Ηλιακή κνίδωση

Η ηλιακή κνίδωση (ουρτικαρία) είναι μια σπάνια κατάσταση στην οποία η έκθεση στην ακτινοβολία UV ή μερικές φορές ακόμη και στο ορατό φως , δημιουργεί μια περίπτωση κνίδωσης ή εξανθήματος που μπορεί να εμφανιστεί στις καλυπτόμενες και μη περιοχές του δέρματος.. Κατατάσσεται ως ένα είδος φυσικής κνίδωσης. Η ταξινόμηση των επιμέρους τύπων της νόσου είναι κάπως αμφιλεγόμενη. Σε ένα σύστημα ταξινόμησης διακρίνονται διάφορα είδη ηλιακής κνίδωσης με βάση το μήκος κύματος της ακτινοβολίας που την προκαλεί. Ένα άλλο σύστημα ταξινόμησης βασίζεται στον τύπο του αλλεργιογόνου. Ο παράγοντας του ανθρώπινου σώματος που είναι υπεύθυνος για την αντίδραση στην ακτινοβολία γνωστός και ως φωτοαλλεργικός , δεν έχει ακομή προσδιοριστεί. Η διάγνωση της νόσου είναι αρκετά δύσκολη επειδή μοιάζει με άλλες δερματολογικές παθήσεις όπως το πολύμορφο εξάνθημα εκ φωτός PLE (polymorphous light eruption).Η πιο χρήσιμη δοκιμασία είναι ένα διαγνωστικό phototest, ένα εξειδικευμένο test που επιβεβαιώνει την παρουσία μιας μη φυσιολογικής εγκαυματικής αντίδρασης. Μόλις αναγνωριστεί η νόσος αρχίζει η θεραπεία που περιλαμβάνει αντιισταμινικά και θεραπείες απευεσθητοποίησης όπως η φωτοθεραπεία . Σε πιο περίπλοκες και βαριές περιπτώσεις είναι δυνατή η χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων και η πλασμαφαίρεση.Η αρχική ανακάλυψη της νόσου έγινε από τον P. Merklen το 1904, αλλά δεν είχε προσδιοριστεί όνομα μέχρι την υπόδειξη της «ηλιακής κνίδωσης" από τον Δούκα το 1923. Ωστόσο, οι έρευνές τους αναμφίβολα συνέβαλαν στην μελέτη αυτής της σπάνια νόσου. Περισσότερες από εκατό περιπτώσεις έχουν αναφερθεί στον περασμένο αιώνα.

 Σε γενικές γραμμές , οι προσβεβλημένες περιοχές αφορούν εκτεθειμένο δέρμα που δεν προστατεύεται από ενδύματα.. Οι περιοχές που υπόκεινται σε συνεχή έκθεση στις ακτίνες του ήλιου , είναι πιθανόν ελαφρώς να επερηαστούν , εάν όχι και καθόλου.Τα μέρη του σώματος που μόνο αραιά καλύπτονται από ρούχα μπορούν δυνητικά να προσβληθούν και να εμφανίσουν δερματικές αλλοιώσεις. Η ζωή με ηλιακή κνίδωση μπορεί να είναι δύσκολη. Οι ασθενείς που εκτίθενται στην ηλιακή ακτινοβολία μέσα σε λίγα λεπτά εμφανίζουν έντονη και συνεχή φαγούρα , πόνο και εξάνθημα. Η κνιδωτική αντίδραση ξεκινά με τη μορφή κνησμού, που αργότερα εξελίσσεται σε ερύθημα και οίδημα στις εκτεθειμένες περιοχές του δέρματος. Αν επηρεάζονται μεγάλες περιοχές του σώματος, η απώλεια υγρών από το δέρμα μπορεί να οδηγήσει σε ζάλη, κεφαλαλγία, ναυτία και έμετο. Σπάνια,έχει αναφερθεί και βρογχοσπασμός . Το άτομο μπορεί να εμφανίσει