IIC/cantemist-ner huggingface dataset:
Se realiza tumorectomía y resección de la pared anterior de la VCI , dado que la lesión tenía base de implantación en la confluencia entre AD con la VCI e intensa adherencia a la pared del vaso , sin lograr una resección satisfactoria , y quedando un posible foco residual a nivel de las venas suprahepáticas .
Presenta buena evolución , es dado de alta y remitido a consultas externas de Oncología Médica .
Sin adenopatías .
Ruidos cardiacos rítmicos , sin signos de fallo cardiaco .
Pruebas complementarias En la analítica no destacan alteraciones de interés .
AP : masa de 7 cm con un tumor maligno de crecimiento bifásico , áreas de células fusiformes intercaladas con hendiduras y estructuras tubulares de morfología epitelial .
La IHQ es positiva para CK y VIM .
El estudio molecular fue positivo para reordenamiento del gen SS18 ( 18q11.2 ) .
PET inicial : no se observan captaciones patológicas cardiacas ni en otros sectores corporales .
Diagnóstico Sarcoma sinovial primario cardiaco de alto grado con margen afecto ( R2 ) .
Tratamiento Se propone tratamiento quimioterápico posterior a la cirugía con gemcitabina 1.800 mg / m2 seguido de dacarbazina 500 mg / m2 durante 6 ciclos , para luego continuar con doxorrubicina 20 mg / m2 durante 3 ciclos más RT fraccionada , recibiendo una DT 45 Gy .
Presenta muy buena tolerancia al tratamiento en general .
Evolución En TC de control a los 11 meses presenta adenopatía mediastínica paratraqueal derecha .
La biopsia de la lesión resulta positiva para metástasis de SS , decidiéndose realizar RT fraccionada sobre mediastino con una DT 30 Gy .
En TC de revaloración a los dos meses , presenta masa sólida de 11 x 8 cm en mediastino anterior con múltiples nódulos pulmonares bilaterales sugestivos de metástasis .
Inicia tratamiento de primera línea con ifosfamida 2 g / m2 y doxorrubicina 50 mg / m2 , completando 5 ciclos con buena tolerancia y presentando una respuesta parcial de la lesión ( 60 % ) con respuesta pulmonar completa .
Después de 8 meses de haber finalizado dicho tratamiento , presenta progresión mediastínica y se decide inicio de segunda línea de quimioterapia con esquema basado en ifosfamida 10 g / m2 en infusión continua ( IC ) por 5 ciclos , presentando como toxicidad más relevante astenia y vómitos grado En control radiológico presenta una respuesta parcial a nivel mediastínico y gran mejoría clínica , por lo cual el paciente decide discontinuar el tratamiento .
A los 4 meses de dicha suspensión acude a Urgencias por edema en esclavina más disnea a grandes esfuerzos y se evidencia por angio-TC síndrome de vena cava superior ( SVCS ) secundario a compresión por aumento de la masa mediastínica y aparición de una nueva lesión de 5 cm entre esófago y ventrículo izquierdo .
Se realiza colocación de dispositivo intravenoso ( stent ) .
A consecuencia de la buena respuesta previa a ifosfamida , se decide retratamiento con ifosfamida 10 g / m2 en IC , realizando un total de 7 ciclos que deben ser discontinuados por astenia grado III .
Tras 2 meses de haber suspendido el tratamiento , presenta nuevamente sintomatología compatible con SVCS en contexto de progresión de su enfermedad .
Se desestima la colocación de nuevo stent y se inicia tratamiento de tercera línea con trabectedina a 1,5 mg / m2 , presentando como mejor respuesta progresión de la enfermedad , con evolución desfavorable y fallecimiento .
Anamnesis » Varón de 50 años .
Peso 75 kg , talla 172 cm .
Hábitos tóxicos : bebedor ocasional , no fumador .
» Tratamiento habitual : ramipril 10 mg/24 h.
» Trabaja en la hostelería .
Buen apoyo familiar .
Paciente con los antecedentes descritos que consulta a su médico de Atención Primaria por notar un aumento del tamaño del testículo derecho de unos meses de evolución .
No presenta dolor ni molestias miccionales .
No tiene fiebre ni síntomas bacteriémicos .
Ausencia de relaciones sexuales de riesgo .
