:
disminución del espacio articular en 46% de los casos predominantemente en la
muñeca y menos preponderante a nivel de las articulaciones interfalángicas. Este
compromiso era “liso” con pocas irregularidades detectadas en la superXicie articular
en algunos casos. Dentro de los hallazgos articulares es importante resaltar la
presencia de erosiones en 13 casos incluyendo casos de erosiones marginales y la
aposición radioulnar distal consistente en erosión en el borde radia de la articulación
probablemente por destrucción del Xibrocartílago triangular. Para el autor la
frecuencia de hallazgos que se sobreponían (entre ES y AR) con una u otra
enfermedad estaba presente en 7 casos (29%). En relación al segundo objetivo de este
estudio el autor encuentra que los hallazgos que permiten orientarse al diagnóstico de
ES frente a AR son: la resorción ósea, la atroXia cutánea, las calciXicaciones de tejidos
blandos (siendo este el de mayor relevancia) y el patrón de osteoporosis no
yuxtarticular. El autor resalta con base en sus hallazgos y en el estudio clínico-­‐
patológico previo de Rodman (37) que los cambios radiológicos son fruto del
compromiso inXlamatorio sinovial y del compromiso inXlamatorio articular.
En 1975 Wild y Beetham (38) reportan el caso de una mujer de 64 años con
deformidad de lápiz en vaso “pencil in cup” en las articulaciones interfalángicas
distales de ambas manos y son los primeros en deXinir la posibilidad de compromiso
articular erosivo en la enfermedad.
En 1977 Resnick y cols(39) reportan la presencia de calciXicaciones intraarticulares en
2 pacientes con la enfermedad y teorizan la posibilidad de que su aparición pueda
estar relacionada con las erosiones cartilaginosas y óseas.
El mismo autor en 1978 (40) reporta los casos de 4 pacientes con compromiso erosivo
de la primera articulación carpo metacarpiana. En todos los pacientes el compromiso
fue bilateral y consistió en resorción del trapecio y del metacarpo adyacente con
grados variables de subluxación radial de la base metacarpiana. En 2 casos los
cambios erosivos estaban acompañados de calciXicaciones intraarticulares en el sitio y
en se observaron erosiones en otros lugares. Los autores describen la posibilidad que
estos cambios sean el resultado de un compromiso inXlamatorio y de fuerzas
mecánicas que inXluyen sobre las cargas articulares.
Lovell y Jayson publican un estudio en 1979 (41) en el cual analiza 24 pacientes con
diagnóstico de ES desde el punto de vista radiográXico y serológico. Este estudio marca
un avance signiXicativo en la descripción de las manifestaciones radiológicas. Alagregar los resultados del FR, anticuerpos antinucleares y la viscosidad plasmática, los
autores van deXiniendo el perXil serológico de los pacientes. En este caso se encontró
que no hubo diferencias signiXicativas en los paraclínicos entre aquellos que tenían
hallazgos radiológicos positivos y aquellos que no. En 11 de los 24 pacientes se
observaron hallazgos “compatibles con poliartritis inXlamatoria”, estos incluían:
osteoporosis yuxtarticular (37%), erosiones (20%) y disminución del espacio
articular (25%).
Basset publica en 1981 (42) un estudio descriptivo de 55 pacientes describieron los
hallazgos radiológicos en pacientes con ES. El objetivo principal de los autores era, en
vista de la controversia por los múltiples hallazgos reportados, establecer estrictos
criterios de exclusión que permitieran descartar del análisis aquellos pacientes que
pudieran tener un síndrome de superposición y falsear los resultados del análisis
radiológico. El análisis dividió los hallazgos en 4 grupos: tejidos blandos, resorción
ósea localizada, artropatía y esclerosis de la falange distal. En el grupo 1 se
encontraron con mas frecuencia contracturas en Xlexión (81%) y atroXia de los tejidos
blandos distales (78%). En el grupo 2 la resorción mas frecuente fue la del penacho
(50%). La atropatía, deXinida como la presencia de erosión articular, fue encontrada
en 12 pacientes (21%); en el caso de las manos en las articulaciones
metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y radiocarpianas. En la discusión
Xinal, el autor resalta el hecho que las erosiones en ES tienden a ser asimétricas y en
ocasiones dorsales, hallazgo atípico para la AR, hallazgo que sugieren como sustento
para deXinir los cambios como una artropatía por ES.
En 1982 Baron (43) y colaboradores en un estudio prospectivo de 38 pacientes
realizaron una evaluación radiológica de las manos de pacientes con ES junto con una
valoración clínica y paraclínica. Teniendo en cuenta las variadas manifestaciones
radiológicas reportadas hasta el momento y el precedente dado por Lovell y Jayson
(41), los autores buscaban “clariXicar” las características clínicas, radiológicas y
serológicas y su correlación. El estudio contó con la valoración independiente de 2
reumatólogos de proyecciones anteroposteriores (AP) de manos. Dentro de los
criterios de exclusión se anota la deformidad en Xlexión marcada. Los exámenes
serológicos incluidos en el análisis fueron el FR y la presencia de anticuerpos ANAS
positivos. De este estudio se desprenden varias conclusiones importantes: en primer
lugar, la aparición de síntomas articulares puede preceder el diagnóstico de la
enfermedad hasta en 1 año. Los hallazgos radiológicos reportados fueron:
osteoporosis generalizada (26%) y periarticular (42%); disminución del espacio
articular (34%) en interfalángicas distales y del pulgar, primera carpo metacarpiana,
metacarpofalángicas, radiocarpiana y trapecio escafoidea; erosiones (40%)
interfalángicas distales, proximales y del pulgar, metacarpofalángicas, primera carpo
metacarpiana, radioulnar distal y radiocarpiana; resorción del penacho (37%),
resorción de la estiloides ulnar y calcinosis (50%). En la discusión los autores resaltan
que son ellos los que hasta el momento reportan la tasa mas alta de hallazgos erosivos
en ES. En su caso encuentran que estos cambios no son típicos de AR en su
distribución y severidad; no existe tampoco una correlación signiXicativa entre las
erosiones y la duración de la enfermedad, la presencia de FR, ANAS, reabsorción delpenacho compromiso de la piel. La única correlación signiXicativa para las erosiones
fue la presencia de calcinosis. Uno de los hallazgos mas relevantes es la descripción de
la disminución del espacio articular: para los autores muchos de los casos, teniendo en
cuenta el compromiso de las articulaciones interfalángicas distales y la edad de los
pacientes, pueden corresponder a osteoartritis erosiva superpuesta mas que a un
cambio típico e la ES. Sin embargo, la disminución del espacio articular en ES podría
ser mas profunda y destructiva en la ES.
No es sino hasta 2005 que nuevamente vuelve a tratarse el tema de los hallazgos
radiológicos en manos de pacientes con ES. En ese año La Montagna y colaboradores
(44) plantean un estudio prospectivo de 12 meses en el que evaluaran las
características clínicas y radiológicas del compromiso “articular” en la ES. La
aproximación al análisis es novedosa, los autores reclutan 76 pacientes subdivididos
en 3 grupos clínicos: limitado cutáneo, intermedio y difuso cutáneo/sistémico.
También fueron divididos en tres subtipos serológicos: positivos para anticuerpos
anticentrómero, positivos para anticuerpos anti DNA topoisomerasa I y positivos para
anticuerpos antinucleares. Los hallazgos radiológicos no fueron la excepción y los
pacientes fueron subdivididos en 3 grupos según una clasiXicación deXinida por los
propios autores: patrón inXlamatorio articular en el que concurren la osteopenia
yuxtarticular, las erosiones y la disminución del espacio articular en las articulaciones
interfalángicas proximales y/radiocarpianas; el patrón degenerativo articular en el
que se presentan disminución del espacio articular interfalángico distal o proximal,
osteoXitos y/o esclerosis subcondral; y el patrón Xibrótico periarticular en el que de
manera simultanea están presentes. En los resultados se resaltan los siguientes
hallazgos: la presencia de acroosteolisis (29%), disminución del espacio articular
interfalángico distal (53%), proximal (40%) y radiocarpiano (17%). También la
frecuencia de erosiones (5%), la calcinosis (15%) y las contracturas en Xlexión (40%).
