IIC/livingner1 huggingface dataset:
Niño de 11 años. que tras la ingesta de dátiles y una mandarina realizó de forma inmediata ejercicio físico moderado, presentando a los 30 minutos una reacción anafiláctica.

Entre los antecedentes personales estaba diagnosticado con 5 años de alergia alimentaria (anafilaxia por frutos secos) y sensibilización a melocotón (PruP3). Siguió dieta de exclusión de frutos secos. Posteriormente presentó nuevo episodio de anafilaxia por ingesta de alérgeno oculto (frutos secos). Refería además episodios de angioedema palpebral auto limitados tras realizar ejercicio físico sin relación con alimentos. A partir de los 9 años inicia cuadro de rinoconjuntivitis estacional


Pruebas complementarias:
Prick: PruP 3: 3x4 mm , almendra 3x4 mm. Mandarina, naranja, manzana, látex, aguacate: negativos.
Prick-Prick: Dátil: 4x4 mm.
IgE CAP: Dátil 0.98 kU/L; Apio: 1.35 kU/L , Zanahoria 0.44 kU/L , Almendra 0.24 kU/L ; Naranja 1.16 kU/L , PruP3: 70.9kU/L ; manzana 74.3 kU/L
Inmuno bloting pendiente de los resultados.
Niña de 10 años con dermatitis atópica grave desde los 2 meses de vida. A partir de los 6 meses presenta candidiasis mucocutánea de repetición, otitis medias supuradas, molluscum contagiosum diseminados y alergia alimentaria múltiple con anafilaxia. A los 10 años aparecen verrugas genitales (papiloma-virus humano 6).

Analíticamente presenta elevación progresiva de IgE (máxima: 5724KUI/l) y linfopenia CD4.

El estudio genético reveló un defecto PGM3 (OMIM 172100), con una mutación heterocigota compuesta.

