Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones tempranas
Autor: Perilla López, Miguel Angel
Asesor: Cortés Correa, Carolina (Thesis advisor)
Fecha: 2017-01-24
Programa: Bogotá - Medicina - Especialidad en Anestesiología y Reanimación
Facultad: Facultad de Medicina

Resumen: Con base en la experiencia en la cirugía colorrectal en el Hospital Pediátrico la Misericordia se llevó a cavo un estudio observacional retrospectivo, una serie de casos de procedimientos en los que se realizó una resección del segmento recto / sigmoideo distal con una reconstrucción del tracto gastrointestinal mediante una anastomosis ileo o coloanal, se recolectaron datos de pacientes con enfermedad de Hisrchsprung y síndrome de poliposis intestinal en un periodo de 7 años, entre los años 2009 y 2016, con una muestra total de 19 pacientes con enfermedad de Hirschsprung y 2 pacientes con poliposis juvenil coli, se registraron datos relevantes sobre las enfermedades de los pacientes, tipo de procedimiento quriúrgico realizado, especificaciones técnicas de los procedimientos, seguimiento posoperatorio, complicaciones intraoperatorias, tempranas y tardías, y datos sobre la evaluación funcional intestinal.  Se documentó una gran variabilidad en los datos recolectados, entre los cuales se resaltan diferencias entre los pacientes tanto en la técnica quirúrgica utilizada (Swenson, Soave) como en condiciones específicas, como sitio del inicio de la disección, la realización de biopsias prequirúrgicas o intraoperatorias, la longitud del segmento proximal de resección; se encontró también una incidencia elevada de complicaciones intraoperatorias y tempranas relacionadas probablemente con la curva de aprendizaje quirúrgico y por último, se documentó la pobre calidad del seguimiento ambulatorio influenciada probablemente por dificultades en el sistema de atención en salud. Como resultado del análisis de los datos recolectados y de la revisión bibliográfica se plantea un algoritmo de estudio y manejo en la enfermedad de Hirschsprung.

Abordaje quirúrgico en el manejo de
la enfermedad de Hirschsprung y
patologías colorrectales: revisión de
algunas técnicas quirúrgicas y sus
complicaciones tempranas
Miguel Angel Perilla López
Universidad Nacional de Colombia
Facultad de medicina, Departamento de cirugía, Unidad de cirugía pediátrica
Bogotá, Colombia
2017Abordaje quirúrgico en el manejo de
la enfermedad de Hirschsprung y
patologías colorrectales: revisión de
algunas técnicas quirúrgicas y sus
complicaciones tempranas
Miguel Angel Perilla López
Trabajo de investigación presentado como requisito parcial para optar al título de:
Especialista en cirugía pediátrica
Director (a):
Doctor Fernando Fierro Ávila
Línea de Investigación:
Cirugía colorrectal pediátrica
Universidad Nacional de Colombia
Facultad de medicina, Departamento de cirugía, Unidad de cirugía pediátrica
Bogotá, Colombia
2017A Dios, a mis padres, mis hermanos, a
Alejandra y María IsabelResumen y Abstract IX
Resumen
Con base en la experiencia en la cirugía colorrectal en el Hospital Pediátrico la Misericordia
se llevó a cavo un estudio observacional retrospectivo, una serie de casos de
procedimientos en los que se realizó una resección del segmento recto / sigmoideo distal
con una reconstrucción del tracto gastrointestinal mediante una anastomosis ileo o
coloanal, se recolectaron datos de pacientes con enfermedad de Hisrchsprung y síndrome
de poliposis intestinal en un periodo de 7 años, entre los años 2009 y 2016, con una
muestra total de 19 pacientes con enfermedad de Hirschsprung y 2 pacientes con poliposis
juvenil coli, se registraron datos relevantes sobre las enfermedades de los pacientes, tipo
de procedimiento quriúrgico realizado, especificaciones técnicas de los procedimientos,
seguimiento posoperatorio, complicaciones intraoperatorias, tempranas y tardías, y datos
sobre la evaluación funcional intestinal.
Se documentó una gran variabilidad en los datos recolectados, entre los cuales se resaltan
diferencias entre los pacientes tanto en la técnica quirúrgica utilizada (Swenson, Soave)
como en condiciones específicas, como sitio del inicio de la disección, la realización de
biopsias prequirúrgicas o intraoperatorias, la longitud del segmento proximal de resección;
se encontró también una incidencia elevada de complicaciones intraoperatorias y
tempranas relacionadas probablemente con la curva de aprendizaje quirúrgico y por
último, se documentó la pobre calidad del seguimiento ambulatorio influenciada
probablemente por dificultades en el sistema de atención en salud. Como resultado del
análisis de los datos recolectados y de la revisión bibliográfica se plantea un algoritmo de
estudio y manejo en la enfermedad de Hirschsprung.
Palabras clave: Enfermedad de Hirschsprung, síndrome de poliposis intestinal,
colorrectal, transanal endorrectal, sagital posterior.X Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
Abstract
Based on the experience in colorectal surgery at the Hospital Pediatrico la Misericordia, a
retrospective observational study was carried out using information from a series of cases
wherein a rectal/distal sigmoid segment resection was performed throughout a
reconstruction of the gastrointestinal tract using an ileo or coloanal anastomosis. Data from
patients with Hisrchsprung's disease and intestinal polyposis syndrome were collected in
a period of 7 years, between 2009 and 2016, with a total sample of 19 Hirschsprung
disease patients and 2 patients having juvenile coli polyposis. Relevant data on patient
illnesses, type of surgical procedure performed, technical specifications of procedures,
postoperative follow-up, early and late intraoperative complications, and data on intestinal
functional evaluation were recorded.
A high variability in the collected data was documented showing differences among patients
from the kind of surgical technique used (Swenson, Soave), specific conditions such as the
site of the beginning of the dissection, preoperative or intraoperative biopsies, and the
length of the proximal resection segment. A high incidence of intraoperative and early
complications was also found; this is probably related to the surgical learning curve. Finally,
it was documented the inadequate ambulatory follow-up; probably influenced by problems
in the health care system. As a result of the analysis of the data collected and the literature
review, an algorithm for the study and management of the Hirschsprung's disease is
proposed.
Keywords: Hirschsprung disease, intestinal polyposis syndrome, colorectal,
transanal endorectal, sagittal posterior.Contenido XI
Contenido
Pág.
Resumen .......................................................................................................................... IX
Lista de figuras .............................................................................................................. XIV
Lista de tablas ................................................................................................................ XV
Lista de abreviaturas .................................................................................................... XVI
Justificación del trabajo ................................................................................................... 1
1. Descripción del trabajo ............................................................................................. 3
1.1 Objetivo general ................................................................................................ 3
1.2 Objetivos específicos ........................................................................................ 3
1.3 Planteamiento del problema .............................................................................. 3
1.4 Metodología del trabajo ..................................................................................... 5
1.4.1 Tipo de estudio ....................................................................................... 5
1.4.2 Definición de los sujetos de estudio ....................................................... 5
1.4.3 Resumen de otros aspectos ................................................................... 5
1.4.4 Esquema de las variables ...................................................................... 6
2. Enfermedad de Hirschsprung y aspectos importantes .......................................... 9
2.1 Generalidades y epidemiología ......................................................................... 9
2.2 Genética y componente familiar ...................................................................... 10
2.3 Fisiopatología .................................................................................................. 11
2.4 Manifestación clínica ....................................................................................... 12
2.5 Asociaciones clínicas ...................................................................................... 13
2.6 Estudios diagnósticos ...................................................................................... 15
2.6.1 Manometría anorrectal ......................................................................... 15
2.6.2 Colon por enema .................................................................................. 15
2.6.3 Biopsias endorrectales ......................................................................... 17
2.6.4 Diagnóstico histológico ......................................................................... 18
2.6.5 Mapeo por laparoscopia ....................................................................... 20
2.7 Nivel de la aganglionosis ................................................................................. 21
2.7.1 Agangliosis total de colon ..................................................................... 21
2.7.2 Agangliosis intestinal casi total ............................................................. 22
2.8 Enterocolitis asociada a la enfermedad de Hirschsprung (en ingés, conocida
como Hirschsprung Asossiated Enterocolitis HAEC) ................................................. 22
2.8.1 Megacolon tóxico .................................................................................. 24
3. Síndrome de poliposis intestinal ............................................................................ 27XII Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y
patologías colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus
complicaciones tempranas
3.1 Manifestación clínica ....................................................................................... 27
3.2 Tipos de poliposis ............................................................................................ 27
3.2.1 Pólipos juveniles simples ...................................................................... 28
3.2.2 Pólipos inflamatorios ............................................................................ 28
3.2.3 Síndrome de poliposis juvenil ............................................................... 28
3.2.4 Síndrome de Peutz Jeghers ................................................................. 30
3.2.5 Poliposis adenomatosa familiar ............................................................ 30
3.2.6 Cáncer colorrectal hereditario no polipósico ........................................ 32
3.3 Manejo quirúrgico ............................................................................................ 32
3.4 Resultados ...................................................................................................... 33
4. Generalidades del manejo quirúrgico colorrectal ................................................ 35
4.1 Manejo prequirúrgico ....................................................................................... 35
4.2 Cirugía correctiva ............................................................................................ 36
4.2.1 Cirugía en un solo tiempo con abordaje abdominal ............................. 38
4.2.2 Descenso transanal endorrectal ........................................................... 38
4.2.3 Enfermedad de Hirschsprung de segmento largo ................................ 39
4.3 Cuidado posoperatorio .................................................................................... 39
4.4 Reoperación .................................................................................................... 40
4.5 Lecciones sobre la corrección quirúrgica ........................................................ 40
5. Descenso transanal endorrectal (técnica de Soave) descrito por los Dres. De la
Torre y Langer ................................................................................................................. 41
5.1 Manejo prequirúrgico ....................................................................................... 41
5.1.1 ¿Es necesario esperar que los pacientes crezcan? ............................. 43
5.2 Procedimiento quirúrgico ................................................................................. 43
5.2.1 Cirugía en pacientes con colostomía previa ......................................... 46
5.3 Biopsia antes de iniciar la disección anal ........................................................ 46
5.4 Posoperatorio .................................................................................................. 47
5.5 Ventajas .......................................................................................................... 48
5.6 Desventajas ..................................................................................................... 48
6. Descenso transanal endorrectal (técnica de Swenson) descrito por el Dr.
Peña .................................................................................................................................. 51
6.1 Manejo prequirúrgico ....................................................................................... 51
6.2 Procedimiento quirúrgico ................................................................................. 52
6.3 Posoperatorio .................................................................................................. 52
6.4 Ventajas .......................................................................................................... 53
6.5 Desventajas ..................................................................................................... 53
6.6 Registro fotográfico de la técnica quirúrgica utilizada en el servicio ............... 53
7. Descenso por vía sagital posterior transesfintérico (técnica de Swenson)
descrito por los Dres. Hedlund, Niedzielski, Peña y Liem (técnica de Soave) .......... 57
7.1 Procedimiento quirúrgico ................................................................................. 57
7.2 Complicaciones específicas de la técnica quirúrgica ...................................... 58
7.3 Ventajas y desventajas ................................................................................... 59
7.4 Registro fotográfico de la técnica quirúrgica utilizada en el servicio ............... 60
8. Resultados y complicaciones registradas en la revisión de la estadística e
historias clínicas ............................................................................................................. 63Contenido XIII
8.1 Casos de cirugía por enfermedad de Hirschsprung ........................................ 63
8.2 Casos de cirugía por poliposis intestinal ......................................................... 71
9. Revisión de los resultados y complicaciones en la literatura publicada respecto
a la técnica transanal endorrectal ................................................................................. 75
9.1 Generalidades ................................................................................................. 75
9.2 Clasificación de las complicaciones ................................................................ 76
9.3 Dehiscencia ..................................................................................................... 77
9.4 Misceláneos .................................................................................................... 78
9.5 Complicaciones de las enterostomías ............................................................. 79
9.6 Síntomas obstructivos ..................................................................................... 80
9.7 Descenso de un segmento agangliónico ........................................................ 80
9.8 Desorden de motilidad .................................................................................... 82
9.9 Acalasia del esfínter interno ............................................................................ 83
9.10 Megacolon funcional ....................................................................................... 83
9.11 Obstrucción mecánica ..................................................................................... 84
9.12 Estenosis ......................................................................................................... 84
9.13 Incontinencia fecal ........................................................................................... 85
9.13.1 Lesión del canal anal ............................................................................ 86
9.13.2 Mecanismo de esfínter ......................................................................... 87
9.13.3 Evaluación funcional fecal .................................................................... 88
9.13.4 Propuesta de tratamiento ..................................................................... 89
9.13.5 Frecuencia de las deposiciones en el posoperatorio temprano ........... 91
9.14 Enterocolitis ..................................................................................................... 91
9.15 Evaluación y pronóstico a largo plazo ............................................................. 92
10. Conclusiones ............................................................................................................ 95
Bibliografía ..................................................................................................................... 101Contenido XIV
Lista de figuras
Pág.
Ilustración 4-1. Diagramas sobre los procedimientos de Soave, Swenson y Duhamel,
tomado y traducido de la revisión realizada por el Dr. Langer (9). .................................... 37
Ilustración 5-1 Traducción del algoritmo propuesto por Teitelbaum (31) para realización
de Soave transanal endorrectal. ....................................................................................... 42
Ilustración 10-1 Propuesta de manejo con base al trabajo realizado ................................ 99Contenido XV
Lista de tablas
Pág.
Tabla 1-1 Esquema de las variables del estudio ................................................................. 6
Tabla 9-1 Escala de Krickenbeck modificada (64) ............................................................ 89
.Contenido XVI
Lista de abreviaturas
Abreviaturas
Abreviatura Término
AchE Acetilcolinesterasa
APC Adenomatous polyposis coli
ASTRA Anterior sagittal transanorrectal approach
ATC Aganglionosis total de colon
Enterocolitis asociada a la enfermedad de
EAEH
Hirschsprung
EH Enfermedad de Hirschsprung
EVDA Endoscopia de vías digestivas altas
FAP Familial adenomatous polyposis
GALT Gut-associated lymphoid tissue
HOMI Hospital Pediátrico la Misericordia
H&E Hematoxilina & eosina
JPC Juvenile polyposis coli
NPT Nutrición parenteral total
OMS Organización mundial de la salud
TGI Tracto gastrointestinal
UCI Unidad de cuidado intensivoContenido XVIIJustificación del trabajo
La cirugía colorrectal abarca el manejo de múltiples patologías quirúrgicas, dentro de este
grupo la mayoría son las malformaciones anorrectales, sin embargo, existen otras
condiciones como la aganglionosis congénita del colon o enfermedad de Hirschsprung, las
poliposis intestinales, malformaciones vasculares usualmente de bajo flujo, incluso
lesiones tumorales del recto y del espacio perirrectal, todas éstas condiciones requieren
manejo quirúrgico como parte del tratamiento.
Así como existe una variedad de condiciones patológicas del colon y recto en los pacientes
pediátricos, existen también una variedad de procedimientos quirúrgicos, inclusive
diferentes técnicas quirúrgicas para una misma condición como sucede específicamente
en la enfermedad de Hirschsprung, en la que ninguna de las técnicas descritas está
catalogada como un estándar de oro en el manejo de esta condición, es así que la decisión
del abordaje quirúrgico depende de múltiples factores como de la experiencia y comodidad
del cirujano con una técnica específica, los resultados y las complicaciones registrados en
los artículos publicados, al igual que la reproducibilidad de las técnicas quirúrgicas y el
entrenamiento formal de los cirujanos y la curva de aprendizaje.
De las técnicas clásicas descritas para el manejo de la enfermedad de Hirschsprung
(Duhamel, Soave y Swenson), en la Fundación Hospital de la Misericordia se utilizó
durante varios años la técnica de Duhamel por todos los factores antes mencionados,
especialmente por la experiencia y los resultados obtenidos, no obstante después de la
descripción del descenso endorrectal transanal en el año de 1997, se planteó ésta técnica
como ventajosa dado que se realiza el descenso a través del ano, que puede inclusive
hacerse en un solo tiempo quirúrgico, sin incisiones en abdomen, sin necesidad de
colostomía y con un buen resultado funcional; a partir de la descripción de ésta técnica2 Justificación del trabajo
quirúrgica y sus ventajas ha sido realizada en diferentes pacientes en el manejo de la
enfermedad de Hirschsprung en el Hospital de la Misericordia – Fundación HOMI, y con el
paso del tiempo ésta ha sido utilizada también para la corrección de otras patologías
colorrectales.
Existe otra vía de abordaje quirúrgico, ampliamente conocida en la cirugía colorrectal
pediátrica, el abordaje sagital posterior utilizada en la corrección de las malformaciones
anorrectales tanto en varones como en mujeres, junto a éste abordaje se describen
también otros como es el ASTRA (abordaje sagital anterior transanorrectal), éstos
abordajes permiten una exposición amplia de las estructuras genitales, urinarias, del recto
y tejidos perirrectales a través de la línea media posterior, incisiones que son utilizadas en
las malformaciones anorrectales (previamente descrito), y también en múltiples
procedimientos como la corrección de fístulas o alteraciones vaginales, corrección de
trauma uretral o alteraciones urológicas como la resección del utrículo prostático, e incluso
en la corrección de otras patologías colorrectales.
Basados en lo antes mencionados sobre las técnicas quirúrgicas y el cambio en la
aplicación de éstas con el advenimiento de nuevas técnicas quirúrgicas, se considera que
es indispensable hacer un registro de la experiencia del servicio de cirugía pediátrica
académico más grande del país, con una amplia experiencia en éste tipo de abordajes
quirúrgicos, así mismo registrar y analizar las complicaciones y de los resultados
tempranos; y por último tratar de identificar las probables debilidades en el manejo
prequirúrgico, en la técnica quirúrgica y en el cuidado posquirúrgico, que sean susceptibles
de corrección.1. Descripción del trabajo
1.1 Objetivo general
Toda división o capítulo, a su vez, puede subdividirse en otros niveles y sólo se enumera
hasta el tercer nivel. Los títulos de segundo nivel se escriben con minúscula al margen
izquierdo y sin punto final, están separados del texto o contenido por un interlineado
posterior de 10 puntos y anterior de 20 puntos (tal y como se presenta en la plantilla).
1.2 Objetivos específicos
§ Describir los resultados tempranos, la calidad del seguimiento y los resultados
funcionales tempranos en los pacientes que han sido sometidos a uno de estos
procedimientos quirúrgicos.
§ Describir las complicaciones tempranas (en los primeros 30 días) que han ocurrido en
los pacientes en quienes se realizó alguno de estos procedimientos quirúrgicos.
§ Describir e ilustrar los diferentes pasos de las técnicas quirúrgicas para su disponibilidad
en caso de requerirlos para diferentes publicaciones científicas y nuevos procedimientos
quirúrgicos.
§ Hacer una búsqueda con el fin de identificar posibles errores o limitaciones que hayan
podido influenciar en las complicaciones y tratar de compararlos con la literatura mundial.
1.3 Planteamiento del problema
En el tratamiento para la enfermedad de Hirschsprung no existe una técnica de manejo
quirúrgico estándar, y han sido descritas múltiples técnicas quirúrgicas para la corrección
de ésta enfermedad, entre las cuales están las técnicas de Swenson, Duhamel, Soave,
Rehbein, de la Torre, descenso endorrectal transanal de Peña y el abordaje sagital4 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
posterior transesfintérico, todas estas técnicas quirúrgicas (como se explicará con detalle
más adelante) tienen unas características en común que incluyen la resección del
segmento agangliónico y la restauración de la continuidad del tracto gastrointestinal.
La técnica de Swenson, corresponde a la disección del segmento agangliónico hasta la
pelvis a través de un abordaje abdominal.
La técnica de Duhamel, consiste en resecar el recto a nivel de la reflexión peritoneal,
descender el segmento de inervación normal en un plano entre el sacro y la pared rectal
posterior y hacer una anastomosis termino-lateral entre ambos.
La técnica de Soave, consiste en una disección endorrectal submucosa transabdominal.
La técnica utilizada por el Dr. Alberto Peña, se basa en los principios de la disección
transanal (de la Torre) y la disección de espesor total (Swenson) realizando una
anastomosis a 2 cm de la línea pectínea.
Cuando el abordaje se realiza a través de la línea media posterior, seccionando
completamente el mecanismo esfintérico se llama “abordaje sagital posterior
transesfintérico”, abordaje quirúrgico que es ampliamente utilizado en la corrección de las
malformaciones anorrectales; abordaje que no compromete en el funcionamiento del
esfínter, demostrado en estudios realizados con animales. Ésta última técnica quirúrgica
ha sido utilizada en la corrección primaria y reoperación en la enfermedad de Hirschsprung,
masas presacras, tumores rectales, fístula rectourinaria adquirida, prolapso rectal
idiopático, corrección del seno urogenital, estenosis o atresias uretrales adquiridas
postraumáticas, masas uretrales posteriores, atresia vaginal con recto normal.
El propósito de la revisión es caracterizar la población que ha sido sometida a la
corrección quirúrgica en los últimos 7 años, revisar los resultados y complicaciones, así
como la calidad del seguimiento posoperatorio, describir las diferentes técnicas
quirúrgicas utilizadas.Capítulo 1 5
1.4 Metodología del trabajo
1.4.1 Tipo de estudio
Observacional descriptivo, retrospectivo, serie de casos.
1.4.2 Definición de los sujetos de estudio
Se incluirán en el estudio todos los pacientes con diagnóstico establecido de enfermedad
de Hirschsprung (con estudio de histopatología), o con otras patologías colorrectales en
las cuales sea necesaria la resección quirúrgica total del segmento colorrectal distal y
reconstrucción con el descenso del segmento colónico o intestinal proximal y una
anastomosis al segmento rectoanal; y cuyo procedimiento quirúrgico haya sido realizado
entre julio de 2009 a julio de 2016.
Criterios de exclusión: Pacientes con un procedimiento quirúrgico previo, tal como un
descenso previo fallido, reoperaciones y pacientes con patología colorrectal tipo
malformaciones anorrectales.
1.4.3 Resumen de otros aspectos
Se realizará una revisión retrospectiva de la experiencia en cirugía colorrectal tipo
descenso coloanal / ileoanal en la Fundación Hospital de la Misericordia, en condiciones
clínicas diferentes a las malformaciones anorrectales.
