FR 3002831 A1 20140912 FR 1352145 A 20130311 La présente invention concerne une composition alimentaire pour patients atteints d'une maladie du métabolisme d'un ou de plusieurs acides aminés, par exemple pour patients atteints de phénylcétonurie ou de leucinose. Les maladies du métabolisme des acides aminés sont dues le plus souvent au déficit génétique d'une enzyme nécessaire à la dégradation d'un ou de plusieurs acides aminés. Il s'en suit une accumulation de l'acide aminé concerné en amont du déficit enzymatique. La phénylcétonurie, par exemple, est une maladie métabolique héréditaire liée à un déficit ou une insuffisance d'une enzyme : la phénylalanine hydroxylase. La phénylalanine hydroxylase est fabriquée par le foie et a pour fonction de transformer la phénylalanine, un acide aminé que l'on retrouve dans les protéines, en tyrosine. Lorsque la phénylalanine hydroxylase est absente ou insuffisante, la phénylalanine non transformée en tyrosine s'accumule dans l'organisme, en particulier dans le cerveau. Cette accumulation de phénylalanine est toxique pour les cellules nerveuses. La leucinose, quant à elle, est une maladie génétique résultant de l'absence ou du mauvais fonctionnement de l'enzyme décarboxylase 3-cétoacide qui est impliquée dans le métabolisme de la leucine, l'isoleucine et la valine. En cas de leucinose, ces acides aminés s'accumulent et deviennent toxiques pour l'organisme en causant des dommages notamment neurologiques. Dès les premiers jours de sa vie, un enfant souffrant d'une telle maladie du métabolisme des acides aminés, telle que la phénylcétonurie, doit être soumis à un régime alimentaire dépourvu ou pauvre en protéines et ou acides aminés. Sans une telle prise en charge, les conséquences sont un développement de troubles neurologiques sévères et irréversibles. Les viandes, les produits laitiers, les poissons, les oeufs, et les céréales sont riches en protéines et sont donc proscrits ou très fortement limités. Les fruits et les légumes contiennent aussi des protéines, mais en quantités variables. Ils ne sont pas proscrits mais doivent être pesés. Les sucres et les huiles peuvent être consommés sans contrôle. Dans le cadre du régime sont proposés d'une part des produits hypoprotidiques pour leur apport énergétique ainsi que la diversité alimentaire et d'autre part un mélange d'acides aminés dépourvu en acide(s) aminé(s) toxique(s) pour subvenir aux besoins protidiques.. En effet, ces autres acides aminés sont indispensables à la synthèse des protéines de l'organisme permettant ainsi la croissance et le renouvellement des protéines du corps humain. Ces mélanges se présentent sous la forme de poudre d'acides aminés ou de gels exempts du ou des acides aminés proscrits. Un des inconvénients majeurs des poudres d'acides aminés est que leur goût est perçu comme déplaisant et qu'elles nécessitent le rajout d'arômes pour masquer ce goût déplaisant. En particulier chez les jeunes enfants, faire admettre la supplémentation de ces poudres dans le régime alimentaire est très difficile, l'enfant en refusant l'ingestion. En outre, il s'agit de poudres à reconstituer dans l'eau ce qui éloigne le patient des régimes alimentaires pris par les personnes saines. En effet, le patient atteint de phénylcétonurie n'a pas accès aux produits de type grande consommation. Le but de la présente invention est de proposer une composition alimentaire pour patients atteints de maladie du métabolisme d'un ou de plusieurs acides aminés qui se présente sous la forme d'un produit prêt à être consommé et de type grande consommation et qui soit donc facile d'utilisation, c'est à dire sans nécessiter de préparation préalable avant consommation telle qu'une poudre à reconstituer, qui ne présente pas de problème d'appétence et qui soit adapté à un régime alimentaire dénué ou pauvre en acide(s) aminé(s) toxique(s) pour le patient. A cet effet, l'invention concerne un produit alimentaire prêt à consommer pour patients atteints de maladie du métabolisme d'au moins un acide aminé, qui se caractérise en ce qu'il comprend d'une part, une base alimentaire