Porphyrie cutanée tardive : 60% des patients atteints de PCT sont des hommes, beaucoup d'entre eux consomment de l'alcool en excès, et les femmes qui développent cette maladie sont généralement traitées avec des médicaments contenant des œstrogènes. La plupart sont des hommes présentant des signes de surcharge en fer, ce qui réduit l'activité de l'enzyme uroporphyrinogène décarboxylase, entraînant une élévation des uroporphyrines. Les infections par le VHC et le VIH ont été impliquées dans la précipitation de la PCT acquise. Il existe une forme héréditaire avec un schéma AD. Les patients atteints de PCT présentent des cloques sur la peau photoexposée, le plus souvent sur le dos des mains et le cuir chevelu. Outre la fragilité, ils peuvent présenter une hypertrichose, une hyperpigmentation, une alopécie cicatricielle et une induration sclérodermique.

Un homme de 62 ans, ayant des antécédents d'abus d'alcool, porteur du virus de l'hépatite C, traité par Ibuprofène pour une tendinite de l'épaule droite, consulte son dermatologue car après deux semaines de vacances à la plage, il constate l'apparition de vésicules tendues sur le dos de ses mains. A l'examen, il a également constaté une localisation et une légère hypertrichose malaire.  Le diagnostic le plus probable est le suivant :

No 369 - Prise en charge de la grossesse aprés une mortinaissance.

L'objectif principal de la présente déclaration de consensus est d'élaborer des énoncés de consensus qui guideront la pratique clinique et des recommandations pour les soins prénataux et les soins intrapartum, et les considérations psychosociales dont il faut tenir compte pour prendre soin des femmes enceintes ayant des antécédents de mortinaissance. Les cliniciens participant à la prise en charge obstétrique des femmes ayant des antécédents de mortinaissance ou d'autres formes de décès périnatal. Les femmes et les familles recevant des soins après une grossesse s'étant soldée par une mortinaissance ou une autre forme de décès périnatal. ÉVIDENCE: La présente directive clinique résume la littérature publiée et énonce un consensus général sur la prise en charge des grossesses suivant une mortinaissance ou un décès périnatal. Nous avons interrogé les bases de données MEDLINE, Embase et Cochrane au moyen des mots-clés : « previous stillbirth », « perinatal loss » et « subsequent pregnancy ». Nous avons ensuite étudié les résultats et lu les articles pertinents. Nous avons également consulté les références des articles retenus et les documents citant des études pertinentes. Les données ont ensuite été présentées pendant une réunion de consensus, et les énoncés ont été formulés. En raison du manque de données probantes, nous avons également consulté les cheminements de soins de cliniques spécialisées. Le contenu et les lignes directrices ont été élaborés par les auteurs principaux en consultation avec les participants à la rencontre. Le Conseil d'administration de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada a approuvé la version finale avant publication. La qualité des données probantes a été évaluée au moyen des critères de l'approche GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation) [tableau 1]. L'interprétation des recommandations solides et conditionnelles est décrite dans le tableau 2. Le résumé des conclusions peut être fourni sur demande. AVANTAGES, INCONVéNIENTS, COûTS: Nous avons exploré une approche multidisciplinaire de prestation des soins prénataux et intrapartum aux femmes et aux familles ayant des antécédents de mortinaissance ou de décès périnatal. Bien qu'il manque de données probantes dans ce domaine, certains membres du groupe de travail fournissent ces soins à des femmes et à des familles dans plusieurs pays et nous ont fait part de leurs connaissances et de leurs expériences dans le but de guider les soins. MIS-à-JOUR: Une revue des données probantes sera menée cinq ans après la publication de la présente directive clinique afin d'évaluer si une mise à jour complète ou partielle s'impose. Cependant, si de nouvelles données probantes importantes sont publiées avant la fin du cycle de cinq ans, le processus pourrait être accéléré afin que certaines recommandations soient mises à jour rapidement. La présente directive clinique a été élaborée à l'aide de ressources financées par la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada et le Programme pour les femmes et les bébés du Centre Sunnybrook des sciences et la santé tableau 1,2. DéCLARATIONS SOMMAIRES ET RECOMMANDATIONS.

Photosensitivity in a Kennel of Harrier Hounds.

Résumé- Une dermite s'est développé subitement dans un chenil de 30 chiens courants chez 12 d'entre eux. A la fois des males et des femelles étaient atteints et les lésions étaient limitées aux régions non pigmentées, principalement la face, les membres et la région inguinale. Initiallement les lésions étaient un érythème, un œdéme et une exsudation. Des croutes brunes se sont ensuite formées, et chez la plupart des animaux trés atteints, la peau a laissé la place à un escarre brun agglutiné dans les poils. Un pus malodorant était accumulé sous l'escarre. Les chiens moyennement atteints ont guerie sans traitement et les plus atteints ont guerie après exérèse des escarres et antibiothérapie. Aucun des chiens n'est mort et la plupart ont retrouvé une peau normale au bout de 3 mois. Cliniquement et histologiquement, ces lésions étaient compatibles avec une photosensibilisation, mais il a été impossible de retrouver l'agent causal. [Fairley, R. A., MacKenzie, I. S. Photosensitivity in a kennel of harrier hounds (Photosensibilisation dans un chenil de chiens courants). Resumen- Una condición de la piel se desarrolló de repente en 12 de 30 perros harrier. Afectó a machos y hembras y las lesiones se limitaban a areas de piel sin pigmento, principalmente la cara, patas e ingle. Inicialmente, la piel afectada estaba eritematosa, edematosa y húmeda. Entonces se formaban costras marrones y, en los perros más gravemente afectados, la piel se desprendia dejando una costra marrón seca enredada en el pelo. Debajo de la costra se acumulaba un exudado purulento maloliente. Los perros levemente afectados mejoraron sin tratamiento y los más gravemente afectados lo hicieron despues de tratamiento antibiotico y extirpación de la costra y el pus acumulado. Ninguno de los perros murió y la piel de la mayoria de ellos era normal en 3 meses. Clinica e histologicamente, las lesiones eran compatibles con una condición de fotosensibilidad de la piel, pero las investigaciones no lograron encontrar ningún agenté fotodinámico responsable. [Fairley, R. A., Mackenzie, I. S. Photosensitivity in a kennel of harrier hounds (Fotosensibilidad en una perrera de perros harrier). Abstract- A skin condition developed suddenly in 12 out of 30 harrier hounds. Both males and females were affected and lesions were confined to areas of unpigmented skin, mainly on the face, legs and groin. Initially the affected skin was erythematous, edematous and moist. Brown crusts then formed, and in the most severely affected dogs the skin sloughed leaving a dry brown eschar matted in the hair. A foul-smelling purulent exudate accumulated under the eschar. The mildly affected dogs improved without treatment and the most severely affected dogs improved following antibiotic treatment and the removal of the eschar and the accumulated pus. None of the dogs died and the skin of most dogs was normal within 3 months. Clinically and histologically, the lesions were compatible with a photosensitive skin condition, but investigations failed to find any responsible photodynamic agent.

No 385 - Indications de l'examen pelvien.