Se hará una revisión de las historias clínicas, de las descripciones quirúrgicas de los casos
operados entre Julio de 2009 y Julio de 2016; y se contactarán a los acudientes de los
pacientes para realización de encuestas por vía telefónica en caso de no encontrar
seguimiento en la consulta externa.
El diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung tendrá de forma obligatoria que ser
establecido a través del estudio histopatológico de biopsias endorrectales, por biopsias de
espesor total del colon o una pieza quirúrgica producto de una resección.
Las otras condiciones colorrectales diferentes a la enfermedad de Hirschsprung tenidas en
cuenta como susceptibles de una corrección quirúrgica endoanal o vía sagital posterior
serán todas aquellas en las que sea necesario realizar una resección del recto y sigmoides6 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
bajo con una reconstrucción que involucre una anastomosis al segmento rectoanal distal,
por ejemplo poliposis colónica familiar con riesgo de carcinoma en la vida adulta que deben
ser sometidos a colectomía total profiláctica o aquellos con malformaciones vasculares que
comprometan el rectosigmoides.
Se define como complicaciones tempranas todas aquellas ocurridas en los 30 primeros
días calendario posteriores a la realización del procedimiento quirúrgico, punto de corte
tomado de forma arbritaria.
Se define como complicaciones tardías a las ocurridas pasados los primeros 30 días desde
el procedimiento quirúrgico, además que estén relacionadas con la condición quirúrgica,
es decir se incluyen las complicaciones relacionadas con los abordajes quirúrgicos como
obstrucción intestinal por bridas y las complicaciones de las ostomías.
No se tendrán en cuenta condiciones no relacionadas con la condición quirúrgica
directamente como flebitis, infecciones asociadas al cuidado de la salud, caídas, entre
otras.
Se define como pésimo seguimiento postoperatorio a aquellos pacientes que nunca hayan
asistido a un control postoperatorio o aquellos que no pueden ser contactados con base
en los datos consignados en el sistema de facturación de la fundación HOMI o datos de
contacto consignados en la historia clínica.
1.4.4 Esquema de las variables
Las variables se descbriben con detalle a continuación (Tabla 1-1).
Tabla 1-1 Esquema de las variables del estudio
Nombre de la Definición operativa Nivel de Nivel operativo
variable medición
Tipo de Abordaje por vía sagital Cualitativa 0. Sagital Posterior
intervención posterior frente a endorrectal nominal 1. Endorrectal
quirúrgica transanal
Edad al Edad en meses al momento del Cuantitativa Meses
momento de procedimiento quirúrgico discreta
la cirugíaCapítulo 1 7
Tabla 1-1 (continuación)
Nombre de la Definición operativa Nivel de Nivel operativo
variable medición
Genero Cualitativa 0. Femenino
nominal 1. Masculino
Procedencia Cualitativa
nominal
Enfermedad Condición clínica que deriva en Cualitativa 0. Enfermedad de
de base el procedimiento quirúrgico nominal Hirschsprung
1. Poliposis
intestinal
2. Malformación
vascular
3. Otros
Complicacion Presencia de complicaciones Cualitativa 0. Si
es en el postoperatorio temprano nominal 1. No
(30 días calendario)
Tipo de Complicaciones relacionadas Cualitativa
complicacion directamente con el nominal
es procedimiento quirúrgico,
obviando aquellas relacionadas
con el cuidado de la salud
consecuentes a la
hospitalización, procesos de
enfermería o demás.
Número de Números de días completos de Cuantitativa
días de estancia posterior a la cirugía discreta
estancia
hospitalaria
Asistencia a Cualitativa 0. Si
control nominal 1. No
postoperatori
o
Tiempo Número de meses de Cuantitativa Meses
máximo de seguimiento, que puede ser con discreta
seguimiento base a la última asistencia a
postoperatori control en la consulta externa o
o al último día de contacto y
entrevista telefónica durante el
periodo de recolección de datos8 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas2. Enfermedad de Hirschsprung y aspectos
importantes
2.1 Generalidades y epidemiología
La aganglionosis congénita del colon como condición patológica es nombrada por primera
ocasión por Frederick Ruysch en el siglo XVII cuando describe a un paciente de 5 años de
edad que fallece por obstrucción intestinal, en el año de 1800 Domenico Battini describe
también un paciente con megacolon congénita y en el año de 1887 el Dr. Harald
Hirschsprung, médico patólogo en Copenhague describe casos de 2 niños que fallecieron
a la edad de 8 y 11 años por enterocolitis (1)(2)(3), Fraser describe esta condición como
“una enfermedad obscura del intestino grueso, en los que las características principales
son la incapacidad del colon para partir su contenido. El único tratamiento curativo que la
patología y su evolución clínica muestra ser aplicable es la escisión del intestino
comprometido y la unión del intestino no afectado por encima del extremo superior del
recto bajo”(1), siendo una de las primeras aproximaciones al tratamiento quirúrgico de la
enfermedad.
Hasta ese momento la descripción del Dr. Hirschsprung no documentaba que la
enfermedad era secundaria a la aganglionosis intestinal (4), hallazgo que fue demostrado
por primera vez por Tittel en 1901(1).
La enfermedad de Hirschsprung es el trastorno de motilidad intestinal más frecuente (5),
es un desorden en el desarrollo del sistema nervioso entérico, se caracteriza por la
ausencia de células ganglionares en los plexos mientéricos y submucosos del intestino
distal, causando ausencia de peristaltismo en el intestino comprometido y una obstrucción
intestinal funcional (1).10 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
La incidencia mundial reportada varía de 1:2000 a 1:12000 de nacidos vivos (6), siendo
comúnmente reportada como 1 en 5000 nacidos vivos (1)(7)(8)(9)(10) y la incidencia en la
población hispana es de 1 en 10000 (4) y esta incidencia es similar en pacientes pretérmino
y en los nacidos a término (6).
La relación que ocurre por género es de 4 niños por cada niña con la enfermedad en la EH
que compromete el rectosigmoides y de 1 a 2 niños por cada niña en la variedad de
segmento largo (4), la relación reportada por el servicio de patología del Hospital Pediátrico
la Misericordia es de 3,6 niños por cada niña, similar al descrito en la literatura (11).
2.2 Genética y componente familiar
Está catalogada como una enfermedad compleja, resultado de la interacción entre
diferentes genes, que se manifiesta con una penetrancia baja, dependiente del sexo y se
refleja en una variabilidad en la longitud del segmento agangliónico (5), en la cual más del
80% de los casos de EH son esporádicos y carecen de una causa genética identificable
(12).
También está descrito que entre el 1 y el 10% de los casos tienen historia familiar, y se
encuentra también un incremento en la incidencia de los casos de EH de segmento largo
(40% frente a un 15% en la población general); con un riesgo de recurrencia de 4% en los
hermanos de un paciente con diagnóstico de EH que se refleja en un riesgo relativo de 200
veces mayor de presentar la enfermedad, inclusive un riesgo de 360 veces en los
hermanos de una niña con EH y un riesgo de 120 veces en los hermanos de un niño con
EH (1)(4)(5), en el estudio de Mc Laughlin 62% de las recurrencias ocurrió en los
hermanos, 22% en padre e hijo y 16% en otro familiar; también se encontró que en 15%
de los casos la enfermedad se presentó en más de 2 generaciones; 39% de los casos
estaban catalogados como de segmento largo (12).
Por otro lado, está descrita la ocurrencia familiar de las formas sindrómicas se han
reportado, por ejemplo en la neoplasia endocrina múltiple (MEN) 2A por mutación del RET
y en el Sd de Shah-Waardenburg (WS4) por mutación en el ENDRB (12).¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 2 11
2.3 Fisiopatología
La cresta neural es uno de los órganos que tienen una formación más temprana en el
desarrollo del embrión. Las células de la cresta neural son pluripotenciales y siguen vías
migratorias que dependen del nivel axial de origen, una vez llegan a su destino final, los
neuroblastos se diferencian en un gran número de tipos celulares (1). Los neuroblastos
aparecen en el esófago en la semana 5 de desarrollo y pueblan el intestino delgado en la
semana 7 alcanzando el recto en la semana 12, siguiendo un patrón de migración cráneo-
caudal (4).
Como resultado de este proceso están las neuronas de los plexos submucoso de Meissner
y mientérico de Auerbach, que controlan y modulan todas las funciones intestinales,
incluyendo la motilidad, secreción, absorción y flujo sanguíneo (1). El peristaltismo está
dado por una relación entre las células musculares intestinales, las células de Cajal (actúan
como un marcapasos) y las células del sistema nervioso entérico (5).
En la aganglionosis congénita del colon hay ausencia de las células ganglionares en los
plexos de Meissner y de Auerbach (8). Hay estudios en modelos animales que sugieren
que hay un retraso o detención (por maduración o diferenciación prematura) en la
migración que impide que las células de la cresta neural lleguen al intestino distal, una
segunda teoría es que las células de la cresta neural llegan a su destino pero no
sobreviven, no proliferan o no se diferencian por diferentes alteraciones en el
microambiente (1), cada una de las teorías puede ser cierta en casos individuales (9).
Como resultado de estas alteraciones hay un colon distal que impide la propagación de las
ondas peristálticas por la ausencia de las células ganglionares parasimpáticas intrínsecas,
aún no está totalmente esclarecida la razón de la contracción tónica del segmento
agangliónico (4), y el compromiso siempre es desde distal hacia proximal, en la mayoría
de los casos compromete solo un segmento corto (recto y colon sigmoides), y con menor
frecuencia tiene un compromiso de segmento largo (incluso comprometer todo el colon) y
muy rara vez tener una extensión amplia en intestino delgado (5).12 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
2.4 Manifestación clínica
Como se mencionó anteriormente la característica funcional de la enfermedad es la
obstrucción intestinal con un segmento colónico distal característicamente está contraído,
y la manifestación clínica usualmente ocurre de tres formas: 1) obstrucción intestinal distal
en un neonato, 2) estreñimiento crónico en un niño mayor o 3) enterocolitis asociada a la
enfermedad de Hirschsprung (9).
Entre el 50 al 90% de los pacientes con EH presentan manifestaciones en el periodo
neonatal y mientras el 95% de los pacientes sanos presentan evacuación de meconio en
las primeras 24 horas, esto ocurre en menos del 10% de los pacientes con EH (1), en los
neonatos con EH es frecuente la manifestación como la ausencia de evacuación de
meconio en las primeras 24 a 48 horas, presente en 60 a 90% de los pacientes con dicha
enfermedad, además se encuentra la presenta de distensión abdominal entre el 63 y 91%
de los neonatos, vómito verde en 19 a 37% y entre 5 al 44% pueden presentarse con
enterocolitis neonatal, síntomas típicamente presentes en un neonato a término (4)(7), y
se recomienda que el primer estudio a realizar es una radiografía de colon por enema con
medio hidrosoluble (estudio en el cual hasta el 10% de los neonatos no tienen zona de
transición) (9), en algunas ocasiones la obstrucción intestinal distal neonatal puede ser tan
severa que puede causar perforación del ciego (1).
Un segundo grupo son los pacientes con estreñimiento crónico, que pueden presentarse
incluso en la niñez tardía y rara vez hasta la adultez, los pacientes pueden estar
asintomáticos mientras reciben lactancia materna, y el estreñimiento se hace manifiesto
una vez inician la alimentación complementaria, estas características ocurren
principalmente en la enfermedad de segmento corto y las características del estreñimiento
que deben alertar sobre la presencia de la EH son: la ausencia de evacuación de meconio
en las primeras 48 horas, fallo en el crecimiento, distensión abdominal evidente,
dependencia de los enemas sin encopresis significativa (1)(9).
La enterocolitis asociada a la enfermedad de Hirschsprung, puede ser la primera
manifestación en el 10% de los pacientes que cursan con cuadros de fiebre, distensión
abdominal, deposiciones diarreicas explosivas, con aumento de la fetidez, en éstos debe¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 2 13
indagarse estreñimiento crónico con episodios intermitentes de obstrucción y diarrea (9),
es la manifestación en 25% de los lactantes y este grupo de pacientes es el que más alta
probabilidad tiene de fallecer por esta complicación (6).
En la serie de casos reportada por la Dra. Jaramillo del servicio de patología del Hospital
Pediátrico la Misericordia se encontró que de los 56 pacientes con EH, 44% tenían edad
de más de 1 año al momento del diagnóstico, 33% entre 1 mes y 11 meses y solamente
14,2% eran neonatos, evidenciando problemas en la oportunidad diagnóstica, falta de
consenso en el manejo del estreñimiento, falta de criterios establecidos para la biopsia
rectal y reportes equívocos o inexactos de los estudios histopatológicos (11).
2.5 Asociaciones clínicas
Con base en lo antes mencionado de la ocurrencia familiar, incluso hasta en 20% de los
pacientes, la asociación descrita con otros síndromes y la existencia de mutaciones
espontáneas, se establece que hay una trasfondo genético en la EH (6).
Existen diferentes cifras en cuanto a la incidencia de alteraciones congénitas asociadas,
en general reportadas entre el 5 y el 32% de los casos (4), con un promedio de 21,1%, un
estudio evidenció que 88% de los pacientes tenían más de una alteración congénita
asociada, sin tener en cuenta otros fenómenos funcionales descritos asociados a la
enfermedad de EH, que tienen una predilección por los varones con una relación de 5 a 1
(5).
Están descritas diferentes condiciones como la malrotación intestinal, alteraciones
genitourinarias, cardiopatías congénitas, alteraciones músculo-esqueléticas, labio paladar
hendido, sordera, retraso mental, rasgos dismórficos (1), condiciones clínicas conocidas
como neurocristopatías, neoplasia endocrina múltiple, trisomía 21 (9).
La incidencia de las alteraciones genitourinarias es de hasta 12,3% de los casos, que están
relacionadas con el protooncogene RET involucrado desarrollo del conducto mesonéfrico
y la yema ureteral (5).14 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
Entre las múltiples alteraciones musculo-esqueléticas descritas están condiciones como
condrodistrofia, cifosis torácica, pectus excavatum, sindactilia, deformidades del tobillo,
hipotonía global, descritos hasta el 24 % de los pacientes (5).
La alteración gastrointestinales más común es la malformación anorrectal en 2,3% a 3,4%
(5).
Las alteraciones cardiacas están presentes hasta en 5.6% de los pacientes con EH y gran
parte son defectos mayores que requieren corrección quirúrgica (5).
Las alteraciones oftalmológicas ocurren en hasta 3,8% de los casos y pueden estar
asociadas a neurocristopatías como es el caso de las alteraciones pupilares y displasia del
iris, otras alteraciones no tienen una asociación demostrada como el estrabismo (5).
Aparte de las asociaciones clínicas congénitas descritas, existe también un grupo de
alteraciones funcionales que pueden ser inmunológicas, endocrinológicas o psicomotoras,
13% tienen deficiencia inmunológica celular, relacionada con desarrollo anormal del timo
y del intestino que es sitio importante de desarrollo de linfocitos, 10% tienen compromiso
neurológico o psicomotor; por último se ha encontrado hipotiroidismo congénito hasta en
7,6%, incluso casos asociados a agenesia completa de la glándula tiroides, que pueden
tener etiología común en la alteración de la migración de las células de la cresta neural (5).
Si se adicionan las alteraciones funcionales a las anatómicas, la tasa de asociados es de
más del 50% (5).
La alteración cromosómica más frecuente es la trisomía 21, presente hasta en 15% de los
pacientes con EH (4), los pacientes con síndrome de Down tienen 40 veces más riesgo de
EH que la población general, además se caracterizan por ser una población con mayor
riesgo de complicaciones posoperatorias y enterocolitis asociada a enfermedad de
Hirschsprung (5), en los neonatos con otros síndromes de neurocristopatías
(Waardenberg.Shah, Yemenite deaf-blind-hypopigmentation, piebaldismo, otros
síndromes de hipopigmentación), sd Goldeberg-Shprintzen, MEN 2 y el síndrome de la
maldición de la ondina, debe sospecharse la enfermedad de Hirschsprung (1).¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 2 15
2.6 Estudios diagnósticos
2.6.1 Manometría anorrectal
Es utilizada como un método diagnóstico para establecer la presencia de presiones
basales de reposo altas y la ausencia del reflejo inhibitorio anal, en un paciente sano la
distensión del recto con un balón lleno de aire o agua genera un incremento transitorio en
la presión rectal con una disminución simultánea de la presión del esfínter anal, dicha
respuesta fisiológica está ausente en los pacientes con EH; está demostrada su utilidad
en pacientes mayores mientras que en los neonatos no está del todo establecida (4).
2.6.2 Colon por enema
El primer reporte de la utilización del colon por enema para la evaluación de la EH fue en
1945 por Ehrenpreis, en este estudio el medio de contraste originalmente utilizado es el
bario conocido por tener un efecto a favor del estreñimiento contrario a los medios de
contraste hidrosolubles, estos últimos por otro lado son más seguros en el eventual caso
de una perforación durante el estudio (10).
En la radiografía de colon por enema se pueden evaluar criterios como: el índice
rectosigmoide, zona de transición, contracciones rectales o patrón en sierra, la extensión
del colon evaluado y el porcentaje del contraste evacuado durante el colon por enema y
en radiografías posteriores (10), sin embrago después de la revisión bibliográfica y la
revisión de los casos clínicos se identificó que el hallazgo más frecuentemente reportado
es el cambio de calibre o zona de transición y ocasionalmente el índice rectosigmoide.
El índice rectosigmoide se calcula con el diámetro mayor del recto dividido entre el
diámetro mayor del colon sigmoideo, y se considera anormal si es < 1 (10); y un cambio
de calibre del colon es un signo indicador de posibilidad de EH pero no definitivo. Los
resultados en la literatura son variables, mientras que se puede encontrar reportes una
sensibilidad reportada al menos de 70% y especificidad del 83% para este estudio (4). Un
estudio realizado por Frongia y colaboradores se encontró que un cambio en el calibre del
colon se asocia a una probabilidad incrementada de 50 veces de tener EH, mientras que
un índice rectosigmoide menor de 1 no está asociado con una probabilidad mayor de16 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
diagnóstico histológico de EH. Aunque también está registrado que hay factores técnicos
como el volumen del contaste, la presión de instilación, el nivel de inserción del catéter
rectal, y la aganglionosis completa sin cambio de calibre que pueden incrementar el
volumen de falsos negativos (13).
En los neonatos cuando un colon por enema es positivo la probabilidad de que un neonato
tenga EH pasa de un 13% (probabilidad con la sospecha clínica) a un 82% (10), sin
embargo la zona de transición en el colon por enema tiene una baja sensibilidad (65%)
para el diagnóstico de EH en esta población dado que en los pacientes menores de 30
días está incrementado el riesgo de falsos positivos entre 3 a 7 veces (4)(13).
Respecto a la importancia de la radiografía de colon por enema en el manejo quirúrgico,
este estudio tiene una baja predicción del nivel proximal de aganglionosis, se ha
encontrado que la utilidad del cambio de calibre en la predicción del nivel de la
aganglionosis depende también de la extensión de la enfermedad, siendo de mayor utilidad
si la aganglionosis está confinada únicamente en el colon rectosigmoideo, pero con una
confiabilidad de tan solo 15% en la predicción en la EH de segmento largo (13), otro factor
que aumenta las posibilidades de la discordancia entre la zona de transición y el nivel de
aganglionosis es una edad menor de 30 días al momento del estudio (4), globalmente se
calcula que en un 12% de los casos la zona de transición y patológica no coinciden (14).
En los pacientes con un segmento corto puede no ser evidente la zona de transición, en
especial si la sonda rectal está más allá de la zona de transición (14).
Entre el 2 y el 5% de la población padece de estreñimiento crónico, por lo que deben
enfocarse para los estudios con base en la ausencia de evacuación de meconio en las
primeras 48 horas, episodios de enterocolitis, estreñimiento refractario a tratamiento, el
inicio de estreñimiento en el periodo de lactante especialmente después del inicio de la
dieta complementaria y antes del entrenamiento en el uso del baño, niños grandes con
retraso en el desarrollo, estreñimiento atípico intratable que idealmente deben ser
evaluados inicialmente con biopsias endorrectales (13).¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 2 17
Posterior a la evaluación con las biopsias endorrectales el colon por enema es el único
método no invasivo para exploración del nivel de la aganglionosis en el plan de corrección
quirúrgica, en el caso de identificar un cambio de calibre en la región rectosigmoidea es
muy probable que se pueda hacer un abordaje transanal endorrectal, mientras que si no
hay una identificación de ésta o es proximal al colon rectosigmoides es necesaria la
asistencia laparoscópica o por laparotomía por los factores antes mencionados (13).
El estudio de radiografía de colon por enema también es útil en pacientes que no cumplen
criterios de EH para descartar otras alteraciones, así mismo en el recién nacido también
es útil en condiciones como el íleo meconial, el síndrome de colon izquierdo hipoplásico
atresia / estenosis del intestino (13).
2.6.3 Biopsias endorrectales
El estándar de oro para el diagnóstico de la EH es la biopsia rectal estudiada con la tinción
con hematoxilina y eosina es el estándar de oro en el diagnóstico de la EH, la evaluación
del espécimen debe realizarse de forma detallada por un patólogo experimentado (15).
Existen tres métodos utilizados para la toma de las biopsias del colon rectosigmoideo, dos
de ellas endorrectales y la última la de espesor total, de especial utilidad en pacientes
grandes y con estreñimiento crónico las biopsias endorrectales pueden tomarse de
mediante la técnica de succión, descrita y utilizada ampliamente en la literatura y la
segunda es mediante la técnica quirúrgica transanal que es la utilizada por el servicio de
cirugía pediátrica de la Universidad Nacional de Colombia / Hospital Pediátrico la
Misericordia, los dos métodos de biopsias endorrectales tienen una tasa baja de
complicaciones y se consideran seguros; las biopsias de espesor casi total (quirúrgicas)
tienen la ventaja de incluir el plexo submucoso y el mientérico para la evaluación
histológica, además proveen un tejido más grande, más profundo y usualmente más
adecuado para el estudio histológico, respecto a las biopsias por succión, se encuentra
que entre el 9 y el 17 % de los casos tienen biopsias insuficientes para diagnóstico por
tener submucosa insuficiente para el estudio y son resultado principalmente de las biopsias
por succión (13) (16).18 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
Deben tenerse encuentra dos aspectos importantes en la realización de estas biopsias:
1) Existe una zona proximal a la línea pectina, que ha sido llamada como zona de
hipoganglionosis fisiológica, que estar presente desde la línea pectínea en la submucosa
hasta en 10 a 25 mm, pero tan solo hasta 5 mm en el plexo mientérico (13).