αναφυλακτική αντίδραση (σοκ) σε περίπτωση που μια μεγάλη περιοχή του δέρματος εκτεθεί ξαφνικά. Το εξάνθημα θα υποχωρήσει σε μερικές ώρες από τη στιγμή που το άτομο σταματά να εκτίθεται στην υπεριώδη ακτινοβολία. Η ηλιακή κνίδωση είναι μία αντίδραση υπερευαισθησίας στις ανοσοσφαιρίνες Ε, που προκαλείται από πρωτογενείς ή δευτερογενείς παράγοντες ή από κάποια εξωγενή αντίδραση φωτοευαισθησίας. Η κύρια ηλιακή κνίδωση θεωρείται ως μια αντίδραση τύπου Ι υπερευαισθησίας (μία ήπιας σοβαρότητας αντίδραση σε ένα αντιγόνο, που συνοδεύεται από αναφυλαξία ) κατά την οποία ένα αντιγόνο, ή μια ουσία που προκαλεί ανοσολογική αντίδραση, επάγεται από την υπεριώδη ή ηλιακή ακτινοβολία. Η δευτερογενής ηλιακή κνίδωση μπορεί να παρουσιαστεί όταν ένα άτομο έρχεται σε επαφή με χημικά προϊόντα όπως η πίσσα και οι βαφές. Αυτοί που χρησιμοποιούν φάρμακα όπως το benoxaprofen ή πάσχοντες από ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία, μπορούν επίσης να αποκτήσουν τον δευτερογενή τύπο. Οι παράγοντες που προκαλούν την αντίδραση φωτοευαισθησίας είναι εξωγενείς, γιατί βρίσκονται έξω από το σώμα και του προκαλούν μεγαλύτερη ευαισθησία στο φως.Ακόμα υπάρχουν και κάποια σπανιότερα αίτια ηλιακής κνίδωσης. Για αυτούς που είναι ευαίσθητοι στο ορατό φως, οι λευκές μπλούζες μπορεί να αυξήσουν τις πιθανότητες ενός κρούσματος. Σε ένα περιστατικό, οι γιατροί βρήκαν ότι οι λευκές μπλούζες απορροφούσαν υπεριώδη ηλιακή ακτινοβολία τύπου Α και την μετέτρεπαν σε ορατό φως, που με την σειρά του προκαλούσε και την αντίδραση. Ένας άλλος ασθενής που του χορηγούνταν τετρακυκλίνη ως αντιβιοτικό για μία ξεχωριστή δερματολογικά διαταραχή, όταν εκτέθηκε στον ήλιο εμφάνισε εξάνθημα, υποδηλώνοντας έτσι για πρώτη φορά ότι η τετρακυκλίνη προκαλεί ηλιακή κνίδωση.Δεν είναι ακόμα γνωστό ποια συγκεκριμένη ουσία στο σώμα προκαλεί την αλλεργική αντίδραση στην ακτινοβολία. Όταν ασθενείς που έπασχαν από ηλιακή κνίδωση ενέθηκαν με ακτινοβολημένο αυτόλογο ορό, πολλοί ανέπτυξαν κνίδωση στην περιοχή της ένεσης. Ενώ όταν ενέθηκαν άνθρωποι χωρίς ηλιακή κνίδωση, δεν παρουσίασαν ανάλογα συμπτώματα. Αυτό αποδεικνύει ότι η αντίδραση είναι χαρακτηριστικό των ασθενών με ηλιακή κνίδωση και δεν είναι φωτοτοξική. Είναι πιθανό, αυτό το φωτοαλλεργιογόνο να εντοπίζεται στους υποδοχείς των ανοσοσφαιρινών Ε, που βρίσκονται στην επιφάνεια των μαστοκυττάρων. Το φωτοαλλεργιογόνο πιστεύεται ότι ξεκινά την διαμόρφωσή του μέσω της απορρόφησης ακτινοβολίας από ένα χρωμοφόρο. Έτσι το μόριο, λόγω της ακτινοβολίας, μεταλλάσσεται με αποτέλεσμα να δημιουργείται το νέο φωτοαλλεργιογόνο. Η