Evaluación de la calidad de vida en pacientes con miastenia gravis
Autor: Hoyos Cerón, Johan Alejandro
Asesor: Pérez Romero, Germán Enrique (Thesis advisor)
Fecha: 2014
Programa: Bogotá - Medicina - Especialidad en Anestesiología y Reanimación
Facultad: Facultad de Medicina

Resumen: Introducción: La Fundación Americana de Miastenia Gravis ha estandarizado las medidas objetivas a aplicar en los ensayos clínicos, para obtener resultados mas confiables. También en términos de calidad de vida parce haber un principio de estandarización a partir del trabajo de Burns con el MGQOL15, sin embargo este puede no ser aplicable a la población colombiana por las características socioeconómicas particulares de la población, el conflicto interno y las limitaciones del sistema de salud, por lo que se considera necesario generar un instrumento aplicable a nuestra población.  Objetivos: realizar una aproximación cualitativa a la identificación de los dominios de calidad de vida afectados en la pacientes colombianos con miastenia gravis.  Materiales y métodos: es un estudio cualitativo, descriptivo, retrospectivo. Usando la técnica de grupos focales, se buscará determinar los dominios de calidad de vida mas afectados por la enfermedad. La muestra fue seleccionada por conveniencia y compuesta por pacientes y neurólogos, con cuya ayuda se determinaron inicialmente los dominios afectados. Se generó una serie de preguntas para cada dominio y en una fase posterior se realizó la reducción del cuestionario.  Resultados: se identificaron 6 dominios en calidad de vida, que se estudian con 27 preguntas. Se adicionan 18 preguntas al cuestionario, para identificación de pacientes y caracterización de la enfermedad.  Conclusiones: este cuestionario es aplicable a la población colombiana, pero debe ser sometido a las pruebas de validación, comparándolo con las medidas estandarizadas por la Fundación Americana de Miastenia Gravis, con la limitante que estos instrumentos requieren previamente una adaptación transcultural.

Evaluación de la calidad de vida en
pacientes con miastenia gravis.
Johan Alejandro Hoyos Cerón
Universidad Nacional de Colombia
Facultad de Medicina Departamento de Medicina Interna
Bogotá, Colombia
2014Evaluación de la calidad de vida en
pacientes con miastenia gravis.
Johan Alejandro Hoyos Cerón
Código 5598751
Trabajo de investigación presentado como requisito para optar por el título de
Especialista en Neurología Clínica
Director :
Dr. Pablo Lorenzana Pombo
Profesor asociado unidad de apoyo diagnóstico y terapéutico en neurología
Universidad Nacional de Colombia
Facultad de Medicina, Departamento de Medicina Interna
Unidad de Apoyo Diagnóstico y Terapéutico en Neurología
Bogotá, Colombia
2014A mis padres, mi esposa y mis hijos,
A quienes pertenece el tiempo sacrificado
en estos años
y a quienes pertenecen los frutos que vendrán.
A mis Maestros, por su orientación, apoyo incondicional,
su amistad y particularmente su paciencia
que en algunos momentos pareció ser infinita.Agradecimientos
Al Doctor Gabriel Torres, médico neurólogo, por la buena disposición en su
asesoría.
Al Doctor Javier Narváez, gran amigo y consejero quien me ayudó a
contextualizar mi trabajo.
Al Señor Armando Noriega y la Asociación Colombiana de Pacientes con
Miastenia Gravis por su inmensa disponibilidad y la ayuda brindada.VIII
Resumen
Introducción: La Fundación Americana de Miastenia Gravis ha
estandarizado las medidas objetivas a aplicar en los ensayos clínicos, para
obtener resultados mas confiables. También en términos de calidad de vida
parce haber un principio de estandarización a partir del trabajo de Burns con
el MGQOL15, sin embargo este puede no ser aplicable a la población
colombiana por las características socioeconómicas particulares de la
población, el conflicto interno y las limitaciones del sistema de salud, por lo
que se considera necesario generar un instrumento aplicable a nuestra
población.
Objetivos: realizar una aproximación cualitativa a la identificación de los
dominios de calidad de vida afectados en la pacientes colombianos con
miastenia gravis.
Materiales y métodos: es un estudio cualitativo, descriptivo, retrospectivo.
Usando la técnica de grupos focales, se buscará determinar los dominios de
calidad de vida mas afectados por la enfermedad. La muestra fue
seleccionada por conveniencia y compuesta por pacientes y neurólogos, con
cuya ayuda se determinaron inicialmente los dominios afectados. Se generó
una serie de preguntas para cada dominio y en una fase posterior se realizó
la reducción del cuestionario.
Resultados: se identificaron 6 dominios en calidad de vida, que se estudian
con 27 preguntas. Se adicionan 18 preguntas al cuestionario, para
identificación de pacientes y caracterización de la enfermedad.Conclusiones: este cuestionario es aplicable a la población colombiana,
pero debe ser sometido a las pruebas de validación, comparándolo con las
medidas estandarizadas por la Fundación Americana de Miastenia Gravis,
con la limitante que estos instrumentos requieren previamente una
adaptación transcultural.
Palabras clave: Miastenia gravis, calidad de vida, cuestionario.X
Abstract
Introduction: The Myasthenia Gravis Foundation of America has standardized
the objective measures to apply in clinical trials for achieve more reliable results.
Also in quality of life, appears a start in the standardization from the work of Burns
with the MGQOL15, although it appear to be not a lot applicable from Colombian
population because the particular socioeconomic features, internal conflict, and
the health system limitations, so it is considered necessary to generate an
instrument applicable to our population.
Objectives: To make a qualitative approach to the identification of the domains of
quality of life affected in Colombian patients with myasthenia gravis.
Materials and methods: this is a qualitative, descriptive and retrospective study.
Using the focal groups method, were sought to determine the most affected
quality of life domains by the disease. The population was selected by
convenience and composed by patients and neurologists, and with their help, the
affected domains were identified. A series of questions were made for each
domain, and then the reduction was done.
Results: 6 domains in quality of life were identified, and were studied by 27
questions. 18 questions were added for patients identifications and for disease
characterization.
Conclusions: this questionnaire is applicable for the Colombian population, but it
has to be submitted to validation tests, comparing it with standardized measures
of the Myasthenia Gravis Foundation of America, but these requires previous
cross-cultural adaptation.
Keywords: Myasthenia gravis, Quality of life, questionnaireContenido
Pág.
1. Marco teórico 18
2. Objetivo principal. 39
3. Objetivos secundarios. 39
4. Diseño y metodología. 40
5. Consideraciones éticas. 43
6. Resultados. 44
7. Discusión. 61
8. Recomendaciones para futuras investigaciones. 63
9. Bibliografía. 65Lista de tablas
Pág.
Tabla 1. Respuesta al tratamiento según la clasificación de DeFilippi. 6 ........................ 19
Tabla 2. Clasificación Clínica de la Fundación Americana de Miastenia Gravis 3 .......... 23
Tabla 3. Puntaje cuantitativo de miastenia gravis, para la severidad de la enfermedad 3,
20. ................................................................................................................................... 25
Tabla 4. Clasificación del estatus terapéutico 3 ............................................................... 26
Tabla 5.Estatus postintervención de la Fundación Americana de Miastenia Gravis3. ..... 27
Tabla 6.MG-QOL15 25. ................................................................................................... 37
Tabla 7. Resultados....................................................................................................... 53Introducción
Durante los últimos 20 años, en los cuales se ha establecido la timectomía
como uno de los pilares fundamentales en la terapéutica para los pacientes
con Miastenia Gravis, se consideró que esta prestaba un beneficio en
términos de reducción de crisis y mejoría en la calidad de vida de los
pacientes. Sin embargo, no ha sido totalmente establecido en qué medida se
representa este beneficio, de una forma objetiva o medible, en los términos
de la calidad de vida.
Uno de los primeros pasos en esta cuantificación, se dio en 1999 cuando el
grupo de Neurología del Hospital San Juan de Dios en Bogotá realiza un
comparativo entre los resultados obtenidos con la terapia quirúrgica con los
de la terapia farmacológica en pacientes con Miastenia Gravis IIa 1. Estos
resultados muestran una evolución más favorable para el grupo de pacientes
que recibieron el tratamiento quirúrgico, desde los 6 meses de la intervención
y hasta los 2 años que duró el seguimiento total, que se manifestó tanto en
las escalas objetivas de medición de la fuerza, como en las escalas de
valoración subjetiva de desempeño físico, laboral y familiar.
Sin embargo, en otros estudios como el de Padua et al 2, se intenta objetivar
las diferencias en la calidad de vida entre dos grupos de pacientes con
miastenia gravis. El primero de ellos había recibido tratamiento quirúrgico con
timectomía y el segundo no lo había recibido. Para hacer la medición se usóel cuestionario SF-36, sin que se encontraran diferencias significativas en la
medición de la calidad de vida. Las diferencias se hicieron significativas al
hacer mediciones funcionales con la clasificación de Osserman y el examen
clínico, siendo los resultados mas favorables para el grupo de pacientes con
tratamiento quirúrgico. Dada la falla de SF-36 en determinar las diferencias
en la calidad de vida ente los 2 grupos y en concordancia con las
recomendaciones para la investigación clínica del grupo de trabajo del comité
científico de la Fundación Americana de miastenia gravis3, se consideró de
mayor utilidad la construcción y validación de instrumentos específicos para
la medición de calidad de vida en pacientes con miastenia gravis.
Partiendo de este punto, Padua en 20024 genera un cuestionario y lo valida
para la población italiana. Usó algunas preguntas conocidas y validadas al
italiano, procedentes de la encuesta europea de calidad de vida.
En respuesta al llamado de la Fundación Americana de Miastenia Gravis
para la creación de instrumentos evaluadores de la calidad de vida en
pacientes con esta enfermedad, se decide crear uno de estos, para comparar
la respuesta a la timectomía en los pacientes con miastenia gravis. En las
primeras reuniones del grupo de trabajo se determina la necesidad de crear
un instrumento específico que mida la calidad de vida en los pacientes con
miastenia gravis y en particular, que emerja de pacientes colombianos, dadas
las características socioeconómicas del País en general, del sistema de
salud que rige actualmente y la falta de información en salud.
En el caso colombiano, al no contar con una ventaja como la del grupo
italiano liderado por Padua, donde se desarrolla un cuestionario usando
16algunas preguntas preexistentes ya validadas y por las grandes diferencias
poblacionales y sociales, nos vemos en la necesidad de generar y validar un
instrumento propio para la evaluación de la calidad de vida en los pacientes
con miastenia gravis. Ahora bien, la serie de pasos que se deben dar para
lograr determinar los aspectos de la calidad de vida que se afectan, es
compleja. En primer lugar, se deben determinar algunos dominios en la
calidad de vida que se vean afectados por la enfermedad. Posteriormente se
deberán explorar dichos dominios por medio de preguntas directas,
enfocadas en la medición del impacto de la enfermedad en cada uno de los
dominios identificados. En tercera instancia, el cuestionario resultante debe
ser validado, comparándolo con las medidas estandarizadas desde las
iniciativas de la Fundación Americana de Miastenia Gravis. Este paso
presenta un área de trabajo adicional, dado que las escalas de la Fundación
Americana de Miastenia Gravis no se encuentran validadas al español y
particularmente al usado en Colombia, aspecto que de por sí es tema para
un trabajo individual.
