Síndrome de encefalopatía posterior reversible en población pediátrica: características clínicas y radiológicas
Autor: Fino Velásquez, Laura Marcela
Asesor: Moreno Gómez, Luz Ángela
Fecha: 2021
Programa: Bogotá - Medicina - Especialidad en Radiología e Imágenes Diagnósticas
Facultad: Facultad de Medicina

Resumen: Introducción: el síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) es un desorden clínico-radiológico de instauración aguda, que se caracteriza por presentar síntomas neurológicos asociados a edema vasogénico que compromete principalmente los territorios irrigados por la circulación posterior. Objetivo: describir las características clínicas y radiológicas de PRES en la población de la Fundación Hospital Pediátrico La Misericordia. Metodología: se realizó un estudio retrospectivo tipo serie de casos, en el que se incluyeron 19 pacientes pediátricos con diagnóstico de PRES. Un médico especialista en radiología revisó las imágenes de tomografía computarizada y resonancia magnética adquiridas en el episodio agudo y durante el seguimiento radiológico de cada paciente. Resultados: la media de la edad fue de 11,16 años (± 4,5) al momento del diagnóstico y el 52,6% eran mujeres (n=10). El diagnóstico primario más frecuente fueron las neoplasias linfoproliferativas en el 47,4% (n=9). La alteración del estado de conciencia se presentó en 78,9% (n=15) y las convulsiones en 73,7% (n=14). El factor de riesgo más importante fue la hipertensión arterial, en el 85,2% de la población (n=16). El patrón radiológico más frecuente fue el dominante parieto-occipital en 63,2% (n=12). Se contaron con imágenes de seguimiento de 14 pacientes, de los cuales el 64,3% presentaron resolución completa o casi completa de las lesiones. Conclusión: el PRES es una enfermedad multifactorial, que puede estar asociada a hipertensión arterial, quimioterapia, corticoides e infecciones. Las lesiones atípicas tienden a persistir en las imágenes de seguimiento. (Texto tomado de la fuente).

Síndrome de encefalopatía posterior
reversible en población pediátrica:
características clínicas y
radiológicas.
Laura Marcela Fino Velásquez
Universidad Nacional de Colombia
Facultad de Medicina, Departamento de Imágenes Diagnósticas
Bogotá, Colombia
2021Síndrome de encefalopatía posterior
reversible en población pediátrica:
características clínicas y
radiológicas.
Laura Marcela Fino Velásquez
Tesis o trabajo de investigación presentado como requisito parcial para optar al título de:
Especialista en Radiología e Imágenes Diagnósticas
Directora:
Doctora Luz Ángela Moreno Gómez, MD.
Asesor metodológico:
Doctor Oscar Mauricio Espitia, MD.
Línea de Investigación:
Neurorradiología pediátrica.
Grupo de Investigación:
Grupo de Investigación en Radiología e Imágenes Diagnósticas (GRID)
Universidad Nacional de Colombia
Facultad de Medicina, Departamento de Imágenes Diagnósticas
Bogotá, Colombia
2021A Dios, por sostener mi mano y guiarme por el
mejor camino. A Él le doy gracias por su compañía y
amor inagotable.
A mi esposo y compañero de vida, Camilo, por
su amor, generosidad y apoyo incondicional.
A mi Madre, Luz Mery, por su comprensión,
amor y paciencia. Gracias por creer en mí siempre.
A mi hermana Paula Andrea, por su dulzura
que me inspira a ser mejor cada día.Declaración de obra original
Yo declaro lo siguiente:
He leído el Acuerdo 035 de 2003 del Consejo Académico de la Universidad Nacional.
«Reglamento sobre propiedad intelectual» y la Normatividad Nacional relacionada al
respeto de los derechos de autor. Esta disertación representa mi trabajo original, excepto
donde he reconocido las ideas, las palabras, o materiales de otros autores.
Cuando se han presentado ideas o palabras de otros autores en esta disertación, he
realizado su respectivo reconocimiento aplicando correctamente los esquemas de citas y
referencias bibliográficas en el estilo requerido.
He obtenido el permiso del autor o editor para incluir cualquier material con derechos de
autor (por ejemplo, tablas, figuras, instrumentos de encuesta o grandes porciones de
texto).
Por último, he sometido esta disertación a la herramienta de integridad académica, definida
por la universidad.
________________________________
Laura Marcela Fino Velásquez
25/10/2021Agradecimientos
A la Universidad Nacional de Colombia, en especial al Departamento de Imágenes
Diagnósticas, por acogerme durante los últimos 4 años.
A la Doctora Luz Ángela Moreno Gómez. Médico Radióloga y docente del Departamento
de imágenes Diagnósticas de la Universidad Nacional de Colombia. Asesora de tesis,
gracias por sus invaluables aportes y constante apoyo durante la realización de este
trabajo.
Al Doctor Oscar Mauricio Espitia. Médico Neuropediatra de la Fundación Hospital
Pediátrico La Misericordia. Co-Investigador, gracias por su asesoría y apoyo en el trabajo
investigativo.
A la Fundación Hospital Pediátrico La Misericordia, particularmente a los Departamentos
de Imágenes Diagnósticas y Neuropediatría.Resumen y Abstract XI
Resumen
Síndrome de encefalopatía posterior reversible en población pediátrica:
características clínicas y radiológicas.
Introducción: el síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) es un desorden
clínico-radiológico de instauración aguda, que se caracteriza por presentar síntomas
neurológicos asociados a edema vasogénico que compromete principalmente los
territorios irrigados por la circulación posterior.
Objetivo: describir las características clínicas y radiológicas de PRES en la población de
la Fundación Hospital Pediátrico La Misericordia.
Metodología: se realizó un estudio retrospectivo tipo serie de casos, en el que se
incluyeron 19 pacientes pediátricos con diagnóstico de PRES. Un médico especialista en
radiología revisó las imágenes de tomografía computarizada y resonancia magnética
adquiridas en el episodio agudo y durante el seguimiento radiológico de cada paciente.
Resultados: la media de la edad fue de 11,16 años (± 4,5) al momento del diagnóstico y
el 52,6% eran mujeres (n=10). El diagnóstico primario más frecuente fueron las neoplasias
linfoproliferativas en el 47,4% (n=9). La alteración del estado de conciencia se presentó en
78,9% (n=15) y las convulsiones en 73,7% (n=14). El factor de riesgo más importante fue
la hipertensión arterial, en el 85,2% de la población (n=16). El patrón radiológico más
frecuente fue el dominante parieto-occipital en 63,2% (n=12). Se contaron con imágenes
de seguimiento de 14 pacientes, de los cuales el 64,3% presentaron resolución completa
o casi completa de las lesiones.XII Síndrome de encefalopatía posterior reversible en población pediátrica:
características clínicas y radiológicas.
Conclusión: el PRES es una enfermedad multifactorial, que puede estar asociada a
hipertensión arterial, quimioterapia, corticoides e infecciones. Las lesiones atípicas tienden
a persistir en las imágenes de seguimiento.
Palabras clave: Síndrome de Leucoencefalopatía Posterior, Encefalopatías,
Leucoencefalopatías, Niño, PediatríaResumen y Abstract XIII
Abstract
Posterior reversible encephalopathy syndrome in pediatric population:
clinical and radiological features.
Introduction: posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a clinically-
radiological disorder of acute onset, characterized by presenting neurological symptoms
associated with vasogenic edema that mainly affects the territories irrigated by the posterior
circulation.
Objective: to describe the clinical and radiological features of PRES in the population of
Fundación Hospital Pediátrico La Misericordia.
Methods: a retrospective case series study, which included 19 pediatric patients with
PRES. A radiologist reviewed computed tomography and magnetic resonance images
acquired in the acute episode and during the radiological follow-up of each patient.
Results: the mean age was 11.16 years (± 4,5) at the time of diagnosis, and 52.6% were
women (n=10). The most frequent primary diagnosis was lymphoproliferative neoplasms
in 47.4% (n=9). Alteration of consciousness occurred in 78.9% (n=15) and seizures in
73.7% (n=14). The most important risk factor was arterial hypertension in 85.2% (n = 16).
