Pierre Robin:  algoritmo de manejo basado en la evidencia
Autor: Gagliano Canessa, Jorge Leonardo
Asesor: Torres, Catalina (Thesis advisor)
Fecha: 2014
Programa: Bogotá - Medicina - Especialidad en Anestesiología y Reanimación
Facultad: Facultad de Medicina

Resumen: El siguiente trabajo está basado en una extensa revisión bibliográfica e incluye la información más relevante sobre el tratamiento de la secuencia de Pierre Robin y el síndrome de mandíbula pequeña. Esta revision ofrece una guía de manejo basado en la evidencia con el objetivo de disminuir la morbimortalidad, mediante la unificación de los criterios diagnósticos y de tratamiento que permitan una atención óptima y oportuna

Pierre Robin:
Algo ritmo de manejo basado en la
evidencia
Jorge Leonardo Gagliano Canessa
Universidad Nacional de Colombia
Facultad de Medicina
Departamento de Cirugía
Unidad de Cirugía Plástica
Bogotá
2014Pierre Robin:
Algo ritmo de manejo basado en la
evidencia
Jorge Leonardo Gagliano Canessa
Código: 05598709
Trabajo de Grado presentado como requisito para optar al título de:
Especialista en Cirugía Plástica
Director
Doctor Oswaldo Javir Gómez Díaz
Coordinador de la Unidad de Cirugía Plástica
Departamento de Cirugía
Universidad Nacional de Colombia.
Universidad Nacional de Colombia
Facultad de Medicina
Departamento de Cirugía
Unidad de Cirugía Plástica
Bogotá
2014"COMO ESTOS NIÑOS GENERALMENTE PRESENTAN INESTABILIDAD
VAGOSIMPATICOENDOCRINA CAMINAN Y HABLAN TARDE. FRECUENTEMENTE SE
CONSIDERAN PEREZOSOS, CUANDO EN REALIDAD SON NIÑOS MERAMENTE
ENFERMOS QUIENES SE CONVERTIRAN EN NORMALES Y ACTIVOS DESPUES DEL
TRATAMIENTO ADECUADO”
(Pierre Robin, 1934)Agradecimientos
Este trabajo fue posible al aporte y colaboración de mis compañeros de residencia Melba
Gicela Cárdenas, Oscar Iván Barón Estrada y Oscar Zuluaga Rondón que contribuyeron
en la realización del mismo como miembros de la línea de profundización en
investigación de la secuencia de Pierre Robín y el Síndrome de mandíbula pequeña.
A mi familia, amigos y especialmente a mi novia, Lina María Ussa, que fueron un pilar
fundamental durante todo este proceso.
Agradezco especialmente a mi tutor quien con su apoyo, su claridad de pensamiento y
sus directrices nos orientó en la elaboración de este trabajo.
Finalmente a la Universidad Nacional de Colombia y a quienes me brindaron la
oportunidad de llevar a cabo esta especialidadResumen
El siguiente trabajo está basado en una extensa revisión bibliográfica e incluye la
información más relevante sobre el tratamiento de la secuencia de Pierre Robin y el
síndrome de mandíbula pequeña. Esta revision ofrece una guía de manejo basado en la
evidencia con el objetivo de disminuir la morbimortalidad, mediante la unificación de los
criterios diagnósticos y de tratamiento que permitan una atención óptima y oportuna.
Abstract
The following work is based on an extensive literature review and includes the most
relevant information about Pierre Robin sequence and small jaw syndrome. This review
offers a guide evidence based management with the goal of reducing morbidity and mortality,
by unifying diagnostic criteria and treatment ensuring optimum and timely care.TIPO DE DOCUMENTO: Trabajo de Grado
ACCESO AL DOCUMENTO: Universidad Nacional de Colombia
TÍTULO DEL DOCUMENTO: Pierre Robin: algoritmo de manejo basado en la
evidencia. .
AUTOR: Jorge Leonardo Gagliano Canessa.