En el presente trabajo se plantea hacer una aproximación cualitativa a los
primeros 2 pasos en la estructuración de una encuesta en calidad de vida
para pacientes con miastenia gravis, identificando los dominios y diseñando
las preguntas para explorarlos, aplicando la técnica de grupos focales en un
grupo de pacientes y de expertos en esta enfermedad.
171. Marco teórico
La relación entre miastenia gravis y timoma fue reconocida en 1911 por
Weigert en 1901* y la primera timectomía fue realizada por Sauerbruch en
1911†, en un paciente con hipertiroidismo y miastenia gravis. Solo fue hasta
1939 cuando Blalock publica su serie de casos, en la que se relaciona la
mejoría en los síntomas de la miastenia gravis con la timectomía‡. Desde
entonces, se ha producido una gran cantidad de publicaciones, que en su
mayoría son provenientes de grupos de cirugía de tórax, que comparan las
diversas vías de abordaje quirúrgico, comparándolas entre si, pero tomando
como referencia de mejoría escalas que pueden llegar a ser arbitrarias, tal
como la escala de DeFilippi, en la que se categoriza la mejoría en función a
los cambios postquirúrgicos en el perfil del tratamiento (Tabla 1), sin
realmente hacer una valoración objetiva de los cambios en la calidad de vida.
* WEIGERT, C. Pathologisch-anatomischer Beitrag zur Erb´- schen Krankheit (Myasthenia
gravis). Neurol Centralbl, 1901, (20) 657– 601. Citado por 5. Bachmann K BD, Schreiter I,
Kaifi J, Busch C, Thayssen G, Izbicki JR, Strate T. Long-term outcome and quality of life after
open and thoracoscopic thymectomy for myasthenia gravis: analysis of 131 patients. Surgical
Endoscopy 2008;22:2470-2477. .
† PASCUZZI, RM. The history of myasthenia gravis. Neurol Clin (1994), 12: 213-242.
Citado por Bachmannn, K. Op.cit.
‡. KIRSCHNER, PA. Alfred Blalock and thymectomy for myasthenia gravis. Ann Thorac Surg
(1987) 43: 348-349. Citado por Bachmannn, K. Op.cit.Tabla 1. Respuesta al tratamiento según la clasificación de DeFilippi. 6
CLASES CARACTERÍSTICAS
Clase 1 Remisión completa. No medicación.
Clase 2 Asintomáticos y se les ha disminuido la medicación.
Clase 3 Mejoría tanto por disminución de la clínica, como de
la medicación.
Clase 4 Sin cambios.
Clase 5 Empeoramiento.
Este parece ser el caso de publicaciones como la de Ackermann y Roth 7 en
la que se comparan lo resultados funcionales obtenidos en una población de
26 pacientes que recibieron el tratamiento quirúrgico entre los años de 1986
y 1989. Se evaluaron en los años de 1991 y 2001 para determinar si la
evolución a corto plazo mostraba algún factor predictivo de lo que se
encontraría en la evaluación tardía. Solo encontraron que el género
femenino resultaba un factor predictivo de mejoría y al contrario de lo
esperado, las puntuaciones altas en la escala de Osserman no influenciaban
el resultado a largo plazo. En este estudio en particular se evaluó la
capacidad de volver a laborar, la cual se restableció en 20 de los 26
pacientes, incluyendo adaptaciones al medio laboral en 4 de ellos. Se
hicieron mediciones de la percepción subjetiva de la calidad de vida y los
autores refieren haber probado lo encontrado en literatura anterior al año
2002 en términos de remisión total en el 30% de los casos, pero no pudieron
probar una diferencia estadísticamente significativa entre los resultados
después de 2 y 13 años. Observaron una mayor proporción de deterioro
tardío (35%) que de mejoría tardía (22%), lo que una vez mas pone de
manifiesto lo dudoso del beneficio a largo plazo de la timectomía.
19Unos resultados discretamente diferentes fueron los encontrados
previamente por Busch et al 8, quienes evaluaros los efectos en la calidad de
vida de los pacientes con miastenia gravis luego de la timectomía. Los
resultados sugieren que no hay diferencia significativa entre la patología
tímica, edad y género, pero si una mayor recuperación después de la
intervención en pacientes con cuadros de miastenia gravis catalogados como
moderados y severos, en particular si no respondían al tratamiento
conservador. Una debilidad considerable que se encontró en esta
investigación fue la utilización de la Escala de Calidad de vida de la
Organización Europea para la Investigación y Tratamiento del Cáncer y no un
instrumento específico para la miastenia gravis.
Otro estudio, llevado a cabo por Bril, et al, intenta evaluar el pronóstico a
largo plazo en pacientes con miastenia gravis relacionada con la presencia
de timoma, llevados a timectomía9. Los resultados muestran una mejoría
mayor en el grupo con timoma, en particular entre los 2 y 5 años posteriores
a la intervención, pero estos se igualan a los de los pacientes sin timoma
hacia los 10 años, además este último grupo tuvo promedios en las
calificaciones funcionales más altos que los del grupo con timoma.
Como contraste a la anteriores publicaciones, Téllez-Zenteno describe los
factores predictores de mal pronóstico en una cohorte de 132 pacientes con
miastenia gravis, sometidos a timectomía 10. Entre los resultados mas
importantes se encontró la edad mayor de 60 años, la presencia de timoma o
de atrofia tímica, las calificaciones altas en la clasificación de Osserman y el
uso de esteroides antes de la timectomía.
El propio Téllez-Zenteno, un año mas tarde, describe una serie de
condiciones asociadas a la miastenia gravis, que podrían influenciar la
respuesta a la timectomía 11. En una cohorte aún más grande, constituida por
20198 pacientes, clasifica los pacientes en 2 grupos: el primero con
condiciones de salud asociadas tales como embarazo reciente,
enfermedades autoinmunes (artritis reumatoidea, síndrome de Sjögren y
lupus eritematoso sistémico), hipo e hipertiroidismo y neutropenia cíclica.
El resultado sorprende un poco pues la respuesta a la timectomía fue alta en
ambos grupos (69%) sin identificar diferencias significativas. Los criterios
usados para determinar la respuesta al procedimiento fueron un descenso en
el 30% de las dosis de las medicaciones, incluyendo piridostigmina,
prednisolona, azatioprina y ciclofosfamida y la evaluación clínica por medio
de la clasificación de Osserman antes y después de la timectomía. Sin
embargo, el plazo de los seguimientos solo llegó a 3 años.
A lo largo de la década del 2000, hay un auge en los estudios comparativos
en términos tanto de resultado terapéutico a mediano y largo plazo, pero no
se observa una estandarización de los protocolos, métodos y criterios, para
la terminación y cuantificación de la diferencia entre los pacientes que han
recibido o no la timectomía. Un ejemplo adicional es el trabajo realizado en
Irán por Notash et al12, en el que estudian una cohorte histórica 61 pacientes
de 3 hospitales de Teherán, que fueron llevados a timectomía. Según lo
reportado por la literatura revisada por este grupo, esperaban una mejor tasa
de mejoría y menores complicaciones en quienes recibieron el tratamiento
quirúrgico, pero paradójicamente, encontraron una mayor mortalidad aun año
(6.6%) y de complicaciones, (13.1%), aunque no aclaran el tipo de estas.
Las publicaciones de este tipo abundan en la literatura, en particular como se
dijo en la introducción, provenientes de grupos de cirugía de tórax8, 13-19. Para
21los inicios de la década del 2000 surgen las recomendaciones para los
estándares en investigación clínica del grupo de trabajo Consejo Médico
Científico Asesor, de la Fundación Americana de Miastenia Gravis3, en
donde se plantea inicialmente la unificación de criterios de clasificación y las
mediciones de resultados, en los estudios comparativos de timectomía, pero
reconocen que rápidamente se hizo evidente que estos esfuerzos se podían
aplicar a todos los ensayos terapéuticos para miastenia gravis, expandiendo
el alcance de la misión del grupo de trabajo.
De este documento se instan como estándares para la evaluación clínica del
paciente la Calificación Clínica de la Fundación Americana de Miastenia
Gravis (Tabla 2), la Escala cuantitativa de la severidad de la miastenia gravis
(Tabla 3), la clasificación del estatus terapéutico (Tabla 4) y el estatus
postintervención (Tabla 5).
22Tabla 2. Clasificación Clínica de la Fundación Americana de Miastenia
Gravis 3
CLASE CARACTERTÍSTICAS
CLASE I Alguna debilidad ocular
Puede haber debilidad al cierre ocular
La fuerza muscular de todos los otros grupos
musculares debe ser normal
Clase II Debilidad leve afectando otros grupos
musculares diferentes de los oculares
Clase IIa Afectando predominantemente extremidades,
musculatura axial o ambas.
Puede haber también debilidad menor o igual
en los músculos orofaríngeos
Clase IIb Afectando predominantemente los músculos
orofaríngeos, respiratorios o ambos.
Puede haber menor o igual debilidad afectando
la musculatura de extremidades, axial o ambas
Clase III Debilidad moderada afectando otros músculos
diferentes a los oculares.
Clase IIIa Afectando predominantemente extremidades,
musculatura axial o ambas.
Puede haber también debilidad menor o igual
en los músculos orofaríngeos
Clase IIIb Afectando predominantemente los músculos
orofaríngeos, respiratorios o ambos.
Puede haber menor o igual debilidad afectando
la musculatura de extremidades, axial o ambas
Clase IV Debilidad severa afectando otros músculos
diferentes a los oculares.
Puede haber también debilidad ocular de
cualquier severidad
Clase IVa Afectando predominantemente la musculatura
en extremidades o axial. Puede haber menor o
igual debilidad en musculatura orofaríngea.
Clase IVb Predominantemente afectado musculatura
orofaríngea, respiratoria o ambas.
Puede también igual o menor afección de la
musculatura en extremidades o axial
Clase V Definida por intubación con o sin ventilación
mecánica, excepto cuando se usa para manejo
postoperatorio de rutina.
El uso de sonda de nutrición sin intubación,
pone al paciente en clase IVb
23Tabla 3. Puntaje cuantitativo de miastenia gravis, para la severidad de la
enfermedad 3, 20.
