胎生期のリンパ系発生異常による先天性疾患に基づく腫瘍であるとする見方が主流である。良性腫瘍であり、多くの場合において緊急性は低く、新生児に対する摘出手術は積極的に行われないが、出血、感染などが見られる場合は、それに伴う症状だけでなく、腫瘍の急速な増大なども見られるため、迅速な摘出が行われる。小児における良性腫瘍としては血管腫と共に最もよく見られるものである。
原因.
先天性.
後天性のものは放射線治療や手術などで中枢側のリンパ管の流れが悪くなり、その反応で末梢のリンパ管が異常に拡張してしまう現象で起こることが多い。
症状.
頸部.
腹腔内.
その他.
四肢に発生した場合には、骨の発育に異常を来す場合がある。
治療.
原則的には手術による全摘出が行われるが、前述の通り舌や頸部など、摘出の困難な部位に浸潤しているケースも多い。その様な場合においては、本症は元来が良性腫瘍であるため、直接的に健康に深刻な問題を及ぼすケースは少いという見地から、むしろ積極的な保存的治療が主流である。本症では術後のリンパ腋漏出が著しいため、十分なドレナージが必要である。また、術前にピオクタニンなどを注入し、リンパ液を彩色しておくことが手術の助けとなる。
だが、全摘出が行われないケースにおいては、再発が比較的多いのもまた事実である。また、穿刺吸引はすぐに再発するために無効であり、むしろ出血により増大する虞さえある。
部位別に見れば、舌の場合には、それがあまりに肥大化した場合には、一部を楔状に切除し、その縮小が試みられる。四肢に発生した場合には海綿状をとることが多く摘出が困難である場合が見られ、腫瘍が広範囲にわたった場合には四肢の切断を余儀なくされるケースもある。
薬剤による治療は長い間試行錯誤がなされ、また、なかなか有効なものが発見されなかったが、一部の症例において硬化剤としてブレオマイシンの局所注射が有効であると認められており、完治した例も報告されている。これは化学的刺激により組織が炎症を起こした結果の変化であると考えられている。ただし発熱や食欲不振などの副作用がある。
なお、非常に希なケースであるが、自然退縮も報告されている。
再発.
トランスフォーマー キスぷれ