Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la utilización de instrumentos en rehabilitación
Autor: Madera Rojas, Gabriel Ernesto
Asesor: Linares Ballesteros, Adriana (Thesis advisor)
Fecha: 2016-06-11
Programa: Bogotá - Medicina - Especialidad en Anestesiología y Reanimación
Facultad: Facultad de Medicina

Resumen: Objetivo: Evaluar la efectividad de la profilaxis en niños con hemofilia severa (Hemofilia A y B), con menos de 2% de actividad del factor de coagulación mediante la utilización de pruebas que evalúen la calidad de vida y la salud articular  Diseño: Se trata de un estudio observacional retrospectivo, en el cual se revisarán las historias clínicas de un grupo de pacientes con diagnóstico de hemofilia A y B severa (menos de 2% de actividad del factor VIII y IX de la coagulación) y se les aplicara la escala HJHS, FISH y Hemoqol  Conclusiones: La medida de la funcionalidad utilizando la herramienta FISH , no mostro cambios significativos al empeoramiento en los pacientes evaluados, la aplicación del cuestionario de salud articular HJHS mostro en la puntuación total que los pacientes con la profilaxis mantienen su salud en las articulaciones y no progresan a artropatías severas

MEDICIÓN DEL IMPACTO DE LA PROFILAXIS EN PACIENTES
HEMOFÍLICOS MEDIANTE LA UTILIZACIÓN DE INSTRUMENTOS EN
REHABILITACIÓN
GABRIEL ERNESTO MADERA ROJAS
Universidad Nacional de Colombia
Facultad de Medicina
Departamento de Medicina Física Y Rehabilitación
Bogotá, Colombia
2016MEDICIÓN DEL IMPACTO DE LA PROFILAXIS EN PACIENTES
HEMOFÍLICOS MEDIANTE LA UTILIZACIÓN DE INSTRUMENTOS EN
REHABILITACIÓN
GABRIEL ERNESTO MADERA ROJAS
Trabajo de investigación presentado como requisito parcial para optar al título de:
Especialista en Medicina Física y Rehabilitación
Director (a):
Dra. Doris Valencia Valencia
Codirector (a):
Dra. Adriana Linares Ballesteros
Dra. Isabel Sarmiento
Línea de Investigación:
Hemofilia y otras discrasias sanguíneas
Grupo de Investigación:
Habilitación rehabilitación y neurodesarrollo
Universidad Nacional de Colombia
Facultad de Medicina
Departamento de Medicina Física Y Rehabilitación
Bogotá, Colombia
Año 2016"Alegría, estudio y piedad: es el mejor
programa para hacerte feliz y que más
beneficiará tu alma."
San Juan BoscoAgradecimientos
A Dios por ser guía y sostén en todo mi quehacer profesional y por ser mi fortaleza en
los momentos de debilidad, a mis padres quienes con su consejo y acompañamiento
siempre estuvieron apoyándome en todo momento y a mis tutores quienes compartieron
sus conocimientos que llevaron a la adquisición de nuevos aprendizajes cada díaResumen y Abstract IX
Resumen
Objetivo: Evaluar la efectividad de la profilaxis en niños con hemofilia severa (Hemofilia A
y B), con menos de 2% de actividad del factor de coagulación mediante la utilización de
pruebas que evalúen la calidad de vida y la salud articular
Diseño: Se trata de un estudio observacional retrospectivo, en el cual se revisarán las
historias clínicas de un grupo de pacientes con diagnóstico de hemofilia A y B severa
(menos de 2% de actividad del factor VIII y IX de la coagulación) y se les aplicara la
escala HJHS, FISH y Hemoqol
Conclusiones: La medida de la funcionalidad utilizando la herramienta FISH , no mostro
cambios significativos al empeoramiento en los pacientes evaluados, la aplicación del
cuestionario de salud articular HJHS mostro en la puntuación total que los pacientes con
la profilaxis mantienen su salud en las articulaciones y no progresan a artropatías
severas
Palabras clave: hemofilia, profilaxis, artropatía hemofílica, salud articular, calidad
de vidaContenido X
Abstract
Objective: To evaluate the effectiveness of prophylaxis in children with severe hemophilia
(hemophilia A y hemophilia B) with less than 2% of clotting factor activity by the use of
test that evaluate the quality of life and joint health.
Design: This is retrospective observational study in which the medical records of a group
of patients diagnosed with severe hemophilia (less than 2% activity of factor VII and IX of
coagulation) be reviewed and will apply the HJHS scale, FISH and Hemoqol
Conclusions: The measurement functionality using FISH tool showed no significant
changes to the worsening in patients evaluated, the application of health questionnaire
articulate HJHS showed in total punctuation that patients with prophylaxis maintain their
health in joints and no progress to severe arthropathies
Keywords: hemophilia, prophylaxis , hemophilic arthropathy , joint health , quality of lifeContenido XI
Contenido
Pág.
Resumen ......................................................................................................................... IX
Lista de graficas ........................................................................................................... XIII
Introducción .................................................................................................................... 1
1. Planteamiento del problema y justificación ........................................................... 5
1.1 Pregunta de investigación ................................................................................ 5
1.2 Justificación ..................................................................................................... 5
2. Objetivos ................................................................................................................... 7
2.1 Objetivo general............................................................................................... 7
2.2 Objetivos específicos ....................................................................................... 7
3. Marco teórico ............................................................................................................ 9
3.1 Alteraciones articulares agudas ..................................................................... 14
3.2 Manifestaciones clínicas y diagnostico .......................................................... 14
3.3 Objetivos del tratamiento en la hemartrosis aguda ........................................ 15
3.3.1 Esquema terapéutico .......................................................................... 15
3.3.2 Objetivos del tratamiento en los sangrados musculares ...................... 17
3.4 Tratamiento profiláctico en hemofilia .............................................................. 18
3.5 Impacto del especialista en medicina física y rehabilitación ........................... 19
3.6 Herramientas de evaluación .......................................................................... 21
3.6.1 El cuestionario A36 Hemofilia-QoL: ..................................................... 21
3.6.2 Functional Independence Score in Hemophilia (FISH) – 2007
(Puntuación de Independencia Funcional en Hemofilia) .................................... 22
3.6.3 Hemophilia Joint Health Score (HJHS) Cuestionario de salud articular 25
4. Materiales y métodos ............................................................................................. 28
4.1 Diseño del estudio ......................................................................................... 28
4.2 Población estudio .......................................................................................... 28
4.3 Criterios de inclusión ..................................................................................... 28
4.4 Criterios de exclusión..................................................................................... 29
4.5 Impacto esperado .......................................................................................... 29
4.6 Fases del protocolo ....................................................................................... 29
4.7 Consideraciones éticas .................................................................................. 30
4.8 Selección y tamaño de la muestra ................................................................. 30
4.9 Análisis de resultados .................................................................................... 31
5. Resultados .............................................................................................................. 32Contenido XII
6. Conclusiones y recomendaciones ........................................................................ 89
6.1 Conclusiones ................................................................................................. 89
6.2 Recomendaciones ......................................................................................... 90
A. Anexo: Acta de aprobación comité de ética ......................................................... 93
Bibliografía .................................................................................................................. 103Contenido XIII
Lista de graficas
Pág.
Grafica 1: Discapacidad de los pacientes al inicio del estudio………………………….. 32
Grafica 2: Discapacidad de los pacientes a los 6 meses………………………………… 33
Grafica 3: Discapacidad de los pacientes a los 12 meses………………………………. .33
Grafica 4: Comparación de los grados de discapacidad durante todo el seguimiento….34
Grafica 5: Discriminación de la salud articular de acuerdo a la puntuación…………….. 35
Grafica 6: Porcentaje de los pacientes con puntuación ideal……………………………. 35
Grafica 7: Porcentaje de pacientes con mayor afectación……………………………….. 36
Grafica 8: Inflamación codo izquierdo……………………………………………………… 37
Grafica 9: Inflamación codo derecho………………………………………………………. 37
Grafica 10: Inflamación rodilla izquierda…………………………………………………… 38
Grafica 11: Inflamación rodilla derecha……………………………………………………. 38
Grafica 12: Inflamación tobillo izquierdo…………………………………………………… 39
Grafica 13: Inflamación tobillo derecho……………………………………………………. 39
Grafica 14: Inflamación codo izquierdo……………………………………………………. 40
Grafica 15: Inflamación codo derecho…………………………………………………….. 40
Grafica 16: Duración de inflamación rodilla izquierda……………………………………. 41
Grafica 17: Duración de inflamación rodilla derecha…………………………………….. 41
Grafica 18: Duración de inflamación tobillo izquierdo……………………………………. 42
Grafica 19: Duración de inflamación tobillo derecho…………………………………….. 42
Grafica 20: Atrofia muscular de codo izquierdo………………………………………….. 43
Grafica 21: Atrofia muscular de codo derecho…………………………………………… 43
Grafica 22: Atrofia muscular de rodilla izquierda…………………………………………. 44
Grafica 23: Atrofia muscular de rodilla derecha………………………………………….. 45
Grafica 24: Atrofia muscular de tobillo izquierdo…………………………………………. 45
Grafica 25: Atrofia muscular de tobillo derecho………………………………………….. 46
Grafica 26: Crepitantes del movimiento en codo izquierdo……………………………… 47
Grafica 27: Crepitantes del movimiento en codo derecho………………………………. 47Contenido XIV
Grafica 28: Crepitantes del movimiento en rodilla izquierda…………………………… 48
Grafica 29: Crepitantes del movimiento en rodilla derecha……………………………. 48
Grafica 30: Crepitantes del movimiento en tobillo izquierdo…………………………… 49
Grafica 31: Crepitantes del movimiento en tobillo derecho……………………………. 49
Grafica 32: Perdida de flexión codo izquierdo…………………………………………… 50
Grafica 33: Perdida de flexión codo derecho……………………………………………. 50
Grafica 34: Perdida de flexión rodilla izquierda…………………………………………. 51
Grafica 35: Perdida de flexión rodilla derecha………………………………………….. 51
Grafica 36: Perdida de flexión tobillo izquierdo………………………………………….. 52
Grafica 37: Perdida de flexión tobillo derecho…………………………………………… 52
Grafica 38: Perdida de la extensión codo izquierdo…………………………………….. 53
Grafica 39: Perdida de la extensión codo derecho……………………………………… 53
Grafica 40: Perdida de la extensión rodilla izquierda……………………………………. 54
Grafica 41: Perdida de la extensión rodilla derecha ……………………………………. 54
Grafica 42: Perdida de la extensión tobillo izquierdo……………………………………. 55
Grafica 43: Perdida de la extensión tobillo derecho……………………………………. 55
Grafica 44: Dolor articular en codo izquierdo…………………………………………….. 56
Grafica 45: Dolor articular en codo derecho……………………………………………… 56
Grafica 46: Dolor articular en rodilla izquierda…………………………………………….57
Grafica 47: Dolor articular en rodilla derecha…………………………………………….. 57
Grafica 48: Dolor articular en tobillo izquierdo……………………………………………. 58
Grafica 49: Dolor articular en tobillo derecho……………………………………………. 58
Grafica 50: Fuerza codo izquierdo………………………………………………………… 59
Grafica 51: Fuerza codo derecho………………………………………………………… . 59
Grafica 52: Fuerza rodilla izquierda………………………………………………………. 60
Grafica 53: Fuerza rodilla derecha ………………………………………………………. 61
Grafica 54: Fuerza tobillo izquierdo………………………………………………………. 62
Grafica 55: Fuerza tobillo derecho………………………………………………………… 63
Grafica 56: Marcha………………………………………………………………………… 63
Grafica 57: Consolidado individual……………………………………………………….. 64
Grafica 58: Ahora nos gustaría saber quien te puso las inyecciones………………… 65
Grafica 59: Aquí queremos saber algo acerca de la hemofilia y tu salud corporal… 66
Grafica 60: Y ahora preguntas sobre los sentimientos que tienes hacia tu hemofilia 67
Grafica 61: Como ha influido la hemofilia en la opinión sobre ti mismo……………… 68Contenido XV
Grafica 62: Las siguientes preguntas se refieren a tu familia…………………………... 69
Grafica 63: Y ahora sobre hemofilia y tus amigos………………………………… 69
Grafica 64: Estas preguntas tratan de tu hemofilia y de soporte recibido…………… 70
Grafica 65: Estas preguntas se refieren al tema deportes y escuela………………….. 71
Grafica 66: Que haces para arreglártelas bien con tu hemofilia……………………….. 71
Grafica 67: Y tu tratamiento………………………………………………………………. 72
Grafica 68: Que piensas acerca del futuro………………………………………………. 72
Grafica 69: Que tal con las relaciones……………………………………………………. 73
Grafica 70: Que dirías de como esta tu salud en general………………………………. 73
Grafica 71: Ahora nos gustaría saber quien te puso las inyecciones………………… 74
Grafica 72: Aquí queremos saber algo acerca de la hemofilia y tu salud corporal… 75
Grafica 73: Y ahora preguntas sobre los sentimientos que tienes hacia tu hemofilia 75
Grafica 74: Como ha influido la hemofilia en la opinión sobre ti mismo……………… 76
Grafica 75: Las siguientes preguntas se refieren a tu familia………………………….. 76
Grafica 76: Y ahora sobre hemofilia y tus amigos………………………………………. 77
Grafica 77: Estas preguntas tratan de tu hemofilia y de soporte recibido…………… 77
Grafica 78: Estas preguntas tratan de tu hemofilia y otras personas…………………. 78
Grafica 79: Estas preguntas se refieren al tema deportes y escuela…………………. 78
Grafica 80: Que haces para arreglártelas bien con tu hemofilia………………………... 79
Grafica 81: Y tu tratamiento……………………………………………………………… 79
Grafica 82: Ahora nos gustaría saber quien te puso las inyecciones………………… 80
Grafica 83: Ahora queremos saber algo acerca de la hemofilia y tu salud corporal… 81
Grafica 84: Ahora preguntas sobre los sentimientos que tienes hacia tu hemofilia… 81
Grafica 85: Como ha influido la hemofilia en la opinión sobre ti mismo……………… 82
Grafica 86: Las siguientes preguntas se refieren a tu familia………………………… 82
Grafica 87: Puedo hacer cosas con mis amigos debido a mi hemofilia……………… 83
Grafica 88: Estas preguntas tratan de tu hemofilia y otras personas………………… 83
Grafica 89: Estas preguntas se refieren a la escuela/ guardería……………………… 84
Grafica 90: Y tu tratamiento……………………………………………………………… 84
Grafica 91: Que dirías de como esta tu salud en general…………………………….. 85Contenido XVIContenido XVIIIntroducción
La historia natural de la hemofilia severa se ha ido transformando radicalmente gracias a
la profilaxis en las últimas tres a cuatro décadas a nivel mundial
Estudios recientes describiendo el patrón de sangrado en pacientes en profilaxis
mostraron que las frecuencias de sangrado en estos pacientes eran bajos de 0 a 1 por
año en comparación con 20 a 30 por año en pacientes que no tienen acceso a la
profilaxis
Con base en el conocimiento de que las hemorragias recurrentes en las articulaciones
(hemartrosis) inician una secuencia de eventos que conduce a un daño articular
progresivo y el desarrollo posterior de la artropatía hemofílica en 90% de los pacientes
con hemofilia severa la prevención de hemorragias parece ser de gran importancia
Los beneficios de la profilaxis han sido demostrados en numerosos estudios
retrospectivos de observación, informe de casos y estudios comparativos y probados
mediante ensayos multicéntricos
A pesar de que se ha establecido claramente que el tratamiento profiláctico mejora de
manera conjunta la incidencia de sangrado en todos los sistemas; los resultados de
estudios a largo plazo en el sistema musculoesqueletico son escasos
El impacto a largo plazo de las hemartrosis repetidas y el riesgo asociado de daño en las
articulaciones aumenta proporcionalmente con el número de episodios de sangrado.