2) Es conocido que las biopsias por succión no proporcionan un adecuado tejido en los
niños mayores, debido a que la densidad de las células ganglionares en la submucosa
disminuye con la edad (16), además debido a la sobre-distensión de la pared rectal, el
edema de la mucosa o un incremento en el tejido fibroso, que hace difícil que el dispositivo
de succión tome suficiente volumen de submucosa para el diagnóstico, sugiriendo que es
más difícil descartar la EH en niños grandes, necesitando biopsias quirúrgicas / espesor
total (9)(15).
Es considerada como adecuada una biopsia cuando es de por lo menos de 3 mm de
diámetro, que tiene por lo menos un tercio de espesor de mucosa e idealmente la mitad
del espesor de submucosa, debe ser tomada 2 cm por encima de la línea dentada (15).
Las complicaciones ocurren en este tipo de procedimientos hasta el 2% de los pacientes,
sin importar la técnica utilizada, las más frecuentes son sangrado, perforación y la sepsis
de origen pélvico que revisten gravedad pero son raras; la mayoría de los sangrados tienen
resolución espontánea, y el sangrado masivo tiene una manifestación usualmente
inmediata (15).
2.6.4 Diagnóstico histológico
Existen tres plexos nerviosos, el de Auerbach o mientérico, que está localizado entre las
dos capas de la muscular propia, el de Henle, localizado por encima de la capa circular de
la muscular propia y el de Meissner, el más superficial, localizado debajo de la muscular
de la mucosa. En la EH además de la ausencia total de células ganglionares característica
existe un aumento en la densidad estructural de los plexos, las células gliales son
reemplazadas por células de Schwann que se hipertrofian y toman un aspecto similar a un
nervio periférico. En la aganglionosis de segmento largo y en la total del colon se puede¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 2 19
encontrar disminución o casi ausencia de plexos contrario a la EH clásica que tiene filetes
nerviosos gruesos, grandes, compactos (11).
A pesar de la búsqueda histológica de ausencia de células ganglionares junto con la
presencia de fibras nerviosas hipertróficas en la submucosa; en los neonatos puede existir
inmadurez de las células ganglionares e hipertrofia leve de las fibras nerviosas (dado que
el sistema nervioso entérico aún está en desarrollo), lo que dificulta el diagnóstico en esta
población (7).
En la revisión de histopatología deben ser evaluados al menos 50 campos teñidos con
H&E, con biopsias que tengan un 50% al menos de submucosa (15). El método
denominado como estándar de oro en el diagnóstico de la EH es la de los cortes embebidos
en parafina y con tinción de H&E son considerados el estándar de oro (17), a pesar de que
algunos autores adicionan la detección de la actividad de la acetilcolinesterasa en las fibras
nerviosas hipertróficas en las biopsias del colon al estudio para establecerlo como estándar
de oro (13) hay quienes argumentan que sobre los diferentes métodos adicionales como
la tinción para la actividad de la acetil colinesterasa (AChE) y la inmunohistoquímica no
hay consenso sobre su utilización (de esos métodos auxiliares y marcadores de
inmunohistoquímica) (8).
Los resultados no conclusivos pueden estar presentes hasta en el 38% de los casos
reportados, dentro de las causas de estudios no conclusivos se encuentra una muestra
insuficiente (ausencia de submucosa y presencia de epitelio escamoso), inmadurez de las
células ganglionares, discordancia entre las tinciones (7).
La posibilidad de identificar esta condición continua es dependiente de las habilidades
patólogo además de la utilización de las tinciones rutinarias de hematoxilina y eosina (17).
Las dos tinciones más frecuentemente utilizadas son la tinción de la actividad de la
acetilcolinesterasa, su evaluación es cualitativa y cuantitativa por lo que puede ser
subjetiva; y la tinción de la calretinina que es una proteína que se liga al calcio que está
presente en los nervios intrínsecos de la muscular de la mucosa y en la lámina propia en
condiciones normales, que se realiza en tejido embebido en parafina fijado en formol (7).20 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
Con respecto a la medición histoquímica de la actividad de la acetilcolinesterasa en el
diagnóstico de la EH tiene una sensibilidad entre el 64,9 y el 92% y especificidad entre el
96,36 y el 100%, y se considera que sirve como un doble chequeo para confirmación de la
ausencia o presencia de células ganglionares, es de especial utilidad en los neonatos, en
las biopsias por succión y para identificar biopsias tomadas de la región de
hipogangllionosis fisiológica, como parte de sus limitaciones están los resultados falsos
positivos o falsos negativos, dificultades técnicas con la tinción, no tienen una adecuada
orientación de la muestra y son biopsias de tamaño pequeño (17), así como la necesidad
de utilización de especímenes frescos congelados en nitrógeno líquido y seccionados por
el criostato, las fibras nerviosas colinérgicas son positivas para AChE en la submucosa e
hipertrófica en la EH, haciendo más prominente la tinción (15).
Los estudios con calretinina han demostrado que es útil en la disminución del número de
resultados inconclusos en niños pequeños, especialmente en pacientes menores de 1,5
meses (7), y la establecen como superior a la AChE para el diagnóstico o exclusión de la
EH, por tratarse de tejido embebido en parafina fijado con formol, necesita menos
experiencia para su lectura y es fácil de interpretar, incluso se puede aplicar a tejidos que
están embebidos en parafina fijados con formol que están archivados, su especificidad
puede ser hasta del 100% (8), sin embargo no sustituye la tinción de H&E (15).
2.6.5 Mapeo por laparoscopia
Existe controversia sobre la necesidad de determinar el nivel de la zona de transición antes
de iniciar la disección anal y la realización de este procedimiento se apoya en la imprecisión
del colon por enema para predecir la zona de aganglionosis, dada la posibilidad de
evidenciar una zona de transición histológica más proximal a la radiológica (1), algunos
autores recomiendan que ante la ausencia de un cambio de calibre en el colon por enema
en el contexto de aganglionosis en las biopsias endorrectales, se recomienda biopsias por
laparoscopia para descartar aganglionosis total del colon (13).¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 2 21
La realización de biopsias por laparoscopia es un abordaje por cirugía mínimamente
invasiva para confirmar la extensión de la aganglionosis antes del descenso del segmento
de innervación normal, particularmente útil en la EH con extensión proximal al ángulo
esplénico o en la aganglionosis total del colon, permitiendo tener un histopatológico seguro
que evita resección de segmentos extensos por un error en el análisis rápido de los cortes
por congelación (4). Además, la zona de transición puede ser diferente a la identificada
macroscópicamente, y en algunos casos en la enfermedad de segmento largo después de
un reporte de patología se prefiere realizar una colostomía y esperar un reporte de
patología definitivo para la corrección en un segundo tiempo dado que requiere un
diagnóstico certero para someter el paciente a una colectomía amplia incluso total (1).
Hay algunos grupos que consideran que se debe realizar el mapeo por laparoscopia antes
de la disección transanal en todos los casos en los cuales la zona de transición es incierta
dado que probablemente sea la mejor técnica para evaluar el nivel de la inervación, evita
los errores de interpretación entre la biopsia por congelación y los cortes definitivos en
parafina (18).
2.7 Nivel de la aganglionosis
La extensión hacia proximal respecto al esfínter anal interno es útil para clasificar la
mayoría de los pacientes, se dividen en EH del colon rectosigmoideo, EH de segmento
largo y aganglionosis total del colon. También están descritas la EH de segmento ultracorto
y la aganglionosis intestinal total (desde el duodeno al recto) (4). En la mayoría de los
casos el compromiso es del recto o colon rectosigmoideo (9), situación que ocurre en cerca
del 60 a 85% de los casos de la EH (6), la enfermedad de segmento largo se define como
la aganglionosis en la que la zona de transición se encuentra proximal a la mitad del colon
transverso (9), de estos pacientes la mayoría cursan con aganglionosis total del colon que
también incluye un segmento del íleon distal (1).
2.7.1 Agangliosis total de colon
Ocurre en 5 a 10% de los pacientes con EH, puede manifestarse como obstrucción
intestinal de asas delgadas en el periodo neonatal y en la radiografía de colon por enema22 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
evidenciarse un colon pequeño con disminución de la redundancia en los ángulos
esplénico y hepático (signo de interrogación), la enterocolitis asociada a la enfermedad de
Hirschsprung es muy frecuente en este grupo de pacientes (1). En los neonatos con
aganglionosis total del colon o casi total, se prefiere la derivación primaria, un
procedimiento de Duhamel, tiene la ventaja de que puede proporcionar un reservorio rectal
grande en pacientes con ATC o casi total (9).
Las guías del grupo de trabajo internacional sobre enfermedades gastrointestinales
recomienda que el apéndice cecal no debe ser utilizado para el diagnóstico de la ATC y
que se deben realizar biopsias seriadas para poder soportar ese diagnóstico, esta
recomendación se debe a que es difícil encontrar células nerviosas en el plexo mientérico
en los cortes del apéndice dado que el músculo es delgado y la población de nervios es
pequeña, la histopatología del apéndice no puede asumirse como representativa de la del
intestino delgado y colon; incluso en los procesos agudos de apendicitis se puede ver
incrementado el número de células ganglionares en la muscularis externa y submucosa
respecto a los apéndices sanos (19).
2.7.2 Agangliosis intestinal casi total
Aganglionosis de todo el tracto intestinal o casi todo es extremadamente raro, menos del
1% de los niños con EH, no tienen una adecuada capacidad de absorción y por tanto
dependen de la NPT para la sobrevida. El diagnóstico se basa en una estatificación con
múltiples biopsias y la realización de una ostomía proximal a la aganglionosis, que puede
hacerse en la zona de transición para tratar de preservar funcionalidad del colon con menor
cantidad de problemas de pérdida de líquidos y electrolitos (1).
2.8 Enterocolitis asociada a la enfermedad de
Hirschsprung (en ingés, conocida como Hirschsprung
Asossiated Enterocolitis HAEC)
Los dos casos descritos por el Dr. Harald Hirschsprung cursaron con un episodio súbito de
distensión abdominal aguda, diarrea profusa y pérdida de peso por deshidratación que los¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 2 23
llevaron a su muerte, estos síntomas hoy se agrupan y se conocen como enterocolitis
asociada a la enfermedad de Hirschsprung (6), la primera descripción de la EAEH fue
realizada en 1962 por Bill y Chapman, también descrita por Carneiro como un síndrome
caracterizado por diarrea, distensión abdominal, fiebre, dolor abdominal tipo cólico,
alteración del estado de alertamiento y deposiciones con sangre (20).
Es una condición que ha tenido un mayor recuento en los últimos 10 a 15 años, secundario
en primer lugar a un incremento en el reconocimiento de ésta condición, ocurre tanto en el
periodo preoperatorio como en el posoperatorio, con una incidencia similar en ambos
escenarios, con una incidencia reportada muy variable, se encuentran registros hasta en
el 60% de los pacientes, en promedio la incidencia general reportada es de 25 a 35%
(6)(20).
Su manifestación clínica está dada por episodios de deposiciones diarreicas explosivas
con aumento en la fetidez, fiebre, distensión abdominal, vómito, sangrado, rectal, letargia,
síntomas que pueden ser no específicos y retrasar el diagnóstico (4)(6)(21), pueden ser
diagnosticados erróneamente como episodios de gastroenteritis infecciosa,
complicaciones posoperatorias como obstrucción intestinal entre otras condiciones (20),
además cerca del 10% de los pacientes con EH cursan con diarrea por enterocolitis, y bajo
el concepto de que la EH es una enfermedad que causa estreñimiento no se diagnostica
ésta condición (1).
A nivel histológico puede encontrarse un infiltrado inflamatorio en la mucosa colónica, que
si progresa puede causar inflamación del espesor total de la pared, incluso hasta la
perforación (1).
A pesar de que no hay una etiología clara, se considera que hay diferentes factores que
contribuyen a la EAEH, entre los cuales se encuentra la alteración de la barrera epitelial,
cambios en la respuesta inmunológica, alteración del microclima intestinal, alteración en
la motilidad intestinal conlleva a una obstrucción intestinal funcional con estasis, sobre
crecimiento, translocación bacteriana (20), inclusive hay evidencia sobre la alteración en
la producción de la mucina y alteraciones en la producción de inmunoglobulinas en la
mucosa como parte de la pérdida de la función de barrera y permite la invasión bacteriana
(1). El tejido linfoide asociado al intestino (GALT) es útil para la protección en contra de24 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
una variedad de antígenos incluyendo partículas de comida, bacterias comensales y
patógenas y sus toxinas. Las placas de Peyer son colecciones de células inmunológicas
inductoras de la inmunidad, y hay múltiple evidencia en la literatura que sugiere que hay
múltiples aspectos de la inmunidad de la mucosa que están alteradas en la EH y EAEH
(6).
Por otro lado, existe una susceptibilidad a la infección por diferentes gérmenes aislados
como Clostridium difficile, rotavirus, E. Coli, Cryptosporidium (6)(20).
El tratamiento es relativamente inespecífico y consiste en la administración sistémica de
antibiótico, irrigaciones rectales y reposo intestinal, que tienen como objetivo tratar los
factores que contribuyen a la patogénesis y tratar los síntomas agudos, el antibiótico
sistémico es empírico al que se le adiciona metronidazol para cobertura de anaerobios; las
irrigaciones difieren de los enemas en que los volúmenes altos pueden ser retenidos en
un intestino distendido y tienen como objetivo favorecer el vaciamiento del intestino (6).
La mortalidad por EAEH varía desde 1 a 10% con la mayoría de las muertes ocurriendo
en los neonatos antes de la cirugía definitiva, no es claro si la mortalidad en neonatos es
por el diagnóstico tardío, la inmadurez de los mecanismos inmunológicos o las diferencias
intrínsecas de la enfermedad del periodo prequirúrgico al postquirúrgico (6).
2.8.1 Megacolon tóxico
Cuando la EAEH progresa puede llevar a choque séptico y dilatación del colon, cuadro
compatible con un megacolon tóxico, que conlleva a una dilatación del colon no obstructiva
que puede ser segmentaria o de todo el colon acompañado de toxicidad sistémica. Pueden
cursar con deposiciones diarreicas o con sangre, el estreñimiento crónico, la distensión y
el dolor abdominal, la disminución de los ruidos intestinales, fiebre, taquicardia, hipotensión
y la característica radiológica es la dilatación del colon ascendente o transverso de más de
6 cm, cuadro que puede ser la primer manifestación clínica de la enfermedad de
Hirschsprung en especial en el periodo neonatal (21).¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 2 25
La progresión clínica de la EAEH, el aumento de la distensión del colon, sangrado
intestinal, la no respuesta al manejo médico son indicadores de cirugía de urgencia, en la
cual se recomienda la derivación con una ileostomía y descompresión del colon, en caso
de persistencia del deterioro clínico debe considerarse una resección parcial del colon para
remover el foco séptico (21).26 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas3. Síndrome de poliposis intestinal
3.1 Manifestación clínica
Los pólipos gastrointestinales son frecuentes en edades tempranas entre los 2 y los 5 años
de edad, su manifestación principal es el sangrado asintomático, y por lo general son de
patología benigna, en pacientes mayores de 10 años es poco frecuente encontrar pólipos
juveniles, y empiezan a ser más frecuentes los pólipos adenomatosos o son parte de un
síndrome de poliposis, especialmente si son números, localizados por fuera del colon o si
tienen historia familiar (22).
Otras manifestaciones además del sangrado rectal, son el prolapso de una masa rectal
(correspondiente a un prolapso de pólipos), manifestarse por dolor abdominal, evacuación
muco-purulenta, diarrea, invaginación o autoamputación de los pólipos (23), además
anemia por deficiencia de hierro, hipoalbuminemia (22).
3.2 Tipos de poliposis
En los niños los pólipos se dividen en dos categorías con base en su histología, la primera
los adenomas y la segunda los hamartomas; los pólipos solitarios y la gran mayoría de los
encontrados en los niños son hamartomas, tipo juvenil y probablemente benignos, los
adenomas solitarios son raros y pueden ser la manifestación inicial del cáncer colorrectal
hereditario no polipósico (síndrome de Lynch) (22).
Existen algunos síndromes genéticos que pueden predisponer a algunos niños a poliposis
adenomatosa o hamartomatosa (23).
Estos síndromes incluyen:28 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías Título de la tesis o trabajo de investigación
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
- síndromes polipósicos adenomatosos (poliposis adenomatosa familiar, síndrome de
Gardner)
Se caracterizan por numerosos pólipos adenomatosos en todo el colon y con un espectro
de manifestaciones extracolónicas, tienen una progresión a cáncer colorrectal sin una
intervención adecuada (23).
- síndromes polipósicos hamartomatosos (síndrome de Peutz-Jeghers, poliposis juvenil,
enfermedad de Cowden) (23).
3.2.1 Pólipos juveniles simples
Tienen una edad promedio de manifestación de 4 años, están presentes en 1% de los
pacientes preescolares o escolares (24), son considerados como benignos, pueden ser
múltiples (pero menos de 5 para clasificase como simples), la mayoría localizados en el
rectosigmoide, el tratamiento depende del número de pólipos (más o menos de 5) y la
ausencia o presencia de historia familiar de algún síndrome de poliposis (22).
3.2.2 Pólipos inflamatorios
Son frecuentes en pacientes que tienen diagnóstico de enfermedad inflamatoria intestinal
y otras condiciones asociadas a inflamación significativa, usualmente son pseudopólipos
que tienen áreas de mucosa inflamada o hiperplásica, están presentes en terrenos de
inflamación, de lesión de la mucosa, anastomosis quirúrgicas o estenosis; no son
premalignas y no requieren ser resecados (22).
3.2.3 Síndrome de poliposis juvenil
El diagnóstico según la OMS para síndrome polipósico juvenil es la presencia de más de
5 pólipos en el colon o recto, la presencia de pólipos a lo largo del tracto gastrointestinal o
cualquier número en una persona con historia familiar de poliposis juvenil, estos pacientes
requieren una evaluación con EVDA y colonoscopia a los 15 años o al momento de la
manifestación con los síntomas (23), dado que tiene un riesgo incrementado de cáncer
intestinal (23).¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 3 29
Es una condición poco frecuente, con una incidencia de 1 en 100000 a 160000, una de
sus características el aumento en el riesgo de malignidad, la mayoría de los pólipos son
en colon, pero pueden estar en cualquier parte del TGI (especialmente en estómago e
intestino delgado) (22).
Tiene una subclasificación en 3 tipos: la poliposis juvenil de la infancia que se manifiesta
en menores de 6 meses (puede presentarse con diarrea, prolapso rectal y enteropatía
perdedora de proteínas), la poliposis juvenil coli usualmente en pacientes entre los 5 y los
15 años (JPC – pólipos solo en el colon) y la poliposis juvenil generalizada característica
de pacientes entre los 6 meses y los 5 años, la forma más frecuente es la poliposis juvenil
coli (22)(24).
El patrón de herencia es autosómico dominante, con una penetrancia variable, 40 a 70%
de los casos son familiares (22).
El riesgo elevado de carcinoma colorrectal es secundario a cambios adenomatosos en los
hamartomas, el riesgo es del 20% para una edad entre los 34 y 47 años y el riesgo
acumulado es de 68% a los 60 años, también hay riesgo de cáncer gástrico a edades
mucho más avanzadas (22).
De acuerdo a las guías estos pacientes requieren evaluación con colonoscopia y biopsias
aleatorias y remoción de los pólipos cada 2 años o antes si hacen síntomas y debe iniciarse
estudio con EVDA desde la adolescencia. Los pacientes que cursan con displasia, cáncer
o alta carga de pólipos en los cuales los síntomas no pueden resolverse de forma
endoscópica, los que presentan un alto riesgo de procedimientos endoscópicos a
repetición o los que no pueden estar en tamización debe realizarse un tratamiento
quirúrgico consistente en colectomía total con anastomosis íleo-rectal o una
proctocolectomía con bolsa íleo-anal debe realizarse, es poco frecuente que se realice en
la infancia (22).30 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías Título de la tesis o trabajo de investigación
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
3.2.4 Síndrome de Peutz Jeghers
Este síndrome se manifiesta en 1 en 50000 a 1 en 200000 nacidos vivos,
característicamente cursan con pigmentación mucocutánea y pólipos hamartomatosos en
el TGI, más frecuentes en el intestino delgado, menos frecuente en estómago y colon;
aparte de los síntomas y manifestación de los pólipos suelen cursar con episodios de
invaginación intestinal por pólipos grandes, los pólipos típicamente son pediculados con
un tallo largo; tiene una herencia autosómica dominante tanto con transmisión familiar o
esporádica; requiere vigilancia con EVDA y colonoscopia desde los 8 años o antes si es
sintomática, seguimiento cada 2 a 3 años, evaluación del intestino delgado con video
cápsula, enterorresonancia y la endoscopia no es curativa pero si evita las complicaciones
de los pólipos. Tienen un riesgo aumentado de cáncer gastrointestinal y extraintestinal,
riesgo en la vida de 37 a 93%, cáncer colorrectal, mama, intestino delgado, estómago,
páncreas, ginecológicos, pulmón, esófago (22).
3.2.5 Poliposis adenomatosa familiar
Es el síndrome polipósico más frecuente en la infancia, ocurre de 1 en 10000 nacidos, con
herencia autosómica dominante, ocurren mutaciones espontáneas en 20 a 30% de los
pacientes, con múltiples variantes con diferentes mutaciones genéticas, puede ser
secundaria a mutaciones en el gene adenomatous poliposis coli (APC). La FAP clásica
tiene más de 100 pólipos colorrectales adenomatosos, si tienen FAP atenuada cursan con
menos pólipos y aparición más tardía mientras que el fenotipo severo tiene un inicio más
temprano de aparición de la poliposis con una sobrevida más corta, otras variantes son el
síndrome Turcot y Gardner (22). Por otro lado existe un grupo grande tiene múltiples
adenomas (5 a 100) en los que no hay detección de mutaciones del APC (23).
