画像検査では脊髄播種が認められなくても、髄液細胞診で腫瘍細胞がみつかることもあるので、髄液検査を行う。髄液播種はまれだが、播種している場合は治療が困難である。ただし、水頭症になっている場合は、髄液採取のための腰椎穿刺は脳ヘルニアを発生させる危険性があるので注意を要する。病理検査.上衣腫の病理検査は、核は類円形や楕円形で異形に乏しく、核分裂像も少ない。典型的な所見は、血管周囲性偽ロゼットや上衣ロゼットがある。偽ロゼットは血管に向かって腫瘍細胞が細胞突起を長くのばして配列したもので、上衣腫ではほとんどの場合で認められる。一方上衣ロゼットは、管腔を囲む上皮様細胞配列のことで、上衣腫に最も特徴的な構造であるが、実際に認められることは少ない。小児脳腫瘍の病理学的診断は難しく、特に専門知識をもった神経病理医が診断するべきである。さらに、核/細胞質比、核数ならびに有糸分裂像数、および核異型度などに基づいて上衣腫と退形成性上衣腫に分けられる。診断.臨床症状から脳腫瘍が疑われた場合、CTやMRI検査を行う。水頭症がある場合は、まず先に水頭症に対する緊急手術が必要になることがある。各種検査の結果、上衣腫が疑われた場合、通常は手術が行われる。摘出した腫瘍組織の病理検査を行い確定診断となる。上衣腫の鑑別診断としては、髄芽腫、星細胞腫、異形奇形種様・類横紋筋腫瘍(AT/RT)などとの区別が問題になる。その病理診断によって、治療法や予後がかなり異なるので、診断は非常に重要である。治療.腫瘍摘出だけでも良好な結果であったという報告があるが、上衣腫の治療は、手術による摘出が原則で、術後に放射線治療を行うのが一般的である。化学療法の効果はまだはっきりとは解っていない。手術.手術.再手術(セカンドルック手術).全摘出の率があまり高くないにもかかわらず、セカンドルック手術はあまり行われてこなかったようである。しかし、上衣腫の治療がうまくいくかどうかは、手術によって全摘出できるかにかかっている。当然、再手術というリスクを伴うが、可能であればセカンドルック手術をしてでも全摘出をめざすのがよいと考えられてきている。また、初回手術とセカンドルック手術の間に化学療法を行って、よい結果が得られたという報告がある。合併症.術後評価.放射線治療.放射線治療.放射線による障害.