El análisis por subgrupo mostró que el patrón Xibrótico estuvo presente en 8 casos
(10%), el degenerativo en 14 casos (18%) y el patrón inXlamatorio en 3 casos (4%). La
discusión de los autores resalta que no hubo diferencias estadísticamente
signiXicativas entre alguno de los patrones radiológicos y la variante clínica de la
enfermedad; si bien los hallazgos radiológicos son muy frecuentes, no prevaleció
ningún patrón radiográXico; la única asociación estadísticamente signiXicativa fue la
del patrón Xibrótico con la enfermedad vascular periférica. La incidencia de artropatía
es la mas baja reportada en la literatura hasta el momento, con solo 4% de los
pacientes con un patrón inXlamatorio establecido y 5% con erosiones.
Avouac (45) y colaboradores en el año 2006 realizan un estudio de casos (122) y
controles (44) recolectados a lo largo de 2 años con el objetivo de determinar la
frecuencia del compromiso radiológico óseo, articular y de los tejidos blandos.
Adicionalmente, y en línea con el objetivo de nuestro estudio, los autores buscaban
identiXicar las posibles asociaciones entre el fenotipo de la enfermedad y los hallazgos.
Dentro de la metodología es importante destacar que el grupo control estaba
conformado por pacientes con trauma digital y, muy importante, pacientes con AR. En
la evaluación radiológica se incluyeron la acroosteolisis, la disminución del espacio
articular, la presencia de erosiones, la presencia de artritis (combinación de losanteriores), la calcinosis, las contracturas en Xlexión y la desmineralización ósea. En
línea con el estudio de La Montagna (44), los autores también agruparon los hallazgos
según tres patrones: anormalidades articulares (erosiones, disminución del espacio
articular), óseo (desmineralización, resorción ósea) y tejidos blandos (calciXicaciones,
contractura en Xlexión). Los investigadores encontraron acroosteolisis en 22% de los
casos, disminución del espacio articular en 28%, presencia de erosiones en 21%, la
presencia de artritis (combinación de los anteriores) en 18%, calcinosis en 23%,
contracturas en Xlexión en 27% y la desmineralización ósea en 23%. En cuanto a los
patrones articulares, los autores deXinieron la frecuencia de cada uno de los hallazgos
pero no deXinieron las frecuencias de cada patrón. Al combinar los resultados del
análisis radiológico, clínico y paraclínico se resaltan las siguientes conclusiones: las
manifestaciones por “artritis” fueron mas prevalentes en individuos con niveles
elevados de proteína C reactiva; del porcentaje de pacientes con erosiones (21%), solo
2 casos cumplían criterio de AR por lo que un patrón de artritis erosiva propia de la ES
es posible; el compromiso erosivo comprometía las articulaciones interfalángicas
distales en 18 de 25 pacientes, hallazgo que en opinión de los autores no puede
descartar la presencia de osteoartritis primaria sobre agregada; el patrón de tejidos
blandos, especíXicamente la contractura en Xlexión, tiene una asociación signiXicativa
con la presencia de la forma cutánea difusa y la calcinosis con la presencia de
complicaciones vasculares signiXicativas; hay una importante asociación entre
acroosteolisis y complicaciones vasculares digitales-­‐sistémicas, lo que plantea la
posibilidad que en el origen de este hallazgo este una lesión vascular como el
vasoespasmo continuo; entre mayor sea el compromiso cutáneo difuso, mayores son
las contracturas en Xlexión y por ende la limitación funcional de los pacientes; la
calcinosis es mas frecuente en los pacientes con erosiones óseas, lo que plantea la
posibilidad teórica de un depósito anormal en el origen de la artritis destructiva. Un
aspecto muy relevante de este estudio desde el punto de vista estadístico el bajo
coeXiciente de variabilidad interobservador el cual fue de 0.08.
En 2007 el grupo de la Dra. Ingegnoli (46) estudió la prevalencia de anticuerpos anti
péptido citrulinado en una población de pacientes con ES. El objetivo de la
investigación era evaluar la asociación entre estos anticuerpos, los hallazgos clínicos y
radiológicos. En 75 pacientes con diagnóstico de ES por criterios de Leroy se hizo
evaluación de Anti CCP mediante técnica de ELISA con kit de Quanta Lite, idéntico al
utilizado en nuestra población. El análisis radiográXico se centró en dividir las
manifestaciones como articulares (osteoporosis yuxtaarticular y erosiones
marginales) o extraarticulares (calcinosis, resorción del penacho). Sin embargo no se
especiXicó la localización de los hallazgos. El hallazgo encontrado con mas frecuencia
fue la calcinosis (25%), seguido por la osteoporosis (22%) y por último las erosiones
(14%). En cuanto a la positividad para los Anti CCP, solo 8 pacientes (10%) dieron
positivos para su presencia en suero. En el análisis estadístico hubo una asociación
estadísticamente signiXicativa entre la presencia de erosiones y la positividad para
anticuerpos anti péptido citrulinado, de los 11 pacientes con erosiones, 5 fueron
positivos, sin embargo fue mas alto el número de pacientes con erosiones y Anti CCP
negativo (6 casos). Igualmente se encontró una mayor frecuencia de “artritis”
clínicamente (no habiendo sido deXinida por los autores) en pacientes con Anti CCP. Ensus conclusiones los autores hacen maniXiesta una discrepancia con los resultados de
estudios descritos previamente: al existir una asociación estadísticamente signiXicativa
entre la presencia de artritis clínica, los hallazgos radiológicos articulares y la
presencia de anti CCP, es probable que la artropatía sea por superposición de AR mas
que una artropatía propia de la ES. Esto, adicionalmente, puede tener implicaciones a
la hora de escoger el mejor tratamiento para los pacientes con este tipo de
manifestaciones.
En el mismo año Allali y colaboradores (47), en un estudio descriptivo retrospectivo
que contó con la participación de 60 pacientes, buscaron establecer los hallazgos
radiológicos de “artropatía erosiva” en pacientes con ES. Para esto incluyeron
solamente pacientes que tuvieran sinovitis desde el punto de vista clínico en su
análisis. Otros parámetros evaluados fueron el subtipo clínico de la enfermedad, el
compromiso de órganos, la presencia de anticuerpos antinucleares, anti
topoisomerasa I y FR. Al evaluar las radiograXías deXinieron 3 patrones de
compromiso: articular (disminución del espacio articular, erosiones), óseo
(desmineralización, osteoporosis, reabsorción ósea) y tejidos blandos
(calciXicaciones). De los pacientes incluidos para la evaluación, 46 cumplían con el
criterio de presencia de sinovitis. Los hallazgos mas frecuentes fueron la
desmineralización ósea (33%) y la disminución del espacio articular (33%) sobre todo
en las articulaciones interfalángicas proximales, seguidos por la presencia de
erosiones (31%) particularmente en las articulaciones interfalángicas proximales. La
resorción del penacho ocurrió en 18% de los casos y la calcinosis en 12%. Hay que
tener en cuenta que la concordancia interobservador fue baja (0.1). Si bien los autores
buscan darle validez a los resultados de la presencia de artropatía al seleccionar
solamente pacientes con sinovitis clínica, esto constituye un sesgo de selección
importante. Los resultados del estudio son discrepantes en cierta medida con los
reportados anteriormente: la presencia de artropatía erosiva es alta (24 de 46 casos)
si bien no es claro en base a que dato sacan esta prevalencia. En opinión de los
investigadores esto está en relación a lo reportado en la literatura previamente. Sin
embargo, en esta categoría entran los pacientes con erosiones y/o disminución del
espacio articular, lo que dada la frecuencia de este último hallazgo sobre todo en
población mayor, aumenta la prevalencia de “artropatía erosiva”. Los estudios citados
por los autores maniXiestan explícitamente que los cambios erosivos y la disminución
del espacio articular a nivel de las articulaciones interfalángicas distales pueden no
deberse solamente a la ES y que no puede descartarse un componente de osteoartritis,
por lo que no podríamos decir que en estos casos estuviéramos en presencia exclusiva
de una “artropatía erosiva” por ES.
