IIC/livingner1 huggingface dataset:
Paciente de 40 años de edad con antecedentes personales de VHC tratado y curado y enfermedad de Rendu-Osler-Weber. Inicio de epistaxis a los 10 años y a los 20 años aparición de telangiectasias faciales. En 2007 a raíz de un cuadro de hemianopsia izquierda bilateral, cefalea, fiebre y vómitos el paciente es diagnosticado de absceso cerebral occipital derecho, que se interviene, con cultivos positivos para Peptostreptococcus spp. Embolización de fístulas arteriovenosas pulmonares en 2009 y 2011. En seguimiento en consultas externas de Medicina Interna. Abuelo paterno, madre y hermana afectados por la enfermedad.
Acude a urgencias por crisis convulsiva tónica con pérdida de conciencia asociada y rigidez generalizada. Al recuperar la conciencia se encuentra estuporoso y presenta paresia de hemicuerpo derecho que ha recuperado parcialmente a su llegada. Refiere las 48h previas fiebre de hasta 38"5oC con cefalea y bradipsiquia. A la exploración neurológica el paciente se encuentra consciente y orientado, bradipsíquico, con dislexia y disgrafia, sin focalidad motora. Durante la exploración presenta de manera brusca rigidez tónica en extremidad inferior derecha con reflejo cutáneo-plantar extensor.
En TAC craneal se objetiva imagen hipodensa con edema perilesional sin clara lesión subyacente frontal izquierda.
Se inicia tratamiento antibiótico empírico con Ceftriaxona, Metronidazol y Vancomicina, así como Levetiracetam como profilaxis secundaria para las crisis convulsivas y Dexametasona para tratar el edema cerebral. Ingresa inicialmente en la unidad de cuidados intensivos siendo trasladado posteriormente a la unidad de infecciosas del servicio de medicina interna.
Se realiza RMN cerebral a fin de caracterizar mejor la lesión cerebral e informan de una lesión focal en la convexidad frontal izquierda de 33x32x19mm, bien delimitada con centro hiperintenso en T2 y halo hipointenso y abundante edema vasogénico asociado, sugestiva de absceso cerebral. Valorado por el servicio de neurocirugía se decide intervención quirúrgica que se lleva a cabo sin incidencias y tras la cual el paciente evoluciona favorablemente en planta.
En TAC torácico durante el ingreso se objetivan fístulas arteriovenosas pulmonares múltiples bilaterales que quedan pendientes de embolización al alta, una vez superado el postoperatorio del paciente.
Hombre de 58 años que ingresó en el servicio de urgencias a causa de una disminución de la consciencia e incapacidad de andar. Los síntomas iniciales empezaron con una alteración de la marcha aproximadamente un mes antes del ingreso, con un empeoramiento progresivo y lento; sin embargo, el estado de consciencia se deterioró profundamente dos días antes del ingreso. No se refirieron síntomas pulmonares, como tos o disnea. Al ingreso, su temperatura era de 37,1 oC; el paciente estaba somnoliento pero podía obedecer instrucciones para realizar tareas simples; el habla consistía en palabras sencillas y breves. Podía mover todas las extremidades, pero las superiores mostraban menos movilidad. Los reflejos osteotendinosos eran bruscos y el reflejo cutáneo plantar presentaba signo de Babinski. Los análisis iniciales revelaron Hb: 15,5 g/dL, leucocitos: 17.000 [linfocitos: 1020/mm3, intervalo normal: 800–5000/mm3], proteína C-reactiva: 82 mg/L (normal < 10 mg/L), VSG: 40 mm/h (normal < 20 mm/h) y ferritina 876 ng/mL (intervalo normal: 12 a 300 ng/mL). El análisis del LCR reveló leucocitos: 0/mm3 (intervalo normal: 0–5/mm3), glucosa: 105 mg/dL (normal < 80 mg/dL) y proteínas: 15 mg/dL (normal < 45 mg/dL). El LCR fue negativo para virus, como el herpes simple, varicela zóster, citomegalovirus y Epstein-Barr. Además, no se hallaron bandas oligoclónicas en el LCR. El ensayo de liberación de interferón gamma para tuberculosis y el ensayo ELISA para anticuerpos de Brucella y VIH fueron negativos. Una RMN cerebral mostró hiperintensidad