L'objectif principal du présent document est de clarifier les indications de l'examen pelvien. UTILISATEURS CONCERNéS: Médecins, y compris les gynécologues, obstétriciens, médecins de famille, urgentologues; infirmières, y compris les infirmières autorisées et les infirmières praticiennes; sages-femmes, y compris les sages-femmes en pratique clinique et les apprenties sages-femmes et les apprentis en médecine, y compris les étudiants de médecine, résidents, stagiaires (fellows); et tous les autres fournisseurs de soins de santé qui prodiguent des soins aux femmes. La présente publication fournit des données probantes et des recommandations fondées sur des avis d'experts sur l'examen pelvien chez les femmes adultes (18 ans et plus) avec et sans symptômes gynécologiques. La présente publication clarifie les indications de l'examen pelvien dans le contexte des déclarations de groupes d'étude nationaux récemment publiées sur l'utilité de l'examen pelvien. L'objectif est de veiller à ce que les femmes qui présentent des indications cliniques d'examen fassent rapidement l'objet d'une évaluation clinique adéquate pour diagnostiquer les maladies traitables. Pour la présente opinion de comité, les études pertinentes ont été repérées dans PubMed et Medline à l'aide des termes suivants, seuls ou combinés, et les recherches ont été limitées aux publications en anglais portant sur des humains sans date limite de publication : pelvic examination, bimanual examination, speculum examination, rectovaginal examination, ovarian cancer screening, asymptomatic women, periodic health examination. La recherche a été effectuée en mai et en juin 2018. Les données probantes pertinentes ont été retenues dans l'ordre suivant : méta-analyses, revues systématiques, lignes directrices et déclarations des groupes d'étude nationaux, essais cliniques randomisés, études de cohorte prospective, études observationnelles, revues non systématiques, études de série de cas et rapports. Des articles supplémentaires ont été repérés en consultant les notices bibliographiques des publications sélectionnées. Une revue systématique officielle n'a pas été menée pour tous les sujets discutés en raison du manque de données probantes et du nombre de différents sous-thèmes abordés. Le nombre total de publications examinées dans le cadre de cette revue était de 66. Les auteurs principaux ont rédigé le contenu et les recommandations et ils se sont entendus sur ces derniers. Les conseils d'administration de la Society of Gynecologic Oncology of Canada (GOC), de Collège des médecins de famille du Canada (CMFC) et de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada (SOGC) ont approuvé la version définitive aux fins de publication après que leurs comités représentatifs respectifs l'aient passée en revue. La qualité des données probantes utilisées dans le présent document a été évaluée au moyen des critères du cadre méthodologique GRADE (Grading of Recommendations, Assessment, Development, and Evaluation). (Tableaux 1 et 2) Le résumé des conclusions est disponible sur demande. La présente opinion de comité devrait aider toutes les femmes qui souffrent ou non de symptômes gynécologiques qui se présentent chez le gynécologue et un fournisseur de soins primaires. Elle aidera les praticiens à déterminer les indications d'examen pelvien afin de réduire le nombre d'examens inutiles et susceptibles de porter préjudice tout en augmentant le nombre d'examens indiqués afin de réduire les retards de diagnostic des affections gynécologiques traitables. La présente opinion de comité de la SOGC sera automatiquement passée en revue cinq ans après sa publication pour déterminer si une partie ou l'ensemble de l'opinion de comité devrait être mis à jour. Cependant, cette revue peut être effectuée plus tôt si de nouvelles recherches révolutionnaires sont publiées entre-temps. 1) Les déclarations et les directives nationales et internationales sur l'examen pelvien ne devraient pas être interprétées comme si l'examen pelvien est superflu, qu'il ne contribue pas à l’évaluation physique ou que l'examen pelvien chez les femmes symptomatiques devrait être omis. 2) L'examen pelvien peut comprendre les examens visuels, au spéculum, bimanuel, à un doigt ou rectovaginal selon l'indication d'examen. 3) Aucune étude publiée à ce jour n'a évalué adéquatement quelque composante que ce soit de l'examen pelvien comme méthode de dépistage pour quelconque type de maladie gynécologique maligne, à l'exception de l'examen au spéculum pour le dépistage cytologique du cancer du col de l'utérus. Ainsi, toute recommandation universelle, pour ou contre les examens pelviens pour d'autres indications ne peut qu’être faite selon l'opinion des spécialistes et des données probantes de faible qualité. 4) Chez les femmes asymptomatiques dont le risque de cancer du col de l'utérus est moyen, le dépistage cytologique du cancer du col de l'utérus réduit à la fois son incidence et son taux de mortalité en détectant les lésions préinvasives traitables. 5) Chez les femmes asymptomatiques dont le risque de tumeur ou affection maligne est moyen, un examen visuel et bimanuel au moment d'obtenir des échantillons cytologiques cervicaux peut apporter une valeur ajoutée à cette méthode de dépistage. Les femmes peuvent ne pas soulever certaines inquiétudes sur le plan gynécologique jusqu'au moment de l'examen pelvien; l'examen offre une occasion de sensibiliser les patientes et de maintenir les compétences du praticien; de plus, même si le sujet n'a pas encore été étudié adéquatement, il pourrait comporter des effets positifs sur les tumeurs ou affections malignes ovariennes et vulvaires qui nécessiteraient des analyses plus poussées. Ces avantages potentiels devraient être soupesés par rapport aux préjudices potentiels comme l'inconfort de la patiente et les faux positifs ou négatifs qui pourraient la rassurer à tort ou entraîner des analyses et des interventions non justifiées. Femmes symptomatiques 1) Toute femme qui exprime des plaintes de nature gynécologique, y compris, mais sans s'y limiter, des plaintes concernant la vulve, des pertes vaginales, des saignements préménopausiques anormaux, des saignements postménopausiques, l'infertilité, des symptômes de prolapsus des organes pelviens, l'incontinence urinaire, de nouveaux symptômes gastro-intestinaux inexpliqués (douleur abdominale, distension abdominale ou ballonnement et difficulté à manger ou satiété précoce), la douleur pelvienne ou la dyspareunie, devrait subir des composantes pertinentes de l'examen pelvien afin de détecter les maladies bénignes ou malignes (forte, basse). 2) Les fournisseurs de soins de santé peuvent envisager de discuter des risques et avantages de l'exécution d'un examen pelvien de base qui comprend un examen visuel et un examen bimanuel avant de prescrire une hormonothérapie substitutive ou un traitement hormonal de la ménopause (faible, très basse). Femmes asymptomatiques 3) Les professionnels de la santé devraient faire le dépistage cytologique du cancer du col de l'utérus conformément aux lignes directrices provinciales ou territoriales (forte, forte). 4) Les données sont insuffisantes pour orienter les recommandations sur l'examen pelvien aux fins de dépistage de tumeurs ou affections malignes de nature gynécologique non cervicales ou de toute maladie gynécologique bénigne chez les femmes asymptomatiques en santé dont le risque de tumeur ou affection maligne est moyen. Cependant, les professionnels de la santé peuvent envisager d'effectuer un examen pelvien aux fins de dépistage comprenant les examens visuel, bimanuel et au spéculum conjointement avec le prélèvement d’échantillons cytologiques cervicaux selon les intervalles recommandés dans les lignes directrices provinciales ou territoriales. Cette pratique pourrait permettre de détecter d'importantes maladies bénignes ou malignes non reconnues ou signalées par la patiente (faible, très basse). 5) Chez les femmes âgées de plus de 70 ans qui n'ont plus à subir de dépistage cytologique cervical, les professionnels de la santé devraient envisager de continuer chez les femmes asymptomatiques le dépistage périodique des maladies vulvaires en examinant la vulve, le périnée et l'anus afin de détecter les maladies bénignes ou malignes méconnues de cette population. Les données sont insuffisantes pour déterminer des recommandations sur la fréquence de cet examen (faible, basse). 6) Des examens pelviens de dépistage plus fréquents pour déceler les signes précoces de tumeurs ou affections malignes primitives, récidivantes ou métastatiques en l'absence de symptômes pourraient s'avérer bénéfiques pour les femmes qui ont des antécédents personnels de tumeurs malignes de nature gynécologique, un diagnostic génétique qui augmente le risque de tumeurs ou affections malignes gynécologiques ou des antécédents d'exposition in utero au diéthylstilbestrol. Puisque les données pour déterminer ces intervalles de dépistage sont inadéquates, on devrait les déterminer en fonction des lignes directrices provinciales ou territoriales et de l'opinion des spécialistes (faible, très basse). 7) Les options non effractives et par auto-prélèvement de dépistage de la chlamydia et de la gonorrhée sont acceptables chez les femmes asymptomatiques, mais l'examen pelvien, qui comprend les examens visuel, bimanuel et au spéculum, est requis en présence de symptômes pour écarter la possibilité d'une maladie inflammatoire pelvienne ou d'un abcès tubo-ovarien (forte, basse). 8) Aucun examen pelvien n'est requis avant la prescription de contraception hormonale chez une femme en santé qui ne présente aucun symptôme gynécologique (forte, basse).