The most frequent radiological pattern was the parieto-occipital dominant in 63.2% (n=12).
Follow-up images of 14 patients were available, of which 64.3% had complete or almost
complete resolution of the lesions.XIV Síndrome de encefalopatía posterior reversible en población pediátrica:
características clínicas y radiológicas.
Conclusion: PRES is a multifactorial disease, which can be associated with high blood
pressure, chemotherapy, corticosteroids, and infections. Atypical lesions tend to persist on
follow-up images.
Keywords: Posterior Leukoencephalopathy Syndrome, Brain Diseases,
Leukoencephalopathies, Child, PediatricsContenido XV
Contenido
Pág.
Resumen .........................................................................................................................XI
Lista de figuras........................................................................................................... XVII
Lista de tablas ............................................................................................................. XIX
Lista de gráficas ........................................................................................................... XX
Lista de Símbolos y abreviaturas............................................................................... XXI
Introducción .................................................................................................................... 1
1. Fundamento teórico ................................................................................................. 3
1.1 Epidemiología ..................................................................................................... 3
1.2 Fisiopatología ...................................................................................................... 4
1.3 Factores de riesgo .............................................................................................. 6
1.4 Manifestaciones clínicas ..................................................................................... 7
1.5 Imágenes Diagnósticas ....................................................................................... 8
1.6 Revisión de la Literatura.................................................................................... 13
2. Objetivos ................................................................................................................ 17
2.1 Objetivo general ................................................................................................ 17
2.2 Objetivos específicos ........................................................................................ 17
3. Justificación ........................................................................................................... 19
4. Metodología ............................................................................................................ 21
4.1 Tipo de Estudio ................................................................................................. 21
4.2 Población .......................................................................................................... 21
4.2.1 Criterios de Inclusión ..................................................................................... 21
4.2.2 Criterios de Exclusión .................................................................................... 22
4.3 Definiciones ...................................................................................................... 22
4.4 Aspectos Éticos ................................................................................................ 23
4.5 Análisis estadístico............................................................................................ 23
5. Resultados y discusión ......................................................................................... 25
5.1 Resultados ........................................................................................................ 25
5.2 Discusión .......................................................................................................... 36
5.3 Limitaciones del estudio .................................................................................... 38Contenido XVI
6. Conclusiones ......................................................................................................... 39
A. Anexo: Carta de aprobación del comité de Ética de la Fundación Hospital
Pediátrico La Misericordia ........................................................................................... 41Contenido XVII
Lista de figuras
Pág.
Figura 1. Fisiopatología del PRES: teoría vasogénica y citotóxica. Imagen tomada de
Anderson y col.6 ................................................................................................................ 5
Figura 2. Imágenes de resonancia magnética (FLAIR axial). Patrón Holo-
hemisférico/Circulación limítrofe. Tomado de Bartynski y col.30 ......................................... 9
Figura 3. Imágenes de resonancia magnética (FLAIR axial). Patrón del surco frontal
superior en dos pacientes diferentes. Imagen A tomada de Picchi y col.31 Imagen B tomada
de Bartynski y col.30......................................................................................................... 10
Figura 4. Imágenes de resonancia magnética (FLAIR axial). Patrón parietooccipital.
Tomado de Darwish AH.8 ................................................................................................ 11
Figura 5. Imágenes de TC y RM (FLAIR axial). Patrón de expresión asimétrica. Tomado
de Tchaou y col.32 ........................................................................................................... 12
Figura 6. Revisión de la literatura. .................................................................................. 14
Figura 7. Paciente femenina de 14 años con diagnóstico de PRES, quien presenta lesiones
hemorrágicas frontoparietales bilaterales. Imágenes de RM (T2 GRE axial). .................. 30
Figura 8. Distribución de las lesiones secundarias a PRES (patrones radiológicos). ...... 30
Figura 9. Localización anatómica de las lesiones asociadas a PRES. ............................ 31
Figura 10. Paciente femenina de 14 años con patrón holo-hemisférico/ Circulación
limítrofe. Imágenes axiales de CT y RM (FLAIR). ............................................................ 32
Figura 11. Paciente femenina de 13 años con patrón dominante parieto-occipital.
Imágenes de RM (FLAIR axial y coronal). ....................................................................... 33
Figura 12. Paciente masculino de 14 años con patrón del surco frontal superior. Imágenes
de RM (FLAIR axial y coronal). ....................................................................................... 33
Figura 13. Paciente femenina de 6 años con patrón de expresión parcial/asimétrica.
Imágenes de RM (FLAIR axial). ...................................................................................... 34
Figura 14. Seguimiento imagenológico de los pacientes pediátricos con PRES. ............ 35Contenido XVIII
Figura 15. Distribución de las lesiones residuales en pacientes con PRES (patrones
radiológicos en imagen de seguimiento). ........................................................................ 35Contenido XIX
Lista de tablas
Pág.
Tabla 1. Prevalencia de las manifestaciones clínicas de la leucoencefalopatía posterior
reversible en población general y población pediátrica...................................................... 7
Tabla 2. Literatura indexada de PRES en Sudamérica. .................................................. 15
Tabla 3. Definición de TA normal y Estadios de HTA. ..................................................... 22
Tabla 4. Localización de las lesiones secundarias a PRES en RM de seguimiento. ....... 36Contenido XX
Lista de gráficas
Pág.
Gráfica 1. Diagnósticos primarios en pacientes con PRES (parte 1). ............................. 25
Gráfica 2. Diagnósticos primarios en pacientes con PRES (parte 2). ............................. 26
Gráfica 3. Tensión arterial en niños con PRES. ............................................................. 27
Gráfica 4. Factores de riesgo asociados a PRES en población pediátrica. .................... 28
Gráfica 5. Manifestaciones clínicas asociadas a PRES en niños(as). ............................ 28
Gráfica 6. Hallazgos en resonancia magnética asociados a PRES. ............................... 29Contenido XXI
Lista de Símbolos y abreviaturas
Abreviaturas
Abreviatura Término
ADC Apparent diffusion coefficient
AF Anemia de Fanconi
BHE Barrera hematoencefálica
BT Beta-talasemia
col Colaboradores
COVID-19 Coronavirus disease 2019
DWI Diffusion-weighted Imaging
ERC Enfermedad Renal Crónica
FLAIR Fluid attenuated inversion recovery
HTA Hipertensión Arterial
LB Linfoma de Burkitt
LES Lupus Eritematoso Sistémico
LLA Leucemia Linfoblástica Aguda
LMA Leucemia Mieloide Aguda
mmHg Milímetros de mercurio
PAI Porfiria Aguda Intermitente
p Percentil
PRES Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible
RM Resonancia Magnética
RPLS Reversible posterior leukoencephalopathy
SARS-CoV-2 Severe acute respiratory syndrome coronavirus 2
SNC Sistema Nervioso Central
TA Tensión Arterial
TAD Tensión Arterial Diastólica
TAS Tensión Arterial Sistólica
TC Tomografía computarizada
TMO Trasplante de Médula Ósea
UCIP Unidad de Cuidados Intensivos Pediátrica.Introducción
El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) es un desorden clínico-
radiológico de instauración aguda, que se caracteriza por presentar edema vasogénico
asociado a síntomas neurológicos como convulsiones, cefalea y alteración del estado de
conciencia. Esta entidad fue descrita por Hinchey y col en 1996; y desde entonces ha
recibido múltiples denominaciones como leucoencefalopatía reversible posterior,
encefalopatía occipito-parietal reversible y síndrome de edema cerebral posterior
reversible.1–3
El PRES puede afectar a personas en cualquier rango de edad, desde niños hasta adultos
mayores; sin embargo, es más frecuente en adultos jóvenes o de mediana edad. En los
adultos existe una clara predilección por el género femenino, mientras que en los niños
esta relación ha sido controversial.4,5
Aunque no está clara su fisiopatología, se considera que el edema vasogénico es
secundario a disfunción endotelial, falla en la autorregulación cerebral y daño en la barrera
hemato-encefálica. Este proceso es facilitado por múltiples factores predisponentes que
incluyen hipertensión arterial, enfermedades renales, pre-eclampsia/eclampsia, trasplante
de órganos, medicamentos inmunosupresores, agentes citotóxicos (quimioterapia) y
enfermedades autoinmunes.3,6,7
Las manifestaciones clínicas suelen ser diversas y de rápida instauración. En la población
pediátrica, el síntoma más frecuente son las convulsiones, seguidas por la alteración del
estado de conciencia, cefalea y síntomas visuales. La asociación con retraso en el
desarrollo y bajo rendimiento escolar no es clara; sin embargo, es motivo de preocupación
en pediatría.3,7,82 Introducción
En las imágenes diagnósticas, se pueden evidenciar áreas de edema vasogénico cortico-
subcorticales, bilaterales, los cuales son de alta señal en T2 y FLAIR. Clásicamente afectan
los lóbulos occipitales y parietales; sin embargo, pueden comprometer los lóbulos
temporales, frontales, cerebelo y región ganglio-basal. Se ha descrito que los pacientes
pediátricos presentan con mayor frecuencia hallazgos imagenológicos atípicos como
edema citotóxico, hemorragia y realce postcontraste.2,3,9,10
La leucoencefalopatía posterior reversible tiene un pronóstico favorable en la mayoría de
los pacientes, dado que las manifestaciones clínicas y radiológicas son potencialmente
reversibles. Sin embargo, el 5-10% de los pacientes pueden presentar recurrencia del
episodio generalmente 1-2 semanas después y suele estar asociado a mal control de las
cifras tensionales; así mismo, el 12,8% de los pacientes pueden presentar esclerosis
temporal mesial y epilepsia focal meses o años después del episodio agudo. Se ha descrito
mortalidad en hasta 16% de los casos. 2,11
El primer caso descrito en población pediátrica data de 1998.12 Sin embargo, hoy en día la
literatura es escasa y hacen falta estudios que nos ayuden a conocer las características
clínicas y radiológicas asociadas a esta enfermedad, especialmente en este grupo etario.1. Fundamento teórico
El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) fue descrito en 1996 por Hinchey
y colaboradores, quienes documentaron 15 pacientes con edema reversible de la
sustancia blanca subcortical bilateral asociado a síntomas neurológicos como cefalea,
alteraciones del estado de conciencia, convulsiones y pérdida de la visión.1
Actualmente el PRES se define como una enfermedad aguda que se caracteriza por
presentar diversas manifestaciones clínicas asociadas a edema vasogénico, el cual es
potencialmente reversible y afecta principalmente el parénquima encefálico irrigado por la
circulación posterior. Esta entidad afecta con mayor frecuencia a los pacientes con
antecedente de neoplasias malignas, hipertensión arterial, falla renal, enfermedades
autoinmunes, consumo de medicamentos inmunosupresores o citotóxicos, pre-eclampsia
o eclampsia. 3,8,13
1.1 Epidemiología
La leucoencefalopatía posterior reversible es una entidad poco frecuente, de la cual no se
conoce la incidencia en población general. Sin embargo, su incidencia en subgrupos
poblacionales es de 0,4% en pacientes con antecedente de trasplante de órganos sólidos,
0,69% en Lupus Eritematoso Sistémico y 0,84% en enfermedad renal crónica en estadio
terminal. Así mismo, los pacientes receptores de trasplante de médula ósea presentan una
incidencia reportada de 2,7 a 25%.4,14–20
El PRES se puede presentar en cualquier grupo etario; sin embargo, es más frecuente en
adultos jóvenes o de mediana edad, con una edad promedio reportada de 36-55 años.
Clásicamente se describe un predominio por el género femenino, ya que el 51-75% de los4 Síndrome de encefalopatía posterior reversible en población pediátrica:
características clínicas y radiológicas.
pacientes afectados por esta entidad son mujeres y esta relación persiste incluso al excluir
a las pacientes con pre-eclampsia/eclapmsia.4,10,14
La prevalencia de PRES en población pediátrica es 0,04% en pacientes hospitalizados y
0,4% en la unidad de cuidados intensivos pediátrica (UCIP), con una incidencia de
5,9/1000 personas/año en niños con antecedente de cáncer o trasplante de médula ósea
(TMO), siendo más frecuente en pacientes con leucemia (1,6%) y menos común en niños
con tumores sólidos (0,4%) y tumores encefálicos (0,3%). A diferencia de los adultos, en
los niños no hay una clara predilección de género dado que los estudios son
contradictorios.5,21–23 Con respecto a la edad de presentación de la enfermedad, se han
documentado casos de pacientes entre 1 y 17 años, aunque la edad media de presentación
oscila entre 6 y 12 años.3,5,21
1.2 Fisiopatología
La fisiopatología del síndrome de encefalopatía posterior reversible es un tema en
desarrollo y existen diferentes teorías que explican las diversas manifestaciones clínicas y
radiológicas.
En los pacientes con HTA, la teoría vasogénica es la más aceptada actualmente. Esta
teoría propone que el aumento rápido y severo de la tensión arterial (TA) genera una falla
en la autorregulación del flujo sanguíneo cerebral condicionando hiperperfusión, daño en
la barrera hematoencefálica (BHE) y posterior extravasación de plasma y macromoléculas.
Esto se manifiesta en las imágenes diagnósticas como edema vasogénico que
compromete principalmente los territorios irrigados por la circulación posterior, ya que allí
hay una escasa inervación simpática. Adicionalmente, el control rápido y relativamente fácil
del evento desencadenante, es decir, la hipertensión arterial, explica la pronta
reversibilidad de los hallazgos clínicos y radiológicos.4,6,13,14
En pacientes con TA normal o limítrofe, la propuesta más aceptada es la teoría citotóxica
que indica que moléculas endógenas o exógenas estimulan la liberación de citoquinas,
como el interferón γ, interleucina 1 y factor de necrosis tumoral α, las cuales activan lasCapítulo 1 5
células endoteliales condicionando disfunción endotelial, aumento de la permeabilidad y
edema vasogénico. Así mismo, estos factores estimulan la producción de sustancias
vasoactivas como el tromboxano A2 o la endotelina-1 que generan vasoespasmo cerebral
y por ende hipertensión arterial. Esta teoría es especialmente reconocida en pacientes con
enfermedades autoinmunes, sepsis o en tratamiento con medicamentos citotóxicos o
inmunosupresores.4,6,13,14
Figura 1. Fisiopatología del PRES: teoría vasogénica y citotóxica. Imagen tomada de
Anderson y col.66 Síndrome de encefalopatía posterior reversible en población pediátrica:
características clínicas y radiológicas.
1.3 Factores de riesgo
El Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible es una entidad relativamente nueva,
pues su primera descripción data de hace 25 años. Sin embargo, ha sido objeto de estudio
y se ha asociado a múltiples entidades, como lo son:
§ Hipertensión arterial
§ Enfermedad renal aguda o crónica
§ Glomerular o Tubulointersticial
§ Pre-eclampsia/eclampsia
§ Neoplasias
§ Neoplasias linfoproliferativas
§ Leucemia
§ Linfoma
§ Enfermedades autoinmunes
§ Lupus Eritematoso Sistémico
§ Escleroderma
§ Vasculitis
§ Enfermedad de Crohn
§ Púrpura trombocitopénica trombótica
§ Hemoglobinopatías
§ Anemia de Células Falciformes
§ Porfiria Aguda Intermitente
§ Quimioterapia y medicamentos inmunosupresores
§ Trasplante de médula ósea
§ Ciclosporina A
§ Tacrolimus
§ Metotrexato
§ Vincristina
§ Enfermedades Infecciosas
§ Sepsis
§ Severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS COV 2)Capítulo 1 7
1.4 Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas del PRES suelen ser diversas, de instauración aguda e
incluyen:
Tabla 1. Prevalencia de las manifestaciones clínicas de la leucoencefalopatía posterior
reversible en población general y población pediátrica.
