Βασικά γάγγλια

Τα βασικά γάγγλια (ή βασικοί πυρήνες) είναι μια ομάδα από πυρήνες στον εγκέφαλο που διασυνδέονται με τον εγκεφαλικό φλοιό, το θάλαμο και το εγκεφαλικό στέλεχος. Τα βασικά γάγγλια των θηλαστικών συσχετίζονται με μια ποικιλία λειτουργιών: κινητικός έλεγχος, γνωσιακές διεργασίες, συναισθήματα και μάθηση. Στην περίπτωση των βασικών γαγγλίων, η σύγχρονη χρήση του όρου ‘γάγγλια’ θεωρείται λάθος, καθώς η λέξη γάγγλιο αναφέρεται σε συγκεντρώσεις νευρικών πυρήνων στην περιφέρεια μόνο (αυτές του αυτόνομου νευρικού συστήματος), και προτιμάται ο όρος "βασικοί πυρήνες". Ο συγκεκριμένος ρόλος των βασικών γαγγλίων στον κινητικό έλεγχο έχει μελετηθεί με πολλές ερευνητικές μεθόδους. Αυτές περιελάμβαναν (1) ενδοκυτταρικές παρακολουθήσεις σε συγκεκριμένους πυρήνες των βασικών γαγγλίων σε ζώα που πραγματοποιούσαν βουλητικές κινήσεις και (2) τη μελέτη μετά από εσκεμμένες αλλοιώσεις οργάνων σε ζώα. Επιπλέον οι αναλύσεις των κινητικών δυσλειτουργιών που οφείλονται σε βλάβες των βασικών γαγγλίων, έχουν ρίξει φως στις εξειδικευμένες λειτουργίες αυτού του δομικού στοιχείου. Τα βασικά γάγγλια δεν λειτουργούν από μόνα τους, αλλά πάντοτε σε στενή συνεργασία με τον εγκεφαλικό φλοιό και το φλοιονωτιαίο σύστημα. Δέχονται σχεδόν όλα τα προσαγωγά τους σήματα από τον ίδιο το φλοιό και στη συνέχεια επιστρέφουν σχεδόν όλα τα εκπεμπόμενα σήματα σε αυτόν.

 Η αποδοχή της άποψης ότι το σύστημα των βασικών γαγγλίων αποτελεί ένα μείζον εγκεφαλικό σύστημα άργησε. Η πρώτη ανατομική πιστοποίησή τους ως ξεχωριστής υποφλοιϊκής δομής δημοσιεύθηκε από τον Τόμας Γουίλις (Thomas Willis) το 1664. Για πολλά χρόνια, ο όρος ραβδωτό σώμα χρησιμοποιήθηκε για να περιγράψει μια μεγάλη ομάδα υποφλοιϊκών στοιχείων, μερικά εκ των οποίων αργότερα ανακαλύφθηκε ότι δεν σχετίζονταν λειτουργικά. Επιπρόσθετα, το κέλυφος του φακοειδούς πυρήνα και ο κερκοφόρος πυρήνας δεν είχαν συνδεθεί μεταξύ τους. Το κέλυφος θεωρούνταν ότι σχετίζεται με την ωχρά σφαίρα σε αυτό που καλούνταν φακοειδής πυρήνας. Η πρωτοπόρα εργασία των Cécile και Oskar Vogt (1941) απλοποίησε πολύ την περιγραφή τον βασικών γαγγλίων, προτείνοντας τον όρο ραβδωτό για την περιγραφή της ομάδας δομών που αποτελείται από τον κερκοφόρο πυρήνα, το κέλυφος και την μάζα που τα συνδέει κοιλιακά, τον επικλινή πυρήνα. Το ραβδωτό πήρε το όνομά του από τις ραβδώσεις που εμφανίζονταν όταν ριχνόταν ακτινοβολία σε πυκνές δεσμίδες αξόνων που διέρχονται από το ραβδωτό, την ωχρά σφαίρα, και τη μέλαινα ουσία, οι οποίες περιγράφηκαν από τον ανατόμο Kinnear Wilson ως σαν να έχουν γίνει με μολύβι ("pencil-like"). Η ανατομική σύνδεση του ραβδωτού με τους κύριους στόχους του, την ωχρά σφαίρα και την μέλαινα ουσία, ανακαλύφθηκε αργότερα. Οι δομές αυτές αποτελούν την striato-pallido-nigral δεσμίδα, η οποία είναι ο πυρήνας των βασικών γαγγλίων. Αυτή η δεσμίδα νευρικών ινών σχηματίζει τη λεγόμενη «δεσμίδα του Edinger» όταν διασχίζει την εσωτερική κάψα. Επιπλέον δομές