Como el desarrollo de la artropatía hemofílica es un proceso continuo durante la infancia
y la adolescencia, las anomalías en las articulaciones pueden ser mínimos en el examen
físico en niños muy pequeños de allí la importancia de tener herramientas (clinimetria)
que evalúen con exactitud las condiciones articulares de estos pacientes
En el cuidado de los pacientes con hemofilia, la medición del deterioro y la capacidad
funcional son reconocidas como aspectos muy importantes, con el fin de evaluar yIntroducción 2
monitorear el estado de las articulaciones, así como para determinar y evaluar las
intervenciones terapéuticas que se realicen
Con el tratamiento profiláctico se han desarrollado herramientas más sensibles y
discriminantes que nos permiten detectar los primeros cambios que se pueden dar al
inicio de la disfunción de la articulación
Se debe hacer una medición específica y detallada de las limitaciones funcionales de los
pacientes con hemofilia
En la actualidad en el área de la medicina física y rehabilitación la utilización de la
clinimetria es de suma importancia para determinar factores pronósticos y de igual
manera se utiliza como método para verificar la eficacia de las distintas alternativas
terapéuticas, en este caso se utilizaron herramientas que nos permitieron determinar la
eficacia de la utilización de profilaxis en mejorar la calidad de vida y la salud articular en
pacientes con hemofilia
Una revisión de la literatura que se hizo en el año 2002 encontró 34 instrumentos
diferentes para valorar la salud funcional en pacientes con hemofilia, de los cuales 33
fueron clasificados de acuerdo a la Clasificación Internacional de Función (CIF), sin
embargo se determino que muchos de estos tenían malas propiedades psicométricas,
concluyendo que instrumentos de clinimetria fiables validados para pacientes con
hemofilia y que fueran sensibles al cambio fueron muy pocos
La medición de la salud de las articulaciones es de gran importancia en la evaluación de
los individuos con hemofilia; el HJHS (escala de salud articular en hemofilia) es una
herramienta de puntuación internacional que es sensible al cambio, fiable, valido y
económicamente fiable
El grupo internacional de estudio de la profilaxis de la federación mundial de hemofilia
formo un grupo de trabajo de expertos conformado por fisioterapeutas y Médicos de
rehabilitación en el año 2002, en el cual desarrollaron esta escala para valorar la salud
articular que consta de 11 items en donde se valora el deterioro de seis articulaciones:
las rodillas, los codos y los tobillos
En estudios que se hicieron en Montreal y Toronto se determino una fiabilidad entre
observadores de 0.83 con un coeficiente test- retest de 0.89Introducción 3
Para medir la funcionalidad de los pacientes se recomienda la utilización de la puntuación
de la independencia funcional de la hemofilia (FISH) en la cual se valora la realización de
actividades de la vida diaria (aseo, comer, bañarse y vestirse), transferencias (silla y
suelo) y movilidad (caminar, subir escaleras)
Además la federación mundial de hemofilia propone aplicar el Hemoqol en el cual se
valora distintos aspectos de la calidad de vida de estos pacientes encaminado a conocer
sus necesidades teniendo en cuenta aquellas cuestiones que más preocupan e interesan
al paciente con hemofilia
El reciente desarrollo de estas herramientas de medición-hemofilia específica ofrece
interesantes oportunidades para los médicos a comprender mejor la naturaleza de las
deficiencias y las limitaciones funcionales que pueden afectar a las personas con
hemofilia.
Mediante este trabajo procuramos concientizar a todo el personal que se encarga de la
atención de los pacientes con hemofilia acerca de la utilización de estas herramientas y
de esta manera permitir la comparación de los distintos regímenes y programas de
tratamiento, en donde la profilaxis con el factor de coagulación deficiente se convierte en
la alternativa de tratamiento ideal para prevenir la aparición de artropatía, que se
constituye en la principal causa de deterioro funcional de estos pacientesIntroducción 41. Planteamiento del problema y justificación
1.1 Pregunta de investigación
¿Cuál es la efectividad de la profilaxis en niños y adultos con hemofilia A y B severa
medida con instrumentos que valoran la calidad de vida y la salud articular?
1.2 Justificación
La hemofilia es el defecto genético de la coagulación más frecuente, su incidencia es de
1:5000 a 10000 nacidos vivos. La profilaxis con concentrados de factor es considerada la
terapia óptima para los pacientes con hemofilia severa sin inhibidor. El costo de la terapia
de profilaxis es elevado y por ello es necesaria la evaluación objetiva de su efectividad.
La complicación más frecuente en hemofilia severa es la aparición de artropatía, los
programas de profilaxis primaria han mostrado aparición más tardía y menos severa de
esta complicación y en aquellos pacientes con daño articular detención del mismo. La
prevención o demora en la aparición de la artropatía es un objetivo del tratamiento de los
pacientes con hemofilia. (Raffini L.2007)
En Colombia se inició profilaxis continua a los niños con diagnóstico de hemofilia hace
alrededor de 12 años, a la fecha no hay publicaciones de los resultados de los beneficios
de estos programas de profilaxis en niños con hemofilia severa.
Mediante este trabajo el especialista en Medicina Física y Rehabilitación tendrá unas
nuevas herramientas encaminadas a la valoración de la salud articular de los pacientes y
de igual manera valorar la funcionalidad, encaminado a mejorar las condiciones de salud
de y aportamos nuevas estrategias al manejo multidisciplinario de los pacientes con
hemofiliaPlanteamiento del problema y Justificación 6
De igual manera establecemos pautas que nos permiten intervenir adecuadamente la
enfermedad para mejorar la calidad de vida y evitar o mitigar los desenlaces no deseados
en esta población2. Objetivos
2.1 Objetivo general
Evaluar la efectividad de la profilaxis en niños con hemofilia severa (Hemofilia A y B), con
menos de 2% de actividad del factor de coagulación mediante la utilización de pruebas
que evalúen la calidad de vida y la salud articular
2.2 Objetivos específicos
 Caracterización osteoarticular de la población pediátrica en profilaxis.
 Evaluar la salud articular con herramienta de HJHS
 Valorar y entrenar al especialista en Medicina Física y Rehabilitación en los
distintos apartados que componen la herramienta HJHS
 Adoptar la herramienta HJHS como criterio de vigilancia de la salud articular
dentro del quehacer del especialista en Medicina Física y Rehabilitación
 Evaluar la calidad de vida con herramienta de HEMOQOL
 Evaluar funcionalidad con la herramienta FISH
 Fomentar el manejo interdisciplinario entre distintas especialidades en los
pacientes con hemofilia3. Marco teórico
La Hemofilia es una patología que afecta a la coagulación de la sangre debido a la
deficiencia de factor VIII (FVIII) en la Hemofilia A y de factor IX (FIX) en la Hemofilia B. La
frecuencia de esta enfermedad es baja por lo que se la considera una enfermedad rara
ya que se produce en 1 de cada 6.000 nacidos vivos en Hemofilia A y en 1 de cada
30.000 en Hemofilia B. (Rodriguez-Merchán.2000)
La hemofilia se caracteriza por presentar manifestaciones de episodios hemorrágicos y
daño articular los cuales se pueden presentar en distintos fenotipos en función de su
gravedad. Así, hay pacientes que presentan un fenotipo leve (enfermos leves) que
significa que presentan entre un 5 y un 40% de factor si se compara con una persona
sana; otros presentan un fenotipo moderado (enfermos moderados) ya que sus niveles
de factor están entre el 1 y el 5% del normal y, por último, están los pacientes graves que
presentan menos del 1% del nivel normal. (Rodriguez-Merchán.2000)
La Hemofilia es una enfermedad hereditaria ligada al sexo (cromosoma X) por lo que la
transmiten las mujeres (portadoras) y la padecen los hombres debido a la dotación de
dos cromosomas X (XX) de la mujer y una dotación XY en el hombre. La transmisión es
recesiva y no dominante ya que puede que no aparezca en una generación siguiente
(salto de generación), y sí aparezca en otra generación posterior. (White GC.2001)
Las manifestaciones hemorrágicas pueden ser espontáneas o debidas a algún tipo de
traumatismo. De esta manera se pueden dar hemorragias articulares, las musculares y
las de otra índole que, en ocasiones, pueden ser graves, como las del Sistema Nervioso
Central.Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 10
utilización de instrumentos en rehabilitación
La hemorragia recidivante (la que se repite) sobre una misma articulación si no se recibe
el tratamiento adecuado hematológico y rehabilitador, puede dar lugar a secuelas
altamente invalidantes (artropatía hemofílica). (White GC.2001)
En Hemofilia, las lesiones pueden ser poliarticulares e implicar graves trastornos
biomecánicos que provocan dolor e impotencia funcional afectando a la calidad de vida
del paciente en mayor o menor grado.
Por su parte las hemorragias musculares ocurren cuando los capilares de los músculos
se lesionan. Algunas veces, la causa es traumática o iatrogénica (inyecciones
intramusculares), pero en otras ocasiones ocurren espontáneamente.
Los grupos musculares afectados van a reaccionar con una contracción que altera la
funcionalidad de las articulaciones de las que son los elementos motores. La idea
fundamental en el tratamiento de la Hemofilia es remplazar o suplementar, con un factor
de la coagulación exógeno, la deficiencia en el paciente, con el fin de prevenir o solventar
un episodio de sangrado agudo. (Roosendaal G.2008)
Se utilizan los factores plasmáticos, que se derivan de plasma humano, y los factores
recombinantes, que se derivan de células de mamífero por técnicas de ingeniería
genética. Ambos tipos de factor son, hoy día, muy seguros y eficaces. La manera en que
se debe abordar el tratamiento de la hemofilia esta basado en dos formas.
Una es el tratamiento a demanda, es decir, aquel en el que se administra factor cuando
se produce un determinado episodio hemorrágico hasta que se resuelve con las dosis
adecuadas. El otro tipo de tratamiento es el de profilaxis en el que se administra el factor,
dos o tres veces a la semana, de forma preventiva, lo que permite integrar al niño en su
entorno, tener una actividad física y deportiva dentro de una vida de relación
correspondiente a su edad, así como permitirle realizar sus actividades de la vida diaria
sin ningún tipo de restriccion. (Tagliaferri A.2011)Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 11
utilización de instrumentos en rehabilitación
Los actuales tratamientos para la Hemofilia, si bien son muy eficaces y seguros,
presentan una importante complicación como es la aparición de los inhibidores de los
factores de la coagulación.
El desarrollo de estos anticuerpos condiciona la calidad de vida de los pacientes ya que
el tratamiento disponible para la enfermedad resulta ineficaz. Por otro lado, también tiene
importantes consecuencias socio-económicas, ya que aumenta de forma sustancial el
costo del tratamiento antihemofílico por ser necesaria una gran cantidad de factor para
los protocolos de “borrado” del inhibidor mediante inmunotolerancia y por la utilización de
otros productos de vía extrínseca más costosos y menos eficaces. (Keeling D.2008)
Sobre la base de los diferentes estudios realizados, se estima que el desarrollo de
inhibidores (que pueden ser de alta o de baja respuesta) ocurre, con mayor frecuencia,
en personas que padecen Hemofilia severa o moderada siendo en Hemofilia A hasta el
30% y en Hemofilia B hasta el 8%. Cuando los inhibidores tienen un título bajo, su
presencia suele ser transitoria y terminan por desaparecer tras el tratamiento continuado
con factores de la coagulación o tras el tratamiento con cantidades crecientes del mismo
concentrado de factor que ha producido estos inhibidores.
Sin embargo, si su título es muy alto suelen ser anticuerpos con una gran actividad, en
cuyo caso estos pacientes se tratan con agentes de vía extrínseca de la coagulación
como es el factor VII activado recombinante, los concentrados de complejos
protrombínicos activados y, recientemente con muy buenos resultados, con factores
plasmáticos que se co-purifican con el factor de von Willebrand. (Collins PW.2011)
Aunque ya en menor grado que hace unas décadas, la artropatía hemofílica sigue siendo
la principal secuela en las articulaciones de los pacientes con Hemofilia, como
consecuencia de sangrados recidivantes en la misma articulación. Es la principal causa
de morbilidad y disminución de la calidad de vida de los pacientes con Hemofilia grave A
o B.
Los continuados hemartros, especialmente cuando no se lleva a cabo profilaxis o no se
dispone del tratamiento sustitutivo a tiempo, conducen, en primera instancia, a unaMedición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 12
utilización de instrumentos en rehabilitación
sinovitis y después a una artropatía degenerativa irreversible. En pacientes con una
determinada edad la artropatía es algo habitual, mientras que en pacientes que
comenzaron a utilizar los mejores tratamientos hematológicos hace ya casi dos décadas,
como es el tratamiento preventivo continuado (profilaxis), la incidencia es mucho menor e
incluso no llega a desarrollarse, que es en definitiva el objetivo de dicho tratamiento: la
prevención de la artropatía. (Collins PW.2011)
En los pacientes con hemofilia el 80% de las hemorragias son articulares (Rodríguez-
Merchan, 2006). En estos pacientes el tobillo tiende a sangrar en la primera infancia
(Rodríguez-Merchán, 2006) y es la articulación que más comúnmente sufre artropatía
durante la adolescencia
La hemartrosis y la inflamación sinovial crónica resultante impactan de manera negativa
en la recuperación de la movilidad y funcionalidad del tobillo, debido a la destrucción
gradual de cartílago, afectando posteriormente la articulación subastragalina y causando
deterioro progresivo (artropatía hemofílica).