Manifestación Descripción y Frecuencia en Frecuencia en
clínica observaciones población general población pediátrica
Usualmente 70-100%.7,8
episodios tónico Más frecuente en
clónicos población
Convulsiones 43-81%10
generalizados. pediátrica.9,24
Episodios múltiples: Estatus epiléptico: 5-
frecuente.5,14 20%.3,8
Ocasionalmente “en
trueno” à Síndrome
Cefalea de vasoconstricción 22-68%10 25-88%3,5
cerebral reversible
asociado?14
Alteración del
estado de Letargia a coma.2 27-60%10 26-63%3,24
conciencia
Ceguera cortical,
defectos de campo
Síntomas
visual, diplopía, 14-36%10 5-57%5,9
Visuales
alucinaciones y
visión borrosa.14
Se correlacionan con Hemiparesia 8,5%,
Déficit
el área anatómica hemiplejia 4,2% y -
Neurológico focal
comprometida.14 disartria: 4,2%8 Síndrome de encefalopatía posterior reversible en población pediátrica:
características clínicas y radiológicas.
Otros síntomas menos frecuentes son debilidad, náuseas, emesis o compromiso de pares
craneales.9 En la población pediátrica es importante evaluar si existe retraso en el
desarrollo o bajo rendimiento escolar después del episodio de PRES.8
1.5 Imágenes Diagnósticas
Los estudios imagenológicos tienen un rol crucial en el abordaje de los pacientes con
sospecha de leucoencefalopatía posterior reversible. Usualmente, la primera neuroimagen
que se solicita a un paciente con síntomas neurológicos agudos como convulsiones,
cefalea o alteración del estado de conciencia, es una tomografía computarizada de cráneo
simple.
En la tomografía computarizada (TC) podemos observar áreas hipodensas corticales,
subcorticales o en la sustancia blanca profunda; sin embargo, el rendimiento de este
estudio es muy bajo e incluso encontramos series donde el 100% de los pacientes con
diagnóstico confirmado de PRES presentaban un TC de cráneo simple normal. A diferencia
de la TC, la resonancia magnética (RM) es la modalidad de elección que nos va a permitir
hacer un adecuado abordaje diagnóstico. 25–28
En las imágenes diagnósticas de pacientes con PRES, se pueden evidenciar áreas de
edema vasogénico subcorticales, bilaterales, los cuales son de alta señal en las
secuencias ponderadas en T2 y FLAIR (Fluid attenuated inversion recovery). En la
población en general (adultos vs niños), se ha descrito que el síndrome de encefalopatía
posterior reversible afecta clásicamente los lóbulos occipitales (93% vs 90%) y parietales
(93% vs 70-100%). También se ha descrito el compromiso de los lóbulos temporales (39%
vs 33-63%), frontales (89% vs 25-84%), cerebelo (10-21% vs 57%) y tálamo (32% vs 5-
10%) en adultos y niños, respectivamente.3,9
En la población pediátrica, se ha descrito con mayor frecuencia el compromiso de los
lóbulos temporales, mientras que las lesiones en hemisferios cerebelosos son más
frecuentes en personas adultas y están asociadas a enfermedades autoinmunes.9,29Capítulo 1 9
En el año 2007, Bartynski y col propusieron cuatro patrones radiológicos que caracterizan
la distribución de las lesiones en la encefalopatía posterior reversible:
§ Holo-hemisférico / Circulación limítrofe
Se caracteriza por presentar edema vasogénico de disposición lineal en los lóbulos
frontales, parietales y occipitales, con relativo respeto por los lóbulos temporales.
Compromete las zonas de circulación limítrofe entre los territorios irrigados por la
arteria cerebral anterior, media y posterior.30 Este patrón se ha descrito en 16-23%
de la población adulta y 0-28% de la población pediátrica.24,30,31
Figura 2. Imágenes de resonancia magnética (FLAIR axial).
Patrón Holo-hemisférico/Circulación limítrofe. Tomado de Bartynski y col.3010 Síndrome de encefalopatía posterior reversible en población pediátrica:
características clínicas y radiológicas.
§ Surco frontal superior:
Afecta los dos tercios posteriores del surco frontal superior, con compromiso
variable de los lóbulos parietales y occipitales. Se caracteriza por respetar el polo
frontal o segmento más anterior de los lóbulos frontales.30 Se presenta en el 27%
de los adultos y en 8-19% de los niños.8,30,31
A B
Figura 3. Imágenes de resonancia magnética (FLAIR axial). Patrón del surco
frontal superior en dos pacientes diferentes. Imagen A tomada de Picchi y col.31
Imagen B tomada de Bartynski y col.30Capítulo 1 11
§ Predominantemente parieto-occipital:
Compromete los lóbulos parietales y occipitales, en algunos casos el compromiso
se puede extender hacia la región temporal. Es el patrón clásico y se encuentra en
el 22% de los adultos y 24-62% de la población pediátrica. 8,30,31
Figura 4. Imágenes de resonancia magnética (FLAIR axial). Patrón
parietooccipital. Tomado de Darwish AH.812 Síndrome de encefalopatía posterior reversible en población pediátrica:
características clínicas y radiológicas.
§ Expresión parcial o asimétrica
Expresión incompleta de los tres patrones descritos previamente, usualmente
comprometen los lóbulos frontales. Se puede presentar con lesiones en distribución
lineal o en “parches”.30 Afecta al 28% de los adultos y 12-29% de los niños.
Figura 5. Imágenes de TC y RM (FLAIR axial). Patrón de expresión asimétrica.
Tomado de Tchaou y col.32
Si bien el hallazgo clásico de la leucoencefalopatía microangiopática es el edema
vasogénico posterior, los pacientes con PRES pueden presentar manifestaciones
radiológicas atípicas como lesiones hemorragias, con restricción a la difusión, realce
postcontraste o localizadas en los lóbulos frontales, tronco encefálico, ganglios basales,
cuerpo calloso y cerebelo.10
El 10-33% de los pacientes pueden presentar áreas de edema citotóxico, las cuales se
caracterizan por disminución de su intensidad de señal en el mapa de ADC. La restricción
en DWI es un factor de riesgo para daño neuronal irreversible y se ha asociado a atrofia
cortical, gliosis y necrosis laminar en las imágenes de seguimiento; esta última también se
asocia a realce postcontraste, el cual representa el daño que sufrió la barrera hemato-
encefálica en el episodio agudo. 3,10,33,34 Otros hallazgos que se pueden observar en elCapítulo 1 13
seguimiento imagenológico de los pacientes pediátricos con PRES, son las lesiones con
depósito hemorrágico (8%) y los infartos (8%).3,33
1.6 Revisión de la Literatura
Durante la planeación de este estudio, se realizó una amplia revisión de la literatura en la
cual se consultaron las bases de datos Pubmed, LILACS y Scielo utilizando los siguientes
términos de búsqueda en inglés y en español.
(((child[Title]) OR (children[Title]) OR (infant[Title]) OR (pediatric[Title]) OR
(paediatric[Title]) OR (childhood[Title]))) AND (((pres[Title]) OR (((posterior[Title]) OR
(occipital[Title])) AND (reversible [Title]) AND ((encephalopathy [Title]) OR
(leukoencephalopathy [Title]) OR (syndrome [Title]))) OR (RPLS [Title]))
Inicialmente, encontramos 220 artículos y 198 después de excluir los artículos no
relacionados con el tema de investigación y aquellos que estaban repetidos. Hicimos
especial énfasis en las series de caso (n=88) y los estudios de casos y controles (n=11),
los cuales correspondían a 98 artículos, de los cuales 28 (28,6%) correspondían a estudios
con 5 pacientes o menos y solo 5 artículos (5,1%) describían 50 o más casos.14 Síndrome de encefalopatía posterior reversible en población pediátrica:
características clínicas y radiológicas.
