原因不明の新生児呼吸困難、生後早期に発症する鼻炎、幼少期に始まる進行性の気管支拡張症に伴う咳、痰などは先天性疾患とは気づかれず、診断が遅れがちであり、進行すると重症例では肺移植が必要となる場合がある。小児期に難聴など滲出性中耳炎の遷延に伴う症状が見られることも多い。副鼻腔内の粘液貯留のため嗅覚異常も認められる。男性の場合、原因遺伝子によって精子の運動機能も障害され、しばしば不妊症が見られるが、顕微受精などにより妊娠率は向上している。 また卵管繊毛の運動障害による不妊も報告されている。
遺伝子異常.
病態生理.
遺伝子の先天的な異常により、繊毛を構成する細長い構造体である軸糸の運動が胎児期より障害され、生後、上・下気道の感染症が生じやすくなる。
診断.
遺伝子検査は遺伝カウンセリングが提供できる体制で実施する必要がある。伝統的に高速ビデオ顕微鏡所見を重視する欧州と、重視しない米国では異なる診断アルゴリズムが採用されており、現時点では統合されていない。かつて用いられてきたサッカリンテストは精度面で問題があり、現在は推奨されていない。
治療.
予後.
歴史.
経歴.
代表歴.
ブライアン・シンガーの トリック・オア・トリート
磯辺篤彦
来歴.
ピーター・シス
アニメーション制作者としてキャリアを開始したシスは、ロサンゼルスオリンピックにおける東欧諸国のボイコットに対して、帰国を拒否し、アメリカへと移住した。
経歴.
在学時は、ソビエト連邦軍を賞賛する作品を作るよう強要されるが、機転を効かせてかいくぐる。同年年、プラハの春と呼ばれる改革運動が、ソビエト連邦軍のチェコスロバキアへの侵攻により潰され、育った街が「ソ連の戦車だらけ」になる様を経験する。
同年ロンドンのロイヤル・カレッジ・オブ・アートに留学。クェンティン・ブレイクに師事する。
同年、祖国で、著名な芸術家がプラハ国立劇場に招待（のち監禁）され、「ソ連軍への友愛協力」を支持する文書に署名するよう命じられる。映像作家である父ヴラジミールは入院中で参加できなかったため安堵する。
参考図書.
大浦町 (南さつま市)
澤田軍治郎
来歴.
藤田安一
来歴.
滋賀県生まれ。立命館大学を経て、京都大学大学院博士課程修了。経済学博士。鳥取大学名誉教授。とっとり地域自治研究所理事長。「平和と民主主義を考える連続市民講座」実行委員長。