Las hemartrosis repetidas son dolorosas, disminuyen el rango de movimiento y pueden
conducir a alteraciones funcionales que terminan en discapacidad y problemas
psicosociales (Panicker, Warrier, Thomas y Lusher, 2003).
La hemorragia articular que se desarrolla en el tobillo va a estar dada por ser una
articulación que soporta peso la cual va a llevar a una inflamación sinovial, que surge
cuando se produce en el mismo hemartrosis y sinovitis hemofílica (Valentino, Akobian, y
Enockson, 2008)
Por todo lo anteriormente planteado a parte del tratamiento hematológico, la
rehabilitación tiene un papel muy importante en ese objetivo. El proceso rehabilitador se
trata de la recuperación física, psíquica, social y laboral del paciente, es decir, de su
recuperación global, mediante un trabajo multidisciplinar en el que una parte del proceso
es la fisioterapia, que se ocupa de la recuperación física.
Es por ello, que la rehabilitación en sus distintas facetas, preventiva, terapéutica y de
mantenimiento en todos los procesos musculoesqueléticos ya sean agudos o estén enMedición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 13
utilización de instrumentos en rehabilitación
fase de secuelas, requiere una coordinación multidisciplinar entre médicos (hematólogos
y rehabilitadores), fisioterapeutas, enfermeras, trabajadores sociales, etc., siendo esto
imprescindible para el éxito en el aumento de la calidad de vida de los pacientes. Con
sus medidas de prevención y terapia física, junto con el tratamiento psicológico, forma
parte del tratamiento integral de estos pacientes. (Querol F.2001)
La medicina física y rehabilitación tienen por objeto evaluar, diagnosticar, prevenir y tratar
la discapacidad en los pacientes hemofílicos. En otras palabras, su objetivo es mantener
el mayor grado de capacidad funcional e independencia en los pacientes que sufren de
hemofilia, o para devolverlos a ese estado.
El examen físico del aparato locomotor en un paciente con hemofilia requiere una
evaluación completa de las cuatro extremidades y la columna vertebral, así como de
cualquier posible cambio biomecánicos a los pies.
La evaluación clínica, sistemas de puntuación y pruebas de diagnóstico por imagen son
importantes para establecer el diagnóstico y la interpretación de criterios universales
Las terapias físicas, junto con el reemplazo de factor de coagulación, ha revolucionado el
manejo de estos pacientes en los países desarrollados y redujeron las tasas de
morbilidad / mortalidad.
Los objetivos del tratamiento conservador y de rehabilitación son reducir el dolor, reducir
el sangrado, mejorar la función articular y muscular y reducir el impacto de la
discapacidad.
También es necesario fomentar el ejercicio físico regular, puesto que ayuda a los
pacientes a mantener una buena salud física en general. Se ha demostrado que la
actividad física es un factor protector frente al desarrollo de sangrado en los músculos y
articulaciones, y los avances en la hematología profiláctica en el tratamiento de la
hemofilia, han contribuido a mejorar el pronóstico de la enfermedad
Como se mencionó anteriormente, la hemorragia es el principal síntoma de la hemofilia.
De las hemorragias, las más frecuentes son las que afectan al sistema músculo-
esquelético.Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 14
utilización de instrumentos en rehabilitación
Estos son la principal causa de morbilidad en los pacientes hemofílico, y tienen un gran
impacto en su calidad de vida. Los signos y síntomas más comunes incluyen sangrado
(hemartrosis) intra-articular, sinovitis, daño al cartílago articular, quistes subcondrales y
intraósea, contusión muscular y pseudotumores hemofílicos
Los objetivos de los equipos multidisciplinares de asistir a los pacientes con hemofilia es
unificar los criterios e insistir en la importancia tanto de examen clínico y de imagen en
las primeras etapas de la artropatía hemofílico.
3.1 Alteraciones articulares agudas
La hemofilia es considerada una enfermedad de base hematológica y clínica ortopédica,
por ello actualmente el tratamiento de la misma esta centrado en la prevención de la
lesión y en mantener, en condiciones optimas, el aparato locomotor, tratando de
potenciar al máximo sus recursos y, si la lesión tiene lugar, tratarla de forma eficaz y
precoz para evitar secuelas, acortando así periodos evolutivos y hospitalizaciones.
En la Hemofilia severa (nivel de factor <1%) son características las hemorragias
articulares o hemartrosis ante mínimos traumatismos, que incluso pueden pasar
inadvertidos al paciente, denominándose entonces espontáneas. Éstas se pueden
presentar en cualquier articulación aunque se localizan con mayor frecuencia en
articulaciones móviles o diartrosis como la rodilla, tobillo y codo, siendo la articulación de
la rodilla la más afectada.
Cuando una articulación sangra de forma recurrente se afecta toda la estructura articular,
evolucionando progresivamente hacia la artropatía hemofílica que es la destrucción
articular en un mayor o menor grado, (Roosendaal G.2008)
3.2 Manifestaciones clínicas y diagnostico
Clínicamente la hemartrosis puede ser:
 Menor (leve): Se caracteriza por dolor leve, inflamación mínima, escasa pérdida
de función y resolución en 24-48 horas.Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 15
utilización de instrumentos en rehabilitación
 Mayor (grave): Caracterizada por dolor intenso, derrame evidente y/o a tensión,
limitación funcional con postura antiálgica en flexión y no resolución en 24 horas.
El diagnóstico de hemartrosis grave o leve en una articulación sana es muy importante ya
que comporta pautas de tratamiento específicas; por el contrario, si no se valora y trata
correctamente puede provocar la recidiva hemorrágica en dicha articulación dando lugar
a la llamada “articulación diana” que presenta un alto riesgo de secuelas invalidantes. La
información al paciente y a su familia es primordial para que adquieran un correcto
conocimiento de su enfermedad y así detectar rápidamente los signos y síntomas de la
hemorragia, aplicando el tratamiento sustitutivo de manera inmediata y precoz, lo que va
a disminuir la gravedad del episodio
3.3 Objetivos del tratamiento en la hemartrosis aguda
Los objetivos del tratamiento cuando se desarrolla sangrado articular deben ir
encaminados a evitar el dolor y la recidiva, recuperar la amplitud articular previa a la
hemartrosis y evitar el flexo, lograr potenciar la musculatura y por ultimo lograr la
reintegración progresiva del paciente a la actividad física habitual.
Se deben tener en cuenta los siguientes factores:
La edad del paciente si es niño, adolescente o adulto, el tipo de severidad ya sea grave,
moderada, leve, o presencia de inhibidores, además de la localización si el sangrado fue
en el miembro superior o miembro inferior (articulaciones de carga). (Richards M.2007)
3.3.1 Esquema terapéutico
Reposo articular: InmovilizaciónMedición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 16
utilización de instrumentos en rehabilitación
Es recomendable la utilización de férulas en hemartros graves y vendaje compresivo
almohadillado en hemartros moderados o leves, respetando durante 24-48 horas la
posición antiálgica de flexión y rotación externa de la extremidad afectada.
Se evaluará y se modificará la posición cada 24 horas con el fin de adoptar la situación
funcional lo antes posible. (Querol F.2001)
Artrocentesis
Se trata de aspirar la sangre intraarticular y está indicada en hemartrosis graves a
tensión y tiempo de evolución inferior a 48 horas. Es un procedimiento terapéutico de uso
restringido que requiere una valoración conjunta con el hematólogo y precisa
ineludiblemente la infusión previa con concentrados del factor deficitario.
Se consigue mayor efectividad y menor riesgo cuanto más próxima se realice la
aspiración al tratamiento hematológico.
En general, existe mejoría clínica inmediata del dolor mecánico provocado por la
hiperpresión del sangrado intraarticular. En las hemartrosis a tensión no suele existir
duda respecto a la evacuación del derrame, excepto la contraindicación hematológica; en
las moderadas o menos evidentes es de gran utilidad la ecografía porque permite valorar
y cuantificar la hemorragia. Los pacientes con inhibidor requieren ingreso hospitalario.
(Querol F.2001)
Ejercicios isométricos
Comienzo precoz de este tipo de ejercicios siempre que su realización no provoque
dolor; su realización permite respetar el reposo articular y son efectivos para frenar la
amiotrofia refleja que provoca el derrame y la inmovilización. Están indicados en periodos
cortos de tiempo y repeticiones seriadas a lo largo del día. (Querol F.2001)
Crioterapia
La utilización del frío (bolsas de hielo) está justificada especialmente durante el inicio de
las lesiones agudas musculoesqueléticas, en periodos cortos de tiempo y no en contacto
con la piel; tiene efecto antiinflamatorio y analgésico. (Querol F.2001)Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 17
utilización de instrumentos en rehabilitación
Ortesis
Las articulaciones que han sufrido hemartrosis pueden beneficiarse de determinadas
ayudas ortésicas que impiden y/o facilitan una movilidad o carga controlada. (Querol
F.2001)
3.3.2 Objetivos del tratamiento en los sangrados musculares
Estos se pueden dividir en Inmediatos los cuales se centran en parar la hemorragia y
controlar el dolor; y posteriores que se centran en restablecer la función y controlar el
dolor
En la fase aguda del sangrado se recomienda seguir las siguientes pautas:
Iniciar tratamiento sustitutivo, el cual se administra de forma precoz para acelerar la
resolución del hematoma y evitar la aparición de complicaciones. Se continúa hasta la
total recuperación de la función muscular. El control ecográfico confirma su resolución.
(Roosendaal G.2008)
Procurar las Inmovilización del musculo que sangra el cual se mantendrá en reposo
absoluto respetando durante los primeros días la postura antiálgica en flexión, intentando
reducirla paulatinamente con férulas progresivas y bien almohadilladas como en el caso
del hematoma gemelar o en el caso de los músculos flexores del antebrazo donde se
puede ver comprometida la función de la mano.
En el hematoma del músculo psoas puede ser necesaria la utilización de una tracción
blanda percutánea que actúa como tratamiento postural, más que ejerciendo la función
de elongación. (Roosendaal G.2008)
En los hematomas esta contraindicada la aspiración o exploraciones quirúrgicas
evacuadoras, salvo complicaciones neurovasculares graves.
En la fase subaguda se recomienda seguir las siguientes pautas:Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 18
utilización de instrumentos en rehabilitación
Iniciar ejercicios isométricos del grupo muscular antagonista (de acción contraria al
afectado) y posteriormente del músculo afectado cuando el dolor lo permita., se igual
manera se debe realizar tratamiento postural intermitente en decúbito-prono en caso de
afectación de la extremidad inferior, para facilitar la extensión de cadera y rodilla.
También esta recomendada la electroestimulación para la amiotrofia, ejercicios activos
con resistencia de la extremidad contralateral, ejercicios globales de extremidades
superiores, férula postural de mantenimiento en el hematoma gemelar y en el hematoma
de los músculos flexores de muñeca, con cambios progresivos en cortos periodos de
tiempo hasta conseguir la posición neutra de la articulación, inicio de la marcha en carga
parcial con ayuda de bastones. Y aplicación de ultrasonidos pulsátiles para la
reabsorción del hematoma, previa confirmación ecográfica de la fase mixta del mismo.
(Roosendaal G.2008)
3.4 Tratamiento profiláctico en hemofilia
Profilaxis se define como “la administración de factor con anticipación y para prevenir una
hemorragia”. El uso más común de este término, se refiere a la profilaxis a largo plazo
para prevenir la artropatía hemofílica. (Roosendaal G.2007)
Profilaxis primaria: Pacientes afectados de hemofilia A o B severa (con factores por
debajo de 1% en sangre), luego del primer episodio de hemorragia mayor o articular.
Profilaxis secundaria: Pacientes afectados de hemofilia A o B severa mayores de dos
anos de edad y menores de 18, que presenten mas de dos hemorragias articulares, en
una o mas articulaciones blanco y sin secuelas articulares graves.
Tratamiento: hemofilia A: Factor VIII, infusión endovenosa de entre 20 y 40 UI/kg de
peso, tres veces por semana.
Hemofilia B: Factor IX, infusión endovenosa de entre 30 y 50 UI/kg de peso, dos veces
por semana. (Roosendaal G.2007)Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 19
utilización de instrumentos en rehabilitación
Beneficios de la profilaxis:
 Prevención de la artropatía crónica y de sus secuelas
 Prevención de la hemorragia intracraneal y otras hemorragias graves
 Prevención del dolor y del sufrimiento.
 Mejoría en la movilidad.
 Mejoría de la calidad de vida del paciente / familia.
 Mejoría del rendimiento escolar y la empleabilidad.
 Permite la participación en actividades deportivas y recreativas
 Reducción en los costos sociales a largo plazo mediante la prevención de la
discapacidad, mejoría en los resultados de salud y maximización del potencial
humano. (Roosendaal G.2007)
3.5 Impacto del especialista en medicina física y
rehabilitación
El examen físico de los pacientes debe ir encaminado a prestar especial atención a la
gama de la movilidad articular, a la fuerza muscular, a la presencia de sinovitis, a
cualquier articulación la inestabilidad y a la presencia de deformaciones axiales, así en
cuanto a los cambios biomecánicos a los pies, las desviaciones de la columna o
cualquier discrepancia en la longitud de pierna.
Por lo tanto, el tratamiento tiene como objetivo prevenir lesiones musculoesqueléticas y
mantener el aparato locomotor en óptima condición.
Los hematólogos, especialistas en rehabilitación y los cirujanos ortopédicos de todo, en
conjunto, tienen un papel central en los aspectos de diagnóstico y terapéuticos
relacionados con el aparato locomotor en pacientes con hemofilia.
Está bien establecido que los beneficios de medicina física las personas con hemofilia
mediante la protección de los sistemas musculoesquelético sistema de sangrado
repetido.Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 20
utilización de instrumentos en rehabilitación
La rehabilitación, junto con la terapia de reemplazo de factor de coagulación, tiene
revolucionado el tratamiento conservador de éstos pacientes en los países desarrollados
y redujeron su morbilidad / mortalidad las tasas.
Los especialistas en rehabilitación tienen varias funciones en el tratamiento de pacientes
con hemofilia, que se resumen de la siguiente manera:
 El sangrado y sus consecuencias musculoesqueléticas debe ser evitado.
 El aparato locomotor debe mantenerse en condiciones óptimas con el fin de
prevenir las lesiones agudas.
 La prevención es especialmente importante para los niños que están sometidos a
la profilaxis primaria con algunas hemorragias. Los pacientes deben ser animados
a evitar el sobrepeso.
 Los pacientes deben ser educados y animados a realizar la actividad física, de
acuerdo con su la edad y características físicas. Ellos deben ser asesorados
sobre el tipo de ejercicio, su intensidad, duración y la frecuencia y las
precauciones que deben tomarse en cuenta.