Estudios identificados en las bases de datos consultadas (n= 219)
§ Pubmed: 219
§ Scielo: 1 adicional
Excluidos:
no relacionados (n= 21),
repetidos (n=1)
Estudios relacionados en las bases de datos consultadas (n= 197)
Excluidos:
meta-análisis (n=1),
revisiones de tema (n=10),
cartas al editor (n=1)
Reportes de caso Series de casos Casos y controles
(n= 88) (n= 87) (n= 11)
Series de casos + Casos y controles
Asia (n=32)
Europa (n=30) Europa (n=40)
América del norte Asia (n=34)
(n=18) América del norte (n=18)
África (n=5) África (n=3)
Sudamérica (n=2) Sudamérica (n=3)
Oceanía (n=1) Oceanía (n=0)
Figura 6. Revisión de la literatura.Capítulo 1 15
Con respecto a la literatura en Sudamérica, encontramos que es muy escasa en esta
región. Actualmente, solo se encuentran publicados 5 artículos indexados, 3 series de
casos y 2 reportes de caso. Las series de casos publicadas describen 2, 4 y 9 casos de
Uruguay y Brasil.35–37 El único artículo de población colombiana que encontramos en las
bases de datos consultadas es un reporte de caso de Navarro CE y col.38
Tabla 2. Literatura indexada de PRES en Sudamérica.
Carvalho
Ferraz-Filho JR Gamio B y Santos MM Navarro CE
EG y
Autor y col.35 col.36 y col.37 y col.38
col.39
Año 2006 2018 2011 2019 2018
#
9 4 2 1 1
Pacientes
Arch.
Arq Pediatric J Bras Clin
Revista Pediatr.
Neuropsiquiatr. Transplant. Nefrol. Neuropharmacol.
Urug.
País Brasil Uruguay Brasil Brasil Colombia2. Objetivos
2.1 Objetivo general
Describir las características clínicas e imagenológicas del síndrome de encefalopatía
posterior reversible (PRES) en la población de la Fundación Hospital Pediátrico La
Misericordia durante los años 2016 a 2021.
2.2 Objetivos específicos
§ Describir los patrones radiológicos que se presentan en los pacientes pediátricos
con diagnóstico de PRES.
§ Identificar el comportamiento de las lesiones en las secuencias de difusión y mapa
de ADC.
§ Determinar las características sociodemográficas de los pacientes diagnosticados
con PRES.
§ Describir los factores de riesgo asociados a PRES, que están presentes nuestra
población3. Justificación
El PRES es un síndrome clínico-radiológico con escasos estudios en población pediátrica,
los cuales han mostrado resultados contradictorios y se han realizado en otras latitudes,
por lo que es imperativo describir las características de los pacientes con PRES en nuestra
población para poder hacer un diagnóstico temprano y así mejorar el desenlace clínico.
Así mismo, es importante definir los factores predisponentes y los patrones radiológicos
más frecuentes en nuestro hospital, el cual es un centro de alta complejidad enfocado en
la oncología pediátrica.4. Metodología
4.1 Tipo de Estudio
Estudio retrospectivo tipo series de casos.
4.2 Población
Se revisaron las bases de datos de los servicios de neurorradiología y neuropediatría, con
el objetivo de extraer los pacientes con diagnóstico de síndrome de encefalopatía posterior
reversible valorados en la Fundación Hospital Pediátrico La Misericordia durante los años
2016 a 2021. El tamaño de muestra se definió a conveniencia de los investigadores.
Posteriormente, se recopilaron datos sociodemográficos y clínicos a partir de la historia
clínica institucional de cada paciente. Las imágenes diagnósticas (TC y RM) en formato
DICOM fueron analizadas de forma conjunta por un médico radiólogo especialista en
neuroimágenes pediátricas y un residente de radiología e imágenes diagnósticas en cuarto
año de formación.
La definición de caso compatible con PRES, se estableció por consenso entre un médico
neuropediatra y un médico radiólogo especialista en neuroimágenes pediátricas. Los casos
que generaron controversia fueron excluidos del estudio.
4.2.1 Criterios de Inclusión
§ Edad inferior a 18 años.22 Síndrome de encefalopatía posterior reversible en población pediátrica:
características clínicas y radiológicas.
§ Presencia de síntomas neurológicos como convulsiones, variación del estado de
conciencia, cefalea o alteraciones visuales (visión borrosa, alucinaciones visuales,
hemianopsia, ceguera cortical).
§ Pacientes con factores de riesgo para PRES como hipertensión, falla renal,
quimioterapia, enfermedades autoinmunes u otros previamente reportados en la
literatura
§ Resonancia magnética de cerebro con o sin medio de contraste realizada en la
Fundación Hospital de la Misericordia (Bogotá, Colombia), en el periodo
comprendido entre 2016 y 2021.
4.2.2 Criterios de Exclusión
§ Resonancia magnética de cerebro de mala calidad (“no diagnostica”).
§ Pacientes con otras causas de encefalopatía
4.3 Definiciones
Tensión Arterial (TA)
Definiciones tomadas de la Guía de práctica clínica para la detección y el tratamiento de
la presión arterial alta en niños y adolescentes de la Academia Americana de Pediatría.40
Tabla 3. Definición de TA normal y Estadios de HTA.
Edad Normal TA elevada Estadio 1 Estadio 2
Mayor o igual a p90
Mayor o igual a p95
pero menor a p95 o Mayor o igual a p95 +
1-13 Menor a pero menor a p95 +
mayor a 120/80 12 mmHg o mayor a
años p90 12 mmHg o 130/80 a
mmHg pero menor a 140/90 mmHg
139/89 mmHg
p95Capítulo 4 23
≥ 13 <120/80 TAS: 120-129 mmHg TAS: 120-139 mmHg Mayor o igual a
años mmHg TAD <80 mmHg TAD: 80-89 mmHg 140/90 mmHg
Resolución de lesiones radiológicas
§ Completa: resolución del 100% de las lesiones visualizadas en el estudio inicial.
§ Casi completa: resolución del 70-99% de las lesiones visualizadas en el estudio
inicial.
§ Parcial: resolución de menos del 70% de las lesiones visualizadas en el estudio
inicial.
§ Sin cambios: no hay cambios significativos con respecto al estudio inicial.
§ Aumento: existe mayor número o extensión de las lesiones visualizadas en el
estudio inicial.
4.4 Aspectos Éticos
El presente estudio se encuentra en la categoría de “investigación sin riesgo” según el
artículo 11 de la resolución número 8430 de 1993 del ministerio de salud, dado que todos
los datos y variables se recolectarán de forma retrospectiva y no se realizará ninguna
intervención o modificación intencionada de las variables biológicas, fisiológicas,
psicológicas o sociales de los individuos que participen en el mismo.
La información de cada paciente será confidencial y el tratamiento de los datos se realizará
únicamente por parte del grupo de investigadores, quienes declaran no tener ningún
conflicto de interés.
4.5 Análisis estadístico
Se realizó un estudio descriptivo, en el cual las variables cualitativas y semi-cualitativas se
presentaron como porcentajes. Mientras que las variables cuantitativas se expresaron
como media y desviación estándar5. Resultados y discusión
5.1 Resultados
Se incluyeron 19 pacientes, 10 mujeres y 9 hombres con edad media de 11,16 años con
desviación estándar de 4,5 años. La relación hombre-mujer fue 1 : 1,1; es decir, que no se
encontró predilección significativa por un género. El diagnóstico primario más frecuente en
nuestra población fueron las neoplasias linfoproliferativas, entre ellas la leucemia
linfoblástica fue la más común afectando al 66,7% (n=6) de la población. La segunda causa
en frecuencia fueron las enfermedades autoinmunes, representadas por el lupus
eritematoso sistémico (LES). Ver gráficas 1 y 2.
Gráfica 1. Diagnósticos primarios en pacientes con PRES (parte 1).26 Síndrome de encefalopatía posterior reversible en población pediátrica:
características clínicas y radiológicas.
LB
n=1
LMA
n=2
LLA
n=6
LES Sano AF
n=3 n=3 n=1
BT ERC PAI
n=1 n=1 n=1
Gráfica 2. Diagnósticos primarios en pacientes con PRES (parte 2).