Ítem a evaluar Ninguno Leve Moderado Severo Puntaje
Grado 0 1 2 3
Visión doble en
mirada lateral
61 11 – 60 1 - 10 Espontánea
derecha o izquierda,
en segundos
Ptosis (en mirada
hacia arriba), en 61 11 – 60 1 - 10 Espontánea
segundos
Cierre Completo,
Completo, sin
Debilidad facial palpebral débil, algo de Incompleto
resistencia
normal resistencia
Tos severa,
No puede
Tos mínima o atragantamient
Deglución de 4 oz de deglutir. La
Normal aclaramiento o o
agua (medio vaso) prueba no se
de garganta regurgitación
intentó.
nasal
Lenguaje después de
Sin
contar hasta 50 en Disartria de 30 Disartria de 10 Disartria antes
disartria
voz alta (inicio de a 49. a 29 de 9
hasta 50
disartria)
Brazo derecho
extendido (a 90º,
240 90 a 239 10 a 89 0 a 9
sentado), en
segundos
Brazo derecho
extendido (a 90º,
240 90 a 239 10 a 89 0 a 9
sentado), en
segundos
% de Capacidad vital
≥ 80 65 a 79 50 a 64 ≤ 50
predicha.
Apretar con mano
der. kgW
Hombres ≥ 45 15 a 44 5 a 14 0 a 4
Mujeres ≥ 30 10 a 29 5 a 9 0 a 4
Apretar con mano
izq. kgW
Hombres ≥ 35 15 a 34 5 a 14 0 a 4
Mujeres ≥ 25 10 a 24 5 a 9 0 a 4
Cabeza levantada
(45º, supino) en 120 30 a 119 1 a 29 0
segundos
Pierna derecha
extendida (45º, en 100 31 a 99 1 a 30 0
supino) en segundos
Pierna izquierda
extendida (45º en 100 31 a 99 1 a 30 0
supino) en segundos
Total del test (0 a 39 puntos):Tabla 4. Clasificación del estatus terapéutico 3
NT Sin terapia
SPT Estatus postimectomía (registrar tipo de resección)
CH Inhibidores de colinesterasa
PR Prednisona
IM Inmunosupresores diferentes a Prednisona (definir)
PE(a) Terapia con plasmaféresis, aguda (por exacerbaciones o
preoperatoriamente)
PE(c) Terapia con plasmaféresis, crónica, (usada regularmente)
IG(a) Terapia con IVIg en agudo (para exacerbaciones o
preoperatoriamente)
IG(c) Terapia con IVIg crónica (usada regularmente)
OT Otras formas de terapia (definir)
26Tabla 5.Estatus postintervención de la Fundación Americana de Miastenia
Gravis3.
Remisión Completa Estable El paciente no ha tenido síntomas o signos de miastenia gravis al
(CSR) menor por 1 año y no ha recibido tratamiento para miastenia en este
tiempo. No hay debilidad de ningún músculo al ser examinado
cuidadosamente por alguien entrenado en enfermedades
neuromusculares
Remisión Farmacológica (PR) Los mismos criterios de CSR, pero el paciente continúa tomando
alguna forma de terapia para miastenia gravis. Los pacientes que
toman inhibidores de la colinesterasa son excluidos de esta
categoría porque su uso supone la presencia de debilidad
Manifestaciones Mínimas El paciente no tiene síntomas o limitaciones funcionales por
miastenia gravis, pero tiene alguna debilidad al examen de algunos
músculos. Esta clase reconce que algunos pacientes que de otra
forma cumplirían con la definición de CSR o PR tienen algo de
debilidad que es solamente detectable por un cuidadoso examen.
MM-0 El paciente no ha recibido tratamiento para miastenia gravis por al
menos un año
MM-1 El paciente continúa recibiendo alguna forma de tratamiento
inmunosupresor, pero no inhibidores de la colinesterasa u otra
terapia sintomática
MM-2 EL paciente ha recibido solamente bajas dosis de inhibidores de la
colinesterasa (<120mg de piridostigmina) por al menos un año
MM-3 El paciente ha recibido inhibidores de la colinesterasa u otro tipo de
terapia sintomática y alguna forma de inmunosupresor durante el
último año.
CAMBIO DE ESTATUS
Mejoría (I) Un significativo descenso en las manifestaciones clínicas
pretratamiento o una reducción sustancial sostenida como se define
en el protocolo. En estudios prospectivos esta debe ser definida
como un descenso específico en el puntaje QMG
Sin cambios (U) No hay cambios sustanciales en las manifestaciones clínicas
pretratamiento o reducción en las medicaciones de miastenia gravis,
como se define en el protocolo. En estudios prospectivos, esta debe
ser definida como el máximo cambio en el puntaje QMG
Empeoramiento (W) Hay un sustancial aumento en las manifestaciones clínicas
pretratamiento, o un aumento sustancial en la cantidad de
medicamentos para miastenia gravis como se define en el protocolo.
En estudios prospectivos, esta debe ser definida como un
incremento específico en el puntaje QMG.
Exacerbación (E) Los pacientes pueden cumplir los criterios de CSR, PR o MM, pero
posteriormente desarrollan hallazgos mayores que los permitidos por
sus criterios
Muerte por Miastenia Gravis (D of Los pacientes que mueren por miastenia gravis o complicaciones de
MG) la terapia para miastenia gravis, o dentro de los 30 días después de
la timectomía. Enumerar las causas
27Además de las recomendaciones de para la clasificación clínica, la escala
cuantitativa para la severidad de la enfermedad, el estatus terapéutico y
postintervención, entre otras, el grupo de trabajo también recomienda la
elaboración de escalas para la evaluación de la calidad de vida, específicas para
miastenia gravis, que hasta ese momento habían sido inexistentes. Es
aproximadamente en este punto, cuando se despierta el interés por el concepto
de calidad de vida aplicado a la miastenia gravis.
Como es reportado por Zaragoza y colaboradores, la Organización Mundial de la
Salud definió la calidad de vida como la percepción quie tiene el individuo de su
lugar de existencia, en el contexto de su cultura y su sistema de valores, y en
relación con sus objetivos, expectativas, normas e inquietudes que
adicionalmente se ve influida de forma compleja por la salud física, el estado
psicológico, el grado de independencia y las relaciones sociales, así como por las
relaciones esenciales del entorno21. En la figura 1, tomada del texto de Zaragoza,
se muestran las dimensiones que componen la calidad de vida y deben procurar
ser evaluadas.
28Figura 1: Dimensiones de la calidad de vida. Tomado de Zaragoza21
Los primeros pasos en el estudio de la calidad de vida en pacientes con miastenia
gravis se dieron mediante el uso del instrumento SF-36, tal como se expuso
anteriormente al mencionar el trabajo de Padua et al en Italia2, donde encuentran
que la clasificación de Osserman y el examen clínico tienen una gran correlación
con la calidad de vida relacionada con la salud, pero los resultados del SF-36 no
mostraron diferencias significativas entre los pacientes con timectomía y sin ella.
El propio Padua en 2002 4, tiene la iniciativa de crear un instrumento
autoadministrado, específico para miastenia gravis. El proyecto se desarrolló en 3
fases. En la primera, se genera un cuestionario de 56 preguntas, que fueron
obtenidas de muestras de otros estudios, los conceptos de algunos expertos y
otras más, propuestas por algunos pacientes con miastenia gravis. En la
segunda etapa, las preguntas fueron reducidas en una prueba piloto aplicada a
41 pacientes, obteniendo una encuesta compuesta por 25 preguntas. En la
29tercera y última etapa, se avaluó la confiabilidad y validez del instrumento,
además de su utilidad como una herramienta de pronóstico.
En 2005, Rostedt y Padua 20 correlacionan las medidas obtenidas mediante el
cuestionario de miastenia gravis mencionado arriba y el puntaje en SF-36, con los
resultados obtenidos en test de estímulo repetitivo y de fibra única. En una
población de 42 mujeres y 3 hombres, encontraron que los puntajes obtenidos
mediante el cuestionario especifico de miastenia gravis se correlaciona en alto
grado con las anormalidades en las pruebas neurofisiológicas, en particular con la
prueba de fibra única realizada en deltoides. Los puntajes de los dominios ocular
y bulbar del MGQ no tuvieron relación con los hallazgos neurofisiológicos.
Poco después, en 2006, nuevamente Rostedt y Padua 22 buscan la correlación
entre la debilidad miasténica regional y los aspectos mentales de la calidad de
vida. Hicieron un uso solamente parcial del SF-36, con el que se evaluaron los
aspectos mentales de la calidad de vida, que fueron
 Función social.
 Salud mental en general.
 Rol emocional.
 Vitalidad
En sus resultados encontraron que la diplopía no está relacionada con los
aspectos mentales de la calidad de vida en salud, a diferencia de la ptosis
palpebral, que se considera relacionada con el ítem de vitalidad. Los síntomas
bulbares parecen ser el factor más influyente en la calidad de vida en salud
mental en los pacientes con miastenia gravis. Otros trabajos contemporáneos
como el de De Freitas 23et al ya relacionaban la función pulmonar con la calidad
de vida, con una relación mediada por la resistencia a la actividad física y la
percepción general de salud por parte de los pacientes
30Sin embargo, las respuestas más concretas a las sugerencias de la Fundación
Americana de Miastenia Gravis solo vinieron 8 años después con el trabajo de
Mullins 24et al , en el que, se generó un primer cuestionario de 100 preguntas a
partir de entrevistas con pacientes, y reuniones con expertos, mediante la técnica
de grupos focales. Estas preguntas fueron depuradas por relevancia,
redundancia y prioridad relativa. El resultado fue sometido nuevamente a la
opinión de pacientes y expertos, quienes retornaron la respuesta al grupo de
trabajo y se consolidó un cuestionario de 60 preguntas agrupadas en áreas
generales incluyendo movilidad, síntomas, bienestar emocional, pensamiento,
fatiga, bienestar familiar y social y otros de tipo general. Posteriormente se
administró el cuestionario resultante a 15 pacientes con miastenia gravis, para
verificar la claridad de las preguntas y su relevancia. La administración del
cuestionario se realizó junto con el SF-36, repitiendo la medición en 3 momentos
que fueron el inicio del estudio, la semana 12 y la semana 24. En las tres
mediciones encontraron mejor correlación con el puntaje de miastenia gravis
publicado previamente por la Fundación Americana de Miastenia Gravis (tabla 3)
y con el puntaje de actividades de la vida diaria. Esta diferencia se mantuvo a lo
largo del tiempo, encontrando que el cuestionario propuesto tenía mejor
sensibilidad al cambio, que el SF-36.
Solo 2 meses después, Burns 25et al conscientes del hecho que aplicar un
cuestionario de 60 preguntas es dispendioso, tal como lo sería tabular e
interpretar la información obtenida, proponen una versión abreviada del
cuestionario, que llamaron MG-QOL 15. La selección de las preguntas se realizó
en dos pasos. En el primero se realizó un análisis factorial de cada una de las 60
preguntas, basados en los calificaciones de los cuestionarios cuantitativo de
miastenia gravis (QMG) (Tabla 3), cuestionario de motricidad manual en
pacientes con miastenia gravis (MG-MMT) (Anexo 2), y cuestionario de perfil de
actividades de la vida diaria en miastenia gravis (MG-ADL) (Anexo 3). De esta
31forma se seleccionaron las primeras 20 preguntas que se consideraron que mas
respondían al cambio clínico, más apropiadas y específicas para los síntomas,
impedimentos y discapacidades en miastenia gravis.
