Après avoir lu la longue déclaration, s'être essoufflé, l'avoir parcourue et s'être laissé submerger, il est temps de lui donner un visage et de s'emparer de quelque chose de très caractéristique. Une femme atteinte de pancytopénie. Une moelle osseuse qui présente une infiltration massive par des éléments immatures qui prolifèrent sans arrêt... avec des cannes d'Auer ? Leucémie promyélocytaire aiguë. Ces bâtonnets sont la fusion des granules primaires des myélocytes en développement. Robin & Cotran le disent à la page 696 de leur livre "General Pathology" [1]. C'est également ce que disent Carr et Rodak dans leur livre "Atlas of clinical haematology" à la page 157 [2].

Une femme de 43 ans a consulté son médecin traitant pour fatigue, gingivorrhée et pétéchies. Les tests de laboratoire ont montré une anémie de 8g/dl, une thrombocytopénie de 4000/microlitre et une leucopénie de 1200/microlitre avec une neutropénie absolue. Une étude de la coagulation a montré un allongement du TCA (43″), une diminution de l'activité prothrombique (55%), une hypofibrinogénémie (98 mg/dl) et la présence de concentrations élevées de D-Dimer et de monomères de fibrine. Le patient a été référé pour un examen hématologique urgent et une aspiration de la moelle osseuse a montré une infiltration massive par des éléments immatures avec des noyaux clivés et des bâtonnets d'Auer dans le cytoplasme. Quel est le diagnostic le plus probable chez ce patient ?

No 385 - Indications de l'examen pelvien.

L'objectif principal du présent document est de clarifier les indications de l'examen pelvien. UTILISATEURS CONCERNéS: Médecins, y compris les gynécologues, obstétriciens, médecins de famille, urgentologues; infirmières, y compris les infirmières autorisées et les infirmières praticiennes; sages-femmes, y compris les sages-femmes en pratique clinique et les apprenties sages-femmes et les apprentis en médecine, y compris les étudiants de médecine, résidents, stagiaires (fellows); et tous les autres fournisseurs de soins de santé qui prodiguent des soins aux femmes. La présente publication fournit des données probantes et des recommandations fondées sur des avis d'experts sur l'examen pelvien chez les femmes adultes (18 ans et plus) avec et sans symptômes gynécologiques. La présente publication clarifie les indications de l'examen pelvien dans le contexte des déclarations de groupes d'étude nationaux récemment publiées sur l'utilité de l'examen pelvien. L'objectif est de veiller à ce que les femmes qui présentent des indications cliniques d'examen fassent rapidement l'objet d'une évaluation clinique adéquate pour diagnostiquer les maladies traitables. Pour la présente opinion de comité, les études pertinentes ont été repérées dans PubMed et Medline à l'aide des termes suivants, seuls ou combinés, et les recherches ont été limitées aux publications en anglais portant sur des humains sans date limite de publication : pelvic examination, bimanual examination, speculum examination, rectovaginal examination, ovarian cancer screening, asymptomatic women, periodic health examination. La recherche a été effectuée en mai et en juin 2018. Les données probantes pertinentes ont été retenues dans l'ordre suivant : méta-analyses, revues systématiques, lignes directrices et déclarations des groupes d'étude nationaux, essais cliniques randomisés, études de cohorte prospective, études observationnelles, revues non systématiques, études de série de cas et rapports. Des articles supplémentaires ont été repérés en consultant les notices bibliographiques des publications sélectionnées. Une revue systématique officielle n'a pas été menée pour tous les sujets discutés en raison du manque de données probantes et du nombre de différents sous-thèmes abordés. Le nombre total de publications examinées dans le cadre de cette revue était de 66. Les auteurs principaux ont rédigé le contenu et les recommandations et ils se sont entendus sur ces derniers. Les conseils d'administration de la Society of Gynecologic Oncology of Canada (GOC), de Collège des médecins de famille du Canada (CMFC) et de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada (SOGC) ont approuvé la version définitive aux fins de publication après que leurs comités représentatifs respectifs l'aient passée en revue. La qualité des données probantes utilisées dans le présent document a été évaluée au moyen des critères du cadre méthodologique GRADE (Grading of Recommendations, Assessment, Development, and Evaluation). (Tableaux 1 et 2) Le résumé des conclusions est disponible sur demande. La présente opinion de comité devrait aider toutes les femmes qui souffrent ou non de symptômes gynécologiques qui se présentent chez le gynécologue et un fournisseur de soins primaires. Elle aidera les praticiens à déterminer les indications d'examen pelvien afin de réduire le nombre d'examens inutiles et susceptibles de porter préjudice tout en augmentant le nombre d'examens indiqués afin de réduire les retards de diagnostic des affections gynécologiques traitables. La présente opinion de comité de la SOGC sera automatiquement passée en revue cinq ans après sa publication pour déterminer si une partie ou l'ensemble de l'opinion de comité devrait être mis à jour. Cependant, cette revue peut être effectuée plus tôt si de nouvelles recherches révolutionnaires sont publiées entre-temps. 1) Les déclarations et les directives nationales et internationales sur l'examen pelvien ne devraient pas être interprétées comme si l'examen pelvien est superflu, qu'il ne contribue pas à l’évaluation physique ou que l'examen pelvien chez les femmes symptomatiques devrait être omis. 2) L'examen pelvien peut comprendre les examens visuels, au spéculum, bimanuel, à un doigt ou rectovaginal selon l'indication d'examen. 3) Aucune étude publiée à ce jour n'a évalué adéquatement quelque composante que ce soit de l'examen pelvien comme méthode de dépistage pour quelconque type de maladie gynécologique maligne, à l'exception de l'examen au spéculum pour le dépistage cytologique du cancer du col de l'utérus. Ainsi, toute recommandation universelle, pour ou contre les examens pelviens pour d'autres indications ne peut qu’être faite selon l'opinion des spécialistes et des données probantes de faible qualité. 4) Chez les femmes asymptomatiques dont le risque de cancer du col de l'utérus est moyen, le dépistage cytologique du cancer du col de l'utérus réduit à la fois son incidence et son taux de mortalité en détectant les lésions préinvasives traitables. 5) Chez les femmes asymptomatiques dont le risque de tumeur ou affection maligne est moyen, un examen visuel et bimanuel au moment d'obtenir des échantillons cytologiques cervicaux peut apporter une valeur ajoutée à cette méthode de dépistage. Les femmes peuvent ne pas soulever certaines inquiétudes sur le plan gynécologique jusqu'au moment de l'examen pelvien; l'examen offre une occasion de sensibiliser les patientes et de maintenir les compétences du praticien; de plus, même si le sujet n'a pas encore été étudié adéquatement, il pourrait comporter des effets positifs sur les tumeurs ou affections malignes ovariennes et vulvaires qui nécessiteraient des analyses plus poussées. Ces avantages potentiels devraient être soupesés par rapport aux préjudices potentiels comme l'inconfort de la patiente et les faux positifs ou négatifs qui pourraient la rassurer à tort ou entraîner des analyses et des interventions non justifiées. Femmes symptomatiques 1) Toute femme qui exprime des plaintes de nature gynécologique, y compris, mais sans s'y limiter, des plaintes concernant la vulve, des pertes vaginales, des saignements préménopausiques anormaux, des saignements postménopausiques, l'infertilité, des symptômes de prolapsus des organes pelviens, l'incontinence urinaire, de nouveaux symptômes gastro-intestinaux inexpliqués (douleur abdominale, distension abdominale ou ballonnement et difficulté à manger ou satiété précoce), la douleur pelvienne ou la dyspareunie, devrait subir des composantes pertinentes de l'examen pelvien afin de détecter les maladies bénignes ou malignes (forte, basse). 2) Les fournisseurs de soins de santé peuvent envisager de discuter des risques et avantages de l'exécution d'un examen pelvien de base qui comprend un examen visuel et un examen bimanuel avant de prescrire une hormonothérapie substitutive ou un traitement hormonal de la ménopause (faible, très basse). Femmes asymptomatiques 3) Les professionnels de la santé devraient faire le dépistage cytologique du cancer du col de l'utérus conformément aux lignes directrices provinciales ou territoriales (forte, forte). 4) Les données sont insuffisantes pour orienter les recommandations sur l'examen pelvien aux fins de dépistage de tumeurs ou affections malignes de nature gynécologique non cervicales ou de toute maladie gynécologique bénigne chez les femmes asymptomatiques en santé dont le risque de tumeur ou affection maligne est moyen. Cependant, les professionnels de la santé peuvent envisager d'effectuer un examen pelvien aux fins de dépistage comprenant les examens visuel, bimanuel et au spéculum conjointement avec le prélèvement d’échantillons cytologiques cervicaux selon les intervalles recommandés dans les lignes directrices provinciales ou territoriales. Cette pratique pourrait permettre de détecter d'importantes maladies bénignes ou malignes non reconnues ou signalées par la patiente (faible, très basse). 5) Chez les femmes âgées de plus de 70 ans qui n'ont plus à subir de dépistage cytologique cervical, les professionnels de la santé devraient envisager de continuer chez les femmes asymptomatiques le dépistage périodique des maladies vulvaires en examinant la vulve, le périnée et l'anus afin de détecter les maladies bénignes ou malignes méconnues de cette population. Les données sont insuffisantes pour déterminer des recommandations sur la fréquence de cet examen (faible, basse). 6) Des examens pelviens de dépistage plus fréquents pour déceler les signes précoces de tumeurs ou affections malignes primitives, récidivantes ou métastatiques en l'absence de symptômes pourraient s'avérer bénéfiques pour les femmes qui ont des antécédents personnels de tumeurs malignes de nature gynécologique, un diagnostic génétique qui augmente le risque de tumeurs ou affections malignes gynécologiques ou des antécédents d'exposition in utero au diéthylstilbestrol. Puisque les données pour déterminer ces intervalles de dépistage sont inadéquates, on devrait les déterminer en fonction des lignes directrices provinciales ou territoriales et de l'opinion des spécialistes (faible, très basse). 7) Les options non effractives et par auto-prélèvement de dépistage de la chlamydia et de la gonorrhée sont acceptables chez les femmes asymptomatiques, mais l'examen pelvien, qui comprend les examens visuel, bimanuel et au spéculum, est requis en présence de symptômes pour écarter la possibilité d'une maladie inflammatoire pelvienne ou d'un abcès tubo-ovarien (forte, basse). 8) Aucun examen pelvien n'est requis avant la prescription de contraception hormonale chez une femme en santé qui ne présente aucun symptôme gynécologique (forte, basse).

