IIC/cantemist-ner huggingface dataset:
Mediante resonancia magnética , se confirmó que las lesiones hepáticas eran metástasis y se detectó la presencia de una gran masa en páncreas ( > 9 cm ) e hipertensión portal .
Se realizó una punción , guiada por scanner , de la masa de páncreas con diagnóstico patológico de malignidad y sugestivo de adenocarcinoma , aunque las células aisladas fueron insuficientes para realizar estudios de inmunohistoquímica .
Diagnóstico Aunque inicialmente se realizó el diagnóstico de probable adenocarcinoma de páncreas , posteriormente , como veremos tras rebiopsiar el tumor , se confirmó que se trataba de un tumor neuroendocrino de páncreas ( TNEp ) .
Tratamiento Con la confirmación histológica de un cáncer de páncreas se decidió , tras consultarlo con el paciente y firmar este consentimiento informado por escrito , iniciar 1ª línea con gemcitabina 1.000 mg / m2 / semanal x 3 cada 4 semanas en enero de 2007 .
A los tres meses , la TC confirmó una progresión del cáncer primario por lo que se inicia , en abril de 2007 , 2ª línea con capecitabina 1.000 mg / m2/12 h x 14 días y erlotinib 150 mg / día vía oral .
De nuevo , a los 3 meses , en julio de 2007 , la nueva TC confirma progresión del tumor primario , por lo que se inicia una tercera línea de quimioterapia con capecitabina 1.000 mg / m2/12 h x 14 días + oxaliplatino 130 mg / m2 cada 3 semanas .
El paciente completó 26 ciclos en octubre de 2009 sin progresión clínica ni radiológica , manteniendo un buen estado general sin toxicidad ( no presentó neuropatía ) y con respuesta clínica , ganancia ponderal y desaparición del dolor y respuesta bioquímica , normalización del calcio y de las pruebas hepáticas .
Evolución En diciembre de 2009 , debido a la estabilización mantenida más de dos años , poco probable en tercera línea de un cáncer de páncreas , se solicita al servicio de digestivo realizar biopsia pancreática para descartar otra histología .
El acceso para la biopsia fue dificultoso por la gran masa en páncreas , la hipertensión portal y el riesgo de sangrado , por lo que finalmente se llevó a cabo una laparoscopia exploradora .
Se obtuvo muestra de tejido pancreático con confirmación histológica de un TNEp bien diferenciado con Ki 67 del 1 % , Octreoscan ® con gran avidez por el radiotrazador ( puntuación Krenning 3 ) , elevación de cromogranina sérica y con índoles en orina normales .
En mayo de 2010 , a los siete meses de haber detenido la quimioterapia la TC , confirmó enfermedad estable por lo que se pautó tratamiento con análogo de somatostatina , lanreótido autogel 120 mg cada 4 semanas subcutáneo .
Tras dos años y medio de tratamiento , en noviembre de 2012 , se constata una progresión radiológica a nivel hepático y pancreático .
El paciente mantenía buen estado general , ECOG 0 por lo que se decide incluirle en el estudio SAL-SUN-2011-01 del Grupo Español de Tumores Neuroendocrinos ( GETNE ) con sunitinib que recibió a dosis estándar , 37,5 mg / día vía oral entre diciembre de 2012 y septiembre de 2014 , 10 meses , suspendiéndose por progresión .
Como toxicidad presentó una neutropenia y trombopenia grado I , decoloración cutánea y del vello e HTA grado I2 , 3 .
En noviembre de 2014 , recibió everolimus 10 mg / día vía oral teniendo como toxicidad hiperglucemia , anemia , neutropenia y astenia grado 12 .
El tratamiento se detuvo en agosto de 2016 , a los nueve meses , al constatarse una nueva progresión radiológica y clínica .
En ese momento el paciente presenta un ECOG-1 , adelgazamiento de unos 6 kg en menos de tres meses , alteración de pruebas hepáticas y reaparición de la hipercalcemia presente al diagnóstico .
Ante sospecha de aumento de la agresividad tumoral , se decide rescatar la tercera línea de quimioterapia que se suspendió sin progresión mediante capecitabina y oxaliplatino .
El tratamiento se pauta con una reducción de dosis del 20 % comenzando en septiembre de 2016 , teniendo que ingresar a los pocos días por deterioro general , encamamiento , empeoramiento de la función renal , hematemesis e hipercalcemia severa .