[Polychromatic phototest sensibility is superior to UVA phototest in polymorphic light eruptions].

The phototest is used to confirm the diagnosis of polymorphous light eruption and to evaluate the different treatments. The different light sources in the different countries explains the lack of standardization. In France, we use a polychromatic source emitting a radiation close to the solar spectrum. The study compared the efficacy of a polychromatic source with a UVA source in the photo-induction of lesions. Sixty-four patients presenting with a polymorphous light eruption were selected by a dermatologist. Polychromatic and UVA phototests were performed on each patient. At day 8, the phototest was considered positive if there were papules. Polychromatic and UVA phototests were positive in respectively 56 p. 100 and 23 p. 100 of the patients. Forty-one per cent of the patients had both polychromatic and UVA negative phototests. Polychromatic phototest seems to be more sensitive than UVA phototest. Induction of the lesions with a polychromatic source is so easy that it proves the significant role for UVB in the genesis of polymorphous light eruption. The percentage of negative phototests is identical to those published in the literature. Negative phototests are not necessarily secondary a bad methodology, they can individualize patients with those lower photosensitivity who present with a polymorphous light eruption that may resolve spontaneously.

[Not Available].

Le Pseudomonasest un agent pathogène à l'origine d'infections nosocomiales graves dans les centres des brûlés. Son opportunisme et sa virulence en font une préoccupation majeure. Ce travail se propose d'évaluer la place de cette bactérie dans l'écologie bactérienne locale et d'en apprécier la sensibilité aux antibiotiques. Cette étude rétrospective préliminaire porte sur la période de juin 2003 à décembre 2005. Elle intéresse l'ensemble des prélèvements bactériologiques ayant pu être réalisés au centre des brûlés d'Annaba. L'effectif est de 633 micro-organismes isolés dont 128 Pseudomonas (20,2%): 127 aeruginosa (99,2%), 1 fluorescens (0,8%); distribution selon le site de prélèvement: écouvillon (87,5%), prélèvement trachéobronchique (4,6%), hémoculture (3,1%), cathéters (1,6%), urine (1,6%) et sonde urinaire (1,6%). Le pyocyanique se situe après le staphylocoque pour les prélèvements précoces et repasse en tête après un séjour supérieur à une semaine, où 89% des pyocyaniques sont identifiés. Il est en première position dans les pneumopathies sous ventilation assistée invasive. Il se classe troisième dans les hémocultures et les cultures de cathéters. Dans les infections urinaires il est devancé par Candida et la flore périnéale. Les 128 antibiogrammes regroupent 314 réponses sensibles. La sensibilité à plus de deux antibiotiques est de 68%, à deux antibiotiques 24% et à un antibiotique 8%. Seules quatre molécules restent actives: ciprofloxacine > péfloxacine > pipéracilline > ceftazidime. Une résistance absolue est retrouvée pour trois Pseudomonas (2,4%). Le pronostic sévère des infections nosocomiales à pyocyanique et les risques d'options thérapeutiques très limitées font toute leur gravité, d'où l'intérêt de respecter des règles strictes de prescription des antibiotiques et des mesures de prévention.

[Polymorphous photodermatosis--photobiologic diagnosis and therapy].

Polymorphous light eruption is an acquired photodermatosis, whose causal factors have not yet been identified. The diagnosis is based on the clinical picture and on histology. During the symptomless periods, photo-testing is the most important technique to confirm the diagnosis, since there are no specific laboratory parameters. Regarding our own patients, typical lesions could be provoked by UVA in 50%, by UVB in 20% and by both in 30%. The majority of the patients can be protected during the summer season by intermittent preventive photo(chemo)therapy.

[Histopathology of photodermatoses].

Photodermatoses are skin disorders which result from abnormal response to ultraviolet (UV) radiation. Photodermatoses include the following disorders: polymorphic light eruption, hydroa vacciniforme, solar urticaria, actinic prurigo, acute actinic dermatosis, solar dermatosis, phototoxic dermatitis and photoallergic dermatitis. The histopathology of these disorders will be presented and its role in making the diagnosis will be discussed.

No 370 - Prise en charge du cancer spinocellulaire de la vulve.

Cette directive clinique porte sur l'évaluation clinique et la prise en charge du cancer spinocellulaire (CSC) de la vulve, plus particulièrement sur son diagnostic, sa prise en charge primaire au moyen de la chirurgie, de la radiothérapie ou de la chimiothérapie et la nécessité d'une chimiothérapie et/ou d'une radiothérapie adjuvante. Cette directive clinique ne traite pas des autres diagnostics pathologiques de cancer de la vulve. La première partie de ce document, qui comprend les recommandations 1 à 3, s'adresse aux gynécologues, aux obstétriciens, aux médecins de famille, aux infirmières autorisées, aux infirmières praticiennes, aux résidents et aux fournisseurs de soins généralistes; elle est axée sur la présentation et le diagnostic de la maladie, et fournit des renseignements à jour sur les chirurgies effectuées par les professionnels surspécialisés. La partie sur la prise en charge chirurgicale et le traitement des cancers avancés de la vulve s'adresse aux gynécologues oncologues, aux radio-oncologues et aux oncologues médicaux appelés à traiter les patientes aux besoins complexes. Cette directive clinique a pour but de renseigner les intervenants qui pourraient suivre ces patientes après leur traitement. Femmes adultes (18 ans et plus) présentant un CSC de la vulve. Les femmes atteintes d'un cancer préinvasif ne sont pas visées par cette directive clinique. Les femmes ayant reçu un diagnostic de CSC de la vulve devraient être dirigées vers un gynécologue oncologue, qui effectuera une évaluation initiale et déterminera si une chirurgie primaire, une évaluation des ganglions lymphatiques inguinaux et une radiothérapie ou une chimiothérapie adjuvante sont nécessaires. Ces femmes devraient également faire l'objet d'une discussion tenue dans le cadre d'une conférence de cas multidisciplinaire. La radiothérapie et la chimiothérapie primaires peuvent être envisagées chez les femmes qui pourraient avoir besoin d'une exentération ou d'une chirurgie radicale, comme une résection abdomino-périnéale. ÉVIDENCE: Des études pertinentes rédigées en anglais ont été repérées dans PubMed, Medline, et la Cochrane Database of Systematic Reviews à l'aide des termes suivants, seuls ou combinés : « vulva », « vulvar cancer », « inguinofemoral lymph node dissection », « sentinel nodes », « systemic chemotherapy », « radiotherapy », « neoadjuvant », « adjuvant », « primary », « exenteration », « survival », « follow up ». La recherche initiale a été menée en septembre 2016, et une dernière recherche a été effectuée en mai 2017. Dans l'ordre, les données probantes pertinentes pour la sélection ont été tirées de méta-analyses, de revues systématiques, de directives cliniques, d'essais cliniques randomisés, d'études de cohortes prospectives, d'études observationnelles, de revues non systématiques, d'études de série de cas et de rapports. D'autres articles pertinents ont été ciblés au moyen d'une vérification des références des revues de la littérature retenues. Au total, 286 études ont été repérées, et 78 ont été retenues pour la présente directive. Le contenu et les recommandations ont été rédigés et acceptés par les auteurs principaux. La direction et le conseil de la Société de gynéco-oncologie du Canada ont examiné le contenu et soumis des commentaires, puis le Conseil d'administration de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada a approuvé la version finale avant publication. La qualité des données probantes a été évaluée au moyen des critères de l'approche GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation) [tableau 1]. L'interprétation des recommandations fortes et faibles est décrite dans le tableau 2. Le résumé des conclusions peut être fourni sur demande. AVANTAGES, INCONVéNIENTS ET COûTS: La présente directive clinique vise à guider les médecins vers une utilisation appropriée de l'évaluation du ganglion sentinelle inguinal en cas de CSC de la vulve. Le comité encourage également la centralisation du traitement des cancers de la vulve dans des centres de traitement spécialisés. MIS-à-JOUR: Une revue des données probantes sera menée cinq ans après la publication de la présente directive clinique afin de déterminer si une mise à jour complète ou partielle s'impose. Cependant, si de nouvelles données probantes importantes sont publiées avant la fin du cycle de cinq ans, le processus pourrait être accéléré afin que certaines recommandations soient mises à jour rapidement. Cette directive Clinique a été développée avec les ressources de la Société de gynécologie oncologique du Canada et de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada. DéCLARATIONS SOMMAIRES: RECOMMENDATIONS.