διάγνωση της ηλιακής κνίδωσης μπορεί να είναι δύσκολή, ωστόσο η παρουσία της νόσου μπορεί να επιβεβαιωθεί με την εξέταση με photo-tests. Υπάρχουν πολλές εκδοχές αυτών των τεστ όπως photopatch tests, phototests, photoprovocation tests, και εργαστηριακά τεστ . Όλα αυτά είναι απαραίτητα για να καθοριστεί η ακριβής ασθένεια από την οποία πάσχει ο ασθενής. Τα photopatch tests είναι αυτοκόλλητα τεστ, που πραγματοποιούνται όταν ο ασθενής εμφανίζει συγκεκριμένα συμπτώματα εξαιτίας κάποια αλλεργίας που παρουσιάζεται ύστερα από επαφή με το ηλιακό φως. Μετά την διαδικασία, στον ασθενή χορηγείται μικρή δόση υπεριώδους ακτινοβολίας τύπου Α. Ένα άλλο τεστ, γνωστό ως photo-test, είναι και το πιο χρήσιμο στην αναγνώριση της ηλιακή ακτινοβολίας. Σε αυτό το τεστ, περιοχές δέρματος μήκους ενός εκατοστού υποβάλλονται σε ποικίλες ποσότητες υπεριώδους ακτινοβολίας τύπου Α ώστε να καθοριστεί η ακριβής δόση ακτινοβολίας που προκαλεί τον σχηματισμό κνίδωσης. Στην ηπιότερη μορφή της ηλιακής κνίδωσης, τα photo-tests πρέπει να περιορίζονται στις περιοχές όπου τα εξανθήματα έχουν εμφανιστεί, ώστε να αποφευχθεί η πιθανότητα εμφάνισης ψευδώς-αρνητικών αποτελεσμάτων. Ένας τρίτος τύπος τεστ είναι το photoprovocation test, που χρησιμοποιείται για να ανιχνεύσει βλάβες που προκαλούνται από ηλιακά εγκαύματα. Η διαδικασία αυτού του τεστ περιλαμβάνει την έκθεση μίας περιοχής του χεριού του ασθενούς σε συγκεκριμένη δόση υπεριώδους ακτινοβολίας Β, και μιας περιοχής του άλλου χεριού σε συγκεκριμένη δόση ακτινοβολίας Α. Η ποσότητα της ακτινοβολίας είναι ίση με αυτήν που δέχεται σε μία ώρα κάτω από τον μεσημεριανό ήλιο. Εάν η διαδικασία έχει ως αποτέλεσμα την εμφάνιση εξανθήματος, τότε ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε βιοψία. Τέλος, υπάρχουν εργαστηριακά τεστ που περιλαμβάνουν εξετάσεις αίματος, ούρων και κοπράνων. Σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να διενεργηθεί και βιοψία δέρματος. Η ηλιακή κνίδωση , λόγω των ιδιαίτερων χαρακτηριστικών της , θεωρείται ότι είναι ένα είδος φυσικής κνίδωσης ή ευαισθησίας στο φως. Η φυσική κνίδωση προκύπτει από φυσικούς περιβαλλοντολογικούς παράγοντες και στην περίπτωση της ηλιακής κνίδωσης αυτοί είναι η υπεριώδης ακτινοβολία UV ή το φως. Η ηλιακή κνίδωση μπορεί να ταξινομηθεί με βάση το μήκος κύματος της ακτινοβολίας της ενέργειας που προκαλεί την αλλεργική αντίδραση. Αυτό το σύστημα βασίζεται στην ταξινόμηση του Ηarber οπού υπάρχουν οι εξής έξι υπότυποι: ηλιακή κνίδωση τύπου Ι που προκαλείται από υπεριώδη Β ακτινοβολία (UVB) με μήκη κύματος που κυμαίνονται από 290-320 nm. ηλιακή κνίδωση τύπου ΙΙ που προκαλείται από υπεριώδη Α ακτινοβολία (UVA) με μήκη κύματος 320-400 nm. το μήκος κύματος των τύπων ΙΙΙ και ΙV εκτείνεται από 400-500 nm ο τύπος V μπορεί να προκληθεί από UVB ακτινοβολία στο ορατό φως (280-600 nm). για τον τύπο VI είναι μόνο γνωστό οτί εμφανίζεται στα 400 nm.