黒よんロイヤルホテル野々口隆正自己免疫性溶血性貧血本項では特にことわりのない限り、ヒトにおける狭義の自己免疫性溶血性貧血について解説する。疫学.病態.自己抗体により感作された赤血球は、補体結合能が弱いため血管内では溶血せず、細網内皮系を通過する際に貪食細胞(特にマクロファージ)により捕捉される。捕捉された赤血球はマクロファージのFc受容体に認知され貪食されるか、膜の一部が損傷し球状赤血球となる。球状赤血球は脾臓の髄索を通過できないため、結局マクロファージに貪食され溶血に至る。この細網内皮系での過程を血管外溶血と呼ぶ。臨床像.この疾患では肉眼的黄疸は目立たない一方、慢性化した場合は胆石がみられる場合もある。以上の臨床症状は、感染や妊娠、あるいは周術期などのストレスで増悪する。なお特発性血小板減少性紫斑病を合併する場合は、むしろ紫斑や粘膜出血などの出血症状が目立つことが多い。また膠原病などの全身性疾患に続発する場合は、これら疾患による種々の症状によって臨床像は修飾される。検査.生化学検査上、他の溶血性貧血と同様、間接ビリルビンの増加、ハプトグロビンの低下がみられる。赤血球が脾臓を通過する際に膜を損傷するため、末梢血の塗抹標本には小型の球状赤血球が認められる。一方で代償的に造血が亢進し、末梢血に出現した大きめの網赤血球が増加する。これにより赤血球の平均容積は相殺され、一般に末梢血は正球性正色素性貧血を呈する。また造血の亢進を反映して、骨髄は赤芽球優位の過形成となる。免疫学的にはクームス試験が重要である。この疾患において感作された赤血球の膜上には温式抗体(化学的には免疫グロブリンという蛋白質)が付着している。この既に赤血球に付着している免疫グロブリンを検出するのが「直接クームス試験」である。具体的には、この免疫グロブリンを標的とする抗免疫グロブリン抗体を添加することにより、感作された赤血球どうしが架橋されて患者の赤血球は凝集する。この疾患では大部分が直接クームス試験陽性となるが、一部例外もある(クームス陰性AIHA)。診断.診断基準.