Los pólipos inician en la niñez e incrementan con la edad, lo síntomas son dados por
sangrado, diarrea, sin embargo, la manifestación depende de la edad, el genotipo y el
género, a la edad de 13 años usualmente los pacientes tienen una carga alta de pólipos
(más de 50 pólipos) (22)(25).¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 3 31
Es considerada como una condición premaligna, con un riesgo en la vida de 100% de
cáncer colorrectal y generalmente es una indicación de proctocolectomía total en la primer
o segunda década de la vida, con vigilancia endoscópica estricta (23)(25).
En las familias con mutación conocida la tamización genética debe iniciarse entre los 10 y
los 15 años, evaluación con colonoscopia a los 10 a 12 años con seguimiento
colonoscópico cada 1 a 2 años y genético (22)(25).
El tratamiento consiste en la realización de una proctocolectomía profiláctica, que es la
única terapia que elimina el riesgo inevitable de carcinoma colorrectal realizándose en el
paciente asintomático en la adolescencia o cercano a los 20 años (22), otros autores
consideran que la edad promedio son los 15 años y que la carga de pólipos es uno de los
factores determinantes del momento de la cirugía, no obstante existe un pequeño grupo
de pacientes con PAF desarrollan pólipos más temprano y tienen un fenotipo de poliposis
severa que requieren colectomía más temprana (25)(26)(27).
La proctocolectomía con anastomosis anal de una bolsa ileal es considerada como el
procedimiento de elección, dado que la resección completa es la mejor medida para
disminuir la probabilidad de cáncer colorrectal, puede ser realizado en uno o dos
procedimientos incluso en un solo tiempo laparoscópico (25)(26). El impacto en la calidad
de vida y el resultado funcional de la bolsa ileal en adolescentes y adultos es favorable
respecto a la continencia y frecuencia de las deposiciones (27).
Las complicaciones a corto plazo son la recurrencia de los pólipos en la anastomosis anal
y es necesario el seguimiento endoscópico de la bolsa ileal o del recto residual, hay
recurrencia hasta de 31% de pólipos en la bolsa ileal (25).
Por otro lado en la población adulta es indispensable el seguimiento con la EVDA desde
los 20 años buscando pólipos gástricos o duodenales, así como carcinoma ampular que
es la segunda causa de muerte de los pacientes con PAF (22).32 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías Título de la tesis o trabajo de investigación
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
3.2.6 Cáncer colorrectal hereditario no polipósico
En los adolescentes puede encontrarse la presencia de un adenoma en la colonoscopia
que pueden tener una localización más proximal o más plana respecto a los no hereditarios
no polipósicos, tienen herencia autosómica dominante con riesgo mucho más alto de
carcinoma colorrectal respecto a la población general, además riesgo aumentado de
cáncer sincrónico o metacrónico colorrectal y extrainstestinal, tienen una secuencia
adenoma a carcinoma mucho más rápida que los otros tipos de cáncer y con frecuencia
requieren tamización con colonoscopia y colectomía con bolsa ileal y anastomosis (22).
3.3 Manejo quirúrgico
Una vez se ha diagnosticado la PAF, la cirugía es el único tratamiento reconocido para la
reducción del riesgo de cáncer en pacientes con PAF (28).
Uno de los momentos más adecuados para la intervención es la adolescencia, cuando el
paciente puede tener una participación más activa en las decisiones del proceso (28).
Las diferentes posibilidades del manejo quirúrgico son: la colectomía subtotal con
anastomosis ileorrectal o proctocolectomía total con reconstrucción con bolsa en J, la
última técnica es más segura, técnicamente factible a pesar del incremento en la frecuencia
de las heces (23), también está descrita la proctocolectomía con proctectomía mucosa y
descenso ileoanal con formación de la bolsa (28).
El manejo se realiza con proctocolectomía en 3 estadios con reconstrucción con bolsa ileal
en J, el primer tiempo es una colectomía abdominal total excluyendo el recto y dejándolo
con una ileostomía, en un segundo tiempo se realiza un reservorio en J de 7 cm con sutura
mecánica y anastomosis manual ileoanal con una ileostomía de protección y por último se
realizó un cierre de la ileostomía (23).¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 3 33
3.4 Resultados
Se recomienda evaluación del resto del tracto gastrointestinal bien sea en la poliposis
adenomatosa familiar, como en los síndromes de poliposis juvenil y síndrome de Peutz
Jeghers, dado el riesgo de tumores en otras localizaciones, especialmente después de los
30 años (28).
Un estudio sobre la funcionalidad en pacientes llevados a colectomía por FAP mostró que
los que son los menores de 18 años los tienen mayor riesgo de presentar dificultades con
el funcionamiento intestinal que puede contribuir a la pobre calidad de vida observada y
funcionamiento psicológico (27).
En los adolescentes los temas relacionados con el funcionamiento intestinal puede causar
sensación de pena, el estudio mostró que 60% de los pacientes estaban avergonzados por
los temas relacionados con los temas de la frecuencia intestinal y con alta preocupación
por la necesidad de tener que estar cerca de un baño o que las funciones corporales se
salgan de control (27).
La función intestinal parece ser inferior entre los pacientes que tenían una colectomía a
una edad inferior a los 14 años respecto a las series de resultados en pacientes que
tienen colectomía más tarde en la vida, sin embargo el estudio tiene una muestra
pequeña además los pacientes fueron intervenidos en diferentes centros, seguimiento
únicamente del 64% de los casos (27).34 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías Título de la tesis o trabajo de investigación
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas4. Generalidades del manejo quirúrgico
colorrectal
La intervención quirúrgica en la EH es el tratamiento principal, y ha evolucionado de forma
importante desde 1950 (29), el manejo quirúrgico de la enfermedad de Hirschsprung tiene
unos objetivos generales inamovibles que son: 1) la resección del segmento agangliónico,
2) y la reconstrucción del tracto gastrointestinal (mediante el descenso del intestino
normalmente agangliónico), 3) anastomosando el intestino con innervación normal al canal
anal, 4) preservando el mecanismo de esfínter y 5) manteniendo la integridad del canal
anal (encargado de la sensibilidad) (1)(30).
El manejo tradicionalmente se ha realizado con la corrección en dos o tres tiempos
quirúrgicos, en el primer tiempo se realiza la toma de biopsias por niveles para establecer
la extensión de la aganglionosis y se deriva el intestino con una colostomía, en el segundo
tiempo, usualmente realizado 3 meses a 1 año después de la colostomía (también está
descrita como objetivo la edad de 8 a 12 meses o la ganancia de 10 kilogramos de peso),
se realiza la resección del segmento con aganglionosis y la reconstrucción del tracto
intestinal (anastomosis colo-anal), y la colostomía es cerrada en un tercer tiempo quirúrgico
(4), posteriormente fue el advenimiento de la técnica de corrección quirúrgica en dos
tiempos con el cierre de la colostomía en el momento del descenso hace 45 a 50 años y
por último desde los 80’s la realización de la corrección en un solo tiempo quirúrgico (31).
4.1 Manejo prequirúrgico
Actualmente la cirugía correctiva se realiza en las primeras semanas o meses con base en
el estado general del paciente y el grado de dilatación del colon, el principal objetivo en el
periodo prequirúrgico es evitar los episodios de enterocolitis así como disminuir la36 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
dilatación del colon, los pacientes, dado que la cantidad de colostomías en la EH han
disminuido con el paso del tiempo los pacientes que no están derivados deben ser
manejados de forma enérgica con irrigaciones rectales diarias para mantener el recto
descomprimido (29). En los casos que cursan con enterocolitis deben recibir manejo
antibiótico y una vez resuelto el episodio agudo puede ser operado o recibir manejo
ambulatorio con las irrigaciones rectales retrasando la cirugía hasta que el diámetro del
colon haya disminuido (9).
La colostomía antes de la corrección definitiva permite que el niño tenga una adecuada
ganancia de peso y mejore su estado nutricional antes de la cirugía definitiva, está indicada
en casos con enterocolitis severa, perforación, malnutrición, dilatación severa del intestino
proximal, y también en lugares en dónde hay un adecuado soporte por patología para el
diagnóstico de la zona de transición durante el descenso en una biopsia por congelación
(1)(9).
4.2 Cirugía correctiva
La literatura médica en general más que recomendar un tipo específico de procedimiento
menciona que debe elegirse una técnica quirúrgica con base en las circunstancias
específicas del paciente, así como del cirujano; la corrección en el neonato depende de la
experiencia, entorno quirúrgico adecuado y seguro, adecuado soporte anestésico y de
UCI, buena evaluación histopatológica, un entorno estéril y la posibilidad de asegurar la
nutrición parenteral para el paciente (30).
En el tratamiento quirúrgico de esta condición han sido descritas diferentes técnicas,
siendo las más utilizadas; la rectosigmoidectomía descrita por Swenson y Bill, el abordaje
transanal retro-rectal descrito por Duhamel y el procedimiento endorrectal descrito por
Soave (4)(9).
El procedimiento de Swenson (el primero en ser descrito), consiste en una resección
anterior baja y una anastomosis termino-terminal realizada prolapsando el recto y el
segmento descendido por fuera del ano, descrito inicialmente como un solo tiempo¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 4 37
quirúrgico, sin embargo por las complicaciones que tuvo hicieron que se realizara una
colostomía como primer tiempo quirúrgico (1).
El procedimiento de Duhamel, fue descrito en 1956, en el cual el recto nativo se deja en
su posición y el colon normalmente inervado se posiciona posterior al recto en el espacio
pre-sacro y se realiza una anastomosis termino-lateral (originalmente descrita mediante la
colocación de dos pinzas y sección entre las pinzas, maniobra que ha sido sustituida por
una sutura mecánica), tiene una menor disección pélvica respecto al procedimiento de
Swenson, manteniendo la pared anterior del recto (1), el procedimiento actualmente
utilizado es el modificado Duhamel-Martin.
El procedimiento de Soave (o descenso endorrectal) fue descrito por el Dr. Franco Soave
con el objetivo de evitar la lesión de nervios y vasos pélvicos y proteger el esfínter interno,
consiste en una resección de la mucosa rectal preservando un manguito muscular
perirrectal, el colon con inervación normal es descendido a través del manguito muscular
y anastomosado justo por encima de la línea pectínea, en la descripción original el
segmento descendido se dejaba exteriorizado y la escarificación de ambos segmentos era
el soporte de la anastomosis, la modificación del Dr. Boley es la anastomosis primaria (1).
El esquema representa las características de los tres descensos más frecuentemente
utilizados (Ilustración 4-1).
Soave Swenson Duhamel
(+) C. ganglionares
Capa mucosa Capa presentes
del intestino mucosa del (-) C. ganglionares
Capa intestino ausentes
muscular Capa
del intestino muscular
del intestino
Esfínter
Ilustración 4-1. Diagramas sobre los procedimientos de Soave, Swenson y Duhamel,
tomado y traducido de la revisión realizada por el Dr. Langer (9).38 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
Actualmente estas técnicas han sido realizadas en dos y en un solo tiempo quirúrgico,
además por abordajes abiertos, laparoscópicos, y las técnicas de Swenson y Soave
también pueden realizarse en su totalidad por un abordaje transanal (29), inclusive la
mayoría de ellos en el periodo neonatal (4).
4.2.1 Cirugía en un solo tiempo con abordaje abdominal
El reconocimiento y diagnóstico temprano dio lugar a la realización de la cirugía en un solo
tiempo desde los años 80’s, manteniendo los principios quirúrgicos de la corrección de la
EH y los de las tres técnicas descritas (Swenson, Duhamel, Soave) (32).
So y colaboradores describen la experiencia de 10 años utilizando el descenso endorrectal
sin colostomía previa, en la técnica quirúrgica se realizó una laparotomía con incisión en
palo de hockey, identificación y movilización del nivel de la inervación normal, disección
endorrectal 2 cm por debajo de la reflexión del peritoneo y continuación de la disección
hacia distal hasta 1 cm del borde anal, eversión de la mucosa/submucosa, descenso y
anastomosis con sutura absorbible (31).
4.2.2 Descenso transanal endorrectal
El descenso endorrectal como se mencionó anteriormente fue descrito por primera vez por
Swenson y Bill, posteriormente refinado por Rintala, descrito como procedimiento en un
solo tiempo, sin embargo, aún necesitaba la utilización de la laparotomía. El Dr. Georgeson
ha descrito la utilización de la laparoscopia avanzada para la EH, preservando la utilización
del abordaje transanal y de la disección endorrectal (31). Abordaje del cuál Georgeson y
Wulkan resaltan ventajas como la adecuada visualización de las estructuras de la pelvis,
especialmente en el recién nacido, menor producción de adherencias, menor dolor
posoperatorio, la posibilidad de la movilización amplia del colon (33).
Los Dres. De la Torre-Mondragón y Ortega-Salgado describieron un abordaje sin
realización de laparotomía, descrito y complementado también por el Dr. Langer, que¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 4 39
difiere de la descripción de Georgeson en que la movilización es únicamente a través del
periné, que es seguro para la enfermedad rectosigmoidea (31), mencionado como un
procedimiento con bajas complicaciones, con alimentación oral y egreso temprano (9).
En los estudios se pueden dividir los pacientes en tres grupos: el primero es el descenso
endorrectal transanal puro, el segundo es la disección transanal más el abordaje
laparoscópico y el tercero es la disección transanal más el abordaje abdominal por
laparotomía (34).
4.2.3 Enfermedad de Hirschsprung de segmento largo
En esta situación específica el manejo quirúrgico se ha dividido en 3 grupos:
1) El descenso directo, que incluye las técnicas previamente descritas
2) El parche de colon, en el cual se realiza una anastomosis latero-lateral entre el intestino
con inervación normal y el colon con aganglionosis utilizando el intestino delgado para
favorecer la motilidad y el colon para favorecer la absorción de agua y juntos para crear un
reservorio para las heces, la primera cirugía descrita fue la del Dr. Martin (que es un
Duhamel de anastomosis larga) en la cual se utiliza todo el colon izquierdo, el Dr. Nishijima
utiliza el colon derecho bajo la premisa de que tiene mayor capacidad de absorción; no
obstante, a pesar de que el parche de colon disminuye la frecuencia de las heces por
mejoría en la absorción, el colon con aganglionosis tiende a dilatarse y muchos cursan con
episodios múltiples de EAEH
3) Reconstrucción con un reservorio en J, es la misma técnica quirúrgica utilizada en la
colitis ulcerativa y en el síndrome de poliposis familiar (1).
4.3 Cuidado posoperatorio
En el posoperatorio los pacientes llevados a corrección mediante una técnica transanal
endorrectal pueden alimentarse de forma temprana dependiendo del grupo que describa
la técnica, incluso pueden tener un egreso hospitalario entre las 24 y 48 horas; con un
programa de calibración de la anastomosis o entrenamiento de los padres en las
dilataciones anales, además la piel de los glúteos debe mantenerse cubierta con una capa
gruesa de crema para evitar la dermatitis secundaria a la evacuación frecuente (9).40 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
Los pacientes pueden presentar en el posoperatorio problemas funcionales 1) problemas
obstructivos o 2) ensuciamiento, complicaciones que se detallarán más adelante (9).
4.4 Reoperación
La gran mayoría de los pacientes tienen una evolución adecuada, sin embargo existe un
grupo de pacientes en los cuales es necesario hacer un nuevo descenso, la causa más
frecuente de reoperación es la presencia de un segmento agangliónico residual o de
aganglionosis adquirida, estenosis de la anastomosis o del manguito, fístulas y otras
condiciones como la dehiscencia de la anastomosis, fístula uretral o vaginal (35).
4.5 Lecciones sobre la corrección quirúrgica
Los Dres. Peña y Bischoff consideran que hay diferentes formas de solucionar la
enfermedad de Hirschsprung y que todos pueden llegar a ser igual de buenos, bien sea un
abordaje en un solo procedimiento o por tiempos, abierto, laparoscópico o transanal; que
la importancia radica en que el paciente sea manejado por un cirujano experto que utilice
una técnica meticulosa, con una modalidad del tratamiento que el cirujano se sienta
cómodo y que cumpla con los objetivos de la cirugía, que se realice idealmente lo más
temprano, con la menor invasión posible y en un solo procedimiento, pero que sobre
cualquier cosa evite complicaciones catastróficas prevenibles como la vejiga neurogénica,
la incontinencia fecal, la dehiscencia de la anastomosis, la retracción del segmento
descendido, las fístulas recto-vaginales o recto-uretrales (30), situación que el Dr. Langer
como que el factor más importante es tener en cuenta que la mejor técnica para un paciente
es en la que el cirujano está entrenado y realiza con frecuencia (9).5. Descenso transanal endorrectal (técnica de
Soave) descrito por los Dres. De la Torre y
Langer
El primer procedimiento descrito de un abordaje transanal fue reportado en 1980, por el
Dr. Henry So quien registró la realización del procedimiento en 20 pacientes, sin embargo,
la técnica del descenso transanal endorrectal en la cual no solamente la mucosectomía se
realizaba por un abordaje transanal, sino que todo el procedimiento es realizado en un solo
tiempo y por ésta vía, sin necesidad de laparoscopia o laparotomía, fue descrita por
primera vez en el año de 1998 por los Dres. De la Torre y Ortega, en sus artículos describen
además adecuados resultados a corto y mediano plazo, con tasas de complicación bajas
(2)(36)(37).
El procedimiento de Soave transanal endorrectal puro no tiene una movilización abdominal
del recto, se realiza una incisión por lo menos a 0,5 centímetros de la línea pectínea y la
mucosa se separa por varios centímetros para luego continuar con la disección de espesor
total del recto seccionado, el recto completo y parte del colon sigmoideo se puede acceder
a través del ano, se identifica la zona de transición y se realiza la anastomosis; puede
también ser utilizado en pacientes con colostomía movilizándolo y descendiéndolo (1).
5.1 Manejo prequirúrgico
Como se mencionó previamente es importante la reanimación en niños con obstrucción
intestinal o EAEH, que incluye la administración de líquidos, antibióticos endovenosos e
irrigaciones rectales para la descompresión del recto que es importante para tratar y
prevenir la enterocolitis y disminuir el diámetro del colon (32), dado que el procedimiento
se realiza de forma semi-electiva el paciente puede recibir lactancia materna o fórmula42 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
junto con el programa de irrigaciones, si no hay adecuada tolerancia a la vía oral se utiliza
nutrición parenteral total; los pacientes mayores o los que tienen un colon extremadamente
dilatado pueden necesitar de semanas o meses de irrigaciones para obtener un colon de
un tamaño más normal, en casos persistentes puede ser necesaria la realización de una
colostomía derivativa (14)
Los pacientes fueron estudiados con manometría anorrectal, biopsias de espesor total y
colon por enema con bario (37), es de vital importancia en esta técnica quirúrgica la
evaluación con el colon por enema dado que si hay evidencia de una zona de transición
en el recto sigmoides se puede proceder a un abordaje transanal endorrectal puro, sin
embargo si la zona de transición es proximal o no hay adecuada visualización el paciente
debe ser preparado también para una movilización abdominal (37)(14)(38).
Biopsia rectal, sin células ganglionares
Si
Enterocolitis Considerar colostomía de niveles o
postergar el descenso y hacer un
tratamiento agresivo de la enterocolitis
Colon por enema
Si
Colon proximal dilatado de forma
marcada
Zona de transición baja Zona de transición alta o
indeterminada
Abordaje transanal
estándar
¿No se logra identificar Abordaje transanal asistido
células ganglionares en el Si por laparoscopia
punto más proximal de
disección?
Completar la anastomosis
Ilustración 5-1 Traducción del algoritmo propuesto por Teitelbaum (31) para realización de Soave
transanal endorrectal.¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 5 43
5.1.1 ¿Es necesario esperar que los pacientes crezcan?
En el caso de los pacientes que cursan con obstrucción intestinal neonatal y se
diagnostican con biopsia rectal en el primer mes de vida se puede partir bajo el principio
de que operarlo cuando tenga unos meses más de edad será técnicamente mucho más
fácil, además de que el colon dilatado se ha descomprimido; el riesgo de la espera es el
desarrollo de episodios de EAEH que puede minimizarse con un esquema de irrigaciones
(10 a 20 mL/k varias veces al día), la administración de metronidazol o probióticos
profilácticos, alimentación elemental o con lactancia materna; no obstante, el manejo
quirúrgico en esta población de pacientes es factible, su pelvis es poco profunda y
adecuada para la disección perineal, la magnificación con la utilización de lupas y el
manejo delicado durante la cirugía hacen que sea un procedimiento seguro (39).
En los pacientes con un diagnóstico tardío se pueden utilizar esquemas de irrigaciones
para descomprimir el colon dilatado o hacer un colostomía derivativa para posteriormente
realizar un procedimiento transanal (39).
5.2 Procedimiento quirúrgico
Todos los pacientes reciben cubrimiento antibiótico profiláctico para cubrir bacilos Gram
negativos y anaerobios del colon (14).
La realización del procedimiento en prono con la pelvis elevada proporciona una mejor
exposición de los vasos del mesenterio con la facilidad de que es la misma posición
utilizada en la corrección de las malformaciones anorrectales, además de una mejor
exposición, tiene como desventaja que no permite el acceso a la cavidad abdominal, la
posición de litotomía permite procedimientos en el abdomen como la toma de biopsias, la
movilización del colon e incluso una derivación en caso de requerirlo (39)(32).
Los autores recomiendan la utilización de retractores como el Lonestar que proporcionan
una adecuada visualización del canal anal y la línea pectínea, la colocación de los ganchos
por encima de la línea dentada permite excluirla del campo de disección (39). Sin embargo,
está descrita la utilización de una barrera de colostomía (el anillo de la barrera) como44 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
dilatador anal para la disección submucosa, con la colocación de 8 suturas a través de las
criptas anales que son atadas al anillo de colostomía (38).
Algunos utilizan separadores angulados en el esfínter anal durante la disección mucosa y
rectal, lo cual puede llevar a sobredistensión del mecanismo de esfínter (39), conducta que
es condenada por los autores de esta técnica quirúrgica dado que pude lesionar el
mecanismo de esfínter con incontinencia a largo plazo, la disección debe hacerse
traccionando la mucosa a afuera del ano sin necesidad de separar dentro del ano (32).
Posterior a la exposición por encima del canal anal se procede a la incisión circunferencial
y disección submucosa, tema en el cual existen múltiples descripciones por los diferentes
autores.
