Ιδιοπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση

Η ιδιοπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση ( IIH ), γνωστή στο παρελθόν ως εγκεφαλικός ψευδοόγκος και καλοήθης ενδοκρανιακή υπέρταση, είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση (πίεση γύρω από τον εγκέφαλο) χωρίς ανιχνεύσιμη αιτία. Τα κύρια συμπτώματα είναι πονοκέφαλος, προβλήματα όρασης, βόμβος στα αυτιά με τον καρδιακό παλμό και πόνος στους ώμους. Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν απώλεια όρασης . Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν το υπερβολικό βάρος ή την πρόσφατη αύξηση του βάρους. Η τετρακυκλίνη μπορεί επίσης να πυροδοτήσει την πάθηση. Η διάγνωση βασίζεται σε συμπτώματα και υψηλή ενδοκρανιακή πίεση που βρίσκεται με οσφυϊκή παρακέντηση χωρίς να έχει εντοπιστεί συγκεκριμένη αιτία σε σάρωση εγκεφάλου . Η θεραπεία περιλαμβάνει υγιεινή διατροφή, περιορισμό στο αλάτι και άσκηση. Η βαριατρική χειρουργική επέμβαση μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για να βοηθήσει στην απώλεια βάρους. Το φάρμακο ακεταζολαμίδη μπορεί να χρησιμοποιηθεί μαζί με τα παραπάνω μέτρα. Ένα μικρό ποσοστό ανθρώπων μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για να ανακουφίσει την πίεση. Περίπου 2 ανά 100.000 άτομα διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο. Η πάθηση επηρεάζει συχνότερα τις γυναίκες ηλικίας 20–50. Οι γυναίκες επηρεάζονται 20 φορές πιο συχνά από τους άνδρες. Η πάθηση περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1897.

 Το πιο κοινό σύμπτωμα της IIH είναι ο πονοκέφαλος, ο οποίος εμφανίζεται σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις (92-94%). Είναι χαρακτηριστικά χειρότερος το πρωί, γενικευμένος και παλλόμενος. Μπορεί να συνοδεύεται με ναυτία και έμετο. Ο πονοκέφαλος μπορεί να επιδεινωθεί από οποιαδήποτε δραστηριότητα που αυξάνει περαιτέρω την ενδοκρανιακή πίεση, όπως το βήχα και το φτέρνισμα . Ο πόνος μπορεί επίσης να εμφανιστεί στον αυχένα και τους ώμους. Πολλοί έχουν παλμική εμβοή, μια αίσθηση ενός ήχου "γους" στο ένα ή και στα δύο αυτιά (64-87%). αυτός ο ήχος είναι σύγχρονος με τον παλμό. Διάφορα άλλα συμπτώματα, όπως το μούδιασμα των άκρων, γενικευμένη αδυναμία, απώλεια μυρωδιάς και απώλεια συντονισμού, αναφέρονται πιο σπάνια ενώ κανένα δεν είναι ενδεικτικό για ύπαρξη ιδιοπαθούς ενδοκράνιας υπέρτασης. Σε παιδιά, μπορεί να υπάρχουν πολλά μη ειδικά σημεία και συμπτώματα. Η αυξημένη πίεση οδηγεί σε συμπίεση και έλξη των κρανιακών νεύρων, μια ομάδα νεύρων που προκύπτουν από το εγκεφαλικό στέλεχος και τροφοδοτούν το πρόσωπο και το λαιμό. Συνήθως, εμπλέκεται το νεύρο abducens (έκτο νεύρο). Αυτό το νεύρο τροφοδοτεί τον μυ που τραβά το μάτι προς τα έξω. Όσοι έχουν παράλυση έκτου νεύρου βιώνουν οριζόντια διπλή όραση, η