Tras leer el enunciado tan largo, quedarse sin aire, repasarlo y agobiarnos, llega el momento de echarle cara y agarrarnos a algo que sea muy característico. Una mujer con pancitopenia. Una médula ósea que muestra infiltración masiva por elementos inmaduros que están proliferando sin parar…¿con bastones de Auer? Leucemia aguda promielocítica. Esos bastones son la fusión de gránulos primarios de los mielocitos en desarrollo. Lo dicen Robin&Cotran en la página 696 de su libro «Patología general» [1]. También lo dicen Carr y Rodak en su libro «Atlas de hematología clínica» en la página 157 [2].

Una mujer de 43 años consulta a su médico de Atención Primaria por cansancio, gingivorragia y petequias. Se realiza analítica en la que destaca: anemia de 8 gr/dl, trombopenia de 4000/microlitro y leucopenia de 1200/microlitro con neutropenia absoluta. En estudio de coagulación se observa alargamiento del APTT (43″), actividad de la protrombina disminuida (55%), hipofibrinogenemia (98 mg/dl) y presencia de concentración elevada de D-Dimero y monómeros de fibrina. Se remite para estudio hematológico urgente, realizándose un aspirado de médula ósea en el que se observa infiltración masiva por elementos inmaduros de núcleo hendido y bastones de Auer en el citoplasma. ¿Cuál es el diagnóstico más probable en este paciente?

[Reporte de la Primera Reunión Nacional de Consenso para la Inmunofenotipificación de Leucemias Agudas].

En 2005 se publicaron recomendaciones para la tipificación de hemopatías malignas en Latinoamérica. Se consideró necesario realizar una reunión nacional para actualizarlas. Se convocaron y reunieron 95 profesionales expertos en el tema para analizar y contrastar alternativas y llegar a un consenso. Se alcanzaron opiniones de consenso en lo relativo a indicaciones, tipos y manejo de muestras, anticuerpos, nomenclatura e informe de resultados para el diagnóstico y seguimiento de las leucemias agudas. Las recomendaciones se describen en este artículo y se hace hincapié en la necesidad de que los laboratorios nacionales se apeguen a ellas.

Sacroilitis paraneoplásica: presentación inusual de leucemia linfoblástica aguda.

La sacroilitis es una manifestación poco común de neoplasias hematológicas. Reportamos el caso de una mujer de 40 años que presentó un cuadro de 1 mes de evolución con fiebre y sacroilitis simulando espondiloartritis, acompañado de anemia, hepatomegalia y elevación de marcadores inflamatorios. El abordaje descartó infecciones y causas inflamatorias de dolor sacroilíaco. Los hallazgos en la médula ósea llevaron al diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda (LLA) de células B. Hasta donde sabemos, el presente es uno de los pocos casos publicados de LLA que se manifiesta con sacroilitis. La sacroilitis como manifestación inicial de LLA puede resultar en un diagnóstico erróneo, por lo que el diagnóstico diferencial es esencial cuando se encuentran presentes características atípicas. Sacroiliitis is an uncommon manifestation of hematological malignancies. We herein report the case of a 40-year-old female that presented with a one-month-old history of fever and sacroiliitis mimicking spondylarthritis, accompanied by anemia, hepatomegaly, and elevated inflammatory markers. Work-up ruled out infectious and inflammatory causes of sacroiliac pain. Bone marrow findings led to the diagnosis B-cell acute lymphoblastic leukemia (ALL). To the best of our knowledge, the current study represents one of the few published cases of ALL presenting with sacroiliitis. Sacroiliitis as an onset manifestation of ALL may result in misdiagnosis, therefore, a differential diagnosis is essential when atypical features are present.

[Dolor óseo generalizado e hipercalcemia en un lactante mayor como síntoma inicial de linfoma linfoblástico de células B].