Se realiza una incisión circunferencia, la distancia entre la línea pectínea y la incisión en la
mucosa depende del cirujano y del tamaño del niño, sin embargo, es indispensable que la
incisión sea lo suficientemente alta para no lesionar el epitelio transicional, para evitar la
pérdida de sensibilidad que predispone a los pacientes a problemas a largo plazo con
incontinencia (14), los diferentes autores recomiendan iniciar 1 centímetro por encima de
la línea dentada en la mucosa rectal iniciando un plano submucoso (De la Torre) (37), 0.5
cm por encima de la línea pectínea (según la descripción de Teitelbaum) (31), incisión a
tan solo 3 mm de la línea pectínea (Vũ y colaboradores) (36), el Dr. Rintala inicia la
disección 3 a 5 mm proximales a la línea pectínea (38), mientras que el Dr. Langer inicia
con la disección a 5 mm de éste reparo anatómico, los últimos dos autores concuerdan en
la inyección submucosa de solución de epinefrina para favorecer el plano de disección
(40).
En resumen, la mayoría de las opiniones indican iniciar la disección entre 0,5 y 1 cm por
encima de la línea dentada en el neonato y 1 a 2 cm por encima en los niños más grandes
(39)(32).
Una vez se ha realizado la incisión circunferencial se deben colocar múltiples suturas con
seda, con el fin de traccionar y realizar la disección del recto, realizándolo por fuera del
ano sin necesidad de sobredilatar el esfínter, y se realiza una disección submucosa por
una distancia variable (14)(39).¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 5 45
Así mismo los diferentes autores registran una disección variable de la submucosa entre 3
a 6 centímetros, incluso hasta llegar por encima de la reflexión del peritoneo y
posteriormente se realiza una sección longitudinal en el aspecto posterior del manguito
muscular, teniendo como precepto que el principal peligro de una disección submucosa
corta es la lesión de la uretra o de la vagina (36)(37)(38)(40),
Sin embargo, el Dr. Langer en uno de sus artículos posteriores realiza una modificación de
la técnica en la cual no lleva el manguito hasta la reflexión del peritoneo, sino que deja un
manguito de 1 a 3 centímetros, en este caso el manguito es muy corto y no es necesario
incidirlo longitudinalmente y tiene como ventaja que evita problemas obstructivos
relacionados con un anillo constrictor o intestino agangliónico y por tanto menor riesgo de
obstrucción y enterocolitis (38)(39).
Una vez se continúa con la disección es importante que los vasos sean seccionados justo
antes de que entren a la pared rectal, dado que una disección más distante puede lesionar
nervios periféricos, la próstata o la vagina (14), se utilizan biopsias seriadas la primera
proximal a la zona de transición y si no hay células ganglionares cada 10 a 15 cm (37)(38).
Es necesario recordar dos pilares de la disección y resección intestinal, el primero es que
el intestino con inervación normal puede estar dilatado o engrosado con alteración en la
motilidad, alteración en la absorción de agua y mayor dificultad para el control fecal, y que
la zona de transición no es simétrica en la circunferencia del colon, por lo que la resección
de un segmento proximal a la zona de inervación normal asegura que no se utilice la zona
de transición para el descenso, a pesar de que se recomienda resección entre 1-2 a 10-
15 cm por encima de la biopsia normal (32)(39). El Dr. Rintala sugiere que la resección
debe ser incluso de por lo menos 20 cm (20 a 55 cm) proximales a una biopsia con células
ganglionares, dado que la función justo por encima de la zona de transición puede ser
impredecible dado que puede ser hipo o disganglionótica (38).
Debe evitarse la rotación del colon durante el descenso, en el caso de la laparoscopia se
puede visualizar directamente o si no se debe mantener alineado el intestino poniendo
suturas a lo largo del intestino cada cierta cantidad de centímetros o pinzando el intestino
con un ángulo recto y manteniéndolo orientado (14)(39).46 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
La anastomosis del descenso el Dr. De la Torre recomienda que se pongan dos suturas
absorbibles en las paredes laterales al manguito muscular y se realice la anastomosis con
material absorbible (37).
El abordaje transanal completo no es adecuado para pacientes en los cuales el segmento
agangliónico se sospecha o es conocido por ser proximal al colon sigmoideo pues se tiene
conocimiento que hay dificultad en la movilización adecuada del colon, por tanto debe ser
movilizado por laparotomía o laparoscopia (31)(40).
5.2.1 Cirugía en pacientes con colostomía previa
En los pacientes que tienen colostomía por alguna razón aún es posible hacer un descenso
transanal endorrectal asistido por el abdomen, liberando la colostomía y los vasos
mesentéricos distales se seccionan por el sitio de la colostomía o por laparoscopia, se
hace la disección laparoscópica o transanal, el segmento intestinal distal es removido y se
desciende la colostomía para hacer la anastomosis (32)(39).
Si la colostomía está en el transverso derecho se hace el descenso transanal o
laparoscópico, pero si la anastomosis queda a tensión se puede hacer tres cosas, la
primera es utilizar la colostomía derecha para el descenso, la segunda es el cierre de la
colostomía, hacer el descenso y hacer una ileostomía en asa o 3) cierre de la colostomía
y realizar un descenso sin desfuncionalizar el intestino, no obstante, algunos autores
recomienden que esos pacientes se benefician de un procedimiento de Duhamel (32)(39).
5.3 Biopsia antes de iniciar la disección anal
Es utilizado principalmente por los cirujanos que realizan un procedimiento de Duhamel.
La biopsia preliminar puede hacerse por laparoscopia o por una incisión umbilical, y la
utilización de la biopsia no cambia el resultado del descenso transanal en términos de
iniciar alimentación, cantidad del dolor, tiempo de hospitalización (32).¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 5 47
Sin embargo se plantea que resultan útiles en pacientes como en los neonatos en los
cuales cerca del 10% no tienen una zona de transición radiológica y en los casos en los
cuales la transición patológica es proximal a la radiológica (39).
En el caso de que no haya un adecuado soporte por patología para la realización del
estudio intraoperatorio por congelación, se pueden hacer por laparoscopia o a través de
una pequeña incisión despertar el paciente y con el reporte definitivo de estas biopsias
para en un segundo tiempo quirúrgico realizar el descenso (39).
5.4 Posoperatorio
Existen diferentes descripciones, entre las cuales Vu y colaboradores (36) dan egreso
apenas tenga tolerancia a la vía oral, el Dr. Langer (40) en su descripción original reinicia
la administración de líquidos claros y en el primer día de posoperatorio inician alimentación
con fórmula o lactancia materna al igual que el Dr. Rintala (38) que inicia la alimentación
en las primeras 24 horas, mientras que el Dr. De la Torre inicia la alimentación una vez
haya evacuación de heces, siempre y cuando no tenga distensión (32).
Por lo menos 50% hacen dermatitis perineal por las deposiciones frecuentes en los
primeros meses del posoperatorio, es importante utilizar cremas como barrera cutánea
(32).
Hay controversia sobre las dilataciones posterior en el descenso, algunos autores esperan
1 a 2 semanas, pasado este tiempo realizan una calibración de la anastomosis, mientras
que otros instruyen a los padres para realización de dilataciones diarias y un tercer grupo
les hacen una dilatación a la semana durante 6 semanas (32), el Dr. Langer menciona que
esta última estrategia es la alternativa menos estresante, sin diferencia en las
complicaciones y que cerca del 10% de los pacientes presentan estenosis del manguito y
entran en un plan de dilataciones diarias por los padres (39).48 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
5.5 Ventajas
Los resultados son por lo menos tan favorables como un procedimiento por tiempos con
utilización de un estoma. Ofrece las mismas ventajas que el abordaje laparoscópico (es
decir, no hay íleo posoperatorio, menor dolor posoperatorio, alta temprana) y además tiene
la ventaja de que elimina los riesgos de la disección pélvica intraabdominal como sangrado,
lesión de otros órganos y formación de adherencias y tiene aún mejor resultado estético
(dado que no hay cicatrices visibles) (32)(40). Se menciona que la técnica de Soave evita
el daño de estructuras pélvicas como los conductos deferentes que están anterior y lateral
a la pared rectal (37). Elimina el tiempo quirúrgico de abrir y cerrar una laparotomía y la de
la realización de la colectomía por vía abdominal más el descenso (de los procedimientos
abiertos), dado que colectomía y el descenso se hacen al mismo tiempo y por el mismo
abordaje (14) y tiene un corto tiempo para reiniciar la vía oral y de estancia hospitalaria, y
por último, puede ser realizada por un cirujano pediatra experto incluso que no tenga
entrenamiento laparoscópico (41).
5.6 Desventajas
Son diferentes las condiciones que se mencionan como desventajas, entre las cuales se
encuentra que es técnicamente exigente, ocurre mayor sangrado en los pacientes
mayores, en los que tienen una derivación, en los que tienen antecedentes de enterocolitis
o en los que las biopsias se hacen más profundas (14), tiene un campo operatorio
reducido, por tanto si ocurre un sangrado durante la disección y movilización del colon,
puede ser no controlable, requiere una hemostasia exhaustiva durante la disección (37).
En los pacientes que han tenido un diagnóstico tardío, o que tienen complicaciones no es
posible hacer el descenso transanal endorrectal como primer procedimiento (14).
Y dentro de estas desventajas el Dr. Swenson comenta a los Dres. Langer y De la Torre
sobre sus resultados y sus estudios basados en la hipótesis de que es necesario la
resección de todo el segmento obstructivo para eliminar una obstrucción fisiológica, que
es dejado en los procedimientos del Soave modificado, condición demostrada en los
estudios del Dr. Kimura y otros que muestran que hay un aumento en la resistencia del¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 5 49
canal anal confiriendo persistencia del estreñimiento que incluso pueden requerir
procedimientos adicionales (41); por esta razón el Dr. Langer como el Dr. Rintala le realizan
una modificación con un manguito más corto (36), que aseguran los autores que hacen
que esta diferencia entre Swenson y un Soave está empezando a difuminase con los
manguitos musculares más y más cortos (41).
Un estudio reciente en el cual comparan la técnica de Soave transanal endorrectal y la de
Swenson transanal endorrectal, encontrando que no hay diferencias en los resultados y
complicaciones tempranas, esto puede ser secundario a que se utilizan manguitos cortos
en el Soave (42).50 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas6. Descenso transanal endorrectal (técnica de
Swenson) descrito por el Dr. Peña
Una segunda técnica quirúrgica descrita es la realización del procedimiento de Swenson
en un solo tiempo quirúrgico con una disección exclusivamente endoanal ampliamente
descrita y utilizada por el grupo del Dr. Alberto Peña.
6.1 Manejo prequirúrgico
Posterior a la identificación de un paciente con enfermedad de Hirschsprung, recomiendan
la colocación de un acceso venoso central de inserción periférica (PICC line), suspender
la vía oral e iniciar un programa de irrigaciones tres veces al día, administración
intravenosa de metronidazol como medidas de prevención de la EAEH y si el neonato no
tiene distensión del colon, ni EAEH con un buen estado general se realiza la corrección
transanal endorrectal primaria (30).
La necesidad de abordar el abdomen ocurre en cerca del 15% de los casos, que cumplen
las mismas condiciones ya descritas en las cuales el segmento agangliónico se extiende
más allá del recto y colon sigmoideo, al igual que en los casos en los que la radiografía de
colon por enema no identifica la zona de transición (30).
Se realiza la preparación intestinal mecánica junto con irrigaciones rectales en todos los
pacientes antes de la corrección quirúrgica (34).52 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
6.2 Procedimiento quirúrgico
El procedimiento quirúrgico es un descenso tipo Swenson realizado mediante una
disección endorrectal tipo De La Torre, durante la disección se le toman biopsias cada 5
centímetros con estudio por congelación hasta alcanzar la zona de inervación normal y se
realiza una anastomosis termino terminal 2 centímetros por encima de la línea pectínea en
dos planos (30).
El autor menciona que existe preocupación sobre si la técnica puede ser reproducible dado
que cuando la técnica no es realizada de forma correcta, existe un daño severo provocado
al mecanismo de esfínter y al canal anal (30).
En esta técnica quirúrgica los artículos del grupo del Dr. Peña, uno de ellos escritos por el
Dr. Levitt indican que se realiza la disección 1 centímetro proximal a la línea pectínea,
mientras que el Dr. Peña en su libro recientemente publicado menciona que inicia la
disección 2 centímetros proximales a dicho reparo anatómico (34).
Hay que tener una disección meticulosa en la pared anterior, especialmente en los
pacientes varones dado el riesgo de que existe de complicaciones durante la disección, el
Dr. Sookpotarom recomienda que todos los pacientes tengan sonda uretral, incluso que se
utilice un stent vaginal para la correcta visualización de las estructuras y evitar lesiones
(43), incluso también se menciona que es perfectamente válido ir a la submucosa en esta
área en particular para asegurar que no haya lesión de la próstata ni de la uretra posterior,
y en las niñas se protege la pared posterior de la vagina (30).
Con respecto a la zona de transición el Dr. Peña recomienda extender la resección hasta
5 centímetros por encima de la primer biopsia con innervación normal, al igual que resecar
el intestino dilatado (30).
6.3 Posoperatorio
El paciente recibe tratamiento antibiótico de amplio espectro durante 48 horas en el
posoperatorio, además debe recibir tratamiento con metronidazol a largo plazo, y 7 a 10¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 6 53
días después de la cirugía se inicia la alimentación, periodo en el cual debe estar soportado
con nutrición parenteral (30).
Las irrigaciones rectales se inician desde el posoperatorio temprano con el objetivo de
descomprimir el recto, estas irrigaciones tempranas deben realizarse directamente por el
cirujano y se da egreso con irrigaciones 3 veces al día y metronidazol oral, que son
disminuidas a 2 irrigaciones y 50% de la dosis del metronidazol posterior a un mes de
control (30).
6.4 Ventajas
El abordaje evita el manguito muscular que puede ser causante de síntomas obstructivos
(43), además si hay una disección meticulosa cercana a la pared rectal se evitan las
complicaciones sin compromiso de la continencia urinaria ni de la disfunción sexual (34).
Con base en los resultados los autores consideran que es una técnica segura, con un
resultado de continencia excelente evitando tejido o manguito residual y también sin dejar
una bolsa que puede causar obstrucción(34).
6.5 Desventajas
Algunos autores consideran que el dejar un manguito muscular muy corto (en un
procedimiento de Soave) o hacer un Swenson por técnica transanal endorrectal puede
aumentar el riesgo de la lesión de los nervios, vasos pélvicos, próstata, uretra o vagina
(32), sin embargo como se registró en unas líneas previas el Dr. Peña y su grupo
consideran que estas complicaciones se evitan con una adecuada técnica quirúrgica.
6.6 Registro fotográfico de la técnica quirúrgica utilizada
en el servicio54 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
Fotografía 6-1. Fotografía 6-2.
Fotografía 6-1. Colocación de una barrera de colostomía perianal y fijación con suturas
de seda a la piel.
Fotografía 6-2. Colocación de 8 suturas de seda a nivel de la línea pectínea con el fin de
ocultarla e iniciar la disección proximal a este reparo anatómico para preservar el canal.
Fotografía 6-3. Fotografía 6-4.
Fotografías 6-3 y 6-4. Colocación de múltiples suturas para inicio de la disección
circunferencial de espesor total (procedimiento de Swenson).¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 6 55
Fotografía 6-5. Fotografía 6-6.
Fotografías 6-5 y 6-6. Continuación de la disección circunferencial hacia proximal,
disección que se realiza lo más cercano posible a la pared intestinal preservando las
estructuras de la pelvis.
Fotografía 6-7. Fotografía 6-8..
Fotografía 6-7. Exteriorización de la zona de transición macroscópica, se realizan
biopsias de espesor total a éste nivel para estudio por congelación.
Fotografía 6-8. Posterior a la identificación del sitio de inervación normal se reseca el
segmento de aganglionosis y se realiza la anastomosis con PDS.56 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
Fotografía 6-9.
Fotografía 6-9. Resultado final de la anastomosis termino terminal del procedimiento de
descenso transanal endoanal tipo Swenson (Swenson-Peña).7. Descenso por vía sagital posterior
transesfintérico (técnica de Swenson)
descrito por los Dres. Hedlund, Niedzielski,
Peña y Liem (técnica de Soave)
Durante el desarrollo de los diferentes procedimientos quirúrgicos surgió la duda sobre la
utilización del abordaje sagital posterior, que es una técnica ampliamente conocida por los
cirujanos pediatras dado que es también utilizado en la resección de masas presacras,
tumores rectales, fístulas rectourinarias adquiridas, prolapso rectal idiopático, seno
urogenital, estenosis uretrales o atresia, masas uretrales posteriores (44), utrículo
prostático (45), especialmente porque las lesiones localizadas posterior al pubis y anterior
a la concavidad del sacro son muy bajas para tener un abordaje adecuado a través del
abdomen, mientras que el abordaje posterior entre los glúteos da una ventaja a las cirugías
para esas diferentes condiciones (44), posterior a la búsqueda de los diferentes artículos
que se revisan a continuación.
7.1 Procedimiento quirúrgico
El Dr. Hedlund describe la técnica por un abordaje sagital posterior con una incisión desde
la unión sacro coccígea hasta 2 centímetros hacia cefálico de la unión mucocutánea del
canal anal, apertura de la fascia de Waldeyer para exponer el recto y continua con
disección circunferencial hasta exponer la zona de transición y el intestino proximal,
realizando una anastomosis en dos planos (46).
Respecto al abordaje sagital posterior, cuando una incisión es en la línea media y secciona
completamente el mecanismo de esfínter posterior al recto y al ano el abordaje se llama
“sagital posterior transesfintérico”, si el abordaje incide la pared posterior y la anterior del
recto el abordaje se llama ”sagital posterior transanorrectal” (44).58 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
El Dr. Peña registra 85 pacientes operados por el abordaje sagital posterior transesfintérico
de los cuales 49 correspondían a pacientes con EH (21 cirugía primaria y 28 es por
reoperación), y resalta dentro de las bondades del abordaje el hecho de que permite la
resección del segmento agangliónico, resección de las estenosis, cierre de fístulas
anormales, disección del intestino con inervación normal y una anastomosis por encima de
la línea pectínea (44).
Un tercer estudio realizado por el Dr. Niedzielski y colaboradores registra la realización de
un abordaje sagital posterior asociado a un abordaje abdominal para la movilización del
colon, descenso del segmento de inervación normal y anastomosis, como característica
en la descripción de la técnica es la colocación de un dren durante 24 horas, en todos los
pacientes se tenía una colostomía derivativa (47).
Recientemente un grupo en Vietnam durante 2.5 años recolectó 96 pacientes en los cuales
realizan un procedimiento de Soave, en los cuales realizan una incisión desde la unión
sacro coccígea hasta 1 cm de la unión mucocutánea, resección del cóccix, identificación
de la pared posterior del recto y movilización, separación de la uretra o vagina, sección del
colon 2 centímetros por encima de la línea dentada; por una abordaje transanal realizan la
mucosectomía desde los 0,5 centímetros dejando un manguito de 2 centímetros;
presentaron fuga de la anastomosis en dos casos en el día 5 y 6 de posoperatorio (48).
El grupo de Liem arguye que la realización de la anastomosis de esa forma, sin abrir las
fibras del complejo esfintérico, con una anastomosis tipo Soave disminuye el riesgo de
fuga de la anastomosis y que un manguito corto que evita el estreñimiento (48).
7.2 Complicaciones específicas de la técnica quirúrgica
En el artículo del Dr. Hedlund se registran como complicaciones: la formación de un
absceso con posterior creación de una fístula recto-cutánea que fue manejada con una
derivación con colostomía izquierda en el posoperatorio temprano y un segundo caso de
una formación de una fístula tardía secundaria a un fecaloma (46).¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 7 59
De los 21 casos de descenso primario en EH por vía sagital posterior transesfintérica 3
presentaron fístula rectocutánea como complicación, el tratamiento se realizó haciendo
una colostomía derivativa y cierre de la fístula, y describen que es una complicación
esperable dado que hay un mecanismo de esfínter preservado y que cierra el TGI distal a
la anastomosis, además esta anastomosis es en forma de “T” (es la sumatoria de la incisión
sagital posterior y de la anastomosis intestinal”) por lo que el Dr. Peña abandonó la técnica
para la corrección primaria y la considera de gran importancia para la reoperación
especialmente en los casos catastróficos (44).
7.3 Ventajas y desventajas
El beneficio de realizar un abordaje por vía sagital posterior teórico es amplio:
- Permite realizar una resección radical, amplia con un mínimo riesgo de complicaciones
intraabdominales en la EH de segmento clásico y permite un adecuado control visual
durante la creación de la anastomosis (46).
- Proporciona una buena exposición del campo quirúrgico que permite al cirujano disecar
el recto de una forma muy precisa sin dañar nervios (47), con exposición excelente del
canal anal y del recto, la disección puede ser más precisa bajo visión directa, con menor
trauma de los órganos vecinos (48).
- Puede eliminar el riesgo de incontinencia, dado que existen diferentes reportes de
abordaje posterior incluso en adultos en los cuales no hay repercusión en la continencia
fecal, da una mejor visibilidad con menor trauma del esfínter, no es necesaria la sobre
dilatación o retracción durante la disección, por tanto es un procedimiento seguro para el
pronóstico intestinal funcional del paciente fecal puesto que la incontinencia fecal es una
complicación frecuente en la mayoría de los descensos por EH (46)(47)(48).
De igual manera este abordaje está también indicado en los casos de reoperación en los
cuales hay cicatrización severa y fibrosis de la pelvis (49), por la exposición clara del piso
pélvico, permitiendo la remoción de espacio muerto, tejido necrótico, tejido inflamatorio y
la fístula (35).60 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
7.4 Registro fotográfico de la técnica quirúrgica utilizada
en el servicio
Fotografía 7-1. Fotografía 7-2..
Fotografía 7-1. Posición genupectoral utilizada en la corrección de las malformaciones
anorrectales extrapolada en el abordaje sagital posterior transesfintérico para un
procedimiento de Swenson.
Fotografía 7-2. Incisión de abordaje sagital posterior, inicialmente desde el cóccix hasta
la unión mucocutánea.
Fotografía 7-3. Fotografía 7-4.
Fotografía 7-3 y 7-4. Continuación de la disección del abordaje posterior hasta seccionar
la pared posterior del ano en la línea media¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 7 61
Fotografía 7-5. Fotografía 7-6.
