奥州二本松城に拠った、かつての奥州四管領の一雄・畠山家の後裔であり、二本松畠山氏、二本松氏とも呼ばれる。源姓畠山氏の祖である足利義純の嫡流は、本来この二本松の奥州畠山家であったが、観応の擾乱において畠山高国・国氏は足利直義方の吉良貞家に敗れ自害し、国氏の子二本松国詮は二本松に移ったが、戦国時代には、一国人にまで衰退した。
畠山金吾家.
代々、衛門督や衛門佐に任じられたため金吾家（金吾は衛門府の唐名）とも称された。本来の嫡流である奥州畠山家が冷遇されたのとは対照的に、庶流である畠山国清は知勇に優れていたため重用され、紀伊国および和泉国の守護となり、後に河内国の守護にも任命された。これが河内畠山家の始まりである。
観応の擾乱においては国清は当初は直義派であったが、嫡流で尊氏派であった高国・国氏父子の敗北した後まもなく尊氏派に鞍替えし、没落した奥州畠山家に代わって畠山家の惣領格となる。鎌倉の足利基氏を補佐する関東執事（関東管領）として活躍し、さらに将軍足利義詮の執事細川清氏と共に仁木義長を追放して一時中央の政務を壟断したが、のちに義詮や基氏と対立し失脚し、河内畠山家は畠山国清の弟・畠山義深の系統によって受け継がれる。
義深の子の畠山基国は当初は鎌倉公方に仕えていたが、足利義満の側近として京の室町幕府を中心に活動するようになり、管領家の細川京兆家と斯波武衛家が対立する中で第三勢力として台頭、能登国の守護職を獲得し、のちに畠山家の人物として初めての管領職に任命される。これ以降、河内畠山家は代々管領を輩出する家柄となった。ちなみに現在の京都市上京区畠山町は、この付近一帯に管領畠山氏の邸宅があったことに由来する地名である。
畠山満家・畠山持国は管領として幕政において重きをなしたが、持国の後継を巡り畠山政長と畠山義就の子孫が互いに争い、応仁の乱後も両家が分裂し、内紛を続けた。西軍であった義就流畠山家は官途の上総介から総州家、東軍であった政長流畠山家は官途の尾張守から尾州家をそれぞれ称した。
家臣団.