蛋白質構象病

在醫學上 ， 蛋白質構象病  是指某些蛋白質的結構變得異常 ， 從而破壞身體細胞 、 組織和器官的功能的疾病 。 通常這些蛋白質無法摺疊成它們本來的正常結構 ； 當處於這種錯誤摺疊的狀態時 ， 它們在某種程度上可能變得有毒 （ 毒性作用增強 ） 或失去它們正常的功能 。 蛋白質構象病 （ 又稱蛋白質錯誤摺疊病 ） 包括如克雅二氏病和其他朊毒體疾病 、 阿爾茨海默病 、 帕金森病 、 澱粉樣變和一系列其他的疾病 。 蛋白質構象病的概念可以追溯到19世紀中葉 。 1854年 ， 魯道夫 · 菲爾紹提出使用澱粉樣蛋白 （ “ 澱粉樣 ” ） 這個術語來描述大腦中的一種叫做澱粉樣小體的物質 。 這種物質表現出類似於纖維素的化學反應 。 1859年 ， 尼古拉斯 · 弗里德里希和凱庫勒證明了 “ 澱粉樣蛋白 ” 實際上富含大量蛋白質 ， 而不是纖維素組成的 。 隨後的研究表明 ， 許多不同的蛋白質都可以形成澱粉樣蛋白 ， 並且所有的澱粉樣蛋白質在經剛果紅染色後的交叉偏振光中都有共同的雙折射 ； 當用電子顯微鏡觀察時會出現一個纖維狀的亞顯微結構 。 然而 ， 一些蛋白質病變沒有雙折射現象 ， 它們包含很少甚至沒有像阿爾茨海默病患病者腦中瀰漫性沉積的Aβ蛋白那樣典型的澱粉樣纖維 。 此外有證據表明 ， 小的非纖維狀蛋白質聚集體 （ 低聚物 ） 對受影響器官的細胞來說是有毒的 ， 而纖維狀澱粉樣蛋白相對而言是良性的 。