de sustancia blanca confluyente difusa en RMN con FLAIR, especialmente en el lado izquierdo, sin realce prominente con ponderación en T1. Además, era evidente la afectación de la sustancia gris cortical y profunda y del mesencéfalo dorsal. Una TAC torácica indicó consolidaciones multifocales bilaterales periféricas con broncograma aéreo coherente con infección por SARS-CoV-2. Ensayos de RT-PCR a partir de frotis nasofaríngeo y orofaríngeo dieron positivo para SARS-CoV-2, pero estos fueron negativos en el LCR. Para el tratamiento de la EDA, se inició dexametasona i.v. 8 mg tres veces al día, que llevó a una mejora del estado mental después de dos días. En ese momento, el paciente podía comunicarse verbalmente; estaba orientado respecto al tiempo y las personas y podía andar con ayuda. El servicio de neumología aplicó el tratamiento neumológico en la unidad de cuidados intensivos. Sin embargo, después de 10 días, el estado epiléptico empeoró y el paciente murió un día después, probablemente a causa del estado epiléptico.
Varón de 68 años, diabético tipo II y cirrótico por VHC, ingresado para cirugía programada de adenocarcinoma de vejiga urinaria. El postoperatorio inmediato se complica con peritonitis bacteriana secundaria a infección de la herida quirúrgica e insuficiencia renal aguda, con mejoría clínica progresiva. Dos semanas después presenta un empeoramiento clínico con signos de shock séptico. Se realiza una radiografía portátil abdominal en la que se identifica una imagen lineal radiolúcida en hipocondrio derecho sugestiva de corresponder a gas intramural en la pared vesicular. Se amplía el estudio mediante TC abdominopélvico para descartar perforación y colecciones intrabdominales. Las imágenes muestran una vesícula biliar distendida con gas intraluminal en fundus y abundante gas intramural con extensión de las burbujas a tejidos grasos adyacentes, evidenciando solución de continuidad en la región infundibular medial, asociado a marcada trabeculación de la grasa perivesicular y líquido libre. Los hallazgos son compatibles con colecistitis enfisematosa perforada.
Mujer de 72 años, sin ningún antecedente personal y sin tto. farmacológico, que acude al servicio de urgencias por presentar una tumoración, de aparición brusca, de 4 días de evolución, en la región parotídea derecha, sin ningún síntoma asociado, sin fiebre, ni síntomas de focalidad deficitaria neurológica. En la EF se evidenciaba tumoración de 3 x 2 cm, preauricular derecha, de consistencia blanda, bien delimitada y pulsátil. Se realizó una ecografía cervical, y se visualizó una tumoración de 3 x 2 cm, en región facial derecha, adyacente a la articulación temporomandibular, con morfología de estructura vascular y con flujo en Doppler color, dependiente de A. carótida externa. Fue valorada por máxilo facial de guardia, e ingresada en planta para completar estudio. Se realizó una angiografía cerebral en la que se detectó una fístula AV de alto flujo superficial, irrigada por A. auricular posterior derecha, sin otras malformaciones vasculares asociadas. Se embolizó selectivamente por el servicio de radiología intervencionista, quedando excluida en el control final. La paciente fue trasladada a la unidad de cuidados intensivos, para observación postcateterismo, siendo dada de alta a planta 24 h más tarde. En planta tuvo una evolución favorable, por lo que se le dio el alta domiciliaria 48h después. Reevaluada en consultas externas (CCEE) de maxilofacial al mes y a los tres meses siguientes, con buena evolución y mejoría de la lesión. Fue estudiada en CCEE de medicina interna, donde tras la realización de pruebas complementarias y de biopsia de lesiones dérmicas de piel, se llegó al diagnóstico, de NF Tipo I.
