未摺疊蛋白反應

未摺疊蛋白反應  ， 是一種與內質網 （ ER ） 應激相關的細胞應激反應 。 蛋白質由於各種原因不能正常摺疊成二級結構 ， 進而在內質網中累積 ， 從而對細胞產生不利影響 。 UPR是細胞爲移除這些影響而做出的反應 。 現已發現它在所有哺乳動物物種以及酵母和蠕蟲生物之間是高度保留的 。 本文將主要介紹哺乳動物爲主 。 內質網腔中未摺疊或錯誤摺疊蛋白的累積會活化UPR 。 這種情況下UPR有三個目的 ： （ 1 ） 最初通過停止蛋白質轉譯來恢復細胞的正常功能 ， （ 2 ） 降解錯誤摺疊的蛋白質 （ 3 ） 激活相應信號途徑 ， 進而產生更多分子伴侶來參與蛋白摺疊 。 如果在一定時間內沒有完成這些目標 ， 或者破壞時間持久 ， UPR則會誘導凋亡 。 UPR的持久過度激活與朊病毒以及一些其他的神經退化性疾病有關 ， 抑制UPR可以作爲這些疾病的療法之一 。 適合抑制UPR的疾病包括克雅二氏病 ， 阿爾茨海默病 ， 帕金森病和亨廷頓舞蹈病 。