[Cutaneous pigmentation, only manifestation of porphyria cutanea tarda in a HIV-1 positive patient].

Porphyria cutanea tarda (PCT) is an unfrequent disorder in patients with acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) due to deficiency in uroporphyrinogen decarboxilase. The more frequent cutaneous manifestations are skin fragility and hypertrichosis. A 44-years-old man with AIDS presented an intense cutaneous hyperpigmentation, preferently involving sun-exposed areas. Histopathologic studies showed perivascular PAS-positive deposits. Biochemical studies confirmed the diagnosis of PCT. PCT should be included in the differential diagnosis of cutaneous hyperpigmentation in patients infected by human immunodeficiency virus (HIV).

[Porphyria - when to think about how to clarify and treat?]

Porphyria - when to think about how to clarify and treat? Abstract. Porphyrias are a group of metabolic disorders that are mostly hereditary. They manifest either as abdominal colic or as skin changes at light-exposed areas. During the symptomatic phase the diagnosis of porphyria can be made by cost-effective screening tests. If the screening gives a positive result, further testing is required to determine the exact type of porphyria and to establish the best therapeutic option for the patient in a specialized porphyria center.

Guide de pratique clinique fondé sur des données probantes pour l'examen périodique de la vue chez les enfants de 0 à 5 ans au Canada.

Étant donné que les maladies oculaires avant l'âge de 5 ans sont courantes, une certaine forme de dépistage des troubles de la vision devrait être effectuée chez les enfants avant qu'ils ne fréquentent l'école primaire. Cependant, l'absence de recommandations nationales cohérentes crée de la confusion chez les patients, les professionnels des soins oculovisuels et les gouvernements. MéTHODES: L'objectif de ce document est de fournir des recommandations quant aux types d'examens oculaires à pratiquer chez les enfants en bonne santé de 0 à 5 ans ainsi que sur le moment et la périodicité de tels examens. Une recension des écrits a produit 403 articles. Un comité d'experts multidisciplinaire (composé de deux optométristes, d'un ophtalmologiste effectuant des examens complets de la vue, d'un ophtalmologiste pratiquant en pédiatrie, d'un médecin de famille et d'un pédiatre) a établi de façon indépendante les articles jugés essentiels à la question clinique. Les articles se prêtant à un classement [n = 16] ont ensuite été soumis à une évaluation critique indépendante par un groupe externe, lequel a fourni un profil « GRADE » des articles à utiliser et leur a attribué une cote. En plus du dépistage de routine effectué par les professionnels de première ligne, un examen complet de la vue mené par un professionnel possédant l'expertise nécessaire à la détection des facteurs de risque de l'amblyopie (comme un ophtalmologiste ou un optométriste) est requis durant la petite enfance. Les conclusions confirment l'importance de la détection précoce de l'amblyopie avant 36 mois et au plus tard 48 mois par le dépistage assorti d'au moins un examen complet de la vue avant l'âge de 5 ans. Le dépistage de la vue effectué chez les bébés et les enfants par les fournisseurs de soins de première ligne au cours des consultations de routine et des vaccinations périodiques est un élément essentiel de la détection des maladies oculaires. Toutefois, le potentiel de détection précoce est limité et un examen oculovisuel complet est également recommandé avant que l'enfant n'entre à l'école. Si l'amblyopie, le strabisme ou une autre pathologie oculaire est détecté ou soupçonné, et que le problème dépasse le champ de compétences du professionnel qui examine le patient, celui-ci peut être dirigé vers le spécialiste approprié, ce qui permet d'amorcer le traitement en temps opportun.

[Selective ultraviolet phototherapy (SUP) for prophylaxis of polymorphous light eruption (author's transl)].

16 patients with polymorphous light eruption were prophylactically treated with selective ultraviolet phototherapy (SUP). Ten patients showed no or only minimal signs of their disease in a following holiday with high sun exposition; 4 patients had the same skin manifestations as in the years before. Indirect evaluation of the therapeutic success had to be performed in two patients, who did not have holidays in this year. Thus SUP may represent a new prophylactic treatment of polymorphous light eruption.

Réponse à un schéma chimiothérapeutique administré à des enfants atteints de LAL à cellules pré-B à risque élevé selon le protocole COG.

La présente étude a pour but d'examiner la réponse à un schéma chimiothérapeutique administré à des enfants atteints de LAL à cellules pré-B à risque élevé selon le protocole COG. L'étude transversale porte sur 55 enfants traités selon le protocole du groupe d'oncologie pédiatrique (mieux connu sous le nom de Children's Oncology Group ou COG), de septembre 2010 à février 2015, et évalue les résultats du schéma chimiothérapeutique. Durant la première semaine suivant le traitement, le taux de rétablissement complet a été de 76,4 %. Les taux de survie après trois ans et cinq ans étaient respectivement de 85,5 % et de 81 %. Le taux de rechute après le premier épisode de rémission a été de 20 % et le taux de mortalité consécutif à cette rechute a été de 50 %. Trente pour cent de l'ensemble des décès ont eu lieu durant la période d'induction. Dans tous les cas, une septicémie en est la cause. Les résultats indiquent que le taux de survie a augmenté. Il est donc possible d'améliorer le taux de survie en optant pour le protocole COG et en contrôlant les infections chez les patients, et ce, sans égard au groupe de risque.

[Histopathological examinations of skin biopsy specimens from patients with acute HAV and HBV infections].

Punch skin biopsy is performed from 35 patients who are hospitalized with the diagnosis of acute viral hepatitis (AVH) at clinical examination and to 13 control groups. Thirteen of the 35 patients (37.4%) are diagnosed as Hepatitis A (HAV) infection, and 22 (62.6%) of them are diagnosed as Hepatitis B (HBV) infection. The histopathological examination of the skin biopsy specimens under light microscope leukocytoclastic vasculitis is found only in one case in the group of HBV infection.

Une femme de 63 ans rapporte avoir acheté une « pierre noire » pour se protéger de la Covid-19 à la suite de conseils trouvés sur des réseaux sociaux. Dans les 24 heures qui suivent l'absorption d'une cuillère à soupe d'un mélange de « pierre » avec du miel, apparaissent des myalgies puis une altération de l'état général qui la conduit à consulter aux urgences après 5 jours. L'examen clinique est sans autre particularité alors que le bilan biologique rapporte une insuffisance rénale aiguë et une rhabdomyolyse. L'évolution est marquée par une aggravation de l'insuffisance rénale nécessitant plusieurs séances d'hémodialyse. Les circonstances d'apparition des symptômes associées à la consommation de la « pierre » font suspecter une origine toxique. Un tube de sang et la « pierre » sont adressés au Laboratoire de toxicologie biologique pour analyses. La « pierre » friable, noire en surface, blanche en interne, est soluble dans les alcools et peu soluble dans l'eau. L'analyse par plasma à couplage inductif - spectrométrie de masse - ne retrouve ni éléments métalliques, ni métalloïdes. L'analyse par chromatographie gazeuse couplée à la spectrométrie de masse met en évidence un pic identifié comme de la paraphénylènediamine (PPD). Une analyse par spectroscopie UV permet d'estimer la pureté de la « pierre » à plus de 99 %. La PPD utilisée comme teinture capillaire noire ou adjuvant du henné est responsable d'intoxications graves, majoritairement volontaires, caractérisées par une détresse respiratoire, une rhabdomyolyse associée à des douleurs musculaires et à une insuffisance rénale. À l'exception de la détresse respiratoire, notre patiente a présenté tous les signes cliniques de l'intoxication. L'absence de détection de la PPD dans le plasma s'explique tant par la mise en œuvre de méthodes non adaptées à la détection de ce type de composés chimiques, que par le délai écoulé depuis la consommation de la « pierre ».