οι οποίες στην πορεία σχετίστηκαν με τα βασικά γάγγλια είναι το "σώμα του Luys" (1865) (πυρήνας του Luys στο σχήμα) ή υποθαλαμικός πυρήνας, οι βλάβες στον οποίο ήταν γνωστό ότι προκαλούν κινητικές διαταραχές. Πιο πρόσφατα, άλλες περιοχές όπως το κεντρικό σύμπλεγμα (centre médian-parafascicular) και το pedunculopontine complex έχουν θεωρηθεί ρυθμιστές των βασικών γαγγλίων. Στην αρχή του 20ου αιώνα, το σύστημα των βασικών γαγγλίων συσχετίστηκε με κινητικές λειτουργίες, καθώς βλάβες σε αυτές τις περιοχές είχαν ως αποτέλεσμα διαταραγμένες κινήσεις (χορεία, αθέτωση, νόσος του Πάρκινσον). Οι πέντε ανεξάρτητοι πυρήνες που αποτελούν τα βασικά γάγγλια των πρωτευόντων, μαζί με τις υποδιαιρέσεις τους: κεφαλικά το ραβδωτό βασικό που αποτελείται από κέλυφος κερκοφόρος πυρήνας εξωτερική μοίρα της ωχράς σφαίρας (GPe) εσωτερική μοίρα της ωχράς σφαίρας (GPi)ουραία υποθαλαμικός πυρήνας (STN) μέλαινα ουσία (SN) συμπαγής μοίρα της μέλαινας ουσίας (SNc) δικτυωτή μοίρα της μέλαινας ουσίας (SNr) substantia nigra pars lateralis (SNl)Υπάρχουν δύο ομάδες βασικών γαγγλίων στον εγκέφαλο των θηλαστικών, στο αριστερό και στο δεξί ημισφαίριο, που έχουν κατοπτρική σχέση. Λειτουργικά, τα βασικά γάγγλια αποτελούν μια σειρά από κυκλώματα, όπως το σκελετοκινητικό, το μεταιχμιακό και το οφθαλμοκινητικό κυκλώματα. Καθένα από αυτά προβάλει στον κοιλιακό-έξω, στον πρόσθιο έξω-κοιλιακό και στον κεντρικό-έσω θαλαμικό πυρήνα. Περιοχές που ομοιάζουν με τα βασικά γάγγλια έχουν βρεθεί στο κεντρικό νευρικό σύστημα πολλών ειδών. Η συνιστώσα του ραβδωτού και της ωχράς σφαίρας μπορεί καθαρά να αναγνωριστεί σε όλα τα αμνιωτά (θηλαστικά, πουλιά και ερπετά) και στα αμφίβια. Οι ανατομικές συνδέσεις αυτών των πυρήνων και η φαρμακολογία τους επίσης παρουσιάζονται σχετικά διατηρημένα. Τα μη τετράποδα σπονδυλωτά, όπως το ψάρι, εμφανίζουν, επίσης, δομές που ομοιάζουν στα βασικά γάγγλια, παρόλο που τα δεδομένα είναι λιγότερο σαφή στην περίπτωση αυτή. Τα ονόματα που δίδονται στους διάφορους πυρήνες των βασικών γαγγλίων διαφέρουν ανάλογα με το είδος το οποίο μελετάται. Για παράδειγμα, η εσωτερική μοίρα της ωχράς σφαίρας στα πρωτεύοντα, ονομάζεται "entopenduncular nucleus" στα τρωκτικά. Το ραβδωτό και η εσωτερική μοίρα της ωχράς σφαίρας στα πρωτεύοντα ονομάζονται "paleostriatum augmentatum" και στα πουλιά "paleostriatum primitivum". Το ραβδωτό είναι η κύρια, αλλά όχι η μόνη, ζώνη εισόδου από άλλες εγκεφαλικές περιοχές που συνδέονται με τα βασικά γάγγλια. Μέσω του ραβδωτού τα βασικά γάγγλια λαμβάνουν είσοδο από το φλοιό, κυρίως από τον κινητικό και τον προμετωπιαίο φλοιό. Σχεδόν όλες οι κινητικές και αισθητικές νευρικές ίνες με τις οποίες ο φλοιός του εγκεφάλου συνδέεται με το νωτιαίο μυελό, διέρχονται μεταξύ των δύο μεγάλων μαζών των βασικών γαγγλίων, του κερκοφόρου πυρήνα και του κελύφους. Οι 2 κύριες έξοδοι από το σύστημα είναι η ωχρά σφαίρα και η μέλαινα ουσία. Το κύκλωμα των βασικών γαγγλίων συχνά διαιρείται