[A new parameter for chronic lymphocytic leukemia : determination of the large lymphocytes by means of Hemalog D (author's transl)].

The munber of large peripheral lymphoid cells and the ratio of these large unstained cells (LUC) to the total number of peripheral lymphocytes were determined by means of the Hemalog D in 57 patients with chronic lymphocytic leukemia (CLL) and in 100 controls. While the absolute number of LUC per mm3 is simply a reflection of peripheral lymphocytosis, the ratio LUC/total lymphocyte count was shown to correlate with clinical staging. In controls, this ratio ranged from 3.2% to 11.2%. In CLL is was less than 11.2% in 43 patients and less than 11.2% in 14 patients. This latter group corresponded statistically to patients with advanced disease in our clinical staging system (stages III and IV). An increase in the LUC/total lymphocyte ratio is therefore a statistical criterion of poor prognosis.

Mono-injection intra-articulaire d'acide hyaluronique dans la gonarthrose : Étude multicentrique prospective ouverte (ART-ONE 75) avec comparaison post hoc versus placebo.

La viscosupplémentation du liquide synovial par injection intra-articulaire d'acide hyaluronique est un traitement symptomatique de l'arthrose, largement utilisé dans la gonarthrose (arthrose du genou). À côté des produits conçus pour être administrés par injections multiples (typiquement 3 à 5 injections à intervalles de 1 semaine), un intérêt particulier se porte sur produits en injection unique (mono-injection) qui offrent des avantages spécifiques tels que la réduction du nombre de visites au médecin et du nombre d'interventions invasives avec leurs risques associés. Il subsiste toutefois une question concernant l'efficacité de ces mono-injections, par rapport aux protocoles à injections multiples. Une étude post-commercialisation, prospective, multicentrique, ouverte (ART-ONE 75), a été réalisée avec le produit pour injection unique Arthrum 2,5 % (3 mL, 75 mg d'acide hyaluronique) (LCA Pharmaceutical, Chartres, France), sur 214 patients atteints de gonarthrose. Les patients ont été suivis à 30, 60, 120 et 180 jours. Le profil moyen des patients à l'inclusion était un âge de 62,9 ans, 56 % de femmes, un stade radiologique Kellgren-Lawrence de I à III (46 % KL III), un indice de masse corporelle de 27,2 kg/m<sup2</sup et une antériorité de 4 ans pour la gonarthrose. Une comparaison post hoc a été réalisée par rapport à une injection intra-articulaire unique de placebo (326 patients regroupés à partir de 3 essais randomisés contrôlés), et présentant un profil similaire de patients. Le critère principal était la variation par rapport à la baseline, de l'indice Western Ontario and McMaster Universities, sous-échelle de la douleur (WOMAC A) dont le score (base 0-100), était réduit à 60 jours, de 28,9 (17,4) pour la population en intention de traiter (199 patients), de 28,0 (17,8) pour la population per protocole à l'inclusion (175 patients), et de 27,7 (16.8) pour la population per protocole ayant terminé l'étude (143 patients). Les critères secondaires et accessoires comprenaient le score WOMAC A aux autres dates, le score WOMAC B (raideur), le score WOMAC C (fonction), la qualité de vie et le handicap à chaque date de suivi. Tous les indices étaient significativement améliorés et continuaient à s'améliorer à la fin de l'étude. L'évaluation thérapeutique à 180 jours a montré que plus de 75 % des patients étaient satisfaits de la réduction de la douleur, de l'amélioration de la mobilité et de la réduction de la consommation d'analgésiques et d'anti-inflammatoires non stéroïdiens. Le pourcentage de patients définis comme répondeurs selon les critères de l'OMERACT-OARSI Initiative était > 86 %, à partir de 60 jours. La tolérance globale était bonne, sans aucun évènement indésirable grave. Les résultats de la comparaison post hoc pour le score WOMAC A ont montré une taille d'effet variant de 0,33 (IC 95 % 0,15-0,51), à 60 jours à 0,65 (IC 95 % 0,45-0,85) à 180 jours (p < 0.001), versus placebo injecté (solution saline), qui est cliniquement significative en faveur d'Arthrum 2,5 %. La présente étude suggère l'efficacité clinique d'une mono-injection IA de 3 mL de solution viscoélastique contenant 75 mg d'AH natif de haut poids moléculaire (> 2 MDa).

[Disseminated intravascular coagulation (D.I.C.) and fibrinolysis in patients with acute leukemia (author's transl)].

Biological symptoms of D.I.C. were investigated in 43 patients with acute leukemia. Ten of them were found to be positive either at the onset or at the relapse of the disease and in some cases D.I.C. was triggered by chemotherapy. Among the ten positive cases 3 patients had an acute promyelocytic leukemia, 4 had an acute lymphoblastic leukemia, 2 a myeloblastic and 1 a monoblastic leukemia. D.I.C. was found either in patients with an hypercellular form of the disease or in patients with a normal or low white cell count. Symptoms of D.I.C. in acute leukemia must be systematicaly sought at the onset and during treatment by chemotherapy and treated with heparin and platelet transfusions as it is now admitted for acute promyelocytic leukemia.

Traduction et validation du questionnaire de dépistage Borderline Personality Questionnaire.

Disposer d'outils de dépistage valides pour évaluer le trouble de la personnalité limite est essentiel en pratique clinique et en recherche. Parmi les outils existants, le questionnaire sur la personnalité limite (BPQ) présente plusieurs qualités. Cependant, il n'existe pas de version française et il n'a pas été validé avec des adultes dans un échantillon clinique. Les objectifs de cette étude étaient : 1) traduire le BPQ en français; 2) mesurer la validité convergente, prédictive et discriminante, la cohérence interne et la fidélité test-retest. Les recommandations de Streiner, Norman et Cairney (2014) sur la traduction d'évaluations ont été suivies. Quarante adultes référés à un programme spécialisé en troubles de la personnalité ont participé à l'étude. Pour évaluer la validité du BPQ français, le questionnaire SCID-II (entrevue et auto-évaluation) fut administré et le diagnostic psychiatrique fut établi par un psychiatre à l'insu. Aucune modification majeure n'a été apportée au BPQ français. Les analyses ont montré une cohérence interne élevée (α = 0,84), une bonne fidélité test-retest (r = 0,77), une discrimination significative avec le trouble de la personnalité schizotypique (r = -0,31; p < 0,05), une convergence significative avec le SCID-II (r = 0,72) et une validité prédictive significative du diagnostic psychiatrique (p < 0,01). La version française du BPQ présente des qualités psychométriques prometteuses à un usage auprès des personnes ayant un trouble de la personnalité limite.

Biological symptoms of D.I.C. were investigated in 43 patients with acute leukemia. Ten of them were found to be positive either at the onset or at the relapse of the disease and in some cases D.I.C. was triggered by chemotherapy. Among the ten positive cases 3 patients had an acute promyelocytic leukemia, 4 had an acute lymphoblastic leukemia, 2 a myeloblastic and 1 a monoblastic leukemia. D.I.C. was found either in patients with an hypercellular form of the disease or in patients with a normal or low white cell count. Symptoms of D.I.C. in acute leukemia must be systematically sought at the onset and during treatment by chemotherapy and treated with heparin and platelet transfusions as it is now admitted for acute promyelocytic leukemia.

