膽色素原

膽色素原 ( 亦稱爲卟膽原 ， 簡稱爲PBG ） 是一種作爲卟啉 ( Porphyrin ) 生物合成中間體的吡咯 ( Pyrrole ) 衍生物 ， 而卟啉 ( Porphyrin ) 爲合成血基質的原料之一 。 由兩分子 ( 下圖dALA ) 在 ( 又稱下圖之 ， 圖上ALA dehydrogenase爲誤植 ) 催化下縮合 、 環化而成 。 而後4分子膽色素原在 （ 下圖右側 PB deaminase ） 催化下 ， 將脫去側鏈上的氨基 ， 縮聚爲含有4個吡咯 ( Pyrrole ) 環的 。 ( 見下圖右側 Hydroxymethyl bilane ) 在急性間歇性紫質症患者之尿液中 ， 膽色素原會有增加的情況 。 Category: 代謝 Category: 吡咯 Category: 羧酸 Category: 胺