TUTOR: Doctor Oswaldo Javir Gómez Díaz. PUBLICACIÓN:
Bogotá D.C.; 2014. . 11 Pág.
UNIDAD PATROCINANTE: Universidad Nacional de Colombia
PALABRAS CLAVES: Pierre Robin, micrognatia, síndrome de mandíbula
pequeña, guía de manejo.
DESCRIPCIÓN: El presente trabajo tiene como objetivo la recopilación de la
información más relevante sobre el tratamiento de la secuencia de
Pierre Robin y el síndrome de mandíbula pequeña que nos permita
brindar un abordaje diagnóstico y terapéutico integral basado en la
evidencia.
FUENTES: Base de datos del Sistema Nacional de Bibliotecas de la Universidad
Nacional de Colombia SINAB: Pubmed, Science Direct, Ovid Journals , Springer, Medline,
Wiley, entre otras.CONTENIDOS:
Este trabajo aborda la patología de la secuencia de Pierre Robin como paradigma del
síndrome de mandíbula pequeña. Propone un algoritmo de manejo basado en la evidencia
científica con el objetivo de la racionalización de los recursos y un abordaje terapéutico integral.
METODOLOGÍA:
Esta revisión se basó en una búsqueda bibliográfica inicial en la base de datos de PubMed,
con los términos Mesh “Pierre Robin” para la fecha 26/01/2012, obteniéndose 1193
artículos, de los cuales, luego de aplicar los límites “Human” - “English” resultaron 556.
Se revisaron los resúmenes de estos artículos y se seleccionaron 194 por considerarse
los más relevantes. Luego de recopilada la información más trascendente de cada uno y
organizada la misma redactamos la siguiente guía de manejo en el cual se incluyeron 29
artículos.
CONCLUSIONES:
La micrognatia ha sido en nuestra práctica clínica un diagnóstico de relativa frecuencia en la
población de recién nacidos. Consideramos a la secuencia de Pierre Robin como parte del
espectro clínico del síndrome de mandíbula pequeña, por lo que un diagnóstico oportuno de
la micrognatia y de sus patologías asociadas, junto con el adecuado conocimiento del tema
permitirá brindar un tratamiento adecuado logrando así reducciones significativas de las
tasas de morbimortalidad.PIERRE ROBIN: ALGORITMO DE MANEJO BASADO EN LA EVIDENCIA
GLOSARIO
Tríada de Pierre Robin: micrognatia, glosoptosis y S.D.R. (síndrome de distres
respiratoria)
Micrognatia: discrepancia maxilomandibular mayor a 4 mm (Sd. De mandíbula pequeña:
en búsqueda de una herramienta diagnóstica).
Glosoptosis: verticalización con limitación para la movilización anterior de la lengua. (8)
Obstrucciòn de la vía aérea: se define como grado de dificultad respiratoria generado por
obstrucción mecánica. Se puede clasificar como intermitente, leve, moderado, severa a
crítica. (1, 8, 46)
CONVENCIONES
· Rojo: elementos diagnósticos.
· Verde: intervenciones
· Azul: hallazgos diagnósticos y respuestas a intervenciones.
N: normal
A: a normalALGORITMO DE MANEJO: EXPLICACIÓN PASO A PASO.
1. Pierre Robin: confirmar la presencia de la tríada de micrognatia, glosoptosis y S.D.R.
2. Oximetría en supino: saturación de oxígeno por 12 horas o más (hasta 24 o 36 hs).
2.2 Oximetría anormal: se puede subclasificar en significativa y crítica.
Oximetría anormal con desaturación significativa: saturación de oxígeno menor al
90% y > al 5% del tiempo total o saturación de oxigeno menores de 93% en el 95% de las 24
horas. (1, 2)
Oximetría anormal con desaturación crítica: episodio de saturación menor al 80%. o
presencia clínica de insuficiencia respiratoria o signos de retención deCO2. (Base
exceso mayor de 6,5). (3, 4, 5)
La saturación de oxigeno medida por pulsioximetría es sobreestimada cuando la
pulsioximetria se encuentra en el rango de 76% al 90%. (99,100) Por este motivo se
recomienda corroborar estos valores con mediciones de SaO2 a través de gasometría
arterial.