Tras estabilizar al paciente , se decide seguimiento por la Unidad de Cuidados Paliativos a Domicilio falleciendo en noviembre de 2016 a los 10 años del diagnóstico .
Anamnesis Se trata de un varón de 45 años diagnosticado de un síndrome de Von Hippel Lindau y con historia familiar significativa , habiendo fallecido su padre y uno de sus dos hermanos por tumores derivados de dicho síndrome .
Como antecedentes personales relevantes , padeció un síndrome de malabsorción intestinal en la infancia por insuficiencia pancreática exocrina , un hemangioblastoma cerebeloso que se resecó en 1995 , un hemangioblastoma del bulbo raquídeo que se trató mediante radiocirugía en 1996 y posteriormente , en 2008 , se reintervino de otros cuatro hemangioblastomas cerebelosos .
Desde entonces , presentaba múltiples lesiones compatibles con hemangioblastomas en fosa posterior y en médula cérvico-dorsal .
También fue intervenido en abril de 2012 mediante nefrectomía radical izquierda por un carcinoma renal de células claras multicéntrico , en mayo de 2006 de epididimectomía por adenoma en epidídimo izquierdo y en abril de 2009 de epididimectomía parcial derecha con el mismo diagnóstico .
En agosto de 2012 , ingresa en Neumología por neumotórax y derrame pleural derecho .
Se le realiza una toracocentesis y se remiten muestras para citología que son informadas como negativas para malignidad .
Se prosiguió con los estudios realizándose una tomografía computarizada ( TC ) toracoabdominal que detectó una masa en la cabeza del páncreas de 4 x 3 cm que es biopsiada , con resultado anatomopatológico de tumor neuroendocrino pancreático ( TNEp ) con un Ki67 del 2 % , una adenopatía periportal patológica e infiltración de grandes vasos que hacía al tumor irresecable .
Por otro lado , también se detectaron quistes y nódulos sólidos renales derechos compatibles con angiomiolipomas , sin poder descartarse cáncer renal , motivo por el cual es remitido a Oncología Médica .
Exploración física En el momento de la primera visita , el paciente no tenía síntomas o signos derivados del tumor pancreático y durante la exploración física destacaba una leve hipoventilación en base derecha , y hemiparesia I-II / V y hemihipoestesia izquierdas , secundarias a la afectación medular cervical por los hemangioblastomas .
Pruebas complementarias Se solicitaron CEA , CA 19-9 y cromogranina , que fueron normales , así como un OctreoScan que confirmó la captación tumoral a nivel pancreático ( puntuación Krening 4 ) .
Diagnóstico Tumor neuroendocrino pancreático bien diferenciado irresecable por una adenopatía periportal patológica e infiltración de grandes vasos .
Quistes y nódulos sólidos renales derechos compatibles con angiomiolipomas , sin poder descartarse cáncer renal .
Tratamiento En enero de 2013 se inicia una primera línea de tratamiento sistémico con sunitinib 37,5 mg / día , efectivo tanto en el TNEp como en el adenocarcinoma renal .
En abril de 213 se realiza una TC que muestra una respuesta parcial tanto del TNEp como del adenocarcinoma renal .
A partir de agosto de 2013 , se tuvo que hacer una reducción de dosis de sunitinib a 25 mg / d por toxicidad , fundamentalmente consistente en síndrome palmo-plantar .
En noviembre de 2013 , se suspende sunitinib por hospitalización por hepatitis aguda , durante dicho ingreso se realizó una TC en la que se vio progresión de la enfermedad por aumento del tamaño tantodel tumor pancreático como de las 2 lesiones sólidas del riñón derecho .
Posteriormente , se confirmó mediante ecografía dilatación de la vía biliar extrahepática por compresión extrínseca tumoral , por lo que se colocó una prótesis biliar metálica mediante colangiopancreatografía retrógrada endoscópica ( CPRE ) .
En enero de 2014 , inicia una segunda línea con everolimus 10 mg c/24h , también efectivo frente al TNEp y a los tumores renales .
La dosis tuvo que ser reducida un 50 % por mucositis grado II .