[The cutaneous porphyrias].

The porphyrias are a group of metabolic disorders resulting from an innate abnormality in haem biosynthesis, and the clinical settings of which vary according to the genetic enzyme abnormality in question. These are genetic disorders with autosomal dominant or recessive inheritance of varying penetrance, and whose clinical expression differs according to the preferential location of haem precursors. Different classifications have been proposed according to genetic inheritance, the enzyme anomaly at issue, and clinical expression. The clinical classification distinguishes between acute porphyria (acute intermittent porphyria, porphyria variegata, hereditary coproporphyria), bullous cutaneous porphyrias (porphyria cutanea tarda, porphyria variegata and hereditary coproporphyria), painful photosensitive acute cutaneous porphyrias (erythropoietic protoporphyria and X-linked dominant protoporphyria), and rare recessive porphyrias (congenital erythropoietic porphyria, Doss porphyria, hepatoerythropoietic porphyria and harderoporphyria). Treatment depends on the clinical expression of the disorder.

Changements dans les pratiques de dépistage de l'antigène prostatique spécifique en Ontario entre 2003 et 2012.

La présente étude analyse les changements survenus entre 2003 et 2012 dans les pratiques de dépistage de l'antigène prostatique spécifique (APS) chez les hommes âgés de 35 ans et plus en Ontario. Nous établissons des facteurs associés aux tests de l'APS, examinons si les directives de dépistage relatives à l'âge sont respectées et si les tests sont réalisés de manière opportuniste. Sont également étudiés la relation entre le revenu, le niveau d'éducation et le suivi régulier auprès d'un médecin ainsi qu'une estimation de la prévalence des tests de dépistage de l'APS en 2012. Nous avons utilisé des données provenant de l'Enquête sur la santé des collectivités canadiennes (ESCC) pour estimer la proportion d'hommes ayant passé un test de dépistage de l'APS en 2003, que nous avons ensuite comparée à une estimation similaire (population semblable) datant de 2012. Nous avons également étudié les liens entre le recours au dépistage et des facteurs sociodémographiques. Nous avons élaboré des analyses de tableau de contingence afin de caractériser les changements ainsi qu'une analyse de régression logistique afin d'évaluer les différences, tout en rendant compte de l'éventuel rôle confusionnel d'autres facteurs. Entre 2003 et 2012, une augmentation du recours au test de l'APS a été observée chez les hommes de 35 à 49 ans et chez ceux de 75 ans et plus. En 2003, 18 % des hommes de 35 à 49 ans et 74 % des hommes de 75 ans et plus ont dit avoir déjà passé un test de l'APS. En 2012, ces chiffres avaient augmenté de 20 % chez les répondants de 35 à 49 ans et de 84 % chez ceux de 75 ans et plus. L'analyse de régression logistique a révélé qu'en 2012 un homme dans la tranche d'âge de 70 à 74 ans affichait la plus haute probabilité d'avoir passé un test de l'APS comparativement à un homme du groupe des 35 à 49 ans (rapport des cotes [RC] = 25,9; intervalle de confiance [IC] = 19,9 - 33,8). En Ontario, des tests de l'APS semblent être menés de manière opportuniste, touchant alors des groupes non recommandés par les directives de la province. En effet, on observe une augmentation marquée du recours au dépistage chez les personnes non comprises dans les tranches d'âge énoncées par les directives ontariennes en matière de dépistage de l'ASP, c'est-à-dire de 35 à 49 ans et 75 ans et plus. Il semble que la plupart des tests de dépistage de l'ASP en Ontario soient opportunistes et que les directives relatives à l'âge soient peu respectées.

[Photosensitive prurigo in AIDS].

A case of photosensitive prurigo during AIDs is reported. This is the second case in the literature. We discuss the relations between HIV infection and photodermatoses. A woman, known to be HIV seropositive from 1990, developed during the spring 1990 a prurigo on light exposed areas who received the next year. A photobiological investigation was performed, showing a polymorphic light eruption induced by UVB. Patients infected with HIV have a high prevalence of UV radiation responsive skin diseases. On the other hand, UVA radiations, UVB and UVC have been shown to induce activation and replication of HIV. PUVA therapy and UVB therapy have shown their efficacity in the treatment of many photodermatoses associated with HIV infection, without any worsening of the illness. Many questions are not yet solved in the relationship between HIV and photosensitivity and the photobiological investigation should be more frequently done.

Effect of Combination Therapy with Neuroprotective and Vasoprotective Agents on Cerebral Ischemia.

Because most tested drugs are active against only one of the damaging processes associated with stroke, other mechanisms may cause cellular death. Thus, a combination of protective agents targeting different pathophysiological mechanisms may obtain better effects than a single agent. The major objective of this study was to investigate the effect of combination therapy with vascular endothelial growth factor (VEGF) and nerve growth factor (NGF) after controlled ischemic brain injury in rabbits. Animals were randomly assigned to one of the following groups: sham group, saline-treated control group or NGF+VEGF-treated group. Animals received an intracerebral microinjection of VEGF and NGF or saline at 5 or 8 hours after ischemia. The two specified time points of administration were greater than or equal to the existing therapeutic time window for monoterapy with VEGF or NGF alone (3 or 5 hours of ischemia). Infarct volume, water content, neurological deficits, neural cell apoptosis and the expression of caspase-3 and Bcl-2 were measured. Compared with saline-treated controls, the combination therapy of VEGF and NGF significantly reduced infarct volume, water content, neural cell apoptosis and the expression of caspase-3, up-regulated the expression of Bcl-2 and improved functional recovery (both p<0.01) when administered 5 or 8 hours after ischemia. The earlier the administration the better the neuroprotection. These results showed that the combination therapy with VEGF and NGF provided neuroprotective effects. In addition, the time window of combination treatment should be at least 8 hours after ischemia, which was wider than monotherapy. RÉSUMÉ: Les effets d'une polythérapie combinant agents neuro-protecteurs et agents vasoprotecteurs dans les cas d'ischémie cérébrale. Contexte:Étant donné que la plupart des médicaments préalablement testés tendent à n'agir contre seulement un des processus de dommage associés aux AVC, il est possible que d'autres processus entraînent une mort cellulaire. À cet effet, il se pourrait qu'une combinaison d'agents protecteurs ciblant divers mécanismes physiopathologiques permette d'obtenir de meilleurs résultats qu'un simple agent. Après avoir suscité de façon contrôlée des lésions cérébrales ischémiques chez des lapins, l'objectif principal de la présente étude a donc été de se pencher sur l'impact d'une polythérapie combinant la protéine dite « facteur de croissance de l'endothélium vasculaire » (ou « VEGF » en anglais) avec le « facteur de croissance des nerfs » (ou « NGF » en anglais). Méthodes: Les animaux ont été attribués au hasard à l'un des groupes suivants : ceux ayant reçu un traitement fictif ; ceux, du groupe témoin, ayant bénéficié d'un traitement à base de solution saline ; et finalement ceux ayant été traités au moyen des VEGF et NGF. À noter que les lapins ont reçu une micro-injection intracérébrale de VEGF et de NGF ou de solution saline 5 heures ou 8 heures à la suite de leur AVC. Ces deux délais d'administration des VEGF et NGF sont équivalents ou supérieurs aux délais actuels d'administration des VEGF ou NGF à titre de monothérapie (3 heures ou 5 heures à la suite d'un AVC). Tant le volume des infarctus, le contenu en eau, les déficits neurologiques ainsi causés, l'apoptose des neurones que l'expression des protéases caspase 3 et des protéines Bcl-2 ont été mesurés. Résultats: Si on la compare au traitement à base de solution saline administré au groupe témoin, la polythérapie à base de VEGF et de NGF, lorsqu'administrée 5 heures ou 8 heures à la suite de l'AVC, a su réduire de façon notable le volume des infarctus, le contenu en eau, l'apoptose des neurones et l'expression des protéases caspase 3. Elle a également permis de réguler à la hausse l'expression des protéines Bcl-2 en plus d'entraîner une amélioration de la récupération fonctionnelle (p < 0,01 pour ces deux aspects). Ainsi donc, plus tôt l'on opte pour cette polythérapie, meilleure sera la neuroprotection encourue. Ces résultats démontrent que la polythérapie à base de VEGF et de NGF procure des effets neuroprotecteurs. Quant au délai d'administration de ce traitement combinatoire, il devrait être d'au moins 8 heures à la suite d'un AVC, ce qui est plus élevé que la monothérapie.

