Anémie aplasique sévère et n'est pas candidat à une greffe allogénique en raison de son âge. Les antisuppresseurs semblent être les plus appropriés.

Un homme de 71 ans présente une pancytopénie sévère sans présence de cellules immatures et une étude de la moelle osseuse évoquant une anémie aplastique sévère. Quelle serait l'approche thérapeutique fondamentale ?

Traitement par méthylprednisolone à la dose de 1 g/kg/jour pendant 5 jours.

Étude des frères et sœurs et, s'ils sont compatibles HLA, greffe allogénique de progéniteurs hématopoïétiques.

Traitement immunosuppresseur par la ciclosporine et l'immunoglobuline antithymocytaire.

Chimiothérapie et, en cas de réponse, autogreffe de cellules souches hématopoïétiques.

No 370 - Prise en charge du cancer spinocellulaire de la vulve.

Cette directive clinique porte sur l'évaluation clinique et la prise en charge du cancer spinocellulaire (CSC) de la vulve, plus particulièrement sur son diagnostic, sa prise en charge primaire au moyen de la chirurgie, de la radiothérapie ou de la chimiothérapie et la nécessité d'une chimiothérapie et/ou d'une radiothérapie adjuvante. Cette directive clinique ne traite pas des autres diagnostics pathologiques de cancer de la vulve. La première partie de ce document, qui comprend les recommandations 1 à 3, s'adresse aux gynécologues, aux obstétriciens, aux médecins de famille, aux infirmières autorisées, aux infirmières praticiennes, aux résidents et aux fournisseurs de soins généralistes; elle est axée sur la présentation et le diagnostic de la maladie, et fournit des renseignements à jour sur les chirurgies effectuées par les professionnels surspécialisés. La partie sur la prise en charge chirurgicale et le traitement des cancers avancés de la vulve s'adresse aux gynécologues oncologues, aux radio-oncologues et aux oncologues médicaux appelés à traiter les patientes aux besoins complexes. Cette directive clinique a pour but de renseigner les intervenants qui pourraient suivre ces patientes après leur traitement. Femmes adultes (18 ans et plus) présentant un CSC de la vulve. Les femmes atteintes d'un cancer préinvasif ne sont pas visées par cette directive clinique. Les femmes ayant reçu un diagnostic de CSC de la vulve devraient être dirigées vers un gynécologue oncologue, qui effectuera une évaluation initiale et déterminera si une chirurgie primaire, une évaluation des ganglions lymphatiques inguinaux et une radiothérapie ou une chimiothérapie adjuvante sont nécessaires. Ces femmes devraient également faire l'objet d'une discussion tenue dans le cadre d'une conférence de cas multidisciplinaire. La radiothérapie et la chimiothérapie primaires peuvent être envisagées chez les femmes qui pourraient avoir besoin d'une exentération ou d'une chirurgie radicale, comme une résection abdomino-périnéale. ÉVIDENCE: Des études pertinentes rédigées en anglais ont été repérées dans PubMed, Medline, et la Cochrane Database of Systematic Reviews à l'aide des termes suivants, seuls ou combinés : « vulva », « vulvar cancer », « inguinofemoral lymph node dissection », « sentinel nodes », « systemic chemotherapy », « radiotherapy », « neoadjuvant », « adjuvant », « primary », « exenteration », « survival », « follow up ». La recherche initiale a été menée en septembre 2016, et une dernière recherche a été effectuée en mai 2017. Dans l'ordre, les données probantes pertinentes pour la sélection ont été tirées de méta-analyses, de revues systématiques, de directives cliniques, d'essais cliniques randomisés, d'études de cohortes prospectives, d'études observationnelles, de revues non systématiques, d'études de série de cas et de rapports. D'autres articles pertinents ont été ciblés au moyen d'une vérification des références des revues de la littérature retenues. Au total, 286 études ont été repérées, et 78 ont été retenues pour la présente directive. Le contenu et les recommandations ont été rédigés et acceptés par les auteurs principaux. La direction et le conseil de la Société de gynéco-oncologie du Canada ont examiné le contenu et soumis des commentaires, puis le Conseil d'administration de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada a approuvé la version finale avant publication. La qualité des données probantes a été évaluée au moyen des critères de l'approche GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation) [tableau 1]. L'interprétation des recommandations fortes et faibles est décrite dans le tableau 2. Le résumé des conclusions peut être fourni sur demande. AVANTAGES, INCONVéNIENTS ET COûTS: La présente directive clinique vise à guider les médecins vers une utilisation appropriée de l'évaluation du ganglion sentinelle inguinal en cas de CSC de la vulve. Le comité encourage également la centralisation du traitement des cancers de la vulve dans des centres de traitement spécialisés. MIS-à-JOUR: Une revue des données probantes sera menée cinq ans après la publication de la présente directive clinique afin de déterminer si une mise à jour complète ou partielle s'impose. Cependant, si de nouvelles données probantes importantes sont publiées avant la fin du cycle de cinq ans, le processus pourrait être accéléré afin que certaines recommandations soient mises à jour rapidement. Cette directive Clinique a été développée avec les ressources de la Société de gynécologie oncologique du Canada et de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada. DéCLARATIONS SOMMAIRES: RECOMMENDATIONS.

[Treatment of severe acquired aplastic anemia].

Severe acquired aplastic anaemia is associated with high morbidity and mortality despite improvement in the results obtained both with bone marrow transplantation and with immunosuppressive treatment. Early bone marrow transplantation is the treatment of choice for patients under 45 years of age, if the neutrophil granulocyte count is less than 0.2-0.5 x 10(9)/l and an HLA-identical sibling donor is available. Other patients should receive primary immunosuppression with antithymocyte globulin, cyclosporin and glucocorticoid in combination with granulocyte colony-stimulating factor. If they fail to respond after three months, and a donor is available, such patients may be treated with bone marrow transplantation. However, transplantation with marrow from donors other than HLA-identical siblings is still at an experimental stage.

Profil clinique, biologique et radiologique des patients Algériens hospitalisés pour COVID-19: données préliminaires.

Aucune étude antérieure n'a élaboré le profil des patients Algériens hospitalisés pour COVID-19. L'objectif de cette étude était de déterminer le profil clinique, biologique et tomodensitométrique des patients Algériens hospitalisés pour COVID-19. Une étude prospective était menée auprès des patients hospitalisés pour COVID-19 (période: 19 mars-30 avril 2020). Les données cliniques, biologiques et radiologiques, le type de traitement reçu et la durée de l'hospitalisation étaient notés. Le profil clinique des 86 patients atteints de COVID-19 était un homme non-fumeur, âgé de 53 ans, qui était dans 42% des cas en contact avec un cas suspect/confirmé de COVID-19 et ayant une comorbidité dans 70% des cas (hypertension artérielle, diabète sucré, pathologie respiratoire chronique et allergie, cardiopathie). Les plaintes cliniques étaient dominées par la triade «asthénie-fièvre-toux» dans plus de 70% des cas. Les anomalies biologiques les plus fréquentes étaient: syndrome inflammatoire biologique (90,1%), basocytémie (70,8%), lymphopénie (53,3%), augmentation de la lactico-deshydrogénase (52,2%), anémie (38,7%), augmentation de la phosphokinase (28,8%) et cytolyse hépatique (27,6%). Les signes tomodensitométriques les plus fréquents étaient: verre dépoli (91,8%), condensations alvéolaires (61,2%), verre dépoli en plage (60,0%), et verre dépoli nodulaire (55,3%). Un traitement à base de «chloroquine, azithromycine, zinc, vitamine C, enoxaparine, double antibiothérapie et ± corticoïdes» était prescrit chez 34,9% des patients. La moyenne de la durée d'hospitalisation était de 7±3 jours. La connaissance des profils des formes modérées et sévères du COVID-19 contribuerait à faire progresser les stratégies de contrôle de l'infection en Algérie.

[Immunosupressive therapy of aplastic anemia patients: successes and failures (single center experiment 2007-2016)].

