硬皮病

硬皮病  ， 也稱全身性硬化症  ， 根據皮膚侵犯的區域 ， 分爲只限皮膚症狀不會侵犯內臟系統的局部型  或會侵犯內臟系統的全身性硬化症 （ Systemic sclerosis ； SSc ） 。 這是一種以限制性  或瀰漫性  皮膚增厚 、 變硬和內臟纖維化爲特徵的全身性自體免疫疾病 。 病變特點爲皮膚纖維細胞增生明顯 、 膠原纖維增多及洋蔥皮狀外觀上的改變 ， 最終導致皮膚硬化 、 血管缺血 ， 除皮膚受累外 ， 它也可影響內臟 （ 心 、 肺和消化道等器官 ） 。 女性發病率爲男性的3 ～ 4倍 。 硬皮症皮膚表徵較爲明顯 ， 因此大多數人通常較在意皮膚方面的症狀 ， 忽略了真正導致死亡的其實是其他器官如肺部的侵犯 ， 如肺動脈高壓與間質性肺病 ； 其中 ， 最常併發的間質性肺病爲肺纖維化 ， 會阻礙肺泡間正常的氣體交換 ， 導致肺功能下降 、 死亡率增加 ， 無法回覆到正常狀態 。 因此硬皮症患者應隨時留意自己的肺部健康 ， 一旦出現長達2個月的咳 、 喘或累等症狀 ， 應主動告知醫師 。