Niño de 13 años diagnosticado a los 6 meses de vida de una alergia al plátano tras una anafilaxia. Desde entonces no ha comida plátano, kiwi o piña. Recientemente ha presentado episodios repetidos de urticaria al inflar globos y tras ponerse un traje de neopreno y pantalones de esquí. Se solicita un prick test positivo a plátano, kiwi, piña y látex, y una analítica sanguinea con una IgE 180 U/mL, una IgE específica a kiwi 28 kU/L, Act d1 <0,1 kU/L, Piña 4 kU/L, Plátano 15 kU/L, látex 30 kU/L, rHev b6 26 kU/L, rHev b11 3 kU/L, resto de componentes negativos. Se diagnostica un síndrome látex-frutas, indicándose medidas de evitación al látex y dieta de evitación de los alimentos implicados.
Mujer de 29 años sin antecedentes personales ni familiares de interés. Vivía en medio rural, sin animales de compañía. Negaba viajes al extranjero, tampoco transgresión dietética/medicamentosa. Sin otros antecedentes epidemiológicos de interés.
Acudió inicialmente a urgencias por dolor abdominal de una semana de evolución, de predominio en hipocondrio derecho. Asociaba malestar general, náuseas y coluria. Sin fiebre ni otros síntomas en la anamnesis por órganos y aparatos.
En la exploración destacaba ictericia mucocutánea y dolor a la palpación de hipocondrio derecho. Presentaba lesiones de rascado crónico en tronco y abdomen.
Se realizó analítica que mostró bilirrubina total 5"18 mg/dl (directa 2"87 mg/dl), GOT 444 mg/dl, GGT 183 mg/dl y fosfatasa alcalina 239 mg/dl, resto normal. Se solicitó además ecografía abdominal que objetivó la presencia de un gran quiste trabeculado en lóbulo hepático izquierdo (10x11 cm), compatible en primer lugar con quiste hidatídico.
Durante su ingreso se realizaron serologías de virus hepatotropos y VIH, siendo todas negativas. Se realizaron TAC, RMN abdominal y colangio-RMN que mostraban una gran formación quística multitabicada en segmento IV hepático con dilatación de vía biliar intrahepática izquierda y colestasis secundaria por compresión extrínseca de la masa. Finalmente se solicitó serología de Echinococcus granulosus que resultó positiva (IgG), dando la clave para el diagnóstico.
Se trató con Albendazol 400mg/12h y actualmente la paciente se encuentra en espera de cirugía para exéresis del quiste.
Una mujer de 28 años, sin antecedentes médicos, reportó tos seca, congestión nasal, fatiga, mialgias y artralgias, sin fiebre. Las pruebas de coronavirus resultaron positivas. Como se sentía en buen estado, se le recomendó confinamiento domiciliario. Cuatro días después reportó diarrea, ageusia y anosmia. Durante los días siguientes empezó a sentirse mejor, pero con tos seca persistente, ageusia y anosmia. Los primeros cuatro días solo tomó paracetamol, sin otros fármacos. Trece días después de las pruebas (10 días después de la última dosis de paracetamol), la paciente empezó a notar lesiones pruriginosas en ambos talones; al mismo tiempo, observó pápulas eritematosas amarillentas en ambos talones, sin otras lesiones cutáneas. Afirmó no llevar medias o zapatos apretados ni ningún otro tipo de presión local que pudiera explicar la distribución de las lesiones. Se le recomendó un tratamiento local con corticosteroides. A pesar del tratamiento, tres días después, las lesiones persistían y pasaron a placas eritematosas endurecidas y pruriginosas. En ese momento, en el diagnóstico diferencial se consideró urticaria, vasculitis urticarial, hidrosadenitis plantar idiopática y dermatosis neutrofílica. Sin embargo, no se practicó ninguna biopsia.
Paciente de 34 años, farmacéutica, a la que a los 16 años le fue implantado un marcapasos tras evaluarse por sincopes y detectarse en Holter posibles episodios de bloqueo AV. En Marzo-09, cuando tiene 31 años, se retira el generador por constatar inactividad. Posteriormente desarrolla astenia progresiva, tiene 8 episodios febriles de 24-48 horas de duración, a veces de hasta 40o, sin foco. Le detectan hepatosplenomegalia por lo que es derivada a nuestra consulta. Examen: hepatosplenomegalia blanda a 3 traveses, no signos de hepatopatía crónica, no adenopatías. Cardiopulmonar normal.