Treatment programs for patients with acquired aplastic anemia include two main therapeutic options: allogeneic bone marrow transplantation and combined immunosuppressive therapy (IST). However, combined IST remains the method of choice for most adult AA patients. This study included 120 AA patients who received IST at the National Research Center for Hematology in 20072016. The analysis was applied to 120 patients. Median age was 25 (1765) years, M/F: 66/54, SAA/NSAA: 66%/34%. Effectiveness of IST was carried out in 120 patients with AA. This group did not include 8 SAA patients who died during the first 3 months from the start of treatment from severe infectious complications (early deaths 6.2%) and 2 AA patients who dropped out of surveillance. The observation time was 55 (6120) months. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH clone) was detected in 67% of AA patients. The median PNH clone size (granulocytes) was 2.5 (0.0199.5)%. The treatment was according to the classical protocol of combined IST: horse antithymocytic globulin and cyclosporin A. Most of patients (87%) responded to combined immunosuppressive therapy. To achieve a positive response, it was sufficient to conduct one course of ATG to 64% of patients, two courses of ATG 24% of patients and 2% of patients responded only after the third course of ATG. A positive response after the first course was obtained in 64% of patients included in the analysis. Most of the responding patients (93%) achieve a positive response after 36 months from the start of treatment. Therefore, the 3rd6th months after the first course of ATG in the absence of an answer to the first line of therapy can be considered the optimal time for the second course of ATG. This tactic allows to get an answer in another 58% of patients who did not respond to the first course of ATG. The probability of an overall 10-year survival rate was 90% (95% confidence interval 83.696.2).

Mono-injection intra-articulaire d'acide hyaluronique dans la gonarthrose : Étude multicentrique prospective ouverte (ART-ONE 75) avec comparaison post hoc versus placebo.

La viscosupplémentation du liquide synovial par injection intra-articulaire d'acide hyaluronique est un traitement symptomatique de l'arthrose, largement utilisé dans la gonarthrose (arthrose du genou). À côté des produits conçus pour être administrés par injections multiples (typiquement 3 à 5 injections à intervalles de 1 semaine), un intérêt particulier se porte sur produits en injection unique (mono-injection) qui offrent des avantages spécifiques tels que la réduction du nombre de visites au médecin et du nombre d'interventions invasives avec leurs risques associés. Il subsiste toutefois une question concernant l'efficacité de ces mono-injections, par rapport aux protocoles à injections multiples. Une étude post-commercialisation, prospective, multicentrique, ouverte (ART-ONE 75), a été réalisée avec le produit pour injection unique Arthrum 2,5 % (3 mL, 75 mg d'acide hyaluronique) (LCA Pharmaceutical, Chartres, France), sur 214 patients atteints de gonarthrose. Les patients ont été suivis à 30, 60, 120 et 180 jours. Le profil moyen des patients à l'inclusion était un âge de 62,9 ans, 56 % de femmes, un stade radiologique Kellgren-Lawrence de I à III (46 % KL III), un indice de masse corporelle de 27,2 kg/m<sup2</sup et une antériorité de 4 ans pour la gonarthrose. Une comparaison post hoc a été réalisée par rapport à une injection intra-articulaire unique de placebo (326 patients regroupés à partir de 3 essais randomisés contrôlés), et présentant un profil similaire de patients. Le critère principal était la variation par rapport à la baseline, de l'indice Western Ontario and McMaster Universities, sous-échelle de la douleur (WOMAC A) dont le score (base 0-100), était réduit à 60 jours, de 28,9 (17,4) pour la population en intention de traiter (199 patients), de 28,0 (17,8) pour la population per protocole à l'inclusion (175 patients), et de 27,7 (16.8) pour la population per protocole ayant terminé l'étude (143 patients). Les critères secondaires et accessoires comprenaient le score WOMAC A aux autres dates, le score WOMAC B (raideur), le score WOMAC C (fonction), la qualité de vie et le handicap à chaque date de suivi. Tous les indices étaient significativement améliorés et continuaient à s'améliorer à la fin de l'étude. L'évaluation thérapeutique à 180 jours a montré que plus de 75 % des patients étaient satisfaits de la réduction de la douleur, de l'amélioration de la mobilité et de la réduction de la consommation d'analgésiques et d'anti-inflammatoires non stéroïdiens. Le pourcentage de patients définis comme répondeurs selon les critères de l'OMERACT-OARSI Initiative était > 86 %, à partir de 60 jours. La tolérance globale était bonne, sans aucun évènement indésirable grave. Les résultats de la comparaison post hoc pour le score WOMAC A ont montré une taille d'effet variant de 0,33 (IC 95 % 0,15-0,51), à 60 jours à 0,65 (IC 95 % 0,45-0,85) à 180 jours (p < 0.001), versus placebo injecté (solution saline), qui est cliniquement significative en faveur d'Arthrum 2,5 %. La présente étude suggère l'efficacité clinique d'une mono-injection IA de 3 mL de solution viscoélastique contenant 75 mg d'AH natif de haut poids moléculaire (> 2 MDa).

[Results of severe aplastic anemia treated with antilymphocytic globulin].

The best results of the therapeutic immunosuppression in a plastic anemia have been obtained with antilymphocyte globulin (ALG). Considering this, 14 patients with this disease, 9 females and 5 males, from 8 to 60 years of age, were given ALG (40 mg/K/day/4 days) and corticosteroids. Fifty one percent of them, older than 30 years of age, showed partial or minimal remissions of the disorder. According to this result ALG administration together with bone-marrow transplantation in younger patients may offer effective treatment for a generally fatal disease to a greater number of patients.

[Immunosuppressive treatment of severe aplastic anemia with high-dose methylprednisolone and antithymocyte globulin in 2 patients].

This article describes the treatment of two patients with severe aplastic anaemia (SAA) by means of high-dose methylprednisolone ( HDMP ) and antithymocyte globulin (ATG). A complete normalization of the haematological data was obtained in one patient, which has persisted now for 10 months. ATG and HDMP seem to provide an alternative mode of treatment of SAA to bone marrow transplantation if there is no histocompatible bone marrow donor available.

N° 311 - Prise en charge de la ménopause (Résumé/Déclarations Sommaires et Recommandations).

Offrir, aux fournisseurs de soins de santé, une mise à jour de la directive clinique quant à la prise en charge de la ménopause chez les femmes asymptomatiques en santé, ainsi que chez les femmes qui présentent des symptômes vasomoteurs ou urogénitaux; cette mise à jour se penche également sur les facteurs associés à la maladie cardiovasculaire, au cancer du sein, à l'urogynécologie et à la sexualité. Les interventions quant au mode de vie, les médicaments d'ordonnance et les traitements de médecine complémentaire et parallèle sont présentés en fonction de leur efficacité dans la prise en charge des symptômes ménopausiques. Des stratégies de counseling et thérapeutiques en ce qui concerne les préoccupations en matière de sexualité au cours de la périménopause et de la postménopause sont passées en revue. Des approches quant à l'identification et à l'évaluation des femmes exposées à un risque élevé d'ostéoporose (ainsi que des options en matière de prévention et de traitement) sont présentées dans la directive clinique sur l'ostéoporose qui accompagne les présentes. RéSULTATS: La littérature publiée a été récupérée par l'intermédiaire de recherches menées dans PubMed et The Cochrane Library, en août et en septembre 2012, au moyen d'un vocabulaire contrôlé (p. ex. « hormone replacement therapy », « menopause », « cardiovascular diseases » et « sexual function ») et de mots clés (p. ex. « HRT », « perimenopause », « heart disease » et « sexuality »). Les résultats ont été restreints aux directives cliniques, aux analyses systématiques, aux essais comparatifs randomisés / essais cliniques comparatifs et aux études observationnelles. Les résultats ont également été restreints aux documents publiés, en anglais ou en français, à partir de 2009. Les recherches ont été mises à jour de façon régulière et intégrées à la directive clinique jusqu'au 5 janvier 2013. La littérature grise (non publiée) a été identifiée par l'intermédiaire de recherches menées dans les sites Web d'organismes s'intéressant à l'évaluation des technologies dans le domaine de la santé et d'organismes connexes, dans des collections de directives cliniques, dans des registres d'essais cliniques, auprès de sociétés de spécialité médicale nationales et internationales, et dans des collections de directives cliniques. La qualité des résultats est évaluée au moyen des critères décrits dans le rapport du Groupe d'étude canadien sur les soins de santé préventifs (Tableau 1).

[Treatment of severe aplastic anemia with bone marrow transplants or with antithymocyte globulin. Evaluation of 27 patients].