σε δύο κύρια μονοπάτια, το άμεσο και το έμμεσο μονοπάτι: Η δραστηριότητα των νευρώνων του κέλυφους διαφέρει από τη δραστηριότητα των νευρώνων των κινητικών περιοχών του φλοιού σε διάφορα ενδιαφέροντα σημεία. Πρώτον κατά τη διάρκεια οπτικά κατευθυνόμενων κινήσεων, τα επιλεκτικά ως προς την κίνηση κύτταρα των βασικών γαγγλίων εκπολώνονται αργότερα από τα κύτταρα των κινητικών περιοχών του φλοιού. Δεύτερον, οι νευρώνες του κελύφους είναι πιθανότερο να είναι επιλεκτικοί ως προς την κατεύθυνση της κίνησης των άκρων παρά ως προς τη δραστηριοποίηση συγκεκριμένων μυών. Τα ευρήματα αυτά δείχνουν ότι τα βασικά γάγγλια δεν παίζουν σημαντικό ρόλο στην έναρξη των κινήσεων που προκαλούνται από ερέθισμα και δεν καθορίζουν άμεσα τις απαραίτητες μυικές δυνάμεις για την εκτέλεση κίνησης. Η ντοπαμίνη από το συμπαγές τμήμα της μέλαινας ουσίας διεγείρει όλους τους ντοπαμινεργικούς υποδοχείς, αλλά λόγω του γεγονότος ότι τα διαφορετικά μονοπάτια εκφράζουν διαφορετικούς υποδοχείς, και οι διαφορετικοί υποδοχείς έχουν διαφορετικές δράσεις, η ντοπαμίνη ενεργοποιεί το άμεσο μονοπάτι περισσότερο σε σύγκριση με το έμμεσο, κατορθώνοντας να αυξήσει κατά αυτόν τον τρόπο το σήμα προς τον θάλαμο. Η ντοπαμίνη που εκκρίνεται από την συμπαγή μοίρα της μέλαινας ουσίας διεγείρει όλους τους ντοπαμινεργικούς υποδοχείς, άλλα λόγω του γεγονότος ότι στα διαφορετικά μονοπάτια εκφράζονται διαφορετικοί υποδοχείς, και ότι οι διαφορετικοί υποδοχείς διαμεσολαβούν διαφορετικά αποτελέσματα, η ντοπαμίνη δρα ενεργοποιώντας το άμεσο μονοπάτι έναντι του έμμεσου, ώστε να αυξάνει το σήμα προς το θάλαμο. Τα βασικά γάγγλια παίζουν σημαντικό ρόλο σε διάφορους τομείς του κινητικού ελέγχου. Οι απαγωγές ίνες της οδού αυτής, που συγκροτούν το κινητικό κύκλωμα των βασικών γαγγλίων, κατευθύνονται κυρίως προς τη συμπληρωματική κινητική περιοχή και τον προ-κινητικό φλοιό. Οι δύο αυτές περιοχές συνδέονται αμοιβαία μεταξύ τους και με τον κινητικό φλοιό. Και οι τρεις περιοχές χορηγούν άμεσες κατιούσες ίνες στο σύστημα του εγκεφαλικού στελέχους και του νωτιαίου μυελού. Μέσω αυτών των τριών απαγωγών οδών, τα βασικά γάγγλια επηρεάζουν τις προσαρμογές της στάσης του σώματος και την κίνηση των άκρων. Κάνουν ικανό τον εγκέφαλο να δημιουργεί τα κινητικά σχέδια υψηλού επιπέδου, να το κάνουν αυτό σε σχέση με τις συναισθηματικές ανάγκες και τα κίνητρα και να κλιμακώνουν το εύρος των κινητικών προσπαθειών στην εκτέλεση αυτών των δραστηριοτήτων. Οι δύο πρώτες λειτουργίες απασχολούν τα υψηλότερα επίπεδα της κινητικής ιεραρχίας, ενώ η τρίτη απασχολεί τα κατώτερα επίπεδα. Ο πολύπλοκες αλυσίδες των ραχιαίων βασικών γαγγλίων, βοηθούν στο σχεδιασμό των κινητικών πλάνων που έγιναν στα υψηλότερα συνειρμικά κέντρα και οι κινητικές αλυσίδες κλιμακώνουν την εκτέλεση των προγραμμάτων που σχηματίζουν συνολικά πλάνα. Μέσα σε αυτόν το σχεδιασμό, μπορούμε να αναφέρουμε μια ιδιότητα των βασικών γαγγλίων που πρόσφατα διατυπώθηκε και αυτή είναι