Se deriva a la consulta de Urología para estudio de una posible masa testicular .
Exploración física » Constantes vitales mantenidas .
» Consciente , orientado y colaborador .
» Neurológico : no hay signos groseros de focalidad .
» Auscultación cardiaca : tonos rítmicos , sin soplos audibles .
» Auscultación respiratoria : murmullo vesicular conservado , sin ruidos sobreañadidos .
No hay masas ni organomegalias .
Testículos : aumento de tamaño de testículo derecho de forma global y de consistencia dura , no doloroso a la palpación .
Sin líquido libre aparentemente .
Escroto sin alteraciones .
Exploración cadenas ganglionares : no se palpan adenopatías cervicales , axilares ni inguinales .
Pruebas complementarias Tras la exploración física en Urología se realiza analítica con marcadores tumorales y ecografía testicular : » Analítica : bioquímica , hemograma y coagulación sin alteraciones .
Marcadores tumorales : gonadotrofina coriónica humana ( BHCG ) 26,9 ( elevada , valor normal < 0,6 ) , alfa-fetoproteína ( AFP ) normal .
Ecografía testicular : desestructuración del contenido de la bolsa escrotal derecha , donde se identifica una tumoración sólida hipervascularizada de 70 x 60 mm de máximas dimensiones , de estructura heterogénea y alguna calcificación grosera en su interior .
No es posible distinguir epidídimo ni testículo normales .
Hallazgos compatibles con neoplasia agresiva testicular avanzada , de tipo primario o linfoma ( dada la edad del paciente ) .
Tras los hallazgos clínicos , ecográficos y analíticos , que orientan más probablemente hacia una neoplasia primaria testicular , se programa para cirugía y se completa el estudio de extensión : » TC de tórax : se identifican tres lesiones nodulares sólidas de límites bien definidos y centro hipodenso , localizadas en los espacios prevascular ( 34 mm ) , paratraqueal derecho y retrocrural derecho ( ambas de 30 mm ) .
El resto sin alteraciones .
» TC abdominopélvica : conglomerado adenopático masivo retroperitoneal situado bajo la salida de los vasos renales , con adenopatías de hasta 6 x 5 cm de máximas dimensiones .
Compatible con metástasis ganglionares de neoplasia testicular o linfoma primario .
PET-TC : se aprecian focos hipermetabólicos que se correlacionan con los hallazgos descritos por la TC , localizados en mediastino y retroperitoneo , sugerentes de actividad metastásica .
» Anatomía Patológica de la pieza quirúrgica : seminoma clásico con extensas áreas de necrosis .
Infiltra la túnica albugínea .
Imágenes de invasión vascular y afectación del cordón espermático .
Borde quirúrgico de resección libre de tumor .
La Anatomía Patológica confirma la sospecha de neoplasia testicular primaria tipo seminoma , apoyada además por la elevación del marcador BHCG .
Juicio clínico : seminoma estadio IV .
Tratamiento Se inicia primera línea de quimioterapia para tumores germinales con el esquema BEP , con 4 ciclos de tratamiento ( cada 21 días ) .
BEP » P : cisplatino 20 mg / m2 días 1-5 .
E : etopósido 100 mg / m2 días 1-5 .
» B : bleomicina 30 mg DT días 1 , 8 y 15 .
Tras el primer ciclo , se normaliza el marcador tumoral y , como efectos secundarios , presenta astenia y sabor metálico de los alimentos , manteniéndose dichos síntomas durante todo el tratamiento .
Tras el tercer ciclo comienza con conjuntivitis y neurotoxicidad leve .
Evolución Con el fin del tratamiento se realiza una PET / TC de control , en la que se aprecia que , tanto el conglomerado adenopático retroperitoneal , como las adenopatías mediastínicas tienen captación patológica , lo que sugiere actividad metastásica residual .
Ante estos hallazgos , se presenta en el Comité de Tumores multidisciplinar y se decide iniciar una segunda línea de quimioterapia con el esquema TIP por 4 ciclos : » T : paclitaxel 250 mg / m2 día 1 .
» I : ifosfamida 1,2 g / m2 IC días 1-5 .
» P : cisplatino 20 mg / m2 días 1-5 .