Estudios complementarios: leucocitos 5.000; plaquetas 115.000; Hb 12,7; hematocrito 37,5%; VSG 41; bilirrubina 1,7 (D 0,69); GOT 34; GPT 20; GGT 98; LDH 334. Hipergammaglobulinemia policlonal. Hemocultivos seriados, serologías de Brucella, lúes, VIH y CMV negativas. Coxiella fase I: 1/64; fase II: 1/256. ECG normal. Ecocardiograma: imagen en cava inferior sugestiva de estenosis/trombosis en cava inferior; engrosamiento de cables con imagen desflecada-festoneada móvil.Se da valor a la serología y se trata con Doxiciclina y Ciprofloxacino(3 meses) y se realiza ETT: imagen desflecada en electrodo ventricular a nivel de válvula tricúspide, móvil de 7x11 mm.


Evolución: desaparece la febrícula, mejora su estado general, desaparece la hepatosplenomegalia y se normalizan reactantes de fase. Serología evolutiva de Coxiella: fase I no se detecta; fase II: 1/128. Se le aconseja extracción de electrodos. Se mantiene asténica.Diciembre-10: nuevo cuadro sincopal. Holter cardiaco normal. Durante una semana reaparece la febrícula, sin foco, que cede con Doxiciclina y Ciprofloxacino. En Enero-11: desarrolla distensión abdominal y hernia umbilical de la que es intervenida saliendo líquido ascítico por la herida durante varias semanas, en total 7 litros. Examen líquido ascítico: trasudado. Remite espontáneamente. En Marzo-11: mayor cantidad de ascitis. Exploración: no signos de hepatopatía crónica. Exploración ginecológica normal. Analitica: leucotrombopenia, actividad protrombinica 67%. Serología virus B, C, metabolismo del hierro, cobre, ceruloplasmina, Ac. Antimitocondriales, ANA y Ac.LKM: negativos.En Mayo-11: nuevo episodio febril con tiritonas, con serologías y hemocultivos negativos. No reaparece las ascitis pero aparecen edemas y aumenta la esplenomegalia. Eco abdominal: hepatosplenomegalia homogénea. Gastroscopia: varices esofágicas incipientes. Médula ósea reactiva con cultivos negativos. Biopsia hepática: colestasis; índice de Knodell 4; fibrosis portal grado 2/6. ETT similar a previos. TAC abdominal: Se mantiene la sospecha de infección de cables de marcapasos y se añade el diagnóstico de obstrucción vascular abdominal. Finalmente se realiza un procedimiento que lleva al diagnóstico definitivo y la resolución del problema.
Desde los pocos meses de vida, presenta 6 episodios anuales de sibilancias, de 10-15 días de duración, sin síntomas nasales. Se diagnosticó de asma infantil no alérgica y siguió tratamiento broncodilatador con buena respuesta inicial. Dejó de acudir a revisiones.

