虹膜色素缺陷瘤

虹膜色素缺陷瘤 ， 又稱爲立舍瘤 （ Lisch nodule ） ， 是指虹膜樹突狀黑色素細胞的色素錯構瘤結節性聚合 。 疾病由奧地利眼科醫生卡爾 · 立舍 （ Karl Lisch ， 1907年 - 1999年 ） 在1937年首先提出並以他的姓氏命名 。 虹膜色素缺陷瘤常見於Ⅰ型神經纖維瘤病 ， 超過94 ％ 的患者都是在六歲之後出現結節 。 結節從虹膜表面突出 ， 邊緣清楚 ， 棕黃色 ， 橢圓形或圓形 ， 類似圓頂狀丘疹 。 這些結節可以在裂隙燈檢查中被發現 ， 通常不影響視力 ， 但對診斷某些疾病如Ⅰ型神經纖維瘤病很有幫助 。 免疫組織化學染色顯示波形蛋白和S - 100蛋白陽性 ， 暗示其起源於胚胎外胚層 ， 但準確的起源和結構現在仍存在爭議 。 在Ⅱ型神經纖維瘤病沒有發現虹膜色素缺陷瘤 。