La présente directive clinique examine les avantages potentiels de la salpingectomie opportuniste pour prévenir le développement du cancer séreux de grade élevé de l'ovaire, de la trompe de Fallope et du péritoine à la lumière de données probantes actuelles selon lesquelles ce type de cancer prendrait naissance dans la trompe de Fallope. Gynécologues, obstétriciens, médecins de famille, infirmières autorisées, infirmières praticiennes, résidents et fournisseurs de soins de santé. Femmes adultes (18 ans et plus) : OPTIONS: Les femmes envisageant une hystérectomie et souhaitant conserver leurs ovaires conservent généralement aussi leurs trompes de Fallope. De plus, celles qui subissent une chirurgie de stérilisation permanente subissent habituellement aussi une ligature des trompes selon des méthodes variées plutôt qu'un retrait chirurgical complet des trompes. RéSULTATS: Les sections « Données probantes appuyant l'hypothèse selon laquelle les CSGE prendraient naissance dans la trompe de Fallope » et « Articles récents sur les répercussions et la sûreté de la salpingectomie opportuniste » reposent sur des études pertinentes rédigées en anglais, qui ont été repérées dans PubMed, Medline et la Cochrane Database of Systematic Reviews à l'aide des termes suivants, seuls ou combinés : high grade serous cancers ovary, fallopian tube, peritoneum, opportunistic salpingectomy, epithelial ovarian cancers, origin, tubal carcinoma in situ, BRCA mutation, prophylactic salpingectomy, inflammation, clear cell et endometrioid. La recherche initiale a été menée en mars 2015, et une dernière recherche a été effectuée en mars 2016. Dans l'ordre, les données probantes pertinentes ont été tirées de méta-analyses, de revues de la littérature, de directives, d'essais cliniques randomisés, d'études de cohorte prospectives, d'études d'observation, de revues non systématiques, d'études de série de cas ainsi que de rapports. Au total, 458 études ont été repérées, et 56 ont été retenues pour la présente directive. Pour la section « Autres facteurs influant sur le risque de développer un cancer de ″l'ovaire″ », une recherche générale a été effectuée dans Medline à partir des termes ovarian neoplasm et prevention. Ont été inclus dans cette recherche des articles rédigés entre décembre 2005 et mars 2016. Les méta-analyses ont été privilégiées lorsque possible. Des recherches supplémentaires ont également été menées pour chaque sous-descripteurs (p. ex., ovarian neoplasm et tubal ligation). D'autres articles pertinents ont été ciblés au moyen d'une vérification des références des revues de la littérature retenues. Les termes ovarian neoplasm et prevention ont permis de repérer 10 méta-analyses; les termes ovarian neoplasm et tubal ligation, 4 méta-analyses. MéTHODES DE VALIDATION: Le contenu et les recommandations ont été rédigés et acceptés par les auteurs principaux. La direction et le conseil de la Société de gynéco-oncologie du Canada ont examiné le contenu et soumis des commentaires, puis le Conseil d'administration de la SOGC a approuvé la version finale avant publication. La qualité des données probantes a été évaluée à partir des critères de l'approche GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation) (tableau 1). L'interprétation des recommandations solides et conditionnelles est décrite dans le tableau 2. Le résumé des conclusions peut être fourni sur demande. AVANTAGES, INCONVéNIENTS ET COûTS: L'ajout d'une salpingectomie opportuniste à une hystérectomie ou à une procédure de stérilisation permanente prévue n'a pas entraîné une augmentation des taux de réadmission à l'hôpital (RC : 0,91; IC à 95 % : 0,75-1, 10 et RC : 0,8; IC à 95 % : 0,56-1,21, respectivement) ou de transfusion sanguine (RC : 0,86; IC à 95 % : 0,67-1,10 et RC : 0,75; IC à 95 % : 0,32-1,73, respectivement), mais il a entraîné une hausse de la durée des opérations (de 16 minutes et de 10 minutes, respectivement) selon une étude rétrospective portant sur 43 931 femmes. Le risque de subir des interventions répétées pour une pathologie tubaire chez les femmes ayant conservé leurs trompes de Fallope après une hystérectomie était au moins deux fois plus élevé (RC : 2,13; IC à 95 % : 1,88-2,42, selon une étude fondée sur une population de 170 000 femmes). Selon des experts, si les gynécologues généralistes envisageaient systématiquement de retirer les trompes de Fallope lors d'une hystérectomie ou d'une procédure de stérilisation et d'aiguiller toutes les patientes aux prises avec un CSGE vers une consultation en oncologie génétique et un dépistage génétique, le taux de CSGE pourrait diminuer de 40 % au cours des 20 prochaines années. MISE à JOUR DE DIRECTIVES CLINIQUES: Une revue des données probantes sera menée cinq ans après la publication de la présente directive clinique afin de déterminer si une mise à jour complète ou partielle s'impose. Cependant, si de nouvelles données probantes importantes sont publiées avant la fin du cycle de cinq ans, le processus pourrait être accéléré afin que certaines recommandations soient mises à jour rapidement. La présente directive clinique a été élaborée à l'aide de ressources financées par la Société de gynéco-oncologie du Canada et la SOGC. DéCLARATIONS SOMMAIRES: RECOMMANDATIONS.

[Participation of leukocytes in primary hemostasis].

Introduction of a hemolysate of erythrocytes and ADP in the plasma containing leucocytes and platelets results in the formation of mixed-cell (leucocytic-thrombocytic) aggregates, aggregation rate depending on the number of leucocytes involved. In healthy donors this process is ensured equally by both cell types. In inflammation and especially in chronic myelocytic leukemia leucocytes play the main role in mixed-cell aggregation. Aggregate formation in such patients is characterized by a high intensity which may be related with an increase in total function of pathological leucocytes.

No 370 - Prise en charge du cancer spinocellulaire de la vulve.

Cette directive clinique porte sur l'évaluation clinique et la prise en charge du cancer spinocellulaire (CSC) de la vulve, plus particulièrement sur son diagnostic, sa prise en charge primaire au moyen de la chirurgie, de la radiothérapie ou de la chimiothérapie et la nécessité d'une chimiothérapie et/ou d'une radiothérapie adjuvante. Cette directive clinique ne traite pas des autres diagnostics pathologiques de cancer de la vulve. La première partie de ce document, qui comprend les recommandations 1 à 3, s'adresse aux gynécologues, aux obstétriciens, aux médecins de famille, aux infirmières autorisées, aux infirmières praticiennes, aux résidents et aux fournisseurs de soins généralistes; elle est axée sur la présentation et le diagnostic de la maladie, et fournit des renseignements à jour sur les chirurgies effectuées par les professionnels surspécialisés. La partie sur la prise en charge chirurgicale et le traitement des cancers avancés de la vulve s'adresse aux gynécologues oncologues, aux radio-oncologues et aux oncologues médicaux appelés à traiter les patientes aux besoins complexes. Cette directive clinique a pour but de renseigner les intervenants qui pourraient suivre ces patientes après leur traitement. Femmes adultes (18 ans et plus) présentant un CSC de la vulve. Les femmes atteintes d'un cancer préinvasif ne sont pas visées par cette directive clinique. Les femmes ayant reçu un diagnostic de CSC de la vulve devraient être dirigées vers un gynécologue oncologue, qui effectuera une évaluation initiale et déterminera si une chirurgie primaire, une évaluation des ganglions lymphatiques inguinaux et une radiothérapie ou une chimiothérapie adjuvante sont nécessaires. Ces femmes devraient également faire l'objet d'une discussion tenue dans le cadre d'une conférence de cas multidisciplinaire. La radiothérapie et la chimiothérapie primaires peuvent être envisagées chez les femmes qui pourraient avoir besoin d'une exentération ou d'une chirurgie radicale, comme une résection abdomino-périnéale. ÉVIDENCE: Des études pertinentes rédigées en anglais ont été repérées dans PubMed, Medline, et la Cochrane Database of Systematic Reviews à l'aide des termes suivants, seuls ou combinés : « vulva », « vulvar cancer », « inguinofemoral lymph node dissection », « sentinel nodes », « systemic chemotherapy », « radiotherapy », « neoadjuvant », « adjuvant », « primary », « exenteration », « survival », « follow up ». La recherche initiale a été menée en septembre 2016, et une dernière recherche a été effectuée en mai 2017. Dans l'ordre, les données probantes pertinentes pour la sélection ont été tirées de méta-analyses, de revues systématiques, de directives cliniques, d'essais cliniques randomisés, d'études de cohortes prospectives, d'études observationnelles, de revues non systématiques, d'études de série de cas et de rapports. D'autres articles pertinents ont été ciblés au moyen d'une vérification des références des revues de la littérature retenues. Au total, 286 études ont été repérées, et 78 ont été retenues pour la présente directive. Le contenu et les recommandations ont été rédigés et acceptés par les auteurs principaux. La direction et le conseil de la Société de gynéco-oncologie du Canada ont examiné le contenu et soumis des commentaires, puis le Conseil d'administration de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada a approuvé la version finale avant publication. La qualité des données probantes a été évaluée au moyen des critères de l'approche GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation) [tableau 1]. L'interprétation des recommandations fortes et faibles est décrite dans le tableau 2. Le résumé des conclusions peut être fourni sur demande. AVANTAGES, INCONVéNIENTS ET COûTS: La présente directive clinique vise à guider les médecins vers une utilisation appropriée de l'évaluation du ganglion sentinelle inguinal en cas de CSC de la vulve. Le comité encourage également la centralisation du traitement des cancers de la vulve dans des centres de traitement spécialisés. MIS-à-JOUR: Une revue des données probantes sera menée cinq ans après la publication de la présente directive clinique afin de déterminer si une mise à jour complète ou partielle s'impose. Cependant, si de nouvelles données probantes importantes sont publiées avant la fin du cycle de cinq ans, le processus pourrait être accéléré afin que certaines recommandations soient mises à jour rapidement. Cette directive Clinique a été développée avec les ressources de la Société de gynécologie oncologique du Canada et de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada. DéCLARATIONS SOMMAIRES: RECOMMENDATIONS.

[Total globulins and lymphocyte count as markers of mortality in sepsis and septic shock].