En el segundo paso, se analizó el desempeño de cada ítem, buscando
específicamente que tanto mejoría cada ítem, conforme mejora clínicamente el
paciente (validez convergente). En este segundo paso, se eliminaron 5 definitivo
preguntas más, dejando las 15 que conformaron el instrumento, al que
denominaron MG-QOL15. Posteriormente se calculó la consistencia interna
usando el coeficiente alfa de Cronbach y el coeficiente de correlación de Pearson.
También se estableció la asociación del MG-QOL15 con el SF-36, el QMG, el
MG-MMT y el MG-ADL en la semana 0, y los cambios respectivos de la semana 0
a la 12. En la tabla 6 se muestra el MG-QOL15 traducido al español.
En los resultados se encontró una adecuada correlación con el MG-QOL60,
correlación en la sensibilidad al cambio concordante con el anteriormente
mencionado y en la evaluación de cada dominio, también se encontró una
adecuada correlación con el QMG, el MG-ADL, el MG-MMT y con el SF-36. La
única discordancia se encontró en la percepción de mejoría por los pacientes y
los clínicos tratantes, que se explicó en términos de cambios al empeoramiento
experimentados por los pacientes y pasados por alto por los clínicos o cambios a
la mejoría notados por los evaluadores y no percibidos por los pacientes.
El trabajo de Burns y sus colaboradores continúa en 2009 con la validación de la
MG-QOL15, publicado un año mas tarde26. En este trabajo participaron expertos
de 11 centros académicos, quienes solicitaron la aprobación de los respectivos
comités revisores institucionales, con un total de 142 pacientes. Se realizan las
comparaciones contra los instrumentos previamente conocidos (MG-MMT, MG-
ADL, QMG) en varios momentos del seguimiento y consideran que las respuestas
obtenidas son comparables con el MG-QOL60, por lo cual se puede usar el MG-
32QOL15 en estudios clínicos prospectivos y en la práctica diaria. A la fecha de
redacción del presente protocolo de estudio, el MG-QOL15 es el instrumento
recomendado por la Fundación Americana de Miastenia Gravis.
En 2011 Burns y colaboradores deciden evaluar la efectividad del MG-QOL15
como herramienta para el seguimiento de la calidad de vida en pacientes con
miastenia gravis 27. El autor propone 3 usos principales para el instrumento:
 Informar al clínico sobre la percepción del paciente acerca de la
medida de la discapacidad la satisfacción e insatisfacción con dicha
discapacidad, lo que puede ser tenido en cuenta para la toma de
decisiones en el manejo.
 Seguimiento de pacientes individuales para ayudar a determinar el
curso de la enfermedad y la eficacia del tratamiento.
 Como asistente en la medición grupal de la eficacia del tratamiento.
Así como en las publicaciones de Burns anteriormente reseñadas, se comparó
con las mediciones obtenidas de los instrumentos MG-ADL y MG-MMT en cada
evaluación. Entre los resultados se encontró una confiabilidad test-retest del
98.6% y con un límite inferior de un intervalo de confianza del 95%, igual a 97,5%.
Las puntuaciones varían de 3 puntos o menos 87% de las veces y por 4 puntos o
menos el 94% de las veces. La aplicabilidad de los trabajos de Burns se pueden
apreciar claramente desde 2012, con el trabajo de Hernández28 et al en España,
quienes ya aplican en MGQOL15 para evaluar la calidad de vida en pacientes con
miastenia gravis, asociada a calidad del sueño y severidad de la enfermedad,
encontrando relación entre los resultados de los instrumentos, al aplicarse en
pacientes con actividad de la enfermedad.
Además de los aportes realizados por Mullins y Burns en el desarrollo de una
escala de evaluación en la calidad de vida, hay otros aportes para el desarrollo
de cuestionarios autoadministrados, pero como herramientas cínicas para la
33evaluación de los pacientes, sin mayor énfasis en la calidad de vida. En este
orden de ideas, el trabajo de Maniaol y colaboradores 29, muestra el desarrollo de
una escala para determinar las características clínicas y epidemiológicas de los
pacientes con miastenia gravis en Europa. El aporte de este documento a la
presente investigación fue el proceso de desarrollo del cuestionario. Se inició con
una búsqueda en las bases de datos Medline, PubMed y EMBASE, buscando los
criterios mas recientes para el desarrollo de cuestionarios. Además se basaron
en las recomendaciones realizadas por el proyecto de Indicadores de Salud
Comunitaria Europea en su segunda versión (ECHI-2 project). De esta manera
lograron identificar los puntos de interés en publicaciones previas que se
centraban en factores de riesgo y pronóstico, así como características
sociodemográficas y de la enfermedad. La conformación de dominios a evaluar y
la reducción de las preguntas se acercó a la metodología usada por Mullins y
Burns, en donde se usó el concepto de varios investigadores clínicos. El estudio
piloto fue llevado a cabo con 68 pacientes, de los cuales aceptaron participar 57.
A estos se les solicitó una retroalimentación crítica sobre el cuestionario. En la
tercera fase se evaluó la confiabilidad test-retest de la prueba, reenviándola a los
primeros 28 pacientes que contestaron, dentro de los meses 4 a 6 , para la
segunda aplicación de la misma.
La validez de constructo fue medida cualitativamente durante la prueba piloto,
usando las respuestas de la retroalimentación enviada por los pacientes, y el
concepto de los expertos consultados. La confiabilidad test-retest se evaluó
usando el índice Kappa, con puntos de corte de 1 a 0,75 como excelente
correlación, 0,75 a 0,4 como regular a buena y de 0,4 o menor como pobre
correlación. Un índice Kappa negativo indica una correlación peor que por el azar.
Dentro de los factores a estudiar en relación con la calidad de vida de los
pacientes con miastenia gravis se resalta el estudio de Kulkantrakorn y
colaboradores en Tailandia30. En total lograron una población de 71 pacientes
entre 2 centros de referencia y los evaluaron usando SF-36, encontrando que la
34variable que parecía mostrar mayor impacto en la calidad de vida era la edad de
los pacientes, dado que conforme esta aumentaba, los síntomas se hacían mas
frecuentes. Por su parte, Raggi y colaboradores 31, 32 encuentran que el impacto
más importante en la calidad de vida de los pacientes con miastenia gravis lo
proporciona la severidad de los síntomas
Uno de los trabajos más completos en el estudio de la calidad de vida en
pacientes con miastenia gravis es el realizado en Alemania por Twork33 y
colaboradores, en el que con la colaboración de la Asociación Alemana de
Pacientes con Miastenia Gravis, se logró reunir una extensa cohorte de 2150
pacientes, a los cuales se les envió el cuestionario por correo y se logró un
recobro del 70.6% . De este grupo, el 69% manifestaba no estar empleado y la
mayor causa dentro de este grupo era la discapacidad derivada de la
enfermedad. La edad de inicio de síntomas fue de 43.6 años y dentro de las
mujeres fue de 36.9 años. En los hombres, la edad promedio de inicio de
síntomas fue de 53.4 años. La duración de la enfermedad desde el inicio de los
síntomas hasta la mejoría de los mismos fue de 10.2 años y el tiempo entre el
inicio de los síntomas y el diagnóstico fue de 2.8 años en promedio. Los factores
responsables de mayor discapacidad fueron la debilidad en miembros superiores
y la dificultad para caminar. En un paso mas allá frente a otros trabajos,
determinan que en un 1.9% de los casos, la miastenia gravis influenció la
selección de la escuela y en el 8.1 % de los casos, la elección del trabajo. Un
8.5% de los pacientes cambiaron de trabajo, 21% experimentaron privaciones o
dificultades en su trabajo y 28.3% fueron forzados a retirarse tempranamente
debido a la enfermedad.
Una debilidad de este estudio radica en que para la evaluación de la calidad de
vida se uso el SF-36 y no un instrumento específico de la enfermedad. Sin
embargo, se saca provecho del instrumento y comparan los resultados con los
obtenidos en otro grupo de ciudadanos alemanes sanos y determinan que la
calidad de vida medida en una escala de 0 (extremadamente mala) a 100%
35(extremadamente alta) tiene un promedio de 60.7% (SD: 23). Los resultados
fueron mejores en mujeres que en hombres. Específicamente en el grupo de las
mujeres, al comparar con el grupo poblacional sano, se encuentra que las
diferencias en calidad de vida se dan en términos de funcionalidad física y salud
general, con mas de una desviación estándar. En contraste, en los hombres las
diferencias se enfocaron en el rol físico y emocional, así como en funcionalidad
social.
La salud física se asoció negativamente con las dificultades para caminar, la
debilidad muscular en reposo o después de ejercicio físico, dificultades en
micción y depresión. Los parámetros como empleo y estabilidad en los síntomas
de miastenia demostraron una influencia positiva en la salud física.
Comparativamente, los pacientes que habían recibido tratamiento con
timectomía, independientemente del protocolo utilizado, experimentaban unas
mejores tasas de recuperación y supervivencia que el tratamiento conservador.
36Tabla 6.MG-QOL15 25.
Por favor indique qué tan cierta es la En Un poco Algo Bastante Muchísimo
absoluto
afirmación para Usted (en las últimas 4
semanas)
0 1 2 3 4
1. Estoy frustrado(a) por mi condición.
2. Tengo problemas para usar mis ojos.
3. Tengo problemas para comer.
4. He limitado mi actividad social por mi
condición.
5. Mi condición limita mi capacidad para
disfrutar pasatiempos y actividades
divertidas.
6. Tengo problemas para resolver las
necesidades de mi familia.
7. Debo ajustar mis planes a mi condición.
8. Mi capacidad de trabajar y estatus
laboral se han afectado negativamente.
9. Tengo dificultades para hablar.
10. Tengo dificultades para conducir.
11. Estoy deprimido(a) por mi condición.
12. Tengo problemas para caminar.
13. Tengo problemas para asistir a lugares
públicos.
14. Estoy abrumado(a) por mi condición.
15. Tengo problemas para realizar mis
actividades de aseo personal.
Puntaje total MG-QOL15
37382. Objetivo principal.
Determinar cualitativamente los aspectos (dominios) que pueden afectar la
calidad de vida de los pacientes con miastenia gravis, a partir de la experiencia de
vida grupo de paciente y de expertos en dicha enfermedad.
3. Objetivos secundarios.
1. Determinar los dominios en la calidad que más se afectan por la
enfermedad y el grado en que lo hace cada uno.
2. Proponer unas preguntas que evalúen dichos dominios en la calidad de
vida.
3. Priorizar dichas preguntas con el fin de generar un instrumento que evalúe
la calidad de vida en pacientes con miastenia gravis, el cual será validado
en un estudio posterior4. Diseño y metodología.
4.1 Tipo de estudio.
Se trata de un estudio cualitativo, descriptivo, retrospectivo
4.2 Lugar.
Es estudio se llevó a cabo en la ciudad de Bogotá, en la sala de reuniones de la
Clínica de Marly, bajo la coordinación del Doctor Pablo Lorenzana Pombo.