En abril de 2014 fue intervenido mediante colecistectomía por colecistitis aguda y en diciembre de 2014 reingresa de nuevo por colangitis secundaria a la obstrucción de la prótesis biliar .
Presentó posteriores episodios de colangitis agudas asociadas a la prótesis biliar , con ingreso hospitalario en varias ocasiones .
Debido a ello , la continuidad del tratamiento con everolimus se vio afectada ; sin embargo , estuvo con este tratamiento y libre de progresión un total de 20 meses .
En septiembre de 2015 , presenta progresión tumoral radiológica por aparición de lesiones sugestivas de metástasis hepáticas y crecimiento de la masa pancreática .
Dados los hallazgos se inicia una tercera línea de quimioterapia con adriamicina 50 mg / m2 y estreptozocina 1.000 mg / m2 cada dos semanas .
Tras 8 ciclos , en junio de 2016 presenta progresión radiológica a nivel pancreático y ganglionar , por lo que pasa a una cuarta línea de tratamiento con lanreótido 120 mg sc cada 4 semanas , tratamiento con el que continúa en la actualidad .
En la última evaluación radiológica de marzo de 2017 , la enfermedad continúa estable a todos los niveles , páncreas , hígado , ganglios y riñón .
Anamnesis Paciente de 61 años , sin antecedentes de interés , salvo hernia de hiato en tratamiento con inhibidores de la bomba de protones , fumador de 1 paquete al día desde la juventud y bebedor de unos 40 g de alcohol al día .
En julio de 2014 , comienza con molestias abdominales inespecíficas , por lo que consulta en Digestivo , donde se practica una ecografía abdominal , detectándose varias lesiones hepáticas que tras biopsia resultan compatibles con metástasis de adenocarcinoma de páncreas .
Los estudios de extensión confirmaron la presencia del tumor primario que era irresecable debido a las metástasis hepáticas .
Exploración física Buen estado general , Karnofsky 90% , ECOG 0 .
Hiperpigmentación cutánea de aspecto crónico por exposición solar .
Boca sin lesiones , portador de implantes dentales .
Auscultación cardiaca y pulmonar : normales .
Abdomen blando , depresible , no doloroso , sin masas palpables ni organomegalias .
Pruebas complementarias » Elevación de gamma-glutaminasa ( 273 mg / dl ) .
Ca 19.9 : 27.290 UI / ml .
» Tomografía computarizada ( TC ):
masa en cabeza pancreática de 1.4 cm de diámetro y múltiples lesiones ocupantes de espacio a nivel hepático .
Diagnóstico Adenocarcinoma de páncreas estadio IV por metástasis hepáticas .
Tratamiento Dada la irresecabilidad del tumor , se decide realizar tratamiento con FOLFIRINOX a dosis reducidas ( fluorouracilo 2.400 mg / m2 en infusión continua de 46 horas , irinotecán 160 mg / m2 , oxaliplatino 80 mg / m2 cada 14 días ) .
Este esquema se eligió al ser un paciente sin datos clínicos de vulnerabilidad : buen estado general , sin comorbilidad ni alteración de pruebas hepáticas u obstrucción de vía , factores todos ellos que , si estuviesen presentes , son predictores de mayor toxicidad .
Evolución Recibe 11 ciclos del esquema mencionado hasta noviembre de 2014 , presentando mínima toxicidad ( neuropatia grado 1 , diarrea grado 2 y alopecia universal ) .
En la TC de control tras seis ciclos , tres meses de quimioterapia revela enfermedad estable sin aparición de nuevas metástasis a otros niveles .
Cuando acude a recibir el 12.º ciclo , presenta un deterioro importante del estado general , precisando ingreso por vómitos y dificultad para la deambulación .
Se practica una TC de control en la que se observa progresión de la masa pancreática , aumento de las lesiones hepáticas y aparición de una lesión a nivel de hemisferio cerebeloso derecho .
Dada la situación del paciente , se decide paso a tratamiento sintomático paliativo , siendo éxitus seis meses después del diagnóstico .
Anamnesis Mujer de 62 años sin reacciones medicamentosas conocidas , ex fumadora y con antecedentes de hipertensión arterial esencial en tratamiento con IECAS .
Presenta una historia oncológica que inicia en otro centro : » Carcinoide rectal intervenido en 1998 en seguimiento con colonoscopias .