 Un examen físico de rutina de los pacientes deben ser realizado con el fin de
obtener un adecuado historial clínico, se deben hacer controles por lo menos
cada 6 meses, esto permitirá la detección de signos para determinar los daños y
lesiones que está ocurriendo.
 Cualquier daño o lesiones musculoesqueléticas deben ser diagnosticadas y
tratadas a tiempo y con eficacia, cuando aparecen, con el fin de evitar
consecuencias y secuelas y así acortar el tiempo de hospitalización.
 Un tratamiento postoperatorio temprano individualizado debe ser diseñado para
lograr el máximo la recuperación funcional posible en pacientes sometidos Cirugía
ortopédica.
 Las consecuencias y secuelas derivadas de daños o lesiones, que no se han
curado, deben ser tratadas y manejadas a tiempo, por ejemplo, los pacientes que
han perdido la movilidad de las articulaciones y sufren hipotrofia muscular como
consecuencia del daño articular en un estado avanzado.
 Las dificultades de la experiencia en sus pacientes para participar en actividades
de la vida diaria y participar en la sociedad debe ser manejado, de modo que
mantengan la más alta posibles niveles de independencia y autonomía.Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 21
utilización de instrumentos en rehabilitación
Los objetivos del tratamiento de daños en el aparato locomotor deben ir encaminados a
 Aliviar el dolor
 Recuperar el rango de movimiento en la articulación
 Prevenir la atrofia muscular
 Mejorar la fuerza muscular
 Recuperar la propiocepción
 Prevenir las secuelas y deformidades
 Mejorar las capacidades funcionales
 Mantener un patrón apropiado de movimientos para caminar
 Reducir la frecuencia de hemorragias articulares
 Mejorar la calidad de vida.
3.6 Herramientas de evaluación
3.6.1 El cuestionario A36 Hemofilia-QoL:
NOMBRE: Cuestionario específico para la Evaluación de la Calidad de Vida Relacionada
con la Salud en Adultos con Hemofilia
AUTORES: Remor E
REFERENCIA: Haemophilia. 2005 Nov;11(6):603-10
CONCEPTOS MEDIDOS: Calidad de Vida Relacionada con la Salud o Salud Percibida
NUMERO DE ITEMS: 36
ENFERMEDAD: Sangre, órganos hematopoyéticos y trastornos mecanismo inmune
DIMENSIONES: Salud física, actividades diarias, articulaciones, dolor, satisfacción con elMedición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 22
utilización de instrumentos en rehabilitación
tratamiento, dificultades con el tratamiento
POBLACION: todos los géneros
MEDIDAS: psicométrico
El cuestionario A36 Hemofilia-QoL es un instrumento específico para la evaluación de la
calidad de vida en pacientes con hemofilia, desarrollado y validado al español durante el
período 2001-2005, siguiendo las directrices internacionales para la construcción de
instrumentos de evaluación aplicados al ámbito de la calidad de vida.
La ventaja de los instrumentos de medida específicos, como el A36 Hemofilia-QoL,
reside en el hecho de que su contenido es más adecuado para los pacientes con una
enfermedad determinada, en nuestro caso la hemofilia
Dichos instrumentos específicos dirigen sus preguntas a aspectos relevantes para la
enfermedad, además de tener en cuenta aquellas cuestiones que más preocupan e
interesan al paciente con hemofilia
La utilidad y validez del cuestionario A36 Hemofilia-QoL como una herramienta adecuada
para la evaluación de la calidad de vida en la población adulta con hemofilia.
3.6.2 Functional Independence Score in Hemophilia (FISH) – 2007
(Puntuación de Independencia Funcional en Hemofilia)
AUTORES:
Poonnoose PM, Padankatti S, Macaden AS, Srivastava A; Christian Medical College,
Vellore, India.
La puntuación de la Independencia Funcional en Hemofilia (FISH) fue desarrollada como
una herramienta de evaluación basada en el desempeño para medir objetivamente la
capacidad funcional de un individuo.Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 23
utilización de instrumentos en rehabilitación
Su objetivo es medir lo que la persona con discapacidad en realidad hace, no lo que
debería ser capaz de hacer, o podría ser capaz de hacerlo si las circunstancias fueran
diferentes, o cree que puede hacer.
También se puede utilizar para evaluar el cambio en la independencia funcional con el
tiempo o después de una intervención terapéutica.
El FISH es relativamente seguro para llevar a cabo. Está destinado a complementar otras
puntuaciones que miden la estructura y función del cuerpo, tales como los resultados de
la evaluación conjunta tanto clínica y resultados radiológicos.
Su principal ventaja es que se puede utilizar con personas de diferentes habilidades
lingüísticas, ya que es un instrumento basado en el rendimiento objetivo.
El FISH incorpora elementos que son percibidos como importantes por las personas con
hemofilia. Se pidió a los pacientes con hemofilia, sus familiares y terapeutas la lista de
actividades de la vida diaria que se vieron afectados por la enfermedad.
Las actividades que se consideraban inseguras para realizar fueron excluidas de la
evaluación.
También se excluyeron otras actividades tales como la educación, el empleo y la
participación en eventos sociales que no pudieron ser evaluados objetivamente en la
clínica.
La versión actual de FISH incluye la evaluación de ocho actividades: comer, asearse,
vestirse, transferencia de la silla, en cuclillas, caminar, paso de escalada y atletismo.
Cada actividad se clasifica de acuerdo a la cantidad de ayuda necesaria para llevarla a
cabo. El nivel de independencia para cada actividad está claramente definida para
reducir la variación entre observadores.
UTILIDAD:
El FISH es la primera puntuación basada en el desempeño para la evaluación de la
función músculo-esquelética en las personas con hemofilia. Ha sido desarrollado yMedición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 24
utilización de instrumentos en rehabilitación
validado en un grupo de pacientes con artropatías significativas.
Por lo tanto, sería útil en pacientes adolescentes y adultos que no han tenido acceso a la
profilaxis
LIMITACIONES:
El FISH fue originalmente diseñado para comparar la capacidad funcional básica del
paciente con la de los individuos sanos normales. Por tanto, la versión actual tiene un
efecto techo cuando se aplica a los que tienen los cambios musculoesqueleticos
mínimos.
No fue diseñado para evaluar las actividades desafiantes en personas con relativamente
" capacidad funcional normal" para las actividades de la vida diaria.
 TIEMPO PARA COMPLETAR: 12-15 minutos, una vez que el evaluador está bien
familiarizado con la herramienta.
 REQUERIMIENTO: Cuestionario
 FORMACION REQUERIDA: Cualquier terapeuta o médico capacitado puede
administrar el FISH. La persona que administra la prueba debe leer las
instrucciones completas antes de anotar la actividad.
 COSTO: Ninguno
 INTERPRETACION DE LOS RESULTADOS: Cada actividad debe ser anotado
sólo después de observar al paciente realizar la tarea, y no se basa en su
capacidad subjetiva. Para algunas de las tareas, la acción requerida puede ser
simulada en la clínica y no se realiza realmente. Cada actividad se clasifica de 1 a
4 de acuerdo a la cantidad de ayuda necesaria para realizar la actividad. La
puntuación máxima posible es de 32.
PROPIEDADES PSICOMÉTRICAS:
Las propiedades psicométricas de FISH se estudiaron en una población de 63 personas
con hemofilia de la India, de edades comprendidas entre 7 y 40 años.
Validez: La validez aparente y validez de contenido son buenas, ya que las actividadesMedición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 25
utilización de instrumentos en rehabilitación
fueron seleccionados por las personas con hemofilia, sus familiares y terapeutas.
Criterios de validez: El FISH se correlaciona bien con otras pruebas de capacidad
funcional, como el Cuestionario de Evaluación de Salud de Stanford (HAQ) (r = -0,75), la
Western Ontario y McMaster Universidades osteoartritis Index (WOMAC) (r = -0,66), y la
Lista de Actividades de Hemofilia (HAL) (r = -0,66)
Sensibilidad: El FISH resultó ser sensible a los cambios en el tratamiento después de la
corrección de deformidades en las articulaciones en un subgrupo de pacientes que
fueron evaluados (media de respuesta estandarizada de -1,93) .
Idiomas estudiados: La herramienta no tiene que ser traducido para el paciente, está
disponible actualmente en Inglés para el terapeuta y en español
Grupos probados con esta medida:
• Se ha evaluado en 90 pacientes de México, entre ellos 60 niños (de 5-16 años) con
hemofilia leve, moderada y grave ( Tlacuilo - Parra, 2010 ; Grupo, 2010).
• Los ensayos están en curso en los centros de hemofilia en Rumania e Italia.
3.6.3 Hemophilia Joint Health Score (HJHS) Cuestionario de
salud articular
Autores / desarrolladores: BM Feldman, Funk S, Hilliard P, Van Der Net J, Zourikian N,
Berstrom BM, Engelbert RHH, Abad A, Petrini P, Manco-Johnson M, Profilaxis
Internacional Study Group
El HJHS mide la salud de las articulaciones, en el dominio de la estructura del cuerpo y la
función (es decir el deterioro), de las articulaciones más comúnmente afectadas por
sangrado en la hemofilia: las rodillas, los tobillos y los codos.
Está diseñado principalmente para niños con hemofilia edades 4-18 años con deterioroMedición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 26
utilización de instrumentos en rehabilitación
leve de las articulaciones (por ejemplo, tratados con profilaxis).
Se puede utilizar cuando hay una necesidad de una intervención ortopédica, o como una
medida de resultado de intervenciones de fisioterapia.
UTILIDAD GENERAL:
El HJHS es una herramienta de evaluación del examen físico lo suficientemente sensible
como para detectar las señales sutiles tempranas de daño articular.
Es apropiado para el seguimiento del cambio conjunto con el tiempo o la evaluación de la
eficacia de los regímenes de tratamiento en niños que reciben tanto terapia profiláctica y
a demanda.
LIMITACIONES:
El HJHS tarda mucho tiempo para administrar. No se ha estudiado todavía de manera
adecuada para su uso en adultos, enfermedad articular más severa, o en niños muy
pequeños.
 TIEMPO PARA COMPLETAR: Aproximadamente 90 minutos, incluyendo la
computación y la grabación en la hoja de puntuación. Se podría realizar en menos
tiempo cuando se adquiera mas experiencia con la herramienta.
 EQUIPAMENTO:
- Zócalo / cama
- Habitación con una fuente suficiente de iluminación
- Goniómetro
- Piso con una superficie suave y firme
- Espacio para evaluar la marcha (caminar, correr)
- Conjunto de escalerasMedición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 27
utilización de instrumentos en rehabilitación
 FORMACION REQUERIDA:
Manual de instrucciones, hojas de cálculo, hoja de puntuación, agendas y vídeo están
disponibles en www.ipsg.ca.
El manual de instrucciones está disponible en Inglés, francés, español y alemán
 COSTO: ninguno
 INTERPRETACION DE LOS RESULTADOS: El HJHS proporciona una
puntuación total (puntuación más alta es peor, max = 124) , las puntuaciones
concretas conjuntas, y una puntuación de la marcha global.
PROPIEDADES PSICOMÉTRICAS:
Validez: El HJHS 1.0 muestra una buena capacidad para discriminar entre grupos
conocidos de los pacientes por ejemplo:
- Severa vs moderada vs hemofilia leve
- Tratados con profilaxis vs no tratados con profilaxis
Se correlaciona adecuadamente con las tasas de hemorragia (rs = 0,50 ) y la evaluación
global del médico en la salud de las articulaciones ( rs = 0,42 ) .
Se correlaciona bien con cambios radiográficos.
Criterios de validez: La HJHS 1.0 se compara favorablemente con la puntuación del
examen físico de la Federación Mundial de Hemofilia a la hora de discriminar los grupos
conocidos (63 % a 97 % más eficiente).
Grupos probados con esta medida:
•Niños norteamericanos y europeos con hemofilia A y B bien tratados (deficiencia leve,
moderada y severa de los factores)
• Niños chinos con moderada a severa artropatíaMedición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 28
utilización de instrumentos en rehabilitación
4. Materiales y métodos
4.1 Diseño del estudio
Observacional retrospectivo y prospectivo. Se revisaron las historias clínicas de un grupo
de pacientes con diagnóstico de hemofilia A y B severa (menos de 2% de actividad del
factor VIII y IX de la coagulación); en la Fundación Hospital la Misericordia valorados
desde el año 2013 hasta el año 2015, los cuales se encontraban recibiendo profilaxis con
factor de coagulación faltante, se aplicaron instrumentos para evaluación y medición de
salud articular (HJHS), se aplicó la herramienta de evaluación de desempeño físico FISH
y el cuestionario para la evaluación de la calidad de vida en pacientes con hemofilia
HEMOQOL
4.2 Población estudio
Niños, adolescentes y adultos residentes en la ciudad de Bogotá, Colombia
diagnosticados con hemofilia tipo a o hemofilia tipo b severa; en el Hospital de la
Misericordia que se encontraban recibiendo profilaxis durante el periodo de 2013-
2015
4.3 Criterios de inclusión
 Niños, adolescentes y adultos diagnosticados con hemofilia severa
 Se deberán cumplir con los criterios diagnósticos: disminución o ausencia de
actividad funcional de los factores VIII y IX
 Dentro de la clasificación de pacientes se escogerán clasificados con hemofilia
severa
 Pacientes diagnosticados con hemofilia severa que estén recibiendo profilaxis con
factor VIII o IX
 Hemofilia A: Factor FVIII Recombinante (rFVIII) es el tratamiento de elección
(Nivel IV, Grado C).