Para la dermatitis atópica grave con sobreinfecciones recurrentes, se realizan pruebas terapéuticas con Ciclosporina oral, Metotrexate y Micofenolato-mofetil que deben interrumpirse por empeoramiento de la inmunodeficiencia y respuesta parcial de la dermatitis. Durante la tramitación del uso compasivo de Dupulimab, y dada la gravedad del cuadro cutáneo, se inicia Omalizumab. Con la primera dosis presenta anafilaxia a las 3,5h de administrarlo. Actualmente en tratamiento con Dupilumab, bien tolerado.
Mujer de 85 años que acude al servicio de Urgencias por disnea, fiebre mantenida de 39oC y expectoración purulenta de dos días de evolución. En sus antecedentes destacaba hipertensión arterial, polimialgia reumática, artrosis de cadera y faquectomía bilateral. Al examen físico presentaba múltiples equimosis en tronco y extremidades inferiores, taquipnea en reposo y saturación basal de oxígeno 89-90%. A la auscultación pulmonar roncus y sibilancias generalizadas en ambos hemitórax.
Analíticamente destacaba la elevación de reactantes de fase aguda (PCR, procalcitonina y leucocitos), deterioro de la función renal (Creatinina 1,55mg/ dL), prolongación del TTPa (74 s) e insuficiencia respiratoria parcial (pO2 de 55 mmHg, pCO2 36 mmHg). Radiografía de tórax sin hallazgos radiológicos de interés. Adicionalmente, teniendo en cuenta la época del año, se realiza test de virus respiratorios dando positivo para influenza A.
Se decide hospitalización en el servicio de Medicina Interna y se inicia oseltamivir ajustado a su función renal. A las 12 horas del ingreso presenta hematuria franca con repercusión hematimétrica precisando soporte transfusional. Analítica de control presenta empeoramiento del TTPa (94 s). Recuento plaquetario, TP y actividad de protrombina dentro de parámetros de normalidad. Se sospecha presencia de inhibidor circulante y se confirma mediante estudio de mezclas. TTPa inicial 74 s, Mezcla inicial 32 s y Mezcla tras 1 hora de incubación 42 s. Estudios adicionales confirman la presencia de inhibidor del FVIII, actividad de este factor menor del 5% y Bethesda de 29. Se confirma el diagnóstico de hemofilia A adquirida. Se inició tratamiento con Factor VII recombinante y Metilprednisolona (0,5mg/kg IV cada 24 horas), dosis ajustada por proceso infeccioso activo. Se completaron estudios de extensión descartándose neoplasia activa con TAC toraco-abomino-pélvico y marcadores tumorales negativos. Igualmente, el perfil de autoinmunidad fue negativo. Estudios microbiológicos y serologías para virus hepatotropos e inmunodeficiencia humana negativos. Durante la evolución presenta infección de orina por E. coli sin resistencia a antibióticos. Una vez controlado el proceso viral y habiendo completado esquema de oseltamivir, se añadió ciclofosfamida al tratamiento para hemofilia adquirida. Posteriormente presentó recuperación de los niveles de Factor VIII al 59% y normalización del TTPa con desaparición del Inhibidor (imagen 1). Ante esta situación el paciente fue alta con sintomatología inicial resuelta y sin evidencia de nuevas complicaciones hemorrágicas. Continuó controles ambulatorios semanales y completó 6 semanas de tratamiento inmunosupresor.
Mujer de 50 años apendicectomizada y con hipercolesterolemia, sin otros antecedentes de interés, en contacto estrecho con perros y gatos en domicilio. Ingresó en marzo del 2019 por cuadro de tos intensa sin expectoración, febrícula y dolor costal de características mecánicas de 1 semana de evolución. La exploración física y la radiografía de tórax fueron anodinas; en la analítica llamaba la atención eosinofilia >50% con un recuento total de 14.000/μL e IgE>5000 kUA/L (0-120). Se realizó inmunofenotipo y morfología de sangre periférica que descartó malignidad. Tras una tanda de antibióticos, se decidió alta y control en consultas tras desaparición de febrícula y mejoría parcial de la tos, con persistencia de dolor costal que por sus características se atribuyó a la tos.
Se amplió el estudio con serologías, siendo todas negativas salvo Toxocara canis IgG positiva y se realizó TAC con hallazgo de opacidades pulmonares múltiples bilaterales milimétricas, algunas con halo en vidrio deslustrado sugestivas de proceso infeccioso atípico probablemente parasitario.
Ante este cuadro de eosinofilia, clínica respiratoria, epidemiología, serología y pruebas de imagen compatibles se diagnosticó de infestación por Toxocara canis. Se solicitó valoración a Oftalmología que descartó toxocariasis ocular y se inició tratamiento específico con albendazol 400mg cada 12h durante 5 días y 30mg de prednisona durante 5 días.
Al mes de finalizar el tratamiento, desapareció la tos residual, además de reducción de valores de eosinofilia a la mitad e IgE en sangre periférica. Con esto, se le recomendó la desparasitación de animales domésticos.
La toxocariasis es una infección poco frecuente en nuestro entorno, se da por la ingesta de huevos del nematodo Toxocara canis o Toxocara cati que habitualmente infectan a perros y gatos.
Mujer de 59 años, hipertensa, dislipémica y exfumadora, con antecedentes personales de pancitopenia secundaria a infección dental ocho meses antes, que se resolvió. Ingresa en Medicina Interna por fiebre y pancitopenia, siendo la fiebre explicada por infección del tracto urinario por Proteus mirabilis, pautándose al alta ciprofloxacino y realizándose ambulatoriamente biopsia de médula ósea para estudio de pancitopenia.
Al sexto día tras el alta la paciente acude a Urgencias por exantema cutáneo y reaparición de la fiebre (hasta 39,3oC). Se realiza el diagnóstico diferencial de fiebre y rash, y tras una semana con antibióticos de amplio espectro y ausencia de aislamientos microbiológicos, se descartan causas infecciosas y se diagnostica de toxicodermia farmacológica, iniciándose tratamiento corticoideo a altas dosis con buena respuesta. En la biopsia de médula ósea encontramos granulomas epitelioides no necrotizantes, rasgos displásicos y mutación del gen SRSF2 (asociado a síndromes mielodisplásicos y con menos frecuencia a mieloproliferativos crónicos).
Durante el ingreso se realiza tomografía computarizada (TC) objetivándose adenopatías hiliomediastínicas, sin otras alteraciones, obligando a descartar sarcoidosis, pero también síndrome linfoproliferativo e infección por tuberculosis. Destaca la elevación de la enzima de conversión de la angiotensina. La paciente se niega a realización de broncoscopia para completar estudio y es dada de alta. De forma ambulatoria, se aísla en hemocultivos Mycobacterium avium complex, por lo que inicia tratamiento con claritromicina y etambutol. Siete días después acude por tos, expectoración y fiebre, realizándose radiografía de tórax en la que presenta opacidad en vidrio deslustrado con afectación difusa y bilateral. Ingresa y se realiza lavado broncoalveolar encontrándose PCR positiva para Pneumocystis jiroveci, pautándose trimetoprim-sulfametoxazol. Durante este ingreso presenta también infección por virus de la gripe A tratada con oseltamivir. Tras presentar un nuevo episodio de toxicodermia, que en esta ocasión se relaciona con el tratamiento con trimetoprim-sulfametoxazol se sustituye el tratamiento por atovacuona.
Ante dos infecciones oportunistas se realiza diagnóstico diferencial de las posibles causas y al revisar analíticas previas se objetiva monocitopenia absoluta desde un año antes, por lo que se estudia el gen GATA-2, que resulta mutado, siendo diagnosticada de síndrome de monocitopenia e infecciones micobacterianas (síndrome MonoMAC).
Mujer de 48 años de edad, diabética y procedente de Bagua, Región Amazonas, Perú. Consultó por una lesión de más de 10 años que se inició en la zona media del dedo pulgar. Presentaba eritema, prurito, descamación, puntos negros y dolor ocasional en la región distal del pulgar. Cromoblastomicosis por Fonsecaea sp: Lesión eritemato-escamosa; células muriformes a 400 aumentos; Colonias radiadas verde oscuras a 10 días de incubación en agar Sabouraud; Hifas tabicadas y conidios elípticos a 400 aumentos.

