Μηνιγγίωμα

Το μηνιγγίωμα, γνωστό και ως μηνιγγικός όγκος, είναι τυπικά ένας βραδέως αναπτυσσόμενος όγκος που σχηματίζεται στις μήνιγγες, τα μεμβρανώδη στρώματα που περιβάλλουν τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη θέση και εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της πίεσης του όγκου σε κοντινούς ιστούς. Σε πολλές περιπτώσεις δεν προκαλούν συμπτώματα. Περιστασιακά μπορεί να εμφανιστούν σπασμοί, άνοια, προβλήματα στην ομιλία, προβλήματα όρασης, μονόπλευρη αδυναμία ή απώλεια ελέγχου της ουροδόχου κύστης.Παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία, όπως κατά τη διάρκεια της ακτινοθεραπείας, οικογενειακό ιστορικό της πάθησης και νευροϊνωμάτωση τύπου 2. Όσον αφορά το 2014 δεν φαίνεται να σχετίζονται με τη χρήση κινητού τηλεφώνου. Φαίνεται ότι μπορούν να σχηματιστούν από έναν αριθμό διαφορετικών τύπων κυττάρων, συμπεριλαμβανομένων των αραχνοειδών κυττάρων. Η διάγνωση γίνεται συνήθως με ιατρική απεικόνιση.Εάν δεν υπάρχουν συμπτώματα, η περιοδική παρατήρηση μπορεί να είναι το μόνο που απαιτείται. Οι περισσότερες περιπτώσεις που γίνονται συμπτωματικές μπορούν να θεραπευτούν με χειρουργική επέμβαση. Μετά την πλήρη αφαίρεση λιγότερο από 20% υποτροπιάζουν. Εάν η χειρουργική επέμβαση δεν είναι δυνατή ή δεν μπορεί να αφαιρεθεί όλος ο όγκος, η ακτινοχειρουργική μπορεί να είναι χρήσιμη. Η χημειοθεραπεία δεν έχει βρεθεί να βοηθάει. Ένα μικρό ποσοστό αναπτύσσεται γρήγορα και συνδέεται με χειρότερη πρόγνωση.Περίπου ένας στους χίλιους ανθρώπους στις Ηνωμένες Πολιτείες επηρεάζονται αυτήν τη στιγμή. Η έναρξη είναι συνήθως σε ενήλικες. Αυτή η ομάδα αντιπροσωπεύει περίπου το 30% των εγκεφαλικών όγκων. Οι γυναίκες επηρεάζονται περίπου δύο φορές συχνότερα από τους άνδρες. Τα μηνιγγιώματα αναφέρθηκαν ήδη από το 1614 από τον Φέλιξ Πλάτερ.

 Μικροί όγκοι (π.χ. < 2,0 cm) είναι συνήθως τυχαία ευρήματα στην νεκροψία χωρίς να έχουν προκαλέσει συμπτώματα. Οι μεγαλύτεροι όγκοι μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα, ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση τους. Οι εστιακές κρίσεις μπορεί να προκληθούν από μηνιγγιώματα που επικαλύπτουν τον τελεγκέφαλο. Η προοδευτική σπαστική αδυναμία στα πόδια και η ακράτεια μπορεί να προκληθούν από όγκους που επικαλύπτουν την παραοβελιαία μετωπιοβρεγματική περιοχή. Οι όγκοι του υδραγωγό του Σύλβιους μπορεί να προκαλέσουν μυριάδες κινητικά, αισθητικά, αφασικά και επιληπτικά συμπτώματα, ανάλογα με την τοποθεσία. Τελικά εμφανίζεται αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, αλλά είναι λιγότερο συχνή από ότι στα γλοιώματα. Διπλωπία (Διπλή όραση) ή ανομοιόμορφο μέγεθος κόρης μπορεί να είναι συμπτώματα εάν η σχετική πίεση προκαλεί παράλυση τρίτου και/ή έκτου νεύρου. Τα αίτια των μηνιγγιωμάτων δεν είναι καλά κατανοητά. Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι σποραδικές, εμφανίζονται τυχαία, ενώ κάποιες είναι οικογενείς. Τα άτομα που έχουν υποβληθεί σε ακτινοβολία, ειδικά στο τριχωτό της κεφαλής, διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν μηνιγγιώματα, όπως και αυτά που έχουν υποστεί εγκεφαλική κάκωση. Οι επιζώντες της ατομικής βόμβας από τη Χιροσίμα είχαν υψηλότερη από την τυπική συχνότητα εμφάνισης μηνιγγιωμάτων, με τη συχνότητα εμφάνισης να αυξάνεται όσο πιο κοντά βρίσκονταν στο σημείο της έκρηξης. Οι ακτινογραφίες οδόντων συσχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο μηνιγγιώματος, ιδιαίτερα για άτομα που έκαναν συχνές ακτινογραφίες δοντιών στο παρελθόν, όταν η δόση ακτίνων Χ μιας οδοντικής ακτινογραφίας ήταν υψηλότερη από ό,τι στο παρόν.Η ύπαρξη υπερβολικού σωματικού λίπους αυξάνει τον κίνδυνο.Μια ανασκόπηση του 2012 διαπίστωσε ότι η χρήση κινητού τηλεφώνου δεν σχετίζεται με το μηνιγγίωμα.Το ενενήντα δύο τοις εκατό των μηνιγγιωμάτων είναι καλοήθη. Το οκτώ τοις εκατό είναι είτε άτυπα είτε κακοήθη.Οι πιο συχνές γενετικές μεταλλάξεις (~50%) που εμπλέκονται στα μηνιγγιώματα είναι μεταλλάξεις αδρανοποίησης στο γονίδιο νευροϊνωμάτωσης 2 (merlin) στο χρωμόσωμα 22q. Τα μηνιγγιώματα προκύπτουν από τα αραχνοειδή κύτταρα, τα περισσότερα από τα οποία βρίσκονται κοντά στους φλεβώδεις κόλπους και αυτό είναι το σημείο με τον μεγαλύτερο επιπολασμό όσον αφορά το σχηματισμό μηνιγγιώματος. Ορισμένοι υποτύποι μπορεί να προκύψουν από τα κύτταρα του καλύμματος της στοιβάδας που μεταναστεύουν κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης μαζί με τα αιμοφόρα αγγεία στο παρέγχυμα του εγκεφάλου. Συχνότερα προσκολλώνται στη μήνιγγα πάνω από την άνω παραοβελιαία επιφάνεια του μετωπιαίου και βρεγματικού λοβού, κατά μήκος της σφηνοειδούς ακρολοφίας, στις οσφρητικές αύλακες, στην περιοχή του Σύλβιους, στην ανώτερη παρεγκεφαλίδα κατά μήκος του δρεπάνου, της παρεγκεφαλιδικής γωνίας και του νωτιαίου μυελού. Ο όγκος είναι συνήθως γκρίζος, καλά περιγεγραμμένος και παίρνει τη μορφή του χώρου που καταλαμβάνει. Συνήθως έχουν σχήμα θόλου, με τη βάση να βρίσκεται στη σκληρή μήνιγγα. Παραοβελιαία/στο δρέπανο (25%) Επιφάνεια εγκεφάλου (19%) Σφηνοειδής ακρολοφία (17%) Πάνω από το τουρκικό εφίππιο (9%) Οπίσθιος βόθρος (8%) Οσφρητική αύλακα (8%) Μεσαίος βόθρος (4%) Σκηνιδιακά (3%) Συμβολή φλεβωδών κόλπων (3%) Ενδοπαρεγχυματική (σπάνια)Ιστολογικά, τα κύτταρα του μηνιγγιώματος είναι σχετικά ομοιόμορφα, με την τάση να περικυκλώνονται το ένα το άλλο, σχηματίζοντας σπείρες και σώματα ψαμμώματος (ελασματοποιημένες επασβεστώσεις). Ως εκ τούτου, έχουν επίσης την τάση να ασβεστοποιούνται και έχουν πολύ καλή αγγείωση. Τα μηνιγγιώματα συχνά θεωρούνται καλοήθεις όγκοι που μπορούν να αφαιρεθούν με χειρουργική επέμβαση, αλλά τα περισσότερα υποτροπιάζοντα μηνιγγιώματα αντιστοιχούν σε ιστολογικά καλοήθεις όγκους. Ο μεταβολικός φαινότυπος αυτών των καλοήθων υποτροπιάζοντων μηνιγγιωμάτων έδειξε επιθετικό μεταβολισμό παρόμοιο με αυτόν που παρατηρήθηκε σε ένα άτυπο μηνιγγίωμα. Τα μηνιγγιώματα