The therapeutic results obtained in 27 patients with severe aplastic anemia (SAA) have been studied retrospectively. Ten patients underwent allogenic bone marrow transplantation (BMT) and 17 received antithymocyte globulin (ATG). Five of the ten patients transplanted (50%) are living and show normal hemopoiesis. Although prophylaxis was used, the incidence of host-versus-graft disease (grade II-IV) was 40% and concomitant pneumonitis was the main cause of death. Twenty courses of ATG were given to the 17 patients. 12 responses were achieved (60%), of which two were complete and the remaining were partial. Two patients who did not respond initially and one who recurred responded to a second course. Eleven patients survived (64.7%) of which 10 were disease-free (58.8%). One of them had remission controlled with cyclosporine. The probability of long-term survival is 48% in the group transplanted and 61.6% in the group treated with ATG, showing no statistical differences.

Treatment of 112 bone and joint infections with teicoplanin.

Teicoplanin was used in three hospitals over 6 years in 112 cases of bone or joint infection and the results were reviewed retrospectively. Teicoplanin was used at a dose of 400 mg/day, after a 3-day loading regimen, in combination with other agents, usually netilmicin at the beginning of the treatment. Most infections were chronic (mean duration = 20.9 months) and had failed previous antibiotic or surgical treatment. Gram-positive organisms were isolated in 120/137 identified strains (64 methicillin-resistant Staphylococcus aureus or coagulase négative Staphylococci) and all were susceptible to teicoplanin except one (intermediate for NCCLS norms). Median of follow-up was 17.3 months. The final outcome was clinical cure in 89/98 evaluable cases (91%). There were one improvement, four failures and four recurrences. Adverse events occurred in 11 patients (10%) but did not require any change in treatment. Despite the limitations of a retrospective study, teicoplanin appeared to be effective, well tolerated and easy to use with only one daily injection.RéSUMé: Une étude rétrospective, non comparative, de l'utilisation de la teicoplanine sur 112 cas d'infection ostéo-articulaire pendant 6 ans dans trois hopitaux Français est rapportée. La teicoplanine a été utilisée à la dose de 400 mg/j, après une dose de charge de 3 jours, en association avec d'autres antibiotiques (le plus souvent la netilmycine en début de traitement). Ces infections étaient chroniques (durée d'évolution moyenne de 20,9 mois) et avaient déjà fait l'objet de traitements antérieurs médicaux ou chirurgicaux. Cent vingt cocci gram positif étaient retrouvés sur les 137 souches isolées (64Staphylococus Aureus ou Epidermidis résistant à la methicillin) et tous sauf une (intermédiaire selon les normes NCCLS) étaient sensibles à la teicoplanine. Après une durée de suivi moyenne à 17,3 mois, 89 des 98 cas evaluables (91 %) étaient considérés comme guéris. On retrouvait également 1 amélioration, 4 échecs et 4 récurrences. Un effet secondaire a été noté chez 11 patients (10 %) mais n'a jamais necessité un changement de traitement témoignant ainsi de la bonne tolérance observée avec cette molécule facile à utiliser gràce à une seule injection par jour.

[Second allogenic bone marrow transplantation after late graft rejection in a patient with severe aplastic anemia].

Allogeneic bone marrow transplantation (BMT) is the treatment of choice in young patients (pts) with severe aplastic anemia (SAA) who have an HLA identical sibling donor. Late graft rejection to following allogeneic BMT for SAA is a significant clinical problem and is associated with a high risk of mortality. The optimal treatment strategy for patients with late graft rejection after first BMT is still an open question. We report 12-year-old patient with acquired SAA who underwent BMT from his HLA identical sister. BMT was first-line treatment within 3 months of diagnosis. Preparative therapy was Cyclophosphamide (Cy) 200 mg/kg body mass (BM) during 4 days. Graft versus host disease (GVHD) was prevented with Methotrexate (MTX), Methylprednisolone (MPDN) and Cyclosporin A (CsA). After 17 months, during which patient was with normal blood counts and full donor chimaerism, graft rejection occurred. The patient was re-engrafted from the same donor after conditioning with Cy 200 mg/kg BM plus horse antithymocyte globulin (ATG)--2 vials (á 25 mg)/10 kg BM over 4 days. Before the collection, donor's bone marrow was activated with low dose rhGM-CSF (3 micrograms/kg one day). Following a secondary BMT engraftment has sustained. The patient is alive with full donor chimaerism 26 months from secondary transplantation, without acute or chronic GVHD.

No 385 - Indications de l'examen pelvien.