Fotografías 7-5 y 7-6. Exposición del canal anal, visualización de la línea pectínea y
sección de la pared posterior del recto completando el abordaje por vía sagital posterior
transesfintérico.
Fotografía 7-7. Fotografía 7-8..
Fotografías 7-7 y 7-8. Incisión circunferencial de espesor total de la pared del recto para
iniciar la disección del recto (procedimiento de Swenson).
Fotografía 7-9. Fotografía 7-10.62 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
Fotografías 7-9 y 7-10. Posterior a la toma de biopsias, identificación del segmento de
inervación normal, resección del segmento agangliónico y de la zona de transición se
realiza una anastomosis termino-terminal con PDS.
Fotografía 7-11. Fotografía 7-12.
Fotografías 7-11 y 7-12. Al terminar la anastomosis entre el segmento de inervación
normal y el canal anal se realiza la reconstrucción longitudinal de la pared posterior del
canal anal hasta la unión mucocutánea.
Fotografía 7-13. Fotografía 7-14.
Fotografías 7-13 y 7-14. Aspecto final posterior a la reconstrucción del complejo muscular
y del abordaje sagital posterior.8. Resultados y complicaciones registradas
en la revisión de la estadística e historias
clínicas
Después de hacer una revisión de la estadística del servicio de cirugía pediátrica del
Hospital pediátrico la misericordia (HOMI) revisando las casillas de diagnóstico y de
procedimientos realizados en los años determinados en el protocolo se identificó que las 3
entidades clínico patológicas de cirugía colorrectal que recibieron manejo quirúrgico por
parte del grupo de cirugía pediátrica fueron 1) las malformaciones anorrectales, 2) la
enfermedad de Hirschsprung y por último 3) los síndromes de poliposis intestinal, de éstos
se tomaron los datos de los pacientes que cursaban con enfermedad de Hirschsprung
como grupo principal de estudio y como segundo grupo los pacientes que padecían de un
síndrome de poliposis que necesitaron y reconstrucción con alguna técnica de cirugía
colorrectal (descenso transanal endorrectal o abordaje sagital posterior transesfintérico).
8.1 Casos de cirugía por enfermedad de Hirschsprung
Se encontró un total de 19 pacientes que cumplían con los criterios de inclusión y que
carecían de los criterios de exclusión, las variables establecidas fueron las inicialmente
planteadas en el protocolo, así como algunas adicionales fruto de la lectura académica de
los diferentes artículos que hacen parte de la bibliografía de ésta revisión y que cumplen
con el objetivo principal del trabajo de la revisión de las diferentes técnicas quirúrgicas
utilizadas, de los resultados tanto positivos como negativos y del seguimiento para tener
una evaluación y retroalimentación sana y constructiva respecto a éste tipo de paciente.
Por otro lado, se decidió hacer el ejercicio del seguimiento activo mediante la búsqueda de
los números telefónicos de los familiares de los pacientes tanto en el módulo administrativo64 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
del sistema informático de historias clínicas de la fundación HOMI al igual que en las
historias clínicas de ingreso o de consulta externa, al momento de la comunicación las
preguntas tenían dos enfoques las primeras con el fin de identificar el motivo de la
inasistencia al seguimiento presencial en la consulta externa y las segundas de ellas con
el fin de evaluar la función vejiga e intestino de los pacientes.
Se encontraron 19 pacientes de los cuales se operaron 13 varones y 6 mujeres, la edad
actual en promedio de los pacientes es de 51,6 meses (con un rango de 18 a 134 meses);
10 pacientes procedían de Bogotá, 2 de otro municipio de Cundinamarca, 2 de Casanare,
2 de Tolima, y un paciente por cada departamento de Boyacá, Meta y Nariño.
Dentro de los antecedentes registrados de los pacientes se encontró que el nacimiento de
15 pacientes fue a término, mientras que 2 fueron prematuros en dos casos no se encontró
registro de este antecedente en la historia clínica, uno de los datos importantes es que de
los 19 pacientes 6 tuvieron enterocolitis durante el periodo neonatal, sin embargo no se
encontró datos al respecto en algunos casos no hay descripción sobre si hubo o no este
antecedente, el diagnóstico de enterocolitis necrosante del recién nacido con una
presentación en el 31,5% de ésta población mucho más elevado que la población general,
no obstante hay que tener en cuenta que éstos pacientes realmente no cursan con la
enterocolitis necrosante del recién nacido sino con una manifestación neonatal de la
enfermedad de Hirschsprung, la incidencia de la manifestación neonatal es del 31,5% en
los pacientes de ésta revisión.
También es frecuente la asociación de la enfermedad de Hirschsprung a otras entidades,
dentro de la revisión se identificaron en total 16 alteraciones asociadas en 5 pacientes,
también con una ausencia de descripción en 4 pacientes (no había suficiente información
en la historia clínica): 7 alteraciones genitourinarias (testículo no descendido en 4
pacientes, uno de ellos con presentación bilateral, 1 paciente con hipospadias, 1 con
hidronefrosis y 1 con reflujo vesicoureteral bilateral), 5 alteraciones cardiacas (foramen
ovale en 2 pacientes, comunicación interauricular en 1, comunicación interventricular en 1
y persistencia del ductus arteriosus en 1 caso), además 2 pacientes con hipotiroidismo, 1
paciente con retraso del neurodesarrollo y 1 con hernia diafragmática.¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 8 65
Cómo parte del componente genético se encontró el antecedente familiar de enfermedad
de Hirschsprung en 2 pacientes, la primera de ellas una paciente con aganglionosis total
del colon quien compartía con su madre el diagnóstico de ésta enfermedad, se desconoce
la extensión de la enfermedad en la madre y el segundo caso un paciente con
aganglionosis congénita del colon de segmento corto en quién un hermano padecía de la
misma condición, también se desconoce la extensión de la enfermedad en el familiar de
este paciente; por otro lado se encontró que 3 pacientes tenían diagnosticado una
condición sindromática además de la enfermedad de Hirschsprung, 2 casos con síndrome
de Down y 1 caso con Síndrome de Mowat-Wilson en el cuál la EH hace parte de los
criterios diagnósticos del síndrome.
En la literatura mundial hay una tendencia al manejo de la enfermedad en edades
tempranas inclusive con la corrección quirúrgica en un solo tiempo en pacientes neonatos,
sin embargo los datos recolectados en 18 pacientes (Hay un caso específico que hace
parte de los procedimientos del servicio que tiene diagnóstico y tratamiento quirúrgico
realizado en otra institución directamente por el Dr. Jacob Langer con apoyo de los
docentes de la unidad del Hospital pediátrico La Misericordia) muestran que la edad del
diagnóstico en promedio es de 313,8 días con un rango entre 11 y 1254 días.
Respecto a los hallazgos clínicos en el paciente, una de las condiciones que se resaltan
es el tiempo de la primer deposición de meconio, se encontró que en 7 casos a pesar de
ser un dato importante no está registrado, y se presentó en el primer día en 4 pacientes
(4/11), en el segundo día en otros 4 (4/11), 1 paciente al 3 día y 1 al 5 día, los síntomas
más frecuentes registrados en las historias clínicas son la distensión abdominal (13
pacientes), la ausencia de deposición (9 pacientes), estreñimiento (8 pacientes), vómito (6
pacientes), pobre tolerancia a la vía oral (3 pacientes) e impactación fecal en uno de los
pacientes.
Se hizo una búsqueda también de las complicaciones asociada a la EH en el periodo
prequirúrgico encontrando que la complicación más frecuente en el periodo preoperatorio
es la enterocolitis asociada a la enfermedad de Hirschsprung en más de la mitad de los
pacientes (10 de 19 pacientes, 52%), se presentó manifestación con enterocolitis perforada
en 1 caso, enterocolitis con exploración quirúrgica y colostomía en 2 casos, bacteremia en
2 casos e impactación fecal en 2 casos.66 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
Si bien el manejo estándar tradicional de la enfermedad de Hirschsprung estaba
contemplado como una corrección en tres tiempos dentro del cual el primer tiempo incluía
la derivación con una ileostomía o colostomía, actualmente la tendencia es la corrección
en un solo tiempo quirúrgico evitando la colostomía, sin embargo en la serie 6 pacientes
tuvieron una derivación antes de la corrección quirúrgica definitiva 4 de ellos con
colostomía y 2 pacientes con ileostomía correspondientes a los dos casos de aganglionosis
total del colon, estos casos (6/19, 31,5%) por definición no van a tener la corrección
mediante una técnica endorrectal pura o en un solo tiempo, sin embargo si se puede utilizar
éste abordaje para la disección del recto y la anastomosis al canal anal.
Como se mencionó anteriormente la tendencia actual en los artículos publicados es la
corrección en un solo tiempo quirúrgico a corta edad, en el periodo neonatal, pero al igual
que los datos antes mencionados sobre la edad del diagnóstico, el promedio de edad de
la cirugía correctiva globalmente también es mayor a la literatura en general siendo de
556,7 días (con un rango de 19 a 1895), dentro de los componentes de la preparación
intestinal prequirúrgica están descritas diferentes maniobras, como las irrigaciones
intestinales prequirúrgicas para prevenir episodios de enterocolitis asociada a enfermedad
de Hirschsprung, así como el reposo intestinal y la preparación intestinal completa la cual
consiste en la administración de dosis de polietilenglicol por vía oral para que la luz
intestinal esté libre de contenido fecal, ésta preparación se realizó únicamente en 4
pacientes, en 1 de ellos no hay registro y los otros no recibieron ésta preparación intestinal,
dentro de las complicaciones registradas de dehiscencia de la anastomosis todas se
presentaron en pacientes que no tenían preparación intestinal, sin embargo el único caso
de abordaje sagital posterior transesfintérico presentó la fístula rectocutánea teniendo
preparación intestinal.
De las técnicas quirúrgicas utilizadas fueron en resumen 18 procedimientos con una
disección transanal endorrectal y tan solo 1 procedimiento con disección por abordaje
sagital posterior, técnicas quirúrgicas que se detallan en el cuerpo de éste trabajo, en todos
los casos son vías de abordaje y disección diferentes, respecto al tipo de resección y
anastomosis se realizaron 7 procedimientos de Soave y 12 procedimientos de Swenson,
con mayor detalle las cirugías fueron catalogadas como:¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 8 67
Procedimiento de Soave: descenso transanal endorrectal (Soave) + biopsia por
laparotomía (4), descenso transanal endorrectal (Soave) puro (2), descenso transanal
endorrectal (Soave) + movilización del colon por laparotomía (1).
El manguito muscular dejado en el procedimiento fue de tan solo un centímetro en 3
pacientes, de dos centímetros en 2 pacientes, y de tres centímetros en 1 pacientes, se
desconoce la longitud del manguito en el paciente operado por el Dr. Langer.
Procedimiento de Swenson: descenso transanal endorrectal (Swenson) + movilización del
colon por laparotomía (2), descenso transanal endorrectal (Swenson) + biopsia por
laparotomía (2), descenso Transanal endorrectal (Swenson) + movilización de ostomía por
laparotomía (4), descenso transanal endorrectal (Swenson) puro (3), descenso por vía
sagital posterior transesfintérico (Swenson) puro (1).
Dentro de los detalles de la técnica quirúrgica se describe la importancia de la preservación
del canal anal, en el caso operado por el Dr. Langer no se dispone de la descripción
quirúrgica, en 1 caso se inició la disección a 0,5 cm de la línea pectínea mientras que en
los otros 17 casos se inició a 1 cm de la línea pectínea, todos los casos concordantes con
la literatura, incluso el de 0,5 cm que está de acuerdo con los artículos del Dr. Langer.
La anastomosis del segmento descendido al canal anal fue realizada en un solo plano en
16 casos y en solo un caso se realizó la anastomosis en 2 planos.
La longitud del segmento agangliónico fue corta (confinada al recto sigmoides) en 17 de
los casos, los 2 restantes corresponden a pacientes con aganglionosis total del colon.
Otro factor importante es la resección de un segmento proximal a la primera biopsia
positiva para células ganglionares, que tiene como objetivo la resección de un segmento
que puede tener un resultado funcional inadecuado, en las 18 descripciones revisadas se
encontró la ausencia de este dado en 3 casos, en 4 casos se hizo la anastomosis a nivel
de la biopsia positiva, en 6 casos se hizo una resección en promedio de la resección en
promedio de 4,8 centímetros y en 5 casos se realizó descenso de la colostomía bajo el
concepto de que estaba en una zona con inervación normal.68 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
A nivel de las complicaciones relacionadas con los procedimientos quirúrgicos se decidió
dividir la clasificación en tempranas y en tardías, dentro de las tempranas se registraron
dos categorías la primera son las complicaciones intraoperatoras (incluso que tienen
diagnóstico tardío, pero la complicación ocurre en el acto quirúrgico) y la segunda se
nombró como complicaciones tempranas que son las que ocurren en los primeros 30 días
posoperatorias, por tanto las complicaciones tardías son las ocurridas pasados los 30 días.
Se registraron 3 complicaciones intraoperatorias:
- Descenso de un segmento agangliónico, en un paciente con enfermedad de segmento
clásico, con EH de manifestación neonatal, colostomía por perforación en éste periodo y
fue evaluado con mapeo de biopsias seriadas encontrando que todas eran positivas para
células ganglionares y se llevó a un procedimiento de Soave transanal endorrectal y
movilización del sigmoides (distal a la colostomía), sin embargo, el reporte definitivo mostró
descenso de una zona de aganglionosis el paciente, actualmente el paciente continúa con
colostomía en espera de un nuevo procedimiento quirúrgico.
- Descenso de un segmento de la zona de transición, en un paciente con EH segmento
clásico, operado a los 19 días de edad, mediante la técnica de Soave transanal endorrectal
con biopsias por laparotomía umbilical en la cual se identificó en una biopsia presencia de
células ganglionares, el estudio complementario de la biopsia en parafina mostró la
presencia irregular de éstas células catalogándola como zona de transición, confirmada en
la revisión histológica del segmento resecado, en este caso se resecó únicamente 2
centímetros a partir de la biopsia positiva, el paciente actualmente ha tenido diferentes
episodios documentados de EAEH, no se logró establecer contacto telefónico.
- Lesión de la uretra posterior, durante la disección quirúrgica de un procedimiento de
Swenson transanal endorrectal con movilización del colon por incisión abdominal, se dejó
la sonda siliconada de Foley y se realizó una uretrorrafia resolviendo completamente la
complicación en el seguimiento telefónico se encontró adecuado chorro miccional y
asintomático urinario.
8 complicaciones tempranas en 7 pacientes:¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 8 69
- EAEH, en dos pacientes, operados mediante la técnica de Swenson transanal
endorrectal, en ambos casos se realizó manejo con irrigaciones, reposo intestinal,
antibioticoterapia con resolución de la complicación.
- Dehiscencia de la anastomosis anal, en tres pacientes, el primer caso (Swenson transanal
endorrectal con descenso de ileostomía) con resolución con el reposo intestinal, nutrición
parenteral, sin embargo evolucionó a una segunda complicación temprana que es la
estenosis de la anastomosis; los otros dos casos corresponden descensos transanales
endorrectales puros (un Swenson, un Soave) los cuales requirieron ser llevados a
laparotomía exploratoria, drenaje de peritonitis generalizada y derivación proximal con
colostomía para manejo de la complicación, de estos dos pacientes se conoce que uno de
ellos presenta estenosis de la anastomosis del descenso en manejo con dilataciones y el
segundo tiene pérdida en el seguimiento.
- Dolor anal, edema y eritema, en un paciente, al cuarto día posoperatorio de un
procedimiento de Swenson transanal endorrectal y descenso por laparotomía, en la
revisión de la historia clínica el paciente persiste con episodios de dolor anal, como único
hallazgo en la descripción fue el único caso con anastomosis en dos planos.
- Fístula rectocutánea, en un paciente, en el 4 día de posoperatorio del procedimiento de
descenso por vía sagital posterior transesfintérico, se manejó derivándolo con una
ileostomía proximal.
10 complicaciones tardías en 7 pacientes:
- 7 casos de EAEH, en cinco pacientes, todos recibieron manejo estándar para dicha
condición, uno de los pacientes que presentó en dos ocasiones fue el paciente con el
diagnóstico del síndrome de Mowat Wilson y el segundo paciente fue el que presentó
descenso de la zona de transición.
- 3 casos de estenosis anal, uno de ellos con un descenso tipo Soave transanal endorrectal
con un manguito muscular de 2 centímetros y que también presentó un episodio
documentado de EAEH, el segundo caso fue uno de los que presentó dehiscencia de la
anastomosis con peritonitis generalizada y el tercer caso fue una paciente con dehiscencia
parcial que evolucionó hacia estenosis.70 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
Como parte del manejo posoperatorio se realizaron irrigaciones rutinarias posoperatorias
en 5 pacientes (1 paciente sin registro en la historia clínica, 13 pacientes en los cuales no
se realizaron) y se realizaron dilataciones secuenciales diarias en casa por los padres en
7 pacientes de forma rutinaria posoperatoria y en 3 pacientes por estenosis de la
anastomosis.
También se decidió registrar las complicaciones relacionadas con las colostomías, en esta
serie de 19 casos, 4 colostomías y 2 ileostomías antes de la corrección quirúrgica ninguna
presentó complicación, 2 pacientes; como parte del manejo de complicaciones se
realizaron 2 colostomías y 1 ileostomía, un paciente presentó dos complicaciones la
primera fue la necrosis del borde de la colostomía y la segunda fue la retracción
posoperatoria de la colostomía ambas requirieron reintervención quirúrgica. Actualmente
4 pacientes persisten con una derivación intestinal.
Respecto al seguimiento de los 19 pacientes hay 2 que nunca tuvieron un control
posoperatorio en la institución, en uno de los dos casos se pudo establecer seguimiento
telefónico, mientras en el segundo no fue posible establecer contacto; el periodo de
seguimiento promedio de los 17 pacientes fue de 648 días (en un rango de 23 a 2110 días),
y se logró establecer seguimiento telefónico con 11 familiares de los pacientes.
Dentro de los motivos de no comunicación con los 8 casos restantes se encontró que los
diferentes teléfonos no están en uso, se encuentran apagados, no contestan y en un caso
no fue posible contactar directamente a la madre después de múltiples llamadas; en los 11
casos en los cuales hubo comunicación se contactó en 9 casos directamente a la madre,
en 1 caso la abuela y en el restante el padre, en todos los casos ellos tenían información
detallada sobre el paciente.
De los 11 casos contactados tan solo 6 siguen controles en el Hospital Pediátrico la
Misericordia, ninguno de ellos ha requerido manejo quirúrgico adicional en otra institución,
en los 5 casos de inasistencia el motivo fue la ausencia de convenio administrativo-
económico entre la institución y las aseguradoras.¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 8 71
De estos pacientes únicamente 6 eran mayores de 3 años candidatos a evaluación
funcional de la continencia fecal, se encontró evacuación voluntaria con ensuciamiento
grado I en 3 pacientes y grado II en 1 paciente y se encontró que no hay evacuación
voluntaria en los 2 casos restantes con base en la escala de Krickenbeck y por último se
registró que 2 de los 11 pacientes en seguimiento telefónico presentaron algún episodio
de retención urinaria.
8.2 Casos de cirugía por poliposis intestinal
Después de la revisión de la estadística se encontró 3 casos operados con dicha condición
clínica, el primero de ellos se excluyó por tratarse de un paciente previamente operado con
una ileoproctostomía que presentó dehiscencia y fue reintervenido.
Los otros dos casos corresponden a dos pacientes femeninas, que actualmente ambas
tienen una edad de 15 años, procedentes de Bogotá, con un nacimiento a término y la
manifestación clínica en la primera de ellas fue por sangrado rectal de 3 años de evolución
con el antecedente de cáncer colorrectal en la madre y el segundo caso con prolapso de
pólipos rectales, síncope por anemia y sangrado rectal, ninguna de las pacientes padecía
de una condición asociada al momento de las valoraciones y ambas padecían de anemia
con repercusión hemodinámica en algún momento de la hospitalización.
El estudio realizado en las pacientes fue endoscópico, en la primera se registró un número
elevado de pólipos de predominio en el transverso y recto, y en el segundo caso registran
la presencia de abundante cantidad de pólipos (> 200) que tenían una histología
compatible con pólipos juveniles por tanto se trata de dos casos de síndrome de poliposis
juvenil variante poliposis juvenil coli, en quien por su alta densidad de pólipos, el
antecedente de cáncer colorrectal familiar en una de ellas y el riesgo de malignidad se
decidió llevar a realización de una proctocolectomía total.
Se utilizaron las técnicas transanal endorrectal asistidas por laparoscopia, en uno de los
casos procedimiento de Soave y en el segundo procedimiento de Swenson (conocidos
como procedimiento de De la Torre / Langer y Peña derivados de la enfermedad de
Hirschsprung) es por tanto que se analizan tanto la técnica quirúrgica como sus72 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
complicaciones y la evaluación funcional en conjunto y con base a la literatura de estas
complicaciones en la enfermedad de Hirschsprung; sin embargo difiere en la técnica la
utilización en ambas condiciones la derivación con una ileostomía de protección en el
primer caso (procedimiento transanal endorrectal de Soave) se utilizó una ileostomía
totalmente derivativa) mientras que en el segundo (procedimiento transanal endorrectal de
Swenson) se utilizó una ileostomía en asa.
El reporte de patología mostró displasia de bajo grado en un pólipo en la primera paciente,
por lo demás no se registraron otros hallazgos histopatológicos en los especímenes de
resección.
Se presentó una complicación catalogada como intraoperatoria en la paciente que fue
llevada al descenso tipo Swenson dada por una fístula recto-vaginal que requirió
intervención realizando una ileostomía totalmente derivativa y se llevó a corrección
quirúrgica de la fístula recto-vaginal en dos ocasiones por presentar además una fístula
recidivante, complicación que finalmente fue superada.
Como complicaciones tardías (mayores a 30 días) ambas pacientes presentaron estenosis
de la anastomosis ileo-rectal requiriendo dilataciones, la paciente llevada al procedimiento
de Soave presentó una estenosis puntiforme que requirió dilataciones iniciales con un
balón de dilatación esofágica radial y posteriormente esquema de dilataciones con los
Hegar, en ambos casos hubo resolución de la estenosis, una tercer complicación tardía
fue la obstrucción por bridas relacionada con el abordaje abdominal y también con la
ileostomía
Ambas pacientes presentaron complicaciones relacionadas con la ileostomía, en total se
registraron 5 complicaciones entre las que se encontró 2 vólvulos sobre el asa ileal
derivada, 2 estenosis de la ileostomía y 1 retracción de la ileostomía, requiriendo en total
4 procedimientos quirúrgicos adicionales, dos en cada paciente.
