Au moins une phytoecdysone et/ou au moins un dérivé hémi-synthétique de 20-hydroxyecdysone, et au moins un principe actif ayant la capacité d’augmenter la production de protéine SMN fonctionnelle, pour leur utilisation dans le traitement de l’amyotrophie spinale chez le mammifère. Au moins une phytoecdysone et/ou au moins un dérivé hémi-synthétique de 20-hydroxyecdysone, et au moins un principe actif ayant la capacité d’augmenter la production de protéine SMN fonctionnelle pour son utilisation selon la revendication 1, pour leur utilisation dans le traitement d’une affection des motoneurones responsable de l’amyotrophie spinale. Au moins une phytoecdysone et/ou au moins un dérivé hémi-synthétique de 20-hydroxyecdysone, et au moins un principe actif ayant la capacité d’augmenter la production de protéine SMN fonctionnelle pour son utilisation selon la revendication 2, dans laquelle l’affection des motoneurones est une altération de la fonction des motoneurones ou leur dégénérescence. Au moins une phytoecdysone et/ou au moins un dérivé hémi-synthétique de 20-hydroxyecdysone, et au moins un principe actif ayant la capacité d’augmenter la production de protéine SMN fonctionnelle pour son utilisation selon l’une quelconque des revendications 1 à 3, dans laquelle le principe actif a la capacité d’augmenter la production de protéine SMN fonctionnelle par thérapie génique ou par thérapie du gène. Au moins une phytoecdysone et/ou au moins un dérivé hémi-synthétique de 20-hydroxyecdysone, et au moins un principe actif ayant la capacité d’augmenter la production de protéine SMN fonctionnelle pour son utilisation selon l’une quelconque des revendications 1 à 3, dans laquelle le principe actif a la capacité d’augmenter la production de protéine SMN fonctionnelle par apport du gène SMN1 ou par action sur la maturation du gène SMN2. Au moins une phytoecdysone et/ou au moins un dérivé hémi-synthétique de 20-hydroxyecdysone, et au moins un principe actif ayant la capacité d’augmenter la production de protéine SMN fonctionnelle pour son utilisation selon l’une quelconque des revendications 1 à 3, dans laquelle le principe actif a la capacité d’augmenter la production de protéine SMN fonctionnelle est un oligonucléotide antisens. Au moins une phytoecdysone et/ou au moins un dérivé hémi-synthétique de 20-hydroxyecdysone, et au moins un principe actif ayant la capacité d’augmenter la production de protéine SMN fonctionnelle pour son utilisation selon la revendication 6, dans laquelle l’oligonucléotide antisens comporte de 10 à 30 nucléotides. Au moins une phytoecdysone et/ou au moins un dérivé hémi-synthétique de 20-hydroxyecdysone, et au moins un principe actif ayant la capacité d’augmenter la production de protéine SMN fonctionnelle pour son utilisation selon l’une quelconque des revendications 6 à 7, dans laquelle l’oligonucléotide antisens est complémentaire à au moins 90%, de préférence au moins 95%, de manière préférée au moins 98%, préférentiellement 100%, de la séquence de l’acide nucléique codant pour le pré-ARNm du gène humain SMN2. Au moins une phytoecdysone et/ou au moins un dérivé hémi-synthétique de 20-hydroxyecdysone, et au moins un principe actif ayant la capacité d’augmenter la production de protéine SMN fonctionnelle pour son utilisation selon l’une quelconque des revendications 6 à 8, dans laquelle l’oligonucléotide antisens est complémentaire à au moins 90%, de préférence au moins 95%, de manière préférée 98%, préférentiellement 100%, d’une séquence appartenant à l’intron 6, à l’intron 7 ou à l’exon 7 de l’acide nucléique codant pour le pré-ARNm du gène humain SMN2. Au moins une phytoecdysone et/ou au moins