L'objectif principal du présent document est de clarifier les indications de l'examen pelvien. UTILISATEURS CONCERNéS: Médecins, y compris les gynécologues, obstétriciens, médecins de famille, urgentologues; infirmières, y compris les infirmières autorisées et les infirmières praticiennes; sages-femmes, y compris les sages-femmes en pratique clinique et les apprenties sages-femmes et les apprentis en médecine, y compris les étudiants de médecine, résidents, stagiaires (fellows); et tous les autres fournisseurs de soins de santé qui prodiguent des soins aux femmes. La présente publication fournit des données probantes et des recommandations fondées sur des avis d'experts sur l'examen pelvien chez les femmes adultes (18 ans et plus) avec et sans symptômes gynécologiques. La présente publication clarifie les indications de l'examen pelvien dans le contexte des déclarations de groupes d'étude nationaux récemment publiées sur l'utilité de l'examen pelvien. L'objectif est de veiller à ce que les femmes qui présentent des indications cliniques d'examen fassent rapidement l'objet d'une évaluation clinique adéquate pour diagnostiquer les maladies traitables. Pour la présente opinion de comité, les études pertinentes ont été repérées dans PubMed et Medline à l'aide des termes suivants, seuls ou combinés, et les recherches ont été limitées aux publications en anglais portant sur des humains sans date limite de publication : pelvic examination, bimanual examination, speculum examination, rectovaginal examination, ovarian cancer screening, asymptomatic women, periodic health examination. La recherche a été effectuée en mai et en juin 2018. Les données probantes pertinentes ont été retenues dans l'ordre suivant : méta-analyses, revues systématiques, lignes directrices et déclarations des groupes d'étude nationaux, essais cliniques randomisés, études de cohorte prospective, études observationnelles, revues non systématiques, études de série de cas et rapports. Des articles supplémentaires ont été repérés en consultant les notices bibliographiques des publications sélectionnées. Une revue systématique officielle n'a pas été menée pour tous les sujets discutés en raison du manque de données probantes et du nombre de différents sous-thèmes abordés. Le nombre total de publications examinées dans le cadre de cette revue était de 66. Les auteurs principaux ont rédigé le contenu et les recommandations et ils se sont entendus sur ces derniers. Les conseils d'administration de la Society of Gynecologic Oncology of Canada (GOC), de Collège des médecins de famille du Canada (CMFC) et de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada (SOGC) ont approuvé la version définitive aux fins de publication après que leurs comités représentatifs respectifs l'aient passée en revue. La qualité des données probantes utilisées dans le présent document a été évaluée au moyen des critères du cadre méthodologique GRADE (Grading of Recommendations, Assessment, Development, and Evaluation). (Tableaux 1 et 2) Le résumé des conclusions est disponible sur demande. La présente opinion de comité devrait aider toutes les femmes qui souffrent ou non de symptômes gynécologiques qui se présentent chez le gynécologue et un fournisseur de soins primaires. Elle aidera les praticiens à déterminer les indications d'examen pelvien afin de réduire le nombre d'examens inutiles et susceptibles de porter préjudice tout en augmentant le nombre d'examens indiqués afin de réduire les retards de diagnostic des affections gynécologiques traitables. La présente opinion de comité de la SOGC sera automatiquement passée en revue cinq ans après sa publication pour déterminer si une partie ou l'ensemble de l'opinion de comité devrait être mis à jour. Cependant, cette revue peut être effectuée plus tôt si de nouvelles recherches révolutionnaires sont publiées entre-temps. 1) Les déclarations et les directives nationales et internationales sur l'examen pelvien ne devraient pas être interprétées comme si l'examen pelvien est superflu, qu'il ne contribue pas à l’évaluation physique ou que l'examen pelvien chez les femmes symptomatiques devrait être omis. 2) L'examen pelvien peut comprendre les examens visuels, au spéculum, bimanuel, à un doigt ou rectovaginal selon l'indication d'examen. 3) Aucune étude publiée à ce jour n'a évalué adéquatement quelque composante que ce soit de l'examen pelvien comme méthode de dépistage pour quelconque type de maladie gynécologique maligne, à l'exception de l'examen au spéculum pour le dépistage cytologique du cancer du col de l'utérus. Ainsi, toute recommandation universelle, pour ou contre les examens pelviens pour d'autres indications ne peut qu’être faite selon l'opinion des spécialistes et des données probantes de faible qualité. 4) Chez les femmes asymptomatiques dont le risque de cancer du col de l'utérus est moyen, le dépistage cytologique du cancer du col de l'utérus réduit à la fois son incidence et son taux de mortalité en détectant les lésions préinvasives traitables. 5) Chez les femmes asymptomatiques dont le risque de tumeur ou affection maligne est moyen, un examen visuel et bimanuel au moment d'obtenir des échantillons cytologiques cervicaux peut apporter une valeur ajoutée à cette méthode de dépistage. Les femmes peuvent ne pas soulever certaines inquiétudes sur le plan gynécologique jusqu'au moment de l'examen pelvien; l'examen offre une occasion de sensibiliser les patientes et de maintenir les compétences du praticien; de plus, même si le sujet n'a pas encore été étudié adéquatement, il pourrait comporter des effets positifs sur les tumeurs ou affections malignes ovariennes et vulvaires qui nécessiteraient des analyses plus poussées. Ces avantages potentiels devraient être soupesés par rapport aux préjudices potentiels comme l'inconfort de la patiente et les faux positifs ou négatifs qui pourraient la rassurer à tort ou entraîner des analyses et des interventions non justifiées. Femmes symptomatiques 1) Toute femme qui exprime des plaintes de nature gynécologique, y compris, mais sans s'y limiter, des plaintes concernant la vulve, des pertes vaginales, des saignements préménopausiques anormaux, des saignements postménopausiques, l'infertilité, des symptômes de prolapsus des organes pelviens, l'incontinence urinaire, de nouveaux symptômes gastro-intestinaux inexpliqués (douleur abdominale, distension abdominale ou ballonnement et difficulté à manger ou satiété précoce), la douleur pelvienne ou la dyspareunie, devrait subir des composantes pertinentes de l'examen pelvien afin de détecter les maladies bénignes ou malignes (forte, basse). 2) Les fournisseurs de soins de santé peuvent envisager de discuter des risques et avantages de l'exécution d'un examen pelvien de base qui comprend un examen visuel et un examen bimanuel avant de prescrire une hormonothérapie substitutive ou un traitement hormonal de la ménopause (faible, très basse). Femmes asymptomatiques 3) Les professionnels de la santé devraient faire le dépistage cytologique du cancer du col de l'utérus conformément aux lignes directrices provinciales ou territoriales (forte, forte). 4) Les données sont insuffisantes pour orienter les recommandations sur l'examen pelvien aux fins de dépistage de tumeurs ou affections malignes de nature gynécologique non cervicales ou de toute maladie gynécologique bénigne chez les femmes asymptomatiques en santé dont le risque de tumeur ou affection maligne est moyen. Cependant, les professionnels de la santé peuvent envisager d'effectuer un examen pelvien aux fins de dépistage comprenant les examens visuel, bimanuel et au spéculum conjointement avec le prélèvement d’échantillons cytologiques cervicaux selon les intervalles recommandés dans les lignes directrices provinciales ou territoriales. Cette pratique pourrait permettre de détecter d'importantes maladies bénignes ou malignes non reconnues ou signalées par la patiente (faible, très basse). 5) Chez les femmes âgées de plus de 70 ans qui n'ont plus à subir de dépistage cytologique cervical, les professionnels de la santé devraient envisager de continuer chez les femmes asymptomatiques le dépistage périodique des maladies vulvaires en examinant la vulve, le périnée et l'anus afin de détecter les maladies bénignes ou malignes méconnues de cette population. Les données sont insuffisantes pour déterminer des recommandations sur la fréquence de cet examen (faible, basse). 6) Des examens pelviens de dépistage plus fréquents pour déceler les signes précoces de tumeurs ou affections malignes primitives, récidivantes ou métastatiques en l'absence de symptômes pourraient s'avérer bénéfiques pour les femmes qui ont des antécédents personnels de tumeurs malignes de nature gynécologique, un diagnostic génétique qui augmente le risque de tumeurs ou affections malignes gynécologiques ou des antécédents d'exposition in utero au diéthylstilbestrol. Puisque les données pour déterminer ces intervalles de dépistage sont inadéquates, on devrait les déterminer en fonction des lignes directrices provinciales ou territoriales et de l'opinion des spécialistes (faible, très basse). 7) Les options non effractives et par auto-prélèvement de dépistage de la chlamydia et de la gonorrhée sont acceptables chez les femmes asymptomatiques, mais l'examen pelvien, qui comprend les examens visuel, bimanuel et au spéculum, est requis en présence de symptômes pour écarter la possibilité d'une maladie inflammatoire pelvienne ou d'un abcès tubo-ovarien (forte, basse). 8) Aucun examen pelvien n'est requis avant la prescription de contraception hormonale chez une femme en santé qui ne présente aucun symptôme gynécologique (forte, basse).

[Bone marrow transplantation for severe aplastic anemia].

Severe aplastic anemia is a hematological disease with a high mortality rate, for which bone marrow transplantation is the treatment of choice, specially in children and young adults. The number of transfusions undergone before the transplant is the most important factor to predict the possibility of graft failure. Twenty patients with severe aplastic anemia, most of them already multiple transfused, were transplanted utilizing cyclophosphamide combined with antilymphocyte globulin as a conditioning regiment. All the evaluable patients engrafted and there were no episodes of graft failure. Three patients died, and 17 (85%) are alive with hematopoietic recovery at a median of 27.7 months post-transplant. Bone marrow transplantation was an excellent therapeutic option in this series of patients with severe aplastic anemia and the conditioning regiment appeared to be sufficiently myeloablative and immunosuppressive to avoid early or late graft failure.

No 369 - Prise en charge de la grossesse aprés une mortinaissance.

L'objectif principal de la présente déclaration de consensus est d'élaborer des énoncés de consensus qui guideront la pratique clinique et des recommandations pour les soins prénataux et les soins intrapartum, et les considérations psychosociales dont il faut tenir compte pour prendre soin des femmes enceintes ayant des antécédents de mortinaissance. Les cliniciens participant à la prise en charge obstétrique des femmes ayant des antécédents de mortinaissance ou d'autres formes de décès périnatal. Les femmes et les familles recevant des soins après une grossesse s'étant soldée par une mortinaissance ou une autre forme de décès périnatal. ÉVIDENCE: La présente directive clinique résume la littérature publiée et énonce un consensus général sur la prise en charge des grossesses suivant une mortinaissance ou un décès périnatal. Nous avons interrogé les bases de données MEDLINE, Embase et Cochrane au moyen des mots-clés : « previous stillbirth », « perinatal loss » et « subsequent pregnancy ». Nous avons ensuite étudié les résultats et lu les articles pertinents. Nous avons également consulté les références des articles retenus et les documents citant des études pertinentes. Les données ont ensuite été présentées pendant une réunion de consensus, et les énoncés ont été formulés. En raison du manque de données probantes, nous avons également consulté les cheminements de soins de cliniques spécialisées. Le contenu et les lignes directrices ont été élaborés par les auteurs principaux en consultation avec les participants à la rencontre. Le Conseil d'administration de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada a approuvé la version finale avant publication. La qualité des données probantes a été évaluée au moyen des critères de l'approche GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation) [tableau 1]. L'interprétation des recommandations solides et conditionnelles est décrite dans le tableau 2. Le résumé des conclusions peut être fourni sur demande. AVANTAGES, INCONVéNIENTS, COûTS: Nous avons exploré une approche multidisciplinaire de prestation des soins prénataux et intrapartum aux femmes et aux familles ayant des antécédents de mortinaissance ou de décès périnatal. Bien qu'il manque de données probantes dans ce domaine, certains membres du groupe de travail fournissent ces soins à des femmes et à des familles dans plusieurs pays et nous ont fait part de leurs connaissances et de leurs expériences dans le but de guider les soins. MIS-à-JOUR: Une revue des données probantes sera menée cinq ans après la publication de la présente directive clinique afin d'évaluer si une mise à jour complète ou partielle s'impose. Cependant, si de nouvelles données probantes importantes sont publiées avant la fin du cycle de cinq ans, le processus pourrait être accéléré afin que certaines recommandations soient mises à jour rapidement. La présente directive clinique a été élaborée à l'aide de ressources financées par la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada et le Programme pour les femmes et les bébés du Centre Sunnybrook des sciences et la santé tableau 1,2. DéCLARATIONS SOMMAIRES ET RECOMMANDATIONS.

