語り手はまず「ウィリアム・ウィルソン」と名乗り、これがあくまで自分の本名という「汚点」を原稿に記さないための仮の名前だと説明する。彼は自分の人生の晩年において破滅に陥ったが、ただしそれは「かつて誰もこのような仕方では誘惑されたことはない」であろうような仕方で破滅へと導かれた結果なのだと述べ、続いて自分の幼少期の回想に移っていく。親に甘やかされて育ったウィルソンは、とあるイギリスの村にある、エリザベス朝風の屋敷を持つ寄宿学校で学生生活を送っていた。屋敷は非常に大きく無数の部屋があり、また内部は複雑に入り組んでいた。敷地は広大であり、砕いたガラスを上部に取り付けた塀に囲われ、生徒はその外に出ることはほとんどない。
この学校でウィルソンはその傲岸な性格から級友の間で権勢を振るうようになるが、しかし彼の意のままにならない者が一人だけいた。それが語り手自身とまったく同じ名前を持つウィリアム・ウィルソンで、彼は名前が同じであるというだけでなく、この学校に入学した日も生年月日も同じ、また姿形もよく似ており、そのために周りからは兄弟であるという噂も立っていた。彼は語り手の意志に沿おうとはせず、逆にこちらの指示に干渉したり、目論みを妨害したりした。語り手は周囲に対しては彼をあしらっているように見せながら、内実は自分よりも彼のほうが優れているのだと感じる。それに語り手は、自分が常々嫌っていた「ウィリアム・ウィルソン」という名前（仮の名前ではあるが、しかし本名はこれと似た名前であるとも言っている）が、彼がいることで二重に反復されてしまうということにも嫌悪を感じていた。