En el 2008 Erre y colaboradores (48) describieron las características clínicas y
radiológicas de las manos de una cohorte recogida en 4 años de 41 pacientes. Su
objetivo era deXinir las relaciones entre las características radiológicas, el compromiso
de órgano y las alteraciones serológicas. Para describir los hallazgos radiológicos
deXinieron 4 categorías, de manera similar a La Montagna (44) con algunas
modiXicaciones: patrón normal o con cambios mínimos, cambio degenerativo articular
de manera difusa (disminución del espacio articular, erosiones de las articulacionesinterfalángicas distales, esclerosis subcondral, geodas y/u osteoXitos siempre y cuando
no tuvieran el siguiente patrón), patrón inXlamatorio articular (erosiones marginales
que no comprometieran las articulaciones interfalángicas distales, osteoporosis y
disminución del espacio articular comprometiendo las articulaciones interfalángicas
proximales) y patrón periarticular (reabsorción de los penachos, calciXicación de los
tejidos blandos y/o deformidades en Xlexión). En caso que mas de un patrón se
presentara en el mismo pacientes se escogió el mas prevalente para el análisis
estadístico. Un hallazgo signiXicativo desde el punto de vista clínico es la mayor
frecuencia del subtipo difuso (51%). También cabe resaltar que en 3 pacientes se
encontraron similitudes clínicas y presencia de anti CCP positivo lo que sugería
síndromes de superposición. Cuando los hallazgos radiológicos fueron analizados por
patrones, lo mas frecuente fue encontrar un patrón periarticular en 34%, luego uno
inXlamatorio (19%) y por último el degenerativo (22%). En cuanto a los hallazgos
individuales, el mas frecuente correspondió a la disminución del espacio articular
(70%) sobre todo en las interfalángicas distales, la calcinosis (29.2%) y las
deformidades en Xlexión (26%). En la discusión de los resultados se resaltan los
siguientes apartes: el patrón degenerativo es para ellos una artropatía no relacionada
a la ES, siendo su presencia determinada por la ausencia de otro patrón; el patrón
inXlamatorio está relacionado signiXicativamente con la elevación de la proteína C,
hallazgo que sugiere un papel de los marcadores inXlamatorios en el desarrollo de este
patrón; la presencia de Anti-­‐CCP positivo fue baja en este estudio (7%), aunque
cuando estuvo presente hubo una asociación con la presencia de un síndrome clínico
de superposición; la presencia de Anti-­‐CCP positivo puede deXinir la presencia de un
síndrome de superposición frente a una artropatía inXlamatoria propia de la ES
cuando está ausente; existe una asociación fuerte entre la presencia de un patrón
periarticular y el tratamiento con prostanoides, lo que para los autores permite
plantear la hipótesis que el vasoespasmo crónico puede ser el origen de este tipo de
manifestaciones; al igual que Avouac (45) se resalta una asociación estadísticamente
signiXicativa entre calcinosis y erosiones aunque solo de manera parcial apoyan la
posibilidad que la ocurrencia de artritis erosiva sea secundaria a depósitos. Es de
anotar que los autores no especiXican la variabilidad interobservador.
El último estudio referenciado en la literatura internacional en relación a los hallazgos
en manos de pacientes con ES data del 2011. El grupo del Dr. Koutaissoff (49) analizó
una cohorte prospectiva de 167 pacientes. Su objetivo principal era deXinir los cambios
radiológicos con especial énfasis en tratar de distinguir las erosiones por osteoartritis
de las de origen inXlamatorio, deXinir los hallazgos especíXicos de la enfermedad y
correlacionar estos con las variables clínicas. En los métodos se incluyó un grupo
control con trauma digital para comparación. La evaluación fue hecha por 2 radiólogos
musculoesqueléticos blindados a las características clínicas quien en una prueba de
estandarización de los hallazgos tuvieron una correlación de 0.64 (índice Kappa). Las
manos fueron evaluadas de manera separada y divididas por áreas: articulaciones
interfalángicas distales, interfalángicas proximales, metacarpofalángicas, carpo,
penachos y primera articulación carpometacarpiana. En cada uno de estos sitios y
para los diferentes hallazgos otorgaron un puntaje como normal, dudoso, evidente y
severo, siendo estos dos últimos los únicos tenidos en cuenta para el análisis. Loscambios radiográXicos identiXicados fueron: la acroosteolisis, la calcinosis y en otras
localizaciones, la disminución del espacio articular y las erosiones marginales o
superXiciales. Los resultados arrojaron una mayor frecuencia de acroosteolisis del
penacho (19% Mano derecha [MD] 17% [MI]vs 1.2% [MD] y 0%[MI]), calcinosis del
penacho (12% Mano derecha [MD] 9% [MI]vs 0% [MD] y 0%[MI]) y periarticular (en
todas las articulaciones evaluadas). La disminución del espacio articular por el
contrario fue mas frecuente en el grupo control aunque solo fueron estadísticamente
signiXicativas en las articulaciones interfalángicas distales. Solamente 7 pacientes
(4%) demostraron erosiones marginales y de estos solo 1 para el Anti-­‐CCP. En la
discusión de los resultados resaltan: de lejos los hallazgos mas frecuentes son la
acroosteolisis del penacho y la calcinosis y que se asocian a enfermedad mas larga y
severa; a diferencia de todos los estudios previos la presencia de artropatía no fue
estadísticamente mayor en los pacientes con ES que en el grupo control, incluso la
frecuencia de cambios en las articulaciones interfalángicas distales fue menor; los
estudios previos han reportado una alta frecuencia de artropatía, que en cierta medida
puede ser debida a la inclusión de pacientes con osteoartritis. Al tener este estudio un
grupo control se permite desenmascarar este sesgo.2. FORMULACIÓN DEL PROBLEMA
2.1 Descripción general del problema
La ES es una enfermedad multisistémica con un espectro clínico variable. Se estima
que el compromiso osteomuscular de los pacientes con ES varía entre 46-­‐97% de los
casos. EspecíXicamente, el compromiso de las manos se observa en 5-­‐53% de los
pacientes (37-­‐49). Este compromiso puede anteceder o darse de manera paralela al
desarrollo de las otras manifestaciones de la enfermedad (43). Es de tener en cuenta
que este compromiso afecta severamente la calidad de vida de los pacientes y que
cualquier estrategia orientada a su detección y tratamiento oportuno tiene un impacto
invaluable en la calidad de vida de los pacientes.
Dentro de la literatura radiológica se han descrito variadas manifestaciones del
compromiso articular en los pacientes con ES. Se han tratado de establecer patrones
de compromiso musculoesquelético en los pacientes con ES. Baron (43) fue el
primero en introducir categorías de compromiso articular halladas en los estudios
radiográXicos (erosivo, disminución del espacio articular y osteoporosis).
Posteriormente Avouac (45) deXinió las categorías de “compromiso óseo, articular y
tejidos blandos” para encasillar los hallazgos radiológicos de los pacientes con ES.
Estas deXiniciones han generado inquietudes sobre si la presencia de un patrón
radiológico está asociado a cierta categoría clínica de la enfermedad. Igualmente se ha
tratado de establecer si los patrones radiográXicos tienen alguna relación con el perXil
inmunológico de la enfermedad y si ciertas sustancias que contribuyen al desarrollo
del compromiso multisistémico de la enfermedad pueden dar cuenta de las
manifestaciones osteoarticulares (1-­‐3,6,8).
Es signiXicativo el hecho de que los hallazgos radiológicos encontrados en los
pacientes con ES no responden a los patrones típicos descritos en la literatura.
EspecíXicamente los cambios por osteoartritis (OA) han generado debate. Algunos
autores plantean que el desarrollo de este trastorno es independiente de la ES y que
hace parte del espectro de la OA idiopática. Otros, y esta es también nuestra
consideración, piensan que estas manifestaciones pueden ser explicadas por la ES ya
que precisamente la atipicidad de los hallazgos no permiten encasillar la artropatía de
los pacientes como OA idiopática.
De igual forma, se ha planteado una diXicultad en deXinir si las manifestaciones de
“artritis” en la ES son causadas por la enfermedad o si se deben a la presencia
adicional de un cuadro de Artritis Reumatoide (AR) en estos pacientes. Esta confusión
se ha generado a partir de manifestaciones clínicas similares y de la presencia de
factor reumatoide en sangre.
Adicionalmente a estas controversias consideramos que existen hallazgos radiológicos
que no han sido claramente relacionados con la ES en la literatura médica y que en la
práctica diaria vemos con frecuencia. Estos hallazgos pueden ser explicados por la
Xisiopatología misma de la enfermedad, en la que las sustancias involucradas en eldesarrollo de las diferentes complicaciones sistémicas serían igualmente responsables
de los cambios radiológicos. De ser así, esto permitiría plantear una nueva hipótesis
sobre el desarrollo de la enfermedad especialmente articular, la cual podría ser
veriXicada por estudios futuros.
Por último, no se conoce de manera precisa como es el compromiso de este tipo en
nuestra población.
2.2 Estrategia PICO planteada:
Población: adultos colombianos con diagnóstico clínico y paraclínico de ES con
evaluación radiográXica de manos.
Intervención: evaluación radiológica sistemática de las proyecciones de manos en
pacientes con esclerosis sistémica.
Resultado: determinar la frecuencia, extensión y tipo de compromiso osteoarticular.