οπτικοποιούνται εύκολα με αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό, μαγνητική τομογραφία με γαδολίνιο και αρτηριογραφία, εξαιτίας του γεγονότας ότι τα μηνιγγιώματα είναι εξωαξονικά και έχουν αγγείωση. Τα επίπεδα πρωτεΐνης του ΕΝΥ συνήθως διαπιστώνεται ότι είναι αυξημένα όταν γίνεται λήψη νωτιαίου υγρού με οσφυονωτιαία παρακέντηση. Στη μαγνητική τομογραφία ενισχυμένης αντίθεσης σε ακολουθία T1, μπορεί να εμφανίζουν ένα τυπικό σημάδι ουράς στη σκληρά μήνιγγα που απουσιάζει σε ορισμένες σπάνιες μορφές μηνιγγιωμάτων.Αν και η πλειονότητα των μηνιγγιωμάτων είναι καλοήθη, μπορεί να έχουν κακοήθεις εκδηλώσεις. Η ταξινόμηση των μηνιγγιωμάτων βασίζεται στο σύστημα ταξινόμησης του ΠΟΥ. Καλοήθες (Βαθμός Ι) – (90%) – μηνιγγοθηλιακό, ινώδες, μεταβατικό, ψαμμωματώδες, αγγειοβλαστικό Άτυπο (Βαθμός ΙΙ) – (7%) – χορδιοειδές, διαυγές κύτταρο, άτυπο (περιλαμβάνει εγκεφαλική εισβολή) Αναπλαστικό/κακοήθες (Βαθμός III) – (2%) – θηλώδες, ραβδοειδές, αναπλαστικό (πιο επιθετικό)Σε μια ανασκόπηση του 2008 των δύο τελευταίων κατηγοριών, των περιπτώσεων άτυπου και αναπλαστικού μηνιγγιώματος, η μέση συνολική επιβίωση για τα άτυπα μηνιγγιώματα βρέθηκε να είναι 11,9 έτη έναντι 3,3 ετών για τα αναπλαστικά μηνιγγιώματα. Η μέση επιβίωση χωρίς υποτροπή για τα άτυπα μηνιγγιώματα ήταν 11,5 έτη έναντι 2,7 ετών για τα αναπλαστικά μηνιγγιώματα.Το κακοήθες αναπλαστικό μηνιγγίωμα είναι επιθετικό. Αν και το αναπλαστικό μηνιγγίωμα έχει υψηλότερες πιθανότητες να δώσει απομακρυσμένη μετάσταση από τους άλλους δύο τύπους, η συνολική συχνότητα μετάστασης μηνιγγιώματος 0,18%, που θεωρείται σπάνιο. Ο κίνδυνος εμφάνισης μηνιγγιώματος μπορεί να μειωθεί με τη διατήρηση φυσιολογικού σωματικού βάρους και με την αποφυγή περιττών οδοντικών ακτινογραφιών. Παρατήρηση με στενή απεικονιστική παρακολούθηση μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε επιλεγμένες περιπτώσεις εάν ένα μηνιγγίωμα είναι μικρό και ασυμπτωματικό. Σε μια αναδρομική μελέτη σε 43 ασθενείς, το 63% των ασθενών διαπιστώθηκε ότι δεν είχαν ανάπτυξη κατά την παρακολούθηση και το 37% βρέθηκε ότι είχε ανάπτυξη κατά μέσο όρο 4 mm / έτος. Σε αυτή τη μελέτη, νεότεροι ασθενείς βρέθηκαν να έχουν όγκους που ήταν πιο πιθανό να έχουν αναπτυχθεί σε επαναλαμβανόμενη απεικόνιση, είναι επομένως χειρότεροι υποψήφιοι για παρατήρηση. Σε μια άλλη μελέτη, τα κλινικά αποτελέσματα συγκρίθηκαν για 213 ασθενείς που υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση έναντι 351 ασθενών υπό προσεκτική παρακολούθηση. Μόνο το 6% των ασθενών που έλαβαν συντηρητική θεραπεία ανέπτυξαν συμπτώματα αργότερα, ενώ μεταξύ των ασθενών που έλαβαν χειρουργική επέμβαση, το 5,6% ανέπτυξε επίμονη νοσηρή κατάσταση και το 9,4% ανέπτυξε νοσηρή κατάσταση που σχετίζεται με χειρουργική επέμβαση. Η παρατήρηση δεν συνιστάται σε όγκους που ήδη προκαλούν συμπτώματα. Επιπλέον, απαιτείται στενή παρακολούθηση με απεικόνιση με στρατηγική της παρατήρησης