 Hemofilia B: Factor IX Recombinante es el tratamiento de elección (Nivel IV,
Grado C).Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 29
utilización de instrumentos en rehabilitación
4.4 Criterios de exclusión
 Pacientes que dentro de la categorización se clasifiquen como leves o moderados
 Pacientes que por alguna circunstancia suspendan la profilaxis con el factor VIII o
IX
 Pacientes que no acepten participar en el estudio
 Complicaciones severas
 Reacciones severas al factor
 Padres que no acepten realización de estudio, no firmen consentimiento
informado
4.5 Impacto esperado
Mediante este trabajo se demostrara con herramientas de evaluación utilizadas en
rehabilitación, la utilidad que tiene la profilaxis en mejorar la calidad de vida y
funcionalidad de los paciente con hemofilia en nuestro país siendo pioneros en este tipo
de investigación, lo cual repercutirá en beneficio para los pacientes, los grupos de
atención integral de hemofilia, los aseguradores, los responsables del uso de los
recursos para la salud y de la toma de decisiones y de las políticas de salud pública del
país
De igual manera se lograra demostrar el impacto que tiene la atención integral y
multidisciplinaria de los pacientes con hemofilia en su calidad de vida y en su salud
articular, en donde el medico especialista en Medicina Física y Rehabilitación es
determinante al momento de aplicar las herramientas de evaluación diseñadas
específicamente para esta población
4.6 Fases del protocolo
FASE I
 Identificación de niños, adolescentes y adultos con hemofilia severa que estén
recibiendo profilaxis con factor VIII y IX en Hospital de la Misericordia y en la
Clínica Colsubsidio
 Revisión de las historias clínicasMedición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 30
utilización de instrumentos en rehabilitación
 Citación y explicación a los pacientes, padres de familia para explicar el estudio y
las herramientas que se van a aplicar
FASE II
 Selección según criterios de inclusión y exclusión
 Aplicación de las herramientas para determinar salud articular (HJHS) y calidad
de vida HEMOQOL
 Análisis estadístico
4.7 Consideraciones éticas
Se considera un estudio de riesgo mínimo, se hará la evaluación de efectividad de una
terapia estándar mediante la revisión de historias clínicas. Según el Artículo 11 de la
Resolución 8430 de 1993, éste sería un “estudio que emplea técnicas y métodos de
investigación documental retrospectivos, aquéllos en los que no se realiza ninguna
intervención o modificación intencionada de las variables biológicas, fisiológicas,
sicológicas o sociales de los individuos que participan en el estudio”. Los resultados se
presentarán en forma consolidada y general, sin permitir la identificación de individuos.
El estudio fue avalado por el comité de Ética Medica de la Universidad Nacional de
Colombia mediante el acta de evaluación Numero 016-161-15 del 22 de septiembre de
2015
4.8 Selección y tamaño de la muestra
Todos los pacientes con diagnostico de hemofilia severa que se encontraban en
profilaxis durante el periodo de 2013-2015 en el servicio de Hematología de la Fundación
Hospital la Misericordia de la ciudad de Bogotá, a quienes se les hizo la aplicación de las
herramientas cada 6 meses hasta completar tres controles
En total cumplieron con los criterios de inclusión 18 pacientes los cuales fueron los
seleccionados para este estudioMedición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 31
utilización de instrumentos en rehabilitación
4.9 Análisis de resultados
Se realizo el análisis de resultados mediante el paquete estadístico spss y exel ; Para las
variables cualitativas se utilizaron proporciones y para las cuantitativas medición con
tablas de frecuenciaMedición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 32
utilización de instrumentos en rehabilitación
5. Resultados
Se evaluaron 18 pacientes con las herramientas HJHS, Hemoqol y FISH, en 3
oportunidades con un intervalo de seis meses cada evaluación para un total de tiempo de
evaluación de 1 año y medio. Durante ese tiempo los pacientes estuvieron en profilaxis
con factor tres veces a la semana supervisados por el equipo de enfermeras y Médicos
de la Fundación Hospital de la Misericordia encontrado:
Con la puntuación de independencia funcional en hemofilia FISH se logro determinar en
la primera evaluación que el 94% de los pacientes que venían recibiendo profilaxis no
tenían ningún tipo de discapacidad, solo un paciente equivalente al 6% presento una
discapacidad leve, (grafica 1) durante el seguimiento que se hizo en las siguientes 2
evaluaciones continuaron de igual manera los índices de independencia funcional
(grafica 2, grafica 3 y grafica 4)
BASAL
NINGUNA LEVE MODERADA SEVERA
00%%
6%
94%
Grafica 1 (discapacidad de los pacientes al inicio del estudio)Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 33
utilización de instrumentos en rehabilitación
6 MESES
NINGUNA LEVE MODERADA SEVERA
00%%
6%
94%
Grafica 2 (discapacidad de los pacientes a los 6 meses)
12 MESES
NINGUNA LEVE MODERADA SEVERA
00%%
6%
94%
Grafica 3 (discapacidad de los pacientes a los 12 meses)Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 34
utilización de instrumentos en rehabilitación
FISH
18
16
14
12
10 BASAL
8 6 MESES
6 12 MESES
4
2
0
NINGUNA LEVE MODERADA SEVERA
Grafica 4 (comparación de los grados de discapacidad durante todo el seguimiento)
Con el cuestionario de salud articular evidenciamos al inicio del estudio que 11 de
nuestros pacientes tenían un puntaje menor de 10 y 7 pacientes un puntaje mayor a 10
en la escala HJHS, luego a los 6 meses la puntuación a menor de 10 aumento con 13
pacientes y disminuyo la de mayor de 10 con 5 pacientes; y a los 12 meses se mantuvo
esta tendencia con 13 pacientes con menos de 10 puntos y 5 pacientes con mas de 10
puntos (grafica 5)Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 35
utilización de instrumentos en rehabilitación
HJHS
MENOR DE 10 MAYOR DE 10
13 13
11
7
5 5
BASAL 6 MESES 12 MESES
Grafica 5 (discriminación de la salud articular de acuerdo a puntuación, menor de 10:
puntuación ideal; mayor de 10: pacientes con mayor afectación)
MENOR DE 10
BASAL 6 MESES 12 MESES
30%
35%
35%
Grafica 6 (porcentaje de los pacientes con puntuación ideal)Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 36
utilización de instrumentos en rehabilitación
MAYOR DE 10
BASAL 6 MESES 12 MESES
29%
41%
30%
Grafica 7 (porcentaje de pacientes con mayor afectación)
Se hizo análisis de acuerdo a cada una de las variables evaluadas por el HJHS
encontrando lo concerniente a inflamación del codo que se mantuvo la ausencia de
inflamación durante todo el seguimiento en la mayoría de los pacientes (grafica 8 y
grafica 9)Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 37
utilización de instrumentos en rehabilitación
INFLAMACION CODO IZQUIERDO
18
16
14
12
BASAL
10
6 MESES
8
12 MESES
6
4
2
0
NO LEVE MODERADO INTENSO
Grafica 8
INFLAMACION CODO DERECHO
18
16
14
12
BASAL
10
6 MESES
8
12 MESES
6
4
2
0
NO LEVE MODERADO INTENSO
Grafica 9
En la inflamación de las rodillas evidenciamos en la izquierda que se mantuvo la
ausencia de inflamación durante todo el seguimiento, incluso hubo mejoría de la
inflamación en 4 pacientes que tenían inflamación leve y moderada durante los meses de
valoración (grafico 10)Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 38
utilización de instrumentos en rehabilitación
INFLAMACION RODILLA IZQUIERDA
18
16
14
12
BASAL
10
6 MESES
8
12 MESES
6
4
2
0
NO LEVE MODERADO INTENSO
Grafico 10
En la rodilla derecha de igual manera se evidencia que se mantiene durante los meses
de evaluación la ausencia de inflamación y mejoría de los pacientes que se encontraban
con inflamación leve y moderada (grafica 11)
INFLAMACION RODILLA DERECHA
18
16
14
12
BASAL
10
6 MESES
8
12 MESES
6
4
2
0
NO LEVE MODERADO INTENSO
Grafica 11
En la variable de inflamación de los tobillos en la primera evaluación se evidenciaron 2Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 39
utilización de instrumentos en rehabilitación
pacientes con inflamación leve y el resto de pacientes sin inflamación, luego en los
siguientes meses de seguimiento con la utilización de profilaxis hubo mejoría de los
pacientes con inflamación quedando todos los pacientes con ausencia de inflamación. Lo
mismo sucedió en el tobillo derecho en donde se mantuvo la ausencia de inflamación y
hubo mejoría a 6 meses del paciente que presentaba inflamación leve (grafica 12 y
grafica 13)
INFLAMACION TOBILLO IZQUIERDO
18
16
14
12
BASAL
10
6 MESES
8
12 MESES
6
4
2
0
NO LEVE MODERADO INTENSO
Grafica 12
INFLAMACION TOBILLO DERECHO
20
15
BASAL
10 6 MESES
12 MESES
5
0
NO LEVE MODERADO INTENSO
Grafica 13Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 40
utilización de instrumentos en rehabilitación
Con respecto a la duración de la inflamación de las articulaciones se logro evidenciar en
todos los seguimientos que esta fue menor a 6 meses en la mayoría de los pacientes en
los codos, rodillas y tobillos
DURACION DE INFLAMACION CODO IZQUIERDO
12 MESES
INFLAMACION MAYOR A
6 MESES 6 MESES
SIN INFLAMACION O
MENOR A 6 MESES
BASAL
0 5 10 15 20
Grafica 14
DURACION DE INFLAMACION CODO DERECHO
12 MESES
INFLAMACION MAYOR A
6 MESES 6 MESES
SIN INFLAMACION O
MENOR A 6 MESES
BASAL
0 5 10 15 20
Grafica 15Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 41
utilización de instrumentos en rehabilitación
DURACION DE INFLAMACION RODILLA IZQUIERDA
12 MESES
INFLAMACION MAYOR A
6 MESES 6 MESES
SIN INFLAMACION O
MENOR A 6 MESES
BASAL
0 5 10 15 20
Grafica 16
DURACION DE INFLAMACION RODILLA DERECHA
12 MESES
INFLAMACION MAYOR A
6 MESES 6 MESES
SIN INFLAMACION O
MENOR A 6 MESES
BASAL
0 5 10 15 20
Grafica 17Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 42
utilización de instrumentos en rehabilitación
INFLAMACION TOBILLO IZQUIERDO
12 MESES
INFLAMACION MAYOR A
6 MESES 6 MESES
SIN INFLAMACION O
MENOR A 6 MESES
BASAL
0 5 10 15 20
Grafica 18
DURACION DE INFLAMACION TOBILLO DERECHO
12 MESES
INFLAMACION MAYOR A
6 MESES 6 MESES
SIN INFLAMACION O
MENOR A 6 MESES
BASAL
0 5 10 15 20
Grafica 19Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 43
utilización de instrumentos en rehabilitación
Con respecto a la atrofia muscular de los codos durante todo el periodo se mantuvo la
ausencia de atrofia en la gran mayoría de los pacientes (grafica 20 y grafica 21)
ATROFIA MUSCULAR DE CODO IZQUIERDO
18
16
14
12
BASAL
10
6 MESES
8
12 MESES
6
4
2
0
NINGUNA LEVE INTENSA
Grafica 20
ATROFIA MUSCULAR CODO DERECHO
18
16
14
12
BASAL
10
6 MESES
8
12 MESES
6
4
2
0
NINGUNA LEVE INTENSA
Grafica 21Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 44
utilización de instrumentos en rehabilitación
En la rodilla izquierda se mantuvo la ausencia de atrofia en la mayoría de los pacientes,
incluso hubo mejoría de 4 pacientes que se encontraban con atrofia leve; en la rodilla
derecha también se mantuvo en la gran mayoría de los pacientes la ausencia de atrofia
muscular (grafica 22 y grafica 23)
ATROFIA MUSCULAR RODILLA IZQUIERDA
16
14
12
10 BASAL
8 6 MESES
6 12 MESES
4
2
0
NINGUNA LEVE INTENSA
Grafica 22Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 45
utilización de instrumentos en rehabilitación
ATROFIA MUSCULAR RODILLA DERECHA
16
14
12
10 BASAL
8 6 MESES
6 12 MESES
4
2
0
NINGUNA LEVE INTENSA
Grafica 23
En los tobillos se mantuvo la ausencia de atrofia a este nivel en todos los pacientes que
recibieron profilaxis durante todo el seguimiento que se les realizo (grafica 24 y grafica
25)
ATROFIA MUSCULAR TOBILLO IZQUIERDO
18
16
14
12
BASAL
10
6 MESES
8
12 MESES
6
4
2
0
NINGUNA LEVE INTENSA
Grafica 24Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 46
utilización de instrumentos en rehabilitación
ATROFIA MUSCULAR TOBILLO DERECHO
18
16
14
12
BASAL
10
6 MESES
8
12 MESES
6
4
2
0
NINGUNA LEVE INTENSA
Grafica 25
En nuestro seguimiento a los pacientes se evidencio ausencia de crepitantes en el codo
izquierdo, salvo1 paciente que a los 6 meses lo presento de manera leve, pero a los 12
meses todos los pacientes estaban ausentes de crepitaciones (grafica 26); en el codo
derecho se mantuvo la ausencia de crepitantes durante todo el seguimiento y un paciente
que tenia crepitantes intensos en esta articulación mejoro al cabo de los 12 meses
(grafica 27)Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 47
utilización de instrumentos en rehabilitación
CREPITANTES DEL MOVIMIENTO EN CODO IZQUIERDO
18
16
14
12
BASAL
10
6 MESES
8
12 MESES
6
4
2
0
NINGUNA LEVE INTENSA
Grafica 26
CREPITANTES DEL MOVIMIENTO DEL CODO DERECHO
18
16
14
12
BASAL
10
6 MESES
8
12 MESES
6
4
2
0
NINGUNA LEVE INTENSA
Grafica 27
A nivel de los crepitantes rodillas fue la articulación con mayor compromiso dentro de las
evaluadas en el estudio evidenciando 13 pacientes sin ninguna alteración, 4 pacientes
con crepitantes leves 1 paciente con crepitantes intensos; estos pacientes a lo largo de
las evaluaciones se mantuvieron estables no presentando empeoramiento (grafica 28)Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 48
utilización de instrumentos en rehabilitación
CREPITANTES DEL MOVIMIENTO RODILLA IZQUIERDA
14
12
10
BASAL
8
6 MESES
6
12 MESES
4
2
0
NINGUNA LEVE INTENSA
Grafica 28