2.3 Pregunta generadora:
¿Cuales son las características radiológicas del compromiso osteoarticular en manos
en pacientes con esclerosis sistémica y cual es su relación con el perXil clínico e
inmunológico en una población colombiana afectada por la enfermedad?3. JUSTIFICACIÓN
La esclerosis sistémica es una enfermedad del tejido conectivo que se caracteriza por
cambios vasculares, inmunes y Xibróticos en la piel y ciertos órganos internos. El
espectro de la enfermedad es variable y debido a esto se plantean diferentes sub tipos
clínicos de la enfermedad.
Existe heterogeneidad en relación a las tasas de incidencia y prevalencia a nivel
mundial con valores entre 30 a 443 casos/millón de habitantes (9,10) y 1.96 a 23
casos/año (11,12). En Colombia no se cuenta con datos epidemiológicos sobre la
incidencia general de la enfermedad ni del compromiso osteoarticular. La frecuencia
de la enfermedad parece variar en las diferentes regiones y en la práctica clínica se
percibe que su incidencia va en aumento. Actualmente la consulta por ES es la quinta
en frecuencia en el Servicio de Reumatología de la Universidad Nacional de Colombia
(3).
El compromiso del sistema osteomuscular se aprecia en el 46-­‐97% de los pacientes
según las diferentes series publicadas. EspecíXicamente el compromiso de las manos
se estima en 5-­‐53%.
La literatura alrededor de la afección osteomuscular y articular de las manos en
pacientes con ES es clara en establecer que este tipo de compromiso es severamente
limitante. Existen diferentes escalas de evaluación clínica que demuestran el impacto
en la calidad de vida de los pacientes.
Por las razones expuestas anteriormente se deduce que, siendo el compromiso
osteomuscular y articular frecuente y particularmente limitante, cualquier estrategia
orientada a explicar y orientar al diagnóstico temprano de este compromiso permite
establecer estrategias de tratamiento oportunas que en último término pueden
mejorar la calidad de vida de los pacientes, tratar de modiXicar el curso natural de la
enfermedad evitando grados severos de discapacidad y por ende disminuir el costo de
la atención.4. OBJETIVOS
4.1 Objetivo general
Describir los hallazgos radiológicos en manos de la esclerosis sistémica progresiva en
una cohorte colombiana.
4.2 Objetivos especí^icos
• DeXinir la frecuencia de los hallazgos radiológicos en las radiograXías de manos
de una cohorte colombiana con esclerosis sistémica progresiva.
• Determinar si existe algún tipo de relación entre las manifestaciones
radiológicas y los diferentes perXiles clínicos de la esclerosis sistémica
progresiva.
• Determinar si existe algún tipo de relación entre las manifestaciones
radiológicas y el perXil inmunológico de los pacientes.
• Plantear una hipótesis sobre el desarrollo de los hallazgos articulares y
musculoesqueléticos.
• DeXinir hallazgos radiológicos no descritos en la literatura sobre la enfermedad.
4.3 Resultados esperadosSe espera con este trabajo deXinir los hallazgos radiológicos en manos de una cohorte
colombiana con esclerosis sistémica. Igualmente dar una descripción detallada de el
compromiso de tejidos blandos, óseo y articular valorable mediante radiograXías
convencionales.
Adicionalmente se pretende describir características demográXicas, clínicas y
serológicas de los pacientes estudiados.
Por último se busca determinar si existen asociaciones signiXicativamente estadísticas
entre diferentes hallazgos radiológicos y las variables demográXicas, clínicas y
serológicas de interés.
4.4 Impacto esperado
Teniendo en cuenta la escasa literatura que existe sobre la enfermedad en nuestro
medio, este trabajo aportaría en el conocimiento de esta entidad en la población
colombiana.
La descripción de los hallazgos radiológicos de la manera planteada permite
enriquecer la información sobre las manifestaciones de la enfermedad. En este sentido
se puede incentivar la búsqueda activa de hallazgos compatibles en cualquier paciente
reumatológico que pueda padecer síntomas sugestivos de ES. El diagnóstico temprano
y oportuno puede llevar a la instauración de un tratamiento apropiado que limite el
compromiso musculoesquelético, que como ha sido expuesto, disminuye de manera
importante la calidad de vida de los pacientes.
El conocimiento que se tiene alrededor de las manifestaciones radiológicas
osteomusculares, y particularmente articulares, ha llevado a diferentes controversias
sobre el origen de los hallazgos. La presencia de una artropatía propia de la
enfermedad, debida a un síndrome de superposición o secundaria a otra enfermedad
concomitante ha sido debatida de manera amplia en la literatura. Este trabajo puede
permitir contribuir en el esfuerzo de elucidar su origen.
Se pretende divulgar los resultados en el congreso nacional de radiología y en una
publicación especializada en el tema.
5. METODOLOGÍA5.1 Diseño
Estudio descriptivo de corte transversal.
5.2 Población
El universo de pacientes son adultos con diagnóstico de ES quienes asistieron a
consulta del servicio reumatología del Hospital Simon Bolivar-­‐Fundación Instituto de
Reumatología y Famisanar. Se realizó un muestreo por conveniencia de los pacientes
que cumplieran los criterios de elegibilidad.
5.3 Criterios de inclusión
Pacientes mayores de 18 años con diagnóstico de ES según los criterios del American
College of Rheumatology/Criterios de Leroy.
Pacientes con estudios radiológicos digitalizados bien de tipo CR (computed
radiography) o DR (digital radiography).
5.4 Criterios de exclusión
Pacientes con diagnósticos reumatológicos de otra índole adicionales como artritis
reumatoide, lupus eritematoso, enfermedad mixta del tejido conectivo.
Pacientes con estudios radiológicos que no cumplían con las características
previamente mencionadas que limitaran la evaluación mediante software de
visualización de imágenes.
5.5 Métodos
En la consulta del servicio de Reumatología de las instituciones mencionadas se
realizó la selección de los pacientes identiXicando a los que tuvieran diagnóstico de ES
o se procedió a su inclusión si durante la consulta inicial eran identiXicados como
pacientes con ES durante los años 2008 y 2009.
Los registros de los pacientes se llevaron a cabo en hojas de Excel.
Se realizó registro de los datos demográXicos de los pacientes: nombre, identiXicación,
edad, sexo.
Se registraron los datos de los resultados de estudios inmunológicos con los cuales
contaran los pacientes: Factor Reumatoide, Anticuerpos anti-­‐péptido citrulinado
(AntiCCP), Anticuerpos anti-­‐nucleares y Anticuerpos anti-­‐topoisomerasa I (Anti-­‐
Scl-­‐70).
Se realizó el registro del subtipo de ES como variable clínica de interés.Todos los pacientes contaron con evaluación radiológica de las manos: radiograXías
convencionales con proyecciones anteroposterior y oblicua o solamente
anteroposterior. Para la inclusión en el estudios los pacientes debían al menos contar
con una proyección AP de cada mano.
La técnica para la adquisición de las imágenes se detalla a continuación:
-­‐ Posicionamiento: paciente sentado con la altura de la mesa ajustada de tal
manera que el antebrazo descanse sobre ella. El hombro en abducción de 90º,
codo en Xlexión a 90º, cúbito perpendicular al húmero con mano y antebrazo
sobre la mesa en pronación. La superXicie palmar se apoya sobre el chasis, este
está centrado al nivel de la articulación metacarpofalángica con el eje largo
paralelo al eje largo de la mano. Los dedos se separan ligeramente
-­‐ El casete utilizado es de 24x30 cms y este se apoya en la mesa.
-­‐ Distancia focal de al menos 100 cms.
-­‐ El rayo se centra perpendicular la la tercera articulación metacarpofalángica.
-­‐ Los parámetros de miliamperaje y kilovoltaje son variables, usualmente se
ubican entre 50-­‐60 kVp y 3-­‐4 mAs repectivamente.
-­‐
La interpretación de los hallazgos se llevó a cabo en monitores de un dispositivo
Imac® y Apple mac mini server® (Apple), ambos con resolución mínima de
1920/1080.
El software utilizado para la visualización de los estudios fue Adobe PhotoShop®
(Adobe) y Preview ® (Apple).
Tres evaluadores realizaron la lectura de las placas radiográXicas de manera
independiente.
Para la interpretación de los hallazgos radiológicos se realizó un manual de
deXiniciones que le permitiera a los evaluadores conocer la descripción precisa de los
hallazgos relevantes (anexo).
Se realizó una lectura por etapas de los hallazgos radiológicos, evaluando cada mano
de manera separada (derecha-­‐izquierda) y dividiendo la mano en compartimentos de
la siguiente forma:
Falanges distales
Articulaciones interfalángicas distales.