Μια άλλη ταξινόμηση διακρίνει δύο τύπους. Η πρώτη είναι υπερευαισθησία που προκαλείται από μια αντίδραση στο φωτοαλλεργιογόνο που βρίσκεται μόνο σε άτομα με ηλιακή κνίδωση. Ο δεύτερος προκαλείται από φωτοαλλεργιογόνο που μπορεί να βρεθεί σε άτομα με ηλιακή κνίδωση αλλά και στους ανθρώπους χωρίς αυτή . Μια υποομάδα της ηλιακής κνίδωσης,η σταθερή ηλιακή κνίδωση, έχει επίσης εντοπιστεί. Είναι μια σπάνια, λιγότερο έντονη μορφή της νόσου με πομφούς (πρησμένες περιοχές του δέρματος) που επηρεάζουν συγκεκριμένες σταθερές περιοχές του σώματος. Σταθερή ηλιακή κνίδωση προκαλείται από ένα ευρύ φάσμα της ενεργειακής ακτινοβολίας με μήκη κύματος που κυμαίνονται 300 έως 700 nm. Το πολύμρφο εξάνθημα ( εκ φωτός )(PMLE) είναι η πιο πιθανή νόσος που μπορεί να διαγνωσθεί ως ηλιακή κνίδωση επειδή οι θέσεις των δερματικών βλαβών είναι παρόμοιες . (το V του λαιμού και των χεριών).Ωστόσο οι ασθενείς με ηλιακή κνίδωση είναι πιο πιθανόν να εμφανίσουν βλάβες στο πρόσωπο.Επίσης στην PMLE τα εξανθήματα εμφανίζονται σχετικά αργά σε σύγκριση με την ηλιακή κνίδωση. Η διαφορική διάγνωση γίνεται και από τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο στον οποίο συνήθως απαιτείται περισσότερος χρόνος για να εξαληφθούν τα εξανθήματα. Επιπλέον όταν γίνεται η δοκιμασία ελέγχου για τις δυο ασθένεις οι ασθενείς με ηλιακή κνίδωση αντιδρούν άμεσα , ενώ οι ασθενείς με λύκο θα έχουν μια καθυστεριμένη αντίδραση. Οι ασθενείς που εμφάνισαν συμπτώματα ηλιακής κνίδωσης από πολύ μικρή ηλικία θα μπορούσε να θεωρηθεί λανθασμένα ότι πάσχουν από ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία. Ωστόσο , το κύριο σύμπτωμα αυτής της νόσου είναι ο πόνος και οι ασθενείς δεν έχουν φυσιολογικά επίπεδα πρωτοπορφυρίνης στο αίμα τους , σε σύγκριση με τους ασθενείς με ηλιακή κνίδωση όπου τα επίπεδα αυτά είναι φυσιολογικά. Τέλος η χολινεργική κνίδωση και η κνίδωση που προκαλείται από τη θερμότητα μπορεί περιστασιακά να φαίνεται ως ηλιακή κνίδωση επειδή η θερμότητα από τον ήλιο μπορεί να προκαλέσει αντίδραση σε ένα άτομο που πάσχει από τις παραπάνω μορφές κνίδωσης. Οι ισταμίνες είναι πρωτεΐνες που συνδέονται με πολλές αλλεργικές αντιδράσεις. Όταν η υπεριώδης ακτινοβολία ή το φως έρχονται σε επαφή με ένα άτομο που πάσχει από ηλιακή κνίδωση, απελευθερώνεται ισταμίνη από τα μαστοκύτταρα. Όταν συμβαίνει το παραπάνω, η διαπερατότητα των αγγείων κοντά στην περιοχή απελευθέρωσης της ισταμίνης αυξάνεται. Αυτό επιτρέπει στο αίμα να εισέλθει στα αγγεία και να προκαλέσει φλεγμονή. Τα αντιϊσταμινικά καταστέλλουν τη δράση της ισταμίνης.