4.3 Selección de la muestra.
Se tomó una muestra por conveniencia de 9 pacientes y 5 neurólogos
expertos. Se intentó hacer una recolección de datos en una población mas
amplia pero se tuvo la limitante de la baja tasa de respuesta en ambos grupos.
Para el grupo de expertos, se recolectó un listado de nombres y correos
electrónicos en las reuniones de la Asociación de Neurofisiología de la
Asociación Colombiana de Neurología; el grupo de pacientes fue recolectado
a partir de un listado particular del Doctor Pablo Lorenzana Pombo y otro
grupo contactado por medio de la Asociación de Pacientes con Miastenia
Gravis, encabezado por el Señor Armando Noriega.
Dentro del grupo de pacientes se contó con personas con diferentes estados
de la enfermedad en términos de tiempo de evolución, tratamiento empleado
(quirúrgico v/s médico) y estadios funcionales actuales.
404.3.1 Criterios de inclusión.
Fueron incluidos todos los pacientes que participaron en las reuniones y
diligenciaron el cuestionario proporcionado para tal fin. También los expertos
que contestaron los correos electrónicos e igualmente contestaron el
cuestionario de la forma en que se les pidió hacerlo.
4.3.2 Criterios de exclusión.
Se excluyeron los pacientes y expertos que no quisieron tomar parte del
estudio.
4.3.3 Consentimiento informado.
No se usó un formato de consentimiento informado dado que no se estaba
haciendo ninguna intervención o medición directa sobre los pacientes, sino
recolectando de manera cualitativa la experiencia de vida de cada paciente y
experto
4.3.4 Análisis estadístico.
Se realizó un calculo de medianas y percentiles 25 y 75 para cada pregunta
calificada, para buscar aquellas que tuvieran calificaciones mas altas para
ambos grupos y la menor variabilidad en la calificación de las mismas.
4.3.5 Limitaciones.
La limitación principal del estudio es el tamaño poblacional. Esta es explicada
por la baja prevalencia de la enfermedad, lo disperso de la población en el
país y por la baja tasa de respuesta a los correos electrónicos por parte del
grupo de expertos consultados.
414.3.6 Validez.
La validez en términos estadísticos en este estudio se puede ver seriamente
limitada por el tamaño de la población, lo que restringe el número de
observaciones a realizar para evaluar cada pregunta del cuestionario. Ahora
bien, teniendo en cuenta la población reducida a la que se pretende llegar en
un estudio futuro donde se recolectará la información definitiva, dependiente a
su vez de la baja prevalencia de la enfermedad, es difícil completar un
número suficiente de evaluaciones por pregunta, sin que se llegue a
contaminar la población total a estudiar cuando se aplique el instrumento
resultante
4.3.7 Análisis de sesgos.
 Sesgo de selección: este se evitó al reclutar pacientes con diagnóstico
confirmado de miastenia gravis que hacían parte del colectivo de
pacientes de la consulta del Doctor Pablo Lorenzana Pombo o de la
Asociación de Pacientes con Miastenia Gravis.
 Sesgo de Gravedad: se buscó minimizar este sesgo al incluir en el
estudio pacientes con el diagnóstico confirmado de miastenia gravis
que cursaran con diferentes estadios de la misma dentro de la escala
de Clasificación Clínica de la Fundación Americana de Miastenia Gravis
(ver tabla 2) y diferentes clasificaciones en el estatus terapéutico de la
misma asociación (ver tabla 4).
 Sesgo de memoria: la información del impacto de la enfermedad
depende de los datos aportados por los grupos de pacientes y
expertos. Esta a su vez esta sujeta a las pérdidas determinadas por la
memoria que se encuentra en relación con los diferentes tiempos de
evolución de la enfermedad, para el grupo de pacientes, y la frecuencia
con la que se observan pacientes con miastenia gravis, pare el grupo
de expertos.
425. Consideraciones éticas.
El presente trabajo de grado se consideró una investigación sin riesgo, de
acuerdo con lo estipulado en el Parágrafo A del artículo 11 de la Resolución 8430
de 1993, emanada por el Ministerio de Salud de Colombia. Del mismo modo, se
observaron las condiciones estipuladas en la Declaración de Helsinki.
Debido a que se consideró un estudio sin riesgo por tratarse de un análisis
cualitativo y un diseño observacional y retrospectivo, no se consideró necesaria la
autorización del Comité de Ética de la Investigación de la Facultad de Medicina
de la Universidad Nacional de Colombia.
Por la misma razón antes expuesta en cuanto a las características del diseño del
estudio, no se llevó a cabo el diligenciamiento de un consentimiento informado.
Se solicitó consentimiento verbal a los asistentes a las reuniones de grupos
focales de pacientes, para realizar grabaciones de video, que sustenten la
veracidad de las observaciones realizadas.
La confidencialidad de la información de datos de identificación de los pacientes
se guardó de acuerdo a lo establecido en los protocolos de manejo de historia
clínica, por parte del grupo de investigación.
Tanto los pacientes como los expertos consultados estuvieron en la libertad de
retirarse del estudio o de solicitar la no inclusión de los datos aportados. Durante
el curso de la investigación, incluyendo las sesiones de grupos focales, análisis
de la información y redacción del informe no se presentaron solicitudes de retiro
de pacientes o expertos.
436. Resultados.
En respuesta al llamado de la Fundación Americana de Miastenia Gravis para la
creación de instrumentos evaluadores de la calidad de vida en pacientes con esta
enfermedad, se decide crear uno de estos, para comparar la respuesta a la
timectomía en los pacientes con miastenia gravis. En las primeras reuniones del
grupo de trabajo se determina la necesidad de crear un instrumento específico
que mida la calidad de vida en los pacientes con miastenia gravis y en particular,
que emerja de pacientes colombianos, dadas las características socioeconómicas
del País en general, del sistema de salud que rige actualmente y la falta de
información en salud.
Apelando a las consideraciones metodológicas de Mullins24 y Burns 25, se lleva el
cuestionario a la reunión de la Asociación Colombiana de Neurofisiología llevada
a cabo el 27 de mayo de 2011 y se somete a la consideración del panel de
expertos. De esa reunión se acoge la consideración de medir no solamente la
calidad de vida en pacientes que han recibido tratamiento con timectomía, sino
también en pacientes que solo han sido manejados médicamente.
El 8 de octubre de 2011 se lleva a cabo la primera reunión con once pacientes
con miastenia gravis, tanto con tratamiento quirúrgico como con tratamiento
médico y 2 expertos en miastenia gravis (video disponible en el material anexo).
Mediante la técnica de grupos focales avalada por Mullins y Burns, moderada por
una psicóloga especializada en neuropsicología y experta en el manejo de la
técnica, buscando organizar la medición en subsecciones (dominios) útiles para
el análisis y siguiendo las recomendaciones metodológicas de Padua34, se logra
identificar un total de 6 dominios. A partir de estos en una nueva reunión del
grupo de trabajo, teniendo en cuenta la información recopilada a partir de lo
44manifestado por los pacientes se elaboraron las preguntas que conformaron el
primer borrador del instrumento, el cual estaba conformado de la siguiente
manera:
 Salud y estado físico actual: 4 preguntas.
 Vida laboral: 3 preguntas.
 Vida social y familiar: 4 preguntas.
 Economía personal y familiar: 4 preguntas.
 Efectos secundarios de los medicamentos: 3 preguntas.
 Salud mental y autoestima: 8 preguntas.
Los datos generales de identificación aportaron 7 preguntas y los datos de
caracterización de la enfermedad 11 preguntas, que en ambos casos, se
aplicarían a todos los pacientes y serán usadas para los estudios de validación
del instrumento, por lo cual no se sometieron a consideración.
Se adicionó una sección del instrumento hace una evaluación del impacto de la
timectomía en los pacientes que la han recibido como parte de su tratamiento,
compuesta por 11 preguntas mas.
El cuestionario llegó de esta forma a extenderse a 55 preguntas. Hasta este
momento, la aplicabilidad del cuestionario como herramienta práctica, útil en el
ámbito de la consulta externa no resultaba favorable, de modo que se realizó una
fase de reducción del cuestionario. Con este fin se tomó una muestra por
conveniencia de 9 pacientes y 5 expertos, a quienes se les pidió que calificaran
cada pregunta en una escala de 0 a 10, donde 0 representa una pregunta que
carece de valor o importancia para evaluar la calidad de vida en los pacientes con
miastenia gravis y por ende debe ser eliminada y 10 representa una pregunta de
alto valor informativo, que no puede omitirse del cuestionario en su versión final.
45Las reuniones con los pacientes fueron realizadas el 12 de octubre y el 14 de
diciembre de 2013, siguiendo la metodología de grupos focales, como se había
hecho en las sesiones anteriores (videos disponibles en el material anexo).
Los expertos fueron contactados por medio de correo electrónico y visita
personal. Los correos electrónicos fueron enviados a 30 expertos, miembros de
la Asociación de Neurofisiología, de la Asociación Colombiana de Neurología y
neurólogos afines al grupo de trabajo con experiencia en el manejo de pacientes
con miastenia gravis. De un total de 30 correos electrónicos enviados, se obtuvo
un total de 3 respuestas; una de ellas con el diligenciamiento del cuestionario
según la instrucción anexa y los otros 2 con aportes en orientación de las
preguntas, correcciones de estilo y forma del instrumento. Otros 4 profesionales
fueron visitados personalmente en sus consultorios.
Como se comentó anteriormente, el cuestionario resultante fue de 55 preguntas,
sin embargo, de estas, 18 corresponden a datos de identificación de los pacientes
y caracterización de la enfermedad, que serán usadas para los análisis futuros en
los estudios de validación del cuestionario y no se tendrán en cuenta en los
análisis en los estudios posteriores que recolecten la información final en la
población de pacientes en quienes se evaluará directamente la calidad de vida.
Las 37 preguntas restantes fueron sometidas a la evaluación por parte de los
pacientes y los expertos en miastenia gravis. Sin embargo, dado el tamaño tan
limitado de la población que evaluó las preguntas, el análisis se debió hacer con
medidas paramétricas y no con medidas de dispersión. Se empleó la mediana y
los percentiles 25 y 75 para la selección de las preguntas que serían llevadas al
cuestionario final.
Dado el limitado número de observaciones que no permite un análisis estadístico
de mayor elaboración y poder, se decidió por consenso, que las preguntas
seleccionadas serían las que cumplieran los siguientes 2 requisitos:
1. Tener un valor de mediana de calificación superior a 8.0
2. Tener un valor de percentil 25 mayor a 7.0
46Ambos criterios se determinaron para poder elegir las preguntas con mejor
calificación y menor variabilidad entre las evaluaciones realizadas.
Solamente en 2 casos se dejo de diligenciar las calificaciones de las preguntas en
forma completa por omisión del participante; en estos casos el valor se reemplazó
con el valor de la mediana calculada teniendo en cuenta el número de personas
que diligenciaron de forma completa las calificaciones, buscando evitar que los
valores asignados sesgaran la puntuación total de la pregunta evaluada, como es
recomendado por Norman y Streiner35.
