Αγγειοσάρκωμα

Το αγγειοσάρκωμα είναι σπάνιος και επιθετικός καρκίνος, ο οποίος ξεκινά από τα ενδοθηλιακά κύτταρα που επενδύουν τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων ή των λεμφικών αγγείων. Δεδομένου ότι είναι κατασκευασμένα από αγγειακή επένδυση, μπορούν να εμφανιστούν οπουδήποτε και σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά οι ηλικιωμένοι επηρεάζονται συχνότερα και το δέρμα είναι η πιο προσβεβλημένη περιοχή, με περίπου το 60% των περιπτώσεων να είναι δερματική. Συγκεκριμένα, το τριχωτό της κεφαλής αποτελεί το ~50% των περιπτώσεων αγγειοσαρκώματος, αλλά αυτό εξακολουθεί να είναι <0,1% όλων των όγκων της κεφαλής και του τραχήλου. Δεδομένου ότι το αγγειοσάρκωμα είναι ένας γενικός όρος για πολλούς τύπους όγκων που ποικίλλουν σε μεγάλο βαθμό ως προς την προέλευση και τη θέση, μπορεί να εμφανιστούν πολλά συμπτώματα, από εντελώς ασυμπτωματικά έως μη ειδικά συμπτώματα όπως δερματικές βλάβες, έλκος, δύσπνοια και κοιλιακό άλγος. Η προσβολή πολλαπλών οργάνων κατά τη στιγμή της διάγνωσης είναι συχνή και καθιστά δύσκολη την εξακρίβωση της προέλευσης και τον τρόπο αντιμετώπισής του.Η αιτία του αγγειοσαρκώματος δεν είναι γνωστή, αν και είναι γνωστοί αρκετοί παράγοντες κινδύνου, όπως το χρόνιο λεμφοίδημα, η ακτινοθεραπεία και διάφορες χημικές ουσίες όπως το αρσενικό και το χλωριούχο βινύλιο. Η υπεριώδης ακτινοβολία και η ανοσοανεπάρκεια μπορεί να παίζουν ρόλο στην παθογένεση του αγγειοσαρκώματος. Το αγγειοσάρκωμα μπορεί να παρατηρηθεί σε μαγνητική τομογραφία, αξονική τομογραφία και υπερηχογράφημα, αλλά είναι συνήθως δύσκολο να διακριθεί από άλλους καρκίνους, που απαιτεί επιβεβαίωση της διάγνωσης με βιοψία και ανοσοϊστοχημική ανάλυση. Η θεραπεία περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση, χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία, συνήθως και τα τρία συνδυαστικά. Επειδή αυτοί οι καρκίνοι προκύπτουν από τα κύτταρα που καλύπτουν τα αιματικά ή τα λεμφικά αγγεία, μπορούν εύκολα να κάνουν μετάσταση σε απομακρυσμένα σημεία, ιδιαίτερα στο ήπαρ και τους πνεύμονες. Αυτό τα καθιστά ιδιαίτερα θανατηφόρα και η έγκαιρη διάγνωση είναι συνήθως απαραίτητη για την επιβίωση. Ακόμη και με θεραπεία, η πρόγνωση είναι κακή, με ποσοστό πενταετούς επιβίωσης 30-38%. Αυτό είναι ακόμη χειρότερο στο καρδιακό αγγειοσάρκωμα και το αγγειοσάρκωμα του ήπατος, όπου η πρόγνωση μπορεί να είναι έως και τρεις μήνες.Τα αγγειοσαρκώματα αποτελούν το 1-2% των σαρκωμάτων μαλακών μορίων, τα οποία με τη σειρά τους αποτελούν λιγότερο από το 1% του καρκίνου των ενηλίκων. Εξαιτίας αυτού, δεν έχουν ποτέ δημοσιευθεί μεγάλες μελέτες για τη νόσο, με λίγες να ξεπερνούν ακόμη και τους 100 ασθενείς. Ωστόσο, έχουν δημοσιευθεί πολλές αναφορές περιπτώσεων και μελέτες μικρής κοόρτης και παρέχουν αθροιστικά αρκετές πληροφορίες για να αποκτηθεί μια χρήσιμη κατανόηση της νόσου.