comprenant des glucides, des lipides, des minéraux, des vitamines et/ou des protéines d'origine végétale, et d'autre part, du glyco-macropeptide et/ou un mélange d'acides aminés libres dépourvu dudit acide aminé non métabolisé par le patient, ladite composition alimentaire contenant au plus 0,6 g dudit acide aminé non métabolisé pour 100 g, en équivalent protidique, d'acides aminés, lesdits 100 g d'acides aminés étant obtenus à partir d'une fraction protéique constituée de protéines végétales issues de ladite base alimentaire, du caséino glyco-macropeptide, ou/et du mélange d'acides aminés libres dépourvu dudit acide aminé. Le produit alimentaire est prêt à être consommé, ou encore prêt à l'emploi, c'est à dire qu'il ne s'agit pas d'une poudre à diluer dans de l'eau. Au contraire, il s'agit d'un produit de type grande consommation, ou de consommation courante, tel que ceux consommés par des sujets non atteints de maladie du métabolisme des acides aminés, permettant l'apport en acides aminés. Au sens de l'invention, on entend par « fraction protéique », la fraction regroupant la matière protéique c'est à dire les protéines et les acides aminés libres ou conjugués. Les quantités en acides aminés seront généralement exprimées en termes « d'équivalents protidiques ». Il est classique d'utiliser un facteur de conversion de 1,2 entre la teneur en acides aminés libres et l'équivalent protéique. La présence d'une molécule d'eau sur chaque résidu d'acides aminés fait que 100g d'acides aminés n'apportent réellement que 83,3 g d'équivalent protéique. Préférentiellement, ladite fraction protéique est constituée, pour 100 g de ladite fraction, de: (a) jusqu'à 50 g de protéines végétales issues de ladite base alimentaire, et (b) - 0 à 100 g de caséino glyco-macropeptide, et/ou - 0 à 100 g d'un mélange d'acides aminés libres dépourvu dudit acide aminé. La base alimentaire est dépourvue ou pauvre en protéines d'origine animale. Celles-ci sont qualifiées de résidus. La base alimentaire contient généralement des protéines d'origine végétale à une teneur d'au plus 5 g pour 100 g de protéines totales. La base alimentaire utilisable dans la formulation du produit alimentaire prêt à l'emploi selon l'invention est ainsi un aliment de type grande consommation auquel a été ajouté en cours d'élaboration un mélange d'acides aminés libres et/ou du glyco macro-peptide afin de compléter la fraction protéique et plus précisément le profil en acides aminés. Ainsi, avantageusement, ladite base alimentaire est choisie parmi une compote de fruits, notamment de pommes, une soupe de légumes, une purée de fruits ou de légumes, un smoothie de fruits et/ou de légumes, un sorbet, une viennoiserie, viennoiserie hypoprotidique , une boisson, une pâte à tartinée végétale (sucrée ou salée), des quiches et tartes hypo-protidiques, un substitut de fromage ou de yaourt ou toute autre base alimentaire dépourvue ou pauvre en protéines animales et contenant moins de 5 g de protéines végétales pour 100 g de protéines totales. Selon un mode de réalisation de l'invention, ledit acide aminé non métabolisé est la phénylalanine. Dans ce mode de réalisation, la maladie du métabolisme visée est la phénylcétonurie. Le produit alimentaire prêt à l'emploi contient donc au maximum 600 mg de phénylalanine pour 100 g, en équivalent protidique, d'acides aminés. Préférentiellement, le produit alimentaire prêt à l'emploi contient au maximum 500 mg, plus préférentiellement 200 mg, de phénylalanine pour 100 g en équivalent protidique, d'acides aminés. Préférentiellement encore, ledit acide aminé non métabolisé étant la phénylalanine, le produit alimentaire prêt à l'emploi contient à la fois un mélange d'acides aminés libres dépourvu de phénylalaline et du caséino glyco-macropeptide. Le caséino glycomacropeptide utilisé dans le cadre de l'invention peut être un caséino glycomacropeptide du commerce, tel que celui commercialisé sous le nom de Lacprodan CGMP-20 par la société Arla Foods Ingredient (Danemark). Il peut également être produit par tout procédé d'isolation du caséino glycomacropeptide à partir