un dérivé hémi-synthétique de 20-hydroxyecdysone, et au moins un principe actif ayant la capacité d’augmenter la production de protéine SMN fonctionnelle pour son utilisation selon l’une quelconque des revendications 6 à 9, dans laquelle l’oligonucléotide antisens est une séquence identique ou similaire à au moins 50% avec la séquence SEQ ID NO : 1, de préférence identique ou similaire à au moins 60%, préférentiellement au moins 70%, encore de préférence à au moins 80%, de manière préférée à au moins 90% et de préférence identique ou similaire à 100%. Au moins une phytoecdysone et/ou au moins un dérivé hémi-synthétique de 20-hydroxyecdysone, et au moins un principe actif ayant la capacité d’augmenter la production de protéine SMN fonctionnelle pour son utilisation selon l’une quelconque des revendications 6 à 9, dans laquelle l’ASO a une séquence choisie parmi les séquences SEQ ID NO : 2, SEQ ID NO : 3, SEQ ID NO : 4, SEQ ID NO : 5, SEQ ID NO : 6, SEQ ID NO : 7, SEQ ID NO : 8, SEQ ID NO : 9, SEQ ID NO : 10, SEQ ID NO : 11, SEQ ID NO : 12, SEQ ID NO : 13, SEQ ID NO : 14, SEQ ID NO : 15, SEQ ID NO : 16, SEQ ID NO : 17, SEQ ID NO : 18, SEQ ID NO : 19, SEQ ID NO : 20, SEQ ID NO : 21, SEQ ID NO : 22, SEQ ID NO : 25, SEQ ID NO : 26, SEQ ID NO : 27, SEQ ID NO : 28, SEQ ID NO : 29. Au moins une phytoecdysone et/ou au moins un dérivé hémi-synthétique de 20-hydroxyecdysone, et au moins un principe actif ayant la capacité d’augmenter la production de protéine SMN fonctionnelle pour son utilisation selon l’une quelconque des revendications 6 à 11, dans laquelle l’ASO comporte au moins une modification choisie parmi : une modification au niveau du groupement phosphate tel qu’un phosphorothioate, ou un méthylphosphanate, ou un phosphoroamidate, une modification chimique en position 2’ du ribose, tel qu’un 2’O-méthyl (2’OMe) ou un 2’O-méthoxyéthyl (2’MOE) ou un 2’ Fluoro (2’ F), au moins une modification de nucléobases telle que la méthylation de pyrimidine de type 5’ methylcytosine, 5-methyluridine/ribothymidine, ou « G-clamp », au moins un changement substantiel dans la structure du sucre, conduisant à une variété de molécules, telles que les morpholinos ou les acides nucléiques peptidiques ou les oligonucléotides de type contraint. Au moins une phytoecdysone et/ou au moins un dérivé hémi-synthétique de 20-hydroxyecdysone, et au moins un principe actif ayant la capacité d’augmenter la production de protéine SMN fonctionnelle pour son utilisation selon l’une quelconque des revendications 6 à 9, dans laquelle l’oligonucléotide antisens est une séquence identique ou similaire à au moins 50% avec la séquence SEQ ID NO : 23, de préférence identique ou similaire à au moins 60%, préférentiellement au moins 70%, encore de préférence à au moins 80%, de manière préférée à au moins 90% et de préférence identique ou similaire à 100%. Au moins une phytoecdysone et/ou au moins un dérivé hémi-synthétique de 20-hydroxyecdysone, et au moins un principe actif ayant la capacité d’augmenter la production de protéine SMN fonctionnelle pour son utilisation selon l’une quelconque des revendications 1 à 13, dans laquelle ladite au moins une phytoecdysone est la 20-hydroxyecdysone. Au moins une phytoecdysone et/ou au moins un dérivé hémi-synthétique de 20-hydroxyecdysone, et au moins un principe actif ayant la capacité d’augmenter la production de protéine SMN fonctionnelle pour son utilisation selon la revendication 14, dans laquelle la 20-hydroxyecdysone est sous forme d’extrait de plante ou d’une partie de plante, ledit extrait comportant au moins 95%, et de préférence au moins 97%, de 20-hydroxyecdysone. Au moins une phytoecdysone et/ou