Introducción: Los linfomas no Hodgkin son neoplasias heterogéneas derivadas de las células linfohematopoyéticas. Es raro que se presenten antes de los 2 años de edad y la prevalencia es mayor en el sexo masculino. Caso clínico: Paciente de sexo masculino de 1 año y 11 meses que debutó con dolor en miembros inferiores y superiores, claudicación intermitente, deformidad ósea e hipotonía generalizada, por lo que se sospechaba artritis juvenil. Se trató con antiinflamatorios no esteroideos. Al no haber mejoría, ingresó a otro hospital con adenopatías y nodulaciones en la región escrotal y braquial, y hepatomegalia, por lo que se presumió la activación precoz de la pubertad con evidencia de hipercalcemia. Los estudios radiológicos indicaron una posible displasia ósea. Sin embargo, la tomografía por emisión de positrones detectó zonas compatibles con un proceso maligno. Se diagnosticó linfoma de precursores B. La hipercalcemia es una alteración metabólica que, en presencia de cáncer, se considera un síndrome paraneoplásico. Es un dato clínico excepcional que se puede observar en niños con leucemia linfoblástica aguda. Conclusiones: El dolor óseo en la edad pediátrica amerita una exploración física minuciosa para realizar un diagnóstico oportuno del cáncer infantil y mejorar el pronóstico del paciente.

[Association of acute leukemia with disseminated intravascular coagulation in adults. Analysis of 14 cases].

The association of acute leukemia (AL) and disseminated intravascular coagulation (DIC) in 89 patients with a de novo diagnosis of AL made in our center during the last 8 years was retrospectively evaluated. DIC was demonstrated in 14 patients (15.7%) (7 AML-M3, 1 AML-M3, 1 AML-M2, 1 AML-M4, 2 AML-M5, and 2 ALL-L1). In 5 of them ICD was diagnosed after the beginning of chemotherapy. The factors predisposing to the development of DIC were: 1) the type of AL (p less than 0.01), as 70% of AML-M3 had DIC; 2) the intensity of granulation in leukemia cells (p less than 0.004); 3) the presence of Auer's rods and/or splinters in these cells, and 4) the presence of hemorrhagic diathesis (p less than 0.007). Eight of the 14 patients with DIC received heparin at a prophylactic dosage. No significant differences in the clinical course were in the group of patients with DIC who received heparin and in those who did not, excepting that in the former the platelet requirements were higher (p less than 0.005). Mortality rate during the first month was higher in the group of AL with DIC than in AL without DIC (p less than 0.025). Long term mortality was similar in both groups. The control of hemostasis is fundamental in AL, even in those patients without DIC at the time of diagnosis. The administration of blood derivatives has a high priority in AL with DIC. The role of heparin is still controversial.

[Not Available].

Introducción: los supervivientes de leucemia aguda (LA) infantil presentan un riesgo incrementado de alteraciones metabólicas y cardiovasculares que aumentan su morbimortalidad a largo plazo.Objetivo: estimar la prevalencia de obesidad, resistencia a la insulina, dislipemia e hipertensión arterial como factores de riesgo cardiometabólico (FRCM) en un grupo de supervivientes de LA infantil, y analizar las posibles causas asociadas a su desarrollo.Material y métodos: estudio observacional retrospectivo en 47 supervivientes de LA tratados en un periodo de 4 años, que recibieron seguimiento durante 10 años.Resultados: el 40% de los participantes presentaron al menos un FRCM durante el seguimiento, siendo la dislipemia (aumento LDL) el más frecuente (38,3%), seguido de obesidad/sobrepeso (31,9%) y HTA sistólica (23,4%). El sexo femenino se estableció como factor de riesgo parael desarrollo de todos ellos (RR 1,6; RR 3,16; RR 1,69; p < 0,05). Ningún superviviente desarrolló diabetes mellitus, pero sí resistencia a la insulina el 19,4%. Los pacientes con leucemias de peor pronóstico presentaron mayor riesgo de desarrollar obesidad, resistencia a la insulina y aumento de LDL (RR 3,56; RR 4,08; RR 2,53; p < 0,05). Los pacientes tratados con trasplante de progenitores hematopoyéticos presentaron mayor riesgo de obesidad, aumento de LDL e HTA sistólica (RR 2,86; RR 2,39; RR 3,12; p<0,05). La radioterapia se asoció de igual modo con un incremento de resistencia a la insulina e hipertensión arterial sistólica (RR 2,47; RR 2,53; p < 0,05).Conclusiones: existe un aumento en la prevalencia de obesidad/sobrepeso, dislipemia, resistencia a la insulina y alteración de la tensión arterial sistólica en supervivientes de leucemia aguda infantil a lo largo del tiempo, especialmente en aquellos con enfermedades y tratamientos más agresivos.

