IPEX症候群

X連鎖多內分泌腺病腸病伴免疫失調 （ 或IPEX ） 綜合徵 （ ( or IPEX ) syndrome ） 是一種罕見病 ， 與編碼轉錄因子叉頭型P3 （ FOXP3 ） 的基因功能障礙有關 ， 該基因被廣泛認爲是調節性T細胞譜系的主要調節因子 。 IPEX導致CD4 + 調節性T細胞功能障礙和隨後的自身免疫 。 該疾病是自身免疫性多內分泌腺綜合徵之一 ， 表現爲自身免疫性腸病 、 牛皮癬或溼疹性皮炎 、 指甲營養不良 、 自身免疫性內分泌病和自身免疫性皮膚病 ， 如普禿和大皰性類天皰瘡 。 IPEX的管理在通過骨髓移植治療該綜合徵方面取得了有限的成功 。