οποία είναι χειρότερη όταν κοιτάζει προς την πληγείσα πλευρά. Πιο σπάνια, το οφθαλμοκινητικό νεύρο και το trochlear νεύρο ( τρίτη και τέταρτη παράλυση νεύρου, αντίστοιχα) επηρεάζονται, και τα δύο παίζουν ρόλο στις κινήσεις των ματιών. Το νεύρο του προσώπου (έβδομο κρανιακό νεύρο) επηρεάζεται περιστασιακά - το αποτέλεσμα είναι ολική ή μερική αδυναμία των μυών της έκφρασης του προσώπου στη μία ή και στις δύο πλευρές του προσώπου. Η αυξημένη πίεση οδηγεί σε οίδημα θηλής, το οποίο είναι διόγκωση στον οπτικό δίσκο, το σημείο όπου το οπτικό νεύρο εισέρχεται στο μάτι . Αυτό συμβαίνει σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις IIH, αλλά δεν παρουσιάζουν όλοι συμπτώματα από αυτό. Εκείνοι που εμφανίζουν συμπτώματα συνήθως αναφέρουν "παροδικά οπτικά σκοτεινά σημεία", περιστατικά δυσκολίας στην όραση που συμβαίνουν και στα δύο μάτια, αλλά όχι απαραίτητα ταυτόχρονα. Το μακροχρόνιο οίδημα χωρίς θεραπεία οδηγεί σε απώλεια όρασης, αρχικά της περιφερειακής αλλά προοδευτικά και της κεντρικής όρασης. Η εξέταση του νευρικού συστήματος είναι συνήθως φυσιολογική εκτός από την παρουσία θηλωμάτων, η οποία φαίνεται κατά την εξέταση του οφθαλμού με μια μικρή συσκευή που ονομάζεται οφθαλμοσκόπιο ή πιο λεπτομερώς με μια κάμερα fundus . Εάν υπάρχουν ανωμαλίες του κρανιακού νεύρου, αυτές μπορεί να παρατηρηθούν κατά την εξέταση των ματιών με τη μορφή στραβισμού (τρίτη, τέταρτη ή έκτη νεύρωση) ή ως παράλυση των νεύρων του προσώπου. Εάν το οίδημα είναι μακρόχρονο, τα οπτικά πεδία μπορεί να περιοριστούν και η οπτική οξύτητα να μειωθεί. Συνιστάται η δοκιμή οπτικού πεδίου με αυτοματοποιημένη περίμετρο (Humphrey), καθώς άλλες μέθοδοι δοκιμών ενδέχεται να είναι λιγότερο ακριβείς. Το μακροχρόνιο οίδημα θηλής οδηγεί σε οπτική ατροφία, στην οποία ο δίσκος φαίνεται χλωμός και η απώλεια όρασης τείνει να προχωρήσει. «Ιδιόπαθης» σημαίνει αγνώστου αιτίας. Επομένως, η IIH μπορεί να διαγνωστεί μόνο εάν δεν υπάρχει εναλλακτική εξήγηση για τα συμπτώματα. Η ενδοκρανιακή πίεση μπορεί να αυξηθεί λόγω φαρμάκων όπως παράγωγα βιταμίνης Α υψηλής δόσης (π.χ. ισοτρετινοΐνη για ακμή ), μακροχρόνια αντιβιοτικά τετρακυκλίνης (για μια ποικιλία δερματικών παθήσεων) και ορμονικά αντισυλληπτικά . Υπάρχουν πολλές άλλες ασθένειες, κυρίως σπάνιες καταστάσεις, που μπορεί να οδηγήσουν σε ενδοκρανιακή υπέρταση. Εάν υπάρχει μια υποκείμενη αιτία, η κατάσταση ονομάζεται «δευτερογενής ενδοκρανιακή υπέρταση». Κοινές αιτίες της δευτερογενούς ενδοκρανιακής υπέρτασης περιλαμβάνουν την αποφρακτική άπνοια ύπνου (διαταραχή αναπνοής που σχετίζεται με τον ύπνο), τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (SLE), τη χρόνια νεφρική νόσο και τη νόσο του Behçet . Η αιτία της IIH δεν είναι γνωστή. Ο κανόνας Monro-Kellie δηλώνει ότι η ενδοκρανιακή πίεση καθορίζεται