脳神経は末梢神経であるため末梢神経サルコイドーシスに分類されることもある。顔面神経、視神経が多く、三叉神経、内耳神経が続く。顔面神経麻痺は小肉芽腫が顔面神経の神経外膜や神経周膜に浸潤することで生じ、軟髄膜の肉芽腫が浸潤することで生じることもある。ベル麻痺は再発や両側の発症は稀であるが、サルコイドーシスでは再発や両側性障害が認められる。なお両側性障害は必ずしも同時発症とは限らない。視神経障害では乳頭炎や球後視神経炎を生じ、眼球内の病変を認めることもある。眼窩に限局性の肉芽腫を生じることもあり、眼球突出や複視を認める。特に外眼筋が障害されることもある。MRIにおいては視神経の肥厚や増強効果が認められる。多くは亜急性に進行し視神経炎に類似する症候を呈する。進行性の視神経萎縮を認めることもある。三叉神経障害では感覚障害や三叉神経痛をおこす。内耳神経障害はしばしば両側性難聴を示す。機序は不明であるが血管炎を生じコルチ器が障害されると推定されている。その他海綿静脈洞の障害なども知られている。
軟髄膜では肉芽腫あるいはそれに関連した血管炎を認める。臨床的には髄膜刺激徴候を認め、特に緩徐進行性の頭痛を認めるが項部硬直は顕著ではない。全身性サルコイドーシスの治療中の生じた軟髄膜病変は神経サルコイドーシスとは限らないため注意が必要である。結核性髄膜炎、真菌性髄膜炎、癌性髄膜炎などの可能性がある。慢性髄膜炎を原因とする急速進行性認知症の報告もある。慢性髄膜炎は治療可能な認知症であるため、これが疑われた場合は、造影MRIと髄液検査で髄膜炎の診断を行い、早期治療が望まれる。
下垂体よりも視床下部の肉芽腫性病変の方が多い。
治療.
脊髄サルコイドーシス.
末梢神経サルコイドーシス.
急性の経過でギラン・バレー症候群と類似した臨床像を呈したサルコイドニューロパチーが複数報告されている。ギラン・バレー症候群との鑑別に有効な所見としてサルコイドニューロパチーでは、神経症候が左右非対称性、多臓器障害を反映した全身症状を伴いやすい、脳脊髄液での細胞数増多、免疫グロブリン大量療法が無効ないし効果不十分、ステロイドが有効、回復期に再燃などが重要と考えられる。
筋サルコイドーシス.
病型.