» Carcinoma renal de células claras E.II ( pT2 , G1 ) intervenido en 2003 mediante nefrectomía radical izquierda en seguimiento desde entonces .
» Melanoma maligno de extensión superficial nivel II de Clark e índice Breslow 0 ’ 25 en miembro inferior derecho intervenido en 2008 .
En febrero de 2010 , ante un nódulo tiroideo sospechoso de tumor , se realiza hemitiroidectomía derecha , con resultado anatomopatológico compatible con metástasis por carcinoma de células claras .
En la TC de control se objetiva además aumento del tamaño de la lesión suprarrenal conocida previamente que compromete su riñón , por lo que en mayo de 2010 se realiza tumorectomía renal contralateral con margen de seguridad y suprarrenalectomía derecha con resultado positivo para carcinoma de células claras .
Ante carcinoma renal de células claras bilateral con metástasis suprarrenal y tiroidea resecadas sin evidencia de enfermedad , se decide seguimiento .
En noviembre de 2010 presenta recaída de enfermedad a nivel hepático , pancreático y la aparición de nódulo tiroideo ; con biopsias positivas para carcinoma renal de células claras , por lo que se decide iniciar tratamiento de primera línea para enfermedad metastásica con sunitinib a dosis de 50 mg / día esquema 4/2 .
Tras primer ciclo de tratamiento , la paciente solicita segunda opinión en nuestro centro , continuando tratamiento con nosotros .
Exploración física Buen estado general , PS 0 , nódulo tiroideo palpable sin adenopatías cervicales .
Pruebas complementarias Se realiza una TC toraco-abdomino-pélvica donde se objetiva a nivel pancreático la presencia de varias formaciones hipercaptantes nodulares , localizadas en cola , cuerpo e istmo que , dados los antecedentes del paciente , plantean el diagnóstico diferencial entre una lesión primaria sincrónica pancreática o bien lesiones secundarias en relación con su neoplasia ya tratada , sin otros hallazgos destacados .
Se completa estudio con IRM hepática , identificándose en páncreas al menos 6 lesiones nodulares ( algunas ya descritas en el TC ) , diseminadas por toda la glándula , que captan contraste de forma intensa en la fase arterial , persistiendo la hipercaptación de forma más tenue en el resto de fases , alguna de ellas con necrosis central ( captación anular ) .
Además , en el parénquima hepático se observa un nódulo sólido de 11 mm en segmento 2 del LHI que presenta un comportamiento similar a las lesiones pancreáticas .
En la ecografía de tiroides se objetiva nódulo sólido de 11 x 14 mm con PAAF acelular .
Analítica dentro de la normalidad sin alteraciones de función tiroidea , destaca cLDH 434 mg / dl .
Diagnóstico Recaída metastásica de carcinoma renal de células claras de buen pronóstico según criterios MSKCC .
Tratamiento Se mantiene tratamiento con sunitinib 50 mg diarios vía oral de forma continuada durante cuatro semanas y dos de descanso , requiriendo reducción de dosis a 37,5 mg / día a los dos ciclos por toxicidad ( eritrodisplasia palmo-plantar G2 , HTA mal controlada con IECAS y astenia G2 ) .
Tras tres ciclos completos de tratamiento , la paciente presenta respuesta completa radiológica de todas las lesiones salvo del nódulo tiroideo , decidiéndose continuar tratamiento a dosis reducida por mala tolerancia .
Tras 10 ciclos de tratamiento , la paciente continúa en respuesta mantenida , por lo que se decide completar tiroidectomía con resultado anatomopatológico compatible con metástasis por carcinoma de células claras .
El control radiológico postcirugía es negativo para tumor , ante E.IV sin evidencia de enfermedad ( NED ) se decide parar tratamiento hasta ver la progresión de enfermedad clínica o radiológica .
Tras intervalo libre de progresión de 18 meses , la paciente presenta recaída radiológica con la aparición de 4 lesiones en el polo inferior del riñón derecho , una lesión en segmento 4 hepático sugestivo de implante tumoral y 2 lesiones en cola de páncreas .
La paciente se encuentra asintomática con buen estado general y realiza vida activa ; ante la respuesta obtenida inicialmente con sunitinib se decide reiniciar tratamiento a dosis 50 mg diarios esquema 4/2 ; tras primer ciclo , la paciente presenta hipertensión arterial de difícil control y se decide mantener dosis reducida a 37,5 mg con buena tolerancia .