 Το δερματικό αγγειοσάρκωμα μπορεί αρχικά να μοιάζει με μώλωπα ή μωβ-κόκκινη βλατίδα. Μπορεί να μοιάζει με καλοήθη όγκο που μπορεί να καθυστερήσει τη σωστή διάγνωση και θεραπεία. Μπορεί να αναπτυχθούν μύκητες, έλκη και αιμορραγία.Το καρδιακό αγγειοσάρκωμα μπορεί να παρουσιαστεί με δύσπνοια, πόνο στο στήθος (46%), απώλεια βάρους, συμπτώματα που μοιάζουν με αναιμία, χαμηλή αρτηριακή πίεση και συγκοπή.Τα αγγειοσαρκώματα δίνουν μεταστάσεις κυρίως μέσω του αίματος με το πιο κοινό σημείο μετάστασης να είναι οι πνεύμονες, αυτό μπορεί να παρουσιαστεί ως πλευριτική συλλογή, πνευμοθώρακα ή άλλη υπεζωκοτική νόσο. Άλλες κοινές θέσεις μετάστασης περιλαμβάνουν το ήπαρ, τα οστά και τους λεμφαδένες. Το αγγειοσάρκωμα αναπτύσσεται όταν η βλάβη στο DNA των ενδοθηλιακών κυττάρων προκαλεί ανεξέλεγκτη διαίρεση τους και αποτρέπει τον προγραμματισμένο θάνατο. Αυτό τους επιτρέπει να αναπτυχθούν σε μια μάζα εισβάλλοντας σε άλλα μέρη του σώματος και καταναλώνοντας τους πόρους του. Εάν μέρος της μάζας σπάσει και εισέλθει στο κυκλοφορικό ή στο λεμφικό σύστημα (το οποίο είναι πολύ κοινό λόγω των αγγειοσαρκωμάτων που προκύπτουν από την επένδυση των εν λόγω συστημάτων) τους επιτρέπει να εγκατασταθούν αλλού στο σώμα. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται μετάσταση και είναι αρνητικός προγνωστικός παράγοντας. Τα υποκείμενα αίτια της βλάβης του DNA δεν είναι κατανοητά, αλλά αρκετοί παράγοντες κινδύνου είναι ευρέως αποδεκτοί. Οι αποδεκτοί παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν το λεμφοίδημα, την ακτινοθεραπεία, τη νευροϊνωμάτωση, το σύνδρομο Maffucci, το σύνδρομο Klippel-Trenaunay, και χημικές ουσίες όπως το αρσενικό, η θοροτράστη και το χλωριούχο βινύλιο. Μια μελέτη του 2020 που αναλύει το γονιδίωμα των δερματικών αγγειοσαρκωμάτων υποδηλώνει ότι η υπεριώδης ακτινοβολία μπορεί να είναι αιτιολογικός παράγοντας των αγγειοσαρκωμάτων.Η ανοσοκαταστολή μπορεί να παίζει ρόλο στην παθογένεση του αγγειοσαρκώματος. Έχουν υπάρξει αναφορές για αγγειοσάρκωμα σε ανοσοκατασταλμένα άτομα μετά από μεταμόσχευση νεφρού. Η συσχέτιση μεταξύ λεμφοιδήματος και αγγειοσαρκώματος μπορεί να οφείλεται σε εντοπισμένη ανοσοανεπάρκεια, ωστόσο αυτή η υπόθεση δεν έχει επιβεβαιωθεί. Ορισμένες μελέτες υποδεικνύουν μια σύνδεση μεταξύ του AIDS και του αγγειοσαρκώματος, αν και αυτό μπορεί να οφείλεται σε εσφαλμένα διαγνωσμένο σάρκωμα Καπόσι. Η διάγνωση του αγγειοσαρκώματος μπορεί να είναι δύσκολη λόγω της ασυμπτωματικής φύσης ή των μη ειδικών συμπτωμάτων. Η αρχική διάγνωση γίνεται συνήθως με μαγνητική τομογραφία, αξονική τομογραφία ή υπερηχογράφημα, ωστόσο είναι συνήθως δύσκολο να διακρίνει κανείς εάν μια μάζα είναι αγγειοσάρκωμα ή άλλος τύπος όγκου όπως μελάνωμα ή καρκίνωμα. Αυτό σημαίνει ότι ενώ η αρχική διάγνωση γίνεται συνήθως μέσω απεικόνισης, η οριστική διάγνωση πρέπει να γίνει μέσω βιοψίας και επακόλουθης ιστολογικής και ανοσοϊστοχημικής ανάλυσης.Ο δείκτης CD31 θεωρείται συχνά το στάνταρ για τη διάγνωση του αγγειοσάρκωμα λόγω της υψηλής ευαισθησίας και ειδικότητάς του. Άλλοι δείκτες που χρησιμοποιούνται συνήθως περιλαμβάνουν τον παράγοντα von Willebrand, το CD34 και τον αγγειακό ενδοθηλιακό αυξητικό παράγοντα. Η απουσία δεικτών που υπάρχουν στα μελανώματα όπως το S100 και το HMB-45 μπορεί να βοηθήσει στη διαφοροποίηση των αγγειοσαρκωμάτων από τα μελανώματα. Τα αγγειοσάρκωμα είναι σπάνιο με ένα στους εκατομμύριο ανθρώπους να διαγιγνώσκονται με αυτό κάθε χρόνο στις ΗΠΑ. Οι ηλικιωμένοι προσβάλλονται συχνότερα και δεν υπάρχει κλίση προς κάποιο φύλο, εκτός από το αγγειοσάρκωμα του ήπατος όπου οι άνδρες προσβάλλονται σε αναλογία 3-4:1, και το δερματικό αγγειοσάρκωμα όπου οι άνδρες προσβάλλονται και πάλι πιο συχνά, ιδιαίτερα ηλικιωμένοι λευκοί άνδρες.