[Immunosuppression and blood transfusions in patients with a kidney transplant].

94 patients with renal allograft from a living related donor were studied in three different groups: 1 Patients with identical histocompatibility (n-32), treated with prednisone (PDN) and azathioprine (Aza); 2 Haploidentical patients (34) who received PDN, Aza and cyclosporine (CsA); 3 Haploidentical patients (28) who previous to the transplantation received specific donor blood transfusions and Aza/PDN after the transplantation. The survival for the patient and the graft after five years was 100% and 96% in group 1; 97% y 89% in group 2 and 82% and 72% in group 3. Five patients in group 1 received CsA also. There was no mortality in group 1, while there were one death in group 2 and two more in group 3. There was no significant difference between CsA and Blood transfusions in the patients and grafts survival.

Post operative infections of the spine: technique, indications and results of the surgical treatment - A retrospective study of 90 cases.

Post operative infection in spine surgery is a well known complication. The authors studied a series of 90 patients in accordance with an homogenous strategy based on the excision of necrotic and infected tissues, associated with appropriate antibiotics.The results are analyzed according to the degree of infection (which is based on the type of germs and their associations), and type of patients, the delay in diagnosis and the anatomical extension of the infected lesions.Making a difference between superficial and deep infection is of no therapeutic value and may lead to wrong and inadequate treatment.One must separate the common infections (which are due to germs as staphylococcus aureus or others from the urinary or digestive tract), and severe infections (which are either due to a per operative massive and deep contamination, or associated with patient's poor general condition).This series is mainly about posterior approaches to the spine, with or without osteosynthesis. Technical problems for treatment depend on the site of infection, particularly at the thoracic kyphosis level, or at the lumbar level where the muscle necrosis can be extensive. At the cervical level, the infection of an anterior approach mandates a check on the respiratory and digestive tracts.Removing the osteosynthesis is not mandatory in post operative spinal infections, as it may induce severe mechanical destabilization. An anterior approach is not necessarily required in the case of a posterior infection, except with massive contamination of an anterior graft. In some cases, posterior lumbar interbody fusion can lead to the indication for anterior cage removal.Pseudarthrosis of an infected spine, initially treated to obtain fusion, is still the worst complication. In case of previous posterior infection, even a severe one, fusion can still be obtained through a secondary anterior or posterior approach for grafting, with or without osteosynthesis.In this series, there was no neurological complication due to infection.However, eight diceases occured in weak patients with neurological involvement. This points out the importance of the general treatment associated with the surgery, and the necessity of a thorough assessment. a thorough assessment.RéSUMé: Les infections post-opératoires représentent une complication largement documentée dans le domaine de la chirurgie du rachis. Les auteurs étudient une série de 90 patients traités selon une stratégie homogène basée sur l'excision des tissus nécrosés et infectés associée à l'utilisation d'un traitement antibiotique adapté. Les résultats sont analysés en fonction du degré d'infection (basé sur le type de germe et leurs associations) de l'état des patients, du délai pour le diagnostic et de l'étendue anatomique des lésions infectieuses. L'opposition entre infection superficielle et profonde semble sans intérêt sur le plan thérapeutique et peut conduire à un traitement insuffisant ou mal adapté.Il est important de séparer les infections classiques (qui sont dûes à des germes comme le staphylocoque doré ou d'autres germes provenant de la sphère urinaire ou digestive) et les infections sévères (qui sont soit dûes à une contamination per-opératoire massive et profonde ou associées à des patients dont létat général est déficient).Cette série est principalement basée sur les abord postérieurs du rachis avec ou sans ostéosynthèse. Les problèmes techniques pour le traitement dépendent du site de l'infection: aux niveaux thoracique et lombaire, la nécrose musculaire peut être très extensive. Au niveau cervical, l'infection d'un abord antérieur impose de vérifier l'intégrité du tractus aéro-digestif.L'ablation initiale du matériel n'est pas nécessaire dans beaucoup de cas d'infections post-opératoires car elle peut induire des destabilisations sévères et des complications mécaniques supplémentaires. Un abord antérieur n'est pas forcément nécessaire en cas d'infection postérieure mises à part les contaminations massives d'une greffe antérieure ou une infection d'une cage intervertébrale réalisée pour une fusion intersomatique par voie postérieure.La pseudarthrose des greffes sur un rachis infecté qui a été traité initialement pour obtenir une fusion reste encore la plus sévère des complications. Dans les cas d'infections postérieures même sévères, la fusion peut être encore obtenue secondairement grâce à un abord antérieur ultérieur ou même un abord postérieur pour des greffes complémentaires avec ou sans ostéosynthèse.Dans cette série, les auteurs ne signalent aucune complication neurologique dûe à l'infection. Néanmoins, 8 décès sont à déplorer chez des patients fragiles avec signes neurologiques initiaux. Ceci souligne l'importance du traitement général associé à la chirurgie et la nécessité d'un bilan complet de ces malades.

[Effectiveness of the treatment of severe aplastic anemia (splenectomy and immunosuppression)].

The authors appraise the efficacy of the treatment of severe aplastic anemia by splenectomy, antilymphocyte globulin and cyclophosphamide. A total of 120 patients were placed under observation. Of these, 103 patients had a severe disease pattern, one hundred and 112 patients with aplastic anemia including 96 with a severe pattern were subjected to splenectomy. Of the 112 splenectomized patients, 78 (69.6%) are alive. Of the 96 patients with severe aplasia, 60 patients (62.5%) are alive. Of 43 deceased patients, 7 had been admitted to the hospital 2-12 days before death and had not been subjected to splenectomy. Three patients died shortly after splenectomy, 8 patients died at the second month after operation. During the first 6 months after operation 20% of the operated patients died, whereupon 10 more per cent of the patients died for 5 months. The patients who survived 10 months may happen to develop a complete or partial remission. Complete remission was attained in 18.8% of the patients, almost complete recovery in 17.7% of the operated, considerable improvement of the estimates was attained in 17.7% of the patients. Antilymphocyte globulin was administered to 23 splenectomized patients. The remission was attained in 6 patients, and 8 more patients improved. If the patients did not respond to the treatment with antilymphocyte globulin, or if they developed relapses, the authors administered cyclophosphamide. Of the 15 patients, 9 responded to the treatment (5 patients improved, remission was attained in 4 patients, 3 of whom are in a state of remission until now). On the 15 patients treated with cyclophosphamide 12 patients have been alive for not less that 2 years.

Directive clinique No 389 - Prise en charge médicamenteuse des léiomyomes utérins symptomatiques - Addenda.

