Mujer de 82 años que acude a urgencias por diminución de la AV en el OI de mes y medio de duración, sin dolor ni otros síntomas oculares o sistémicos acompañantes.
Como antecedentes personales destacaban: síndrome metabólico, hipotiroidismo secundario a tiroidectomía por nódulo benigno, cirugía de cataratas en AO.
En la exploración se observa una mejor AV corregida de 20/32 en el OD y de movimiento de manos en el OI. No presenta defecto pupilar aferente reactivo. Muestra una hiperemia leve en el OI con un Tyndall de 1+ y una presión intraocular de 20 mmHg en AO. En el FO del OI, se observa un desprendimiento de vítreo (DVP) denso y móvil, y hemorragias retinianas extensas sobre una lesión blanquecina-amarillenta de aspecto infiltrativo. Se realiza una ecografía ocular de 10 MHz, donde se demuestra la presencia de un DVP completo y señales hiperecogénicas en el espacio vítreo. La OCT del OI no se puede realizar por opacidad de medios. Se diagnostica de uveítis posterior de origen indeterminado y se trata con corticoide y ciclopentolato tópicos. Se realiza angiografía fluoresceínica de mala calidad por la turbidez vítrea, en la que se intuye una hiperfluorescencia difusa, mayor en arcadas y en papila.

Se realiza un estudio sanguíneo con bioquímica, hemograma y serologías para el descarte de sífilis, CMV, Epstein-Barr, toxoplasma y VIH, que es negativa a todos ellos, salvo IgG+ a toxoplasma. Se solicita placa de tórax, que es normal. Se realiza extracción de humor vítreo para estudio vírico y CMF, que resultan negativos. Ante la opacidad de medios y la no respuesta al tratamiento tópico, se decide la realización de vitrectomía pars plana (VPP) 23 G diagnóstica para extracción de muestras para análisis microbiológicos. Al finalizar la cirugía, se observan infiltrados subretinianos difusos, no solo peripapilares, con envainamiento vascular, y una lesión hemorrágica y exudativa nasal a la papila que siguen orientando el diagnóstico hacia infiltración retiniana de posible origen tumoral. El cultivo vítreo para microorganismos es negativo y el análisis mediante CMF se informa como una muestra muy hipocelular en la que no se aprecian linfocitos de fenotipo anómalo. Dado que ninguno de los test realizados permitía una confirmación diagnóstica, se decide la realización de una nueva VPP 23 G (e inyección de silicona de 5000 Cs) para la realización de biopsia de retina-coroides en bloque para su estudio anatomopatológico, la cual finalmente es compatible con un linfoma difuso de células B de alto grado. Se realiza RMN orbitaria y cerebral con gadolinio, donde se descartan lesiones compatibles con linfoma cerebral, pero se confirma cierto realzamiento del contraste en la retina, sin afectación del nervio óptico u otras estructuras orbitarias. Se deriva a la paciente al Servicio de Hematología para despistaje sistémico con punción lumbar, TAC cráneo-toraco-abdominal y analítica, las cuales resultan todas negativas y, por tanto, se diagnostica de LIOP.
La paciente y sus familiares rehúsan tratamientos sistémicos o radioterapia, pero aceptan tratamiento con 0,1 ml de rituximab inyección i.v. fuera de indicación, que se realiza hasta en cuatro ocasiones. En este caso, dado que la paciente presentaba silicona en la cámara anterior y en el compartimento vítreo, no se pueden realizar CMF para el control de la negativización de los CD20, por lo que se plantea seguimiento fotográfico, así como estudio periódico del cociente interleucina (IL)-10: IL-6 en humor acuoso para valorar la eficacia terapéutica y seguimiento del LIOP, así como controles sistémicos con PL cada mes y RMN cada tres meses.