3. Obstrucción Intermitente: sin signos clínicos de obstrucción de la vía aérea, con
oximetrías en supino normales pero con aumento del riesgo ALTE dado por la presencia
de micrognatia. Es difícil de diagnosticar por los signos clínicos durante el día ya que
estos son poco evidentes o nulos. Puede aparecer respiración ruidosa, respiración
oral, resequedad del labio superior. Retardo en el crecimiento. (6) Posteriormente puede
desarrollar obstrucción significativa de la vía aérea entre la primera a la octava
semana de vida o puede empeorar progresivamente. (7)
Obstrucción Leve: desaturación sólo durante la alimentación que mejora con
soporte de oxígeno.
4. Obstrucción Moderada: episodios de desaturación en supino mayor al 5% del tiempo
medido, paciente que necesita de manejo contínuo en prono o tubo nasofaríngeo.Además presenta dificultad para la alimentación que requerirá de sonda nasogástrica.
Obstrucción Severa: desaturación continua. Requiere de intervención de la vía aérea
que puede realizarse desde el ingreso o en los días siguientes según la evolución y
respuesta al prono.
5. Obstrucción Crítica: obstrucción grave de la vía aérea que requiere de intervención
urgente para su estabilización. (Manejo avanzado de la vía aérea: intubación orotraqueal
- máscara laríngea). Además requiere de alimentación con sonda nasogástrica y manejo
en la Unidad de Cuidados Intensivos. Una vez superado el estado crítico se indicara la
realización de nasofibrolaringoscopia. (8, 9, 3)
6. Oximetría durante la alimentación: Aquellos pacientes con oximetrías en supino
normales dificultad respiratoria intermitente o leve) se realizará oximetría durante la
alimentación. (3, 10, 11)
7. Polisomnografía: A todos los pacientes con diagnóstico de micrognatia
adicionalmente a la oximetría en supino se recomienda hacer polisomnografìa ya que
aunque la obstrucción de la vía aérea de estos pacientes no es de origen central, a
menudo empeora. (12, 11) Permite diferenciar el origen central u obstructivo de las
apneas y supervisar la respuesta al tratamiento (13.) Diagnóstico de SAHOS: Saturación
menor a 85%, índice a apnea/hipoapnea mayor a 5 (6)
8. Nasofibrolaringoscopia: Todos los pacientes con oximetrías en supino anormal, o con
resultado de polisomonografía con patrón obstructivo o mixto se recomienda realización
de nasofibrolaringoscopia que nos permitirá evaluar el nivel y patrón de la obstrucción.
(14, 12, 5, 15, 16) Cruz reportó que hasta el 23% de los pacientes tienen un nivel de
obstrucción en adición al de la base de la lengua, bien sea laringomalacia,
traqueomalacia o estenosis subglótica. (17) El estrechamiento subglótico como se
determinó con la visualización directa de unas prominencias en la paredes laterales se
encontró en 5 pacientes (33%) La incidencia de estrechamiento subglótico es mucho
mayor que la esperada a la estenosis subglótica en la población neonatal normal que es
del 0–2%. (7)9. Videocinedeglución: La V.C.D. está indicada en los siguientes escenarios: a. ganancia
de peso anormal que no mejora pese al uso de suplemento nutricional (menor a 20-30
gr/día) b. tiempo de alimentación anormal (mayor a 30 minutos), c. paciente con
oximetría anormal durante la alimentación de todo paciente con dificultad respiratoria
moderada o severa (18, 19)
10. Vigilancia de peso y tiempo de alimentación: Cuando un paciente presenta
oximetría normal durante la alimentación debe vigilarse la ganancia de peso y el tiempo
de alimentación. (18, 3, 19) Tan pronto como el aumento de peso sea satisfactorio, la
alimentación continua por sonda, se cambia por bolos para luego pasar a la
alimentación oral. Inicialmente se ofrece biberón dos veces al día durante 10 minutos.