Les directives du présent addenda visent à fournir aux cliniciens une mise à jour de la directive clinique de 2015 sur la prise en charge des fibromes utérins. Comme de nouveaux renseignements et de nouvelles données probantes ont vu le jour depuis 2015, le comité de pratique clinique - gynécologie de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada a déterminé qu'un addenda à ce document était désormais nécessaire pour informer les membres des modalités de traitement des fibromes utérins. RéSULTATS: La mise en application de la présente mise à jour de la directive clinique devrait contribuer à optimiser le processus de décision des femmes et de leurs fournisseurs de soins de santé pour ce qui est de poursuivre les examens diagnostiques ou les traitements relatifs aux léiomyomes utérins après avoir tenu compte de l'évolution de la maladie ainsi que des options thérapeutiques et analysé les risques et les bienfaits anticipés. DONNéES PROBANTES: La littérature publiée a été repérée entre février 2015 et avril 2018 à l'aide de recherches effectuées dans les bases de données PubMed, CINAHL et Cochrane Database of Systematic Reviews au moyen d'une terminologie contrôlée appropriée (uterine fibroids, myoma, leiomyoma, myomectomy, myolysis, heavy menstrual bleeding, menorrhagia) et des mots clés (myoma, leiomyoma, fibroid, myomectomy, uterine artery embolization, hysterectomy, heavy menstrual bleeding, menorrhagia). Les listes de références des articles repérés ont aussi fait l'objet de recherche pour en tirer des publications pertinentes. Seuls les résultats des revues systématiques, d'essais cliniques randomisés ou comparatifs et d'études observationnelles ont été retenus. Aucune date limite n'a été appliquée, mais les résultats ont été limités aux contenus en anglais ou en français. Les recherches ont été régulièrement mises à jour et leurs résultats ont été incorporés à la directive clinique jusqu'en avril 2018. La plupart des données non publiées n'ont pas fait l'objet d'évaluation scientifique. Les monographies de produit ont aussi été analysées jusqu'au 31 décembre 2018. AVANTAGES, PRéJUDICES ET COûTS: La majorité des fibromes sont asymptomatiques et ne nécessitent aucune intervention ni aucun examen diagnostique supplémentaire. Pour les fibromes symptomatiques, tels que ceux qui entraînent des anomalies menstruelles (p. ex. saignements utérins abondants, irréguliers ou prolongés), une anémie ferriprive ou des symptômes liés au volume des fibromes (p. ex. pression ou douleur pelvienne, symptômes d'obstruction), l'hystérectomie constitue une solution définitive. Par contre, elle n'est pas la solution à privilégier pour les femmes qui souhaitent préserver leur fertilité ou leur utérus. Le traitement choisi devrait viser une amélioration de la symptomatologie et de la qualité de vie. Le coût du traitement pour le système de soins de santé et pour la femme atteinte de fibromes doit être interprété par rapport au coût des affections pathologiques non traitées et au coût des examens diagnostiques et modalités de traitement continus ou répétés. CRITèRES: La qualité des données probantes contenues dans le présent document a été évaluée en fonction des critères décrits dans le rapport du Groupe d'étude canadien sur les soins de santé préventifs. RECOMMANDATIONS.

[Role of antithymocyte globulin in reducing the incidence of complications after allogeneic hemopoietic cell transplantation].

To evaluate the efficacy of antithymocyte globulin (ATG) used in conditioning modes before allogeneic hemopoietic cell transplantation (allo-HCT) and its effect in reducing the incidence of posttransplantation complications. The study assessed the results of 92 allo-HCTs depending on the presence or absence of ATG in conditioning modes, the doses of Atgam (60 mg/kg or more), the presence or absence of acute leukemia (AL) in remission before HCT. In patients with AL in remission receiving ATG in conditioning modes (Atgam 60 mg/kg or thymoglobulin 7.5 mg/kg), overall three-year survival was 60%. Increasing the dose of Atgam up to more than 60 mg/kg resulted in higher transplantation-associated mortality (TAM) rates than did with the Atgam dose of 60 mg/kg (p < 0.01). Allo-HCT is the treatment of choice for patients with AL in the presence of an HLA-identical related or unrelated donor. The use of Atgam in a course dose of not more than 60 mg/kg or thymoglobulin 7.5 mg/kg in conditioning modes is associated with low TAM rates and higher overall survival in earlier-stage disease in complete clinical hematological remission as compared with those in patients with expanded-stage AL, rather than in AL in remission at the start of conditioning before HCT.

La présente directive clinique examine les avantages potentiels de la salpingectomie opportuniste pour prévenir le développement du cancer séreux de grade élevé de l'ovaire, de la trompe de Fallope et du péritoine à la lumière de données probantes actuelles selon lesquelles ce type de cancer prendrait naissance dans la trompe de Fallope. Gynécologues, obstétriciens, médecins de famille, infirmières autorisées, infirmières praticiennes, résidents et fournisseurs de soins de santé. Femmes adultes (18 ans et plus) : OPTIONS: Les femmes envisageant une hystérectomie et souhaitant conserver leurs ovaires conservent généralement aussi leurs trompes de Fallope. De plus, celles qui subissent une chirurgie de stérilisation permanente subissent habituellement aussi une ligature des trompes selon des méthodes variées plutôt qu'un retrait chirurgical complet des trompes. RéSULTATS: Les sections « Données probantes appuyant l'hypothèse selon laquelle les CSGE prendraient naissance dans la trompe de Fallope » et « Articles récents sur les répercussions et la sûreté de la salpingectomie opportuniste » reposent sur des études pertinentes rédigées en anglais, qui ont été repérées dans PubMed, Medline et la Cochrane Database of Systematic Reviews à l'aide des termes suivants, seuls ou combinés : high grade serous cancers ovary, fallopian tube, peritoneum, opportunistic salpingectomy, epithelial ovarian cancers, origin, tubal carcinoma in situ, BRCA mutation, prophylactic salpingectomy, inflammation, clear cell et endometrioid. La recherche initiale a été menée en mars 2015, et une dernière recherche a été effectuée en mars 2016. Dans l'ordre, les données probantes pertinentes ont été tirées de méta-analyses, de revues de la littérature, de directives, d'essais cliniques randomisés, d'études de cohorte prospectives, d'études d'observation, de revues non systématiques, d'études de série de cas ainsi que de rapports. Au total, 458 études ont été repérées, et 56 ont été retenues pour la présente directive. Pour la section « Autres facteurs influant sur le risque de développer un cancer de ″l'ovaire″ », une recherche générale a été effectuée dans Medline à partir des termes ovarian neoplasm et prevention. Ont été inclus dans cette recherche des articles rédigés entre décembre 2005 et mars 2016. Les méta-analyses ont été privilégiées lorsque possible. Des recherches supplémentaires ont également été menées pour chaque sous-descripteurs (p. ex., ovarian neoplasm et tubal ligation). D'autres articles pertinents ont été ciblés au moyen d'une vérification des références des revues de la littérature retenues. Les termes ovarian neoplasm et prevention ont permis de repérer 10 méta-analyses; les termes ovarian neoplasm et tubal ligation, 4 méta-analyses. MéTHODES DE VALIDATION: Le contenu et les recommandations ont été rédigés et acceptés par les auteurs principaux. La direction et le conseil de la Société de gynéco-oncologie du Canada ont examiné le contenu et soumis des commentaires, puis le Conseil d'administration de la SOGC a approuvé la version finale avant publication. La qualité des données probantes a été évaluée à partir des critères de l'approche GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation) (tableau 1). L'interprétation des recommandations solides et conditionnelles est décrite dans le tableau 2. Le résumé des conclusions peut être fourni sur demande. AVANTAGES, INCONVéNIENTS ET COûTS: L'ajout d'une salpingectomie opportuniste à une hystérectomie ou à une procédure de stérilisation permanente prévue n'a pas entraîné une augmentation des taux de réadmission à l'hôpital (RC : 0,91; IC à 95 % : 0,75-1, 10 et RC : 0,8; IC à 95 % : 0,56-1,21, respectivement) ou de transfusion sanguine (RC : 0,86; IC à 95 % : 0,67-1,10 et RC : 0,75; IC à 95 % : 0,32-1,73, respectivement), mais il a entraîné une hausse de la durée des opérations (de 16 minutes et de 10 minutes, respectivement) selon une étude rétrospective portant sur 43 931 femmes. Le risque de subir des interventions répétées pour une pathologie tubaire chez les femmes ayant conservé leurs trompes de Fallope après une hystérectomie était au moins deux fois plus élevé (RC : 2,13; IC à 95 % : 1,88-2,42, selon une étude fondée sur une population de 170 000 femmes). Selon des experts, si les gynécologues généralistes envisageaient systématiquement de retirer les trompes de Fallope lors d'une hystérectomie ou d'une procédure de stérilisation et d'aiguiller toutes les patientes aux prises avec un CSGE vers une consultation en oncologie génétique et un dépistage génétique, le taux de CSGE pourrait diminuer de 40 % au cours des 20 prochaines années. MISE à JOUR DE DIRECTIVES CLINIQUES: Une revue des données probantes sera menée cinq ans après la publication de la présente directive clinique afin de déterminer si une mise à jour complète ou partielle s'impose. Cependant, si de nouvelles données probantes importantes sont publiées avant la fin du cycle de cinq ans, le processus pourrait être accéléré afin que certaines recommandations soient mises à jour rapidement. La présente directive clinique a été élaborée à l'aide de ressources financées par la Société de gynéco-oncologie du Canada et la SOGC. DéCLARATIONS SOMMAIRES: RECOMMANDATIONS.