[Porphyria cutanea tarda is the most common type of porphyria. Medical control is a team work].

Porphyria cutanea tarda (PCT) is probably the most common of the porphyrias. The development of skin fragility and blisters are the symptoms that generally bring the patient to the notice of the dermatologist. During the past decade the disease has been recognised as being of heterogeneous aetiology, and a pathogenetic classification has been proposed. The significance of subtyping for the choice of management strategy is currently appreciated, as is the need of close monitoring owing to the risk of the common PCT-associated liver conditions. Preferably the PCT patient should be managed by a dermatologist and a hepatologist working in concert and supported by a specialised porphyria laboratory. The use of a structured management protocol should be considered.

Mono-injection intra-articulaire d'acide hyaluronique dans la gonarthrose : Étude multicentrique prospective ouverte (ART-ONE 75) avec comparaison post hoc versus placebo.

La viscosupplémentation du liquide synovial par injection intra-articulaire d'acide hyaluronique est un traitement symptomatique de l'arthrose, largement utilisé dans la gonarthrose (arthrose du genou). À côté des produits conçus pour être administrés par injections multiples (typiquement 3 à 5 injections à intervalles de 1 semaine), un intérêt particulier se porte sur produits en injection unique (mono-injection) qui offrent des avantages spécifiques tels que la réduction du nombre de visites au médecin et du nombre d'interventions invasives avec leurs risques associés. Il subsiste toutefois une question concernant l'efficacité de ces mono-injections, par rapport aux protocoles à injections multiples. Une étude post-commercialisation, prospective, multicentrique, ouverte (ART-ONE 75), a été réalisée avec le produit pour injection unique Arthrum 2,5 % (3 mL, 75 mg d'acide hyaluronique) (LCA Pharmaceutical, Chartres, France), sur 214 patients atteints de gonarthrose. Les patients ont été suivis à 30, 60, 120 et 180 jours. Le profil moyen des patients à l'inclusion était un âge de 62,9 ans, 56 % de femmes, un stade radiologique Kellgren-Lawrence de I à III (46 % KL III), un indice de masse corporelle de 27,2 kg/m<sup2</sup et une antériorité de 4 ans pour la gonarthrose. Une comparaison post hoc a été réalisée par rapport à une injection intra-articulaire unique de placebo (326 patients regroupés à partir de 3 essais randomisés contrôlés), et présentant un profil similaire de patients. Le critère principal était la variation par rapport à la baseline, de l'indice Western Ontario and McMaster Universities, sous-échelle de la douleur (WOMAC A) dont le score (base 0-100), était réduit à 60 jours, de 28,9 (17,4) pour la population en intention de traiter (199 patients), de 28,0 (17,8) pour la population per protocole à l'inclusion (175 patients), et de 27,7 (16.8) pour la population per protocole ayant terminé l'étude (143 patients). Les critères secondaires et accessoires comprenaient le score WOMAC A aux autres dates, le score WOMAC B (raideur), le score WOMAC C (fonction), la qualité de vie et le handicap à chaque date de suivi. Tous les indices étaient significativement améliorés et continuaient à s'améliorer à la fin de l'étude. L'évaluation thérapeutique à 180 jours a montré que plus de 75 % des patients étaient satisfaits de la réduction de la douleur, de l'amélioration de la mobilité et de la réduction de la consommation d'analgésiques et d'anti-inflammatoires non stéroïdiens. Le pourcentage de patients définis comme répondeurs selon les critères de l'OMERACT-OARSI Initiative était > 86 %, à partir de 60 jours. La tolérance globale était bonne, sans aucun évènement indésirable grave. Les résultats de la comparaison post hoc pour le score WOMAC A ont montré une taille d'effet variant de 0,33 (IC 95 % 0,15-0,51), à 60 jours à 0,65 (IC 95 % 0,45-0,85) à 180 jours (p < 0.001), versus placebo injecté (solution saline), qui est cliniquement significative en faveur d'Arthrum 2,5 %. La présente étude suggère l'efficacité clinique d'une mono-injection IA de 3 mL de solution viscoélastique contenant 75 mg d'AH natif de haut poids moléculaire (> 2 MDa).

Augenbeteiligung beim Pemphigus vulgaris - retrospektive Studie an einer großen spanischen Kohorte.

Es gibt nur wenige Berichte zur Beteiligung der okulären/periokulären Region beim Pemphigus vulgaris (PV). Ziel der vorliegenden Studie war es, das Krankheitsbild des okulären PV (OPV) zu untersuchen und seinen prognostischen Wert zu definieren. Zwischen 1985 und 2014 wurden insgesamt 167 Patienten mit Pemphigus vulgaris an vier tertiären spanischen Krankenhäusern behandelt. Wir haben alle Patienten mit OPV in diese retrospektive Studie aufgenommen. Klinische Daten sowie Informationen zu Begleitsymptomen wurden den Krankenakten der -Patienten entnommen. Lediglich 24 (14.3 %) PV-Patienten hatten okuläre Läsionen. Meist gingen dem okulären Befall PV-Läsionen an verschiedenen anderen Stellen voraus (durchschnittliche Dauer: 33,7 Monate). Okuläre PV-Läsionen traten während der Schübe eines mukokutanen Pemphigus auf und waren niemals die einzige Mukosa-Manifestation. Die häufigsten klinischen Symptome waren konjunktivale Hyperämie (87,5 %) und Erosionen an den Augenlidern (41,6 %), sowohl an der palpebralen/bulbären Konjunktiva (33,3 %) als auch am medialen Epikanthus (20,8 %). Zu den wichtigsten Begleitsymptomen gehörten lokale Schmerzen/Brennen (71,4 %), Reizung (47,6 %), Photophobie (38,1 %) und Epiphora (23,9 %). Der OPV besserte sich unter systemischer und unterstützender topischer Behandlung. Lediglich bei zwei Patienten traten Spätfolgen auf. Bei Patienten mit PV sind die Augen nur in Ausnahmefällen betroffen. Ein okulärer PV ist mit größerer Krankheitsaktivität assoziiert und hat in der Regel einen gutartigen Verlauf. Betroffen sind die Konjunktiva und/oder die Augenlider.

Paul Poulet

Le plus souvent on finit par tomber sur un nombre premier, puis sur l'unité. Le développement est fini. On retrouve à un moment donné un nombre déjà recontré. Le développement est indéfini et périodique. Si la période n'a qu'un terme, ce terme est un nombre parfait. Si la période a deux termes, ces termes sont des nombres amiables. La période peut avoir plus de deux termes, qu'on pourrait appeler, pour garder la méme terminologie, des nombres sociables. Par exemple le nombre 12496 engendre une période de 4 termes, le nombre 14316 une période de 28 termes. Enfin dans certains cas, on arrive à des nombres très grands qui rendent la calcul insupportable. Exemple: le nombre 138. Cela étant, je demande: Si ce troisième cas existe réellement ou si, en poursuivant indéfiniment le calcul, il ne se résoudrait pas nécessairement dans l'un ou l'autre des deux premiers, comme je suis porté à le croire.

N° 364 - La Corticothérapie Prénatale Pour Améliorer Les Issues Néonatales.