η επιλεκτική διευκόλυνση και καταστολή κάποιων κινήσεων. Τα βασικά γάγγλια συνεισφέρουν στη μετατροπή των κατευθυνόμενων από την ανάγκη γενικών στόχων και τη μνήμη σημαντικών γεγονότων, σε κατευθυνόμενη από τους στόχους συγκεκριμένη κινητική δράση. Δύο σημαντικές ικανότητες του εγκεφάλου που αφορούν τη ρύθμιση των κινήσεων είναι : (1) ο καθορισμός της ταχύτητας με την οποία εκτελείται η κίνηση και (2) η ρύθμιση του μεγέθους της κίνησης. Επειδή το κύκλωμα του κερκοφόρου πυρήνα είναι εκείνο που κυρίως λειτουργεί σε συνδυασμό με τις συνειρμικές περιοχές του φλοιού, όπως είναι ο οπίσθιος βρεγματικός λοβός, οι παραπάνω δύο ιδιότητες αποτελούν λειτουργία αυτού του γνωστικού κυκλώματος. Ανάλογες με το νευροδιαβιβαστή και τις ξεχωριστές οδούς επικοινωνίας κάθε δομής των βασικών γαγγλίων, είναι και ο ξεχωριστός ρόλος αυτών. Έτσι για παράδειγμα διέγερση του κερκοφόρου πυρήνα οδηγεί σε αναστολή των μυοτατικών αντανακλαστικών, ενώ αντίθετα διέγερση της ωχράς σφαίρας προκαλεί την προσωρινή διακοπή μιας κίνησης, κάτι που οδηγεί στο συμπέρασμα ότι η κύρια λειτουργία της είναι η προκαταρκτική σταθεροποίηση τμημάτων του σώματος ώστε να εκτελεστούν οι κατάλληλες περιφερικές κινήσεις. Διέγερση σε ειδικά σημεία του ραβδωτού σώματος έχει αποδειχτεί ότι προκαλεί αργές, αδρές κινήσεις των άκρων και του κορμού. Οι διαφορετικοί τύποι νευρώνων των βασικών γαγγλίων συνθέτουν διαφορετικούς νευροδιαβιβαστές. Διαταραχή Ελλειμματικής Προσοχής – Υπερκινητικότητα Εγκεφαλική παράλυση: βλάβη στα βασικά γάγγλια κατά το δεύτερο και τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης Δυστονία Νόσος του Fahr Σύνδρομο ξένης προφοράς (Foreign accent syndrome, FAS) Νόσος του Χάντινγκτον Νόσος Creutzfeldt-Jakob Σύνδρομο Lesch-Nyhan Ψυχαναγκαστική – καταναγκαστική διαταραχή Νόσος του Πάρκινσον Σύνδρομο Τουρέτ Όψιμη δυσκινησία, προκαλούμενη από χρόνια αντιψυχωτική αγωγή Βατταρισμός Σπασμωδική δυσφωνία Νόσος του Wilson Καθώς αναφέρεται σε μια ομάδα πυρήνων, ο όρος “βασικά γάγγλια” χρησιμοποιείται στον πληθυντικό (ο ενικός αριθμός είναι γάγγλιο). Ωστόσο, ο όρος γάγγλιο είναι λάθος ονομασία, καθώς αναφέρεται σε μια δέσμη σωματικών ινών στο περιφερικό νευρικό σύστημα, ενώ τα βασικά γάγγλια βρίσκονται στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ). Μια δέσμη σωματικών ινών στο ΚΝΣ αναφέρεται ως πυρήνας, έτσι ορισμένοι νευροανατόμοι αναφέρονται στα βασικά γάγγλια ως ο “βασικός πυρήνας”. Ναθάνιελ Μπούχβαλντ, Αμερικανός νευροβιολόγος και πρωτοπόρος της έρευνας για τα βασικά γάγγλια. Nolte, John, The Human Brain: An Introduction to its Functional Anatomy (Fifth Edition). (St. Louis: Mosby, Inc., 2002), 464-484. ISBN 0-323-01320-1 Parent, André, Comparative Neurobiology of the Basal Ganglia (Wiley, New York, 1986), ISBN 0-471-80348-0 Reynolds JN, Hyland BI, Wickens JR (2001). «A cellular mechanism of reward-related learning». Nature 413 (6851): 67–70. doi:10.1038/35092560. PMID 11544526.