Al realizar el examen directo con hidróxido de potasio al 10% se observó presencia de células muriformes sugerentes de cromoblastomicosis. En el cultivo se observaron colonias radiadas de color verde oscuro de 14 mm a los 10 días de incubación que mediante la técnica de microcultivo y microscopia se identificó Fonsecaea sp.

Estudios hematológicos complementarios mostraron un hematocrito 43,2%, hemoglobina 13,8 g/dL, leucocitos de 7620 céls/mm3 y 4% de eosinófilos (305 céls/mm3). Adicionalmente, las serologías para Chagas, VIH y HTLV resultaron negativas.

La paciente recibió tratamiento con itraconazol 100 mg cada 12 h, durante dos meses. Sin embargo, un cultivo de control demostró viabilidad del hongo en la lesión. La paciente abandonó el tratamiento posterior y controles siguientes, razón por el cual no permitió observar la evolución de la enfermedad.
Anamnesis
Mujer de 39 años, con pareja estable heterosexual, que acude a consulta remitida de su médico de atención primaria por lesiones en genitales de varios meses de evolución. Como antecedentes personales sólo destacaba alergia a ampicilina. No tomaba fármacos de manera habitual y tampoco refería antecedentes de lesiones genitales previas.

Exploración física
Presentaba múltiples papuloplacas de entre 0,5 y 1,5 cm de superficie plana, tonalidad rosada y aspecto húmedo, con tendencia a la ulceración. Las lesiones se localizaban preferentemente en labios mayores, periné y región perianal. No presentaba lesiones en otras localizaciones de piel ni mucosas.

Exploraciones complementarias
Se realizó una analítica completa que mostró positividad para serología luética, con un RPR positivo, con título 1/128 y un TPHA (Ac. Anti Treponema pallidum) > 1/1280. El resto de serologías, incluyendo virus hepatitis B (HBs Ag y Ac Anti HBc), virus hepatitis C (Ac Anti VHC) y VIH (Ac Anti VIH) resultaron negativas.
La biopsia cutánea de una de las lesiones mostró un infiltrado inflamatorio muy denso formado por linfocitos y muy abundantes células plasmáticas a nivel dérmico. La epidermis presentaba acantosis y parches de paraqueratosis, con abundantes neutrófilos. En las capas más superficiales de la epidermis se observaba la presencia de eosinófilos, neutrófilos y aislados linfocitos. Las células plasmáticas del infiltrado no mostraban restricción de cadenas ligeras y mediante anticuerpos antitreponema se observaron numerosas espiroquetas en las capas más basales de la epidermis.