Con esta línea aparecen de nuevo efectos secundarios , como son astenia y neurotoxicidad .
Los marcadores tumorales siguen negativos .
Se realiza tras finalizar el tratamiento otra PET / TC , en la que no sólo no han desaparecido las lesiones descritas en el anterior , sino que además ha aumentado la captación del conglomerado retroperitoneal y ha aparecido una nueva lesión en la articulación esternoclavicular derecha .
Hasta hoy , lo que sabemos es que la presencia de masas residuales tras la quimioterapia es infrecuente en los seminomas , y más aún tras haber completado una segunda línea de tratamiento .
Dada la evolución tórpida se decide biopsiar la lesión más accesible ( hilio pulmonar izquierdo ): las células tumorales son positivas para citoqueratina 5,6 y CD 63 , compatibles con carcinoma epidermoide de pulmón .
Con el diagnóstico del tumor sincrónico pulmonar ya sí entendemos por qué las supuestas metástasis del seminoma no respondían al tratamiento .
Nuevo juicio clínico : seminoma en respuesta completa .
Carcinoma epidermoide de pulmón E-IV .
A continuación , se inicia quimioterapia con carboplatino-gemcitabina ( por 6 ciclos ) para tratar el Ca .
epidermoide junto con radioterapia en mediastino a dosis de 50 Gy .
Regular tolerancia al mismo , con neutropenia grado IV ( por debajo de 500 neutrófilos ) tras el segundo ciclo y teniendo que retrasar los ciclos posteriores , además de emplear factores estimuladores de granulocitos .
Primer control por PET / TC tras el tratamiento : respuesta parcial , con desaparición de algunas de las lesiones mediastínicas .
» Segundo control ( 6 meses después ): aumento de la masa hiliar izquierda que provoca atelectasia del bronquio inferior izquierdo -- > progresión tumoral .
Tras evidenciarse progresión del tumor pulmonar se inicia tratamiento con nivolumab ( anticuerpo monoclonal anti-PDL-1 aprobado en el tratamiento del Ca .
pulmón ) .
Tras seis meses de tratamiento han disminuido algunas de las lesiones presentes en el estudio previo , aunque no hay una respuesta completa al mismo -- > estabilización de la enfermedad .
Como síntomas con el tratamiento de inmunoterapia presenta astenia , principalmente en los dos primeros meses .
Continúa con las secuelas de neurotoxicidad de los tratamientos anteriores y , tras un año , aparece clínica de insuficiencia respiratoria , posiblemente en relación con la afectación tumoral a nivel pulmonar .
En la actualidad , la enfermedad pulmonar continúa estable , en el mismo punto que tras el primer control de nivolumab .
Se encuentra en descanso de tratamiento por astenia .
El seminoma sigue en respuesta completa .
Anamnesis En enero de 2017 acude nuevamente a consultas de Oncología Médica , refiriendo disfagia para sólidos desde agosto de 2016 .
En septiembre de 2014 había sido intervenida en Alemania de tumoración rectal mediante resección anterior de recto y establecimiento de estoma definitivo .
La paciente refiere que la tumoración era secundaria al tumor mamario , aunque no aporta informes .
Desde entonces estaba recibiendo tratamiento con everolimus y exemestano .
Había iniciado estudio en Alemania de la disfagia , realizándose en diciembre de 2016 TC de abdomen con hallazgo de estenosis subcardial y gastroscopia con estenosis no franqueable por el endoscopio .
Se realizó dilatación de la estenosis , pero según la paciente no se tomaron muestras .
En este momento , la paciente se ha traslada nuevamente a España y desea continuar seguimiento y estudio en nuestro centro .
Exploración física » ECOG PS 1 , peso 77 kg , talla 168 cm .
» Consciente y orientada en las tres esferas , buen estado general .
» Mamas : prótesis bilaterales .
No se palpan adenopatías axilares o supraclaviculares .
Murmullo vesicular conservado sin agregados .
ABD : ruidos hidroaéreos normoactivos .
Blando , no doloroso durante la palpación .
Colostomía normofuncionante .
: sin edema ni signos de trombosis venosa profunda .
Pruebas complementarias » TC toracoabdominal en enero 2017 : estenosis por engrosamiento concéntrico de esófago torácico , sugestivo de etiología intrínseca esofágica y reticulación de la grasa mesentérica , de la que se recomienda seguimiento estrecho .