Η Τερφεναδίνη, ένας H1 ανταγωνιστής υποδοχέα ή φάρμακο που καταστέλλει το γονίδιο του Η1 υποδοχέα, το οποίο συνδέεται με πολλές αλλεργικές αντιδράσεις, έχει αποδειχθεί ως το πιο δραστικό αντιϊσταμινικό για τη συγκεκριμένη ασθένεια. Ασθενείς που τους χορηγήθηκαν 240 χιλιοστά του γραμμαρίου τη μέρα ήταν δυνατό να ανεχθούν φυσιολογική έκθεση στον ήλιο χωρίς να υποφέρουν από κάποια αντίδραση. Σε κλινικές δοκιμές, οι ασθενείς βρέθηκαν να χρειάζονται ίσαμε την τριπλάσια κανονική δόση ακτινοβολίας προκειμένου να εμφανίσουν τα συμπτώματα της κνίδωσης .Ασθενείς με λιγότερο ισχυρές μορφές ηλιακής κνίδωσης όπως σταθερή ηλιακή κνίδωση μπορούν να αντιμετωπιστούν με το φάρμακο fexofenadine, το οποίο μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί προληπτικά για την αποφυγή υποτροπής. Αυτή η μορφή θεραπείας έχει στόχο να μειώσει τη σφοδρότητα ή γενικά να εξαλείψει τις αλλεργικές αντιδράσεις των ασθενών με τη σταδιακή αύξηση της έκθεσης στη μορφή της ακτινοβολίας που προκαλεί την αντίδραση. Στην περίπτωση της ηλιακής κνίδωσης, οι φωτοθεραπεία και φωτοχημειοθεραπεία είναι οι δύο κύριες θεραπείες απευαισθητοποίησης.Η φωτοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για πρόληψη. Η έκθεση σε συγκεκριμένη μορφή φωτός ή σε υπεριώδη ακτινοβολία επιτρέπει στον ασθενή να αποκτήσει ανοχή και οι αντιδράσεις μπορεί να μειωθούν. Αυτή η μορφή θεραπείας γενικά πραγματοποιείται την άνοιξη. Ωστόσο, τα οφέλη αυτής της θεραπείας διαρκούν μόνο δύο με τρεις ημέρες. Η φωτοχημειοθεραπεία, ή PUVA, θεωρείται υπέρτερη της φωτοθεραπείας γιατί δημιουργεί ανοχή μεγαλύτερης διάρκειας στην ακτινοβολία που προκαλεί την έκρηξη. Όταν πρωτοξεκινάει η θεραπεία, ο κύριος στόχος είναι να χτιστεί η ανοχή του ασθενούς στην υπεριώδη ακτινοβολία αρκετά ώστε να βρίσκεται έξω χωρίς να υποφέρει από επεισόδιο ηλιακής κνίδωσης. Γι’ αυτό, οι θεραπείες κανονίζονται στις τρεις την εβδομάδα, ενώ αυξάνεται συνεχώς η έκθεση σε υπεριώδη ακτινοβολία. Όταν ο ασθενής φτάσει σε ένα επαρκές επίπεδο απευαισθητοποίησης, οι θεραπείες μειώνονται σε μία η δύο την εβδομάδα. Οι γιατροί μερικές φορές χορηγούν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως πρεδνιζολόνη και κυκλοσπορίνη εάν οι ασθενείς πάσχουν από μία ισχυρή μορφή ηλιακής κνίδωσης. Ωστόσο, οι παρενέργειες αυτών των φαρμάκων μπορεί να είναι σοβαρές και αυτός είναι ο λόγος που προορίζονται μόνο για τις πιο ακραίες περιπτώσεις. Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να χρησιμοποιηθεί πλασμαφαίρεση. Αυτή η τεχνική χρησιμοποιείται για να αφαίρεθούν το πλάσμα ή το υγρό από τα ερυθροκύτταρα του αίματος τα οποία επιστρέφονται μετά στο σώμα. "Αφαιρεί ένα παράγοντα της κυκλοφορίας από το αίμα ο οποίος μπορεί να σχετίζεται με την πρόκληση της κνίδωσης", αλλά ακόμα ελέγχεται και δεν είναι πάντοτε αποτελεσματικό. Όταν πετύχει η θεραπεία, η φωτοευαισθησία του ασθενούς μειώνεται σε βαθμό που μπορεί να χρησιμοποιηθεί θεραπεία PUVA, η οποία μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα τη μείωση της έξαρσης των κνιδωμάτων για αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα.Το μεγαλύτερο μειονέκτημα αυτής της θεραπείας είναι ότι οι παρενέργειες της μπορεί να είναι σοβαρές και να προκληθούν αναφυλακτικά επεισόδια. Στις Η.Π.Α., μόνο το 4% περίπου των ασθενών με διαταραχές στην φωτοευαισθησία διαγνώσκονται με ηλιακή κνίδωση.Σε διεθνές επίπεδο το ποσοστό είναι ελαφρώς μεγαλύτερο στο 5,3%. Η ηλιακή κνίδωση μπορεί να συμβεί σε όλες τις φυλές αλλά έρευνες που παρακολουθούν 135 Αφροαμερικάνους και 110 Καυκάσιους με φωτοδερμάτωση έδειξαν ότι το 2,2% των Αφροαμερικανών είχε ηλιακή κνίδωση και το 8% των Καυκάσιων είχε την ασθένεια δείχνοντας ότι οι Καυκάσιοι έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να νοσήσουν. Παγκοσμίως 3,1 στους 100.000 ανθρώπους νοσούν με τις γυναίκες να έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να προσβληθούν με τη νόσο απ'ότι οι άντρες. Η ηλικία των ατόμων που προσβάλλονται κυμαίνεται από 10-70 ετών, με τον μέσο όρο να είναι 35 ενώ έχουν αναφερθεί και περιστατικά με νεογνά. Η ηλιακή κνίδωση αντιστοιχεί σε λίγοτερο από 1% των περιστατικών με κνίδωση. Για να τεθεί διαφορετικά, από το πρώτο καταγεγγραμένο περιστατικό στην Ιαπωνία το 1916, πάνω από εκατό άλλα παραδείγματα έχουν καταγραφεί. Η ηλιακή κνίδωση αναγνωρίστηκε για πρώτη φορά το 1904 από τον P. Merklen. Μόλις ένα χρόνο μετά, το 1905, ο Ward έγινε ο πρώτος που προκάλεσε κνίδωση μέσω έκθεσης στον ήλιο σε ελεγχόμενο περιβάλλον. Η πρώτη καταγεγγραμένη περίπτωση ήταν στην Ιαπωνία το 1916. Το όνομα "ηλιακή κνίδωση" προτάθηκε το 1923. Το 1928 προκαλέστηκε για πρώτη φόρα κνίδωση. Αυτό έγινε με τεστ φωτός μέσω αυξημένων ποσών ραδιενέργιας από διάφορα μήκη κύματος. Το 1942 η ασθένεια μεταφέρθηκε ανενεργά σε κανονικούς εθελόντες με ορό από ασθενείς με ηλιακή κνίδωση.