6.1 Análisis por dominios.
Para efectos prácticos de este punto del documento, solo se mostraran los
encabezados de las preguntas. En el Anexo 1 se mostrará la versión
completa del cuestionario resultante con sus respectivoas opciones de
respuesta.
Se hizo un análisis de cada pregunta, tomando separadamente las
respuestas de los pacientes y de los especialistas, para determinar las
diferencias en los conceptos de ambos grupos. Sin embargo, para el analisis
definitivo y la eleccion de la pregunta, se tomó el análsis de ambos grupos
en conjunto.
476.1.1 Dominio de salud y estado físico actual.
A este dominio corresponden las preguntas 1 a 4, que exploran la
capacidad del paciente de llevar a cabo las labores de la vida diaria en una
forma independiente y libre de síntomas. Como se puede observar en la
tabla 7, estas primeras 4 preguntas lograron calificaciones altas reflejadas
en las cifras de medianas tanto en el grupo de pacientes como en el de
expertos, lo que se refleja tambien en al análisis conjunto. Las 4 preguntas
cumplieron los dos requsitos de mediana por encima de 8.0 y percentil 25
mayor de 7.0, lo que demuestra una variabilidad baja en las calificaciones
otorgadas, reflejando una apreciacion favorable del dominio por parte de la
totalidad de los calificadores.
6.1.2 Dominio de vida laboral.
A este dominio correspondieron las preguntas 5 a 7 mediante las cuales se
pretende explorar el impacto de la enfermedad sobre la capacidad
productiva del paciente. En el análisis se determinó que la pregunta 5 no
cumplió con los requisitos propuestos para la selección para el cuestionario
definitivo. Esto ocurrió en los dos grupos de calificadores, resultando en una
mediana de 7.0, con un valor para el percentil 25 de 6.0, con lo que se
determinó una calificación global baja y con una alta variabilidad, por lo cual
se descartó. Las peguntas 6 y 7 mostraron medianas altas, asociadas a
cifras de percentil 25 igualmente alejadas del limite inferior para su
selección.
6.1.3 Dominio de social y familiar.
Corresponde a las preguntas 8 a 11, en las que se explora la influencia de la
miastenia gravis en las posibilidades del paciente de disfrutar de actividades
de esparcimiento tanto con su familia como con allegados. En este punto,
llamó la atención la disparidad entre las calificaicones otorgadas por los
pacientes frente a la recibida por los expertos. El primer grupo valora
48altamente la capacidad de fisica para compartir las actividades lúdicas y de
la vida familiar, generando una mediana de 10 para las 4 preguntas, con
caliicaiones en percentil 25 cercanas tambien a 10 (la mas baja fue de 9.0,
para la pregunta 9). Contrariamente, los expertos dan menos valor a este
tipo de actividades y valoran mas la funcionalidad en términos objetivos de
desempeño fisico del paciente como se demostró en el dominio de salud y
bienestar fisico. Otorgan calificaciones con mediana de 10 para la pregunta
8, con percentil 25 de 8. Para las preguntas 9 y 10 la mediana fue de 9 , con
percentiles 25 de 5 y 7 respectivamente. Para la pregunta 11 las
calificaciones fueron aun mas bajas en este grupo, con mediana de 7 y
percentil 25 de 5. Sin embargo, dado el alto valor a todo el conjunto del
dominio otorgado por el grupo de pacientes, las 4 preguntas lograron
puntajes que las hacian aptas para ser incluídas en el cuestionario definitivo.
6.1.4 Dominio de social y familiar.
Incluye las preguntas 12 a 15, donde se indaga sobre el impacto de la
miastenia gravis en la distribución del dinero en la familia y la capacidad
adquisitiva del núcleo familiar. En las 4 preguntas hay acuerdo entre los 2
grupos en las calificaciones reflejadas en los valores de mediana y percentil
25, lo que califica este grupo es un totalidad para ser considerado dentro del
cuestionario definitivo. En el grupo de los pacientes las calificaiones fueron
algo mas altas que en las del grupo de los expertos, pero
independientemente de esta tendencia, las 4 preguntas cumplieron con los
dos criterios de selección.
496.1.5 Dominio de efectos secundarios de los medicamentos.
Comprende las preguntas 16, 17 y 18. Este dominio corresponde a una
valoración de la influencia de los efectos no deseados de los
medicamentos en la cotidianidad de los pacientes. De forma similar como
ocurrió con el anterior dominio, los pacientes otorgaron calificaciones mas
altas a las preguntas, que las dadas por los especialistas; sin embargo,
para el análisis de los grupos por separado, las 3 pregunas cumplieron los
requisistos de selección, asi como en el análisis conjunto
6.1.6 Dominio de salud menta y autoestima.
Se trata de las preguntas 19 a 27. En este dominio se exploran síntomas de
ansiedad, depresión y autoestima. Finalmente se plantea una pregunta
abierta para determinar la forma de asumir la enfermedad y la carga que
impone esta en la vida del paciente y su familia. Dado que este es el
dominio de conceptos mas subjetivos, se prestó para unas divergencias algo
más marcadas entre los 2 grupos, conservando similitud en la tendencia de
otorgar calificaciones más altas por parte de los pacientes que de los
especialistas. De esta forma, la pregunta 19 obtuvo una mediana de 10
para los pacientes y 7 para los expertos, sin embargo en el análisis conjunto
la mediana y el percentil 25 fueron suficientemente altos para cumplir los
criterios de selección de preguntas. El caso de las preguntas 20 y 21 fue
diferente; los pacientes si bien siguieron calificando mas alto que los
expertos, en el análisis aislado de este grupo alcanza de forma escasa los
criterios de selección. Por su parte, los expertos calificaron de una forma
considerablemente más baja ambas preguntas, llegando a medianas de 6.0
y percentiles 25 de 5.0 en ambos casos, lo que condicionó que en el análsis
conjunto ambas preguntas fueran excluídas.
Las preguntas 22 a 26 logran calificaciones favorables en el grupo de
pacientes; en el grupo de los expertos las medianas fueron aceptables pero
los datos del percentil 25 mostraron una mayor variabilidad en las
calificaciones otorgadas por este grupo. Finalmente en el análisis conjunto,
50las 5 preguntas lograron cumplir los criterios de selección para el
cuestionario final.
6.1.7 Cuestionario para pacientes que han recibido tratamiento
quirurgico con timectomia.
Esta sección del cuestionario fue sometida a la valoración por parte de los
pacientes que habían recibido el tratamiento como parte del abordaje
terapéutico de su caso en particular y de los expertos. En el se exploran los
aspectos que atañen a los cambios en la funcionalidad diaria, cambios en la
vida sexual y reproductiva, cambios estéticos derivados de la herida
quirúrgica que en el concepto del grupo de investigación podría ser de vital
importancia en el caso de las mujeres. Las preguntas 27 y 28 exploran
cambios en los síntomas bulbares tales como disnea y disfagia. En ambos
casos las calificaciones llegaron al 10 absoluto en medianas y percentiles 25
de ambos grupos. La pregunta 29 hace referenecia (para ambos sexos) a si
ha logrado tener hijos después de la intervención. Esta pregunta tuvo una
alta valoración por parte de los pacientes y contrariamente, muy baja por
parte de los expertos, lo que llevó a una mediana en el análisis total de 10,
pero con un percentil 25 de 7,0, lo que deja clara la alta variabilidad en las
calificaciones recibidas, pero es suficiente para que la pregunta fuera
seleccionada.
La pregunta 30 evalúa el cambio del paciente en su desempeño sexual,
asumiendo que la enfermedad impone una carga en este aspecto de la vida
intima, al generar fatigabilidad que llega a generar disconfort tanto al
paciente como a su pareja, como fuera abiertamente manifiesto por uno de
los pacientes que hizo parte de la primera reunión. En las respuestas del
grupo de paciente este ítem logro una alta valoración, sin embargo en la de
los especilaistas la calificacion general fue baja con una alta varabilidad, lo
que en definitiva llevó a la eliminación de la pregunta del conjunto.
51La pregunta 31, que es dirigida a mujeres con miastenia gravis que ademas
han recibido tratamiento quirúrgico con timectomía explora si estas han
logrado tener hijos después del tratamiento. Este punto también fue
altamente valorado por el grupo de pacientes. La consideración por el grupo
de expertos otorgo valores menores de mediana y percentil 25, pero estos
se compensaron con los otorgados por los pacientes logrando que la
respuesta fuera llevada al cuestionario final.
Contrario a lo que se podria esperar, las preguntas 32 y 33 que hacen
referencia respectivamente a los cambios estéticos generados por la herida
quirúrgica en particular y el procedimiento en general, no tuvieron la
valoración más alta por parte de los pacientes. Al entrar a considerase en
conjunto con las respeustas de los expertos, que de por si fueron bastante
menos valoradas frente a los esperado, llevaron a que en el análisis final no
se aprobaran estas 2 preguntas.
Las preguntas 34 a 37 exploraron el cambio en la enfermedad en una forma
más global y por último, se interroga directamente si el paciente se dejaria
volver a operar, como un indicador de sensación de mejoría luego de la
intervención. Este conjunto de pregunas tuvo unos resultados mas
homogeneos en ambos grupos cumpliendo con los criterios de selección
52Tabla 7. Resultados.
GRUPO PACIENTES GRUPO EXPERTOS ANALISIS CONJUNTO
# ENUNCIADO
MEDIANA 25% 75% MEDIANA 25% 75% MEDIANA 25% 75%
Después de caminar una cuadra
1 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00
usted se siente:
2 Usted se siente fatigado 10,00 9,00 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00 9,25 10,00
Después de subir un piso por las
3 10,00 10,00 10,00 8,00 8,00 10,00 10,00 8,00 10,00
escaleras, usted se siente:
Usted ha tenido dificultades para
4 actividades de autocuidado 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00
(peinarse, bañarse y alimentarse)
Es su trabajo equivalente al que
5 tenia antes del inicio de los 7,40 7,00 10,00 6,00 6,00 7,00 7,00 6,00 10,00
síntomas?
6 Su trabajo se vio afectado: 10,00 9,00 10,00 8,00 8,00 9,00 9,00 8,25 10,00
Usted pudo volver a su mismo
7 9,00 9,00 10,00 8,00 7,00 10,00 9,00 8,15 10,00
trabajo?
8 10,00 10,00 10,00 10,00 8,00 10,00 10,00 10,00 10,00
Su actividad física (deporte,Tabla 7. Resultados.
GRUPO PACIENTES GRUPO EXPERTOS ANALISIS CONJUNTO
# ENUNCIADO
MEDIANA 25% 75% MEDIANA 25% 75% MEDIANA 25% 75%
caminar, otros) se ha afectado
Su asistencia a actividades sociales
9 (viajes, reuniones, celebraciones) se 10,00 9,00 10,00 9,00 5,00 10,00 10,00 9,00 10,00
ha afectado
su participación en actividades de
10 esparcimiento familiar (juegos, **) 10,00 10,00 10,00 9,00 7,00 10,00 10,00 9,25 10,00
se ha afectado
11 10,00 10,00 10,00 7,00 5,00 10,00 10,00 8,94 10,00
Usted siente que el apoyo de su
familia ha sido
Su capacidad para brindar apoyo
12 económico a su familia, se ha 10,00 8,90 10,00 10,00 7,00 10,00 10,00 7,48 10,00
afectado
Sus gastos personales se han
13 10,00 9,00 10,00 7,00 7,00 10,00 10,00 7,00 10,00
afectado
54Tabla 7. Resultados.
