Réponse Critères de réponse Réponse complète stricte (sCR) CR telle que définie ci-dessous, plus Rapport FLC normal, et Absence de cellules plasmiques (PC) clonales par immunohistochimie ou cytométrie en flux à 2 à 4 couleurs Réponse complète (CR)a Immunofixation négative du sérum et de l’urine, et Disparition des plasmacytomes les tissus mous, et PC Aucune preuve d’un ou de plusieurs isotypes initiaux de protéine monoclonale lors de l’immunofixation du sérum et de l’urine.b Très bonne réponse partielle (VGPR)a Composant M sérique et urinaire détectable par immunofixation, mais pas par électrophorèse, ou Réduction ≥ 90 % du composant M sérique plus composant M urinaire Réponse partielle (PR) Réduction ≥ 50 % de la protéine M sérique et réduction de la protéine M urinaire sur 24 heures ≥ 90 % ou Si les protéines M sériques et urinaires n’étaient pas mesurables, une diminution ≥ 50 % de la différence entre les taux de FLC impliquées et non impliquées était requise à la place des critères de la protéine M. Si les protéines M sériques et urinaires n’étaient pas mesurables et que le dosage FLC sérique n’était également pas mesurable, une réduction ≥ 50 % des PC dans la moelle osseuse était requise à la place de la protéine M, à condition que le pourcentage de base ait été ≥ 30 %. En plus des critères ci-dessus, s’ils étaient présents au départ, une réduction ≥ 50 % de la taille des plasmocytomes des tissus mous était également requise. Réponse minimale (MR) Réduction ≥ 25 % mais ≤ 49 % de la protéine M sérique et réduction de la protéine M urinaire sur 24 heures de 50 % à 89 % En plus des critères ci-dessus, s’ils étaient présents au départ, une réduction ≥ 50 % de la taille des plasmocytomes des tissus mous était également requise. Maladie stable Ne répond pas aux critères de sCR, CR, VGPR, PR, MR ou maladie évolutive Maladie évolutivec Un ou plusieurs des critères suivants : Augmentation de 25 % par rapport à la valeur de réponse la plus basse de l’un des éléments suivants : Composant M sérique (l’augmentation absolue doit être ≥ 0,5 g/dl), et/ou Composant M urinaire (l’augmentation absolue doit être ≥ 200 mg/24 heures), et/ou Uniquement chez les sujets sans taux sériques et urinaires mesurables de protéine M : différence entre les taux de FLC impliquées et non impliquées (l’augmentation absolue doit être > 10 mg/dl) Uniquement chez les sujets sans taux sériques et urinaires mesurables de protéine M et sans maladie mesurable par les taux de FLC, le pourcentage de PC dans la moelle osseuse (l’augmentation absolue doit être ≥ 10 %). Apparition d’une ou plusieurs nouvelles lésions, augmentation ≥ 50 % par rapport au point le plus bas de la somme des produits des diamètres perpendiculaires maximaux des lésions mesurées de > 1 lésion, ou augmentation ≥ 50 % du diamètre le plus long d’une lésion précédente > 1 cm du petit axe Développement net de nouvelles lésions osseuses ou augmentation nette de la taille des lésions osseuses existantes Augmentation ≥ 50 % des plasmocytes circulants (minimum de 200 cellules par µl) si ce n’était que la seule mesure de la maladie a Clarifications des critères de codage de CR et VGPR chez les sujets chez lesquels la seule maladie mesurable est par les taux sériques de FLC : la CR chez ces sujets indique un rapport FLC normal de 0,26 à 1,65 en plus des critères de CR énumérés ci-dessus. La VGPR chez ces sujets nécessite une diminution ≥ 90 % de la différence entre les taux de FLC impliquées et non impliquées. Pour les patients obtenant une très bonne réponse partielle selon d’autres critères, un plasmocytome des tissus mous doit diminuer de plus de 90 % dans la somme du diamètre perpendiculaire maximal (SPD) par rapport à la ligne de base. b. Dans certains cas, il est possible que l’isotype original de la chaîne légère de la protéine M soit encore détecté lors de l’immunofixation, mais que le composant chaîne lourde qui l’accompagne ait disparu ; cela n’est pas considéré comme une CR même si le composant chaîne lourde n’est pas détectable, car il est possible que le clone ait évolué vers un clone sécrétant uniquement des chaînes légères. Ainsi, si un patient est atteint d’un myélome à IgA lambda, alors pour être qualifié de CR, il ne doit y avoir aucune IgA détectable par immunofixation sérique ou urinaire ; si du lambda libre est détecté sans IgA, alors il doit être accompagné d’un isotype de chaîne lourde différent (IgG, IgM, etc.). c. Clarifications des critères de codage de maladie évolutive : les critères de la moelle osseuse pour la maladie évolutive doivent être utilisés uniquement chez les sujets sans maladie mesurable par la protéine M et par les taux de FLC ; « augmentation de 25 % » fait référence à la protéine M et aux FLC, et ne fait pas référence aux lésions osseuses ou aux plasmocytomes des tissus mous et la « valeur de réponse la plus basse » n’a pas besoin d’être une valeur confirmée. Remarques : Toutes les catégories de réponse (CR, sCR, VGPR, PR, MR et maladie évolutive) nécessitent 2 évaluations consécutives effectuées à tout moment avant l’instauration de tout nouveau traitement ; les catégories CR, sCR, VGPR, PR, MR et maladie stable ne nécessitent également aucune preuve connue de lésions osseuses évolutives ou nouvelles si des études radiographiques sont réalisées. Les catégories VGPR et CR nécessitent des études sériques et urinaires, que la maladie soit mesurable au départ sur le sérum, l’urine, les deux ou aucun des deux. Des études radiographiques ne sont pas nécessaires pour satisfaire à ces exigences d’intervention. Les évaluations de la moelle osseuse n’ont pas besoin d’être confirmées. Pour la maladie évolutive, des augmentations du composant M sérique ≥ 1 g/dl sont suffisantes pour définir une rechute si le composant M le plus bas est ≥ 5 g/dl.