[Treatment of severe aplastic anemia].

58 patients with severe aplastic anemia (SAA) were treated and evaluated in a prospective study either by bone marrow transplantation (BMT) or by antilymphocyte globulin (ALG). 19 patients were treated with BMT; 9 are still alive 6 months to 5 years after BMT (47%). 39 patients were treated with ALG; 28 are alive 5 months to 5 years after ALG (72%). 24 of these 28 are self-sustaining and in remission. The results show that treatment with ALG is probably superior to treatment with BMT, and also demonstrate that most patients with SAA have a pool of hematopoietic stem cells able to repopulate the marrow after this type of treatment.

No 366 - Prise en charge gynécologique du cancer du sein et de l'ovaire héréditaire.

La présente opinion de comité énumère les recommandations pour la prise en charge gynécologique des femmes ayant reçu un diagnostic de syndrome du cancer du sein et de l'ovaire héréditaire (CSOH) en ce qui a trait au dépistage, à la contraception, à la chimioprophylaxie, aux facteurs à considérer pour la fertilité, à la chirurgie de réduction du risque et aux soins post-ovariectomie. La présente opinion de comité s'adresse aux gynécologues oncologues, aux gynécologues généralistes, aux médecins de famille, aux conseillers en génétique, aux infirmières autorisées, infirmières praticiennes, aux résidents et aux autres fournisseurs de soins. Les femmes adultes (18 ans et plus) présentant une mutation des gènes BRCA1 ou BRCA2 ou d'autres gènes associés au cancer de l'ovaire. DONNéES: Pour la revue de la littérature, les bases de données Medline, Cochrane et PubMed ont entre autres été interrogées. Les termes de recherche des Medical Subject Headings utilisés ont été BRCA ET gynaecology management [prise en charge gynécologique], hormone replacement therapy [hormonothérapie substitutive], risk reduction [réduction des risques], chemoprophylaxis [chimioprophylaxie] et fertility [fertilité], et les recherches ont ciblé les articles publiés entre janvier 2010 et octobre 2017. La recherche de publications s'est déroulée de juillet à octobre 2017. Au total, 183 études ont été sélectionnées, et 101 ont été utilisées. Le contenu et les recommandations ont été rédigés et acceptés par les auteurs principaux. Le Conseil d'administration de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada a approuvé la version finale avant publication. La qualité des données probantes a été évaluée au moyen des critères de l'approche GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation) [tableau 1]. L'interprétation des recommandations fortes et conditionnelles (faibles) est décrite dans le tableau 2. Le résumé des conclusions peut être fourni sur demande. AVANTAGES DéSAVANTAGES, ET COûTS: Nous pouvons nous attendre à une diminution des risques allant jusqu'à 90 % chez les femmes prédisposées au CSOH qui subissent une salpingo-ovariectomie bilatérale de réduction du risque. Les méfaits associés à la ménopause précoce iatrogène sont compensés par les avantages découlant de la réduction du risque. En réduisant l'occurrence de cancers des trompes, de l'ovaire et du péritoine, nous pouvons nous attendre à des économies dans le système de santé. MIS à JOUR: Une revue des données probantes sera menée cinq ans après la publication de la présente opinion afin de déterminer si une mise à jour complète ou partielle s'impose. Cependant, si de nouvelles données probantes importantes sont publiées avant la fin du cycle de cinq ans, le processus pourrait être accéléré afin que certaines recommandations soient mises à jour rapidement. Cette directive clinique a été élaborée à l'aide de ressources financées par la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada.

[High-dose immunoglobulin therapy of aplastic syndrome].

Idiopathic pure red-cell aplasia was successfully treated by high-dose intravenous immunoglobulin infusions (HDivIg) in 2 patients; 1 of these patients was refractory to other immunosuppressive drugs. We have observed responses to this therapy also in 3 of 5 patients--without pretreatment--with severe aplastic anemia. HDivIg treatment had no significant side effects; patients with aplastic syndromes could be treated as outpatients. Patients responding to HDivIg demonstrated different response patterns to ciclosporin A. Sequential treatment of aplastic syndromes with high-dose prednisone, HDivIg and ciclosporin A was effective in 6 of 7 patients. The results in this pilot study are comparable to those with other immunosuppressive strategies in patients with severe aplastic anemia who lack a bone marrow donor. Optimal dosage, sequence, and duration of this treatment modality remain to be defined.

Directive clinique no 410 : Anomalies du tube neural : Prévention, dépistage, diagnostic et prise en charge de la grossesse.

La présente directive clinique révisée vise à fournir une mise à jour sur les aspects génétiques, la prévention, le dépistage, le diagnostic et la prise en charge des anomalies du tube neural. Les femmes enceintes ou qui pourraient le devenir. Il convient d'offrir le dépistage des anomalies du tube neural à toutes les femmes enceintes. Pour la prévention : un régime alimentaire riche en acide folique et des suppléments d'acide folique et de vitamine B<sub12</sub selon une posologie d'après le niveau de risque. Pour le dépistage : l'échographie obstétricale du deuxième trimestre, le dépistage échographique du premier trimestre, le dosage de l'alphafœtoprotéine sérique maternelle et l'imagerie par résonance magnétique prénatale. Pour les tests génétiques : l'amniocentèse diagnostique avec analyse chromosomique sur micropuce et le dosage de l'alphafœtoprotéine et de l'acétylcholinestérase dans le liquide amniotique et le séquençage de l'exome fœtal. Pour la prise en charge de la grossesse : la réparation chirurgicale prénatale, la réparation chirurgicale postnatale et l'interruption de grossesse avec autopsie. Pour les grossesses subséquentes : les options de prévention et de dépistage et les conseils. RéSULTATS: La recherche et la mise en œuvre du traitement chirurgical fœtal en cas de diagnostic prénatal de myéloméningocèle ont ajouté une option thérapeutique fœtale importante aux options précédentes (réparation postnatale ou interruption de grossesse), mais cette nouvelle option comporte un risque accru de morbidité maternelle. La prévention, le dépistage, le diagnostic et le traitement des anomalies du tube neural se révèlent entraîner des améliorations importantes à la mère et au nourrisson en matière de santé et de qualité de vie. BéNéFICES, RISQUES ET COûTS: Le type et l'ampleur des bénéfices, risques et coûts attendus pour les patientes grâce à la mise en œuvre de la présente directive clinique par un établissement de soins de santé intègrent un canal maternel préconception et prénatal adéquat comprenant l'accès des patientes aux soins, les conseils, les analyses et examens, l'imagerie, le diagnostic et l'interprétation. Les bénéfices relatifs à l'autonomie de la patiente et au processus décisionnel sont énoncés dans la présente directive clinique. Les risques comprennent un diagnostic fœtal inattendu et les décisions de prise en charge subséquentes. Le fait que la patiente refuse les échographies habituelles et le retard du conseil ou d'accès aux soins en cas d'anomalie du tube neural comportent également des risques. L'analyse des coûts (personnels, familiaux, santé publique) ne fait pas partie de la portée de la présente directive clinique. DONNéES PROBANTES: Afin de mettre à jour et réviser la présente directive, une revue de la littérature ciblée et dirigée a été effectuée à l'aide des termes de recherche suivants : spina bifida, neural tube defect, myelomeningocele, prenatal diagnosis, fetal surgery, neural tube defect prevention, neural tube defect screening, neural tube defect diagnosis et neural tube defect management. Un processus d'examen par les pairs a été utilisé pour la validation et la clarté du contenu, avec des considérations appropriées d'ordre éthique. MéTHODES DE VALIDATION: Les auteurs ont évalué la qualité des données probantes et la force des recommandations en utilisant l'approche d'évaluation, de développement et d'évaluation (GRADE). Consulter l'annexe A en ligne (le tableau A1 pour les définitions et le tableau A2 pour les interprétations des recommandations fortes et faibles). PROFESSIONNELS CONCERNéS: Professionnels des soins de maternité qui offrent des soins préconception, prénataux, obstétricaux ou néonataux. La présente directive clinique convient également aux fins d'éducation des patientes. RECOMMANDATIONS (CLASSEMENT GRADE ENTRE PARENTHèSES).

[Use of high-dose intravenous immunoglobulins in pediatric hematology].