Diagnóstico
Condilomas planos, sífilis secundaria.

Tratamiento y evolución
Se administraron 2,4 millones de UI de penicilina G benzatina intramuscular en dosis única. El caso fue comunicado al servicio de medicina preventiva de nuestro hospital al tratarse de una enfermedad de declaración obligatoria. Sin embargo, la paciente no volvió a acudir a revisión a pesar de repetidos intentos por localizarla; al igual que su pareja habitual, por lo que se perdió el seguimiento.
Mujer de 35 años sin antecedentes relevantes que acudió al servicio de urgencias del Hospital de la Fundación Jiménez Díaz (Madrid) el 14 de abril, con lesiones purpúricas acras de tres semanas de evolución. Habían aparecido como zonas edematosas y eritematosas concurrentes con fiebre y tos, que duró solo dos días. No había antecedentes de diarrea, ageusia, hiposmia o disnea. La paciente refirió que, tras estar de pie durante un rato, la piel de sus pies adquiría una coloración azulada. A la exploración, el pulso pedio no era palpable y se podían apreciar zonas violáceas en el dorso de varios dedos de ambos pies. Una ecografía descartó trombosis vascular. Un ensayo RT-PCR para SARS-CoV-2 a partir de frotis nasofaríngeo y un ensayo inmunocromatográfico para anticuerpos séricos IgG e IgM, realizados el mismo día, dieron resultado negativo. Una biopsia cutánea obtenida en el servicio de urgencias mostró leve inflamación linfocítica perivascular y perianexial y trombosis focal microvascular. Se apreció una leve extravasación eritrocítica y evidencias auxiliares de lesiones endoteliales, pero no se observó vasculitis manifiesta. Mediante un kit comercial (SARS-CoV/SARS-CoV-2 espícula 1A9, GeneTex Inc., Irvine, California, EE. UU.), optimizado en nuestro laboratorio, se detectaron claramente proteínas de la espícula vírica mediante inmunohistoquímica convencional, en forma de depósitos granulares rojos y brillantes, entre finos y gruesos, en el citoplasma de células ecrinas (excretoras y secretoras) y vasos dérmicos cutáneos. 
Se realizaron los controles negativos y positivos pertinentes: amígdala adulta, una muestra de eritema pernio de principios de 2019, biopsias de dermatosis inflamatorias no asociadas a COVID-19 y sustitución del anticuerpo por suero salino como controles negativos, así como una muestra pulmonar postmórtem de un paciente de COVID-19 como control positivo. Se observaron depósitos perivasculares de C5b9, C3 y C1q en un estudio de inmunofluorescencia de tejido parafinado fijado con formalina. Se inició un tratamiento con heparina de bajo peso molecular y una dosis baja de aspirina; las lesiones se curaron y en el momento del último control (7 de junio), la paciente se había recuperado completamente y el pulso pedio era palpable. Un segundo estudio serológico (dos meses tras el inicio de la enfermedad), esta vez mediante ensayo de inmunoadsorción enzimática (ELISA), dio resultado negativo para IgG e IgM de SARS-CoV-2.
Varón de 74 años, hipertenso, diabético y con antecedentes de ictus isquémico, polimialgia reumática y SAHS, que presenta cefalea opresiva temporal izquierda.

En el TAC cerebral urgente se visualizó ocupación del seno esfenoidal izquierdo. Se completa estudio con RMN posterior, con hallazgos compatibles con mucocele con protusión y abombamiento hacia el clivus. Fue sometido a CENS por parte de Neurocirugía y ORL, con toma de muestra para cultivo, diagnosticándose S. commune. Alta a las 24 h, con una pauta de tratamiento de amoxicilina/clavulánico 875/125 mg durante 7 días. En las revisiones, mantiene clínica de cefaleas intermitentes, se realiza RMN de control, visualizándose recidiva del mucocele con ocupación de seno esfenoidal izquierdo, afectación ósea y osteomielitis en la base del cráneo. Se completa el estudio con PET-TAC sin observarse captación. Se derivó al paciente a las consultas de Infecciosas donde se pautó voriconazol 200 mg cada 12 h durante 6 semanas hasta normalización de los reactantes de fase aguda y desaparición de la clínica del paciente.