La paciente se reevalúa como enfermedad estable tras 4 ciclos de tratamiento y como respuesta parcial tras 8 ciclos , con persistencia de una lesión milimétrica en hígado y otra lesión milimétrica en páncreas , por lo que se propone tratamiento local con SBRT y discontinuar tratamiento hasta progresión de enfermedad .
Se realiza SBRT de las lesiones residuales , sin complicaciones y con muy buena tolerancia .
Desde entonces , la paciente se encuentra en seguimiento , asintomática , con intervalo libre de tratamiento de 24 meses sin progresión de enfermedad .
Anamnesis Varón de 44 años , bebedor de un l de cerveza al día , e hipertenso que , como antecedentes de interés , destaca esteatosis hepática , orquiectomía izquierda en 1997 a causa de tumoración benigna y seguimiento en Neurología por cavernoma .
En octubre de 2014 , es intervenido en centro privado de nevus en rama ascendente mandibular derecha de meses de evolución , con sangrado al afeitado , que requiere ampliación de márgenes en un segundo tiempo .
Cicatriz consolidada no complicada sin signos de recaída local .
Sin adenopatías retroauriculares ni cervicales ipsilaterales .
Pruebas complementarias El estudio anatomopatológico concluye con hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos concordantes con melanoma Clark III .
Breslow 1,3 mm , contactando con bordes .
Neoplasia de melanocitos epitelioides con pleomorfismo e índice mitótico de 2 mitosis/2 mm2 .
Marcadores Melan A y HMB 45 positivos .
Amplificación de márgenes con resultado de ausencia de neoplasia residual .
En diciembre de 2014 , se realiza TC de tórax y abdomen donde no se evidencia enfermedad neoplásica .
Un mes después , es deriva al servicio de Cirugía Plástica para tratamiento complementario de ganglio centinela sin ser éste concluyente .
Diagnóstico Melanoma estadio I. Tratamiento Al tratarse de un melanoma estadio I , se desestima tratamiento oncológico adyuvante y continúa seguimiento por parte de Dermatología .
Evolución En abril 2016 , estando el paciente asintomático , se realiza TC torácica que sugiere metástasis pulmonares .
Dermatología completa el estudio de extensión con PET-TC , que objetiva captación patológica mediastínica , subcarinal e hiliar izquierda , junto con nódulos pulmonares de moderada tasa , aunque sugestivos de malignidad .
Tras consultar con nuestra unidad , se decide realizar una biopsia transbronquial que confirme la sospecha radiológica y permita obtener tejido para poder conocer la mutación del gen BRAF , pudiendo planificarse posteriormente una primera línea individualizada .
Tras dicha prueba , confirmamos que nos encontramos ante un melanoma metastásico estadio IV por afectación pulmonar y adenopática , BRAF negativo y con performance status de 0 .
Con dichos datos , solicitamos como primera línea pembrolizumab a dosis 2
mg / m2 q 21d e iniciamos el primer ciclo en septiembre de 2016 .
Tras 3 ciclos y 9 semanas de tratamiento , realizamos TC toracoabdominal de reevaluación que objetiva respuesta completa adenopática y parcial pulmonar con reducción superior al 50 % de la enfermedad parenquimatosa inicial .
Hasta la fecha , ha completado 13 ciclos y mantiene la favorable respuesta objetivada tras el tercero .
La tolerancia ha sido excelente ; como única incidencia , presentó un síndrome catarral afebril con tos seca asociada y ha mantenido un performance status 0 en todo momento .
Anamnesis Varón de 68 años con antecedentes de hipertensión arterial , dislipemia y cardiopatía isquémica .
En 2015 , colocación de prótesis por aneurisma de aorta abdominal .
Fumador importante con criterios clínicos de bronquitis crónica y disnea a moderados esfuerzos .
En abril de 2016 , es diagnosticado de carcinoma microcítico de lóbulo inferior derecho ( LID ) , estadio IV , con metástasis ganglionares y pancreáticas .
Durante el diagnóstico , marcadores tumorales : CEA 7,5 y enolasa neuroespecífica 69 .