Esto se aumenta gradualmente si la saturación de oxígeno y la ganancia de peso
continúa siendo satisfactoria. Los bebes deben ser animados a succionar (I.C. terapia de
lenguaje) (3)
11. Suplemento nutricional: Si el aumento de peso es pobre y el control de saturación de
oxígeno satisfactorio, se agrega suplementos nutricionales con alto contenido calórico. (3)
12. Ganancia de peso y tiempos normales: Alta y seguimiento clínico (no se descarta
riesgo de ALTE). La obstrucción significativa puede aparecer a partir de la primera
semana hasta la octava semana de vida o puede empeorar progresivamente. En un
estudio el 63% de los pacientes con diagnóstico de PR presentó signos de obstrucción
de forma tardía entre los 24 y 51 días de edad. por lo que se recomienda una
polisomnografía de control a las 4 semanas de nacido. (7). Se entregan los signos de
alerta a los padres: Evitar la flexión del cuello y mantener libre de secreciones. Atentos a
la presencia de: respiración ruidosa, boca abierta para respirar, resequedad del labio
superior y retardo en el crecimiento. (6)
13. Sonda nasogástrica: En pacientes con obstrucción crítica de la vía aérea y en
aquellos casos que se encuentra indicada la V.C.D. y el resultado de la misma sea
normal el paciente requerirá de sonda nasogástrica. (19, 20)14. Gastrostomía: el resultado de V.C.D. anormal es predictor de uso prolongado de
sonda nasogástrica por lo cual está indicada la gastrostomía. (19)
15. Prono: Si la obstrucción es causada por la lengua lo primero que se hace son
medidas de posicionamiento. Todos los pacientes con dificultad respiratoria moderada a
severa y aquellos leves con polisomnografía anormal deben manejarse inicialmente en
prono (18,19, 11)
16. Estabilización de la vía aérea: Aquellos pacientes con dificultad respiratoria crítica
deben manejarse inmediatamente con estabilización de la vía aérea (tubo
nasofaríngeo, máscara laríngea o Intubación orotraqueal-IOT), alimentación por sonda
nasogástrica y ser trasladados a la unidad de cuidados intensivos. Posteriormente se
realizará NFL. (18, 3)
17. Obstrucción no visible: Los pacientes con reporte de NFL con obstrucción no visible
deben ser valorados por neumología y neurología por sospecha de trastorno del
desarrollo neurológico o alteraciones broncopulmonares. (11)
18. Obstrucción glótica o subglótica: Los pacientes con reporte de NFL que muestra una
obstrucción glótica y subglótica continuara manejo por servicio de ORL. (11)
19. Respuesta favorable al prono: En caso de presentar obstrucción supraglótica se debe
evaluar la respuesta al manejo inicial en prono. En caso de ser favorable se dará alta y
seguimiento. (6, 18,7, 19, 11)
20. Tubo nasofaríngeo: Aquellos que no tengan una respuesta adecuada al manejo
inicial en prono se indicará continuar manejo con tubo nasofaríngeo en los siguientes
casos: a. prematuros b. peso menor a 3 kg c. obstrucción leve a moderada d. distancia
faringe-lengua mayor a 5 mm. (21, 4, 19 ,22)
21. Extubación programada: Respuesta favorable al uso de tubo nasofaríngeo.
Pacientes con intervención con tubo nasofaríngeo con adecuada respuesta serán
llevados a extubaciòn programada. Destete: se retira inicialmente 4 horas/día y seobserva la ganancia de peso y la vía aérea durante un período de 4 a 5 días. El tiempo
sin tubo nasofaríngeo se incrementa en 4 horas cada 4 a 5 días hasta que ya no
sea necesario. Los criterios de alta son: estar sin tubo durante 4 días, el aumento de
peso satisfactorio, y adecuada educación de los padres para la alimentación del niño. (3)
22. Distracción mandibular: Los pacientes serán programados para distracción
mandibular una vez tengan un peso mayor a 3kg y se presenta alguna de las
siguientes condiciones: a. falla del manejo primario con tubo nasofaríngeo b.