Remitida nuevamente a los 9 años de edad por empeoramiento en los últimos 2 años: síntomas bronquiales quincenales, a pesar de tratamiento con budesonida inhalada, asociando hidrorrea y tos con expectoración crónicas. Tres neumonías.

Inspección: acropaquias. Auscultación: algún sibilante aislado.
– Pruebas cutáneas con neumoalérgenos negativas
– Espirometría: patrón obstructivo, test broncodilatador positivo
– Rx senos: velamiento bilateral de senos maxilares
– TAC de senos: Pansinupatía poco expresiva
– TACAR torácico: normal
– Hemograma, bioquímica, inmunoglobulinas, complemento y alfa-1 antitripsina normales.
– Test del sudor: normal.
– Eosinofilia en exudado nasal: 20%
– Cultivo de esputo: Streptococcus pneumoniae

Se cambió tratamiento de mantenimiento (Salmeterol/fluticasona 25/125, Montelukast 5 mg) y se pautó antibioterapia.
En los meses siguientes continuó con hidrorrea frecuente e infecciones respiratorias de repetición, confirmadas por cultivos de esputo.
A los 11 años, precisa por primera vez ingreso hospitalario, por insuficiencia respiratoria secundaria a neumonía. En el TAC torácico aparecen bronquiectasias en língula y base derecha, siendo diagnosticada de Síndrome de Kartagener. La biopsia de mucosa nasal no fue representativa por ausencia cilios en la muestra.
Varón de 40 años, carnicero, hipertenso con hipercalciuria asociada, obeso (IMC 30Kg/m2), sin hábitos tóxicos, con antecedente familiar de tuberculosis materna infantil. El paciente consultó por una masa inflamatoria en parrilla costal derecha, sin dolor, tos, fiebre ni síndrome constitucional. Tras dos semanas con antiinflamatorios sin mejoría, se realizó una punción y drenaje, siendo la baciloscopia negativa pero el cultivo positivo para Mycobacterium tuberculosis multisensible. Posteriormente se realizó un TAC toracoabdominal que evidenció un nódulo subpleural de 2mm en el lóbulo superior derecho, engrosamiento y calcificaciones pleurales ipsilaterales, una cavidad aérea secundaria al drenaje en la pared lateral y pequeñas adenopatías mediastínicas. Al positivisarse el cultivo un mes después, inició tratamiento con Rifater, tras 2 meses se reemplazó por Rifaldin, a los 4 meses el acceso costal tenía un cierre completo y la radiografía mostraba una mínima irregularidad costal y un foco hiperdenso en la 7o y 6o costilla respectivamente compatible con fracturas secundarias. En revisiones sucesivas el Ácido Úrico (8mg/dl) y Triglicéridos (191mg/dl) se elevaron compatibles con la buena adherencia al tratamiento, con normalización tras finalizar.
Paciente de 14 años, sin antecedentes de interés, que acude a urgencias por cefalea, somnolencia, fiebre, torpeza en la marcha y rigidez de nuca de 48 horas de evolución. Refería fiebre, tos y diarrea en la última semana. A la exploración física presenta temperatura de 38°C con afectación del estado general, resto de constantes, auscultación cardiopulmonar y exploración abdominal normal. En la exploración neurológica se objetiva un Glasgow 14-15, disartria, somnolencia, rigidez de nuca, Kerning y Brudzinski positivos, nistagmo en la mirada lateral izquierda, fuerza muscular proximal en extremidades inferiores 3/5, con menor movimiento en la izquierda. Resto de exploración neurológica sin hallazgos. Analíticamente la bioquímica, hemograma y hemostasia eran estrictamente normales, proteína C reactiva (PCR) 0,83 mg/dL, procalcitonina 0,2 ng/mL. La tomografía axial computarizada (TAC) craneal que se le realizó fue normal y la punción lumbar con glucosa 52 mg/dl, 230 leucocitos con 85% de mononucleares y proteínas 70 mg/dl. Dados los hallazgos compatibles con encefalopatía aguda y paresia en extremidades inferiores, se inicia tratamiento con cefotaxima, vancomicina y aciclovir y se traslada para ingreso en la unidad de cuidados intensivos, donde se completa el estudio. En el electrorencefalograma se aprecia focalidad lenta posterior bilateral de predominio derecho, sobre actividad de fondo conservada. El electromiograma no descarta polirradiculoneuritis ni afectación de la motoneurona. En la resonancia magnética medular se ve afectación medular difusa, parcheada, y mal delimitada, compatible con proceso inflamatorio de tipo encefalomielitis aguda. En la cerebral se ve alteración parcheada en el troncoencéfalo y pedúnculos cerebelosos, mesencéfalo y ganglios de la base de predominio derecho, compatible con encefalomielitis aguda diseminada. Serologías para Brucella, Lúes, micoplasma, sarampión, varicelazóster, citomegalovirus y Lyme negativos Ante los hallazgos se inicia tratamiento con gammaglobulinas y corticoides intravenosos a dosis altas, manteniendo el tratamiento antibiótico y antiviral hasta resultados de los cultivos. Tras constatar la negatividad de los cultivos y de la PCR para virus herpes, se retira el tratamiento antimicrobiano. El paciente presenta mejoría clínica lenta pero progresiva, persistiendo paresia en las extremidades inferiores, tendencia a la somnolencia y disartria. Con el diagnóstico de encefalomielitis aguda diseminada se traslada al servicio de pediatría, donde evoluciona favorablemente y se da de alta con tratamiento domiciliario, derivándolo a rehabilitación para completar tratamiento.
Anamnesis
Una paciente mujer de 49 años, alérgica a exenatida y diabética tipo 2 insulinodependiente, fue remitida desde Atención Primaria por una lesión única en la pierna izquierda de 4 meses de evolución, asintomática y en progresivo crecimiento. Tenía un perro como mascota, revisado adecuadamente en clínica veterinaria, sin patología. No había realizado viajes al extranjero recientemente.