από την ποσότητα του εγκεφαλικού ιστού, του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF) και του αίματος εντός της οστικής κρανιακής κοιλότητας. Υπάρχουν, συνεπώς, τρεις θεωρίες για το γιατί μπορεί να αυξηθεί η πίεση στο IIH: υπερβολική παραγωγή CSF, αυξημένος όγκος αίματος ή εγκεφαλικού ιστού ή απόφραξη των φλεβών που αποστραγγίζουν το αίμα από τον εγκέφαλο . Η πρώτη θεωρία, αυτή της αυξημένης παραγωγής εγκεφαλονωτιαίου υγρού, προτάθηκε σε πρώιμες περιγραφές της νόσου. Ωστόσο, δεν υπάρχουν πειραματικά δεδομένα που να υποστηρίζουν τον ρόλο της διαδικασία στο IIH. Η δεύτερη θεωρία υποστηρίζει ότι είτε η αυξημένη ροή του αίματος στον εγκέφαλο είτε η αύξηση του ίδιου του εγκεφαλικού ιστού μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη πίεση. Λίγα στοιχεία έχουν συγκεντρωθεί για να υποστηρίξουν την υπόδειξη ότι η αυξημένη ροή αίματος παίζει ρόλο, αλλά πρόσφατα οι Bateman κλπ. σε μελέτες MRA αντίθεσης φάσης ποσοτικοποίησαν την εγκεφαλική ροή αίματος (CBF) in vivo και δήλωσαν ότι η CBF είναι ασυνήθιστα αυξημένη σε πολλά άτομα με IIH. Τόσο τα δείγματα βιοψίας όσο και διάφοροι τύποι ανιχνεύσεων εγκεφάλου έχουν δείξει αυξημένη περιεκτικότητα σε νερό του εγκεφαλικού ιστού. Παραμένει ασαφές γιατί μπορεί να συμβαίνει αυτό. Η τρίτη θεωρία προτείνει ότι η περιορισμένη φλεβική αποστράγγιση από τον εγκέφαλο μπορεί να επηρεαστεί με αποτέλεσμα τη συμφόρηση. Πολλοί άνθρωποι με IIH έχουν στένωση των εγκάρσιων κόλπων . Δεν είναι σαφές εάν αυτή η στένωση είναι η παθογένεση της νόσου ή ένα δευτερεύον φαινόμενο. Έχει προταθεί ότι μπορεί να υπάρχει ένας θετικός βρόχος βιοανάδρασης, όπου η αυξημένη ICP (ενδοκρανιακή πίεση) προκαλεί στένωση φλεβών στους εγκάρσιους κόλπους, με αποτέλεσμα φλεβική υπέρταση (αυξημένη φλεβική πίεση), μειωμένη απορρόφηση CSF μέσω κοκκοποίησης αραχνοειδούς και περαιτέρω αύξηση της ICP. Η διάγνωση μπορεί να βασιστεί στο ιστορικό του ασθενή και της εξέτασης. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, καθώς και να αποκλειστούν εναλλακτικές αιτίες, απαιτείται αρκετή έρευνα: περισσότερες έρευνες μπορεί να πραγματοποιηθούν εάν το ιστορικό δεν είναι τυπικό ή το άτομο είναι πιο πιθανό να έχει ένα εναλλακτικό πρόβλημα όπως παιδιά, άνδρες, ηλικιωμένοι ή γυναίκες που δεν είναι υπέρβαροι. Η νευροαπεικονιστική μέθοδος, συνήθως με υπολογιστική τομογραφία (CT / CAT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI), χρησιμοποιείται για τον αποκλεισμό τυχόν βλαβών μάζας. Στην IIH αυτές οι σαρώσεις φαίνεται συνήθως να είναι φυσιολογικές, αν και μπορεί να δει κανείς μικρές ή σχιστοειδείς κοιλίες, διαστολή και λύγισμα των θηκών οπτικού νεύρου και «άδειο sella sign » (ισοπέδωση της υπόφυσης λόγω αυξημένης πίεσης) και διεύρυνση των Meckel's caves . Ένα MR βενόγραμμα εκτελείται επίσης