技術士は技術士法による第二次試験合格者のうち技術部門を技術士建設部門の当該工事業に該当する選択科目又は技術士総合技術監理部門で建設部門や、各関連の技術部門の技術士が該当する。ガンビアの空港の一覧ガンビアの空港の一覧を示す。マアリブ県下位行政区画.江津市総合市民センター江津市総合市民センター(ごうつしそうごうしみんセンター)は、島根県江津市江津町にあるホールである。公益財団法人江津市教育文化財団が指定管理者として管理運営を行っている。概要.総合市民センターの建設計画が検討されると同時に隣接した場所に図書館と郷土資料館を含めた文化生涯学習センターを建設する具体的計画があったが中止となっている。石垣記念館コングル山生涯.名古屋市立有松中学校校訓・教育目標.校訓.歴史.生徒数の変遷.アドルフォ・ワシントン来歴.概要.ニーマン・ピック病ニーマン・ピック病(ニーマン・ピックびょう、)は、先天的な遺伝子の変異によって引き起こされる酵素の異常によって、本来分解されるはずの不溶性の代謝物が細胞内に蓄積する先天性代謝異常症である。常染色体劣性遺伝の遺伝形式をとる。概要.常染色体劣性遺伝の遺伝形式をとる先天性遺伝子疾患である。細胞小器官の一つであるリソソーム(ライソゾーム)は、体内のさまざまな物質を加水分解酵素で分解する役割を持つ。この酵素(リソソーム酵素と総称される)に先天的な遺伝子の変異が生じると、酵素によって本来分解されるべき代謝物が分解されず、細胞内に蓄積してしまい異常が生じる。このような疾患をライソゾーム病と呼び、ニーマン・ピック病もこの一種である。臨床症状としておもに脾腫が生じ、一部では神経症状を認める。専門とする診療科は神経内科であるが、神経症状あるいは発症時期などから小児科あるいは精神科に受診して、その後神経内科へ紹介される例もある。また、病理組織像としては、主にニーマン・ピック細胞とよばれる泡沫状の空胞を有する細胞が主に骨髄や脾臓で観察されることが特徴である。予後は分類によって大きく異なる。歴史.分類.機序・病態.原因遺伝子.原因遺伝子.ニーマン・ピック細胞.