En el 89,5% de los pacientes co-existen dos o más factores de riesgo previamente
asociados a PRES. Uno de los factores de riesgo más importantes en nuestra población,
fue la HTA presente en el 84,2% de los pacientes (n=16).Capítulo 5 27
Gráfica 3. Tensión arterial en niños con PRES.
Entre los factores de riesgo más importantes encontramos la asociación de neoplasia
linfoproliferativa - quimioterapia (n=8) y el consumo de medicamentos inmunomoduladores
o corticoides (n=5). Algunos de los medicamentos citotóxicos e inmunomoduladores son
la ciclosporina, ciclofosfamida, metotrexato, vincristina, entre otros; sin embargo, es difícil
asociar la leucoencefalopatía posterior reversible con un medicamento, ya que la mayoría
de pacientes están polimedicados.
Otros factores de riesgo que encontramos en nuestra población son el antecedente de
trasplante de médula ósea (n=1), porfiria aguda intermitente (n=1) y sepsis (n=1). En un
paciente no se encontraron factores de riesgo asociados a PRES. Así mismo, encontramos
que 2 pacientes femeninas de 13 y 15 años con antecedente de infección por SARS COV
2, asociado al diagnóstico primario de leucemia mieloide aguda y lupus eritematoso
sistémico, respectivamente.28 Síndrome de encefalopatía posterior reversible en población pediátrica:
características clínicas y radiológicas.
Total HTA
Gráfica 4. Factores de riesgo asociados a PRES en población pediátrica.
La manifestación clínica más frecuente en nuestra población es la alteración del estado de
conciencia (n=15), seguido por las convulsiones (n=14), cefalea (n=9) y alteraciones
visuales (n=5), las cuales abarcan amaurosis, pérdida de la agudeza visual, diplopía,
nistagmus y asimetría pupilar.
Gráfica 5. Manifestaciones clínicas asociadas a PRES en niños(as).Capítulo 5 29
La modalidad diagnóstica inicial fue la tomografía computarizada en 84,2% (n=16) y la
resonancia magnética en 15,8% (n=3). Sin embargo, es importante mencionar que el
68,8% de los pacientes con PRES, no presentaron hallazgos tomográficos anormales o
sugestivos de PRES. Por otro lado, el 31,3% de las TC a pesar de tener hallazgos
anormales subestimaron la extensión de los hallazgos. El tiempo transcurrido entre la toma
de la TC y la RM fue en promedio 59 horas, con una desviación estándar de 34,8 horas.
El hallazgo radiológico más frecuente fue el edema citotóxico, el cual se presentó en todos
los pacientes. Adicionalmente se documentaron lesiones con restricción a la difusión ,
hemorragia y realce postcontraste.
Gráfica 6. Hallazgos en resonancia magnética asociados a PRES.30 Síndrome de encefalopatía posterior reversible en población pediátrica:
características clínicas y radiológicas.
Figura 7. Paciente femenina de 14 años con diagnóstico de PRES, quien presenta
lesiones hemorrágicas frontoparietales bilaterales. Imágenes de RM (T2 GRE axial).
Los patrones de distribución más frecuentes en nuestra población fueron el dominante
parieto-occipital y posteriormente el holo-hemisférico/circulación limítrofe. Con respecto a
la localización de las lesiones, los lóbulos parietales y occipitales fueron los más
comúnmente afectados, seguidos de los lóbulos frontales, temporales, cerebelo y cápsula
interna. El 75% de las regiones anatómicas presentaron compromiso bilateral, el 25%
unilateral izquierdo y solo el 3,6% unilateral derecho.
Figura 8. Distribución de las lesiones secundarias a PRES (patrones radiológicos).Capítulo 5 31
Figura 9. Localización anatómica de las lesiones asociadas a PRES.32 Síndrome de encefalopatía posterior reversible en población pediátrica:
características clínicas y radiológicas.
Figura 10. Paciente femenina de 14 años con patrón holo-hemisférico/
Circulación limítrofe. Imágenes axiales de CT y RM (FLAIR).Capítulo 5 33
Figura 11. Paciente femenina de 13 años con patrón dominante parieto-occipital.
Imágenes de RM (FLAIR axial y coronal).
Figura 12. Paciente masculino de 14 años con patrón del surco frontal superior.
Imágenes de RM (FLAIR axial y coronal).34 Síndrome de encefalopatía posterior reversible en población pediátrica:
características clínicas y radiológicas.
Figura 13. Paciente femenina de 6 años con patrón de expresión parcial/asimétrica.
Imágenes de RM (FLAIR axial).
El 73,7% (n=14) de los pacientes contaban con una resonancia magnética de seguimiento,
la cual se realizó 41,3 días (promedio) después de la RM inicial, con una desviación
estándar de 55,3 días. La mayoría de los pacientes (35,7%) presentaron una resolución
radiológica casi completa y las lesiones persistentes correspondían a edema vasogénico
en 71,4% (n=10), hemorragia en 14,3% (n=2), gliosis y necrosis laminar en 7,14% (n=1).
A algunos pacientes se les realizaron más de dos RM; sin embargo, para este estudio se
asumió la última imagen disponible como estudio de seguimiento.
El patrón radiológico más frecuente fue expresión parcial o asimétrica, seguido de
resolución completa, patrón dominante parieto-occipital y por último patrón holo-
hemisférico/circulación limítrofe.Capítulo 5 35
Figura 14. Seguimiento imagenológico de los pacientes pediátricos con PRES.
Figura 15. Distribución de las lesiones residuales en pacientes con PRES (patrones
radiológicos en imagen de seguimiento).36 Síndrome de encefalopatía posterior reversible en población pediátrica:
características clínicas y radiológicas.
Tabla 4. Localización de las lesiones secundarias a PRES en RM de seguimiento.
Localización Estudio Inicial Seguimiento Lesiones
Anatómica (n) (n) persistentes (%)
Parietal 14 8 57,1
Occipital 13 4 30,8
Frontal 8 6 75,0
Temporal 4 3 75,0
Cerebelo 3 1 33,3
Cápsula interna 2 1 50,0
Cápsula externa 1 0 0,0
Núcleos de la base 1 0 0,0
Tálamos 1 0 0,0
En las imágenes iniciales, la localización anatómica más frecuente fueron los lóbulos
occipitales y parietales. Mientras que en la RM de seguimiento, las lesiones occipitales y
frontales fueron más prevalentes. Al comparar la resonancia magnética inicial y de
seguimiento, pudimos observar que el 75% de los pacientes con lesiones en los lóbulos
frontales o temporales persistían con ellas en la imagen de control.
5.2 Discusión
En nuestro estudio incluimos 19 pacientes pediátricos con diagnóstico de
leucoencefalopatía posterior reversible. La edad de los pacientes osciló entre 1 y 17 años,
por lo que dividimos nuestra población en tres grupos: menores de 5 años (5,3%), de 5 a
12 años (36,8%) y mayores de 13 años (47,4%), siendo este último el más frecuentemente
afectado. Lo anterior ya había sido reportado en la literatura por Thavamani y col, quienes
encontraron que el 52,2% de los niños con PRES tenían entre 13 y 20 años, el 35% entre
5 y 12 años y solo el 12,8% menos de 5 años.41Capítulo 5 37
En la serie casos publicada por Darwish AH, el diagnóstico primario más frecuente fueron
las neoplasias malignas (66,7), de las cuales la más prevalente fue la leucemia linfoblástica
aguda (29,1%), lo cual es similar a los resultados obtenidos en nuestra población, donde
el 47,4% de los casos estaban asociados a cáncer y el 31,5% de los pacientes tenían
diagnóstico de LLA. Sin embargo, nosotros no encontramos casos de PRES asociados a
neoplasias sólidas a diferencia de este estudio donde encontraron que el neuroblastoma
estaba asociado al 12,5% de los pacientes con PRES. Así mismo, nuestros resultados
difieren de la series de Donmez y col, quienes encontraron que el diagnóstico primario más
frecuente es la enfermedad renal crónica.42
La asociación de PRES y COVID 19 ha sido descrita recientemente y hay solo un caso
pediátrico reportado en la literatura.43 En nuestra serie de casos, reportamos dos pacientes
con antecedente de COVID 19. Los síntomas relacionados con PRES iniciaron 24 días y
10 meses después de la prueba confirmatoria de SARS COV 2. Según Lallana y col suelen
transcurrir 31 días en promedio entre el episodio de COVID 19 y la leucoencefalopatía
posterior reversible en pacientes adultos.44
Los patrones radiológicos presentes en nuestra población, en orden de frecuencia, fueron
dominante parieto-occipital, holo-hemisférico/circulación limítrofe, surco frontal superior y
expresión parcial o asimétrica. Lo anterior difiere de lo reportado por Picchi y col, quienes
encontraron que los patrones más frecuentes en población pediátrica eran holo-
hemisférico/circulación limítrofe (28,6%) y expresión parcial o asimétrica (28,6%).31
Los hallazgos radiológicos atípicos como restricción en DWI, realce postcontraste,
hemorragia y lesiones localizadas en lóbulos frontales, cuerpo calloso, núcleos de la base,
cerebelo y tallo encefálico han sido reportados en hasta el 82% de la población pediátrica.2
Sin embargo, en nuestra población solo el 47,4% (n=9) de los pacientes presentaban
hallazgos atípicos.