au moins un dérivé hémi-synthétique de 20-hydroxyecdysone, et au moins un principe actif ayant la capacité d’augmenter la production de protéine SMN fonctionnelle pour son utilisation selon l’une quelconque des revendications 1 à 15, dans laquelle ledit au moins un dérivé hémi-synthétique de 20-hydroxyecdysone est choisi parmi : un composé de formule générale (I) : dans laquelle : R 1 est choisi parmi : un groupement (C 1 -C 6 ) W (C 1 -C 6 ) ; un groupement (C 1 -C 6 ) W (C 1 -C 6 ) W (C 1 -C 6 ) ; un groupement (C 1 -C 6 ) W (C 1 -C 6 )CO 2 (C 1 -C 6 ); un groupement (C 1 -C 6 ) A , A représentant un hétérocycle éventuellement substitué par un groupement de type OH, OMe, (C 1 -C 6 ), N(C 1 -C 6 ), CO 2 (C 1 -C 6 ) ; un groupement CH 2 Br ; W étant un hétéroatome choisi parmi N, O et S, de préférence O et encore plus préférentiellement S ; et, un composé étant de formule (II) : Au moins une phytoecdysone et/ou au moins un dérivé hémi-synthétique de 20-hydroxyecdysone, et au moins un principe actif ayant la capacité d’augmenter la production de protéine SMN fonctionnelle pour son utilisation selon la revendication 16, dans laquelle dans la formule générale (I) : R 1 est choisi parmi : un groupement (C 1 -C 6 ) W (C 1 -C 6 ) ; un groupement (C 1 -C 6 ) W (C 1 -C 6 ) W (C 1 -C 6 ) ; un groupement (C 1 -C 6 ) W (C 1 -C 6 )CO 2 (C 1 -C 6 ); un groupement (C 1 -C 6 ) A , A représentant un hétérocycle éventuellement substitué par un groupement de type OH, OMe, (C 1 -C 6 ), N(C 1 -C 6 ), CO 2 (C 1 -C 6 ) ; W étant un hétéroatome choisi parmi N, O et S, de préférence O et de préférence encore S. Au moins une phytoecdysone et/ou au moins un dérivé hémi-synthétique de 20-hydroxyecdysone, et au moins un principe actif ayant la capacité d’augmenter la production de protéine SMN fonctionnelle pour son utilisation selon l’une quelconque des revendications 16 à 17, dans laquelle au moins un composé de formule générale (I) est choisi parmi : n° 1 : (2S,3R,5R,10R,13R,14S,17S)-2,3,14-trihydroxy-10,13-diméthyl-17-(2-morpholinoacétyl)-2,3,4,5,9,11,12,15,16,17-décahydro-1H-cyclopenta[a]phénanthrèn-6-one, n° 2 : (2S,3R,5R,10R,13R,14S,17S)-2,3,14-trihydroxy-17-[2-(3-hydroxypyrrolidin-1-yl)acétyl]-10,13-diméthyl-2,3,4,5,9,11,12,15,16,17-décahydro-1H-cyclopenta[a]phénanthrèn-6-one; n° 3 : (2S,3R,5R,10R,13R,14S,17S)-2,3,14-trihydroxy-17-[2-(4-hydroxy-1-pipéridyl)acétyl]-10,13-diméthyl-2,3,4,5,9,11,12,15,16,17-décahydro-1H-cyclopenta[a]phénanthrèn-6-one; n° 4 : (2S,3R,5R,10R,13R,14S,17S)-2,3,14-trihydroxy-17-[2-[4-(2-hydroxyéthyl)-1-pipéridyl]acétyl]-10,13-diméthyl-2,3,4,5,9,11,12,15,16,17-décahydro-1H-cyclopenta[a]phénanthrèn-6-one; n° 5 : (2S,3R,5R,10R,13R,14S,17S)-17-[2-(3-diméthylaminopropyl (méthyl)amino)acétyl]-2,3,14-trihydroxy-10,13-diméthyl-2,3,4,5,9,11,12,15,16,17-décahydro-1H-cyclopenta[a]phénanthrèn-6-one; n° 6 : 2-[2-oxo-2-[(2S,3R,5R,10R,13R,14S,17S)-2,3,14-trihydroxy-10,13-diméthyl-6-oxo-2,3,4,5,9,11,12,15,16,17-décahydro-1H-cyclopenta[a]phénanthrèn-17-yl]éthyl]sulfanylacétate d’éthyle; n° 7 : (2S,3R,5R,10R,13R,14S,17S)-17-(2-éthylsulfanylacétyl)-2,3,14-trihydroxy-10,13-diméthyl-2,3,4,5,9,11,12,15,16,17-décahydro-1H-cyclopenta[a]phénanthrèn-6-one; n° 8 : (2S,3R,5R,10R,13R,14S,17S)-2,3,14-trihydroxy-17-[2-(2-hydroxyéthyl sulfanyl)acétyl]-10,13-diméthyl-2,3,4,5,9,11,12,15,16,17-décahydro-1H cyclopenta[a]phénanthrèn-6-one. Composition comprenant : au moins une phytoecdysone et/ou au moins un dérivé hémi-synthétique de 20-hydroxyecdysone, au moins un principe actif ayant la capacité d’augmenter la production de protéine SMN fonctionnelle, pour son utilisation dans le traitement de l’amyotrophie spinale chez le mammifère.