» Gastroscopia : estenosis que impide el paso de endoscopia convencional a 27 cm de la arcada » dentaría , con mucosa esofágica normal , sugestiva de compresión extrínseca , no se realiza biopsia .
Broncoscopia : sin hallazgos .
PET-TC : leve actividad metabólica en el engrosamiento esofágico conocido .
En este momento , el diagnóstico diferencial se establecía entre patología esofágica intrínseca o nueva recidiva de carcinoma de mama .
Ante dificultad diagnóstica se presenta en comité de tumores torácicos , decidiéndose abordaje quirúrgico para toma de muestra .
Se realiza biopsia de tejido periesofágico por abordaje VATS de forma conjunta con cirugía torácica y cirugía general .
La Anatomía Patológica demostró infiltración masiva de tejido fibroso por carcinoma con inmunofenotipo concordante con metástasis de carcinoma lobulillar de mama , receptores hormonales positivos , HER-2 negativo .
Diagnóstico Recaída múltiple a nivel de tracto digestivo ( esofágica y rectal ) de carcinoma lobulillar de mama .
Tratamiento Ante afectación visceral con clínica de disfagia en progresión , se inició tratamiento con paclitaxel semanal en abril 2017 , precisando modificación por Nab-paclitaxel por reacción infusional .
Tras 4 ciclos , progresión esofágica y mesentérica , por lo que en agosto de 2017 comenzó tratamiento a adriamicina liposomal con reacción infusional grave que obligó a la suspensión del mismo .
En septiembre 2017 se inicia eribulina , con mala tolerancia y progresión clínica , por lo que desde noviembre 2017 recibe tratamiento con fulvestrant .
Última reevaluación en marzo 2018 , con enfermedad estable y buen control sintomático , habiendo desaparecido la disfagia para sólidos que había motivado el inicio del estudio .
Anamnesis Presentamos el caso clínico de un varón de 61 años , autónomo para las actividades de la vida diaria y con las funciones superiores conservadas .
Tenía una vida activa , era mecánico .
Tenía dos hijos sanos y vivía en el domicilio familiar con su esposa .
No presentaba hábitos tóxicos .
No tenía antecedentes personales ni familiares de interés .
Acudió a consultas de su médico de familia por un cuadro catarral de tres días de evolución .
Presentaba tos sin expectoración purulenta acompañada de sensación distérmica con fiebre termometrada de 38,5 ºC. No había perdido peso .
No explicaba otra clínica acompañante .
Exploración física El paciente mantenía un buen estado general , el índice de Karnofsky era del 90 % .
Estaba hemodinámicamente estable y afebril en el momento de la visita .
En la exploración cardiaca no se detectaron alteraciones .
En la auscultación pulmonar se percibían crepitantes en la base derecha , con algún sibilante inspiratorio .
El abdomen era blando y no doloroso .
La exploración neurológica realizada no presentaba focalidad , incluyendo los pares craneales .
Inicialmente se orientó como bronquitis aguda y se inició de forma empírica amoxicilina con ácido clavulánico 875/125 mg cada ocho horas .
Después de tres días de tratamiento , el paciente no presentó mejoría clínica , persistiendo la fiebre y el malestar general .
Pruebas complementarias Inicialmente se realizó una radiografía de tórax , por el síntoma guía de cuadro catarral , y una analítica de sangre .
La radiografía de tórax mostraba una condensación en el lóbulo inferior derecho , con una imagen nodular hiliar , que sugería una neumonitis obstructiva .
El radiólogo recomendó completar el estudio con una tomografía computarizada ( TC ) .
La analítica de sangre presentaba una leve leucocitosis con neutrofilia y los valores de la bioquímica estaban dentro de los parámetros de la normalidad .
De manera insospechada , la TC toracoabdominal presentaba nódulos pulmonares bilaterales múltiples , el mayor de 35 por 45 mm en el lóbulo inferior derecho , que causaba obstrucción bronquial , y adenopatías hiliares derechas , así como una voluminosa masa renal cortical izquierda de 69 por 86 mm , con un área central necrótica y abundantes vasos colaterales periféricos .
No había signos de uropatía obstructiva .
