川崎氏病

川崎氏病 （ Kawasaki disease ） ， 又稱爲川崎病或黏膜皮膚淋巴腺綜合症 （ mucocutaneous lymph node syndrome ） ， 是一種全身血管發炎的疾病 。 最常見的症狀爲無法用常規藥物治療的發燒五天以上 、 頸部淋巴結腫大 、 紅眼 、 生殖器部位 、 嘴脣 、 手掌或腳底長出皮疹 ， 其他症狀則有喉嚨痛和腹瀉 。 症狀出現後三週內 ， 手腳皮膚可能會剝落 ， 之後就會康復了 。 但可能在1 - 2年後 ， 有些兒童的心臟會形成 。 川崎氏症 ( kawasaki disease ) 是一種全身性血 管炎症候群 ， 主要影響5歲以下小孩 ， 常見嚴重的並 發症是冠狀動脈瘤 ( coronary artery aneurysm ) 。 根 據2017美國心臟學會 ( american heart association, AHA ) 所述 ， 川崎氏症診斷爲臨牀症狀發燒五天或五 天以上 ， 且合併下列五項臨牀症狀中至少四項 ： ( 1 ) 嘴脣紅腫 、 乾裂 ， 草莓舌或口咽黏膜紅腫 ， ( 2 ) 兩眼 結膜充血 ， ( 3 ) 全身多型性紅斑 ， ( 4 ) 急性期手腳紅 腫 ， 恢復期指 尖脫皮 ， ( 5 ) 頸部淋巴腺腫 。 其標 準治療爲發病後10天內 ， 或確診後儘快給予免疫球 蛋白與高劑量aspirin ， 待退燒後再接續使用低劑量 aspirin治療6 - 8周1 。 Aspirin廣泛用於臨牀 ， 用途依劑量而異 ， 高劑量時具抗炎 、 解熱和鎮痛效果 ， 低 劑量時則以抗血小板凝集 、 預防心血管疾病爲主 ， 因可能造成蠶豆症 ( 葡萄糖 -6-磷酸鹽去氫缺乏症 ， glucose -6-phosphate dehydrogenase deficiency, G6PD ) 溶血問題 ， 故不宜使用 。 廖淑貞 （ 2021 ） 。 川崎氏症合併蠶豆症之案例報告與文獻回顧 。 彰基藥學學刊 ， ( 2 ) ， 6 - 9 。 https://www.airitilibrary.com/Publication/alDetailedMesh?DocID=P20211115001-202112-202201040026-202201040026-6-9 。 病因目前尚不明朗 ， 可能是感染引發了遺傳易感者的自體免疫反應 。 川崎氏病不會在人與人之間傳染 。 診斷通常是基於體徵和症狀判定 ， 其他測試如心臟超音波檢查和血液檢查或許也能做爲診斷輔助 。 類似症狀的疾病則有猩紅熱和青少年類風溼性關節炎 。 通常早期治療爲高劑量的阿司匹靈和免疫球蛋白 ， 患者接受治療後 ， 約在24小時內退燒並完全康復 。 如果進犯冠狀動脈 ， 有些病例會需要持續接受治療或手術 。 如果不接受治療 ， 冠狀動脈問題的發生率高達25 % ， 死亡率約爲1 % 。 若患者接受治療 ， 死亡風險爲 0.17 % 。 根據2017美國心臟學會所發表的川崎氏症 治療建議 ， 除了aspirin以外 ， 如對aspirin效果不 佳或過敏 ， 有clopidogrel ( 0.2 – 1.0 mg / kg / day ) 及 dipyridamole ( 1 – 5 mg / kg / day ) 可以替代1 。 另有3篇川崎氏症合併G6PD病人 ， 使用dipyridamole替代 aspirin的案例報告 ， 第1例爲臺灣案例11 ， 10個月大 的嬰兒 ， 使用dipyridamole ( 3 mg / kg / day ) 6周後 ， 原本輕微的冠狀動脈擴張情形改善 ； 第2例香港案 例12 ， 6個月大的嬰兒 ， 使用dipyridamole ( 5 mg / kg / day ) 2個月后冠狀動脈及心臟功能正常 ， 此2例皆未 提及與dipyridamole相關之不良反應 。 第3例爲阿拉 伯案例13 ， 5歲8個月的兒童 ， 使用dipyridamole ( 4 mg / kg / day ) ， 隔天因出現血便 ， 停用dipyridamole ， 出院2周後 ， 心臟超音波顯示冠狀動派正常 ， 血液 檢驗值血紅素 、 血小板有改善 ， 改回aspirin ( 81 mg / day ) 使用 ， 後續再檢測一次 ， 血小板減低 ， 再次停 用aspirin ， 追蹤6個月後 ， 心臟超音波正常 。 廖淑貞 （ 2021 ） 。 川崎氏症合併蠶豆症之案例報告與文獻回顧 。 彰基藥學學刊 ， ( 2 ) ， 6 - 9 。 https://www.airitilibrary.com/Publication/alDetailedMesh?DocID=P20211115001-202112-202201040026-202201040026-6-9 。 川崎氏症並不常見 ， 每10萬名5歲以下人口中 ， 僅會出現8至67位患者 ； 但在日本 ， 每10萬人中就有124位患者 。 患者幾乎都在五歲以內 ； 男孩較女孩容易罹患此症 。 1967年 ， 日本小兒科醫師川崎富作率先提報此病 ， 故依此命名爲川崎氏病 。 < -- 特殊表現 -- > 兒童COVID 19有一個表現相當特殊 ， 特稱 「 小兒多系統發炎症候群 ( multisystem inflammatory syndrome in children ， MIS - C ) 」 。 此病徵最早是在2020年4月在英國發表 ， 當時即描述病徵類似於川崎氏症或毒性休克症候群 ( toxic shock syndrome ) 。 9由於案例數不多 ， 故難以估算發生率 。 特別的是 ， 亞洲國家極罕見 。 發生的年齡層多在青少年 ( 年齡中位數爲8 - 11歲 ) 。 致病機轉仍不明確 ， 但數篇研究發現 ， MIS - C案例數上升的時間點 ， 常常是該社區確診人數高峯後的3至4周 ， 這暗示著MIS - C可能是一個感染後 的異常免疫反應 。