苯丙氨酸羥化酶

苯丙氨酸羥化酶 ( ， 簡稱PheOH, 或者PheH 、 PAH ) 是一種將苯丙氨酸側鏈上的苯環羥基化爲酪氨酸的羥化酶 。 PheOH是使用四氫生物蝶呤 ( BH4, 蝶啶類輔因子 ) 和亞鐵離子 ( Fe2 + ) 作爲輔酶的單加氧酶類蛋白質三種中的一種 。 在反應中 ， 一個氧分子的兩個氧原子被分別加入到BH4和苯丙氨酸中 。 苯丙氨酸羥化酶是體內過量苯丙氨酸分解代謝的限速酶 。 Seymour Kaufman關於苯丙氨酸羥化酶的研究使一種新的生物輔酶四氫生物蝶呤被發現 。 此酶受到人類健康方面的關注是因爲編碼該酶的PAH基因如果發生突變 ， 會造成嚴重的代謝紊亂即苯丙酮尿症