阿加糖酶β

阿加糖酶β （ 商品名 ： 法布贊 ； ） 是由賽諾菲子公司Genzyme研發 ， 於2001年最先在歐洲上市 ， 2003年在美國上市 ， 罕見病法佈雷病 （ 也叫法布里病 ） 注射劑特效藥 。 2019年12月20日 ， 賽諾菲投資公司Genzyme Europe B.V代理法布贊獲批國內大陸上市 ， 這也是國內大陸首個治療法佈雷病的藥物 。 法布讚的治療原理是特異性酶替代治療 ， 相當於糖尿病人注射胰島素 。 一瓶 / 盒法布贊是35mg （ 毫克 ） 。 法布贊在國內大陸的定價是39900元 / 35 mg ， 8995元 / 5 mg ， 用藥劑量按照1mg / kg計算 ， 每兩週用藥一次 。 算下來成人年治療費用約200萬元 ， 兒童年治療費用約100萬元 。 2020年7月 ， 法布贊被納入浙江省當地醫保目錄 ， 患者只需支付總費用的20 % ， 且全年費用不超過10萬元 。