DIAGNOSTICO
Sinusitis crónica siendo el agente causal de la enfermedad el hongo basidiomiceto Schizophyllum commune.
Mujer de 33 años diagnosticada en febrero del 2015 de leucemia aguda linfoblástica BII Ph negativo a raíz de síndrome febril y lesiones purpúricas en miembros inferiores. La analítica mostraba 21000 leucocitos (35% blastos de aspecto linfoide), hemoglobina de 11.9 g/dL y 22000 plaquetas. La paciente recibió tratamiento quimioterápico con prefase, inducción, y consolidación precoz y tardía. A pesar de esto, presentó una recaída molecular precoz y ulterior recaída morfológica, por lo que se realizó tratamiento de rescate para inducir una remisión completa de cara a una aloTPH. Durante el periodo de neutropenia la paciente recibió profilaxis antibiótica, antifúngica y antivírica con levoxacino 500mg/día vo, ceftriaxona 1g/24h ev, fluconazol 400mg/día vo, pentamidina inhalada 300mcg c/28días y aciclovir 400mg c/8h vo.
Veinte días después del tratamiento de rescate la paciente presentó fiebre sin foco aparente. En la analítica se evidenció pancitopenia con 200 leucocitos (100 neutrófilos), hemoglobina de 10,7 g/dl y 25000 plaquetas. PCR 2.97 mg/dL, creatinina 0.52 mg/dL, ASAT/ALAT 15/26 U/L, GGT/FA 121/145 U/L, bilirrubina total 0.6 mg/dL, LDH 145 U/L, sodio 141 mEq/L y potasio 3.8 mEq/L. Con la orientación diagnóstica de neutropenia febril, se tomaron cultivos y se inició meropenem y vancomicina. Al quinto día de fiebre la paciente inició clínica respiratoria por lo que se realizó una TACAR en la que se evidenció una condensación alveolar en lóbulo superior izquierdo (LSI) con ocupaciones bronquiales y halo periférico en vidrio deslustrado. Se realizó una fibrobroncoscopia en la que se observó inflamación del bronquio del LSI con oclusión parcial del mismo. En el aspirado bronquial se aislaron colonias de Aspergillus fumigatus y se inició voriconazol. La detección de galactomanano en suero fue negativa. A pesar del tratamiento, la paciente persistió febricular, con la clínica respiratoria y se agregó dolor torácico. Se realizó una segunda fibrobroncoscopia en la que se observó una disminución completa de la luz del LSI, zona de donde se tomaron biopsias, en las que finalmente se observaron hifas compatibles con mucor. Se realizó una detección génica que fue positiva para Rhizopus arrizus. Se inició anfotericina liposomal y posaconazol.
Hombre afrocaribeño de 49 años, guardia de seguridad, no fumador, con antecedentes de diabetes mellitus de tipo 2 e hipertensión. El 29 de marzo fue ingresado con tos, fiebre y disnea de 5 días de evolución. Su radiografía torácica mostró consolidaciones parcheadas izquierdas, por lo que se inició tratamiento con antibióticos i.v. y heparina no fraccionada por dímero D elevado; también se inició terapia PPC a causa de la hipoxemia. Sin embargo el paciente siguió empeorando y luego fue intubado. Se trasladó a nuestra UCI a causa de la falta de camas el 31 de marzo, donde se le aplicó HVVC por empeoramiento de lesión renal aguda. Los problemas respiratorios mejoraron y fue extubado el 6 de abril y se le retiró la oxigenoterapia, aunque aún necesitaba soporte renal intermitentemente. Una ecografía renal no reveló anomalías, y una APTC mostró un émbolo pulmonar segmentario, infiltrados alveolares bilaterales, opacidades de vidrio esmerilado y pequeñas áreas de consolidación. Un ecocardiograma el 21 de abril reveló buena actividad biventricular sin anomalías estructurales ni valvulopatías. A pesar de fisioterapia rutinaria, el paciente mostraba debilidad persistente bilateral en las extremidades inferiores. Una evaluación de las extremidades inferiores mostró reducción de la fuerza bilateral (izq. > der.) con dificultad para la locomoción y la coordinación, aunque los reflejos y la sensibilidad, así como el pulso periférico, estaban intactos. En la exploración neurológica, no se identificaron anomalías de las extremidades superiores. Una RMN mostró una señal anómala bilateral en la sustancia blanca profunda, que podía indicar infartos de la zona marginal subcortical. El 27 de abril se trasladó al paciente a una unidad de neurorrehabilitación.
Anamnesis
Niña de 2 años, es traída por su madre de urgencias para ser valorada por dermatología. Refería un cuadro de evolución de 2 lesiones nodulares, una en pliegue antecubital y otra en zona de omóplato izquierdo. La madre refería que habían aparecido mientras se encontraban de viaje en Ecuador en el transcurso de una excursión por el bosque y que persistían desde entonces. La paciente presentaba dolor a la palpación y no asociaba prurito, además la madre insistía que veía "algo" que se movía dentro de las lesiones.

