Se trata de un varón de 59 años con único antecedente conocido de válvula aórtica bicúspide con fusión de velos coronarios izquierdo y derecho que ocasiona una insuficiencia aórtica moderada-severa (última ecocardiografía 6 meses antes del episodio actual). Mantiene revisiones periódicas por Cardiología y no presenta disnea asociada, ni toma ninguna medicación de forma habitual. El paciente vive en ámbito rural y trabaja en la construcción. Realiza habitualmente excursiones por el campo en bicicleta, habiendo realizado de este modo el Camino de Santiago recientemente, teniendo contacto con algún animal, fundamentalmente perros, cabras y vacas, aunque sin contacto estrecho. No tiene animales domésticos y no ha realizado viajes recientes al extranjero.
Consulta por cuadro de dos meses de evolución consistente en sudoración profusa y sensación distérmica no termometrada, astenia generalizada y dolor lumbar. Por este motivo acude a urgencias para valoración, donde se le solicita una prueba de Rosa de Bengala que es positiva, iniciándose tratamiento con doxiciclina 100mg/12h y rifampicina 900mg/24h y posteriormente se deriva para valoración en consulta externa de Enfermedades Infecciosas. En consulta se realiza analítica básica, y a pesar de que la clínica es inicialmente compatible, aunque dudosa por la ausencia de contacto directo con animales de ganado, y ante la escasa frecuencia de esta entidad en nuestro medio en los últimos años, se realiza de nuevo Rosa de Bengala, serología de Brucella spp y extracción de hemocultivo, enviando muestra a Hospital Carlos III (Madrid) con la intención de confirmar o descartar el diagnóstico de presunción de brucelosis.

En la anamnesis y exploración por órganos y aparatos, no se reseña ningún dato destacable salvo un soplo sistólico de predominio aórtico ya conocido, sin estigmas sugerentes de endocarditis. Dado que el paciente refería mejoría clínica tras el tratamiento instaurado en Urgencias, se decide mantenerlo en espera de los resultados, que finalmente fueron negativos. El paciente suspende el tratamiento por intolerancia gastrointestinal antes de la siguiente visita a la consulta. Asimismo, por la clínica de dolor dorsolumbar que refería, y ante la sospecha inicial de brucelosis, se decide realizar Resonancia Magnética (RM) que no encuentra tampoco signos de espondilodiscitis por Brucella spp. Durante el seguimiento en consulta, vuelve a presentar clínica, tras la suspensión del tratamiento antibiótico previamente mencionado, reapareciendo fiebre diaria de hasta 38.5oC de características bacteriémicas, con malestar general asociado, sudoración profusa y astenia, sin ninguna focalidad específica por órganos y aparatos, por lo que se decide finalmente ingreso hospitalario para obtención de hemocultivos y completar estudio, ante la persistencia de la fiebre y el mal estado general.

Diagnóstico diferencial
Se trata de un paciente con fiebre de duración intermedia (FDI), o incluso de duración prolongada, si contamos el periodo previo al tratamiento antibiótico recibido, sin un foco claro, por lo que centraremos el diagnóstico diferencial en torno a la FDI, aún sabiendo que hasta en un 20% de los casos, la etiología permanece desconocida. Atendiendo al contexto epidemiológico del paciente y sus antecedentes personales, las causas a tener en cuenta son:

1. Infecciones bacterianas: A destacar rickettsiosis como responsables de las fiebres tíficas y la fiebre botonosa (la rickettsiosis exantemática es más frecuente en los países de la cuenca mediterránea), Coxiella burnetti como agente causal de la fiebre Q , Brucella melitensis como responsable de la brucelosis humana; la fiebre entérica o tifoidea causada por Salmonella typhy y paratyphi, Bartonella spp en la enfermedad por arañazo de gato y la angiomatosis bacilar, la ehrlichiosis y anaplasmosis humanas, y, por supuesto, la tuberculosis.

2. Infecciones víricas: Provocadas por CMV, virus de Epstein-Barr, parvovirus B19, VHS 6,7 y 8, VIH.

3. Infecciones por protozoos: Destaca la toxoplasmosis.

4. Infecciones localizadas: Abscesos intraabdominales, endocarditis infecciosa.

5. Enfermedades autoinmunes: Enfermedad de Still del adulto, principalmente por su presentación clínica habitual en forma de fiebre.

