QUESTION TYPE: INFECTIOUS DISEASES CLINICAL CASE: Chico de 16 años que consulta por presentar amigdalitis pultácea, fiebre de hasta 38,5ºC, adenopatías cervicales dolorosas, exantema macular no pruriginoso en tórax y hepatoesplenomegalia leves, de 4-5 días de evolución. El test de Paul-Bunnell y la Ig M para el virus de Epstein-Barr son positivos. Durante su ingreso desarrolla fiebre continua de hasta 40ºC, pancitopenia, hepatitis ictérica y coagulopatía de intensidad progresiva. A la semana del ingreso, se traslada a UCI por confusión e insuficiencia respiratoria. Los hemocultivos y un urocultivo son negativos, el LCR es normal y la placa de tórax no muestra infiltrados. La procalcitonina es normal, pero PCR y ferritina están muy elevados. De los enunciados a continuación, ¿cuál sería el planteamiento diagnóstico y terapéutico más correcto? 1- Tiene una sepsis bacteriana de origen indeterminado y se debe administrar ceftriaxona y tratamiento de soporte. 2- Tiene sepsis bacteriana de origen indeterminado y se debe administrar vancomicina, ceftacidima y tratamiento de soporte. 3- Se trata de una mononucleosis infecciosa de curso grave y se debe administrar glucocorticoides. 4- Se trata de una mononucleosis infecciosa de curso grave y se debe iniciar tratamiento con Aciclovir. 5- Realizaría una biopsia/aspirado de médula ósea y, si se confirma hemofagocitosis, iniciaría tratamiento con inmunosupresores. CORRECT ANSWER: 5 Pregunta difícil en la que la respuesta correcta podría dar lugar a discusión. Se trata de un varón de 16 años que se ingresa por un cuadro de mononucleosis por infección por VEB bastante claro que se complica durante el ingreso. Los datos de los que disponemos son: - Pancitopenia. - Hepatopatía. - Coagulopatia. - Ausencia de foco infeccioso: hemocultivos negativos, urocultivos negativos, Rx normal, LCR normal. - PCR y Ferritina elevadas/ Procalcitonina normal. Las posibles complicaciones que ha podido producirse (y que se barajan en las respuestas) son una sepsis o bien una mala evolución de la mononucleosis. Los datos clínicos podrían cuadrar con un proceso séptico, sin embargo se han descartado de manera razonable los principales focos infecciosos y uno de los marcadores más sensibles y específicos de bacteriemia (la procalcitonina) se encuentra en rango de normalidad, esto debe llamarnos la atención. Por otra parte, cabe valorar una complicación de la mononucleosis por VEB que sufre nuestro paciente, entre las complicaciones posibles están la anemia hemolítica, la meningoecefalitis (LCR normal) o el sd. De Guillain-Barré, que no concuerdan mucho con el cuadro clínico que nos presentan. Otra complicación posible y de excepcional gravedad sería el síndrome hemofagocítico; se trata de una entidad rara que se produce en determinados sujetos predispuestos y se caracteriza por una activación y proliferación incontrolada de histiocitos y linfocitos T, que produce un estado de hipercitocinemia. Los criterios diagnósticos revisados en 2004, incluyen fiebre elevada persistente, hepatoesplenomegalia, citopenias, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia e hipofibrinogenemia. La hiperferritinemia >3000 en un contexto clínico sugestivo hace necesario el tratamiento del paciente (principalmente con inmunosupresores y corticoides) puesto que la mortalidad es muy elevada y el tratamiento precoz es esencial. El diagnóstico definitivo se hace mediante el estudio microscópico de una biopsia de MO. Aunque en esta pregunta no nos cuantifican el valor de la ferritinemia, es un dato destacable y dado que la clínica es sugestiva, llegando a cumplirse los criterios diagnósticos, me parece que la respuesta 5 sería la mas acertada.