There are no studies probing if patients in sepsis or septic shock with lower levels of total plasmatic globulins and/or lymphocyte count have higher mortality. Prospective cohort study of 103 patients admitted in Intensive Care Unit followed daily at the Dr. Gustavo Fricke Hospital between June and November of 2009, with sepsis or septic shock criteria. There was association between mortality and lymphocytic count measured from the third day of their hospitalization (P < 0.05), but not when compared with the plasmatic globulin measurements (P > 0.05). The area under ROC curve for the mean lymphocyte count at the third day was 0.68 (95% CI 0.53-0.82), with a sensitivity of 75%, specificity of 52%, LR(+) 1.57 and LR(-) 0.48 for a cut-off at 510 lymphocytes/mm³, behaving also as an independent risk factor of mortality (OR 3.67, 95% CI 1.03-13.1). Lymphocyte count is early and independently associated with increased mortality in patients with sepsis or septic shock.

Effets perturbateurs endocriniens des pesticides organochlores.

Xenoestrogens such organochlorine pesticides are known to induce changes in reproductive development, function or behaviour in wildlife. Because these compounds are able to modify the estrogens metabolism, or to compete with estradiol for binding to the estrogen receptor, it may be possible that these products affect the risk of developing impaired fertility, precocious puberty or some kinds of cancer in man. Le plus ancien récit de lutte contre la pollution remonte à une légende indienne racontant que la divinité Sing-bonga était incommodée par les émanations des fours dans lesquels les Asuras fondaient leurs métaux (1). Evidemment depuis, la problématique n-a cessé de s-accroître et la contamination de la Terre par de nombreux polluants est devenue aujourd-hui un problème majeur de notre Société. La protection de notre environnement est une question capitale qui doit être respectée malgré la pression économique actuelle et qui ne cessera de croître au cours des prochaines années même si l-identification objective et indiscutable de ce qui est essentiel - donc devant être prioritairement garanti sur la planète - est difficile à cerner (2). « Un oiseau en mauvais état ne pond pas de bons oeufs » disait un proverbe grec. Mais ce n-est qu-à partir de la seconde moitié du XXème siècle que les toxicologues ont commencé à identifier les effets qu-avaient entraînés à l-échelle mondiale les pollutions émises aux XIXème siècle sur la faune sauvage et sur le cheptel (3). L-histoire contemporaine des pesticides industriels commence vers 1874 (synthèse des organochlorés) et se poursuit tout au long de ces 2 siècles en passant par la synthèse des organophosphorés (1950), des carbamates (1970) et des pyréthroïdes (1975) (4). Le dichlorodiphényltrichloroéthane (DDT) a été synthétisé pour la première fois par un étudiant en cours de préparation de sa thèse de doctorat : Othmer Zeidler. La production, reprise par les entreprises F.Mayo puis par la Geigy Co. a d-abord intéressé l-armée, puis l-agriculture. Dès la fin de la 2(ème) guerre mondiale, des mises en garde furent lancées à propos des effets nocifs du produit (4). Un déclin des populations de grives, d-aigles chauves, d-orfaies et de mammifères consommateurs de poissons fut constaté à partir des années 50 et dénoncé par Rachel Carson dans son célèbre appel du « Silent Spring » de 1962. Bien qu-il soit interdit en Occident depuis les années 70, ce produit a été tellement utilisé et présente une rémanence si longue qu-une contamination ubiquitaire existe aujourd-hui encore. De plus, ce produit continue à être produit aux USA pour être utilisé à des fins de démoustification dans les pays en voie de développement. Il en va de même de l-Hexachlorobenzène (HCB), un autre organochloré dont l-usage est interdit sous nos latitudes, mais reste fréquent dans d-autres pays. Ces deux exemples indiquent que le problème de la contamination continue à nous concerner, même pour des produits dont l-usage est aujourd-hui strictement réglementé ou interdit. Des effets sur la faune semblent encore actuellement devoir être attribués à ces produits. La diminution de la population des phoques dans la mer de Wadden pourrait être due à la forte contamination en composants organochlorés des poissons dont ces phoques se nourrissent (5). Exposé au DDT et à son métabolite dichlorodiphenyldichloroéthylène (DDE), le Seratherodon mossambicus présente une réduction de la sécrétion de cortisol par une action toxique cytospécifique sur l-axe hypothalamo-hypophysaire (6). Des travaux récents ont montré que le DDT et le DDE se lient chez les oiseaux et les mammifères au moyen de liaisons covalentes aux cellules de la zona fasciculata - homologue du tissu interrénal du poisson - induisant des microhémorragies. Cette « défaillance » cortisolique peut s-accompagner d-une perturbation du métabolisme glucidique et notamment d-un taux élevé de glycogène hépatique (7). Les pesticides organochlorés (DDT, DDE) entraînent également des perturbations d-ordre métabolique chez certaines espèces d-oiseaux, notamment le faucon pèlerin en Grande Bretagne et les oiseaux piscivores des grands lacs nord américains où l-on a constaté au cours des années 1960 que leur reproduction était menacée et qu-une des manifestations les plus évidentes des perturbations observées était le taux élevé de malformations (8). Des mortalités élevées de poissons ou de coquillages ont été rapportées dans des élevages situés à proximité des zones d-épandage de pesticides organophosphorés et de carbamates. En 1991, la dispersion aérienne de fenitrothion dans le but de provoquer la démoustication en Languedoc a été à l-origine de la perte de plusieurs tonnes de crevettes japonaises. L-utilisation de trichlorfon et de dichlorvos comme antiparasitaires dans des fermes d-élevages de saumons a provoqué des épisodes de mortalité importante (9).

[Disturbances of coagulation and fibrinolysis in patients with acute leukemia].

In 30 patients with acute leukemia--18 with myeloblastic acute leukemia, 1 with promyelocytic acute leukemia, 4 with myelo-monocytic acute leukemia, 4 with chronic myelocytic leukemia exacerbation--coagulation and fibrinolysis tests were performed in different stage of the disease. Most of the disorders were noted in the III period of the disease (significant levels of the factors II, IX decrease, clot contractility weakness and platelets count decrease). I in patients with manifestation of haemorrhagic diathesis and in patients without them disturbances in examined tests were similar, but platelets count in patients with bleeding was always significantly reduced. The main reasons of the bleeding in acute leukemias are thrombocytopenia together with the in coagulation factors.

No 164 - Directive clinique de consensus pour la prise en charge de la douleur pelvienne chronique.

Améliorer La compréhension de la douleur pelvienne chronique (DPC) et fournir des directives cliniques factuelles qui bénéficieront aux fournisseurs de soins de santé primaires, aux obstétriciens-gynécologues et aux spécialistes de la douleur chronique. La DPC est une pathologie débilitante courante qui affecte les femmes. Elle est à l'origine d'importantes souffrances personnelles et de dépenses de santé considérables associées aux interventions, dont de multiples consultations et un grand nombre de traitements médicaux et chirurgicaux. Puisque la pathophysiologie sous-jacente de cet état pathologique complexe est mal comprise, ces traitements n'ont obtenu que des taux de réussite variables. Efficacité des options diagnostiques et thérapeutiques (y compris l'évaluation du dysfonctionnement myofascial); soins multidisciplinaires; un modèle de réadaptation mettant l'accent sur l'obtention d'un fonctionnement supérieur malgré la présence d'une certaine douleur (plutôt que de chercher à obtenir une guérison totale); et utilisation appropriée des opiacés pour le soulagement de la douleur chronique. Des recherches ont été menées dans Medline et la base de données Cochrane en vue d'en tirer les articles de langue anglaise, publiés entre 1982 et 2004, portant sur des sujets liés à la DPC, dont la gestion des soins actifs, le dysfonctionnement myofascial et les options thérapeutiques médicales et chirurgicales. Les membres du comité ont analysé la littérature pertinente, ainsi que les données disponibles tirées d'une évaluation des besoins des personnes présentant une DPC; ils ont fait appel à une approche de consensus pour l'élaboration des recommandations. La qualité des résultats a été évaluée au moyen des critères décrits dans le rapport du Groupe d'étude canadien sur l'examen médical périodique. Les recommandations visant la pratique ont été classées conformément à la méthode décrite dans ce rapport (Tableau 1). Les recommandations visent ce qui suit : (a) compréhension des besoins des femmes présentant une DPC ; (b) évaluation clinique générale ; (c) évaluation pratique des niveaux de douleur ; (d) douleur myofasciale ; (e) médicaments et interventions chirurgicales ; (f) principes de la gestion des opiacés; (g) utilisation accrue de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ; (h) documentation de l'étendue de La maladie constatée au moyen de la chirurgie ; (i) thérapies non conventionnelles; (j) accès à des modèles de soins multidisciplinaires faisant appel à des composantes de physiothérapie (comme l'exercice et la posture) et de psychologie (comme La thérapie cognitivo- comportementale), conjointement avec d'autres disciplines médicales, telles que La gynécologie et l'anesthésie ; (k) attention accrue portée à La DPC dans La formation des professionnels de La sante ; et (l) attention accrue portée à la DPC dans le domaine des recherches officielles et de haut calibre. Le comité recommande que les ministères provinciaux de La Sante prennent des mesures en faveur de la création d'équipes multidisciplinaires pouvant assurer La prise en charge de cette pathologie. Chapitre 2 : Portee et definition de La douleur pelvienne chronique Chapitre 3 : Anamnese, examen physique et évaluation psychologique Chapitre 4 : Explorations Chapitre 5 : Sources de douleur pelvienne chronique Chapitre 6 : Causes urologiques et gastro-intestinales de La douleur pelvienne chronique Chapitre 7 : Dysfonctionnement myofasclal Chapitre 8 : Therapie medicale - résultats en matiere d'efficacite Chapitre 9 : Chirurgie - résultats en matiere d'efficacite Chapitre 11 : Prise en charge multidisciplinaire de La douleur chronique Chapitre 14 : Orientations futures.