Évaluer les avantages et les risques de la corticothérapie prénatale chez les femmes qui présentent un risque d'accouchement prématuré ou qui subissent une césarienne à terme avant début de travail, et formuler des recommandations visant l'amélioration des issues néonatales et des issues à long terme. Administrer ou ne pas administrer une corticothérapie prénatale aux femmes qui présentent un risque élevé d'accouchement prématuré ou qui subissent une césarienne avant travail à terme. RéSULTATS: Morbidité périnatale, notamment le syndrome de détresse respiratoire, l'hémorragie intraventriculaire, la dysplasie bronchopulmonaire, l'infection, l'hypoglycémie, ainsi que les troubles de la croissance somatique et cérébrale et du neurodéveloppement; mortalité périnatale; et morbidité maternelle, notamment l'infection et la suppression surrénalienne. Fournisseurs de soins de maternité, notamment les sages-femmes, les médecins de famille et les obstétriciens. Femmes enceintes. ÉVIDENCE: Nous avons interrogé les bases de données Medline, PubMed et Embase ainsi que la Bibliothèque Cochrane, de leur création au mois de septembre 2017. Nous nous sommes servis de Medical Subjet Headings (MeSH) et de mots clés en lien avec la grossesse, la prématurité, les corticostéroïdes ainsi que la mortalité et la morbidité périnatales et néonatales. Nous avons également consulté les déclarations d'organismes professionnels tels que les National Institutes of Health, l'American College of Obstetricians and Gynecologists, la Society for Maternal-Fetal Medicine, le Royal College of Obstetricians and Gynaecologists et la Société canadienne de pédiatrie pour obtenir des références additionnelles. Les essais cliniques randomisés évaluant la corticothérapie prénatale menés sur des femmes enceintes et les revues systématiques antérieures sur le sujet étaient admissibles, tout comme les données venant de revues systématiques d'études non expérimentales (études de cohorte). La présente opinion de comité a été révisée et approuvée par le Comité de médecine fœto-maternelle de la SOGC, et approuvée par le Conseil de la SOGC. AVANTAGES, INCONVéNIENTS ET COûTS: L'administration d'une corticothérapie prénatale dans les sept jours précédant l'accouchement réduit significativement la morbidité et la mortalité périnatales associées à la naissance prématurée survenant entre 24+0 et 34+6 semaines de grossesse. Si la corticothérapie prénatale est administrée plus de sept jours avant l'accouchement ou après 34+6 semaines de grossesse, les effets indésirables peuvent surpasser les avantages. Les données probantes sur l'impact à long terme de la corticothérapie prénatale sont rares. Par ailleurs, les effets neurodéveloppementaux néfastes potentiels de l'exposition répétée à la corticothérapie prénatale ou de l'administration de corticostéroïdes en période préterme tardive ou à terme n'ont pas été quantifiés. MIS-à-JOUR à LA DIRECTIVE: Une revue des données probantes sera menée cinq ans après la publication de la présente directive clinique afin d'évaluer si une mise à jour complète ou partielle s'impose. Si de nouvelles données probantes importantes sont publiées avant la fin de ces cinq ans, une mise à jour tenant compte des nouvelles connaissances et recommandations sera publiée. La présente directive clinique a été élaborée à l'aide de ressources fournies par la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada et avec l'appui des Instituts de recherche en santé du Canada (APR-126338). MOTS CLéS: Corticothérapie prénatale, maturation fœtale, prématurité, période préterme tardive, césarienne avant travail DÉCLARATION SOMMAIRES: RECOMMANDATIONS: Considérations relatives à l'âge gestationnel.

[Corneoscleral involvement in congenital erythropoietic porphyria. Günther disease].

Congenital erythropoietic porphyria (CEP) is an extremely rare autosomal recessively inherited disorder characterized by mutilating cutaneous photosensitivity and abnormal porphyrin heme synthesis in bone marrow. The present report describes a typical case of CEP with cornea involvement and scleromalacia in areas exposed to sunlight. The results obtained by conjunctival impression cytology are reported.

Philibert Aspairt

Du vingt huit floréal an douze à une heure de relevée Acte de décès de Philibert Asper, carrier âgé de soixante deux ans, né à Salmeranges, Département du Puy de Dôme, demeurant à Paris Rue St Jacques numéro 129 dite division, marié à Elisabeth Millard sa veuve, trouvé mort dans les carrières, sous la Rue d’Enfer, le douze floréal présent mois, heure de midi, suivant le procès verbal dressé le dit jour par Charles Daubanel commissaire de police de la division du Luxembourg, Asper disparu de la maison depuis dix à douze ans ainsi qu’il est plus au long constaté au procès verbal dressé le dit jour douze floréal présent mois et an par le dit commissaire de police, de la dite division du Luxembourg En conséquence duquel extrait nous a été remis par Jean Marie François Dupont, employé demeurant Rue St Jacques 176, division de l’observatoire, étranger du défunt, lequel a signé pardevant nous Maire du douzième arrondissement de Paris, soussigné lecture faite du xx acte.

Directive clinique no 408 : Prise en charge des maladies gestationnelles trophoblastiques.

Cette directive passe en revue l'évaluation clinique et la prise en charge des maladies gestationnelles trophoblastiques, notamment les traitements chirurgicaux et médicamenteux des tumeurs bénignes, prémalignes et malignes. L'objectif de la présente directive clinique est d'aider les fournisseurs de soins de santé à rapidement diagnostiquer les maladies gestationnelles trophoblastiques, à normaliser les traitements et le suivi et à assurer des soins spécialisés précoces aux patientes dont l'atteinte est maligne ou métastatique. PROFESSIONNELS CONCERNéS: Gynécologues généralistes, obstétriciens, médecins de famille, sages-femmes, urgentologues, anesthésistes, radiologistes, anatomopathologistes, infirmières autorisées, infirmières praticiennes, résidents, gynécologues-oncologues, oncologues médicaux, radio-oncologues, chirurgiens, omnipraticiens en oncologie, infirmières en oncologie, pharmaciens, auxiliaires médicaux et autres professionnels de la santé qui traitent des patientes atteintes d'une maladie gestationnelle trophoblastique. La présente directive vise également à fournir des renseignements aux parties intéressées qui prodiguent des soins de suivi à ces patientes après le traitement. Femmes en âge de procréer atteintes d'une maladie gestationnelle trophoblastique. Les femmes ayant reçu un diagnostic de maladie gestationnelle trophoblastique doivent être orientées vers un gynécologue afin qu'il réalise une évaluation initiale, envisage une intervention chirurgicale primaire (évacuation ou hystérectomie) et effectue un suivi. Il y a lieu d'orienter les femmes ayant reçu un diagnostic de tumeur trophoblastique gestationnelle vers un gynécologue-oncologue afin qu'il effectue la stadification tumorale, établisse le score de risque et envisage l'intervention chirurgicale primaire ou un traitement systémique (mono- ou polychimiothérapie) et la nécessité d'éventuels traitements supplémentaires. Il est recommandé de discuter de chaque cas de néoplasie gestationnelle trophoblastique lors d'une réunion multidisciplinaire de cas oncologiques et de l'inscrire dans une base de données centralisée (régionale et/ou nationale). DONNéES PROBANTES: Des recherches ont été effectuées au moyen des bases de données Embase et MEDLINE, du Cochrane Central Register of Controlled Trials et de la Cochrane Database of Systematic Reviews afin de trouver les études publiées depuis 2002 utilisant un ou plusieurs des mots clés suivants : trophoblastic neoplasms, choriocarcinoma, trophoblastic tumor, placental site, gestational trophoblastic disease, hydatidiform mole, drug therapy, surgical therapy, radiotherapy, cure, complications, recurrence, survival, prognosis, pregnancy outcome, disease outcome, treatment outcome et remission. La recherche initiale a été effectuée en avril 2017; une mise à jour a été faite en mai 2019. Les données probantes pertinentes ont été sélectionnées aux fins d'inclusion selon l'ordre suivant : méta-analyses, revues systématiques, directives cliniques, essais cliniques randomisés, études de cohortes prospectives, études observationnelles, revues non systématiques, études de séries de cas et rapports. D'autres articles pertinents ont été trouvés en recoupant les revues répertoriées. Le nombre total d'études relevées était de 673, dont 79 études sont citées dans la présente revue. MéTHODES DE VALIDATION: Le contenu et les recommandations ont été rédigés et acceptés par les auteurs. La direction et le conseil d'administration de la Société de gynéco-oncologie du Canada ont passé en revue le contenu de la version préliminaire et ont soumis des commentaires à prendre en considération. Le conseil d'administration de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada a approuvé la version définitive aux fins de publication. La qualité des données probantes a été évaluée au moyen des critères de l'approche GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation). Consulter les tableaux dans l'annexe en ligne pour connaître les critères de notation et d'interprétation des recommandations. BéNéFICES, RISQUES, COûTS: Les présentes recommandations aideront les médecins à diagnostiquer rapidement les maladies gestationnelles trophoblastiques et à orienter de façon urgente les patientes ayant reçu un diagnostic de maladie gestationnelle trophoblastique en gynécologie oncologique pour une prise en charge spécialisée. Le traitement des néoplasies gestationnelles trophoblastiques en centre spécialisé combiné à l'utilisation de bases de données centralisées permet de recueillir et de comparer des données sur les résultats thérapeutiques des patientes atteintes de ces tumeurs rares et d'optimiser les soins aux patientes. DÉCLARATIONS SOMMAIRES (CLASSEMENT GRADE ENTRE PARENTHèSES): RECOMMANDATIONS (CLASSEMENT GRADE ENTRE PARENTHèSES).