de lait ou de lactoserum. Selon un autre mode de réalisation de l'invention, lesdits acides aminés non métabolisés sont la leucine, la valine ou l'isoleucine ou l'ensemble de ces trois acides aminés. Dans ce mode de réalisation, la maladie du métabolisme visée est la leucinose, encore connue sous le nom de maladie du sirop d'érable. Le produit alimentaire prêt à l'emploi contient donc au maximum 600 mg de leucine, pour 100 g en équivalent protidique, d'acides aminés. Préférentiellement, le produit alimentaire prêt à l'emploi contient au maximum 500 mg, plus préférentiellement 200 mg, de leucine, pour 100 g en équivalent protidique, d'acides aminés. Dans les modes de réalisation dans lesquels la maladie du métabolisme est la leucinose, le produit alimentaire prêt à l'emploi ne contient préférentiellement pas de glyco-macropeptide. Selon un mode de réalisation de l'invention, ladite fraction protéique comprend entre 50 et 90 %, préférentiellement entre 60 et 90% de caséino glyco-macropeptide et entre 10 et 40 % de mélange d'acides aminés libres, pour 100 g de ladite fraction. Avantageusement, ledit mélange d'acides aminés comprend entre 12 et 20 % d'arginine, entre 3 et 7% de cystine, entre 1 et 5% d'histidine, entre 0 et 13 % de leucine, entre 0 et 4 % de lysine, entre 4 et 6 % de méthionine, entre 1 et 2 % de tryptophane, entre 20 et 25 % de tyrosine, entre 5 et 9 % d'alanine, entre 9 et 13 % d'acide aspartique, entre 1 et 7 % d'acide glutamique, entre 2 et 8 % de glycine, entre 5 et 10 % de sérine, exprimé en poids pour 100 g, en équivalent protidique, dudit mélange d'acides aminés Selon un mode de réalisation de l'invention, ledit produit alimentaire se présente sous la forme d'une dose comprenant au maximum 25 g, préférentiellement entre 5 et 20g, plus préférentiellement 10 g, de fraction protéique. Au sens de l'invention, on entend par « dose », un produit alimentaire selon l'invention formulé sous forme d'une unité de produit. A titre d'exemple, une dose sera constituée d'une brique de soupe de 160 ml, d'une compote de 90 g ou d'un sorbet de 50 ml. Une telle dose contiendra ainsi au maximum 60 mg de l'acide aminé non métabolisé par le patient. En outre, ladite dose comprend entre 6 et 7 % d'arginine, entre 2 et 3 % de cystéine, entre 1 et 2 % d'histidine, entre 3 et 7 % d'isoleucine, entre 0 et 7 % de leucine, entre 4 et 5 % de lysine, entre 3 et 4 % de méthionine, entre 2 et 11 % de thréonine, entre 0 et 1 % de tryptophane, entre 10 et 11 % de tyrosine, entre 4 et 6 % de valine, entre 6 et 8 % d'alanine, entre 11 et 12 % d'acide aspartique, entre 13 et 15 % d'acide glutamique, entre 4 et 5 % de glycine, entre 4 et 8 % de proline, entre 7 et 9 % de sérine, exprimé pour 100 g, en équivalent protidique, d'acides aminés. L'invention concerne encore l'utilisation d'un produit alimentaire tel que défini précédemment dans l'alimentation d'un sujet atteint d'une maladie du métabolisme d'au moins un acide aminé, préférentiellement atteint de phénylcétonurie ou de 20 leucinose. L'invention concerne encore un produit alimentaire tel que décrit précédemment pour son utilisation dans un traitement de maladie du métabolisme d'au moins un acide aminé, tel que la phénylcétonurie ou la leucinose. L'invention concerne encore toute méthode de traitement de maladie du 25 métabolisme d'au moins un acide aminé, telle que la phénylcétonurie ou la leucinose dans laquelle un produit alimentaire tel que décrit précédemment est administré par voie orale. Les caractéristiques de l'invention mentionnées ci-dessus, ainsi que d'autres, apparaîtront plus clairement à la lecture de la description suivante d'exemples de 30 réalisation. Exemple 1 : Produit alimentaire sous forme de compote pour son utilisation dans le traitement de la phénylcétonurie : Tableau 1 : Objectif (g) Dose de Lacprodan CGIV1P- Compote de pomme (base alimentaire) Mélange d'acides produit (g) 20 (g) aminés libres (Casino- (g) Glycomacropeptide) (g) Quantité ajoutée 7,5 80 4,4 (g) Protéine équivalent 10 9,97 6 0,272 3,7 Acide aminé 9,546 11,29 7 0,271 4,434 Arginine 0,680 0,680 0,018 0,006 