στις περισσότερες περιπτώσεις για να αποκλείσει την πιθανότητα στένωσης / απόφραξης φλεβικού κόλπου ή θρόμβωσης εγκεφαλικού φλεβικού κόλπου . Μια ανίχνευση MRV (ATECO) με αυξημένη αντίθεση έχει υψηλό ρυθμό ανίχνευσης για ανώμαλες στένωση των εγκάρσιων κόλπων. Αυτές οι στενώσεις μπορούν να ταυτοποιηθούν και να εκτιμηθούν καταλλήλως με καθετηριακή εγκεφαλική φλεβογραφία και μανομετρία. Συχνά παρατηρείται λύγισμα των διμερών οπτικών νεύρων με αυξημένο περινευτικό υγρό. Η οσφυϊκή παρακέντηση πραγματοποιείται για τη μέτρηση της αρχικής πίεσης, καθώς και για τη λήψη εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF) για τον αποκλεισμό εναλλακτικών διαγνώσεων. Εάν αυξηθεί η αρχική πίεση , το CSF μπορεί να αφαιρεθεί για παροδική ανακούφιση (βλ. παρακάτω). Το CSF εξετάζεται για ανώμαλα κύτταρα, λοιμώξεις, επίπεδα αντισωμάτων, επίπεδα γλυκόζης και επίπεδα πρωτεϊνών. Εξ' ορισμού, όλα αυτά βρίσκονται εντός των φυσιολογικών ορίων τους στο IIH. Περιστασιακά, η μέτρηση της πίεσης του CSF μπορεί να είναι φυσιολογική παρά τα ενδεικτικά συμπτώματα. Αυτό μπορεί να αποδοθεί στο γεγονός ότι η πίεση του CSF μπορεί να κυμαίνεται κατά τη διάρκεια της ημέρας. Εάν η υποψία για πρόβλημα παραμείνει υψηλή, μπορεί να είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί πιο μακροχρόνια παρακολούθηση του ICP με καθετήρα πίεσης. Τα αρχικά κριτήρια για IIH περιγράφηκαν από τον Dandy το 1937. Τροποποιήθηκαν από τον Smith το 1985 για να γίνουν τα «τροποποιημένα κριτήρια Dandy». Ο Σμιθ περιελάμβανε τη χρήση πιο προηγμένης απεικόνισης: Ο Dandy είχε απαιτήσει κοιλιογραφία, αλλά ο Σμιθ την αντικατέστησε με υπολογιστική τομογραφία . Σε ένα έγγραφο του 2001, οι Digre και Corbett τροποποίησαν περαιτέρω τα κριτήρια του Dandy. Πρόσθεσαν την απαίτηση το άτομο να είναι ξύπνιο και σε εγρήγορση, καθώς το κώμα αποκλείει επαρκή νευρολογική εκτίμηση και απαιτούν τον αποκλεισμό της φλεβικής θρόμβωσης κόλπων ως υποκείμενη αιτία. Επιπλέον, πρόσθεσαν την απαίτηση να μην βρεθεί άλλη αιτία για το αυξημένο ICP. Σε μια ανασκόπηση του 2002, οι Friedman και Jacobson προτείνουν ένα εναλλακτικό σύνολο κριτηρίων, που προέρχονται από αυτά του Smith. Αυτά απαιτούν την απουσία συμπτωμάτων που δεν μπορούν να εξηγηθούν από τη διάγνωση της IIH, αλλά δεν απαιτούν την πραγματική παρουσία οποιωνδήποτε συμπτωμάτων (όπως πονοκέφαλος) που οφείλονται στην IIH. Αυτά τα κριτήρια απαιτούν επίσης η οσφυϊκή παρακέντηση να πραγματοποιείται με το άτομο να βρίσκεται στο πλάι, καθώς η οσφυϊκή παρακέντηση που εκτελείται στην όρθια θέση καθίσματος μπορεί να οδηγήσει σε μετρήσεις τεχνητώς υψηλής πίεσης. Οι Friedman και Jacobson επίσης δεν επιμένουν στη MR βενογραφία για κάθε άτομο. Αντίθετα, αυτό απαιτείται μόνο σε άτυπες περιπτώσεις (βλ. "διάγνωση" παραπάνω). Ο πρωταρχικός στόχος