Articulaciones interfalángicas proximales.
Articulaciones metacarpofalángicas.
Carpo.
Para cada uno de estos compartimientos se avaluaron los tejidos blandos, las
estructuras óseas y el espacio articular.
Se diseñaron instrumentos para la recolección de los datos por cada compartimento
mencionado (anexo).
Se realizaron al menos 3 pruebas piloto con los instrumentos, de tal forma que se
detectaran y corrigieran problemas con los instrumentosSe realizó un registro de los hallazgos en hojas de datos de Excel® de manera
separada para cada compartimiento y diferentes para cada uno de los evaluadores.
Cada evaluador está blindado al resultado de la lectura de los otros observadores.
5.6 Variables clínicas de medición
-­‐ Edad al momento del estudio radiológico.
-­‐ Genero.
-­‐ Subtipo clínico de la enfermedad
5.7 Variables paraclínicas de medición
Los resultados registrados son aquellos con los que contara el paciente en el momento
del diagnóstico e incluían:
-­‐ Factor reumatoide por turbidimetría.
Factor reumatoide IgM Valor de referencia 0-­‐15.
-­‐ Anticuerpos anti péptido citrulinado de tercera generación por método de
ELISA
Valor de referencia 0-­‐25.
-­‐ Anticuerpos antinucleares por inmunoXluorescencia.
-­‐ Anticuerpos antitopoisomerasa I (Anti Scl-­‐70).
Valor de referencia 0-­‐15.
5.8 Variables radiológicas de medición
Como se explicó previamente se analizaron ambas manos de manera individual
subdividiendolas por compartimientos. En cada uno de ellos se evaluaron los
siguientes hallazgos:
1. Falanges distales
-­‐ Tejidos blandos: atroXia, calciXicaciones subcutáneas.
-­‐ Densidad ósea: esclerosis del lecho ungueal.
-­‐ Penacho: perdida de la conXiguración sin criterio de reabsorción, reabsorción distal,
acroosteolisis, fracturas.
2. Articulaciones interfalángicas distales
-­‐ CalciXicaciones peri o intraarticulares.
-­‐ CalciXicaciones de los tejidos blandos.
-­‐ Esclerosis subcondral.
-­‐ Pérdida de la conXiguración de las falanges.
-­‐ Disminución del espacio articular: simétrico o asimétrico.
-­‐ Erosiones: centrales o marginales.
-­‐ OsteoXitos.
-­‐ Excrecencias óseas.
-­‐ Quistes subcondrales.-­‐ Formaciones quísticas sin cambios de osteoartritis.
-­‐ Subluxación.
-­‐ Luxación.
3. Articulaciones interfalángicas proximales
-­‐ CalciXicaciones peri o intraarticulares.
-­‐ CalciXicaciones de los tejidos blandos.
-­‐ Esclerosis subcondral.
-­‐ Pérdida de la conXiguración de las falanges.
-­‐ Disminución del espacio articular: simétrico o asimétrico.
-­‐ Erosiones: centrales o marginales.
-­‐ OsteoXitos.
-­‐ Excrecencias óseas.
-­‐ Quistes subcondrales.
-­‐ Formaciones quísticas sin cambios de osteoartritis.
-­‐ Subluxación.
-­‐ Luxación.
4. Articulaciones metacarpofalángicas
-­‐ CalciXicaciones peri o intraarticulares.
-­‐ CalciXicaciones de los tejidos blandos.
-­‐ Esclerosis subcondral.
-­‐ Pérdida de la conXiguración de las falanges.
-­‐ Disminución del espacio articular: simétrico o asimétrico.
-­‐ Erosiones: centrales o marginales.
-­‐ OsteoXitos.
-­‐ Excrecencias óseas.
-­‐ Quistes subcondrales.
-­‐ Formaciones quísticas sin cambios de osteoartritis.
-­‐ Subluxación.
-­‐ Luxación.
5. Carpo
-­‐ Relaciones articulares: conservadas o perdidas.
-­‐ Disminución del espacio articular radiocarpiano: simétrico o asimétrico.
-­‐ Disminución del espacio articular carpometacarpiano: simétrico o asimétrico
-­‐ CalciXicaciones peri o intraarticulares.
-­‐ Erosiones.
-­‐ Osteonecrosis: de los huesos semilunar y/o escafoideo.
-­‐ Erosión del estiloides ulnar.
Es de anotar que no se evaluó la presencia de osteoporosis ya que no existe un
método objetivo reportado en la literatura que permita determinar claramente la
densidad mineral ósea.Tampoco se agruparon los hallazgos de acuerdo a patrones radiológicos previamente
mencionados en la literatura (44, 45, 47, 48) ya que son discrepantes y no existe una
referencia estándar aceptada universalmente.
5.9 Instrumentos de recolección de datos
En el anexo 1 se adjuntan los instrumentos utilizados para la recolección de los datos.
5.10 Análisis estadístico
En primera instancia de deXinió la frecuencia de las variables clínicas, paraclínicas y
radiológicas de interés.
Para las variables de distribución continua se realizó una descripción como media y
desviación estándar o mediana. Las variables categóricas se describieron con números
absolutos y porcentajes del total de pacientes.
En segunda instancia se realizó un análisis de acuerdo interobservador mediante la
aplicación de test estadístico Kappa. Teniendo en cuenta que son 3 observadores los
que realizaron la evaluación, se utilizó una modiXicación del coeXiciente Kappa de
Cohen denominado test Kappa de Fleiss el cual analiza múltiples variables para 3 o
mas observadores. El análisis se realizó para ambas manos y los compartimentos:
falanges distales, articulaciones interfalángicas distales y articulaciones
interfalángicas proximales.
Posteriormente, los observadores establecieron un consenso de la evaluación
radiológica de los hallazgos. Este acuerdo sirvió como base para el análisis estadístico
subsiguiente. Para el análisis de acuerdo interobservador se utilizó como referencia
una escala global que determina la signiXicancia de los valores deXinidos (50-­‐51).
Tabla 1. Interpretación del coe2iciente Kappa de Cohen.
INTERPRETACIÓN DEL COEFICIENTE KAPPA
Pobre Leve Razonable Moderado Sustancial Casi perfecto
Kappa 0.0 0.20 0.40 0.60 0.80 1.0
<0 Acuerdo menor que el azar
0.01-­‐0.20 Acuerdo leve
0.21-­‐0.40 Acuerdo razonable
0.41-­‐0.60 Acuerdo moderado
0.61-­‐0.80 Acuerdo sustancial
0.81-­‐0.99 Acuerdo casi perfectoPor último se aplicó el test exacto de Fisher para las variables nominales en el que se
trata de establecer si existen relaciones estadísticamente signiXicativas y de interés
entre las variables clínicas, paraclínicas y radiológicas. Las hipótesis nulas se deXinen
de acuerdo a las preguntas de interés de los investigadores. Se consideró una
asociación positiva cuando el valor de la p fue menor a 0.05, de esta manera se
descarta la hipótesis nula y se adoptó la hipótesis alternativa. En términos generales la
hipótesis nula planteaba que no existía ninguna asociación entre las características
clínicas, radiológicas e inmunológicas.
Los análisis se llevaron a cabo en el software estadístico SPSS®(IBM).
5. 11 Costos y ^inanciación
El presente estudio es Xinanciado completamente con recursos personales y con la
ayuda desinteresada de los Drs. Diana Rocio Gil, Enrique Calvo y Daniel Jaramillo
Arroyave. Estos dos últimos forman parte del grupo de 3 evaluadores de los hallazgos
radiográXicos. En la siguiente tabla se estima el valor aproximado de acuerdo a los
diferentes medios humanos y Xísicos, de la evaluación radiológica.
Tabla 2. Presupuesto estimado.
PRESUPUESTO VALOR HORA VALOR SEMANAL VALOR MENSUAL
Recurso humano
Lectura Radiólogo 70.000 280.000 1.120.000x4 meses
Lectura Reumatólogo 70.000 280.000 1.120.000x4 meses
Análisis estadístico 2.000.000
Subtotal 10.960.000
Recursos ^ísicos
2 resmas de papel 20.000
Disco duro externo 200.000
TOTAL APROXIMADO 11.180.000
Los análisis serológicos y radiográXicos obtenidos en los pacientes hacen parte del
conjunto de estudios solicitados dentro de la consulta de reumatología y no son
tenidos en cuenta como un costo directo de este estudio.6. RESULTADOS
Durante el periodo de recolección de datos se registraron un total de 123 pacientes
que cumplían los criterios clínicos de ES. Sobre este grupo se aplicaron los criterios de
inclusión radiográXicos que descartaban aquellos pacientes sin estudios de calidad
suXiciente para el análisis.