Exploración física
Se observaban 2 lesiones nodulares levemente eritematosas en pliegue antecubital y en omóplato izquierdo, todas con un orificio central.

Exploraciones complementarias
Dermatoscopia de las lesiones: Lesión eritematosa con vasos puntiformes y punto negro que se desplaza con la palpación y asoma por el orificio con la extrusión. Se cubren las lesiones con vaselina dando salida a una larva. Dermatoscopia de la larva en donde se observa un cuerpo ovoide blanco cremoso con espirales con el aspecto de pies de pájaro, rodeado de puntos negros con forma de corona de espinas.

Diagnóstico
Miasis furunculoide por Dermatobia hominis.

Tratamiento
Extrusión espontánea de las larvas.

Evolución
Satisfactoria, con completa desaparición de la clínica en ambos casos
Antecedentes, enfermedad actual y exploración física
Paciente de 43 años, sin antecedentes de interés, que realiza unas 7 horas a la semana de deporte aeróbico intenso (atletismo y pádel) desde la infancia, remitido a consulta de Cardiología por hallazgo de extrasistolia ventricular aislada monomórfica (EV) en ECG realizado durante un reconocimiento laboral. La exploración física es normal.

Pruebas complementarias
El ecocardiograma, la radiografía de tórax y la analítica no muestran alteraciones. No se registran signos ni síntomas de isquemia en la ergometría, pero la densidad de la extrasistolia ventricular aumenta ligeramente coincidiendo con el máximo esfuerzo.

Evolución clínica
Se inicia tratamiento con bisoprolol 5 mg al día y se registra en Holter de control desaparición de EV pero bloqueo auriculoventricular (BAV) nocturno con varias pausas, la más larga de 12 segundos. El paciente permanece en todo momento asintomático y niega antecedentes familiares de trastorno de conducción, miocardiopatía dilatada o muerte súbita. Se interpreta el hallazgo del Holter como BAV avanzado, se suspende el bisoprolol y se decide ingreso para estudio y monitorización. Se registran pausas nocturnas en relación con BAV y/o bradicardia sinusal de hasta 7 segundos y EV muy ocasional. Se comprueba que la conducción basal es normal mediante estudio electrofisiológico y se descarta apnea del sueño mediante polisomnografía. Ante la mala situación clínica y las nulas posibilidades de tratamiento curativo se intensificó la analgesia y la paciente falleció.

Diagnóstico
A la vista de la ausencia de cardiopatía estructural y de antecedentes familiares relevantes es diagnosticado de BAV mediado por hipertonía vagal y se le recomienda reducir su actividad deportiva pero se niega.
Se le explica el balance riesgo-beneficio del implante de un marcapasos monocameral y lo rechaza. 
Durante el seguimiento continúa asintomático, aunque se comprueba mediante Holter ECG que persisten pausas nocturnas de hasta 9 segundos de duración.