Habetz y col encontraron que las lesiones con restricción en DWI son más frecuentes en
los niños (42%), con respecto a los adultos (18%), con una diferencia estadísticamente38 Síndrome de encefalopatía posterior reversible en población pediátrica:
características clínicas y radiológicas.
significativa.34 Sin embargo, en nuestro trabajo de investigación, la restricción a la difusión
solo se presentó en el 10,5% de los pacientes.
En las imágenes de seguimiento encontramos que el 64,3% de los pacientes presentaban
resolución completa o casi completa de las lesiones observadas inicialmente, lo cual
concuerda con lo reportado en la literatura.2 En orden de frecuencia, los patrones
radiológicos más frecuentes son la expresión parcial o asimétrica en 35,7%, resolución
completa en 28,6% y dominante parieto-occipital en 21,6%.
En Sudamérica, se han reportado 17 pacientes pediátricos con PRES en 3 series de casos
y 2 reportes de caso. El 100% presentaron HTA y convulsiones, los cuales están presentes
en el 84,2% y 73,7% de nuestra población. Así mismo, se realizó resonancia magnética de
seguimiento en 8 de los 17 casos reportados previamente, de las cuales 5 están reportadas
como normal (62%).35–39
5.3 Limitaciones del estudio
Estudio retrospectivo.
Información tomada de la historia clínica de la Fundación Hospital Pediátrico La
Misericordia.6. Conclusiones
La literatura acerca del Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible (PRES) en
población pediátrica es escasa y hacen falta estudios que permitan conocer mejor la
epidemiología, etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas y hallazgos
imagenológicos de la enfermedad.
Síndrome de encefalopatía posterior reversible es una enfermedad multifactorial, que
puede estar asociada al diagnóstico primario (cáncer, enfermedad renal crónica,
enfermedades hematológicas o autoinmunes), tratamiento (inmunomoduladores y
medicamentos citotóxico), tensión arterial e infecciones (COVID 19) presentadas por el
paciente.
Las manifestaciones clínicas más frecuentes de PRES son la alteración del estado de
conciencia, las convulsiones y la hipertensión arterial. El rendimiento de la tomografía
computarizada en el diagnóstico de PRES es bajo y la modalidad diagnóstica de elección
es la resonancia magnética.
El PRES afecta con mayor frecuencia los lóbulos occipitales y parietales; sin embargo, en
la población pediátrica se observa compromiso de los lóbulos frontales, temporales, región
ganglio-basal y hemisferios cerebelosos. El patrón imagenológico más frecuente en
nuestra población es el parieto-occipital seguido por el holo-hemisférico o de circulación
limítrofe. En el seguimiento imagenológico, las lesiones localizadas en los lóbulos frontales
y temporales persistieron con mayor frecuencia. Por lo que debemos preguntarnos si las
lesiones en localizaciones atípicas son un factor de mal pronóstico.A. Anexo: Carta de aprobación del comité
de Ética de la Fundación Hospital
Pediátrico La MisericordiaBibliografía
1. Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. A Reversible Posterior
Leukoencephalopathy Syndrome. N Engl J Med. 1996:494-500.
2. Chen T. Childhood Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome :
Clinicoradiological Characteristics , Managements , and Outcome. Front
Pediatr. 2020;8:1-11. doi:10.3389/fped.2020.00585
3. Yamamoto H, Natsume J, Kidokoro H, et al. Clinical and neuroimaging
findings in children with posterior reversible encephalopathy syndrome. Eur J
Paediatr Neurol. 2015;19(6):1-7. doi:10.1016/j.ejpn.2015.07.005
4. Hinduja A. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome : Clinical
Features and Outcome. Front Neurol. 2020;11:1-10.
doi:10.3389/fneur.2020.00071
5. Chen T, Lin W, Tseng Y, Tseng C, Chang T, Lin T. Posterior Reversible
Encephalopathy Syndrome in Children : Case Series and Systematic Review.
J Child Neurol. 2013;28(11):1378-1386. doi:10.1177/0883073813500714
6. Anderson R, Patel V, Sheikh-bahaei N, et al. Posterior Reversible
Encephalopathy Syndrome (PRES): Pathophysiology and Neuro-Imaging.
Front Neurol. 2020;11:1-10. doi:10.3389/fneur.2020.00463
7. Gupta V, Bhatia V, Khandelwal N, Singh P, Singhi P. Imaging Findings in
Pediatric Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome ( PRES ): 5 Years
of Experience From a Tertiary Care Center in India. 2016.
doi:10.1177/0883073816643409
8. Darwish AH. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome in Children : A
Prospective Follow-up Study. J Child Neurol. 2020;35(1):55-62.
doi:10.1177/088307381987647044 Síndrome de encefalopatía posterior reversible en población pediátrica:
características clínicas y radiológicas.
9. Habetz K, Ramakrishnaiah R, Raina SK, Fitzgerald RT, Hinduja A. Posterior
reversible encephalopathy syndrome: A comparative study of pediatric versus
adult patients. Pediatr Neurol. 2016;65:45-51.
doi:10.1016/j.pediatrneurol.2016.09.001
10. Chen Z, Zhang G, Lerner A, Wang A, Gao B, Liu J. Risk factors for poor
outcome in posterior reversible encephalopathy syndrome : systematic
review and meta-analysis. Quant Imaging Med Surg. 2018;8(4):421-432.
doi:10.21037/qims.2018.05.07
11. Faraci M, Nobile G, Nobili L, et al. Mesial Temporal Sclerosis as Late
Consequence of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome in Pediatric
Haemato-oncological Patients. J Pediatr Hematol Oncol. March 2021.
doi:10.1097/MPH.0000000000002139
12. Pavlakis SG, Frank Y, Chusid R. Hypertensive Encephalopathy, Reversible
Occipitoparietal Encephalopathy, or Reversible Posterior
Leukoencephalopathy: Three Names for an Old Syndrome. J Child Neurol.
1999;14(5):277-281.
13. Fugate JE, Rabinstein AA. Posterior reversible encephalopathy syndrome :
clinical and radiological manifestations , pathophysiology , and outstanding
questions. Lancet Neurol. 2015:1-12. doi:10.1016/S1474-4422(15)00111-8
14. Gewirtz AN, Gao V, Parauda SC, Robbins MS. Posterior Reversible
Encephalopathy Syndrome. Curr Pain Headache Rep. 2021;25(19):1-9.