High-dose intravenous immunoglobulin play a critical role in a lot of pediatric hematologic diseases. In our experience we studied the effects of IVIG treatment in 63 children. They all tolerated IVIG preparations in every infusions; no trouble caused the interruption of treatment. The efficacy is evident in immunomediated diseases, most of all ITP, and controlling septic episodes in immunocompromised patients (ALL, AIDS, marrow bone transplantation). An important problem is the cost of preparation; but we may consider that this treatment, for example in ITP, reduces hospitalization for children, necessity of platelets' transfusions, use of steroids and, therefore, their collateral effects. Hence, we assert that the social cost of the management of ITP disease is not higher in children treated with IVIG. Furthermore, short hospitalization for IVIG therapy contributes to accept this disease. It should be advisable to make controlled studies to define with more accuracy the role of this preparation and the modality of its use in the different clinical conditions in which it is employed.

No 368 - La rubéole durant la grossesse.

Examiner l'épidémiologie, l'histoire naturelle, la prise en charge et la prévention de la rubéole pendant la grossesse. Cela aidera les prestataires de soins obstétricaux à conseiller leurs patientes sur les effets potentiellement dévastateurs de la rubéole sur le développement du fœtus et sur l'importance de vacciner les femmes susceptibles. RéSULTATS: Les résultats évalués incluent l'infection congénitale par le virus de la rubéole, la séroconversion maternelle et la réponse aux vaccins contenant la rubéole. DONNéES PROBANTES: Des recherches ont été effectuées dans les bases de données Medline, PubMed, EMBASE et Cochrane sur des articles liés à la rubéole pendant la grossesse publiés en anglais entre 1985 et 2017. Les résultats ont été limités aux revues systématiques, aux essais contrôlés randomisés / essais cliniques contrôlés et aux études d'observation. La littérature grise (non publiée) a été identifiée grâce à la recherche sur les sites Web d'agences d'évaluation des technologies de la santé et liées à ces dernières, de lignes directrices de pratique clinique, de registres d'essais cliniques et de sociétés nationales et internationales médicales. La qualité des résultats est évaluée au moyen des critères décrits dans le rapport du Groupe d'étude canadien sur les soins de santé préventifs (Tableau 1). Les recommandations pour la pratique sont classées selon la méthode décrite dans ce rapport. MIS-A-JOUR à LA DIRECTIVE: Une revue des données probantes sera menée cinq ans après la publication de la présente directive clinique afin d'évaluer si une mise à jour complète ou partielle s'impose. Si de nouvelles données probantes importantes sont publiées avant la fin de ces cinq ans, une mise à jour tenant compte des nouvelles connaissances et recommandations sera publiée. La Société des obstétriciens et gynécologues du Canada. RECOMMANDATIONS.

[Prevention of acute graft versus host disease using 3 prophylactic schemes].

During 7 years 81 patients received an allogeneic bone marrow transplant (BMT) for several diseases. The prevention of graft-versus-host disease (GVHD) was undertaken with methotrexate (MTX), MTX plus antilymphocytic gammaglobulin plus prednisone (MTX + ALT + P), and elimination of the T-lymphocytes of the donor's bone marrow with the monoclonal antibody CAMPATH-1. The actuarial survival of the patients who did not develop GVHD was significantly better than that of those who developed grade II-IV GVHD: 56% [95% confidence interval (CI) 39-71%] versus 10% (95% CI 3-25%) (p less than 0.0001). However, actuarial survival was similar in each of the three groups: MTX 35%, MTX + ALT + P 38%, and CAMPATH-1 43%. The incidence of GVH disease, when the sex of the donor and the receptor were different, was significantly higher than in cases where the donor and the receptor had the same sex: 45% (95% CI 31-58%) vs 15% (95% CI 8-28%) (p less than 0.005). By contrast, significant differences were not found between the three groups in the incidence of GVHD: MTX 36%, MTX + ALT + P 34%, and CAMPATH-1 20%. In patients with leukemia, a higher number of relapses occurred in the MTX group, because a higher number of patients in second or third complete remission (CR) or with active disease underwent transplantation.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)

Évaluation de l'efficacité des procédés mnémotechniques employés pour aider le personnel à éduquer les patients ayant reçu une greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques.

Éduquer efficacement le patient peut réduire les coûts et améliorer la santé de celui-ci (Action Cancer Ontario/Cancer Care Ontario, 2006). Le personnel infirmier éduque les patients et leurs familles en évaluant les besoins d'apprentissage, en utilisant la reformulation pédagogique pour évaluer la compréhension et en documentant les soins prodigués. Pour cette étude pilote, une intervention éducative a été mise en place en y intégrant un moyen mnémotechnique pour intégrer une approche structurée et efficace d'enseignement aux patients. Sur quarante-cinq infirmières spécialisées en hématologie de Centre des sciences de la santé d'Hamilton qui ont participé à l'étude, trente-six ont rempli les évaluations de suivi. Inventé pour l'étude, le truc mnémotechnique « CARE » aidait les infirmières à se rappeler les étapes à enchaîner dans l'éducation du patient. L'amélioration des connaissances et le recours à ce truc se sont maintenus pendant une période de suivi de trois à six semaines. Bien que la documentation sur l'éducation fournie au patient soit devenue plus rigoureuse après l'étude, les changements observés n'ont pas été statistiquement significatifs. D'autres recherches sur le recours aux procédés mnémotechniques en soins infirmiers permettraient de compléter cette étude pilote.

[Antilymphocyte serum, cyclosporine and corticoids, versus OKT3, cyclosporine, and corticoids in kidney transplantation].

The use of the antilymphoblast globulin (ALG) or OKT3 associated with cyclosporine (CyA) and steroids has been useful in kidney cadaveric transplantation. 101 patients who received their first cadaveric renal transplant were randomized according to the immunosuppression used. Group A (n = 53): horse ALG 15 mg/kg just before transplant surgery; ALG 12 mg/kg on the first day after transplant followed by 4 doses of 10 mg/kg on alternate days; Cya p.o 8 mg/kg/d; prednisone 0.25 mg/kg/d. Group B (n = 48): OKT3 5 mg just before transplant followed by 4 doses of 5 mg/d.; CyA and prednisone were administered using the same schedule as group A. the incidence of rejection during the first 3 months was: group A: 13 percent, group B: 17 percent (NS). The probability of being free of acute rejection (Kaplan-Meier) 24 months after transplant was 89 percent in group A and 79 percent in group B (NS). The day of onset of the first acute rejection episode was 25 +/- 20 days after transplant in group A, and 17 +/- 10 day in group B (NS). Incidence of tubular necrosis: group A 21 percent, group B 19 percent (NS).

Les accès de frissonnement: Un phénomène bénin chez l'enfant.

Un enfant de 2 ans est récemment venu à ma clinique en raison d'épisodes répétés de raidissements du cou et de mouvements de frissons aux épaules et aux bras. Les épisodes durent de 4 à 5 secondes et se produisent plus de 10 fois par jour, sans modèle apparent, outre une fréquence accrue à l'heure des repas. Même s'il n'a pas eu de perte de conscience, les parents s'inquiétaient qu'il ait des convulsions. Un neurologue a diagnostiqué des accès de frissonnement. Devrais-je commencer des médicaments antiépileptiques pour cet enfant? RÉPONSE: Les accès de frissonnement sont des mouvements involontaires de la tête et des extrémités supérieures qui se produisent durant des activités normales et qui n'affectent pas la conscience. Des constatations normales à un examen neurologique et au tracé d'un électroencéphalogramme confirmeront que l'enfant a des accès de frissonnement, un phénomène bénin qui ne requiert pas d'examen plus approfondi ou de traitement médical. La cause de cet état est inconnue, mais il se distingue de l'épilepsie et ne nécessite pas de médicaments antiépileptiques, auxquels il ne répond pas. Les parents peuvent avoir l'assurance que les accès diminueront en fréquence et disparaîtront spontanément avec l'âge.

[Intravenous immunoglobulins in bone marrow transplantation].

Intravenous immunoglobulins have a role also in the prevention of infections after a bone marrow transplantation. Even if a reduction of CMV pneumonia is reported it is not clear whether such an effect is due to a direct antiviral activity or it is mediated through an immune modulation that reduces GVHD and then the immune suppression. We are currently using i.v.Ig at a dose of 100 mg/kg/day within a protocol for GVHD prophylaxis after a mismatched BMT.