De el universo de 123 pacientes, 64 cumplieron con estudios diagnósticos de calidad
para ser incluidos en el análisis.
Los resultados de las variables clínicas interrogadas se exponen en la tabla 3.
Tabla 3. Resultados de las variables clínicas.
VARIABLE RESULTADO
Edad, promedio en años ± DE 54.1 ± 12.6
Sexo femenino, n (%) 63 (98)
Subtipo clínico de la enfermedad
Enfermedad limitada, n (%) 61 (95)
Enfermedad difusa, n (%) 3 (5)
DE: desviación estándar
De este grupo de 64 pacientes, 10 pacientes no tuvieron estudios serológicos para
interpretación y no se tuvieron en cuenta para la aplicación del test de Fisher, sin
embargo se incluyeron en la descripción de los análisis radiográXicos. Los resultados
positivos de los análisis serológicos de los 56 pacientes restantes se describen en la
tabla 4.
Tabla 4. Resultados de las variables paraclínicas.
VARIABLE RESULTADO
Anticuerpo anti-­‐CPP, n (%) 9 (16)Factor reumatoide IgM, n (%) 9 (16)
Anticuerpos antinucleares, n (%) 5 (9)
Anticuerpos Anti-­‐Scl-­‐70, n (%) 13 (23)
El análisis de acuerdo interobservador reveló un acuerdo global según el test
estadístico Kappa por encima de 0.8 en todos los compartimentos evaluados, lo que se
considera sustancial.
En la tabla 5 se describe la frecuencia de los hallazgos radiológicos globales, para la
mano derecha y para la mano izquierda.TABLA 5. Frecuencia de los hallazgos radiológicos.
Variable Frecuencia global, Frecuencia mano Frecuencia mano
n (%) derecha , n(%) izquierda, n (%)
Atro^ia de los tejidos blandos 3(5) 2(3) 3(5)
Esclerosis del lecho ungueal 16(25) 7(11) 8(13)
Anormalidades del penacho 60(95) 59(94) 60(95)
Pérdida de la con^iguración 59(94) 59(94) 58(92)
del penacho
Reabsorción distal 6(9) 2(3) 4(6)
Acroosteolisis 5(8) 3(4) 2(3)
Fracturas de las falanges 1(2) 1(2) 0
Cualquier calci^icación 46(73) 28(44) 30(48)
Calci^icaciones distales 24(38) 25(40) 13(21)
Cualquier calci^icación 37(58) 23(37) 28(44)
periarticular
Calci^icación periarticular 28(44) 16(25) 10(16)
IFD
Calci^icación periarticular 12(19) 9(14) 8(13)
IFP
Calci^icación periarticular 5(7) 4(6) 1(2)
MCF
Calci^icación en el carpo 2(3) 0 2(3)
Disminución del espacio 36(57) 29(46) 32(51)
articular
Disminución del espacio 32(50) 26(41) 27(43)
articular IFD
Disminución del espacio 18(28) 14(22) 7(11)
articular IFD S
Disminución del espacio 25(39) 16(25) 12(19)
articular IFD AS
Disminución del espacio 7(11) 5(8) 6(9)
articular IFP
Disminución del espacio 0(0) 0 0
articular IFP S
Disminución del espacio 8(12) 5(8) 6(9)
articular IFP ASDisminución del espacio 10(15) 5(8) 8(13)
articular MCF
Disminución del espacio 1(2) 0 1(2)
articular MCF S
Disminución del espacio 9(14) 5(8) 7(11)
articular MCF AS
Disminución del espacio 4(6) 2(3) 2(3)
articular RC
Disminución del espacio 2(3) 2(3) 2(3)
articular 1 CMC
Cualquier erosión 9(14) 4(6) 5(8)
Erosiones IFD 6(9) 4(6) 5(8)
Erosiones IFD centrales 6(9) 2(3) 5(8)
Erosiones IFD marginales 0 0 0
Erosiones IFP 0 0 0
Erosiones IFP centrales 0 0 0
Erosiones IFP marginales 0 0 0
Erosiones MCF 4(6) 2(3) 2(3)
Erosiones MCF centrales 0 0 0
Erosiones MCF marginales 4(6) 2(3) 2(3)
Erosiones carpo 0 0 0
Cualquier Osteo^ito 38(60) 34(54) 26(41)
Osteo^itos IFD 37(58) 32(50) 26(41)
Osteo^itos IFP 12(19) 9(14) 5(8)
Osteo^itos MCF 2(3) 3(5) 2(3)
Esclerosis subcondral 16(25) 10(16) 12(19)
Esclerosis subcondral IFD 15(23) 9(14) 11(17)
Esclerosis subcondral IFP 4(6) 2(3) 2(3)
Esclerosis subcondral MCF 0 0 0
Excrecencias óseas 5(8) 3(5) 4(6)
Excrecencias óseas IFD 2(3) 1(2) 3(5)
Excrecencias óseas IFP 2(3) 2(3) 1(2)
Excrecencias óseas MCF 0 0 0
Quistes subcondrales 10(15) 5(8) 6(9)Quistes subcondrales IFD 8(12) 3(5) 5(8)
Quistes subcondrales IFP 2(3) 2(3) 1(2)
Quistes subcondrales MCF 0 0 0
FQ sin cambios de OA 0 0 0
FQ sin cambios de OA IFD 0 0 0
FQ sin cambios de OA IFP 0 0 0
FQ sin cambios de OA MCF 0 0 0
FQ sin cambios de OA 0 0 0
radiocarpianas
Cualquier subluxación 20(32) 14(22) 13(21)
Subluxación IFD 11(17) 7(11) 6(9)
Subluxación IFP 2(3) 2(3) 0
Subluxación MCF 14(22) 11(17) 8(13)
Cualquier luxación 2(3) 1(2) 2(3)
Luxación IFD 1(2) 0 1(2)
Luxación IFP 0 0 0
Luxación MCF 1(2) 1(2) 1(2)
Contractura en ^lexión 11(17) 10(16) 5(8)
Cualquier osteonecrosis 6(9) 5(8) 3(5)
Osteonecrosis del semilunar 6(9) 5(8) 3(5)
Osteonecrosis del escafoides 0 0 0
Alteración del estiloides 0 0 0
ulnar
IFD: articulaciones interfalángicas distales; IFP: articulaciones interfalángicas proximales; MCF: articulaciones
metacarpofalángicas; RC: articulación radiocarpiana; CMC: primera articulación carpometacarpiana; S: simétrico;
AS: asimétrico; FQ: formaciones quísticas; OA: osteoartrosis.En los casos de enfermedad difusa existió una asociación estadísticamente
signiXicativa con la disminución del espacio articular de la primera articulación
carpometacarpiana (p: 0.04).
La positividad de los anticuerpos antinucleares tuvo como asociaciones positivas la
presencia de calciXicaciones periarticulares (p: 0.04), calciXicaciones periarticulares en
las articulaciones interfalángicas distales (p: 0.008) y proximales (p: 0.003), la
disminución del espacio articular de las articulaciones interfalángicas distales (p:
0.02), la presencia de osteoXitos en la articulaciones interfalángicas proximales (p:
0.003), la presencia de esclerosis subcondral en general (p: 0.01) y en las
articulaciones interfalágicas distales (p: 0.001), así como la presencia de subluxación
(p: 0.03).
En los pacientes quienes tenían positividad de anticuerpos Anti ScL-­‐70 se encontraron
como asociaciones positivas la presencia de calciXicaciones periarticulares (p: 0.04),
los osteoXitos en las articulaciones interfalángicas proximales (p: 0.04) y la presencia
de quiste subcondrales (p: 0.04).
Existieron asociaciones estadísticamente signiXicativas entre la presencia de
anticuerpos anti péptido citrulinado y las esclerosis del lecho ungueal (p: 0.04), los
osteoXitos en general (p: 0.01) y en las articulaciones interfalángicas distales (p:
0.003). De igual manera la positividad del factor reumatoide se asoció a la disminución
del espacio articular radiocarpiano (p: 0.01).7. DISCUSIÓN
En nuestro grupo de estudio el hallazgo radiológico mas frecuente fue la alteración en
la conXiguración del penacho. Como se describe en el manual de deXiniciones esta
alteración implica un pérdida de la conXiguración que puede ser muy sutil sin
necesariamente corresponder a una pérdida signiXicativa de sustancia ósea que es lo
que determina la presencia de reabsorción distal. La alta frecuencia de este hallazgo la
explicamos en parte porque se hizo una búsqueda activa y en parte porque la
utilización de métodos digitales permitió la observación con un zoom virtual
signiXicativo que no es posible en los estudios convencionales. No existe una deXinición
clara en la literatura que permita establecer cuantitativamente las alteraciones del
penacho. Algunos autores han tratado aproximaciones cualitativas utilizando modelos
análogos visuales para deXinir estas alteraciones (49), sin embargo su
reproducibilidad es limitada. Nosotros consideramos que es de vital importancia
tratar de deXinir si las alteraciones en el penacho son signiXicativas en comparación
con pacientes sin ES, lo que podría establecerse al comparar la cohorte con un grupo
control sin enfermedad reumatológica.