GRUPO PACIENTES GRUPO EXPERTOS ANALISIS CONJUNTO
# ENUNCIADO
MEDIANA 25% 75% MEDIANA 25% 75% MEDIANA 25% 75%
El impacto del tratamiento de su
14 enfermedad ha afectado su 10,00 8,00 10,00 8,00 7,00 10,00 9,50 8,00 10,00
presupuesto
EL cubrimiento que ha dado su
entidad aseguradora (EPS, Medicina
15 10,00 9,23 10,00 10,00 8,00 10,00 10,00 8,31 10,00
prepagada, seguros, etc.) a los
costos de su enfermedad
Los efectos adversos de la
medicación (náuseas, vómito,
16 10,00 10,00 10,00 8,00 7,00 10,00 10,00 8,29 10,00
cólicos, diarrea, calambres
musculares) se presentan
Los efectos de otros medicamentos
(Prednisona, azatioprina)(cambios
17 10,00 9,15 10,00 8,00 7,00 10,00 10,00 9,00 10,00
faciales, insomnio, aumento de
peso) se presentan
Ha estado usted hospitalizado por
18 10,00 9,15 10,00 8,00 8,00 10,00 10,00 8,25 10,00
complicaciones del tratamiento
55Tabla 7. Resultados.
GRUPO PACIENTES GRUPO EXPERTOS ANALISIS CONJUNTO
# ENUNCIADO
MEDIANA 25% 75% MEDIANA 25% 75% MEDIANA 25% 75%
Durante las últimas 4 semanas se ha
19 sentido con el ánimo tan decaído 10,00 8,76 10,00 7,00 7,00 9,00 9,50 8,00 10,00
que nada podría animarle
Durante las últimas 4 semanas se ha
20 9,00 7,46 10,00 6,00 5,00 8,00 8,00 6,25 9,00
sentido tranquilo y sereno
Durante las últimas 4 semanas se ha
21 8,00 7,15 10,00 6,00 5,00 7,00 7,58 5,25 9,00
sentido feliz
Durante las últimas 4 semanas se ha
22 10,00 9,00 10,00 9,00 6,00 9,00 9,00 8,52 10,00
sentido desanimado y triste
Su seguridad en si mismo se ha visto
23 10,00 10,00 10,00 8,00 6,00 10,00 10,00 9,03 10,00
afectada
Su concepto sobre usted mismo se
24 10,00 10,00 10,00 8,00 8,00 9,00 10,00 8,25 10,00
encuentra
Cual de las siguientes opciones
25 10,00 10,00 10,00 8,00 7,00 10,00 10,00 8,17 10,00
considera mayor apoyo
56Tabla 7. Resultados.
GRUPO PACIENTES GRUPO EXPERTOS ANALISIS CONJUNTO
# ENUNCIADO
MEDIANA 25% 75% MEDIANA 25% 75% MEDIANA 25% 75%
COMO VE EL PROCESO DE LA MG EN
26 10,00 9,40 10,00 7,00 7,00 10,00 10,00 9,00 10,00
USTED?
Las dificultades para pasar
27 alimentos (sólidos o líquidos) han 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00
cambiado
La dificultad respiratoria ha
28 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00
cambiado
29 Ha logrado tener hijos? 10,00 10,00 10,00 6,00 5,00 10,00 10,00 7,00 10,00
Mejoró su desempeño sexual
30 10,00 10,00 10,00 6,00 5,00 8,00 10,00 6,50 10,00
después de la timectomía
(Mujeres) Pudo tener un parto
vaginal normal?
31 10,00 10,00 10,00 7,00 6,00 8,00 9,20 7,25 10,00
La cicatriz de la herida quirúrgica
32 10,00 7,00 10,00 4,00 2,00 10,00 8,50 4,25 10,00
tuvo para Usted un resultado
57Tabla 7. Resultados.
GRUPO PACIENTES GRUPO EXPERTOS ANALISIS CONJUNTO
# ENUNCIADO
MEDIANA 25% 75% MEDIANA 25% 75% MEDIANA 25% 75%
Su apariencia personal luego de la
33 9,00 7,33 10,00 5,00 5,00 10,00 8,17 5,00 10,00
timectomía se afectó
En términos generales, la
34 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00 10,00
enfermedad luego de la timectomía
En términos generales, su
35 10,00 10,00 10,00 8,00 8,00 9,00 9,50 8,25 10,00
desempeño luego de la timectomía
Su estilo de vida luego de la
36 10,00 10,00 10,00 10,00 8,00 10,00 10,00 9,58 10,00
timectomía
37 Usted se dejaría volver a operar? 10,00 9,22 10,00 9,00 8,00 10,00 9,61 8,25 10,00
58De esta manera se llega a una reducción de 6 preguntas en el cuestionario
final, lo que no representa un cambio importante para la aplicabilidad del
instrumento en la prácitca clínica, por lo cual, en la última reunión del grupo
de trabajo realizada el 18 de diciembre de 2013 se decidió agrupar algunas
preguntas correspondientes a los mismos dominios. Asi, las preguntas 8, 9 y
10 correspondientes al dominio de vida social y familar fueron fusionadas.
Similarmente se llevo a cabo con las preguntas 12, 13 y 14 del dominio de
economía personal y familar, asi como con las preguntas 16 y 17,
correspondientes a los efectos secundarios de los medicamentos. En estos
últimos dos casos se presentaron las preguntas en forma de una tabla que
facilite la visualizacion y valoración de las opciones. (ver anexo 1).
El cuestionario definitivo quedo conformado de la siguiente manera:
 Datos de identificación y contacto de los pacientes. Se aplicará a la totalidad
de los pacientes y puede hacer parte de la información de historia clínica en
el momento que el instrumento llegue a ser puesto en práctica en la consulta
de neurología.
 Cuestionario 1: Caracterización de la enfermedad. Este también se aplicará
a todos los pacientes y la información resultante será util en la descripción
de la población sobre la cual se hará la aplicación definitiva. Su utilidad es
para la clasificaión de la enfermedad de los diferentes sujetos y esta
información será util para el análisis estadístico de los futuros estudios de
validación y de aplicación de la medición de calidad de vida.
 Cuestionario 2: Se aplicará a todos los pacientes. Quedó conformado por 18
preguntas que contemplan los 6 dominios previamente identificados,
distribuidos de la siguiente manera
 Salud y estado fisico actual: 4 preguntas.
 Vida laboral: 2 preguntas.
 Vida social y familiar: 1 pregunta de elección y una en forma
de tabla Economía personal y familiar: 1 pregunta en forma de tabla y
una de elección.
 Efectos secundarios de los medicamentos: 1 pregunta en
forma de tabla y una de elección.
 Salud mental y autoestima: 4 preguntas de elección, 1 tabla
y una pregunta abierta.
 Cuestionario 3: para aplicar solamente a los pacientes que recibido
timectomía como parte del tratamiento. Compuesto por 8 preguntas de
elección.
607. Discusión.
Siendo este el primer trabajo de estas características y en este tipo de población
en Colombia, se considera que el resultados más importante de aporta este
estudio es la identificación de los dominios de la calidad de vida que se ven
afectados en los pacientes y su entorno personal.
Se logró identificar un total de 6 dominios que se exploraron de una forma
cualitativa y a partir de la información obtenida se realizó la formulación de las
preguntas que serán aplicadas en los estudios posteriores. Este primer
cuestionario es suceptible de otras fases de reducción si se logra completar una
muestra de evaluadores suficiente, sin contaminar la totalidad de la población,
teniendo en cuenta lo baja de la prevalencia de la enfermedad, lo dispersa de la
población en el país y las inmensas dificultades para el acceso de los pacientes a
los servicios médicos especializados que las caracteristicas socoioeconómicas
del pais y el sistema de seguridad social imponen.
Las preguntas generadas y evaluadas por los grupos de pacientes y expertos
mediante la técnica de grupos focales son la primera forma de aproximase al
problema desde una modalidad cualitativa. Sin embargo, es necesario
complementar los resultados obtenidos, con estudios futuros enfocados en
determinar las características psicométricas de la herramienta, pero previo a este
paso, es necesario tener otras herramientas contra las cuales el instrumento
61pueda ser comparado y estas aún no existen en nuestro medio, lo que impone un
trabajo previo de traducción, adaptación transcultural y validación de los
instrumentos existentes36, emanados y estandarizados por la Fundación
Americana de Miastenia Gravis3, 37 y como lo han hecho los pioneros en el área
como Padua4, 34, Mullins24 y Burns25, 26.
El grupo de trabajo esta consciente de la limitación técnica y estadística que
impone el tamaño reducido del grupo de evaluadores del cuestionario propuesto.
Esta es una dificultad que se presenta sistemáticamente en los estudios como es
reconocido por Maniaol 29, y se puede observar en el trabajo de Mullins donde la
población de estudio es de 80 personas y el cuestionario a evaluar es de 60
preguntas24. Probablemente las razones de estas limitantes sean similares a las
que se han expuesto en este trabajo.
628. Recomendaciones para futuras
investigaciones.
Ademas de evaluar las características psicométricas del instrumento presentado,
es necesario tener disponibles las herramientas contra las cuales se debe
comparar el intrumento. Estas ya han sido previamente publicadas y
estandarizadas por la Fundación Americana de Miastenia Gravis por medio las
recomendaciones para los estándares en investigación clínica, publicados en el
año 2000 3.
En ese orden de ideas y como lo han dejado claro múltiples estudios tanto en
calidad de vida en miastenia gravis como en otras patologias21, 38, los
instrumentos genéricos como SF-36 pueden no brindar la información precisa y
fracasan en determinar cambios en dominios físicos específicos y de la calidad de
vida que atañen a cada enfermedad en particular. La recomendación es validar y
adaptar las herramientas estandarizadas por la Fundación Americana de Mistenia
Gravis, particularmente el MGQOL15, frente al cual debería validarse el presente
instrumento, siguiendo las recomendaciones metodológicas conocidas
previamente39-42.
El instrumento resultante luego del proceso de validación debe ser puesto a
disposición del cuerpo médico y en particular de los neurólogos, quienes deberán
usarlo en beneficio de los pacientes con miastena gravis a lo largo del país, sin
necesidad del pago de licencia alguna que límite su aplicabilidad.
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69A. Anexo: Cuestionario de calidad
de vida en miastenia gravisUNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA
FACULTAD DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE MEDICINA
UNIDAD DE NEUROLOGÍA
EVALUACIÓN DE LA CALIDAD DE VIDA DE LOS PACIENTES CON MIASTENIA
GRAVIS
DATOS DE IDENTIFICACIÓN
1. Nombre:
2. Cédula de Ciudadanía:
3. Nivel educativo:
a. Básica Primaria
b. Bachiller
c. Profesional
d. Posgrado.