στη θεραπεία της IIH είναι η πρόληψη της απώλειας όρασης και της τύφλωσης, καθώς και ο έλεγχος των συμπτωμάτων. Η IIH αντιμετωπίζεται κυρίως μέσω της μείωσης της πίεσης CSF και. Η ΙΙΗ μπορεί να υποχωρήσει μετά την αρχική θεραπεία, μπορεί να πάει σε αυθόρμητη ύφεση (αν και μπορεί να υποτροπιάσει σε μεταγενέστερο στάδιο) ή μπορεί να συνεχιστεί χρονικά. Το πρώτο βήμα στον έλεγχο των συμπτωμάτων είναι η αποστράγγιση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού με οσφυϊκή παρακέντηση. Εάν είναι απαραίτητο, αυτό μπορεί να πραγματοποιηθεί ταυτόχρονα με ένα διαγνωστικό LP (όπως γίνεται για την αναζήτηση λοίμωξης από CSF). Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτό αρκεί για τον έλεγχο των συμπτωμάτων και δεν απαιτείται περαιτέρω θεραπεία. Η διαδικασία μπορεί να επαναληφθεί εάν είναι απαραίτητο, αλλά αυτό θεωρείται γενικά ένδειξη ότι ενδέχεται να απαιτούνται πρόσθετες θεραπείες για τον έλεγχο των συμπτωμάτων και τη διατήρηση της όρασης. Οι επαναλαμβανόμενες οσφυϊκές παρακεντήσεις θεωρούνται δυσάρεστες από τους ανθρώπους και παρουσιάζουν κίνδυνο εμφάνισης λοιμώξεων της σπονδυλικής στήλης εάν γίνονται πολύ συχνά. Μερικές φορές απαιτούνται επαναλαμβανόμενες οσφυϊκές παρακεντήσεις για τον επείγον έλεγχο του ICP εάν η όραση του ατόμου επιδεινωθεί γρήγορα. Η καλύτερα μελετημένη ιατρική θεραπεία για ενδοκρανιακή υπέρταση είναι η ακεταζολαμίδη (Diamox), η οποία δρα αναστέλλοντας το ένζυμο ανθρακική ανυδράση και μειώνει την παραγωγή CSF κατά έξι έως 57 τοις εκατό. Μπορεί να προκαλέσει τα συμπτώματα της υποκαλιαιμίας (χαμηλά επίπεδα καλίου στο αίμα), τα οποία περιλαμβάνουν μυϊκή αδυναμία και μυρμήγκιασμα στα δάχτυλα. Η ακεταζολαμίδη δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί κατά την εγκυμοσύνη, καθώς έχει αποδειχθεί ότι προκαλεί εμβρυϊκές ανωμαλίες σε μελέτες σε ζώα. Επίσης, στους ανθρώπους έχει αποδειχθεί ότι προκαλεί μεταβολική οξέωση, καθώς και διαταραχές στα επίπεδα ηλεκτρολυτών στο αίμα των νεογέννητων μωρών. Το διουρητικό φουροσεμίδιο χρησιμοποιείται μερικές φορές για θεραπεία εάν η ακεταζολαμίδη δεν είναι ανεκτή, αλλά αυτό το φάρμακο μερικές φορές έχει μικρή επίδραση στην ICP. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν διάφορα αναλγητικά (παυσίπονα) για τον έλεγχο των πονοκεφάλων της ενδοκρανιακής υπέρτασης. Εκτός από τους συμβατικούς παράγοντες όπως η παρακεταμόλη, μια χαμηλή δόση της αντικαταθλιπτικής αμιτριπτυλίνης ή του αντισπασμωδικού τοπιραμάτη έχουν δείξει κάποιο πρόσθετο όφελος για την ανακούφιση του πόνου. Η χρήση στεροειδών στην προσπάθεια μείωσης του ICP είναι αμφιλεγόμενη. Αυτά μπορεί να χρησιμοποιηθούν σε σοβαρό οίδημα θηλής, αλλά διαφορετικά αποθαρρύνεται η χρήση τους Οι φλεβικές φλεβοκομβικές καταστάσεις που οδηγούν σε φλεβική υπέρταση φαίνεται να διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο σε σχέση με την αυξημένη ICP, και η ενδομυϊκή στένωση ενός εγκάρσιου κόλπου μπορεί να επιλύσει τη φλεβική υπέρταση, οδηγώντας σε βελτιωμένη απορρόφηση του CSF, μειωμένη ICP, θεραπεία του οιδήματος θηλής και άλλων συμπτωμάτων της IIH. Ένα αυτοεκτεινόμενο μεταλλικό στεντ αναπτύσσεται μόνιμα εντός του κυρίαρχου εγκάρσιου κόλπου κατά μήκος της στένωσης υπό γενική αναισθησία. Γενικά, οι άνθρωποι παίρνουν εξιτήριο την επόμενη μέρα. Τα άτομα χρειάζονται διπλή αντιαιμοπεταλιακή θεραπεία για περίοδο έως και 3 μηνών μετά τη διαδικασία και θεραπεία με ασπιρίνη για έως και 1 έτος. Σε μια συστηματική ανάλυση 19 μελετών με 207 περιπτώσεις, σημειώθηκε βελτίωση 87% στο συνολικό ποσοστό συμπτωμάτων και 90% ποσοστό θεραπείας για τη θεραπεία του οιδήματος θηλής. Σημαντικές επιπλοκές εμφανίστηκαν μόνο σε 3/207 άτομα (1,4%). Στη μεγαλύτερη ενιαία σειρά ενδοστερνιστικών ενδοστερνιστικών ενδοπροθέσεων υπήρχε ποσοστό υποτροπής 11% μετά από ένα στεντ, απαιτώντας περαιτέρω στεντ. Λόγω της μονιμότητας του στεντ και του μικρού αλλά σαφούς κινδύνου επιπλοκών, οι περισσότεροι εμπειρογνώμονες θα προτείνουν ότι το άτομο με IIH πρέπει να έχει οίδημα θηλής και να έχει αποτύχει στην ιατρική θεραπεία ή να έχει δυσανεξία στη φαρμακευτική αγωγή πριν από την έναρξη του stent. Υπάρχουν δύο κύριες χειρουργικές επεμβάσεις για τη θεραπεία της IIH: αποσυμπίεση θήκης οπτικού νεύρου και αιμάτωση και shunt . Η χειρουργική επέμβαση κανονικά προσφέρεται μόνο εάν η φαρμακευτική αγωγή είτε δεν είναι επιτυχής είτε δεν είναι ανεκτή. Η επιλογή μεταξύ αυτών των δύο διαδικασιών εξαρτάται από το κυρίαρχο πρόβλημα στο IIH. Καμία από τις διαδικασίες δεν είναι τέλεια: και οι δύο μπορεί να προκαλέσουν σημαντικές επιπλοκές ενώ και οι δύο μπορεί τελικά να αποτύχουν στον έλεγχο των συμπτωμάτων. Δεν υπάρχουν τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες δοκιμές για να καθοδηγήσουν την απόφαση σχετικά με ποια διαδικασία είναι η καλύτερη. Η διέγερση του θηκαριού του οπτικού νεύρου είναι μια επέμβαση που περιλαμβάνει την κατασκευή μιας τομής στην επένδυση του συνδετικού ιστού του οπτικού νεύρου στο τμήμα πίσω από το μάτι. Δεν είναι απολύτως σαφές πώς προστατεύει το μάτι από την αυξημένη πίεση, αλλά μπορεί να είναι το αποτέλεσμα είτε της εκτροπής του CSF στην τροχιά είτε της δημιουργίας μιας περιοχής ουλώδους ιστού που μειώνει την πίεση. Οι επιδράσεις στην ίδια την ενδοκρανιακή πίεση είναι πιο μέτριες. Επιπλέον, η διαδικασία μπορεί να οδηγήσει σε σημαντικές επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένης της τύφλωσης στο 1-2%. Η διαδικασία συνεπώς συνιστάται κυρίως σε εκείνους που έχουν περιορισμένα συμπτώματα πονοκέφαλου αλλά σημαντικό οίδημα θηλής ή απειλούμενη όραση, ή σε εκείνους που