En la glándula suprarrenal izquierda había una lesión de 90 por 80 mm de las mismas características que la lesión renal .
No se veían ganglios linfáticos abdominales aumentados ni afectación ósea .
Se aloró como un proceso neoproliferativo diseminado de origen renal con afectación pulmonar y en la glándula suprarrenal .
Se decidió en comité multidisciplinar la punción percutánea por ecografía de la lesión renal .
En abril de 2015 , se realizó una punción guiada por ecografía de la masa renal izquierda , tru-cut de 18G. La patóloga informó de carcinoma renal de células claras con grado nuclear I de Führman .
La valoración fue de hombre de 61 años , sin antecedentes médicos de interés ni hábitos tóxicos , diagnosticado de neoplasia renal estadio IV por afectación pulmonar y en la glándula suprarrenal .
Se valoró como tumor renal de pronóstico intermedio por las escalas de Memorial Sloan-Kettering Cancer Center ( MSKCC ) e International Metastatic Renal Cell Carcinoma Database Consortium ( IMDC ) por presentar un factor de mal pronóstico , que era el de intervalo del diagnóstico al tratamiento sistémico inferior a un año .
Tratamiento Se propuso al paciente el inicio de una primera línea de tratamiento con sunitinib 50 mg al día en ciclos de seis semanas , con cuatro semanas de tratamiento y dos semanas de reposo .
En los primeros ciclos , el paciente presentó una regular tolerancia al tratamiento .
Explicaba fiebre vespertina sin clínica de bacteriemia , que se asoció a fiebre tumoral .
Presentaba astenia grado 2 , disgeusia grado 1y dermatitis grado 2 en las puntas de los dedos de la mano .
Se realizó una TC de valoración de respuesta después del primer ciclo , informándose de respuesta parcial con disminución de la lesión renal izquierda , de las lesiones pulmonares y de la suprarrenal izquierda .
Se comentó nuevamente en comité multidisciplinar , planteándose administrar un segundo ciclo de sunitinib versus cirugía del primario .
Dada la buena respuesta radiológica , en julio del 2015 , se decidió realizar una nefrectomía y suprarrenalectomía radical abierta izquierda .
A los siete días de la cirugía , el paciente pudo ser dado de alta a domicilio , sin complicaciones secundarias .
La anatomía patológica describió un tumor con un diámetro mayor de 4 cm , limitado en la cápsula renal .
Era un carcinoma renal de células claras , bifocal , en lóbulos medio e inferior , con grado nuclear II de Führman .
Los márgenes quirúrgicos estaban libres de enfermedad y no presentaba invasión venosa .
El estadio patológico fue de ypT1b .
A los tres meses de la cirugía se realizó una TC de control de enfermedad .
Se informó de progresión de los nódulos pulmonares y de las adenopatías mediastínicas .
Se decidió reiniciar sunitinib con disminución de dosis a 37,5 mg al día durante cuatro semanas y dos semanas de descanso .
Se administró tres ciclos de tratamiento , tras lo que se aplazó el reinicio del ciclo por mala tolerancia del paciente , consistente en síndrome mano-pie grado 2 , dolor mandibular grado 2 , mucositis y dermatitis grado 2 y edema facial fluctuante .
Después de dos semanas de reposo , el paciente estaba recuperado de las toxicidades y se reinició el cuarto ciclo de sunitinib con reducción de dosis a 37,5 mg durante dos semanas y una semana de descanso .
Después del sexto ciclo , el paciente presentaba síndrome mano-pie grado 2 , estomatitis y gingivitis grado 1 y astenia grado 2 .
Después de seis ciclos de tratamiento , en la TC no se apreciaban las adenopatías mediastínicas , y persistía una única lesión pulmonar en el lóbulo inferior derecho .
Se valoró como respuesta parcial con una única lesión residual .
Se explicó al paciente los resultados y se acordó , dada la toxicidad acumulada , suspender el tratamiento con sunitinib y la revaloración radiológica y clínica en dos meses .
En dicho control , la TC de revaloración presentaba progresión ganglionar , con aumento de la adenopatía paratraqueal derecha baja de 15 mm y gran aumento de la adenopatía en el hilio pulmonar derecho , de 17 mm .