Inicia tratamiento quimioterápico de primera línea con carboplatino-etopósido mostrando respuesta parcial de la masa pulmonar y las metástasis pancreáticas y ganglionares en TC tras 3 ciclos con descenso de enolasa neuroespecífica .
Tras 4º ciclo , se pauta esquema de tratamiento con reducción del 20 % por toxicidad hematológica : trombopenia G1 y anemia G3 .
En controles adicionales por la Unidad de Medicina Paliativa , se pauta dexametasona 4 mg al día como orexígeno y oxigenoterapia domiciliaria con gafas nasales a 2 l / minuto .
Como consecuencia , desarrolla hiperglucemias secundarias a tratamiento corticoide , precisando inicio de insulina subcutánea .
Previamente al 6º ciclo , valorado en Urgencias por aumento de disnea , se realiza una TC dere-evaluación que objetiva progresión ganglionar mediastínica e hiliar .
Masa pulmonar estable .
Se suspende administración del 6º ciclo de carboplatino-etopósido , y se plantea tratamiento de segunda línea con topotecán oral que inicia en octubre de 2016 .
Ingresa desde Urgencias en el 5º día del primer ciclo de topotecán por neutropenia febril con probable foco respiratorio .
Aunque no se evidencia infiltrado en la radiografía de tórax , se inicia tratamiento con antibioterapia de amplio espectro intravenosa : cefepima .
Durante los primeros días de ingreso , el paciente refiere molestias en cavidad oral y a la exploración : mucositis G1 y muguet añadiendo fluconazol intravenoso y nistatina oral al tratamiento antibiótico .
El 22 de octubre 2016 inicia cuadro de dolor intenso en región mandibular izquierda asociando edema en región maxilar izquierda y palpebral inferior ipsilateral .
Exploración física Durante la exploración : exoftalmos de 3 mm en ojo izquierdo .
Limitación a la supraducción del ojo con pupilas isocóricas y reactivas sin defecto pupilar aferente .
No hay disminución de la agudeza visual .
En cavidad oral : escara negro-grisácea en hemipaladar duro izquierdo de 3 cm de diámetro anteroposterior y 2 cm de diámetro transverso .
Sin otras lesiones en cavidad oral ni adenopatías cervicales palpables .
Durante la anamnesis dirigida : la lesión de paladar ha aparecido en las 24 horas previas .
En fibroscopia nasal realizada por Otorrinolaringología , se objetivan restos hemáticos y perforación septal con tejido negruzco que obstruye la fosa nasal izquierda .
Pruebas complementarias Se añade clindamicina para cobertura de gérmenes anaerobios y se solicita valoración y biopsia urgente de la lesión necrótica en paladar por parte de Cirugía Maxilofacial .
Se realiza una TC facial urgente : muestra signos de sinusopatía etmoidal con presencia de niveles gas líquido , aumento de partes blandas a nivel de región mandibular izquierda y discontinuidad del músculo platisma del cuello .
Se suspende fluconazol y se inicia tratamiento con anfotericina B liposomal 5 mg / kg de peso cada 24 horas por sospecha de mucormicosis .
En el cultivo de biopsia de paladar se confirma aislamiento de hongo filamentoso compatible con Rhizopus .
Tratamiento Es valorado por Otorrinolaringología , donde se plantea intervención quirúrgica urgente el 24 de octubre 2016 .
En el protocolo quirúrgico se describe : mucormicosis que afecta a 2/3 anteriores de paladar duro , maxilar izquierdo , tabique nasal , órbita izquierda y celdas etmoidales posteriores y anteriores ipsilaterales .
Se procede a exenteración orbitaria en bloque con maxilar y palatino izquierdos , importante necrosis de pared lateral nasal y de lámina papirácea .
Objetivada trombosis de arterias etmoidales y mínima impronta de Mucor en base de cráneo a nivel de etmoides posterior ( TC posquirúrgica ) .
Tras la cirugía , el paciente precisa nutrición enteral por sonda nasogástrica .
Se mantiene tratamiento con anfotericina B a dosis de 6 mg / kg de peso añadiendo caspofungina , comprobada la sensibilidad al tratamiento antifúngico en el estudio microbiológico de la pieza quirúrgica .
Evolución Evolución posquirúrgica desfavorable , con empeoramiento clínico los días posteriores a la intervención : aumento de sensación disneica y analgesia en perfusión continua por dolor a nivel craneofacial .