έχουν υποβληθεί σε ανεπιτυχή θεραπεία με ένα shunt ή έχουν αντενδείξεις για χειρουργική επέμβαση shunt. Η χειρουργική επέμβαση Shunt, που συνήθως εκτελείται από νευροχειρουργούς, περιλαμβάνει τη δημιουργία ενός αγωγού με τον οποίο το CSF μπορεί να αποστραγγιστεί σε άλλη σωματική κοιλότητα. Η αρχική διαδικασία είναι συνήθως μια οσφυϊκή κοιλότητα (LP), η οποία συνδέει τον υποαραχνοειδή χώρο στην οσφυϊκή μοίρα με την περιτοναϊκή κοιλότητα . Γενικά, μια βαλβίδα πίεσης περιλαμβάνεται στο κύκλωμα για να αποφευχθεί η υπερβολική αποστράγγιση όταν το άτομο είναι όρθιο. Το LP shunt παρέχει μακροχρόνια ανακούφιση σε περίπου τις μισές περιπτώσεις. Μερικές φορές απαιτείται ανατοποθέτηση του shunt- συνήθως λόγω απόφραξης της διακλάδωσης. Εάν η οσφυϊκή χειρουργική επέμβαση χρειάζεται επανειλημμένες επανατοποθετήσεις, μπορεί να εξεταστεί ένα shunt κοιλιακής κοιλότητας ή κοιλιακή χειρουργική. Αυτά τα shunt εισάγονται σε μία από τις πλευρικές κοιλίες του εγκεφάλου, συνήθως με στερεοτακτική χειρουργική επέμβαση, και στη συνέχεια συνδέονται είτε στο δεξιό κόλπο της καρδιάς είτε στην περιτοναϊκή κοιλότητα, αντίστοιχα. Δεδομένης της μειωμένης ανάγκης για ανατοποθετήσεις στα κοιλιακά shunts , είναι πιθανό ότι αυτή η διαδικασία θα γίνει ο προτεινόμενος τύπος θεραπείας με shunt. Έχει αποδειχθεί ότι σε παχύσαρκους ανθρώπους, η βαριατρική χειρουργική επέμβαση (και ειδικά η γαστρική επέμβαση παράκαμψης ) μπορεί να οδηγήσει σε επίλυση της κατάστασης σε πάνω από 95%. Δεν είναι γνωστό σε ποιο ποσοστό ατόμων με IIH θα μετριαστούν αυθόρμητα τα συμπτώματα και ποιο ποσοστό θα εμφανίσει χρόνια ασθένεια. Το IIH δεν επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής. Οι μείζονες επιπλοκές από ΙΙΗ προκύπτουν από οίδημα οπτικής θηλής που δεν έχει θεραπευτεί ή δεν επιδέχεται θεραπείας. Σε ποικίλες περιπτώσεις, ο μακροπρόθεσμος κίνδυνος του να επηρεαστεί η όραση κάποιου σημαντικά από το IIH αναφέρεται ότι κυμαίνεται μεταξύ 10 και 25%. Κατά μέσο όρο, το IIH εμφανίζεται σε περίπου ένα ανά 100.000 άτομα και μπορεί να επηρεάσει παιδιά και ενήλικες. Η μέση ηλικία κατά τη διάγνωση είναι 30. Η ΙΙΗ εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες, ειδικά στις ηλικίες 20 έως 45 ετών, οι οποίες έχουν τέσσερις έως οκτώ φορές περισσότερες πιθανότητες από τους άνδρες να επηρεαστούν. Το μεγάλο βάρος και η παχυσαρκία προδιαθέτουν έντονα ένα άτομο για IIH: οι γυναίκες που είναι περισσότερο από δέκα τοις εκατό πάνω από το ιδανικό σωματικό τους βάρος είναι δεκατρείς φορές πιο πιθανό να αναπτύξουν IIH και αυτός ο αριθμός αυξάνεται σε δεκαεννέα φορές σε γυναίκες που είναι περισσότερο από είκοσι τοις εκατό πάνω από το ιδανικό τους σωματικό βάρος. Στους άνδρες αυτή η σχέση υπάρχει επίσης, αλλά η αύξηση είναι μόνο πέντε φορές σε αυτούς άνω του 20% πάνω