Se le propuso una segunda línea de tratamiento con nivolumab 3 mg / kg cada 14 días .
Se realizó una analítica con serologías para hepatitis y para el virus de la inmunodeficiencia humana , que fueron negativas y el perfil tiroideo fue normal .
El hemograma y el perfil bioquímico no mostraron alteraciones relevantes .
Tras la primera dosis de tratamiento con nivolumab , el paciente no explicó ninguna toxicidad y los valores de la analítica se mantenían dentro de los parámetros de la normalidad .
Después de la administración del segundo ciclo de tratamiento , el paciente presentó febrícula vespertina y síndrome gripal .
En el control clínico , el paciente refirió ptosis palpebral izquierda y visión doble desde hacía dos semanas , dificultad ocasional para la deglución de sólidos que solucionaba bebiendo agua y cansancio durante la masticación .
También explicaba sensación de pesadez de cuello y una dudosa disfonía .
No refería debilidad en extremidades .
En la exploración neurológica destacaba una ptosis palpebral bilateral , mayor en el párpado izquierdo , diplopía en la mirada horizontal bilateral a los cinco segundos .
La motilidad facial y de los maseteros era normal .
El balance muscular era de 5/5 en todos los grupos musculares .
En las pruebas de fatigabilidad destacaba una debilidad cervical 4 sobre 5 y proximal de extremidades inferiores 4 sobre 5 .
La sensibilidad , los reflejos y la marcha estaban conservados .
Se realizó una TC craneal de urgencias , descartando diseminación intracraneal y evento vascular agudo .
En la analítica se objetivó una elevación de las transaminasas ( AST y ALT ) grado 3 y una elevación de la creatina quinasa ( 5166 U / l , valores normales entre 0-195 ) con una función renal preservada .
Se solicitaron niveles de las inmunoglobulinas G , A y M , los valores de las cuales estaban dentro de los parámetros de la normalidad , y anticuerpos antirreceptor de acetilcolina , que resultaron negativos , incluyendo antititina y antirreceptor de la rianodina .
Se orientó el caso como hepatitis autoinmune grado 3 y miastenia gravis generalizada secundaria a nivolumab .
Se decidió no administrar el siguiente ciclo de nivolumab y se inició metilprednisolona con dosis de 1 mg por kg de peso .
Se realizó interconsulta en el Servicio de Neurología de nuestro centro que indicaron la administración de un comprimido de 60 mg de piridostigmina , el paciente presentó escasa respuesta a los 50 minutos .
Se realizó un estudio mediante estimulación repetitiva que presentaba un decremento insuficiente para diagnóstico definitivo .
El paciente ingresó en la Unidad de Hospitalización de Oncología con el soporte de Neurología .
Se inició tratamiento con 60 mg de piridostigmina 30 minutos antes de las comidas , metilprednisolona a dosis de 70 mg/24 h , e inmunoglobulinas 400 mg / kg / día durante seis días .
El paciente presentó mejoría clínica , tras lo cual se pudo reducir la dosis de corticoides e inmunoglobulinas .
Analíticamente , se normalizó el valor de la creatina quinasa y de la transaminitis .
Durante el ingreso , presentó una complicación respiratoria con cuadro infeccioso , requiriendo soporte de oxígeno y administración de piperacilina tazobactam endovenosa .
El paciente presentó mejoría clínica , los hemocultivos fueron negativos y , después de cinco días de tratamiento , se pudo desescalar el antibiótico a amoxicilina ácido clavulánico , siguiendo una evolución favorable .
Después de dos semanas de hospitalización , se pudo dar de alta a domicilio con pauta de corticoides orales e inmunoglobulinas IgG 25 g mensuales .
El paciente ha seguido controles clínicos con Neurología , presentando en la última valoración mejoría de la clínica , sin referir una clara sintomatología miasténica ni miopática .
En la exploración física , el balance muscular fue normal y en las maniobras de fatigabilidad presentaba debilidad cervical 4 sobre 5 y proximal de extremidades inferiores 4 sobre 5 .
Desde el punto de vista oncológico , en febrero de 2017 , después de dos meses del último tratamiento de nivolumab , la TC mostró remisión completa de la neoplasia .
Se han realizado controles radiológicos periódicos , el último en enero de 2018 , sin evidencia de enfermedad .