να αποκλειστεί η διεύρυνση του όγκου. Τα μηνιγγιώματα συνήθως μπορεί να αφαιρεθούν χειρουργικά (εκτομή) και καταλήγουν σε ένα μόνιμη θεραπεία εάν ο όγκος είναι επιφανειακά επί της σκληράς μήνιγγας και εύκολα προσβάσιμος. Ο διααρτηριακός εμβολισμός έχει γίνει μια τυπική προεγχειρητική διαδικασία. Εάν συμβεί διείσδυση στο παρακείμενο οστό, η ολική αφαίρεση είναι σχεδόν αδύνατη. Είναι σπάνιο τα καλοήθη μηνιγγιώματα να γίνουν κακοήθη. Η πιθανότητα επανεμφάνισης ή ανάπτυξης ενός όγκου μετά τη χειρουργική επέμβαση μπορεί να εκτιμηθεί συγκρίνοντας τον βαθμό του όγκου WHO (Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας) και από την έκταση της χειρουργικής επέμβασης σύμφωνα με τα κριτήρια Σίμπσον. Η ακτινοθεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει θεραπεία με δέσμη φωτονίων ή δέσμη πρωτονίων ή κλασματική εξωτερική ακτινοβολία δέσμης. Η ακτινοχειρουργική μπορεί να χρησιμοποιηθεί αντί της χειρουργικής επέμβασης σε μικρούς όγκους που βρίσκονται μακριά από κρίσιμες δομές. Η κλασματοποιημένη ακτινοβολία εξωτερικής δέσμης μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί ως κύρια θεραπεία για όγκους που δεν μπορούν να εξαιρεθούν χειρουργικά ή για ασθενείς που είναι ανεγχείρητοι για ιατρικούς λόγους. Η ακτινοθεραπεία συχνά εξετάζεται για μηνιγγιώματα βαθμού Ι κατά ΠΟΥ μετά από υποολικές (ατελείς) εκτομές όγκου. Η κλινική απόφαση για ακτινοβόληση μετά από υποολική εκτομή είναι κάπως αμφιλεγόμενη, καθώς δεν υπάρχουν τυχαιοποιημένες, ελεγχόμενες δοκιμές κατηγορίας Ι για το θέμα. Πολλές αναδρομικές μελέτες, ωστόσο, έχουν υποδείξει σθεναρά ότι η προσθήκη μετεγχειρητικής ακτινοβολίας σε ατελείς εκτομές βελτιώνει τόσο την επιβίωση χωρίς εξέλιξη (δηλ. αποτρέπει την υποτροπή του όγκου) όσο και βελτιώνει τη συνολική επιβίωση.Στην περίπτωση μηνιγγιώματος βαθμού ΙΙΙ, το τρέχον πρότυπο περίθαλψης περιλαμβάνει μετεγχειρητική θεραπεία με ακτινοβολία ανεξαρτήτος του βαθμού χειρουργικής εκτομής. Αυτό οφείλεται στο αναλογικά υψηλότερο ποσοστό τοπικής υποτροπής για αυτούς τους υψηλότερου βαθμού όγκους. Οι όγκοι βαθμού ΙΙ μπορεί να συμπεριφέρονται ποικίλα και δεν υπάρχει πρότυπο για το εάν θα χορηγηθεί ακτινοθεραπεία μετά από ολική εκτομή. Οι όγκοι βαθμού ΙΙ με υποολική εκτομή θα πρέπει να ακτινοβολούνται. Πιθανότατα, οι τρέχουσες χημειοθεραπείες δεν είναι αποτελεσματικές. Έχουν χρησιμοποιηθεί αντιπρογεστινικοί παράγοντες, αλλά με ποικίλα αποτελέσματα. Μια μελέτη του 2007 για το εάν η υδροξυουρία έχει την ικανότητα να συρρικνώνει τα μη χειρουργικά ή υποτροπιάζοντα μηνιγγιώματα αξιολογείται περαιτέρω. Πολλά άτομα έχουν μηνιγγιώματα, αλλά παραμένουν ασυμπτωματικά, επομένως τα μηνιγγιώματα ανακαλύπτονται κατά τη διάρκεια της νεκροψίας. Ένα έως δύο τοις εκατό όλων των νεκροψιών αποκαλύπτουν μηνιγγιώματα που ήταν άγνωστα στα άτομα κατά τη διάρκεια της ζωής τους, καθώς δεν είχαν ποτέ συμπτώματα. Στη δεκαετία του 1970, όγκοι που προκαλούν