[Chronic lymphocytic leukemia: when to start a specific treatment?].

This paper reviews the literature to propose guidelines for managing patients with early-intermediate stage chronic lymphocytic leukemia (CLL). Clinical and biological parameters are sufficient to identify a cohort of patients with high-risk CLL at diagnosis who will have disease progression: anemia (Hb < 100 g/l) or thrombocytopenia (platelets < 100 G/l), bone marrow infiltration (> 30% lymphocytes), a rapid doubling time (less than 6 months) or lymphocytes above 300 g/L, splenomegaly and massive lymphadenopathy, systemic symptoms, uncontrolled autoimmune complications. Patients without those characteristics have low-risk CLL. In the absence of evidence of survival benefit in low-risk CLL, there is no indication for treatment and patients should be followed up by physical examination and complete blood count once or twice a year.

No 369 - Prise en charge de la grossesse aprés une mortinaissance.

L'objectif principal de la présente déclaration de consensus est d'élaborer des énoncés de consensus qui guideront la pratique clinique et des recommandations pour les soins prénataux et les soins intrapartum, et les considérations psychosociales dont il faut tenir compte pour prendre soin des femmes enceintes ayant des antécédents de mortinaissance. Les cliniciens participant à la prise en charge obstétrique des femmes ayant des antécédents de mortinaissance ou d'autres formes de décès périnatal. Les femmes et les familles recevant des soins après une grossesse s'étant soldée par une mortinaissance ou une autre forme de décès périnatal. ÉVIDENCE: La présente directive clinique résume la littérature publiée et énonce un consensus général sur la prise en charge des grossesses suivant une mortinaissance ou un décès périnatal. Nous avons interrogé les bases de données MEDLINE, Embase et Cochrane au moyen des mots-clés : « previous stillbirth », « perinatal loss » et « subsequent pregnancy ». Nous avons ensuite étudié les résultats et lu les articles pertinents. Nous avons également consulté les références des articles retenus et les documents citant des études pertinentes. Les données ont ensuite été présentées pendant une réunion de consensus, et les énoncés ont été formulés. En raison du manque de données probantes, nous avons également consulté les cheminements de soins de cliniques spécialisées. Le contenu et les lignes directrices ont été élaborés par les auteurs principaux en consultation avec les participants à la rencontre. Le Conseil d'administration de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada a approuvé la version finale avant publication. La qualité des données probantes a été évaluée au moyen des critères de l'approche GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation) [tableau 1]. L'interprétation des recommandations solides et conditionnelles est décrite dans le tableau 2. Le résumé des conclusions peut être fourni sur demande. AVANTAGES, INCONVéNIENTS, COûTS: Nous avons exploré une approche multidisciplinaire de prestation des soins prénataux et intrapartum aux femmes et aux familles ayant des antécédents de mortinaissance ou de décès périnatal. Bien qu'il manque de données probantes dans ce domaine, certains membres du groupe de travail fournissent ces soins à des femmes et à des familles dans plusieurs pays et nous ont fait part de leurs connaissances et de leurs expériences dans le but de guider les soins. MIS-à-JOUR: Une revue des données probantes sera menée cinq ans après la publication de la présente directive clinique afin d'évaluer si une mise à jour complète ou partielle s'impose. Cependant, si de nouvelles données probantes importantes sont publiées avant la fin du cycle de cinq ans, le processus pourrait être accéléré afin que certaines recommandations soient mises à jour rapidement. La présente directive clinique a été élaborée à l'aide de ressources financées par la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada et le Programme pour les femmes et les bébés du Centre Sunnybrook des sciences et la santé tableau 1,2. DéCLARATIONS SOMMAIRES ET RECOMMANDATIONS.

[Evaluation of the hematologic autoanalyzer Coulter Maxm].

To evaluate the performance of the Coulter MaxM autoanalyser, based on volume, cell conductivity and laser-beam dispersion, and to assess the automated leucocyte differential count (LDC). A total number of 2,016 blood samples drawn on tri-K EDTA as anticoagulant were studied. The following data were analysed: 1-Intra- and inter-assay inaccuracy, the findings being expressed as mean and variation coefficient (CV%). 2- Correlation with the results attained with other systems (Coulter STKS and Technicon H1); The Pearson's correlation coefficient was used for this analysis. 3- Assessment of the morphologic suspect warning flags, optic microscope examination being used as reference. 4- Stability of the samples along time; the samples were analysed at 2, 6, 24 and 48 hours after withdrawal, and the Scheffe's test was used for comparison of results. 5- Performance speed. 1- The intra-assay inaccuracy was found acceptable for all the values except the basophil count (CV: 30.8%). The lack of reproducibility for basophil count is similar to that observed in the Coulter STKS system. 2- Correlation: Optimal LDC was found for neutrophils, eosinophils and lymphocytes. Excellent correlation with the Coulter STKS was seen except for haemoglobin, haematocrit and basophil count. The correlation with the Technicon H1 was better then with the STKS, except for basophil and monocyte counts. The correlation with basophil count was low with every system. 3- Warning flags appeared in 13.4% of the samples, the worse results corresponded to basophils, monocytes, stabs and atypical lymphocytes. 4- Samples stored at 4 degrees C for 24 hr had not significant variations in LDC. Those ones stored at 20-25 degrees C only showed significant variations after 24 hr in the monocyte count. 5- The working speed was 60 samples processed and printed in one hour. The Coulter MaxM autoanalyser is a useful machine for laboratories and provides a 5-class LDC plus a sound screen for leucocyte morphologic anomalies.

Une femme de 63 ans rapporte avoir acheté une « pierre noire » pour se protéger de la Covid-19 à la suite de conseils trouvés sur des réseaux sociaux. Dans les 24 heures qui suivent l'absorption d'une cuillère à soupe d'un mélange de « pierre » avec du miel, apparaissent des myalgies puis une altération de l'état général qui la conduit à consulter aux urgences après 5 jours. L'examen clinique est sans autre particularité alors que le bilan biologique rapporte une insuffisance rénale aiguë et une rhabdomyolyse. L'évolution est marquée par une aggravation de l'insuffisance rénale nécessitant plusieurs séances d'hémodialyse. Les circonstances d'apparition des symptômes associées à la consommation de la « pierre » font suspecter une origine toxique. Un tube de sang et la « pierre » sont adressés au Laboratoire de toxicologie biologique pour analyses. La « pierre » friable, noire en surface, blanche en interne, est soluble dans les alcools et peu soluble dans l'eau. L'analyse par plasma à couplage inductif - spectrométrie de masse - ne retrouve ni éléments métalliques, ni métalloïdes. L'analyse par chromatographie gazeuse couplée à la spectrométrie de masse met en évidence un pic identifié comme de la paraphénylènediamine (PPD). Une analyse par spectroscopie UV permet d'estimer la pureté de la « pierre » à plus de 99 %. La PPD utilisée comme teinture capillaire noire ou adjuvant du henné est responsable d'intoxications graves, majoritairement volontaires, caractérisées par une détresse respiratoire, une rhabdomyolyse associée à des douleurs musculaires et à une insuffisance rénale. À l'exception de la détresse respiratoire, notre patiente a présenté tous les signes cliniques de l'intoxication. L'absence de détection de la PPD dans le plasma s'explique tant par la mise en œuvre de méthodes non adaptées à la détection de ce type de composés chimiques, que par le délai écoulé depuis la consommation de la « pierre ».

[Parameters significant for the prognosis of chronic myeloid leukemia in the chronic phase].

A total of 46 patients with chronic myeloid leukaemia and their clinical and laboratory findings as parameters which might have an influence on survival were investigated. There was 28 (61%) males and 18 (39%) females. The mean age was 52 years. The patients were treated by busulfan with daily doses of 6 to 10 mg during one to two months, following the treatment by the lower doses of busulfan. A complete remission was achieved in 40 (87%) patients, in 4 (9%) there was a partial remission, and in 2 (4%) no remission at all. The median duration of chronic phase was 36 months, and the median survival for all patients was 43 months. The females survived longer than the males, but there was no significant difference in the survival time (median 46:38 months). The patient's age did not appear to influence prognosis. No differences in survival was noted between the patients with the haemoglobin level higher or lower than 110 g/L (chi 2 = 1.64). The size of the spleen was not a factor of statistical significance for the patients analysed. In patients with leukocytosis higher than 100 x 10(9)/L and those with more than 6% basophils in the bone-marrow smears, the survival was worse than in patients with the finding below this value (chi 2 = 3.55; 3.87). In the group of patients with platelet count higher than 350 x 10(9)/L, the survival was significantly worse than in patients with the finding below this value (chi 2 = 4.67; p less than 0.02).(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)

Acide hyaluronique intra-articulaire dans la gonarthrose: résultats cliniques d'une famille de produits (ARTHRUM), avec méta-analyses comparatives.