15. Bartynski WS, Tan HP, Boardman JF, Shapiro R, Marsh JW. Posterior
reversible encephalopathy syndrome after solid organ transplantation. AJNR
Am J Neuroradiol. 2008;29(5):924-930. doi:10.3174/ajnr.A0960
16. Lai C-C, Chen W-S, Chang Y-S, et al. Clinical features and outcomes of
posterior reversible encephalopathy syndrome in patients with systemic
lupus erythematosus. Arthritis Care Res (Hoboken). 2013;65(11):1766-1774.
doi:10.1002/acr.22047
17. Canney M, Kelly D, Clarkson M. Posterior reversible encephalopathy
syndrome in end-stage kidney disease: not strictly posterior or reversible. AmBibliografía 45
J Nephrol. 2015;41(3):177-182. doi:10.1159/000381316
18. Reece DE, Frei-Lahr DA, Shepherd JD, et al. Neurologic complications in
allogeneic bone marrow transplant patients receiving cyclosporin. Bone
Marrow Transplant. 1991;8(5):393-401.
19. Bartynski WS, Zeigler ZR, Shadduck RK, Lister J. Variable incidence of
cyclosporine and FK-506 neurotoxicity in hematopoeitic malignancies and
marrow conditions after allogeneic bone marrow transplantation. Neurocrit
Care. 2005;3(1):33-45. doi:10.1385/NCC:3:1:033
20. Bartynski WS, Zeigler ZR, Shadduck RK, Lister J. Pretransplantation
conditioning influence on the occurrence of cyclosporine or FK-506
neurotoxicity in allogeneic bone marrow transplantation. AJNR Am J
Neuroradiol. 2004;25(2):261-269.
21. Thavamani A, Umapathi KK, Puliyel M, Super D, Allareddy V, Ghori A.
Epidemiology , Comorbidities , and Outcomes of Posterior Reversible
Encephalopathy Syndrome in Children in the United States. Pediatr Neurol.
2020;103:21-26.
22. Raj S, Overby P, Erdfarb A, Ushay HM. Posterior reversible encephalopathy
syndrome: incidence and associated factors in a pediatric critical care
population. Pediatr Neurol. 2013;49(5):335-339.
doi:10.1016/j.pediatrneurol.2013.06.007
23. Khan RB, Sadighi ZS, Zabrowski J, Gajjar A, Jeha S. Imaging patterns and
outcome of posterior reversible encephalopathy syndrome during childhood
cancer treatmente. Pediatr Blood Cancer. 2016;63(3):523-526.
doi:10.1002/pbc.25790.Imaging
24. Siebert E, Bohner G, Endres M, Liman TG. Clinical and Radiological
Spectrum of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome : Does Age
Make a Difference ? – A Retrospective Comparison between Adult and
Pediatric Patients. PLoS One. 2014;9(12):1-13.
doi:10.1371/journal.pone.0115073
25. Chen T, Lin W, Kao W, Tseng C, Tseng Y. Posterior Reversible46 Síndrome de encefalopatía posterior reversible en población pediátrica:
características clínicas y radiológicas.
Encephalopathy Syndrome With Spinal Cord Involvement in Children :
Clinicoradiologic Findings and a Retrospective Comparison Between Adult
and Pediatric Patients. J Child Neurol. 2016:1-8.
doi:10.1177/0883073816671237
26. de Laat P, te Winkel ML, Devos AS, Catsman-Berrevoets CE, Pieters R, van
den Heuvel-Eibrink MM. Posterior reversible encephalopathy syndrome in
childhood cancer. Ann Oncol. 2011;22(2):472-478.
doi:10.1093/annonc/mdq382
27. Hugonnet E, Ines D Da, Boby H, et al. Posterior reversible encephalopathy
syndrome ( PRES ): Features on CT and MR imaging. Diagn Interv Imaging.
2013;94(1):45-52. doi:10.1016/j.diii.2012.02.005
28. Onder AM, Lopez R, Teomete U, et al. Posterior reversible encephalopathy
syndrome in the pediatric renal population. Pediatr Nephrol.
2007;22(11):1921-1929. doi:10.1007/s00467-007-0578-z
29. Fugate JE, Claassen DO, Cloft HJ, Kallmes DF, Kozak OS, Rabinstein AA.
Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome: Associated Clinical and
Radiologic Findings. Mayo Clin Proc. 2010;85(5):427-432.
doi:10.4065/mcp.2009.0590
30. Bartynski WS, Boardman JF. Distinct Imaging Patterns and Lesion
Distribution in Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome. 2007.
doi:10.3174/ajnr.A0549
31. Picchi E, Di F, Marziali S, et al. Radiological findings of Posterior Reversible
Encephalopathy Syndrome in transplanted children previous affected by
hemoglobinopathy : A neuroimaging retrospective analysis. Eur J Radiol
Open. 2019;6(April):144-151. doi:10.1016/j.ejro.2019.03.001
32. Tchaou M, Modruz N, Agoda-koussema LK, et al. Two Unusual Aspects of
Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome Mimicking Primary and
Secondary Brain Tumor Lesions. Case Rep Radiol. 2015;2015:1-5.
33. Siebert E, Spors B, Bohner G, Endres M, Liman TG. Posterior reversible
encephalopathy syndrome in children : Radiological and clinical findings - ABibliografía 47
retrospective analysis of a German tertiary care center. Eur J Paediatr Neurol.
2012;17(2):169-175. doi:10.1016/j.ejpn.2012.08.003
34. Habetz K, Ramakrishnaiah R, Kumar S, Fitzgerald RT, Hinduja A. Pediatric
Neurology Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome : A Comparative
Study of Pediatric Versus Adult Patients. Pediatr Neurol. 2016;65:45-51.
35. Ferraz-filho JR, Rocha-filho JA, Bichuette TF, et al. Studying the evolution
and the magnetic resonance findings of reversible posterior
leukoencephalopathy in children. Arq Neuropsiquiatr. 2006;64((3-B)):718-
722.
36. Gamio B, Pandolfo S, Giachetto G, Cerisola A, Kanopa V. Encefalopatía
posterior reversible en el curso de una emergencia hipertensiva , serie de
cuatro niños hospitalizados en el Centro Hospitalario Pereira Rossell. Arch
Pediatr Urug. 2018;89(3):171-178.
37. Santos MM, Tannuri ACA, Gibelli NE, et al. Posterior reversible
encephalopathy syndrome after liver transplantation in children: a rare
complication related to calcineurin inhibitor effects. Pediatr Transplant.
2011;15(2):157-160. doi:10.1111/j.1399-3046.2010.01430.x
38. Navarro CE, Rodríguez PJ, Espitia OM. Fludarabine-Induced Posterior
Reversible Encephalopathy Syndrome in a Pediatric Patient With β -
Thalassemia : Case Report and Literature Review. 2018;41(6):224-229.
doi:10.1097/WNF.0000000000000309
39. Carvalho EG, Peluso HGC, Batista LL, et al. Reversible posterior
encephalopathy syndrome in a 10-year-old child. J Bras Nefrol ’orgao Of Soc
Bras e Latino-Americana Nefrol. 2019;41(3):436-439. doi:10.1590/2175-
8239-JBN-2018-0111
40. Flynn JT, Kaelber DC, Baker-Smitth CM, et al. Clinical Practice Guideline for
Screening and Management of High Blood Pressure in Children and
Adolescents. Pediatrics. 2017;140(3):1-72.
41. Thavamani A, Umapathi KK, Puliyel M, Super D, Allareddy V, Ghori A.
Pediatric Neurology Epidemiology , Comorbidities , and Outcomes of48 Síndrome de encefalopatía posterior reversible en población pediátrica:
características clínicas y radiológicas.
Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome in Children in the United
States. Pediatr Neurol 103. 2020;103:21-26.
42. Donmez F, Guleryuz P, Agildere M. MRI Findings in Childhood PRES : What
is Different than the Adults ? Clin Neuroradiol. 2014:1-5. doi:10.1007/s00062-
014-0350-2
43. Korkmazer B, Ozogul M, Hikmat E, et al. Posterior Reversible
Encephalopathy Syndrome in a Pediatric COVID-19 Patient. Pediatr Infect
Dis J. 2021;40(6):e240-e242. doi:10.1097/INF.0000000000003130
44. Lallana S, Chen A, Requena M, et al. Posterior reversible encephalopathy
syndrome ( PRES ) associated with COVID-19. J Clin Neurosci. 2021;88:108-
112.