[Cutaneous parvovirus infections: "gloves and socks" syndrome].

Among the viral purpuric cutaneous manifestations, papular-purpuric "gloves and socks" eruptions have been lately described. The responsibility of parvovirus B19 infection has been suspected. We report two pediatric cases of papular-purpuric eruption of the extremities with a seroconversion for the parvovirus B19. One patient, a twelve-year old girl, also had cellulitic plaques. Parvovirus B19 is known for causing various cutaneous manifestations, among which erythema infectiosum as the most classical. A papular-purpuric "gloves and socks" syndrome may be individualised. Previously described in adults, this type of eruption may be prevalent in childhood.

Exploring some characteristics (density, anagen ratio, growth rate) of human body hairs. Variations with skin sites, gender and ethnics.

To determine, in vivo, the density, growth rate and percentage of anagen phase follicles of body hairs present on five different skin sites (axilla, cheek, chin, leg, upper-lip) of women and men from four different ethnics (African, Caucasian, Chinese, North African). The same characteristics of terminal hairs from the nape of all subjects were recorded as references. The photo-trichogram technique was used on all skin sites (of different sizes) at variable times (2 or 3 days) post shaving of small skin areas (a few cm<sup2</sup ). Digital photographs were then analysed through a dedicated software that allows to record the density of body hairs (N cm<sup-2</sup ), the % of growing hairs (Anagen phase) and their growth rates (in μm day<sup-1</sup ). The densities of terminal hairs (on nape) found on all subjects were similar to those previously observed on much larger populations. The same ranking of a decreased density of body hairs in the five skin sites was observed in men, irrespective with ethnics. Body hairs seem homogeneously distributed among ethnics on armpit and leg with slight gender-related differences. In men, a significantly higher anagen phase percentage (> 85%) is found on terminal hairs, cheek and upper-lip region in Caucasians and North Africans, as compared to African and Chinese men. The technique used cannot precisely determine the very thin hairs present on the faces of all women. The anagen phase percentage appears higher in all women on leg and armpit. Hair body growth rates ranged from 180 to 485 μm day<sup-1</sup and were found, on axilla, close to those of terminal hairs. The abundance of body hairs, in the studied skin sites, appears similar, irrespective with ethnic groups, whereas their functional characteristics (anagen ratio, growth rate) are more driven by individual/gender influences. RÉSUMÉ: Objectif Déterminer, in vivo, la densité, la vitesse de pousse et le pourcentage de follicules en phase anagènes des poils corporels présents sur 5 sites cutanés différents (l'aisselle, la joue, le menton, la jambe, la lèvre supérieure) de femmes et d'hommes issus de 4 groupes ethniques différents (Africain, Caucasien, Chinois, Nord-africain). Ces mêmes caractéristiques ont été enregistrées pour les cheveux (poils terminaux) en nuque de tous les sujets en tant que références. Méthodes la technique du photo-trichogramme a été utilisée sur tous les sites cutanés (de tailles différentes) après un temps variable (2 ou 3 jours) suivant le rasage de petites zones cutanées (quelques cm<sup-2</sup ). Les photographies numériques ont été alors analysées par un logiciel spécifique qui permet d'enregistrer la densité de poils corporels (N.cm<sup-2</sup ), le pourcentage de poils en phase de croissance (la phase Anagène) et leur vitesse de pousse (en µm/jour). Résultats la densité de cheveux (en nuque) trouvée sur tous les sujets était semblable à celle précédemment observée sur des populations beaucoup plus larges. On retrouve chez les hommes le même classement entre les 5 sites cutanés en termes de densité de poils corporels, indépendamment du groupe ethnique étudié. Les poils corporels semblent distribués de manière homogène parmi les membres d'un groupe ethnique sur l'aisselle et la jambe avec des légères différences liées au genre. Chez les hommes, les Caucasiens et les Nord-Africains présentent un pourcentage de poils terminaux en phase anagène significativement plus élevé (>85%) sur la joue et la région de la lèvre supérieure que les hommes Africains et Chinois. La technique utilisée ne permet pas précisément de déterminer la présence de poils très minces sur les visages des femmes. Le pourcentage de poils en phase anagène paraît plus élevé chez les femmes sur la jambe et l'aisselle. Les vitesses de pousse des poils corporels s'étendent de 180 à 485 µm/jours et se trouvent, sur les aisselles, proches de celles des cheveux. Conclusion la densité de poils corporels, dans les sites cutanés étudiés, présente une variabilité de sites indépendante du groupe ethnique considéré, tandis que leurs caractéristiques fonctionnelles (le ratio de poils en phase anagène, la vitesse de pousse) sont plus dirigées par des influences d'individu/genre.

Die Bedeutung der blauen Farbe in der Dermatoskopie.

Hautläsionen mit blauer Färbung werden häufig chirurgisch entfernt, um Malignität auszuschließen zu können. Das Ziel der vorliegenden Studie war es, die Bedeutung der blauen Färbung zu untersuchen. Wir untersuchten dermatoskopische Bilder retrospektiv auf blaue Farbe und klassifizierten sie gemäß der Musteranalyse. Von 1.123 pigmentierten Hautläsionen wiesen 144 (12,8 %) eine blaue Färbung auf. Von diesen waren 92 (63,9 %) bösartig. Unter den Läsionen mit Blaufärbung waren Nävi (n = 35, 24,3 %) und seborrhoische Keratosen (n = 8, 5,6 %) die häufigsten gutartigen Diagnosen. Von 103 (71,5 %) Läsionen mit einem strukturlosen blauen Muster waren acht (7,8 %) vollständig blau gefärbt und 95 (92,2 %) teilweise blau, davon zeigten 81 (78,6 %) periphere oder fleckige und 14 (13.6 %) eine zentrale Blaufärbung. Die meisten Läsionen mit peripherer oder fleckiger blauer Färbung waren Melanome (n = 47, 58 %), wohingegen die meisten Läsionen mit zentraler Blaufärbung Nävi darstellten (n = 9, 64,3 %). Von 28 Läsionen mit blauen Schollen waren 17 (60,7 %) Basalzellkarzinome. Bezüglich der Malignität war der positive prädiktive Wert der blauen Farbe 63,9 % (95 % KI: 56,0-71,8 %). Unter blaugefärbten bösartigen Läsionen ist eine strukturlose periphere oder fleckige blaue Farbe ein Hinweis auf Melanome, während blaue Schollen auf ein Basalzellkarzinom hinweisen. Als Fallstricke können sich seborrhoische Keratosen erweisen, die eine Blaufärbung zeigen können, sowie einige Nävi, vor allem kombinierte.