συμπτώματα ανακαλύφθηκαν σε 2 στους 100.000 ανθρώπους, ενώ όγκοι που ανακαλύφθηκαν χωρίς να προκαλούν συμπτώματα εμφανίστηκαν σε 5,7 από τους 100.000, με συνολική επίπτωση 7,7/100.000. Με την εμφάνιση σύγχρονων εξελιγμένων συστημάτων απεικόνισης όπως οι αξονικές τομογραφίες, η ανακάλυψη ασυμπτωματικών μηνιγγιωμάτων έχει τριπλασιαστεί. Τα μηνιγγιώματα είναι πιο πιθανό να εμφανιστούν στις γυναίκες παρά στους άνδρες, αν και όταν εμφανίζονται στους άνδρες, είναι πιο πιθανό να είναι κακοήθη. Τα μηνιγγιώματα μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά παρατηρούνται σε άνδρες και γυναίκες ηλικίας 50 ετών και άνω, με τα μηνιγγιώματα να γίνονται πιο πιθανά με την ηλικία. Έχουν παρατηρηθεί σε όλους τους πολιτισμούς, δυτικούς και ανατολικούς, σε περίπου την ίδια στατιστική συχνότητα με άλλους πιθανούς όγκους του εγκεφάλου. Ο σύγχρονος όρος «μηνιγγίωμα» χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά από τον Χάρβεϊ Κούσινγκ (1869–1939) το 1922, για να περιγράψει ένα σύνολο όγκων που εμφανίζονται σε όλον τον νευράξονα (εγκέφαλος και νωτιαίος μυελός), αλλά έχουν διάφορα κοινά σημεία. Στη συνέχεια, ο Τσαρλς Όμπερλινγκ τα διαχώρισε σε υποτύπους με βάση τη δομή των κυττάρων και, με τα χρόνια, αρκετοί άλλοι ερευνητές έχουν ορίσει επίσης δεκάδες διαφορετικούς υποτύπους. Το 1979, ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) ταξινόμησε επτά υποτύπους, που αναβαθμίστηκαν το 2000 σε ένα σύστημα ταξινόμησης με εννέα χαμηλού βαθμού παραλλαγές (όγκοι βαθμού Ι) και τρεις παραλλαγές μηνιγγιωμάτων βαθμού II και βαθμού III. Οι πιο συνηθισμένοι υπότυποι είναι οι μηνιγγοθηλιωματώδεις (63%), οι μεταβατικοί ή μικτού τύπου (19%), οι ινώδεις (13%) και οι ψαμμωματώδεις (2%).Η παλαιότερη γραπτή καταγραφή αυτού που πιθανώς ήταν μηνιγγίωμα είναι από το 1600, όταν ο Φέλιξ Πλάτερ (1536–1614) από το Πανεπιστήμιο της Βασιλείας πραγματοποίησε νεκροψία στον Κάσπαρ Μπονεκούρτιους. Η χειρουργική επέμβαση για αφαίρεση μηνιγγιώματος επιχειρήθηκε για πρώτη φορά τον δέκατο έκτο αιώνα, αλλά η πρώτη γνωστή επιτυχής χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση μηνιγγιώματος της κυρτότητας (παραοβελία) πραγματοποιήθηκε το 1770 από τον Αντουάν Λουί. Η πρώτη τεκμηριωμένη επιτυχής αφαίρεση μηνιγγιώματος της βάσης του κρανίου πραγματοποιήθηκε το 1835 από τον Ζανόμπι Πεκιόλι, καθηγητή Χειρουργικής στο Πανεπιστήμιο της Σιένα. Άλλοι αξιόλογοι ερευνητές ήταν ο Ουίλιαμ Μακιούιν (1848-1924) και ο Ουίλιαμ Κιν (1837-1932).Βελτιώσεις στην έρευνα και τη θεραπεία του μηνιγγιώματος τον περασμένο αιώνα έχουν σημειωθεί όσον αφορά τις χειρουργικές τεχνικές για την αφαίρεση του όγκου και τις σχετικές βελτιώσεις στην αναισθησία, τις αντισηπτικές μεθόδους, τις τεχνικές ελέγχου της απώλειας αίματος, την καλύτερη ικανότητα προσδιορισμού των όγκων που είναι και ποιοι δεν χειρουργούνται, και για την αποτελεσματική διαφοροποίηση μεταξύ των διαφορετικών υποτύπων μηνιγγιώματος.