0,656 Cystéine 0,230 0,230 0,0048 0,001 0,224 Histidine 0,160 0,160 0,012 0,005 0,143 Isoleucine 0,300 0,698 0,69 0,008 leucine 0,600 0,600 0,15 0,013 0,437 Lysine 0,470 0,470 0,384 0,012 0,074 Méthionine 0,360 0,360 0,12 0,002 0,238 Thréonine 0,240 1,092 1 0,006 Tryptophane 0,063 0,063 0,0024 0,002 0,059 Tyrosine 1,052 1,052 0,0036 0,004 1,045 Valine 0,400 0,580 0,57 0,010 Alanine 0,700 0,700 0,384 0,012 0,304 Acide aspartique 1,150 1,150 0,552 0,081 0,517 Acide glutamique 1,389 1,389 1,266 0,020 0,103 Glycine 0,410 0,410 0,072 0,072 0,266 Proline 0,454 0,764 0,756 0,008 Sérine 0,887 0,887 0,51 0,010 0,367 Phénylalanine Max 60 mg 0,024 0,0168 0,007 Méthionine/cystéine 0,529 Le produit alimentaire élaboré selon le Tableau 1 se présente sous la forme d'une gourde de compote de pommes de 92 grammes environ. Cette gourde représente une dose du produit dont la fraction protéique (protéines et/ou acides aminés) est d'environ 10 g (9,97 g). Les 10 g de la fraction protéique sont constitués de 0,272 g en équivalent protidique d'acides aminés issus des protéines végétales de la base alimentaire, de 6 g en équivalent protéique d'acides aminés issus de caséinoglyco-macropeptide et de 3,7 g en équivalent protidique d'un mélange d'acides aminés libres. Le mélange d'acides aminés libres utilisé est dépourvu de phénylalanine car la compote s'adresse à des patients atteints de phénylcétonurie, donc présentant un trouble du métabolisme de la phénylalanine. Exemple 2 : Produit alimentaire sous forme de soupe pour son utilisation dans le traitement de la phénylcétonurie : Tableau 2: Objectif Dose de Lacprodan Soupe légumes Mélange d'acides (g) produit (g) CGIVIP-20 (g) (base alimentaire) aminés libres (g) (g) Quantité ajoutée 161 6,5 150 (g) Protéine 10 10,4 5,2 1,239 4,0 équivalent Acide aminé 9,546 10,96 6 0,506 4,747 Arginine 0,680 0,680 0,0156 0,094 0,570 Cystéine 0,230 0,230 0,00416 0,005 0,221 Histidine 0,160 0,160 0,0104 0,014 0,136 Isoleucine 0,300 0,635 0,598 0,037 leucine 0,600 0,600 0,13 0,040 0,430 Lysine 0,470 0,470 0,3328 0,065 0,072 Méthionine 0,360 0,360 0,104 0,013 0,243 Thréonine 0,240 0,970 1 0,029 Tryptophane 0,063 0,063 0,00208 0,012 0,049 Tyrosine 1,052 1,052 0,00312 0,033 1,016 Valine 0,400 0,532 0,494 0,038 Alanine 0,700 0,700 0,3328 0,019 0,349 Acide aspartique 1,150 1,150 0,4784 0,036 0,635 Acide glutamique 1,389 1,389 1,0972 0,034 0,258 Glycine 0,410 0,410 0,0624 0,012 0,336 Proline 0,454 0,667 0,6552 0,012 Sérine 0,887 0,887 0,442 0,013 0,432 Phénylalanine Max 60 mg 0,050 0,01456 0,036 Méthionine/cystéine 0,529 Le produit alimentaire élaboré selon le Tableau 2 se présente sous la forme d'une brique de soupe de légumes (carottes, panais, navets, oignons, eau, huile) de 161 grammes environ. Cette soupe sous forme de brique représente une dose du produit dont la fraction protéique (protéines et/ou acides aminés libres ou conjugués) est d'environ 10 g (10,4 g). Les 10 g de la fraction protéique sont constitués de 1,239 g d'équivalent protidique issu des protéines végétales de la base alimentaire ; de 5,2 g d'équivalent protidique de caséinoglyco-macropeptide ; de 4 g d'équivalent protidique d'un mélange d'acides aminés libres dépourvu de phénylalanine. Le mélange d'acides aminés libres est dépourvu de phénylalanine car la soupe s'adresse à des patients atteints de phénylcétonurie, donc présentant un trouble du métabolisme de la phénylalanine. REVENDICATIONS1) Produit alimentaire prêt à consommer pour patients atteints d'une maladie du métabolisme d'au moins un acide aminé, caractérisé en ce qu'il comprend d'une part, une base alimentaire comprenant des glucides, des lipides, des minéraux, des vitamines et/ou des protéines d'origine végétale, et 5 d'autre part, un mélange d'acides aminés libres dépourvu dudit acide aminé non métabolisé par le patient et/ou ducaséinoglyco-macropeptide, ladite composition alimentaire contenant au plus 0,6 g dudit acide aminé non métabolisé pour 100 g, en équivalent protidique, d'acides aminés, lesdits 100 g d'acides aminés étant issus d'une fraction protéique constituée de protéines 10 végétales issues de ladite base alimentaire, de caséino-glyco-macropeptide, ou/et d'un mélange d'acides aminés libres dépourvu dudit acide aminé. 