Exploración física
En la cara lateral de la pierna izquierda se observaba una placa de 15 x 15 mm eritematosa e indurada, discretamente descamativa y con costra oscura central adherida con escaso exudado seroso.

Exploraciones complementarias
Con la sospecha de Botón de Oriente se realizaron las siguientes pruebas complementarias:
• Biopsia cutánea: Fragmento cutáneo con reacción granulomatosa necrotizante secundaria a infección por leishmania, con identificación de amastigotes en macrófagos tisulares mediante técnica de Giemsa.
• Hemograma y bioquímica general sin alteraciones.
• Serologías de hepatitis viral, Virus de la Inmunodeficiencia Humana y de Treponema palli-dum negativas.
• Inmunofluorescencia indirecta para leishmania negativo.

Diagnóstico
Leishmaniasis cutánea aguda.

Tratamiento
Se realizó tratamiento con el antimonial antimoniato de meglumina mediante inyección intralesional de 0,5 ml con periocidad quincenal hasta completar 5 infiltraciones.

Evolución
Desde la primera dosis intralesional, la lesión fue mejorando notablemente hasta quedar como una placa marronácea residual de 15 mm, con centro blanquecino atrófico, sin induración ni descamación.
Paciente con hepatitis autoinmune fulminante con hemiparesia derecha de predominio en miembro superior derecho de 1 día de evolución. Se obtiene información adicional verbal tras realizar el TC craneal, el paciente presenta también fiebre e intensa neutropenia.
Se realiza TC craneal sin/con CIV urgente, observando múltiples lesiones bilaterales focales, hipodensas e hipocaptantes, en la unión corticosubcortical; sin efecto de masa significativo y que podrían estar en relación con amplia variedad etiológica: metástasis, infartos múltiples, tuberculosis, toxoplasmosis, linfoma, aspergilosis.
En RM craneal urgente, se confirman las lesiones nodulares expansivas bilaterales e intraaxiales, con escaso edema perilesional. En ipT2 muestran halo periférico de pérdida de señal, característico de enfermedad fúngica, con restricción anular periférica y realce anular fino en estudio con contraste.
Se realiza asimismo una TC torácica unos días después, que muestra infiltrado alveolar con cavitación adyacente en LID, de paredes gruesas e irregulares que obligan a descartar una cavidad por neoplasia, neumonía necrotizante, absceso, aspergiloma, etc Otros hallazgos son atelectasias, neumotórax derecho y enfisema subcutáneo.

Diagnóstico final: aspergilosis invasiva cerebral y pulmonar.