Al igual que en otras series las calciXicaciones fueron uno de los hallazgos mas
frecuentes, especialmente en los tejidos blandos distales. En general, la literatura
describe cualquier calciXicación como calcinosis. En nuestro grupo de estudio se
incluimos la presencia de calciXicaciones en topograXía periarticular porque
consideramos que su mecanismo de origen podría ser diferente al de los tejidos
blandos y podría implicar un mecanismo de artropatía propio de la ES. Esta
diferenciación no ha sido planteada en la literatura previamente.
En nuestro estudio hicimos una evaluación individual de los hallazgos, esta
aproximación es diferente a la que han realizado otros autores quienes establecieron
subgrupos para agrupar los hallazgos (42, 44-­‐49). Al analizar nuestros resultados y
los de otros investigadores es claro que los hallazgos dentro de un grupo o patrón no
se presentan con igual frecuencia. Así, en los patrones de compromiso articular
observamos que la disminución del espacio articular no siempre está acompañada de
la formación de osteoXitos y visceversa. Lo mismo ocurre con otros hallazgos que
tradicionalmente se han agrupado como parte de una sola manifestación de la
enfermedad. Esto nos lleva a plantear la hipótesis que el compromiso articular en la ES
es particular de esta enfermedad.
La frecuencia de erosiones en nuestro estudio fue de 14%. El subtipo observado fue
sobre todo central, lo que también apoya que su desarrollo es por un mecanismo
diferente al de la AR.
Dentro de los resultados es relevante resaltar que los pacientes con ES tuvieron una
frecuencia importante de hallazgos compatibles con osteonecrosis, especíXicamente
del hueso semilunar (9%). Esta asociación no se ha reportado previamente en la
literatura, lo que abre paso a futuros estudios en los que se podría contar con un
grupo control paradeXinir si existe una asociación y esta es estadísticamente
signiXicativa. La esclerosis del lecho ungueal se encontró en 25% de los casos. Estehallazgo consideramos puede estar en relación aun fenómeno vasoactivo
microvascular como muchas manifestaciones propias de la ES.
Desde el punto de vista clínico, la cohorte de pacientes analizados comparte con otras
series el predominio del sexo femenino y la edad de presentación de la enfermedad, si
bien la proporción de mujeres estuvo muy por encima de la de hombres. Es de anotar
la alta prevalencia de la enfermedad limitada en nuestra cohorte. Consideramos que
esto se debe en parte a que una alta proporción de pacientes incluidos en el estudio
fueron detectados y remitidos por parte de servicios de dermatología, a diferencia de
los pacientes con otros tipos de manifestaciones que debido a su inespeciXicidad
pueden tardarse en acceder a la consulta de reumatología. No existió asociación
estadísticamente signiXicativa entre uno u otro subtipo de la enfermedad y las
manifestaciones radiológicas, excepto por la disminución del espacio articular de la
primera articulación carpometacarpiana. Hallazgos similares sobre esta articulación
han sido reportados en la literatura en pacientes con ES (40) y se teoriza que pueden
estar asociados con un fenómeno inXlamatorio y fuerzas mecánicas que comprometen
esta articulación.
La prevalencia de positividad para el FR fue de 16%. Este hallazgo está en relación a
los resultados publicados por otras series (29,30). No existió una asociación
signiXicativa entre la presencia de FR o del anticuerpo antipéptido citrulinado y la
presencia de hallazgos que sugieran artropatía propia de la artritis reumatoide. Esto
va de la mano con los estudios que descartan un síndrome de superposición en el
fondo de las manifestaciones articulares en pacientes con fenotipo de ES.
Fue llamativo en nuestros resultados la asociación entre la positividad de anticuerpos
antinucleares y la presencia de compromiso articular interfalángico distal y proximal.
Sin embargo, estos resultados los interpretamos con cautela ya que existen diferentes
patrones y títulos que en nuestro estudio fueron tenidos en cuenta de manera
agrupada, por lo que la evaluación de cada uno de manera individual podría dar
resultados diferentes.
La cohorte de pacientes analizada claramente tiene un sesgo de selección y pueda no
representar las características globales de todos los pacientes con ES. Sin embargo,
haber escogido solo aquellos pacientes que cumplieran con el criterio radiológico de
estudios de calidad nos permitía obtener la mejor información para el análisis de los
hallazgos que era el objetivo fundamental del estudio.
Una de las limitaciones importantes de este nuestro estudio fue la no inclusión de la
variable tiempo de la enfermedad en el análisis, siendo importante su inclusión por
dos aspectos. El primero de ellos tiene que ver con la correlación entre la aparición de
las manifestaciones radiológicas y la sintomatología de los pacientes. En este sentido
el radiólogo podría realizar una búsqueda activa de hallazgos “tempranos” en
pacientes con sospecha diagnóstica. En segunda instancia, y viviendo un época en la
que cada vez mas se viene insistiendo en el diagnóstico de ES precoz, se podría deXinir
que hallazgos radiológicos podrían hacer parte de esta categoría y teóricamente sepodrían incluir en los dominios de evaluación como los propuestos por el grupo
EUSTAR.
Es importante anotar que se planteo en la metodología la evaluación de la variable
“pérdida de la conXiguración de la falange”. Sin embargo, durante la lectura se
identiXicó que esta evaluación solo se podía realizar de manera conXiable en las
proyecciones oblicuas y teniendo en cuenta el alto porcentaje de pacientes que solo
tenían proyecciones AP se decidió no incluirla en los resultados. Igualmente fue para
nosotros especialmente diXícil poder objetivar la disminución de la densidad mineral
ósea, razón por la cual este criterio no fue incluido.BIBLIOGRAFÍA
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statistic. Fam Med. 2005 May;37(5):360-­‐3.ANEXOS
INSTRUMENTO DE RECOLECCIÓN DE DATOS
1. Instrumento falanges distales.
2. Instrumento articulaciones interfalángicas distales.
3. Instrumento articulaciones interfalángicas proximales.
4. Instrumento articulaciones metacarpofalángicas.
5. Instrumento carpo.
MANUAL DE DEFINICIONESNombr Eda Sexo F (1) M(2)
e d
Identi^icaci Fecha de
ón radiogra^ías
Dominancia Derecha (0) Izquierda (1)
FALANGES DISTALES
MANO MANO DERECHA MANO IZQUIERDA
TEJIDOS BLANDOS
Condición Intacto (0) Alterado Intacto (0) Alterado (1)
(1)
Atro^ia SI (1) NO (0) SI (1) NO (0)
Calci^icaciones SI (1) NO (0) SI (1) NO (0)
subcutaneas
DENSIDAD ÓSEA
Esclerosis del lecho SI (1) NO (0) SI (1) NO (0)
ungueal
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (2) (3) (4) (5)
Penacho Intacto (0) Alterado Intacto (0) Alterado
(1) (1)
Pérdida de la SI (1) NO (0) SI (1) NO (0)
con^iguración del
penacho sin
criterio de
reabsorción.