La viscosupplémentation est largement pratiquée, pour réduire la douleur dans l'arthrose (OA), par des injections intra articulaires (IA) d'acide hyaluronique (AH). En Europe, ces produits sont des dispositifs médicaux de classe III, pour lesquels la réglementation Medical Device Regulation (MDR) impose une évaluation clinique, basée sur des études spécifiques et/ou une revue bibliographique des dispositifs équivalents. L'objet de cet article est de présenter une revue comparative entre une famille de dispositifs (ARTHRUM, de LCA Pharmaceuticals, Chartres, France) et un groupe important de dispositifs AH IA présumés équivalents dont les résultats et ceux de leurs contrôles, ont fait l'objet de publications dans des journaux scientifiques. Pour rejoindre les critères utilisés dans la plupart des études ARTHRUM, les sous-scores de l'indice Western Ontario and McMaster Universities ont été sélectionnés pour la douleur (WOMAC A), la raideur (WOMAC B) et la fonction (WOMAC C). Le critère principal était la variation du score WOMAC A depuis T0 (date d'inclusion) jusqu'à T6 (6 mois). Les autres critères WOMAC ont été évalués à T1, T3, T6 et complétés par les taux de répondeurs au traitement selon OMERACT-OARSI. Cinquante articles ont été sélectionnés, incluant des résultats portant sur plus de 12.000 patients. Ceux-ci ont été répartis en trois groupes: ARTHRUM, EQUIVALENTS et CONTROLES. Pour obtenir des comparaisons quantitatives, des méta-analyses furent réalisées pour chaque critère individuel. Les intervalles de confiance (CI) à 95% de chaque variation par rapport à l'inclusion, ont permis d'évaluer la pertinence clinique en se référant à un minimum validé dans la littérature de l'OA. L'investigation a été complétée par des comparaisons entre groupes et par l'évaluation de la tolérance. Pour les scores WOMAC A, B et C, l'intégralité de CI 95% était toujours supérieure à l'amélioration minimale cliniquement perceptible (MPCI), pour les groupes ARTHRUM et EQUIVALENTS, ce qui n'a pas été observé pour la totalité des critères, avec le groupe CONTROLES. Dans les comparaisons, les groupes ARTHRUM et EQUIVALENTS ont été significativement meilleurs que le groupe CONTROLES pour chaque critère. La taille de l'effet (ES) sur la douleur, pour les groupes ARTHRUM et EQUIVALENTS, a varié de 0,28 à 0,56 et de 0,23 to 0,27, respectivement. Globalement, ARTHRUM a toujours été évalué non-inférieur aux EQUIVALENTS, et parfois statistiquement et cliniquement supérieur. La comparaison des études cliniques ARTHRUM, avec les études tirées de la recherche bibliographique, permet de conclure que l'efficacité clinique des dispositifs médicaux ARTHRUM, pour réduire la douleur et améliorer la fonction dans la gonarthrose, sur une période de six mois, est au moins aussi élevée que celle des dispositifs équivalents. Avec un bon profil de tolérance (taux plus faible d'effets indésirables, et aucun sévère), le rapport risque-bénéfice est en faveur de la viscosupplémentation avec ARTHRUM.

[Hereditary factors in the etiology of chronic lymphocytic leukemia].

Leukocyte counts, hemoglobin concentration, PAS positivity index in lymphocytes, leukocyte alkaline phosphatase, karyotype, HLA phenotype as wall as the quality of the cellular and humoral immunity have been studied in 45 patients with chronic lymphocytic leukemia (CLL) and in 103 their closest relatives (sibs, parents). The aim was to detect the possible preleukemic condition in the relatives as a strong propensity towards developing has been previously established in families of patients with CLL. In the CLL patients our studies have confirmed the results of the determination of similar parameters by other authors, namely a higher percentage of PAS+ lymphocytes than normal together with a variety of humoral and cellular immunity disturbances. Regarding the morphological and cytochemical changes in lymphocytes in family members of the CLL patients a higher frequency of PAS+ lymphocytes have been observed: it has been established in over 10 per cent lymphocytes (normally 4-8 per cent) in 31 (30%) examinees and in 14 (13.5%) of these persons the percentage of PAS positivity was equal to that found in CLL patients. Cellular immunity examinations established that in one third of examined E rossete counts counts were lower and in 2 persons the degree of this decrease corresponded to the decrease observed in CLL patients. In one fifth of the examined family members T4:T8 ratio was reduced. In the 13 per cent of the examined M rossete counts were increased, a fact which supports the notion that immunity of B cells exists in relatives of CLL patients. The authors contend that the increased percentage of PAS+ lymphocytes and inadequate functional maturity of the T and B cells in a relatively large number of family members of the CLL patients, intimates that a hereditary disturbance in the lymphocyte make up and their role in the immunity pathways exists and could possibly represent one of the factors implicated in a high frequency of CLL in some families.

Profils cliniques, biologiques et étiologiques des ostéomalaciesClinical, biological and etiological features of osteomalacia.

l´ostéomalacie est une ostéopathie raréfiante secondaire à un défaut de minéralisation de la trame osseuse. Son diagnostic est le plus souvent porté au stade de complications car ses manifestations sont diverses et souvent méconnues. But: étudier les profils cliniques, biologiques et étiologiques de l´ostéomalacie. il s´agit d´une étude rétrospective colligeant tous les dossiers d´ostéomalacie hospitalisés entre Mai 2006 et Janvier 2014. notre étude a inclus 30 cas d´ostéomalacie avec un âge moyen de 55 ans [29 ans - 82 ans]. Une nette prédominance féminine était notée avec un sexe ratio de 0.11. Tous nos patients avaient un régime hypo-calcique et une seule patiente avait un régime suffisant en vitamine D. Tous les patients présentaient des douleurs osseuses à l´examen et 80% d´entre eux présentaient un trouble de la marche. Les déformations ont été notées dans la moitié des cas. Sur le plan biologique, la baisse de la 25 OH vit D était constamment retrouvée suivie par l´augmentation des phosphatases alcalines (90%), alors que l´hypocalcémie et l´hypophosphorémie étaient présentes chez respectivement 46,6 et 50% des cas. La carence en vitamine D était la cause retenue dans la majorité des cas (86.6%). Une malabsorption a été notée dans 2 cas. à travers notre travail, nous avons mis en évidence plusieurs formes évoluées d´OM. Ceci impose un dépistage précoce et une enquête étiologique minutieuse.

[Study of leukemic colony-forming units (CFU-L) in non-lymphoblastic malignant hemopathies].

CFU-L is considered as the clonogenic cell of acute non-lymphoblastic leukaemias (ANLL). Twenty-five malignant myelogenous hemopathies (5 blast crisis and 20 "de novo" ANLL) were studied in order to assess the proliferative capability of these cells and its relationship to FAB types and the achievement or not of complete remission (CR). The proliferative capability was assessed by culture on methylcellulose using conditioned leucocyte medium stimulated with phytohaemagglutinin as stimulating agent. Cell proliferation was observed in 21 cases, reaching 100% of the blast crisis and 80% (i.e., 16 cases) of the "de novo" ANLL. As regards the FAB types, it was found that the leukaemias with monocytic cells showed higher cell-growth than those of granulocytic lineage (90%, vs 60%). Of the patients not achieving CR (12 cases) colonies were formed in 66.6% (8 cases), while of the 8 patients who attained CR only in 3 (37.5%) were colonies observed. It was concluded that the FAB types of ANLL show different proliferative capability, which might influence the prognosis of the disease.

TABADO 2 : une stratégie d'accompagnement au sevrage tabagique des adolescents en milieu scolaire.

La consommation de tabac est une des premières causes de mortalité évitable au niveau mondial. La dépendance au tabac s'observe dès l'adolescence. En complément des actions visant à prévenir l'entrée des jeunes dans le tabagisme, il est donc nécessaire de développer des stratégies spécifiques pour les adolescents déjà fumeurs. Un programme d'accompagnement au sevrage tabagique pour adolescents, TABADO, a montré son efficacité lors d'un essai contrôlé mené dans des centres de formation des apprentis en 2007/2009. En 2018, l'Institut national du cancer a souhaité généraliser TABADO au niveau national et l'étendre aux lycées professionnels. Pour accompagner ce processus de mise à l'échelle, il était essentiel d'élaborer la théorie d'intervention et d'analyser la transférabilité de TABADO en conditions de vie réelle et dans de nouveaux contextes, et de proposer les adaptations correspondantes. Une recherche spécifique a été conduite et détaillée par ailleurs. L'objectif de cette publication pragmatique est de présenter la nouvelle stratégie TABADO 2 aux acteurs et décideurs de santé publique, et le guide afférent développé pour les accompagner dans la mise en œuvre.Une étude de cas multiples (<in</i = 10) a été menée à partir de la mise en œuvre de TABADO dans trois régions françaises, qui reposait sur des observations, entretiens et séminaires de retour d'expérience. Elle a mis en évidence l'adaptation de l'intervention aux contextes locaux, ainsi que de nouveaux leviers interventionnels mis en œuvre. De plus, les investigations ont montré que pour instaurer un climat favorable à la démarche d'arrêt de la consommation de tabac et soutenir son maintien sur la durée, il était nécessaire d'inscrire TABADO dans une stratégie globale de l'établissement scolaire et de son environnement. Cette démarche a permis de proposer une transformation de l'intervention TABADO en une nouvelle stratégie - TABADO 2 - et de proposer un guide pour accompagner son déploiement national.

[Blood serum antiplatelet activity in acute leukemia and idiopathic thrombopenia studied with the aid of the platelet factor 3 availability test].