De igual manera en la rodilla derecha se evidenciaron en el primer control 14 pacientes
sin crepitantes, los cuales aumentaron a 15 en el segundo control, disminuyendo los que
tenian crepitantes leves (grafico 29)
CREPITANTES DEL MOVIMIENTO DE RODILLA DERECHA
16
14
12
10 BASAL
8 6 MESES
6
12 MESES
4
2
0
NINGUNA LEVE INTENSA
Grafica 29
Los crepitantes del movimiento de los tobillos se mantuvieron en las 3 valoraciones
ausentes en los pacientes que recibieron profilaxisMedición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 49
utilización de instrumentos en rehabilitación
CREPITANTES DEL MOVIMIENTO DEL TOBILLO
IZQUIERDO
20
15
BASAL
10 6 MESES
12 MESES
5
0
NINGUNA LEVE INTENSA
Grafica 30
CREPITANTES EN EL MOVIMIENTO DEL TOBILLO
DERECHO
18
16
14
12
BASAL
10
6 MESES
8
6 12 MESES
4
2
0
NINGUNA LEVE INTENSA
Grafica 31
Se valoro en los pacientes la perdida de la flexión del codo izquierdo mediante
goniometría evidenciando al inicio del estudio 14 pacientes con una perdida menor de 5
grados, luego en los seguimientos a 6 y 12 meses, aumento a 16 pacientes con perdida
menor de 5 grados, se mantuvieron 2 pacientes con perdida mayor a 20 grados (grafica
32)Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 50
utilización de instrumentos en rehabilitación
PERDIDA DE FLEXION CODO IZQUIERDO
16
14
12
10
BASAL
8
6 6 MESES
4 12 MESES
2
0
MENOR DE 5 PERDIDA DE PERDIDA DE PERDIDA
° 5 A 10° 11 A 20° MAYOR A
20°
Grafica 32
PERDIDA DE LA FLEXION DEL CODO DERECHO
14
12
10
8
BASAL
6
6 MESES
4
12 MESES
2
0
MENOR DE 5 PERDIDA DE PERDIDA DE PERDIDA
° 5 A 10° 11 A 20° MAYOR A
20°
Grafica 33Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 51
utilización de instrumentos en rehabilitación
PERDIDA DE LA FLEXION DE LA RODILLA IZQUIERDA
16
14
12
10
BASAL
8
6 6 MESES
4 12 MESES
2
0
MENOR DE 5 PERDIDA DE PERDIDA DE PERDIDA
° 5 A 10° 11 A 20° MAYOR A
20°
Grafica 34
En la perdida de la flexión de la rodilla derecha observamos 12 pacientes con rango de
perdida menor de 5 grados y pacientes con perdida mayor de 20 grados, los cuales se
mantuvieron en los controles que se hicieron posteriormente (grafica 35)
PERDIDA DE LA FLEXION DE LA RODILLA DERECHA
14
12
10
8
BASAL
6
6 MESES
4
12 MESES
2
0
MENOR DE 5 PERDIDA DE PERDIDA DE PERDIDA
° 5 A 10° 11 A 20° MAYOR A
20°
Grafica 35
Con respecto a la perdida de la flexión del tobillo izquierdo al inicio del estudio 13Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 52
utilización de instrumentos en rehabilitación
pacientes se encontraban en el rango de menos de 5 grados, en los controles posteriores
se evidencio mejoría con 15 pacientes en este rango (grafica 36)
PERDIDA DE LA FLEXION DE TOBILLO IZQUIERDO
16
14
12
10
BASAL
8
6 6 MESES
4
12 MESES
2
0
MENOR DE 5 PERDIDA DE PERDIDA DE PERDIDA
° 5 A 10° 11 A 20° MAYOR A
20°
Grafica 36
En la perdida de la flexión del tobillo derecho encontramos 11 pacientes al inicio con
perdida menor a 5 grados lo cual en los siguientes controles aumentaron hasta 15
pacientes, 3 pacientes mantuvieron estabilidad con perdida mayor de 20 grados (grafica
37)
PERDIDA DE LA FLEXION DEL TOBILLO DERECHO
16
14
12
10
BASAL
8
6 6 MESES
4
12 MESES
2
0
MENOR DE 5 PERDIDA DE PERDIDA DE PERDIDA
° 5 A 10° 11 A 20° MAYOR A
20°
Grafica 37Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 53
utilización de instrumentos en rehabilitación
Cuando se valoro la perdida de la extensión de los codos evidenciamos que se mantuvo
en la mayoría de los pacientes que utilizaron profilaxis rangos menores a 5 grados en
todos los controles
PERDIDA DE LA EXTENSION DEL CODO IZQUIERDO
18
16
14
12
10 BASAL
8
6 MESES
6
4 12 MESES
2
0
MENOR DE 5 PERDIDA DE PERDIDA DE PERDIDA
° 5 A 10° 11 A 20° MAYOR A
20°
Grafica 38
PERDIDA DE LA EXTENSION DEL CODO DERECHO
14
12
10
BASAL
8
6 MESES
6
12 MESES
4
2
0
MENOR DE 5 PERDIDA DE PERDIDA DE PERDIDA
° 5 A 10° 11 A 20° MAYOR A 20°
Grafica 39Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 54
utilización de instrumentos en rehabilitación
Al inicio del estudio la perdida de la extensión de la rodilla izquierda encontramos 15
pacientes y en los siguientes controles fueron 16 pacientes los que se encontraban en
este rango (grafica 40), lo mismo sucedió con la rodilla derecha (grafica 41)
PERDIDA DE LA EXTENSION RODILLA IZQUIERDA
16
14
12
10
BASAL
8
6 6 MESES
4 12 MESES
2
0
MENOR DE 5 PERDIDA DE PERDIDA DE PERDIDA
° 5 A 10° 11 A 20° MAYOR A
20°
Grafica 40
PERDIDA DE LA EXTENSION DE LA RODILLA DERECHA
18
16
14
12
10 BASAL
8
6 MESES
6
4 12 MESES
2
0
MENOR DE 5 PERDIDA DE PERDIDA DE PERDIDA
° 5 A 10° 11 A 20° MAYOR A
20°
Grafica 41Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 55
utilización de instrumentos en rehabilitación
En los tobillos los rangos de movilidad se mantuvieron estables en el rango de manores
de 5 grados (grafica 42 y grafica 43)
PERDIDA DE LA EXTENSION DEL TOBILLO IZQUIERDO
16
14
12
10
BASAL
8
6 6 MESES
4 12 MESES
2
0
MENOR DE 5 PERDIDA DE PERDIDA DE PERDIDA
° 5 A 10° 11 A 20° MAYOR A
20°
Grafica 42
PERDIDA DE LA EXTENSION DEL TOBILLO DERECHO
16
14
12
10
BASAL
8
6 6 MESES
4 12 MESES
2
0
MENOR DE 5 PERDIDA DE PERDIDA DE PERDIDA
° 5 A 10° 11 A 20° MAYOR A
20°
Grafica 43Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 56
utilización de instrumentos en rehabilitación
Cuando se valoro el dolor en los pacientes a nivel del codo se mantuvieron con la
utilización de la profilaxis sin dolor, y en el codo derecho 4 pacientes que habían
manifestando dolor al inicio mejoraron en los controles posteriores (grafica 44 y grafica
45)
DOLOR ARTICULAR EN CODO IZQUIERDO
18
16
14
12
10
8
6 BASAL
4
2 6 MESES
0
12 MESES
SIN DOLOR EN EL SIN DOLOR EN EL DOLOR EN EL
RANGO ACTIVO RANGO ACTIVO, RANGO ACTIVO
DE MOVIMIENTO SOLO DOLOR EN
LA PRESION
SUAVE O EN LA
PALPACION
Grafica 44
DOLOR ARTICULAR EN CODO DERECHO
16
14
12
10
8
6
BASAL
4
2 6 MESES
0
12 MESES
SIN DOLOR EN EL SIN DOLOR EN EL DOLOR EN EL
RANGO ACTIVO RANGO ACTIVO, RANGO ACTIVO
DE MOVIMIENTO SOLO DOLOR EN
LA PRESION
SUAVE O EN LA
PALPACION
Grafica 45Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 57
utilización de instrumentos en rehabilitación
Al valorar el dolor articular de la rodilla izquierda los pacientes se mantuvieron sin dolor
desde el inicio hasta la ultima valoración, en la rodilla derecha 4 pacientes manifestaron
dolor leve al inicio del estudio el cual mejoro en los 2 controles posteriores (grafica 46 y
grafica 47)
DOLOR ARTICULAR RODILLA IZQUIERDA
18
16
14
12
10
8
6 BASAL
4
2 6 MESES
0
12 MESES
SIN DOLOR EN EL SIN DOLOR EN EL DOLOR EN EL
RANGO ACTIVO RANGO ACTIVO, RANGO ACTIVO
DE MOVIMIENTO SOLO DOLOR EN
LA PRESION
SUAVE O EN LA
PALPACION
Grafica 46
DOLOR ARTICULAR RODILLA DERECHA
18
16
14
12
10
8
6 BASAL
4
2 6 MESES
0
12 MESES
SIN DOLOR EN EL SIN DOLOR EN EL DOLOR EN EL
RANGO ACTIVO RANGO ACTIVO, RANGO ACTIVO
DE MOVIMIENTO SOLO DOLOR EN
LA PRESION
SUAVE O EN LA
PALPACION
Grafica 47Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 58
utilización de instrumentos en rehabilitación
El dolor articular del tobillo izquierdo al inicio del estudio evidencio 16 pacientes sin dolor
y 2 pacientes con dolor leve los cuales en los controles posteriores mejoraron
encontrando todos los pacientes sin dolor; en el tobillo derecho todos los pacientes en los
controles no presentaron dolor (grafica 48 y grafica 49)
DOLOR ARTICULAR TOBILLO IZQUIERDO
18
16
14
12
10
8
6 BASAL
4
2 6 MESES
0
12 MESES
SIN DOLOR EN EL SIN DOLOR EN EL DOLOR EN EL
RANGO ACTIVO RANGO ACTIVO, RANGO ACTIVO
DE MOVIMIENTO SOLO DOLOR EN
LA PRESION
SUAVE O EN LA
PALPACION
Grafica 48
DOLOR ARTICULAR TOBILLO DERECHO
18
16
14
12
10
8
6 BASAL
4
2 6 MESES
0
12 MESES
SIN DOLOR EN EL SIN DOLOR EN EL DOLOR EN EL
RANGO ACTIVO RANGO ACTIVO, RANGO ACTIVO
DE MOVIMIENTO SOLO DOLOR EN
LA PRESION
SUAVE O EN LA
PALPACION
Grafica 49Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 59
utilización de instrumentos en rehabilitación
Con respecto a la fuerza de los codos todos los pacientes se encontraron dentro de los
rangos de normalidad de acuerdo a la escala de Daniels tanto del lado derecho como
izquierdo (grafica 50 y grafica 51)
FUERZA CODO IZQUIERDO
18
16
14
12
10
8
6
4 BASAL
2
0 6 MESES
MANTIENE LA MANTIENE LA MANTIENE LA CAPAZ DE INDICIOS O SIN
12 MESES
POSICION DE RESISTENCIA RESISTENCIA COMPLETAR CONTRACCION
LA PRUEBA CONTRA LA DE LA PARCIALMENTE MUSCULAR
CONTRA LA GRAVEDAD GRAVEDAD EL RANGO DE
GRAVEDAD CON UNA CONTRA UNA MOVIMIENTO
CON UNA RESISTENCIA RESISTENCIA CONTRA LA
RESISTENCIA MODERADA MINIMA GRAVEDAD
MAXIMA
Grafica 50
FUERZA CODO DERECHO
18
16
14
12
10
8
6
4 BASAL
2
0 6 MESES
MANTIENE LA MANTIENE LA MANTIENE LA CAPAZ DE INDICIOS O SIN
12 MESES
POSICION DE RESISTENCIA RESISTENCIA COMPLETAR CONTRACCION
LA PRUEBA CONTRA LA DE LA PARCIALMENTE MUSCULAR
CONTRA LA GRAVEDAD GRAVEDAD EL RANGO DE
GRAVEDAD CON UNA CONTRA UNA MOVIMIENTO
CON UNA RESISTENCIA RESISTENCIA CONTRA LA
RESISTENCIA MODERADA MINIMA GRAVEDAD
MAXIMA
Grafica 51Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 60
utilización de instrumentos en rehabilitación
En la fuerza de la rodilla izquierda 16 pacientes se encontraban dentro del rango de
normalidad al inicio del estudio y 2 pacientes con perdida leve de la fuerza,
posteriormente a los 6 meses y 12 meses, la fuerza se normalizo en todos los pacientes,
en la rodilla derecha 15 pacientes con fuerza normal, 2 pacientes con perdida leve de la
fuerza, quienes en los siguientes controles se normalizaron
FUERZA RODILLA IZQUIERDA
18
16
14
12
10
8
6
BASAL
4
2 6 MESES
0
12 MESES
MANTIENE LA MANTIENE LA MANTIENE LA CAPAZ DE INDICIOS O SIN
POSICION DE RESISTENCIA RESISTENCIA COMPLETAR CONTRACCION
LA PRUEBA CONTRA LA DE LA PARCIALMENTE MUSCULAR
CONTRA LA GRAVEDAD GRAVEDAD EL RANGO DE
GRAVEDAD CON UNA CONTRA UNA MOVIMIENTO
CON UNA RESISTENCIA RESISTENCIA CONTRA LA
RESISTENCIA MODERADA MINIMA GRAVEDAD
MAXIMA
Grafica 52Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 61
utilización de instrumentos en rehabilitación
FUERZA RODILLA DERECHA
18
16
14
12
10
8
6
4 BASAL
2
0 6 MESES
MANTIENE LA MANTIENE LA MANTIENE LA CAPAZ DE INDICIOS O SIN
12 MESES
POSICION DE RESISTENCIA RESISTENCIA COMPLETAR CONTRACCION
LA PRUEBA CONTRA LA DE LA PARCIALMENTE MUSCULAR
CONTRA LA GRAVEDAD GRAVEDAD EL RANGO DE
GRAVEDAD CON UNA CONTRA UNA MOVIMIENTO
CON UNA RESISTENCIA RESISTENCIA CONTRA LA
RESISTENCIA MODERADA MINIMA GRAVEDAD
MAXIMA
Grafica 53Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 62
utilización de instrumentos en rehabilitación
En la fuerza de los tobillos en tanto en el derecho como izquierdo se mantuvieron dentro
de los limites de normalidad durante todo el estudio (grafica 54 y grafica 55)
FUERZA TOBILLO IZQUIERDO
18
16
14
12
10
8
6 BASAL
4 6 MESES
2 12 MESES
0
MANTIENE LA MANTIENE LA MANTIENE LA CAPAZ DE INDICIOS O SIN
POSICION DE LA RESISTENCIA RESISTENCIA DE COMPLETAR CONTRACCION
PRUEBA CONTRA LA LA GRAVEDAD PARCIALMENTE MUSCULAR
CONTRA LA GRAVEDAD CON CONTRA UNA EL RANGO DE
GRAVEDAD CON UNA RESISTENCIA MOVIMIENTO
UNA RESISTENCIA MINIMA CONTRA LA
RESISTENCIA MODERADA GRAVEDAD
MAXIMA
Grafica 54Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 63
utilización de instrumentos en rehabilitación
FUERZA TOBILLO DERECHO
18
16
14
12
10
8
6
4 BASAL
2
0 6 MESES
MANTIENE LA MANTIENE LA MANTIENE LA CAPAZ DE INDICIOS O SIN
12 MESES
POSICION DE RESISTENCIA RESISTENCIA COMPLETAR CONTRACCION
LA PRUEBA CONTRA LA DE LA PARCIALMENTE MUSCULAR
CONTRA LA GRAVEDAD GRAVEDAD EL RANGO DE
GRAVEDAD CON UNA CONTRA UNA MOVIMIENTO
CON UNA RESISTENCIA RESISTENCIA CONTRA LA
RESISTENCIA MODERADA MINIMA GRAVEDAD
MAXIMA
Grafica 55
Al hacer la valoración de la marcha se evidenciaron en el primer control que 14 pacientes
tenían todas las habilidades normales, a los 6 y 12 meses fueron 15 pacientes con todas
las habilidades normales y tres pacientes con tres habilidades que no estaban normales
en todos los controles (grafica 56)
MARCHA
16
14
12
10
8
6
4
2
0
TODAS LAS UNA DOS TRES NINGUNA BASAL
HABILIDADES HABILIDAD NO HABILIDADES HABILIDADES HABILIDAD
6 MESES
SE ESTA DENTRO NO ESTAN NO ESTAN ESTA DENTRO
ENCUENTRAN DE LOS LIMITES DENTRO DE DENTRO DE DE LOS LIMITES 12 MESES
EN LOS LIMITES NORMALES LOS LIMITES LOS LIMITES NORMALES
NORMALES NORMALES NORMALES
Grafica 56Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 64
utilización de instrumentos en rehabilitación
En la grafica 57 mostramos el puntaje total de HJHS de cada uno de los pacientes en
cada uno de las valoraciones que se les hizo logrando evidenciar como se mantiene la
salud articular e incluso algunos con deterioro presentan significativa mejoría
60
50
40
30
BASAL
20 6 MESES
12 MESES
10
0
Grafica 57
Cuestionario específico para la Evaluación de la Calidad de Vida Relacionada con
la Salud en pacientes con Hemofilia (Hemofilia Qol) en edades entre 13 y 16 años:
Cuando aplicamos la escala de calidad de vida Hemoqol a los pacientes evidenciamos
que las necesidades varían de acuerdo a la edad, siendo los adolescentes los que más
manifiestan preocupaciones relacionadas con la enfermedad
Dentro de las mayores preocupaciones de los adolescentes es la de la aparición de dolor
y su manejo. También se evidencio que la presencia de la enfermedad es determinante
para lograr cambios en el estado de ánimo de los adolescentes en donde el enfado es lo
que mas prevalece.
