特發性肺纖維化

特發性肺纖維化 ( Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF ) ， 臺灣俗名爲菜瓜布肺 ， 是最常見的不明原因間質性肺炎 ( idiopathic interstitial pneumonia, IIP ) 。 IPF 的定義爲一種特定型式 、 成因不明的慢性漸進性纖維化的間質性肺炎 、 病竈只侷限於肺部 、 好發於老人族群且符合尋常性間質性肺炎 ( usual interstitial pneumonia, UIP ) 的病理學及影像學特徵 。 目前菜瓜布肺的致病原因不明 ， 只知罹病後肺間質會不斷產生纖維化 。 肺間質的廣泛纖維化形成而導致肺組織增厚 ， 造成不可逆轉地喪失肺組織氧氣交換的能力 ， 是一致命的呼吸系統疾病 。 一般而言 ， 菜瓜布肺的預後不佳 ， 造成病人漸進性的呼吸困難 、 肺功能惡化 ， 而罹病期間 ， 患者很有可能會發生急性惡化 ， 急性惡化會導致呼吸衰竭 ， 甚至死亡 。 根據研究 ， 患者發生急性惡化之後 ， 死亡率高達五成以上 ， 相當危險 。 因此菜瓜布肺的治療 ， 除了著重在疾病病程的控制 ， 也應預防急性惡化的發生 ， 這部分就必須借重藥物的幫助 。 過往在診斷及治療上並沒有國際共識 ， 因此2000年美國胸腔醫學會 ( ATS ) 與歐洲呼吸醫學會 ( ERS ) 共同發佈IPF的國際診療共識以供臨牀醫師參考 。 2011年 ， 美國胸腔醫學會 ( ATS ) 、 歐洲呼吸醫學會 ( ERS ) 、 日本呼吸醫學會與拉丁美洲胸腔醫學會參考當時IPF相關臨牀實證 ， 共同發佈IPF的國際診療指引 ， 並於2015年 、 2018年參照當時證據更新部分內容 。 臺灣胸腔暨重症加護醫學會則在2015 年參考當年國際診療指引內容 ， 並依照本土國情來編制臺灣特發性肺纖維化實證診斷及處置指引 ， 並於2020年根據實證更新內容 。 爲進一步提高國人對菜瓜布肺的病識感 ， 臺灣胸腔暨重症加護醫學會訂每年9月19日爲臺灣菜瓜布肺日 ， 因 「 19日 」 形似特發性肺纖維化的英文名稱 「 IPF 」 ， 而 「 919 」 諧音與疾病症狀 「 走一走會喘 」 類似 ， 希望藉由 「 9月19日臺灣菜瓜布肺日 」 爲契機 ， 讓民衆能更加認識這個嚴重的肺部疾病 。