από το ιδανικό σωματικό βάρος τους. Παρά τις αρκετές αναφορές για IIH σε οικογένειες, δεν υπάρχει γνωστή γενετική αιτία για IIH. Άτομα από όλες τις εθνικότητες μπορεί να αναπτύξουν IIH. Στα παιδιά, δεν υπάρχει διαφορά στην εμφάνιση της νόσου μεταξύ αγοριών και κοριτσιών. Από τις εθνικές βάσεις δεδομένων εισαγωγής νοσοκομείων φαίνεται ότι η ανάγκη για νευροχειρουργική επέμβαση για ΙΙΗ έχει αυξηθεί σημαντικά κατά την περίοδο μεταξύ 1988 και 2002. Αυτό αποδόθηκε τουλάχιστον εν μέρει στον αυξανόμενη επικράτηση της παχυσαρκίας, αν και μέρος αυτής της αύξησης μπορεί να εξηγηθεί από την αυξανόμενη δημοτικότητα του shunting σε σχέση με τη αναζωογόνηση της θήκης του οπτικού νεύρου. Η πρώτη έκθεση του IIH έγινε από τον Γερμανό ιατρό Heinrich Quincke, ο οποίος το περιέγραψε το 1893 με το όνομα ορρώδης μηνιγγίτιδα(serous meningitis) Ο όρος "pseudotumor cerebri" εισήχθη το 1904 από τον συμπατριώτη του Max Nonne . Πολλές άλλες περιπτώσεις εμφανίστηκαν στη βιβλιογραφία στη συνέχεια. Σε πολλές περιπτώσεις, η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση μπορεί στην πραγματικότητα να οφείλεται σε υποκείμενες συνθήκες. Για παράδειγμα, ο ωτικός υδροκεφαλός που αναφέρθηκε από τον νευρολόγο του Λονδίνου Sir Charles Symonds μπορεί να οφείλεται σε θρόμβωση φλεβικού κόλπου που προκαλείται από μόλυνση μεσαίου ωτός . Τα διαγνωστικά κριτήρια για IIH αναπτύχθηκαν το 1937 από τον χειρουργό της Βαλτιμόρης Walter Dandy . Ο Dandy εισήγαγε επίσης υποχρονική αποσυμπιεστική χειρουργική στη θεραπεία της πάθησης. Οι όροι «καλοήθης» και «ψευδο-όγκος» προέρχονται από το γεγονός ότι η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση μπορεί να σχετίζεται με όγκους του εγκεφάλου . Αυτοί οι άνθρωποι στους οποίους δεν βρέθηκε όγκος διαγνώστηκαν επομένως με «ψευδο-όγκο εγκεφάλου» (μια ασθένεια που μιμείται έναν όγκο στον εγκέφαλο). Η ασθένεια μετονομάστηκε σε καλοήθης ενδοκρανιακή υπέρταση το 1955 για να τη διακρίνει από την ενδοκρανιακή υπέρταση λόγω απειλητικών για τη ζωή ασθενειών (όπως ο καρκίνος). Ωστόσο, αυτό θεωρήθηκε επίσης παραπλανητικό, διότι οποιαδήποτε ασθένεια που μπορεί να τυφλώσει κάποιον δεν θα πρέπει να θεωρηθεί καλοήθης, και ως εκ τούτου το όνομα αναθεωρήθηκε το 1989 σε «ιδιοπαθή (χωρίς αναγνωρίσιμη αιτία) ενδοκρανιακή υπέρταση». Η χειρουργική επέμβαση Shunt εισήχθη το 1949. Αρχικά, χρησιμοποιήθηκαν shunt κοιλιακών κοιλοτήτων. Το 1971, αναφέρθηκαν καλά αποτελέσματα με shunt οσφυϊκής κοιλότητας. Οι αρνητικές αναφορές για το shunt τη δεκαετία του 1980 οδήγησαν σε μια σύντομη περίοδο (1988-1993) κατά τη διάρκεια της οποίας η αναζωογόνηση των οπτικών νεύρων (η οποία είχε αρχικά περιγραφεί σε μια μη σχετιζόμενη ασθένεια το 1871) ήταν πιο δημοφιλής. Έκτοτε, συνιστάται κυρίως το shunt , με περιστασιακές εξαιρέσεις.