6. Neoplasias: pueden presentarse con relativa frecuencia como fiebre sin foco el carcinoma de células renales y el linfoma.

7. Miscelánea: Tiroiditis subaguda.

Evolución
Durante el ingreso hospitalario se solicitaron varias pruebas complementarias que detallamos a continuación. Serología para Brucella spp: negativa para Ig M e Ig G; serologías de Coxiella spp, Rickettsia spp, sífilis, virus de hepatitis A, B, C y virus de la inmunodeficiencia humana (VIH): negativas. IgG para CMV y VEB positivas, Ig M negativa. Analíticamente, destacaba elevación de reactantes de fase aguda incluyendo proteína C reactiva (75 mg/L), procalcitonina (0.38 ng/mL), ferritina (1473 ng/mL), velocidad de sedimentación globular (69 mm/h) y factor reumatoide (18.6 UI/mL). El estudio de autoinmunidad (que incluye ANAs, ENAs, inmunoglobulinas y subpoblaciones linfocitarias) e IGRA fueron negativos. En cuanto a pruebas de imagen, se realizó una tomografía computerizada (TC) toraco-abdomino-pélvica para descartar infecciones localizadas (abscesos intraabdominales) o neoplasias ocultas (fundamentalmente linfoma o carcinoma de células renales). Asimimo, se extrajeron hemocultivos, que resultaron positivos para Streptococcus sanguinis (grupo viridans) resistente a eritromicina con CMI a penicilina 0.03 mcg/ml en 6 hemocultivos seriados en 3 días diferentes.
Ante estos primeros resultados analíticos se descartaron razonablemente la mayoría de entidades de etiología infecciosa vírica o bacteriana (Coxiella ssp, Rickettsia ssp, VIH, sífilis, Hepatitis A, B y C, CMV, VEB). Se desestimó el diagnóstico inicial de brucelosis tras un segundo Rosa de Bengala negativo, tres tandas serológicas en diferentes momentos temporales negativas, y una RM negativa para espondilodiscitis. Así mismo, el estudio de autoinmunidad negativo nos permitió rechazar una etiología autoinmune (fundamentalmente la Enfermedad de Still del adulto, ya que no reunía los criterios diagnósticos preceptivos de Cush o Yamaguchi como el rash evanescente o linfadenopatías); y el test de IGRA, añadido a los resultados previos y una radiografía de tórax normal, hacía poco probable una tuberculosis. Por último, el estudio de función tiroidea fue normal, descartando una tiroiditis subaguda.
Ante la alta sospecha de endocarditis infecciosa por hemocultivos de repetición positivos con microorganismo típico aislado en paciente con valvulopatía previa, se inició tratamiento con ceftriaxona 2 gramos cada 24 horas y gentamicina ajustada al peso del paciente, y se solicitó una ecocardiografía transtorácica (ETT) que mostró una válvula aórtica de velos displásicos, con apertura conservada y prolapso severo de velo derecho que provocaba insuficiencia excéntrica dirigida a velo anterior mitral, en su conjunto severa (en ecografía previa meses atrás se mostraba una insuficiencia moderada), sin evidenciarse signos de endocarditis. Ante estos hallazgos, se realizó una ecocardiografía transesofágica (ETE), que no mostraba nuevos hallazgos sugestivos de endocarditis.
Además de la negatividad de la ETT y la ETE, se recibe TC en la que no se aprecian neoplasias ni adenopatías patológicas, ni se observan abscesos en ninguna localización. Como único hallazgo, mostraba la presencia de varios infartos esplénicos. En este punto, cobra aún más importancia la sospecha inicial de endocarditis al haber ocurrido un fenómeno embólico séptico (sumaríamos 1 criterio mayor y 3 menores) (Figura 1), y se decide programar una segunda ETE en el plazo de una semana respecto a la previa, así como un PET-TC, que informa de captación relativamente homogénea de miocardio inespecífica. Finalmente, se realizó una segunda ETE, que mostró una vegetación de tamaño máximo de 7-8 mm compatible con endocarditis infecciosa subaguda sobre válvula aórtica nativa bicuspide.


Diagnóstico final
Endocarditis aórtica por S. sanguinis sobre válvula bicúspide