El no poder compartir con los amigos debido a la enfermedad fue lo que los adolescentes
mas manifestaron que les molestaba además se sintieron incomodos y sobreprotegidos
por los padres debido a la hemofiliaMedición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 65
utilización de instrumentos en rehabilitación
Se preocupaban por no inspirar lastima debido a su enfermedad y el no poder practicar
deportes libremente por la hemofilia
Sin embargo se logro percibir que la mayoría de los pacientes son conscientes de las
complicaciones de la hemofilia y de la importancia de los cuidados
Con respecto a los tratamientos de la enfermedad se evidencio una gran satisfacción con
las medidas propuestas, de igual manera con la atención médica, con el personal de
enfermería y con la institución prestadora de salud
Por ultimo con el Hemoqol observamos que otra de las preocupaciones de los de los
adolescentes está relacionada con el futuro, acerca de la posibilidad de poder formar una
familia y llevar una vida normal aunque mostraron satisfacción en relaciones con pares
de amigos y en las relaciones de noviazgos.
La percepción de la salud de los pacientes en su mayoría estuvieron entre excelente,
muy bien y bien
AHORA NOS GUSTARIA SABER QUIEN TE PUSO LAS INYECCIONES
10
9
8
7
NUNCA
6
5 RARAMENTE
4
A VECES
3
2 A MENUDO
1
SIEMPRE
0
ME PUSE YO SOLO MI MADRE ME PUSOMI PADRE ME PUSO UNA ENFERMERA UN MEDICO ME
LAS INYECCIONES LAS INYECCIONES LAS INYECCIONES ME PUSO LAS PUSO LAS
INYECCIONES INYECCIONES
Grafica 58Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 66
utilización de instrumentos en rehabilitación
AQUI QUEREMOS SABER ALGO ACERCA DE LA HEMOFILIA Y TU SALUD CORPORAL
8
7
6
5
4
3
2
NUNCA
1 RARAMENTE
A VECES
0
A MENUDO
SIEMPRE
Grafica 59Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 67
utilización de instrumentos en rehabilitación
Y AHORA PREGUNTAS SOBRE LOS SENTIMIENTOS QUE TIENES HACIA TU HEMOFILIA
10
9
8
7
6
5
4
3 NUNCA
2
RARAMENTE
1
A VECES
0
A MENUDO
SIEMPRE
Grafica 60Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 68
utilización de instrumentos en rehabilitación
COMO HA INFLUIDO LA HEMOFILIA EN LA OPINION SOBRE TI MISMO
9
8
7
6
5
4
3
NUNCA
2
RARAMENTE
1
A VECES
0
A MENUDO
SIEMPRE
Grafica 61Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 69
utilización de instrumentos en rehabilitación
LAS SIGUIENTES PREGUNTAS SE REFIEREN A TU FAMILIA
9
8
7
6
5
4
3
2 NUNCA
1 RARAMENTE
0 A VECES
A MENUDO
SIEMPRE
Grafica 62
Y AHORA SOBRE HEMOFILIA Y TUS AMIGOS
7
6
5
4 NUNCA
RARAMENTE
3
A VECES
2
A MENUDO
1
SIEMPRE
0
PUDE HABLAR CON MI MEJOR AMIGO SE TUVE A MI MEJOR MIS AMIGOS SE 0
MIS AMIGOS SOBRE INTERESO POR COMO AMIGO AL QUE PREOCUPABAN POR
LA HEMOFILIA ME IBA SENTIA MUY CERCANO MI CUANDO NO ME
ENCONTRABA BIEN
Grafica 63Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 70
utilización de instrumentos en rehabilitación
ESTAS PREGUNTAS TRATAN DE TU HEMOFILIA Y DE SOPORTE RECIBIDO
7
6
5
4
NUNCA
3 RARAMENTE
A VECES
2
A MENUDO
1
SIEMPRE
0
LOS DEMAS FUERON LOS DEMAS SE PUEDO HABLAR CON TUVE APOYO DE 0
ESPECIALMENTE MOSTRARON OTROS SOBRE LOS OTRAS PERSONAS
CONSIDERADOS COMPRENSIBLES CON PROBLEMAS QUE
CONMIGO DEBIDO A MI HEMOFILIA TENGO CON MI
MI HEMOFILIA HEMOFILIA
Grafica 64Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 71
utilización de instrumentos en rehabilitación
ESTAS PREGUNTAS SE REFIEREN AL TEMA DEPORTES Y ESCUELA
10
9
8
7
6
5
4
3
NUNCA
2
RARAMENTE
1
A VECES
0
A MENUDO
SIEMPRE
Grafica 65
QUE HACES PARA ARREGLARTELAS BIEN CON TU HEMOFILIA
8
7
6
5
4 NUNCA
3 RARAMENTE
2 A VECES
1
A MENUDO
0
SIEMPRE
HE INTENTADO HE TRATADO PODIA TUVE BAJO TUVE LA LA HEMOFILIA ENCAJE BIEN
DARME CUENTACON CUIDADO ACALCULAR BIEN CONTROL LAS IMPRESIÓN DE FUE UNA PARTE TENER
A TIEMPO DE MI CUERPO CUANDO ME IBA MOLESTIAS ESTAR IMPORTANTE DE HEMOFILIA
LAS A VENIR UNA DEBIDAS A LA INFORMADO MI VIDA
HEMORRAGIAS HEMORRAGIA HEMOFILIA SOBRE
HEMOFILIA
Grafica 66Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 72
utilización de instrumentos en rehabilitación
Y TU TRATAMIENTO?
9
8
7
6
5
4
3
NUNCA
2
1 RARAMENTE
0 A VECES
A MENUDO
SIEMPRE
Grafica 67
QUE PIENSAS ACERCA DEL FUTURO?
9
8
7
6
5 NUNCA
4
RARAMENTE
3
2 A VECES
1 A MENUDO
0
SIEMPRE
PIENSO QUE PIENSO QUE LAS MI SALUD ME ESTOY SEGURO
SERA DIFICIL COSAS VAN A SER PREOCUPA QUE EN EL
PARA MI LLEVAR MAS FACILES FUTURO VOY A
UNA VIDA CON LA EDAD FORMAR UNA
NORMAL FAMILIA
Grafica 68Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 73
utilización de instrumentos en rehabilitación
QUE TAL CON LAS RELACIONES ?
10
9
8
7
6
NUNCA
5
4 RARAMENTE
3
A VECES
2
1 A MENUDO
0
SIEMPRE
ME RESULTA DIFICIL ME SIENTO
SALIR CON ALGUNA INSEGURO EN MIS
CHICA POR MI RELACIONES CON
HEMOFILIA? LAS CHICAS POR MI
HEMOFILIA
Grafica 69
QUE DIRIAS ACERCA DE COMO ESTA TU SALUD EN GENERAL
EXCELENTE MUY BIEN BIEN REGULAR MAL
0%
11%
34%
22%
33%
Grafica 70Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 74
utilización de instrumentos en rehabilitación
Cuestionario específico para la Evaluación de la Calidad de Vida Relacionada con
la Salud en pacientes con Hemofilia (Hemofilia Qol) en edades entre 8 y 12 años:
En los niños entre 8 y 12 años el mayor temor sigue siendo la presencia de dolor debido
a la enfermedad lo cual era determinante para evidenciar variabilidad en los estados de
animo
Se evidencia que son los padres los que asumen los cuidados de los pacientes para
evitar complicaciones, aunque los niños se sintieron apoyados por sus padres en cada
una de las actividades relacionadas con los tratamientos
De igual manera mostraron satisfacción con el personal de la salud que los atiende y con
el centro de atención
AHORA NOS GUSTARIA SABER QUIEN TE PUSO LAS INYECCIONES
NUNCA RARAMENTE A VECES A MENUDO SIEMPRE
3 3 3 3
2
1
0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
ME PUSE YO SOLO LAS MI MADRE ME PUSO LAS MI PADRE ME PUSO LAS UNA ENFERMERA ME UN MEDICO ME PUSO LAS
INYECCIONES INYECCIONES INYECCIONES PUSO LAS INYECCIONES INYECCIONES
Grafica 71Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 75
utilización de instrumentos en rehabilitación
AQUI QUEREMOS SABER ALGO ACERCA DE LA HEMOFILIA Y TU SALUD CORPORAL
NUNCA RARAMENTE A VECES A MENUDO SIEMPRE
2 2 2 2
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
LOS HINCHAZONESME DOLIERON LAS LOS NOTABA LAS NO PODIA MOVER NO PODIA ANDAR TENIA MIEDO A
ME DOLIAN ARTICULACIONES MOVIMIENTOS ME ARTICULACIONES CORRECTAMENTE TANTO COMO HACERME DAÑO
RESULTABAN RIGIDAS MIS BRAZOS O QUERIA
DOLOROSOS PIERNAS
Grafica 72
Y AHORA PREGUNTAS SOBRE LOS SENTIMIENTOS QUE TIENES HACIA TU HEMOFILIA
NUNCA RARAMENTE A VECES A MENUDO SIEMPRE
3
2 2 2 2 2
1 1 1 1 1 1 1 1
0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
ESTUVE DE MAL ESTUVE TRISTE ME SENTIA ESTUVE MUY ESTUVE DEBIDO A MI TENIA MIEDO DE
HUMOR POR MI POR MI AGOBIADO ENFADADO INTRANQUILO HEMOFILIA ME SENTIR
HEMOFILIA HEMOFILIA DEBIDO A MI DEBIDO A LA DEBIDO A MI SENTI SOLO HEMORRAGIAS
HEMOFILIA HEMOFILIA HEMOFILIA
Grafica 73Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 76
utilización de instrumentos en rehabilitación
COMO HA INFLUIDO LA HEMOFILIA EN LA OPINION SOBRE TI MISMO
NUNCA RARAMENTE A VECES A MENUDO SIEMPRE
2 2 2 2 2 2 2 2
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
Grafica 74
LAS SIGUIENTES PREGUNTAS SE REFIEREN A TU FAMILIA
NUNCA RARAMENTE A VECES A MENUDO SIEMPRE
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
MI MADRE ME HA MI PADRE ME HA HUBO PROBLEMAS EN MI TENIA LA SENSACION DE MIS PADRES LIMITARON
PROTEGIDO DEMASIADO PROTEGIDO DEMASIADO CASA POR MI HEMOFILIA QUE YO CON MI SU TIEMPO DE SU
HEMOFILIA CAUSABA TRABAJOO SU TIEMPO
PREOCUPACIONES A MI LIBRE PORQUE TENIAN
FAMILIA QUE OCUPARSE DE MI
Grafica 75Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 77
utilización de instrumentos en rehabilitación
Y AHORA SOBRE HEMOFILIA Y TUS AMIGOS
NUNCA RARAMENTE A VECES A MENUDO SIEMPRE
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
PUDE HABLAR CON MIS MI MEJOR AMIGO SE TUVE A MI MEJOR AMIGO MIS AMIGOS SE 0
AMIGOS SOBRE LA INTERESO POR COMO ME AL QUE SENTIA MUY PREOCUPABAN POR MI
HEMOFILIA IBA CERCANO CUANDO NO ME
ENCONTRABA BIEN
Grafica 76
ESTAS PREGUNTAS TRATAN DE TU HEMOFILIA Y DE SOPORTE RECIBIDO
NUNCA RARAMENTE A VECES A MENUDO SIEMPRE
3
2 2
1 1 1 1 1
0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
LOS DEMAS FUERON LOS DEMAS SE PUEDO HABLAR CON TUVE APOYO DE OTRAS 0
ESPECIALMENTE MOSTRARON OTROS SOBRE LOS PERSONAS
CONSIDERADOS COMPRENSIBLES CON MIPROBLEMAS QUE TENGO
CONMIGO DEBIDO A MI HEMOFILIA CON MI HEMOFILIA
HEMOFILIA
Grafica 77Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 78
utilización de instrumentos en rehabilitación
ESTAS PREGUNTAS TRATAN DE TU HEMOFILIA Y DE OTRAS PERSONAS
NUNCA RARAMENTE A VECES A MENUDO SIEMPRE
3
2 2 2 2 2
1 1 1 1 1
0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
ME SENTI DIFERENTE ME MOLESTABA ALGUNOS SE HAN HE SIDO TRATADO ME HE SENTIDO LOS DEMAS HA
A LOS DEMAS POR QUE OTROS BURLADO DE MI POR DE FORMA EXCLUIDO CUANDO HECHO
MI HEMOFILIA SUPIESEN ALGO MI HEMOFILIA DIFERENTE DEBIDO OTROS HACIAN COMENTARIOS
ACERCA DE MI A MI HEMOFILIA ALGO JUNTOS TONTOS DEBIDO A
HEMOFILIA MI HEMOFILIA
Grafica 78
ESTAS PREGUNTAS SE REFIEREN AL TEMA DEPORTE Y ESCUELA
NUNCA RARAMENTE A VECES A MENUDO SIEMPRE
3 3 3 3 3
2 2 2
1 1 1
0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
TUVE QUE TUVE QUE TUVE QUE HE HECHO A PESAR DE MI PARTICIPE EN LA TUVE QUE ME RESULTABA
RENUNCIAR PORJUGAR EN SITIOS RENUNCIAR A TANTO DEPORTE HEMOFILIA ESCUELA A RENUNCIAR A DIFICIL PRESTAR
MI HEMOFILIA ACERRADOS MAS DEPORTES COMO LOS ASISTI A CLASES PESAR DE MI ACTIVIDADES ATENCION EN LA
LOS DEPORTES A MENUDO QUECOMO PATINAR DEMAS NIÑOS FDE GIMNASIA HEMOFILIA ESPECIALES DE ESCUELA
QUE ME OTROS NIÑOS O JUGAR LA ESCUELA PORQUE TUVE
GUSTAN POR MI FUTBOL (POR EJEMPLO DOLOR
HEMOFILIA EXCURSIONES)
DEBIDO A MI
HEMOFILIA
Grafica 79Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 79
utilización de instrumentos en rehabilitación
QUE HACES PARA ARREGLARTELAS BIEN CON TU HEMOFILIA
NUNCA RARAMENTE A VECES A MENUDO SIEMPRE
3 3 3 3
2 2 2
1 1 1
0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
HE INTENTADO HE TRATADO CON PODIA CALCULAR TUVE BAJO TUVE LA LA HEMOFILIA FUE ENCAJE BIEN
DARME CUENTA A CUIDADO A MI BIEN CUANDO ME CONTROL LAS IMPRESIÓN DE UNA PARTE TENER HEMOFILIA
TIEMPO DE LAS CUERPO IBA A VENIR UNA MOLESTIAS ESTAR IMPORTANTE DE
HEMORRAGIAS HEMORRAGIA DEBIDAS A LA INFORMADO MI VIDA
HEMOFILIA SOBRE HEMOFILIA
Grafica 80
Y TU TRATAMIENTO ?