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (2) (3) (4) (5)
Reabsorción distal SI (1) NO (0) SI (1) NO (0)
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (2) (3) (4)Acroosteolisis SI (1) NO (0) SI (1) NO (0)
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (2) (3) (4) (5)
Fracturas de las SI (1) NO (0) SI (1) NO (0)
falanges
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (2) (3) (4) (5)
ARTICULACIONES INTERFALÁNGICAS DISTALES
MANO MANO DERECHA MANO IZQUIERDA
Calci^icaciones peri SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
o intraarticulares
Falange de( 5la) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
mano
Calci^icaciones de SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
tejidos blandos
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Esclerosis SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
subcondral
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Pérdida SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
con^iguración de las
falanges
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Disminución del SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
espacio articular
simétrico
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Disminución del SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
espacio articular
asimétricoFalange de la mano (5) (4) ( (2 (1) (1) (2) (3) (4) (5)
3 )
)
Erosiones SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
Localización Centrales Marginales (2) Centrales (1) Marginales
(1) (2)
Falange de la mano (5) (4) (3) (2 (1) (1) (2) (3) (4) (5)
)
Osteo^itos SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Excrecencias óseas SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Quistes SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
subcondrales
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Formaciones SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
quísticas sin
cambios de OA
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Subluxación SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Luxación SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Contractura en SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
^lexión
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
A RTICULACIONES INTERFALÁNGICAS PROXIMALES
MANO MANO DERECHA MANO IZQUIERDACalci^icaciones peri SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
o intraarticulares
Falange de( 5la) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
mano
Esclerosis SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
subcondral
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Pérdida SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
con^iguración de las
falanges
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Disminución del SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
espacio articular
simétrico
Falange de la mano (5) (4) ( (2 (1) (1) (2) (3) (4) (5)
3 )
)
Disminución del SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
espacio articular
asimétrico
Falange de la mano (5) (4) ( (2 (1) (1) (2) (3) (4) (5)
3 )
)
Erosiones SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
Localización Centrales Marginales (2) Centrales (1) Marginales
(1) (2)
Falange de la mano (5) (4) (3) (2 (1) (1) (2) (3) (4) (5)
)
Osteo^itos SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Excrecencias óseas SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)Quistes SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
subcondrales
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Formaciones SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
quísticas sin
cambios de OA
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Subluxación SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Luxación SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
ARTICULACIONES METACARPOFALÁNGICAS
MANO MANO DERECHA MANO IZQUIERDA
Calci^icaciones peri SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
o intraarticulares
Falange de( 5la) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
mano
Esclerosis SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
subcondral
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Pérdida SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
con^iguración de las
falanges
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Disminución del SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
espacio articular
simétricoFalange de la mano (5) (4) ( (2 (1) (1) (2) (3) (4) (5)
3 )
)
Disminución del SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
espacio articular
asimétrico
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Erosiones SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
Localización Centrales Marginales (2) Centrales (1) Marginales
(1) (2)
Falange de la mano (5) (4) (3) (2 (1) (1) (2) (3) (4) (5)
)
Osteo^itos SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Excrecencias óseas SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Quistes SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
subcondrales
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Formaciones SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
quísticas sin
cambios de OA
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Subluxación SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
Luxación SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
Falange de la mano (5) (4) (3) (2) (1) (1) (2) (3) (4) (5)
ARTICULACIONES DEL CARPOMano derecha Mano izquierda
Relaciones Conservadas Perdidas (2) Conservadas Perdidas (2)
articulares (1) (1)
Disminución del NO (1) SI (2) NO (1) SI (2)
espacio articular
radiocarpiano
Tipo Simétrico (1) Asimétrico Simétrico (1) Asimétrico
(2) (2)
Disminución del NO (1) SI (2) NO (1) SI (2)
espacio articular
carpometacarpian
o
Tipo Simétrico (1) Asimétrico Simétrico (1) Asimétrico
(2) (2)
Falange 5 4 3 2 1 1 2 3 4 5
Calci^icaciones SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
peri o
intraarticulares
Erosiones SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
Localización Centrales (1) Marginales Centrales (1) Marginales
(2) (2)
Osteonecrosis SI (1) NO (2) SI (1) NO (2)
Hueso Escafoides (1) Lunado (2) NINGUNO (0)
Estiloides ulnar Intacto (1) Erosionado Intacto (1) Erosionado
(2) (2)MANUAL DE DEFINICIONES
Acroosteolisis:
Término usado para describir una banda lítica transversa a través de la diáXisis de la
falange distal con preservación de la base y el penacho. La presencia de cualquier
margen óseo distal, a pesar de la pérdida de la mayor parte de la sustancia ósea,
corresponde también a acroosteolisis. Adicionalmente se determina que existe
acroosteolisis ante cualquier banda radiolúcida transversa claramente deXinida a nivel
de la falange distal.

Reabsorción del penacho o acronecrosis:
Lisis del extremo distal de la falange con compromiso variable o respeto de la diáXisis y
de la base. La reabsorción es un proceso establecido en el que existe pérdida de la
conXiguración convexa del penacho. Si este borde convexo se pierde en algún punto, se
determina que el paciente tiene reabsorción.

Perdida de la arquitectura del penacho:Este hallazgo está presente cuando la morfología del penacho pierde la continuidad de
su cortical SIN implicar la perdida de la morfología convexa. En este caso la alteración
en la continuidad puede ser focal por ausencia de sustancia ósea (reabsorción) o por
proliferación del componente óseo.
Atro2ia de tejidos blandos distales (resorción de partes blandas):
La sospecha es inicialmente subjetiva. Si el interpretador considera que existe atroXia
de tejidos blandos distales procede a su determinación de la siguiente forma:
En RadiograXía frontal.
Se establece la distancia vertical entre punta de la falange y la superXicie de la piel.
Se determina el diámetro de la base de la falange.
Si la distancia vertical es menor del 20% del diámetro de la base se habla de resorción.

Esclerosis del lecho ungueal:
Se deXine como un aumento en la densidad, deXinido en la proyección PA, que ocurre
en el nivel de la inserción del lecho ungueal. Este aumento en la densidad debe ser
claramente deXinido al notar que compromete todo el espesor de la falange
extendiéndose entre las dos corticales e igualmente que el aumento en la densidad es
claramente diferente a la densidad del resto de la medular de la falange.
Calci2icaciones subcutáneas:
Depósitos radiopacos de aspecto puntiforme, conglomerados focales o colecciones
tumorales de localización diferente a la intra o periarticular (ver abajo).

Calci2icaciones peri o intraarticulares:
Depósitos radiopacos de aspecto puntiforme, conglomerados focales o colecciones
tumorales localizados sobre el plano de la articulación o adyacente a este. Este espacio
de deXine lateralmente por una línea recta que pasa por el borde mas lateral de las
epíXisis próxima y distal pero que no sobrepasa el espacio de la articulación como se
muestra en la siguiente Xigura. 
Esclerosis de las falanges distales:
Aumento de la densidad mineral ósea de manera homogénea o heterogénea y
comparativamente con la densidad yuxtaarticular, que ocurre en la porción distal a la
base de la falange terminal.

Disminución del espacio articular:
DeXinida como un estrechamiento del espacio de manera comparativa con las
articulaciones de esa misma línea en la misma mano. Es simétrico cuando ocurre de
manera homogénea comprometiendo todas las superXicies articulares y asimétrico
cuando compromete una porción de la articulación sobre otra.
Esclerosis subcondral:
Aumento en la densidad mineral ósea (comparativamente mayor a la densidad
yuxtarticular adyacente) o engrosamiento en capa de la superXicie subcondral que se
observa a lo largo de la línea articular.
Erosiones:
Discontinuidad focal del borde óseo cortical . Una sola erosión es suXiciente para
marcar como SI (1) en el instrumento.
Marginales: localizadas en el borde lateral articular, por fuera de la superXicie de
contacto, en la porción articular que no está cubierta por cartílago.

Centrales: localizadas en la superXicie de contacto articular (superXicie cóncavas-­‐
convexas) cubierta por cartílago.

Subluxación:
Dislocación de la articulación con pérdida del contacto de manera parcial de las dos
superXicies articulares.
Luxación:
Dislocación completa de la articulación con perdida completa del contacto entre las
dos superXicies articulares.
Osteo2itos marginales:
Protrusión ósea que se extiende desde el borde cortical, en continuidad pero por
fuera de la superXicie de contacto articular.
Excrecencia ósea:
Protrusión ósea que se extiende desde el borde cortical. A diferencia del osteoXito, esta
no guarda continuidad con la superXicie de contacto articularQuistes subcondrales o geoda:
Imagen radiolúcida de bordes bien deXinidos localizada por debajo del cartílago o
superXicie periarticular

Osteonecrosis de huesos del carpo
Se deXine de acuerdo a su severidad. En los casos mas leves existe aumento en la
densidad del hueso de manera comparativa a los otros huesos del carpo sin cambios
importantes en su morfología.

En las etapas mas avanzadas se aprecia pérdida de la morfología con colapso de la
estructura ósea y desarreglos articulares intercarpianos.
Erosión del estiloides ulnar
Se deXina una estiloides intacta a aquella en la que el borde cortical es liso sin
irregularidades.
Un estiloides erosionado puede mostrar desde irregularidad de su superXicie hasta
presencia de erosiones (pérdida del espesor total de la cortical ósea) hasta no
identiXicación de la estructura en los casos mas avanzados.