dificultad respiratoria crítica con estabilización de la vía aérea c. discrepancia
maxilomandibular mayor a 8mm, d. distancia faringe-lengua menor de 3 mm e.
decanulación fallida de traqueostomía (con adecuados movimientos linguales). Falla en
el proceso de extubación programada del tubo nasofaríngeo e. reflujo gastroesofágico
severo con edema de vía aérea. (9, 17, 23, 6, 24, 12, 25, 21, 4, 19,26, 27)
23. Glosopexia: Se realizará glosopexia como medida de rescate en pacientes con falla
a la distracción mandibular que cumplan los siguientes criterios: a. SHER I, b. Puntaje de
GILLS menor o igual a 2. (RGE, IOT, Sindrómico, menor a 2 semanas, peso menor a
1850gr.) C. peso mayor o igual a 2 kg. (1, 19, 15, 28, 29,11)
24. Traqueostomía: Es más frecuente en pacientes sindrómicos. Está indicada en
casos de laringomalacia, traqueomalacia, estenosis subglótica severas y causas
neurológicas (2, 17, 12). Además, cuando todas las intervenciones anteriores han
fallado y está contraindicada la glosopexia (a. SHER II a IV, b. puntaje de GILLS mayor o
igual a III. C. peso menor a 2 kg). (29, 19, 10 ,11). Los pacientes con obstrucción
supraglótica con clasificaciones de Sher tipo III y IV son una indicación relativa de
traqueostomía ya que no se ha establecido claramente la utilidad de distracción
mandibular en este grupo de pacientes que frecuentemente se ven asociados a
casos sindrómicos.
Otras intervenciones o exámenes complementarios a tener en cuenta:
a. Interconsulta a nutrición: en caso de requerir suplemento nutricional.b. Interconsulta de terapia de lenguaje: En caso de colocación de sonda
nasogástrica para estimular la succión- deglución
c. Radiografía lateral: Para establecer el diámetro efectivo de la vía aérea y la distancia
pared posterior de la faringe- base de la lengua.
d. Tomografía axial computada con reconstrucción 3D: Predistracción para medir
el volumen efectivo de la vía aérea, planeamiento quirúrgico y control postoperatorio de
la distracción mandibular
e. Valoración por gastroenterología e impedanciometria o pH metría de 24
hs: Para diagnóstico de reflujo gastroesofágico y tratamiento médico
CLASIFICACIÓN DE GILLS
Sistema de p un tu ación GILLS P I nterven ciones
ER G E 0.002 M
edicac ión antirreflujo, fundopl ic atura de N is sen
Intubaci ón preoperatoria 0.002 Int ervenc ión tem pra
na
Pres entaci ón tardí a 0.001 c o n g l Ionst oeprveexni ac
ión tem pra na c on glosope xi a, sonda de alim entac ión gá stri ca
para nut ric ión en casos de falta de c rec imi ento
B ajo pes o al nac imi ento 0.01 V ari abl e no mo dific
Di agnós tic o s indró mic o Menor de 0.001 V ari abl e no mo dific
able
able
ERGE= Enfermedad por reflujo gastroesofágico (19)CLASIFICACIÓN DE SHER POR LARINGOSCOPIA
- Tipo I: Es la más frecuente se presenta obstrucción causada por el movimiento posterior de
la lengua contra la pared faríngea posterior
·Tipo II: la obstrucción es secundaria al desplazamiento posterior y superior de la lengua, lo
cual promueve un contacto entre la lengua, el velo y la orofaringe en la porción superior de la
orofaringe.
-Tipo III: obstrucción faríngea, causada por el prolapso de la pared medial de la faringe
·-Tipo IV: la obstrucción es debida a la constricción de la faringe de manera circular por el
movimiento de la lengua y la pared faríngea lateral. (15)BIBLIOGRAFÍA
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