NUNCA RARAMENTE A VECES A MENUDO SIEMPRE
3 3 3 3
2
1 1 1 1 1 1
0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
ESTUVE EL TRATAMIENTO TENIA ME MOLESTABA ME MOLESTABA ME MOLESTABA ME SENTI
CONTENTO CON ESTUVO BIEN CONFIANZA EN TENER QUE IR AL TENER QUE EL TIEMPO QUE INTERRUMPIDO
EL CENTRO DE LOS MEDICOS Y CENTRO DE PINCHARME LLEVABA EL EN MIS
HEMOFILIA ENFERMERAS HEMOFILIA PONER LAS ACTIVIDADES POR
INYECCIONES LAS INYECCIONES
Grafica 81Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 80
utilización de instrumentos en rehabilitación
Cuestionario específico para la Evaluación de la Calidad de Vida Relacionada con
la Salud en pacientes con Hemofilia (Hemofilia Qol) en edades entre 4 y 7 años:
En los niños menores entre 4 y 7 años la mayor preocupación de los padres es que sus
hijos presenten hemorragias además también se observo que el mal humor es lo mas
frecuente en estos niños a causa de la hemofilia
Algunos pacientes manifestaron sentirse sobreprotegidos por los padres, e incluso
algunos padres manifestaron lo mismo, todo esto conlleva a una gran limitación que
tienen los niños para realizar juegos y actividades deportivas
Con respecto al tratamiento todos mostraron satisfacción, pero manifiestan que lo que
más les molesta en tener que pincharse
La percepción de la salud en estos niños estuvo entre excelente y bien
AHORA NOS GUSTARIA SABER QUIEN TE PUSO LAS INYECCIONES
NUNCA A VECES MUY A MENUDO
6 6 6 6 6
0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
ME PUSE YO MI PADRE ME MI MADRE ME UNA UN MEDICO
SOLO LAS PUSO LAS PUSO LAS ENFERMERA ME PUSO LAS
INYECCIONES INYECCIONES INYECCIONES ME PUSO LAS INYECCIONES
INYECCIONES
Grafica 82Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 81
utilización de instrumentos en rehabilitación
AQUI QUEREMOS SABER ALGO ACERCA DE LA HEMOFILIA Y TU
SALUD CORPORAL
NUNCA A VECES MUY A MENUDO
3 3 3 3 3
2 2 2
1 1 1
0
LOS HINCHAZONES NO PODIA MOVER TENIA MIEDO DE TENIA MIEDO DE
ME DOLIAN BIEN MIS BRAZOS TENER HACERME DAÑO
O PIERNAS HEMORRAGIAS
Grafica 83
Y AHORA PREGUNTAS SOBRE LOS SENTIMIENTOS QUE TIENES
HACIA TU HEMOFILIA
NUNCA A VECES MUY A MENUDO
5 5
3 3
1 1
0 0 0
ESTUVE DE MAL HUMOR ESTUVE TRISTE POR MI ESTUVE FURIOSO POR
POR MI HEMOFILIA HEMOFILIA MI HEMOFILIA
Grafica 84Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 82
utilización de instrumentos en rehabilitación
COMO HA INFLUIDO LA HEMOFILIA EN LA OPINION ACERCA
DE TI MISMO
NUNCA A VECES MUY A MENUDO
4
3
2
1 1 1
0 0 0
SENTIA ENVIDIA ME SENTI COMO 0
HACIA NIÑOS OTROS NIÑOS
SANOS DE MI DE MI EDAD
EDAD
Grafica 85
LAS SIGUIENTES PREGUNTAS SE REFIEREN A TU FAMILIA
NUNCA A VECES MUY A MENUDO
5
4
3 3 3
2 2
1 1
0 0 0
MI MADRE ME HA MI PADRE ME HA MIS PADRES ME MIS PADRES ME
PROTEGIDO PROTEGIDO REGAÑABAN HAN PROHIBIDO
DEMASIADO DEMASIADO CUANDO ME HACIA DETERMINADAS
DAÑO COSAS POR MI
HEMOFILIA
Grafica 86Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 83
utilización de instrumentos en rehabilitación
PUDE HACER COSAS CON MIS AMIGOS DEBIDO A MI
HEMOFILIA
PUDE HACER COSAS CON MIS AMIGOS DEBIDO A MI HEMOFILIA
2 2 2
NUNCA A VECES MUY A MENUDO
Grafica 87
ESTAS PREGUNTAS TRATAN DE TU HEMOFILIA Y DE
OTRAS PERSONAS
NUNCA A VECES MUY A MENUDO
5
4
2
1
0 0
ME SENTI ME HE SENTIDO
DIFERENTE A LOS EXCLUIDO CUANDO
DEMAS POR MI OTROS HACIAN
HEMOFILIA ALGO JUNTOS
Grafica 88Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 84
utilización de instrumentos en rehabilitación
ESTAS PREGUNTAS SE REFIEREN A LA ESCUELA/GUARDERIA
NUNCA A VECES MUY A MENUDO
4 4
3 3
2 2
0 0 0
TUVE QUE RENUNCIAR HE HECHO TANTO A PESAR DE LA
POR MI HEMOFILIA A DEPORTE COMO LOS HEMOFILIA PUDE JUGAR
JUEGOS QUE ME DEMAS NIÑOS EN LA
GUSTAN ESCUELA/GUARDERIA
Grafica 89
Y TU TRATAMIENTO?
NUNCA A VECES MUY A MENUDO
6
4
1 1
0 0
ME MOLESTABA IR AL ME MOLESTABA TENER
CENTRO DE HEMOFILIA QUE PINCHARME
Grafica 90Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 85
utilización de instrumentos en rehabilitación
QUE DIRIAS ACERCA DE COMO ESTA TU SALUD EN
GENERAL
MAL
0%
BIEN EXCELENTE
50% 50%
Grafica 91Medición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 86
utilización de instrumentos en rehabilitaciónMedición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 87
utilización de instrumentos en rehabilitaciónMedición del impacto de la profilaxis en pacientes hemofílicos mediante la 88
utilización de instrumentos en rehabilitación6. Conclusiones y recomendaciones
6.1 Conclusiones
 La medida de la funcionalidad utilizando la herramienta FISH , no mostro cambios
significativos al empeoramiento en los pacientes evaluados
 La aplicación del cuestionario de salud articular HJHS mostro en la puntuación
total que los pacientes con la profilaxis mantienen su salud en las articulaciones y
no progresan a artropatías severas
 En los pacientes con lesión moderada articular mostro recuperación de la
sintomatología y mejoría en la medición articular , en el intervalo de 6 meses
 En los dominios de atrofia muscular e inflamación no hubo cambios en los
pacientes con respeto a las evaluaciones realizadas , demostrando integridad y
preservación de la salud articular
 En el dominio crepitaciones se encontró que no hubo empeoramiento de las
mismas durante todo el proceso de evaluación en los pacientes del estudio
 En la perdida de flexión de la articulación del codo la mayoría de los pacientes se
encontraron en el rango de normalidad y los pocos pacientes que tenían una
perdida de flexión leve, se logro evidenciar en los controles que mejoraron su
rango de movilidad articular
 Se encontró mejora en el compromiso de rodillas y tobillos a los largo de la
exploración , y en 4 pacientes hubo recuperación total de los mismos
 En el dominio de dolor se evidencio ausencia total durante todo el seguimiento
luego de 6 meses de tratamiento
 No se evidencio compromiso de la fuerza muscular ni del patrón de marcha, en
ningún momento del seguimiento de la cohorte.Conclusiones 90
 La aplicación de las escalas se hicieron de manera organizada sin dificultad para
el equipo de rehabilitación y sin complicaciones para el paciente
6.2 Recomendaciones
Se recomienda al especialista en Medicina Física y Rehabilitación la utilización de la
herramienta FISH en su quehacer profesional al momento de valorar discapacidad en
pacientes con Hemofilia.
La HJHS se convierte en una herramienta útil para valorar y hacer seguimiento de la
salud articular de los pacientes con hemofilia, por lo tanto se recomienda su utilización
rutinaria en todos estos pacientes, en la consulta de medicina física y rehabilitación
La utilización de profilaxis en los pacientes con hemofilia mantiene y mejora la salud
articular disminuyendo las discapacidades musculoesqueleticas y mejorando la calidad
de vida de estos pacientes.
Recomendamos utilizar la herramienta Hemoqol para valorar los aspectos mas
relevantes de la enfermedad por que tienen en cuenta aquellas cuestiones que mas
preocupan e interesan al paciente con hemofilia, además por que nos permite ver el
grado de satisfacción con el tratamiento instaurado y el personal de la salud que los
evalúa
Teniendo en cuenta lo evidenciado en el Hemoqol recomendamos profundizar con los
pacientes y padres acerca de los deportes y actividades recreativas que pueden realizar
los niños, debido a que se evidencio que fue lo que mas les molesto
De igual manera intervenir con personal de psicología maneras aceptación y mejorar el
animo para lograr una mejor aceptación de la enfermedad, así como profundizar
recomendaciones vocacionalesConclusiones 91Conclusiones 92A. Anexo: Acta de aprobación
comité de éticaAnexo A. Nombrar el anexo A de acuerdo con su contenido 94Anexo A. Nombrar el anexo A de acuerdo con su contenido 95Anexo A. Nombrar el anexo A de acuerdo con su contenido 96Anexo A. Nombrar el anexo A de acuerdo con su contenido 97Anexo B. Nombrar el anexo B de acuerdo con su contenido 100Anexo B. Nombrar el anexo B de acuerdo con su contenido 101Anexo B. Nombrar el anexo B de acuerdo con su contenido 102Bibliografía
Raffini L y Manno C. Modern management of haemophilic arthropathy. Br J Haematol
2007; 136:777-87.
Querol F, y col. Guia de Rehabilitación en Hemofilia. Baxter, S.L., Hyland-Immuno.
Ed. Mayo, Barcelona, 2001.
Rodriguez-Merchán EC y Goddard NJ. Haemophilic haemarthoses. En:
Musculoskeletal Aspects of Haemophilia. Blackwell Science Ltd, Oxford, 2000.
White GC, y col. Definitions in haemophilia. Recommendation of the scienctific
subcommittee on factor VIII and factor IX. Thromb Haemost 2001; 85:560.
Roosendaal G, y col. Cartilage damage as a result of hemarthrosis in human in vitro
model. J Rheumatol 1997; 24:1350-4.
Goddard NJ y Mann H. Diagnosis of haemophilic synovitis. Haemophilia 2007; 13:14–
9.
Roosendaal G, y col. Haemophilic arthropathy: the importance of the earliest
haemarthroses and consequences for treatment. Haemophilia 2008; 14:4-10.
Roosendaal G y Lafeber FP. Pathogenesis of haemophilic arthropathy. Haemophilia
2006; 12:117-21.
Gilbert MS. Prophylaxis: musculoskeletal evaluation. Semin Haematol 1993; 30:3-6.
Tagliaferri A. Awaiting evidence-based recommendations on prophylaxis in adult
patients. Haemophilia. 2011;16:955.
Keeling D, Tait C, Makris M. Guideline on the selection and use of therapeuticBibliografía 104
products to treat haemophilia and other hereditary bleeding disorders. A United
Kingdom Haemophilia Center Doctors’ Organisation (UKHCDO) guideline approved
by the British Committee for Standards in Haematology. Haemophilia. 2008;14:671-
84.
Collins PW, Fischer K, Morfini M, Blanchette VS, Björkman S; International
Prophylaxis Study Group Pharmacokinetics Expert Working Group.. Implications of
coagulation factor VIII and IX pharmacokinetics in the prophylactic treatment of
haemophilia. Haemophilia. 2011;17:2-10.
Roosendaal G, Lafeber F. Prophylactic treatment for prevention of joint disease in
hemophilia – Cost versus benefit. N Engl J Med. 2007;357:603-5.
Rodriguez-Merchan EC 1996 Effects of hemophilia on articulations of children and
adults. Clinical Orthopaedics and Related Research 328: 7–13.
Rodriguez-Merchan EC 2006 The haemophilic ankle. Haemophilia 12: 337–344.
Panicker J, Warrier I, Thomas R, Lusher JM 2003 The overall effectiveness of
prophylaxis in severe haemophilia. Haemophilia 9: 272–278.
Valentino LA, Hakobyan N, Enockson C 2008 Blood-induced joint disease: The
confluence of dysregulated oncogenes, inflammatory signals and angiogenic cues.
Seminars in Hematology 45: 50–57Bibliografía 105