The effect of the activity present in the globulin fraction of the serum of patients with acute leukaemias and thrombocytopenia on the isologous platelets was investigated. This activity caused, due to increased availability of platelet factor 3, an acceleration of the endogenous clotting pathway with resulting shortening of the clotting time in the test of platelet factor 3 availability. This test was done in 44 patients with acute leukaemia and 19 with thrombocytopenia demonstrating a high-grade shortening of the clotting time as compared with that in a group of 30 healthy controls. In some cases of complete remission of acute leukaemia an effect of this activity on the autologous platelets was demonstrated. The antiplatelet activity was inhibited by rabbit serum against human IgG and Fc fragment of the heavy chain in IgG. These results suggest that the activity present in the globulin fraction of the serum may be one of the causes of thrombocytopenia in acute leukaemia.

Cancer du sein chez les Rwandaises en âge de procréer du district sud de Kayonza : facteurs influençant les pratiques de dépistage.

Au Rwanda, le cancer du sein est une grande préoccupation pour la santé des femmes puisque la plupart des diagnostics sont faits à un stade avancé de la maladie. On sait pourtant que les pratiques de dépistage du cancer du sein permettent d'accélérer le diagnostic. Évaluer les facteurs qui influencent les pratiques de dépistage du cancer du sein chez les femmes en âge de procréer habitant le district de Kayonza, au Rwanda. Une étude quantitative a été menée dans quatre centres de santé au sud du district de Kayonza auprès de 246 femmes de 16 à 49 ans. Un questionnaire structuré, prétesté et autoadministré a été utilisé pour évaluer l'influence des connaissances, des centres de santé et des facteurs socioéconomiques et culturels sur les pratiques de dépistage du cancer du sein chez les femmes dans le sud de Kayonza. Parmi les répondantes, 55,5 % avaient une connaissance moyenne des facteurs de risque du cancer du sein, et 60,2 % sur l'incidence du dépistage du cancer du sein. On a constaté que 28 % étaient familiarisées avec l'auto-examen des seins (AES) et 16,4 % avec l'examen clinique des seins (ECS) et l'échographie mammaire. Au cours des deux années précédentes, les réponses entourant les pratiques de dépistage du sein ont révélé que 72 % des répondantes n'avaient jamais réalisé d'AES et que 81,3 % n'avaient jamais passé d'ECS ou d'échographie mammaire. Pour 30,4 % des répondantes, l'information sur le dépistage du cancer du sein provenait principalement de la radio. Des relations significatives avec les pratiques de dépistage du cancer du sein sont ressorties pour l'âge et l'état matrimonial. L'étude témoigne du peu de connaissances sur le cancer du sein, le dépistage et les pratiques relatives au dépistage de cette maladie. Il est donc nécessaire de promouvoir la sensibilisation au cancer du sein et de créer un programme qui puisse améliorer les connaissances et les pratiques en matière de dépistage afin d'améliorer la santé des femmes du sud de Kayonza.

[Plasma cells leukaemia, cryoglobulins and antithrombin (author's transl)].

Although primitive plasma cells leukaemia is uncommon, it still stands in a particular place among malignant lymphoplasmocytary syndroms. It borrows from multiple myeloma and acute leukaemia some of its clinical and biological manifestations. Its course is quickly adverse, its treatment ineffective and the average life expectation is three months.

Directive clinique n° 411 : Utilisation des pessaires.

Passer en revue l'utilisation, l'entretien et l'ajustement des pessaires. Les femmes qui ont besoin d'utiliser un pessaire en raison d'un prolapsus génital et/ou d'une incontinence urinaire d'effort. L'utilisation peut être indiquée chez les femmes enceintes dans certains scénarios cliniques liés à la grossesse, dont l'incarcération utérine et le risque de travail préterme liée à l'incompétence du col. Les pessaires constituent une option pour les femmes atteintes d'un prolapsus et/ou d'une incontinence urinaire d'effort. De plus, certains types de pessaires peuvent être utilisés chez des patientes atteintes d'incompétence du col ou d'une incarcération utérine. Il est possible de trouver un pessaire efficace chez la plupart des femmes atteintes d'un prolapsus génital ou d'une incontinence urinaire d'effort de façon à obtenir un excellent soulagement des symptômes, un taux de satisfaction élevé et des complications minimes. BéNéFICES, RISQUES ET COûTS: Les femmes atteintes d'un prolapsus génital et/ou d'une incontinence urinaire d'effort peuvent choisir d'utiliser un pessaire pour traiter leurs symptômes au lieu de subir une intervention chirurgicale ou dans l'attente d'une telle intervention. Des complications majeures ont été observées seulement en cas de soins de pessaire négligés. Les complications mineures (telles que les pertes vaginales, les odeurs et les érosions) sont généralement traitables avec succès. DONNéES PROBANTES: Des recherches ont été effectuées dans la base de données Medline afin de récupérer les articles pertinents publiés jusqu'en décembre 2018. Le présent document constitue une mise à jour de la mise à jour technique de la SOGC publiée en 2013, laquelle a été la première directive clinique publiée à l'international relativement à l'utilisation des pessaires. Une ligne directrice australienne sur l'utilisation des pessaires pour le traitement du prolapsus a été publiée plus tard en 2013. MéTHODES DE VALIDATION: Les auteures ont évalué la qualité des données probantes et la solidité des recommandations au moyen des critères du cadre méthodologique du Groupe d'étude canadien sur les soins de santé préventifs (annexe A). PROFESSIONNELS CONCERNéS: Gynécologues, obstétriciens, médecins de famille, physiothérapeutes, résidents et moniteurs cliniques (fellows). DÉCLARATIONS SOMMAIRES: RECOMMANDATION.

[Monoclonal B-cell lymphocytosis: from literature to laboratory practice].

Monoclonal B-cell lymphocytosis (MBL) is defined as an asymptomatic condition characterized by the presence of less than 5,000 monoclonal B-cells per microliter and the absence of clinical signs or symptoms of a B-cell lymphoproliferative disorder. Most MBL cases involve B cells presenting an identical phenotype to CLL (CLL-like MBL) with a Catovsky-Matutes score of 3 to 5 and share the same chromosomal abnormalities than CLL. Depending on the absolute B cell count, one may distinguish low-count CLL-like MBL (<500 B cells/μL) which have no evidence of progression, no reduction in overall survival, no increase in infection risk and do not require any specific follow-up. Patients with clinical CLL-like MBL (>500 B cells/μL) have a 1% to 2% per year risk of progression to CLL requiring therapy, a higher risk of infectious complications and mortality implicating an annual follow-up by hematologist. MBL may also express other less common phenotypes and are named atypical MBL in case of CD5 antigen expression (Catovsky-Matutes score: 1-2) and non-CLL-like MBL for CD5 negative cases (Catovsky-Matutes score: 0-2). Their poorer prognosis implicates imaging studies, bone marrow biopsy and cytogenetic analysis in addition to physical examination in order to rule out non-hodgkinien lymphoma, and require a more frequent follow-up. This review focuses on key concepts in the classification, diagnosis, monitoring and biology of MBL in laboratory practice.

N° 367-2019 Lignes Directrices Canadiennes Sur L'activité Physique Durant La Grossesse.

