線粒體肌病

線粒體肌病是一種由線粒體的代謝酶缺陷引起的肌病 ， 屬於線粒體病 。 這種疾病也是一種母系遺傳病 ， 可根據臨牀不同症候群再細分爲幾種疾病 。 1962年 ， Luft首次採用改良戈莫理氏染色法 （ Gömöri trichrome stain ， MGT ） 發現 。 在活體檢查中 ， 線粒體肌病患者的肌肉組織中常帶有 “ 破碎紅纖維 ” （ ragged red fibers ） ， 這些肌纖維內含有輕度累積的糖原和中性脂 。 此外 ， 破紅肌纖維中的琥珀酸脫氫酶活性增強 ， 而細胞色素c氧化酶的活性則會減弱 。