Se logró establecer comunicación telefónica con ambos casos, comunicándose con el
padre y con una de las pacientes, la primera paciente persiste ahora con ileostomía
derivativa por lo que no fue posible establecer aspectos sobre continencia y frecuencia de¡Error! No se encuentra el origen de la referencia.apítulo 8 73
las deposiciones, ha tenido pérdida de seguimiento en la Fundación Hospital pediátrico la
Misericordia por falta de convenio de su asegurador con la institución, en el segundo caso
la paciente fue llevada a cierre de la ileostomía, sin embargo también tiene pérdida del
seguimiento por la misma condición administrativa y ha presentado un resultado
catastrófico dado por la frecuencia de las deposiciones en el posoperatorio, registrando
hasta 40 deposiciones en el día con inaceptable patrón de sueño por la misma condición.74 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas9. Revisión de los resultados y
complicaciones en la literatura publicada
respecto a la técnica transanal endorrectal
9.1 Generalidades
Se resaltan como beneficios del procedimiento transanal la menor invasión al paciente
respecto a procedimientos en dos o tres tiempos, un mejor resultado estético, el evitar las
colostomías y sus complicaciones, menor tiempo de estancia hospitalaria, un inicio
temprano de la vía oral, menor infección de las heridas quirúrgicas (50), y algunos autores
mencionan que tiene la presencia de menos complicaciones, sin embargo muchos de estos
son conscientes sobre la limitación que hay en algunos estudios de la no evaluación a
largo plazo de los pacientes (51).
Estos riesgos a largo plazo, posterior al manejo quirúrgico varían dependiendo de las
diferencias en la cirugía realizada, la edad del tratamiento, la longitud del segmento
agangliónico comprometido y la percepción de los padres sobre la continencia fecal (52) y
están descritas las complicaciones hasta en 60% de los pacientes sometidos a una
intervención quirúrgica (29).
El paciente que no va bien después de una cirugía por EH requiere una anamnesis
detallada (historia de estreñimiento, enterocolitis, distensión abdominal, fallo en el
crecimiento, ensuciamiento, utilización de agentes anti-motilidad, laxantes, necesidad de
dilataciones o irrigaciones), técnica utilizada, colon por enema (visualización de la
anatomía), examen bajo anestesia (integridad del canal anal, estenosis, estado de los
esfínteres, presencia de una bolsa rectal grande y/o manguito del Soave palpable), biopsia
endorrectal (52).76 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
9.2 Clasificación de las complicaciones
Las complicaciones del descenso por EH se clasifican como tempranas (ocurren semanas
a meses después de la cirugía) y tardías (meses a años después de la cirugía).
Entre las tempranas, se encuentran la fuga de la anastomosis, la formación de abscesos,
obstrucción intestinal, excoriación perineal, complicaciones relacionadas con las ostomías,
infección y dehiscencia de la herida.
Entre las tardías se encuentran: los síntomas obstructivos, el estreñimiento, la estenosis,
enterocolitis e incontinencia (4)(1).
El Dr. Peña los ha dividido arbitrariamente en tres grupos:
- Prevenible: determinadas como catastróficas y se encuentran la infección, la retracción
(por dehiscencia), la estenosis y la incontinencia fecal.
- Parcialmente prevenibles: estreñimiento.
- No prevenibles: enterocolitis asociada a la Enfermedad de Hirschsprung (3).
Así mismo las prevenibles, tienen mayor peso e importancia para la discusión, dado que
suelen ser más frecuentes de lo que se cree (y de lo reportado) y no se habla mucho de
éstas, son complicaciones que no deben aparecer cuando se realiza una técnica quirúrgica
depurada (3), en esta misma categoría se pueden incluir el descenso de un segmento
agangliónico o de una zona de transición (49).
El estreñimiento persistente como una complicación parcialmente prevenible, ocurre en un
colon con innervación normal que está dilatado, el cual debe ser removido por ser tan
inadecuado y disfuncionante como un intestino agangliónico, incluso frente a una resección
completa puede existir un estreñimiento residual (3).
En las no prevenibles está la EAEH, que tiene mejoría cuando se utilizan irrigaciones y el
metronidazol (3).Capítulo 9 77
9.3 Dehiscencia
Aunque inicialmente las complicaciones de la anastomosis están descritas como
condiciones poco frecuentes, pueden ocurrir en cualquier tipo de descenso, la fuga de la
anastomosis está mencionada como una complicación no frecuente debido a una
evaluación de perfusión de los tejidos y minimizando la tensión de la anastomosis (1).
No obstante, la dehiscencia de la anastomosis está reportada por el Dr. Teitelbaum desde
1980 en la técnica de descenso endorrectal combinado con el abordaje abdominal por
laparotomía, registrando 2 casos de dehiscencia (entre 80 pacientes operados) y
retracción del descenso en 1 caso (31).
La dehiscencia también puede manifestarse como la formación de abscesos retro-rectales
o la retracción parcial o completa del colon (53). El Dr. Levitt describe dos casos de
dehiscencia y registra que la tasa de dehiscencia entre el 5 y 7% y existe una formación
de abscesos en un 2 a 6%, el Dr. Levitt en ambos casos considera que un factor
determinante en la dehiscencia es una edad tardía de diagnóstico a los 17 meses y a los
7 años (42). Sin embargo, un estudio que pretende ser más estricto y registra que existe
una tasa de dehiscencia del 18% de las anastomosis en una serie, en la cual el diagnóstico
se realiza no solamente con la palpación sino también con la visualización mediante una
anoscopia (53).
Hay factores que incrementan el riesgo de estas complicaciones (dehiscencia, formación
de absceso y retracción del segmento descendido) entre las que se encuentran una
anastomosis con tensión, isquemia de la anastomosis, inadecuado estado nutricional,
utilización de esteroides y aganglionosis residual (1).
Una última manifestación de la dehiscencia está registrada por el Dr. Povedin producto de
un estudio multicéntrico en el cual 1 paciente (de 61 casos del estudio) presentó peritonitis
en el primer día de posoperatorio probablemente por migración bacteriana desde la
anastomosis a la cavidad peritoneal, el manejo recibido fue lavado quirúrgico derivación
con una enterostomía y la administración de antibióticos endovenosos (18).78 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
La evaluación de la dehiscencia de la anastomosis debe hacerse con una radiografía de
colon por enema con medio de contraste hidrosoluble y el tratamiento es la exploración
quirúrgica, derivación con colostomía (4) o incluso rehacer la anastomosis que puede tener
buenos resultados (53).
9.4 Misceláneos
Existen otras complicaciones, que ocurren específicamente durante el procedimiento
quirúrgico que pueden tener un diagnóstico inadvertido en la cirugía y tener diferentes
manifestaciones en el posoperatorio, entre las que se encuentran el descenso rotado del
segmento de innervación normal (18), complicación que puede ocurrir especialmente en
la técnica de descenso transanal endorrectal pura y que con menor probabilidad ocurre en
los procedimientos que tienen un tiempo abdominal bien sea laparoscópico o abierto.
Un estudio francés multicéntrico registró que una complicación no mencionada en otros
artículos, pero si descrita por el Dr. Peña dentro del concepto de la pobre reproducibilidad
de la técnica, es la dificultad para la disección del tejido perirrectal, que es sub-
registrada en los diferentes artículos, lo autores de este artículo muestran que presentaron
dificultades en 10 de 61 durante la disección, atribuidas a condiciones del paciente como
antecedente de EAEH, estenosis rectal, como también a la inexperiencia del cirujano y por
último en pacientes mayores con un recto-sigmoideo muy dilatado difícil de movilizar a
través del canal anal (18).
Otra complicación es la presencia de fístula recto-vaginal, el Dr. Adıgüzel presenta una
serie de 50 pacientes de los cuales 7 pacientes eran niñas, de las cuales una presentó una
fístula rectovestibular que requirió una colostomía derivativa y posteriormente fue llevada
a corrección de la fístula y cierre de la colostomía (54).
Así mismo también está reportada como complicación intraoperatoria la lesión de la uretra,
de la cual hay un reporte en un paciente de 5 años de edad, corregida durante el acto
quirúrgico con suturas absorbibles, sin secuelas posoperatorias (43); esta lesión también
está descrita en la técnica de Soave, según registra Povedin de un caso de lesión uretral,
también corregido con suturas y un resultado final adecuado (18).Capítulo 9 79
Con respecto a estas dos últimas complicaciones, algunos autores las consideran como
complicaciones inaceptables (fístula recto uretral o fístula recto vaginal) (49), incluso es
catalogado como negligencia del cirujano por no mantener un plano correcto durante la
disección (43). Dentro de las recomendaciones para evitar estas lesiones son la primera
la utilización un sondas uretrales en todos los pacientes, incluso un stent vaginal en las
niñas y mantener un control estricto de la mucosa durante la disección (que puede ser casi
transluciente en los neonatos antes de abrir el manguito muscular rectal en el
procedimiento de Soave y en el procedimiento de Swenson tener la precaución de
mantenerse en las serosa que es el mismo plano de sección durante todo el tiempo
perineal) (18).
La excoriación perineal ocurre de forma frecuente después del cierre de un estoma o de
un descenso, se puede limitar utilizando una barrera con crema protectora desde el primer
día posoperatorio, esta situación tiende a mejorar después de 2 a 3 meses posoperatorios
(4).
Por último, en los procedimientos de Soave durante la disección endorrectal puede ocurrir
lesión del tubo submucoso dejando islotes de células que producen moco entre el manguito
muscular y la pared intestinal del segmento descendido, con sobreinfección secundaria
formando abscesos y fístulas crónicas (49).
9.5 Complicaciones de las enterostomías
Son complicaciones que no se deben directamente a la EH, ni al procedimiento de
descenso y corrección de la EH, pero son secundarias a las enterostomías realizadas en
pacientes con EH en diferentes momentos, incluso como parte del manejo posoperatorio.
Entre las complicaciones están descritas el prolapso, estenosis, retracción, hernia
paraestomal, laceración de la piel periostomal (4)(1).80 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
9.6 Síntomas obstructivos
Las manifestaciones pueden ser distensión abdominal, borgorigmos, vómito, estreñimiento
persistente (32), puede tener síntomas similares a los de la EH, incluso puede tener una
evolución posoperatoria temprana adecuada y presentar síntomas obstructivos
posteriormente o hacerse manifiesto desde el posoperatorio temprano, las 5 causas
principales son la obstrucción mecánica, la aganglionosis persistente o adquirida, el
desorden de motilidad del colon, la acalasia del esfínter interno y el hábito de retención de
heces (1), la incidencia reportada de estos síntomas es entre el 8 y el 30%, siendo más
frecuentes en los pacientes con síndrome de Down, y probablemente con un subregistro
de estos (32).
9.7 Descenso de un segmento agangliónico
Dentro de este término se pueden incluir el descenso de la zona de transición y la
aganglionosis adquirida.
Las causas de un segmento descendido agangliónico son varias, una de ellas puede ser
por un error en la lectura del patólogo, el descenso de una zona de transición o pérdida de
las células ganglionares posterior al descenso, siendo cuestionada la existencia real de
esta última condición (55), sin embargo se considera que es causa de aganglionosis
adquirida la estenosis con pobre irrigación o tensión de la anastomosis inicial (32).
Se ha encontrado reporte de una incidencia de descenso de una zona de aganglionosis
de 3,9% en una serie de descenso endorrectal transanal tipo Soave (36), mientras que el
Dr. Peña registra que de los pacientes que requirieron re-operación en Cincinnati
Children’s Hospital la inervación anormal en el segmento descendido fue la alteración más
frecuente, presente en 63% de los casos, mientras que el 11% presentaban descenso de
una zona de transición (56), otros autores registran una incidencia de 14 a 18% de los
casos, inclusive hasta un el 26.9% de casos de descenso de la zona de transición (57).
Es necesaria la evaluación con biopsias del segmento descendido, y ante la confirmación
de la aganglionosis se decide la realización de un nuevo descenso o una colostomía
derivativa (29)(1)(32).Capítulo 9 81
El descenso de la zona de transición implica el descenso de una zona que con
hipoganglionosis o con aganglionosis parcial que se anastomosa al anorrecto durante la
cirugía para la EH (57), esta zona tiene disminuido el conteo de células ganglionares en el
plexo mientérico y en la submucosa, puede verse ramas hipertróficas con tinción ocasional
de la AChE, el Dr. Ghosh registra esta complicación en 16% de sus casos (8 de 42
pacientes) encontrando que en el protocolo realizan el descenso de 3 a 4 centímetros
proximales a un resultado de biopsias interpretadas con presencia de células ganglionares,
encontrando error en la lectura de patología, en la muestra y en la técnica quirúrgica (57).
Está descrito un “margen de avance” en el cual no hay una distribución homogénea de
innervación en la circunferencia del intestino (55), además a pesar de tener células
ganglionares, no hay una inervación completamente normal (56).
El descenso de una zona de transición aumenta el riesgo de EAEH en el posoperatorio,
puede ser causante de estreñimiento y no responde a los manejos quirúrgicos como las
dilataciones, laxantes, lavados rectales o modificaciones en la dieta, hasta una tercera
parte requieren una nueva cirugía correctiva para la EH (57).
La utilización de biopsias por congelación intraoperatorias con una adecuada
interpretación puede evitar el descenso de un segmento agangliónico o de la zona de
transición para el descenso (55)(56), la identificación del sitio de innervación normal es
responsabilidad del cirujano en cuanto a la adecuada obtención del espécimen y del
patólogo en la identificación de la zona de transición que tiene una localización variable
tanto en longitud como en la circunferencia del intestino (57).
Muestra de la utilidad de las biopsias intraoperatorias es la serie del Dr. Sookpotarom de
57 pacientes en la cual realiza en descenso endorrectal sin utilización de biopsia por
congelación ni prequirúrgicas sino que hace una resección por encima de la zona de
transición, enconrando que hay descenso de un segmento de aganglionosis en 4 pacientes
(43).
No obstante, las biopsias por congelación pueden tener un problema adicional y es la
discordancia entre la lectura del estudio por congelación y de los cortes definitivos en82 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
parafina, presente entre el 3 y 6% de los casos (57), para evitar esta complicación el grupo
del Dr. Peña recomienda enviar una dona de tejido para su evaluación, ya que la valoración
circunferencial del tejido evita la posibilidad del descenso de una zona de aganglionosis o
de transición, y en caso de que no se pueda realizar una congelación de una dona se
evalúen las células ganglionares y la hipertrofia de los nervios en la biopsia (56), además
no resulta práctico la sección y revisión del espécimen completo mientras el paciente está
bajo anestesia (55).
Otros factores de confusión son la dificultad de la lectura en los neonatos por tener menos
citoplasma y la ausencia de nucléolos, las células ganglionares inmaduras, errores
técnicos, artefactos de la congelación, inexperiencia del patólogo, sección superficial (57).
No está determinado los resultados a largo plazo y la continencia de los niños con
descenso de la zona de transición, sin embargo si tienen mayor índice de reingreso por
EAEH, una serie reporta que se presenta en 11 de 18 pacientes con descenso de la zona
de transición (61,1%), de estos 11 pacientes 5 requirieron una derivación con enterostomía
(27,8%), tanto la enterocolitis como la necesidad de derivación con enterostomía es mucho
mayor en el grupo con descenso de segmento de zona de transición (55).
9.8 Desorden de motilidad
La EH está asociada con alteraciones en la motilidad (local o difusa), es un grupo de
pacientes que tienen colon por enema normal, biopsias rectales con células ganglionares,
carecen de tienen obstrucción mecánica y se estudian con imágenes (tránsito intestinal
con marcadores), manometría anorrectal y biopsias por laparoscopia (1), para descartar
displasia intestinal neuronal, si el compromiso es focal, se debe realizar la resección y
repetir el descenso con un segmento intestinal normal, sin embargo en el caso de que sea
difuso no hay lugar para la resección, las opciones de manejo incluyen un programa de
manejo intestinal, agentes pro-cinéticos, y en casos severos una derivación con ileostomía
(32).Capítulo 9 83
9.9 Acalasia del esfínter interno
Todos los pacientes con EH carecen de un reflejo recto anal inhibitorio normal es decir no
relajan el esfínter anal interno con la distensión del recto, la mayoría logra superar esa no
relajación y obtener una función defecatoria normal, pero en algunos la no relajación pude
contribuir a síntomas obstructivos (32), situación conocida como acalasia del esfínter anal
interno o el espasmo neurogénico persistente del esfínter anal interno (29).
El tratamiento tradicional es la esfinterotomía o miectomía posterior es una forma de
superar la hipertonicidad del esfínter anal interno, 60% de los pacientes con estreñimiento
crónico y 75% de los que tienen enterocolitis recurrente posterior a un descenso por EH
mejoran los síntomas con la miectomía, la miectomía rompe el manguito del Soave, sin
embargo el riesgo de la miectomía es la lesión permanente del esfínter con incontinencia
fecal secundaria (52). Mientras que la aplicación de toxina botulínica, aplicación de
nitroglicerina o de óxido nítrico tópico relajan el esfínter de forma reversible y evitan el daño
permanente del esfínter, y en muchos casos tienen resolución espontánea (1).
La aplicación de la toxina botulínica relaja las fibras lisas como las estriadas y tiene un
efecto transitorio, en los pacientes que tienen una cirugía de descenso adecuada la
inyección de la toxina ayuda a la relajación del esfínter anal y puede ayudar al niño a
coordinar la contracción rectal y la relajación anal, puede ser diagnóstica dado que si no
hay mejoría con la aplicación de la toxina la no relajación del esfínter no es la causante de
los síntomas obstructivos (52).
9.10 Megacolon funcional
Existe un grupo de pacientes que no tienen una causa identificable de los síntomas y no
responden a la relajación del esfínter (farmacológica o quirúrgica), la mayoría de estos
desarrollan un patrón de retención de heces y tienen una adecuada respuesta con el
manejo intestinal con laxantes, enemas, modificación de los hábitos, en los casos severos
con una apendicecostomía y realización de enemas anterógrados (1)(32).84 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
9.11 Obstrucción mecánica
En el caso de los descenso por vía transanal endorrectal, es secundaria a una estenosis,
en el caso de los procedimientos de Duhamel es secundaria a la presencia de un espolón
o bolsa, puede ser también secundario a un descenso girado de la parte superior de la
anastomosis que causa obstrucción, se pueden identificar en un tacto rectal o colon por
enema (1).
9.12 Estenosis
La estenosis puede ser secundaria a estenosis intrínseca de la anastomosis así como
también por el enrollamiento del manguito muscular después un procedimiento de Soave
lo cual es menos probable si el manguito es corto (32).
La incidencia reportada por los diferentes estudios es variable, entre 0 y 35% de los casos,
sin embargo, el Dr. Langer reporta que hasta un 44 a 53% en sus pacientes es atribuible
a una definición de estenosis probablemente más liberal y a la utilización rutinaria de
dilatación por otros autores (respecto a la no utilización rutinaria planteada por el Dr.
Langer) (31), no obstante, hay un estudio en Irán que mostró a la estenosis como la
complicación más frecuente en el posoperatorio (50).
Los factores de riesgo establecidos son la isquemia de la anastomosis, la dehiscencia de
la anastomosis , con base en la pobre irrigación y tensión de la anastomosis (1), una
anastomosis totalmente circular, mencionando que una anastomosis oblicua también
puede disminuir las estenosis de la anastomosis (4), sin embargo también se plantea que
las dehiscencias pequeñas causan una cicatrización espontánea prolongada con
formación posterior de estenosis y que la búsqueda activa de los casos de dehiscencia
mediante un examen bajo anestesia general, puede contribuir en evitar la estenosis (53).
Un último factor que puede favorecer la aparición de estenosis en la ausencia o no
adherencia a la realización del esquema de dilataciones (58), sin embargo un estudio
realizado por Aworanti compara una cohorte de pacientes con dilataciones de rutina frente
a una sin dilataciones de rutina y encuentra que en el grupo de dilataciones de rutina lasCapítulo 9 85
estenosis se manifiestan de forma mucho más tardía y plantean que la etiología es la
isquemia de la anastomosis que causa fibrosis y estrechamiento, mientras que en el grupo
de no dilataciones la estenosis es más temprana y se debe a fugas de la anastomosis
subclínicas tempranas, y que las dilataciones seriadas pueden evitar únicamente la
formación de las estenosis tempranas (58).
La mayoría de los casos de estenosis intrínseca y estrechez relacionada con manguito
pueden ser manejados con dilataciones (32).
Respecto a las dilataciones no hay un consenso en la frecuencia de las dilataciones, ni el
tiempo durante el que se deben realizar, lo que sí es generalmente aceptado es que se
deben iniciar 2 a 3 semanas después del descenso para evitar disrupción de la
anastomosis; mientras que el Dr. Peña recomienda la dilatación rutinaria por parte de los
padres, existen diferentes factores especialmente psicosociales por los cuales no sean
realizados por éstos, una alternativa es la dilatación una vez por semana por el cirujano y
algunos autores comentan que los resultados son similares con ambos esquemas de
dilataciones (29)(58).
9.13 Incontinencia fecal
El objetivo óptimo a largo plazo para pacientes después de una cirugía por EH es obtener
el control fecal, uno de los problemas de la evaluación de los resultados es la definición de
constipación e incontinencia y quién es quién los describe, el paciente, los padres o los
profesionales médicos (52)(2).
La definición del control intestinal es “la capacidad de tener deposiciones voluntarias junto
con la capacidad de retener las heces, la capacidad de sentir la urgencia de defecación
con la capacidad de evitar el paso inmediato de las heces y la coordinación de evacuar en
el baño, esta capacidad de retener las heces debe ser sostenida, sin fatigarse” y la escala
de Krickenbeck cumple con la evaluación de estos aspectos (59)(60). Una segunda
definición importante determina que la continencia fecal “social” es la presencia de
ensuciamiento fecal (pequeñas cantidades en la ropa interior) o accidentes fecales (escape86 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
involuntario de heces) menor a una vez por semana, sin necesidad de utilización de ayudas
de protección (como pañales) (61).