L'objectif est de guider les femmes enceintes et les professionnels de l'obstétrique et de l'exercice en ce qui concerne l'activité physique prénatale. RéSULTATS: Les issues évaluées étaient la morbidité maternelle, fœtale ou néonatale et la mortalité fœtale pendant et après la grossesse. DONNéES: Nous avons interrogé MEDLINE, Embase, PsycINFO, la Cochrane Database of Systematic Reviews, le Cochrane Central Register of Controlled Trials, Scopus et la Web of Science Core Collection, CINAHL Plus with Full Text, Child Development & Adolescent Studies, ERIC, SPORTDiscus, ClinicalTrials.gov de leur création jusqu'au 6 janvier 2017. Les études primaires de tous types étaient admissibles, à l'exception des études de cas. Seules les publications en anglais, en espagnol et en français ont été retenues. Les articles liés à l'activité physique durant la grossesse qui abordaient la morbidité maternelle, fœtale ou néonatale ou la mortalité fœtale étaient admissibles. La qualité des données probantes a été évaluée au moyen de l'approche GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation). Le groupe d'experts responsable des lignes directrices a recueilli les commentaires d'utilisateurs finaux (fournisseurs de soins obstétricaux, professionnels de l'exercice, chercheurs, organismes responsables de politiques, et femmes enceintes et en période postpartum). La directive clinique a été élaborée au moyen de l'outil Appraisal of Guidelines for Research Evaluation (AGREE) II. AVANTAGES, INCONVéNIENTS, ET COûTS: Les avantages de l'activité physique prénatale sont modérés, et aucun inconvénient n'a été relevé; la différence entre les conséquences désirables et indésirables (avantage net) devrait donc être modérée. La majorité des intervenants et des utilisateurs finaux ont indiqué qu'il serait faisable, acceptable et équitable de suivre ces recommandations, qui nécessitent généralement des ressources minimes de la part des personnes et des systèmes de santé. PRÉAMBULE: Les présentes lignes directrices contiennent des recommandations fondées sur des données probantes au sujet de l'activité physique durant la grossesse visant à favoriser la santé maternelle, fœtale et néonatale. En l'absence de contre-indications (voir la liste détaillée plus loin), le fait de suivre ces lignes directrices est associé à : 1) moins de complications pour le nouveau-né (p. ex., gros par rapport à l'âge gestationnel); et 2) des bienfaits pour la santé maternelle (p. ex., diminution du risque de prééclampsie, d'hypertension gravidique, de diabète gestationnel, de césarienne, d'accouchement opératoire, d'incontinence urinaire, de gain de poids excessif durant la grossesse et de dépression; amélioration de la glycémie; diminution du gain de poids total durant la grossesse; et diminution de la gravité des symptômes dépressifs et de la douleur lombo-pelvienne). L'activité physique n'est pas associée à la fausse couche, à la mortinaissance, au décès néonatal, à l'accouchement prématuré, à la rupture prématurée préterme des membranes, à l'hypoglycémie néonatale, au poids insuffisant à la naissance, aux anomalies congénitales, au déclenchement du travail, ou aux complications à la naissance. En général, une augmentation de l'activité physique (fréquence, durée ou volume) est liée à une augmentation des bienfaits. Cependant, nous n'avons pas trouvé de données probantes concernant l'innocuité ou l'avantage accru de l'exercice à des niveaux considérablement supérieurs aux recommandations. L'activité physique prénatale devrait être vue comme un traitement de première ligne pour réduire le risque de complications de la grossesse et améliorer la santé physique et mentale de la mère. Pour les femmes enceintes qui n'atteignent actuellement pas le niveau recommandé, nous recommandons une augmentation progressive pour l'atteindre. Les femmes déjà actives peuvent continuer de l'être tout au long de la grossesse. Elles pourraient devoir modifier le type d'activité à mesure que leur grossesse avance. Il peut devenir impossible de suivre les lignes directrices pendant certaines périodes en raison de la fatigue ou des inconforts de la grossesse; nous encourageons les femmes à faire ce qu'elles peuvent et à revenir aux recommandations lorsqu'elles en sont capables. Les recommandations qui suivent reposent sur une revue systématique approfondie de la littérature, l'opinion d'experts, la consultation d'utilisateurs finaux et des considérations de faisabilité, d'acceptabilité, de coût et d'équité. Les recommandations des Lignes directrices canadiennes sur l'activité physique durant la grossesse 2019 sont fournies ci-dessous avec des énoncés indiquant la qualité des données probantes utilisées et la force des recommandations (des explications suivent). Toutes les femmes enceintes peuvent faire de l'activité physique durant la grossesse, sauf celles qui présentent des contre-indications (voir ci-dessous). Celles présentant des contre-indications absolues peuvent poursuivre leurs activités quotidiennes habituelles, mais ne devraient pas faire d'activités plus vigoureuses. Celles présentant des contre-indications relatives devraient discuter des avantages et des inconvénients de l'activité physique d'intensité modérée à vigoureuse avec leur fournisseur de soins obstétricaux avant d'y prendre part. Contre-indications relatives  FORCE DES RECOMMANDATIONS: Nous avons utilisé le système GRADE pour évaluer la force des recommandations. Les recommandations sont jugées fortes ou faibles en fonction de : 1) l'équilibre entre les avantages et les inconvénients; 2) la qualité globale des données probantes; 3) l'importance des issues (valeurs et préférences des femmes enceintes); 4) l'utilisation de ressources (coût); 5) l'incidence sur l'équité en matière de santé; 6) la faisabilité et 7) l'acceptabilité. Recommandation forte : La majorité ou la totalité des femmes enceintes auraient avantage à suivre la recommandation. Recommandation faible : Les femmes enceintes n'auraient pas toutes avantage à suivre la recommandation; il faut tenir compte d'autres facteurs comme la situation, les préférences, les valeurs, les ressources et le milieu de chaque personne. La consultation d'un fournisseur de soins obstétricaux peut faciliter la prise de décisions. QUALITé DES DONNéES PROBANTES: La qualité des données probantes fait référence au degré de confiance dans les données et va de très faible à élevée. Qualité élevée : Le groupe d'experts responsable des lignes directrices est très convaincu que l'effet estimé de l'activité physique sur l'issue de santé est près de l'effet réel. Qualité moyenne : Le groupe d'experts responsable des lignes directrices a moyennement confiance en l'effet estimé de l'activité physique sur l'issue de santé; l'effet estimé est probablement près de l'effet réel, mais il est possible qu'il soit très différent. Qualité faible : Le groupe d'experts responsable des lignes directrices a peu confiance en l'effet estimé de l'activité physique sur l'issue de santé; l'effet estimé pourrait être très différent de l'effet réel. Qualité très faible : Le groupe d'experts responsable des lignes directrices a très peu confiance en l'effet estimé de l'activité physique sur l'issue de santé; l'effet estimé est probablement très différent de l'effet réel. <supa</sup Il s'agit d'une recommandation faible parce que la qualité des données probantes était faible et que l'avantage net entre les femmes qui étaient physiquement actives et celles qui ne l'étaient pas était petit. <supb</sup Il s'agit d'une recommandation forte parce que, malgré le fait que les données probantes appuyant l'activité physique durant la grossesse pour les femmes en surpoids ou obèses étaient de qualité faible, des données tirées d'essais cliniques randomisés démontraient une diminution du gain de poids durant la grossesse et une amélioration de la glycémie. <supc</sup On parle d'intensité modérée lorsque l'activité est assez intense pour augmenter la fréquence cardiaque de façon perceptible; une personne peut parler, mais pas chanter durant les activités de cette intensité. Pensons par exemple à la marche rapide, à la gymnastique aquatique, au vélo stationnaire (effort modéré), à l'entraînement musculaire, au port de charges modérées et aux travaux ménagers (p. ex., jardinage, lavage de fenêtres). <supd</sup Il s'agit d'une recommandation faible parce que l'incontinence urinaire n'était pas jugée comme étant une issue « critique » et que les données étaient de qualité faible. <supe</sup Il s'agit d'une recommandation faible parce que : 1) la qualité des données probantes était très faible; et 2) bien que nous ayons étudié les inconvénients, il y avait peu de renseignements disponibles sur l'équilibre entre les avantages et les inconvénients. Cette recommandation était principalement fondée sur l'opinion d'experts.

[Exchange transfusion in children with blastic hyperleukocytosis in acute lymphoblastic leukemia].

In 10 children with acute lymphoblastic leukaemia (mean leucocyte count 452 x 10(9)/l) 17 exchange transfusions were done for rapid reduction of this count. The control group comprised 11 children with similar values of white blood cell counts (mean 324 x 10(9)/l) treated initially with small, increasing doses of corticosteroids. In contrast to acute myeloid leukaemia the results do not support the usefulness of exchange transfusions in children with hyperleukocytosis during ALL.

Impact cérébral structurel et fonctionnel de la Clozapine chez les patients souffrant de schizophrénie : revue systématique des études longitudinales en neuroimagerie.

L'objectif de cette revue est d'identifier les corrélats anatomo-fonctionnels cérébraux lors d'un traitement par clozapine (CLZ) ainsi que les marqueurs anatomo-fonctionnels prédictifs de la réponse à la CLZ. Nous avons réalisé une revue systématique de la littérature avec les bases de données MEDLINE et Web of Science afin d'identifier et d'examiner toutes les études longitudinales en neuroimagerie investiguant l'impact cérébral de la CLZ. 30 études ont été incluses et analysées. La CLZ induit une diminution du volume et de la perfusion dans les noyaux gris centraux chez les patients répondeurs. Un plus grand volume de substance grise et perfusion dans ces structures avant l'instauration de la CLZ étaient associés à une meilleure réponse au traitement. La diminution de volume et de perfusion au niveau du cortex préfrontal (CPF) est observée malgré l'instauration de CLZ mais de façon moins importante chez les patients sous CLZ que chez les patients sous antipsychotiques typiques. Un plus grand volume au niveau du CPF avant l'instauration de la CLZ est associé à une meilleure réponse clinique dans la majorité des études. Enfin, la CLZ semble induire une réduction des altérations au niveau de la substance blanche. Les corrélats anatomo-fonctionnels de la CLZ différent de ceux des autres antipsychotiques avec une action spécifique de la CLZ au niveau des ganglions de la base et du CPF pouvant participer à sa supériorité en termes de réponse clinique. Plusieurs données cliniques et d'imagerie conduisent à l'hypothèse d'un meilleur pronostic associé à une instauration plus rapide de la CLZ.

[Possible influence of plasma factors on lymphocyte blastigenesis and E rosette forming in rheumatoid arthritis (author's transl)].

The lymphocytes blastigenesis to PHA in culture with autologous or normal plasma, the formation of E rosettes and the presence of immunoglob-lins on the lymphocytes surface were evaluated in 51 patients with chronic primary polyarthritis. While the percentage of T and B cells was almost normal (52.1 +/- 2.1% and 18.1 +/- 2.1%, N.V. 55.6 +/- 2.0% and 16.2 +/- 0.8%), the blastigenesis was significantly reduced in cultures with a 25% autologous plasma (5399 +/- 709 cpm compared to 13,182 +/- 920 cpm of the normal standard) and returned towards normal values when it was replaced by the plasma of a normal subject (12,189 +/- 1081 cpm). The rheumatoid plasma was capable of reducing the blastigenesis in 11 normal subjects (7395 +/- 750 cpm). The preincubation for 90' of the lymphocytes of 14 controls in rheumatoid or autologous plasma induced a significant reduction in the formation of spontaneous rosettes (40.8 +/- 1.4 % and 56.2 +/- 1.7%). These results suggest that the reduced function of the T lymphocytes in this disease is due to plasma factors.