鎮守府将軍藤原基頼が邸内に持仏堂を創設し、これを持明院と名づけ（邸宅は持明院殿と称される）、基頼の子孫は持明院家と呼ばれるようになった。その邸宅を持明院家を外戚に持つ後堀河天皇を通じて伏見上皇が継承し、その子孫が持明院殿に住むようになる。これが、持明院統の名前の由来である。
概要.
成立.
しかし、これに不満を持った亀山上皇は出家し、その不満を幕府に訴えかけた。そして、伏見の側近である京極為兼が流罪になり伏見が胤仁に譲位すると、今度は後宇多の皇子である邦治親王が皇太子となり、やがて即位した（後二条天皇）。亀山の系統を大覚寺統という。この際、持明院統側は、後伏見天皇にまだ皇子が誕生していないため、伏見上皇の皇子である富仁親王を皇太子とすることに成功した。これによって、持明院統と大覚寺統がおおよそ交互に即位する、両統迭立がはじまった。（もっとも、状況によっては両統迭立とは言い難いところもあり、あくまで結果論的な呼称である）
分裂の危機.
北朝の成立.
後二条天皇が崩御した後、富仁が即位したが、この際に後宇多上皇の幕府への工作によって、大覚寺統の尊治親王が皇太子となる。尊治が即位すると、大覚寺統の邦良親王が皇太子となり、後宇多上皇、後醍醐天皇（尊治）、邦良親王と、治天の君・天皇・皇太子がすべて大覚寺統に占められてしまう。しかし、邦良親王が薨去すると、持明院統の量仁親王（後伏見の皇子）が皇太子となり、後醍醐天皇が倒幕運動に失敗すると即位した。皇太子は、大覚寺統で後二条天皇の孫である木寺宮康仁親王。
足利尊氏に院宣を発給して手を組み、建武の新政を崩壊させ見事治天の君に返り咲いた光厳上皇は、足利尊氏の要請によって弟の光明天皇を即位させる。後醍醐天皇は吉野に逃れ、皇位の回復を宣言し、南北朝時代が始まった。吉野の朝廷を南朝 (日本)、京にある持明院統の朝廷を北朝 (日本)という。
もっとも、持明院統の朝廷である北朝が京都を制圧したため、後醍醐天皇流以外の大覚寺統の皇族も北朝を支持するなど、北朝が終始優勢を誇った。
持明院統の分裂.