2) Produit alimentaire selon la revendication 1, caractérisé en ce que ladite fraction protéique est constituée de : 15 (a) jusqu'à 50 g de protéines végétales issues de ladite base alimentaire, et (b) - 0 à 100 g de caséinoglyco-macropeptide, et/ou - 0 à 100 g d'un mélange d'acides aminés libres dépourvu dudit acide aminé. 20 pour 100 g de ladite fraction. 3) Produit alimentaire selon la revendication 1 ou 2, caractérisé en ce que ladite base alimentaire est choisie parmi une compote de fruits, notamment de pommes, une soupe de légumes, une purée de fruits ou de 25 légumes, un smoothie de fruits et/ou de légumes, un sorbet, une viennoiserie, viennoiserie hypoprotidique, une boisson, un substitut de fromage ou de yaourt ou toute autre base alimentaire dépourvue de protéines animales et contenant moins de 5 g de protéines végétales pour 100g de protéines totales. 30 4) Produit alimentaire selon l'une des revendications 1 à 3, caractérisé en ce que ledit acide aminé non métabolisé est la phénylalanine. 5) Produit alimentaire selon la revendication 4, caractérisé en ce qu'il contient au maximum 500 mg, plus préférentiellement au maximum 200 mg, de phénylalanine pour 100 g, en équivalent protidique, d'acides aminés. 6) Produit alimentaire selon l'une des revendications 4 à 5, caractérisé en ce que ledit acide aminé non métabolisé étant la phénylalanine,ladite fraction protéique comprendducaséinoglyco-macropeptideet un mélange d'acides aminés libres dépourvu de phénylalaline. 7) Produit alimentaire selon l'une des revendications 1 à 3, caractérisé en ce que ledit acide aminé non métabolisé est la leucine, la valine ou l'isoleucine ou la combinaison de ces trois acides aminés. 15 8) Produit alimentaire selon la revendication 7, caractérisé en ce qu'il contient au maximum 600 mg de leucine, préférentiellement au maximum 500 mg, plus préférentiellement au maximum 200 mg, de leucine, pour 100 g, en équivalent protidique, d'acides aminés. 20 9) Produit alimentaire selon l'une des revendications 2 à 8, caractérisé en ce que ladite fraction protéique comprend entre 50 et 90 %, préférentiellement entre 60 et 90% de glyco-macropeptide et entre 10 et 40 % de mélange d'acides aminés libres, en poids par rapport au poids total de ladite fraction. 25 10) Produit alimentaire selon l'une des revendications précédentes, caractérisé en ce que ledit mélange d'acides aminés comprend entre 12 et 20 % d'arginine, entre 3 et 7% de cystine, entre 1 et 5% d'histidine, entre 0 et 13 % de leucine, entre 0 et 4 % de lysine, entre 4 et 6 % de méthionine, entre 1 30 et 2 % de tryptophane, entre 20 et 25 % de tyrosine, entre 5 et 9 % d'alanine, entre 9 et 13 % d'acide aspartique, entre 1 et 7 % d'acide glutamique, entre 2 et 8 % de glycine, entre 5 et 10 % de séiine, en poids pour 100g , en équivalent protidique, dudit mélange d'acides aminés. 10 11) Produit alimentaire selon l'une des revendications précédentes, caractérisé en ce qu'il se présente sous la forme d'une dose comprenant au maximum 25 g, préférentiellement entre 5 et 20 g, plus préférentiellement 10 g,de fraction protéique. 12) Produit alimentaire selon la revendication 11, caractérisé en ce que ladite dose comprend entre 6 et 7 % d'arginine, entre 2 et 3 % de cystéine, entre 1 et 2 % d'histidine, entre 3 et 7 % d'isoleucine, entre 0 et 7 % de leucine, entre 4 et 5 % de lysine, entre 3 et 4 % de méthionine, entre 2 et 11 % de thréonine, entre 0 et 1 % de tryptophane, entre 10 et 11 % de tyrosine, entre 4 et 6 % de valine, entre 6 et 8 % d'alanine, entre 11 et 12 % d'acide aspartique, entre 13 et 15 % d'acide glutamique, entre 4 et 5 % de glycine, entre 4 et 8 % de proline, entre 7 et 9 % de séline, exprimé pour 100 g, en équivalent protidique, d'acides aminés. 13) Produit alimentaire tel que défini dans l'une des revendications 1 à 12, pour son utilisation dans le traitement de maladies du métabolisme d'au moins un acide aminé, telles que la phénylcétonurie ou la leucinose.