4. Datos de contacto
a. Teléfono 1:
b. Teléfono 2:
c. Teléfono de un familiar o allegado:
d. Correo electrónico:
5. Actividad laboral:
6. Tiempo desde el inicio de los síntomas:
7. Medicamentos actuales:
72UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA
FACULTAD DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE MEDICINA
UNIDAD DE NEUROLOGIA
EVALUACIÓN DE LA CALIDAD DE VIDA DE LOS PACIENTES CON MIASTENIA
GRAVIS
CUESTIONARIO 1
1. Edad: ___ años
2. Sexo:
a. Femenino
b. Masculino
3. Hace cuánto tiempo le diagnosticaron Miastenia Gravis?
__ años.
4. Conoce Usted en qué grado está clasificada su enfermedad?
a. Tipo I: Miastenia Ocular
b. Tipo IIa: Generalizada leve, sin crisis, con respuesta a medicamentos
c. Tipo IIb: generalizada moderada a severa, sin crisis, con respuesta a
medicamentos menos que satisfactoria
d. Tipo III: Fulminante aguda, rápida progresión de síntomas severos, con
crisis, compromiso bulbar, sin respuesta a medicamentos
e. Tipo IV: Severa tardía. Igual que tipo III pero con progresión de más de 2
años
5. Qué medicamentos recibe actualmente?
a. Piridostigmina (Mestinon ®)
b. Prednisona/Prednisolona
c. Azatioprina
d. Otros.
Cuáles?________________________________________________
6. Se le han realizado exámenes de anticuerpos?
a. No
b. Ligadores
c. Moduladores
d. Bloqueadores
7. Se le ha realizado Timectomía?
a. No.
b. Si.
738. En caso de haber respondido SI a la anterior pregunta, hace cuanto tiempo?
____ años.
9. En caso de haber recibido tratamiento quirúrgico con Timectomía, sabe qué tipo
de operación se le realizó?
a. No
b. Si. Cual?
____________________________________________________
10. Tiene algún familiar que también sufra Miastenia Gravis o alguna enfermedad
similar?
a. No
b. Si.
11. Antecedentes médicos adicionales
Marque con una X:
Lupus Eritematoso Sistémico
Artritis Reumatoidea
Síndrome Antifosfolípido
Hipotiroidismo
Síndrome de Sjögren
MUCHAS GRACIAS POR SU COLABORACIÓN
74UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA
FACULTAD DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE MEDICINA
UNIDAD DE NEUROLOGIA
EVALUACIÓN DE LA CALIDAD DE VIDA DE LOS PACIENTES CON MIASTENIA
GRAVIS
CUESTIONARIO 2
Las siguientes preguntas hacen referencia a su salud y estado físico
actuales. Conteste marcando con una X la opción que se ajuste más a su
situación:
1. Después de caminar una cuadra, Usted se siente:
a. Sin fatiga
b. Fatiga leve
c. Fatiga moderada
d. Fatiga severa
e. No puede completar la prueba
2. Usted se siente fatigada/o:
a. Nunca
b. Casi nunca
c. Ocasionalmente
d. Frecuentemente
e. Siempre
3. Después de subir un piso por las escaleras, Usted se siente:
a. Sin fatiga
b. Fatiga leve
c. Fatiga moderada
d. Fatiga severa
e. No puede completar la prueba
754. Usted ha tenido dificultades para actividades de autocuidado (bañarse, peinarse y
alimentarse):
a. Nunca
b. Casi nunca
c. Ocasionalmente
d. Frecuentemente
e. Siempre
Las siguientes preguntas hacen referencia al impacto de la enfermedad en
su vida laboral. Conteste marcando con una X la opción que se ajuste más a
su situación:
5. Cómo ha sido afectado su trabajo actual con respecto al de antes de iniciarse los
síntomas?:
a. No se ha visto afectado
b. Se ha afectado levemente
c. Se ha afectado moderadamente
d. Se ha afectado severamente
e. No ha podido volver a trabajar
6. Usted pudo volver a su mismo trabajo:
a. Si, completamente
b. Sí, pero con adaptación del ambiente de trabajo
c. No
Las siguientes preguntas buscan evaluar el impacto de la enfermedad en su
vida social y familiar. Conteste marcando con una X la opción que se ajuste
más a su situación:
7. Usted siente que el apoyo de su familia ha sido
a. La totalidad del tiempo
b. Apoyo frecuente
c. Apoyo ocasional
d. No ha recibido apoyo de su familia
768. Su participación en los siguientes tipos de actividad se ha afectado:
Grado de afección
Incapacidad
total para
Nada Leve Moderado Severo
esta
d
a actividad
d
iv
Física (deporte,
it
c a caminar, otro)
e d Sociales (viajes,
o reuniones)
p
iT Familiares
(juegos, visitas a
sitios públicos)
9. Las siguientes preguntas buscan evaluar el impacto de la enfermedad en su
economía personal y familiar. Conteste marcando con una X la opción que se
ajuste más a su situación:
Grado de afección
Incapacidad
total para
Nada Leve Moderado Severo
esta
actividad
d Capacidad para
a
d
iv brindar apoyo
it económico a su
c
a
familia
e
d
Sus gastos
o
p personales han
iT
aumentado
Familiares
(juegos, visitas a
sitios públicos)
10. El cubrimiento que ha dado su entidad aseguradora (EPS, Medicina prepagada,
seguros, etc.) a los costos de su enfermedad ha sido:
a. Adecuado
b. Aceptable
c. Insuficiente
d. No ha recibido cubrimiento alguno a los costos de su enfermedad
7711. Las siguientes preguntas se refieren al impacto del tratamiento en su vida diaria.
Conteste marcando con una X la opción que se ajuste más a su situación:
Frecuencia de afección
Casi
Nunca Ocasional Frecuente Siempre
nunca
e
d Piridostigmina
s s
o o (nauseas, vomito,
s tn
r e e cólico, diarrea,
v m
d a calambres)
a c
s id Inmunomoduladores
o e
t c m (Azatioprina,
e
fE Prednisona) tales
como cambios
faciales, insomnio,
aumento de peso
12. Ha estado Usted hospitalizada/o por complicaciones del tratamiento:
a. Nunca
b. Casi nunca
c. Ocasionalmente
d. Frecuentemente
Las siguientes preguntas son referentes a su estado de ánimo Conteste
marcando con una X la opción que se ajuste más a su situación:
13. Durante las últimas cuatro (4) semanas se ha sentido con el ánimo tan decaído
que nada podría animarle:
a. Siempre
b. Casi siempre
c. Muchas veces
d. Algunas veces
e. Casi nunca
f. Nunca
14. Durante las últimas (4) semanas se ha sentido desanimada/o y triste
a. Siempre
b. Casi siempre
c. Muchas veces
d. Algunas veces
e. Casi nunca
f. Nunca
7815. Su seguridad en sí misma/o se ha visto afectada:
a. No se han afectado
b. Se han afectado levemente
c. Se han afectado moderadamente
d. Se han afectado severamente
16. Su concepto sobre Usted mismo (autoestima) en este momento se
encuentra:
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
17. Cual de las siguientes opciones considera usted más importante como
factor de apoyo para ayudarle a asumir y manejar su enfermedad
a. Su familia
b. Sus amigos
c. Su Religión
d. Grupos de apoyo especializados
e. Otros . Cuales?__________________________________________
18. Cómo ve el proceso de la Miastenia Gravis en Usted?
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GRAVIS
CUESTIONARIO 3
Para pacientes que han recibido tratamiento quirúrgico con Timectomía
Las siguientes preguntas buscan medir el efecto de la cirugía en su vida
diaria
1. Las dificultades para pasar alimentos (sólidos o líquidos) ha cambiado:
a. Persiste
b. Mejoró
2. La dificultad respiratoria ha cambiado:
a. Persiste
b. Mejoró
3. Ha logrado tener hijos?
a. Si
b. No
c. No aplica
804. Pudo tener un parto vaginal normal
a. Si
b. No
c. No aplica
5. En términos generales, la enfermedad luego de la timectomía
a. Ha empeorado
b. Ha permanecido igual
c. Ha mejorado
6. En términos generales, su desempeño luego de la timectomía
a. Ha empeorado
b. Ha permanecido igual
c. Ha mejorado
7. Su estilo de vida luego de la timectomía
a. Ha empeorado
b. Ha permanecido igual
c. Ha mejorado
8. Usted se dejaría volver a operar?
a. No
b. Si
MUCHAS GRACIAS POR SU COLABORACIÓN
8182B. Anexo: cuestionario de
motricidad manual en pacientes con
miastenia gravis
Derecha Izquierda Suma
Ptosis palpebral
Diplopía
Cierre palpebral
Inflar mejillas
Protrusión lingual
Cierre mandibular
Flexión de cuello
Extensión de cuello
Abducción de
hombro (deltoides)
Flexión de codo
(bíceps)
Extensión de codo
(tríceps)
Extensión de muñeca
Apretar
Flexión de cadera
(iliopsoas)
Extensión de rodilla
(cuádriceps)
Flexión de rodilla
(isquiotibiales)
Dorsiflexión de
tobillo (tibial anterior)
Plantiflexión de
tobillo (tríceps sural)
Total
Nota: puntuar cada función como sigue: 0: Normal. 1: debilidad del 25% / discapacidad
leve. 2: debilidad del 50% / discapacidad moderada. 3: debilidad del 75% /
discapacidad severa . 4: paralizado / incapaz de realizar la acción.
Adicionalmente, consignar cualquier otra condición además de miastenia gravis, que
pueda causar debilidad en cualquiera de estos músculos.C. Anexo: cuestionario de perfilde
actividades de la vida diaria en
miastenia gravis (MG-ADL)
Grado 0 1 2 3 Puntaje
Lenguaje
Lenguaje
arrastrado o Dificultad para
arrastrado o
Hablar Normal nasal hablar de forma
nasal
constante, pero entendible
intermitente
comprensible
Fatiga con Fatiga con
Masticación Normal alimentos alimentos Sonda gástrica
solidos blandos
Frecuentes
Raros atoramientos.
Deglución Normal episodios de Requiere Sonda gástrica
atoramiento cambios en
dieta
Dificultad Dificultad
Dependencia
Respiración Normal respiratoria respiratoria en
de ventilador
con ejercicio reposo
Esfuerzo
Discapacidad adicional,
Requiere No puede
para cepillarse pero no
Ninguna períodos de realizar una de
los dientes o requiere
descanso estas funciones
peinarse períodos de
descanso
Discapacidad Leve. Moderada. Severa.
para levantarse Ninguna Ocasional Siempre usa los Requiere
de una silla uso de brazos brazos ayuda
Ocurre, pero Diariamente,
Visión doble Ninguna no pero no Constante
diariamente constante
Ocurre, pero Diariamente,
Ptosis palpebral Ninguna no pero no Constante
diariamente constante
Total
84