Recientemente ha surgido preocupación sobre la sobredilatación por tracción excesiva del
complejo esfintérico anal, con la potencial pérdida del tono del esfínter, planteándose que
la dilatación anal forzada durante el descenso endorrectal contribuye a los defectos del
esfínter anal interno que pueden aparecer después de los procedimientos transanales (2).
La incidencia de la incontinencia verdadera es desconocida, además tiene como condición
desfavorable la situación ya mencionada sobre las definiciones que tienen una variación
amplia, y se cree que esta condición de incontinencia / escurrimiento ocurre más frecuente
de lo que se considera por parte del grupo médico (52)(62). Existe un estudio en que él se
evalúa la continencia fecal de 84 pacientes, con una edad promedio de 12 años
encontrando urgencia fecal en 58% de los casos, incapacidad para retener las heces en
29%, incapacidad para discriminar la consistencia en 32% y el escape de heces fue más
frecuente en pacientes con enfermedad de segmento largo, sin embargo mencionan que
hay algunos aspectos de la continencia y consistencia que pueden mejorar con la edad
(4).
Existe un grupo significativo de pacientes que presentan problemas en el posoperatorio,
especialmente relacionadas con la incontinencia fecal, siendo una complicación grave, de
difícil tratamiento y con impacto negativo profundo en la calidad de vida, el estado mental
del paciente, con problemas sociales secundarios (63)(61). Es una condición devastadora
y como se mencionó anteriormente está considerada como una complicación prevenible
que poco se menciona en los diferentes artículos (60). Sin embargo también existe una
población que cursa con episodios de ensuciamiento y son los que cursan con
pseudocointenencia por escurrimiento (29).
9.13.1 Lesión del canal anal
La sensación depende de la integridad del canal anal, y la preservación del canal es
importante en todas las técnicas quirúrgicas (62), dentro de las técnicas descritas elCapítulo 9 87
procedimiento de Duhamel es el que menor probabilidad tiene de lesionar el canal anal,
mientras que los procedimientos de Soave y Swenson que no preservan la línea pectínea
son causantes de incontinencia (52).
Uno de los estudios realizados por el grupo del Dr. Peña agrupa 103 pacientes que
ingresan al programa de manejo intestinal, encontrando que 54 pacientes (52%) tienen
una lesión del canal anal, y 30 de estos con un compromiso de la circunferencia completa
sin lograrse la identificación la línea pectínea (60), en un segundo artículo el mismo grupo
reporta de una serie de 100 pacientes que ingresan al programa de manejo intestinal por
incontinencia después de la corrección de la EH encontrando 13 presentaron lesión del
canal anal y/o del esfínter (52).
Todos los pacientes con lesión del canal anal tienen una complicación que es una
incontinencia fecal no manejable y requieren enemas para mantenerse artificialmente
limpios (60).
En los casos en los cuales se realiza el procedimiento de Soave transanal los autores
también son enfáticos en recomendar que dada la experiencia clínica que tienen es
importante realizar la mucosectomía desde 5 mm proximales a la línea pectínea (61),
mientras que el Dr. Peña recomienda iniciar la disección 2 cm proximales a la línea
pectínea en su técnica de Swenson-De la Torre (30).
9.13.2 Mecanismo de esfínter
La opinión que la sobredistensión del ano en el tiempo quirúrgico anal del Soave o del
Swenson pueden producir algún grado de daño del esfínter, es ampliamente compartida
por diferentes autores (60), mencionado que puede ser lesionado durante la disección o
por una tracción vigorosa que causa incompetencia del mecanismo de esfínter, abordajes
como el laparoscópico, se cree que pueden disminuir el componente de disección
transanal por tanto disminuye la sobredilatación del esfínter (52).
En los procedimientos transanales de Soave (al igual que el Swenson aunque no lo dice
el autor) la movilización y resección se hace totalmente transanal sin realización de88 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
laparotomía ni laparoscopia, el riesgo teórico es que el esfínter anal tenga mayor
probabilidad de lesionarse después de un descenso transanal endorrectal respecto a otros
procedimientos anteriormente realizados en los cuales solo una pequeña parte del
procedimiento se realiza en el tiempo endorrectal (63).
La evaluación posoperatoria del esfínter anal con endosonografía anal y manometría
puede dar información importante sobre cómo la cirugía afecta los esfínteres y hace posible
comparar los diferentes abordajes quirúrgicos respecto a la integridad del esfínter y su
función (63).
Un estudio evaluó los pacientes mayores de 3 años, con endosonografía y manometría,
dentro de las características de la técnica quirúrgica que utilizaron es de resaltar que la
técnica quirúrgica utilizada es un Soave transanal endorrectal, la separación se realizó
exponiendo el canal con suturas en el borde anal y con dos retractores de Lagenbeck o un
espéculo nasal, con un incisión 5 a 10 mm de la línea dentada y con un manguito de 2 a 3
cm de longitud, evaluación de dos grupos uno transanal puro vs uno planeado por
endoanal asistido por laparoscopia o laparotomía. 91 pacientes operados, 52 con criterios
para el estudio, 31 endoanal, 21 abdomino-endorectal, el demostró la presencia de
disrupción del esfínter anal interno en por lo menos la mitad de los pacientes, sin embargo
los estudios previamente reportados sobre endosonografía son contradictorios, además se
encontró también incontinencia fecal en algunos pacientes con esfínter interno íntegro (63).
9.13.3 Evaluación funcional fecal
Existe una variedad de sistemas de evaluación sobre la continencia fecal en adultos que
no son aplicables a la población pediátrica, el grupo del Dr. Peña y la Dra. Bischoff realizó
una revisión de los 13 sistemas de evaluación más utilizados (6 para adultos y 7 para
niños), encontrando que los sistemas de adultos no son aplicables a niños dado que no
diferencian entre estreñimiento con escurrimiento fecal por rebosamiento y la incontinencia
verdadera, por otro lado la mayoría de las escalas tienen un componente subjetivo de
evaluación y un componente que no necesariamente está relacionado con incontinencia
fecal como dolor abdominal, sangrado en las heces, escape de orina y concluyen que laCapítulo 9 89
escala más objetiva disponible para la evaluación es la formulada en Krickenbeck, escala
que está basada en la presencia o ausencia de deposiciones voluntarias y la presencia de
“ensuciamiento” de la ropa interior (59).
Esta escala permite identificar un grupo de pacientes que tienen escurrimiento por
rebosamiento secundario a un estreñimiento no tratado en vez de una incontinencia
verdadera y que posterior a un control con altas dosis de laxantes pueden tener control
fecal (59).
Es considerado como un sistema de evaluación de aplicación fácil, objetivo y fácilmente
adaptado a pacientes después de un manejo médico, posterior a la reunión en Krickenbeck
el Dr. Peña en una de sus publicaciones propone que el ítem de estreñimiento debe ser
evaluado posterior a un programa de manejo intestinal (59).
Tabla 9-1 Escala de Krickenbeck modificada (64)
Evaluación posoperatoria (después de 3
años de edad)
1) Evacuaciones intestinales voluntarias
sin ensuciamiento
2) Evacuaciones intestinales voluntarias
con ensuciamiento
Grado 1 (ocasionalmente, una o dos
veces por semana)
Grado 2 (todos los días)
Grado 3 (constante)
3. No hay evacuaciones voluntarias
9.13.4 Propuesta de tratamiento
Están establecidos tres factores de vital importancia para lograr la continencia fecal, a) la
sensibilidad anal normal que puede ser por lesión del epitelio transicional que permite
diferenciar entre aire líquido u sólido, ocurre especialmente cuando la anastomosis se hace
muy distal, b) control voluntario del esfínter que puede ser por lesión durante el descenso
o por una miectomía o esfintorotomía previa y c) una motilidad adecuada del y una90 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
alteración de cualquiera de esos factores puede resultar en incontinencia. Respecto a lo
cual todas las cirugías que tratan la EH producen un cambio significativo en la motilidad
del colon dado que incluyen la resección del rectosigmoides y una cantidad variable del
colon, por tanto hay una tendencia al paso constante de las heces en el día dado que el
reservorio natural ha sido resecado, sin embargo hay un grupo de pacientes que tienen
trastornos de hipomotilidad lo que refleja la ignorancia acerca de los desórdenes de
motilidad (1)(62).
El grupo del Dr. Peña plantea que los pacientes con escurrimiento / sospecha de
incontinencia deben ser evaluados con examen bajo anestesia general, colon por enema
y biopsias endorrectales y los dividen en dos grupos:
- Niños con colon dilatado y estreñimiento: a los cuales administra laxantes con dosis
titulada basada en el control radiográfico, si hay un control se catalogan como
pseudoincontinentes, mientras que los que no responden al tratamiento se clasifican como
incontinentes verdaderos a quienes se les inicia un programa de manejo intestinal con
administración de enemas con grandes volúmenes (500 a 1000 cc).
- Niños con colon no dilatado que inicialmente son tratados con loperamida, pectina y
dieta constipante, limitación a 3 comidas por día. Los pacientes que logran la continencia
son determinados pseudoincontinentes; los que continúan con escurrimiento son
incontinentes verdaderos y por tanto reciben enemas de volúmenes pequeños 200 a 500
cc, loperamida, pectina, dieta constipante (62).
En los casos en los cuales hay lesión del canal anal se mantiene el programa de manejo
intestinal de por vida, si hay integridad del canal anal se puede intentar cada 6 a 12 meses
manejo médico sin enemas (62).
Como conclusión respecto a la continencia, muchos de los estudios muestran informes
contradictorios, entre los cuales están estudios del Dr. Teitelbaum quien registra resultados
excelentes en la continencia posterior al descenso endorrectal primario, el Dr. Langer
reporta que 19% de los pacientes que van a procedimiento endorrectal tienen incontinencia
fecal, y un tercer estudio muestra que hasta 70% de los pacientes verdaderamente
incontinentes tienen un procedimiento endorrectal, muchos de estos realizados por vía
transanal (62).Capítulo 9 91
9.13.5 Frecuencia de las deposiciones en el posoperatorio
temprano
La frecuencia de las deposiciones inicialmente es alta hasta los 6 meses a 1 año
posoperatorios, que disminuye de 1 a 4 veces al día, el estreñimiento también se presenta
hasta entre el 8 y el 20% de los casos (4). Se ha reportado que el patrón de evacuación
intestinal después de una cirugía para la EH se hace mejor a medida que va creciendo en
edad el paciente (2).
9.14 Enterocolitis
La EAEH en el posoperatorio contribuye en gran parte a la carga de morbilidad, es una
complicación no prevenible y los mecanismos de obstrucción que llevan a estasis pueden
causar proliferación de los patógenos intraluminales, invasión de éstos a la mucosa y
respuesta inflamatoria local y sistémica, los factores de riesgo descritos son la estenosis
de la anastomosis, malnutrición, manguito muscular largo, edad temprana del diagnóstico
(por inmadurez de la inmunidad de la mucosa) (4). Hay estudios que registran que hasta
el 66% de los pacientes presentan EAEH en el posoperatorio, y la mortalidad es hasta el
30% (50).
Es más frecuente en la enfermedad de segmento largo y en pacientes con trisomía 21,
también en los pacientes que tienen menor edad al momento de la intervención quirúrgica
(65). La ausencia de EAEH en el preoperatorio no excluye al paciente de la posibilidad de
tener EAEH en el posoperatorio. El tratamiento de la EAEH posoperatoria es sintomático,
líquidos IV, antibióticos de amplio espectro, descompresión del recto y el colon utilizando
estimulación rectal o irrigaciones. Puede ser beneficioso la utilización de medidas que
minimizan el riesgo de enterocolitis como las irrigaciones de rutina, o la administración
crónica de metronidazol, especialmente en los que se consideran tienen alto riesgo de
EAEH, y es trascendental que la familia esté educada sobre esta complicación y la
necesidad de ingresar a urgencias si hay síntomas (1).
Uno de los autores registra que en su serie de casos posterior al descenso por EH ocurren
la enterocolitis y la incontinencia fecal, pero que en el mismo paciente aparentemente92 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
nunca ocurren juntas, una de las posibilidades es que un esfínter abierto no causa estasis
y por tanto no enterocolitis pero si ensuciamiento (52).
Se registra que hay mortalidad tardía en 0,7 a 5% de los casos de niños sometidos a
cirugía por EH; un gran porcentaje de las muertes está asociada a la EAEH (4).
9.15 Evaluación y pronóstico a largo plazo
Un paciente con EH sin complicaciones debe tener un seguimiento regular por lo menos
hasta la edad de 5 años, y el médico debe estar atento a signos de complicación
posoperatoria a largo plazo. Un paciente con evaluación multidisciplinaria puede tener
buena calidad de vida hasta la vida adulta (29). El seguimiento debe extenderse más allá
de los 5 años en caso de presentar algún problema en el posoperatorio (32)(39). La gran
mayoría de los estudios mencionan resultados a corto y mediano plazo, pero no es
frecuente que reporten la evaluación a largo plazo (2).
Si hay una adecuada función intestinal y se superan los episodios de EAEH, los artículos
favorecen una función sexual, satisfacción social y calidad de vida normal en la gran
mayoría de los pacientes (32). Sin embargo, se necesitan estudios con seguimiento a largo
plazo para descartar lesiones como vejiga neurogénica o alteraciones funcionales
genitales en pacientes tratados con abordajes endorrectales transanales (50), es muy
importante el seguimiento y el análisis de las nuevas técnicas de descenso (1).
Hay poblaciones que tienen unos resultados menos optimistas, los pacientes con Sd Down
tienen mayor riesgo de EAEH, fuga de la anastomosis, incontinencia, muerte y por tanto
generalmente son tratados de una forma más conservadora, con mayor frecuencia se
utilizan estomas y con menos frecuencia son sometidos a procedimientos de un solo
tiempo quirúrgico; sin embargo los resultados son similares a la población general (1).
Adicionalmente es importante resaltar que uno de los objetivos principales debe ser la
investigación básica y un mejor entrenamiento técnico quirúrgico de los cirujanos que
permitan prevenir y tratar las complicaciones (3). El grupo francés que publica el estudioCapítulo 9 93
multicéntrico de 65 procedimientos en 7 hospitales diferentes concluye que tienen una tasa
elevada de complicaciones y de dificultades que son constantes entre los centros, entre
los primeros casos y los últimos indicando que el número de procedimientos por centro no
fue suficiente para demostrar una curva de aprendizaje (en un centro se realizó 1 solo
procedimiento, mientras que en el que más se hizo fue de 21, con una mediana de 7
procedimientos y un promedio de 10,5 (18).94 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas10. Conclusiones
- El aporte de la bibliografía en su gran mayoría está dado por estudios retrospectivos,
algunos de ellos son serie de casos.
- Al igual que los diferentes reportes la EH está asociada no solo a condiciones
estructurales, sino también a condiciones funcionales como el hipotiroidismo.
- La enterocolitis asociada a la enfermedad de Hirschsprung es una condición clínica que
está presente en un porcentaje significativo de los pacientes con aganglionosis
presentándose en más de la mitad de los apacientes en el preoperatorio y en un porcentaje
no despreciable en el posoperatorio
- El hecho de necesitar una colostomía o enterostomía bien sea en el preoperatorio como
en el posoperatorio posterior a alguna complicación es una condición que puede deteriorar
aún más la calidad de vida y el periodo libre de enfermedades de los pacientes, dado que
se presentan condiciones como estenosis, retracción o prolapso de la enterostomía,
incluso necrosis o vólvulos que han requerido de intervenciones quirúrgicas; son
consideradas como un factor que en general incrementa la morbilidad del paciente
- Una de las características importantes de los casos registrados son el diagnóstico tardío
y un tratamiento igualmente tardío que puede verse reflejado en resultados diferentes, así
como también involucra otro tipo de técnicas como la adición del abordaje abdominal en
los casos con antecedentes previos que requieren movilización adicional del colon o en los
que se requiere movilización y descenso de la colostomía para la anastomosis al canal
anal
- Hay una falta de consenso en el diagnóstico y tratamiento del estreñimiento crónico96 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
- No existe un consenso o protocolo para los procedimientos colorrectales, evidenciado en
la heterogeneidad de las variables, como la variabilidad en la toma de biopsias por mapeo
y/o biopsias por congelación, en la longitud de segmento de zona de transición que debe
removerse, en la cantidad de planos de la anastomosis, por lo que es indispensable que
se establezcan algunos lineamientos básicos para la corrección quirúrgica de las
condiciones colorrectales en la institución.
- Por otro lado, ocurrieron complicaciones consideradas por los autores como prevenibles
(lesión de la uretra, fístula rectovaginal, dehiscencia de la anastomosis coloanal, que están
determinados como un problema técnico quirúrgico y que pueden estar bajo el concepto
de ser un procedimiento no reproducible como lo indica el Dr. Peña.
- La tasa de abandono del seguimiento posoperatorio en el hospital es elevada atribuible
a la negligencia administrativa para mantener seguimiento en el sitio donde son operados
los pacientes.
- A pesar de que no se puede hacer una evaluación funcional completa se logró establecer
la comunicación con 6 pacientes que cumplían con el requisito de la edad y los resultados
no son alentadores dado que se encontró que hay evacuación voluntaria con
ensuciamiento en 4 pacientes y hay dos pacientes que no tienen control fecal, además se
registró que 2 de los 11 pacientes habían presentado en algún momento habían
presentado retención urinaria, ambos resultados hablan de un posible pronóstico
inadecuado para los pacientes operados mediante las técnicas de descenso transanal
endorrectal, sin embargo es necesario la evaluación completa de los pacientes y un
seguimiento a mayor plazo de tiempo para documentar la evolución de estos pacientes,
por tanto no es posible hacer conclusiones sobre la continencia de los pacientes, la primera
razón es el pobre seguimiento y el segundo es que no hay un programa de manejo
intestinal instaurado en la institución.
- Se considera que las complicaciones quirúrgicas pueden no necesariamente ser
comparables respecto a aspectos como la preparación intestinal debido a que se utilizaron
diferentes técnicas quirúrgicas, específicamente al comparar los descensos transanalesConclusiones 97
endorrectales frente al descenso por vía sagital transesfintérica, y más aun teniendo en
cuenta que solo hay un paciente corregido mediante ésta última técnica quirúrgica.
- Globalmente tanto los resultados positivos, negativos como las complicaciones y la
evaluación funcional vejiga e intestino pueden estar subvaloradas dado que en algunos
casos no se encontraron algunos datos sobre los pacientes en la revisión de la historia
clínica en diferentes aspectos, además de la pérdida de seguimiento por trámites
administrativos de las aseguradoras.
- En todos los casos operados hay adherencia a la indicación de iniciar la disección mucosa
o submucosa por lo menos 0,5 mm desde la línea pectínea, sin embargo, no se sigue la
recomendación de preservar un poco más del canal anal en los pacientes mayores.
- Los diferentes artículos menciona con frecuencia en cuanto a los resultados,
complicaciones términos similares a “probablemente hay subregistro”, indicando que es
necesario la publicación de las complicaciones y los resultados negativos
- A pesar de la publicación de la escala de continencia fecal de Krickenbeck, que el Dr.
Peña utiliza de forma sistemática dicho esquema para la evaluación funcional de los
pacientes en al posoperatorio, dicha escala no ha sido aplicada en el seguimiento
posoperatorio en la serie descrita.
- Adicionalmente es importante resaltar que uno de los objetivos principales debe ser la
investigación básica y un mejor entrenamiento técnico quirúrgico de los cirujanos que
permitan prevenir y tratar las complicaciones. El grupo francés que publica el estudio
multicéntrico de 65 procedimientos en 7 hospitales diferentes concluye que tienen una tasa
elevada de complicaciones y de dificultades que son constantes entre los centros, entre
los primeros casos y los últimos indicando que el número de procedimientos por centro no
fue suficiente para demostrar una curva de aprendizaje (en un centro se realizó 1 solo
procedimiento, mientras que en el que más se hizo fue de 21, con una mediana de 7
procedimientos y un promedio de 10,5.98 Abordaje quirúrgico en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung y patologías
colorrectales: revisión de algunas técnicas quirúrgicas y sus complicaciones
tempranas
- En cirugía de poliposis intestinal hay amplia descripción en la técnica en 3 tiempos, con
reservorio en J, sin embargo, en los dos casos descritos el abordaje se hizo por vía
transanal endorrectal con tiempo abdominal en 1 solo tiempo sin utilización del reservorio
en J.
- Hay carencia sobre el conocimiento de las técnicas quirúrgicas utilizadas para el manejo
de los síndromes de poliposis, sin embargo el abordaje realizado extrapolando las técnicas
quirúrgicas utilizadas en la enfermedad de Hirschsprung presentó resultados inadecuadas
con estenosis en ambos casos, además de formación de fístula rectovaginal en dos
ocasiones, por otro lado a pesar de que teóricamente pueden ser útiles presentan un gran
problema y es la no utilización de un reservorio con un incremento muy significativo de la
frecuencia de las deposiciones.
- Los datos obtenidos son insuficientes para dejar de utilizar la técnica transanal
endorrectal, la cual tiene una alta tasa de complicaciones susceptibles de corrección con
la depuración de la técnica, no obstante, se plantea la disección por abordaje sagital
posterior como técnica alternativa que permite una adecuada exposición del campo de
disección y anastomosis.
- Se propone un algoritmo (Algoritmo 10-1) modificado a partir del de Teitelbaum y fruto de
la revisión realizada como base para el estudio prequirúrgico y el planeamiento del
abordaje quirúrgico.Conclusiones 99
Sospecha clínica: ausencia de evacuación de
meconio 24 a 48 hs, retraso del crecimiento,
distensión abdominal, episodio sugestivos de
EAEH, enterocolitis neonatal
Biopsia rectal, sin células ganglionares
Considerar colostomía o postergar el
Si
Enterocolitis descenso y hacer un tratamiento agresivo de
la enterocolitis
No
Colon por enema
¿Dilatación marcada del colon proximal?
Si
No
Colostomía
Zona de transición baja Zona de transición alta o
indeterminada
Mapeo por laparoscopia o
incisión umbilical
Abordaje transanal estándar,
considerar abordaje sagital Segmento corto Segmento largo
posterior
Movilización asistida por
¿No se logra identificar células
laparoscopia/laparotomía
ganglionares en el punto más
Cons Did ue hr aa mr r ee l-a Mliz aa rc ti ió nn de
proximal de disección?
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