[Acute hyperleukocytic lymphoblastic leukemia (greater than or equal to 100,000 leukocytes/mm3). Metabolic changes during induction treatment. Study, prevention and treatment].

Acute leukemias with high white blood count have a poor immediate prognosis and the treatment must be started within the first hours following diagnosis. It is necessary to prevent and to treat the severe metabolic disorders observed during induction treatment of acute lymphoblastic leukemia with WBC greater than or equal to 100,000/mm3. We analysed all the metabolic disorders in a retrospective study of 45 patients in order to determine their adequate prevention and treatment. Prevention of hyperuricemia and of secondary renal failure is now possible with urate oxidase, allowing an aggressive and rapid induction. Hyperkalemia can be prevented by urinary alkalinization and hyperphosphoremia with hypocalcemia by high dose intravenous calcium therapy. Renal failure is often transitory and functional. Disseminated intravascular coagulation is treated by heparin and platelets infusion and severe hyperglycemia requires insulin therapy.

Inyección Intraarticular Única de Ácido Hialurónico en la Artrosis de Rodilla: Estudio Multicéntrico Prospectivo Abierto (ART-ONE 75) mediante Comparación Post-Hoc con Placebo.

La viscosuplementación del líquido sinovial mediante la inyección intraarticular (IA) de ácido hialurónico (AH) es un tratamiento sintomático ampliamente utilizado en la artrosis de rodilla (AR). Además de los productos diseñados para realizar inyecciones múltiples (normalmente de 3 a 5 inyecciones, en intervalos de 1 semana), se presta especial atención a los productos de una única inyección, ya que ofrecen ventajas específicas, como son un menor número de visitas al médico y de intervenciones invasivas con sus riesgos asociados. Sin embargo, aún existen dudas sobre la eficacia de estas inyecciones únicas, en comparación con los regímenes de inyecciones múltiples. Se realizó un estudio multicéntrico, abierto, prospectivo, post-mercado (ART-ONE 75) con el producto de inyección única ARTHRUM 2,5% (3 ml, 75 mg AH), en 214 pacientes que sufrían de AR. Los pacientes fueron seguidos en D30, D60, D120 y D180 (días). El perfil promedio de los pacientes en el momento de la inclusión fue de 62,9 años, 56% mujeres, grados I-III de Kellgren-Lawrence (46% KL III), IMC de 27,2 kg/m<sup2</sup y 4 años desde el diagnóstico de AR. Se realizó una comparación post-hoc con una inyección IA única de placebo (326 pacientes, agrupados de 3 estudios ECA), que proporcionaron un perfil de paciente similar. el criterio principal fue la variación desde el inicio de la puntuación de la escala WOMAC A (dolor, escala 0-100) en D60, que se redujo en 28,9 (17,4) para la población por intención de tratar (ITT, por sus siglas en inglés) (199 pacientes), 28,0 (17,8) para la población por protocolo (PP) en la inclusión (175 pacientes), y en 27,7 (16,8) para la población PP al finalizar (143 pacientes).Los criterios secundarios y accesorios incluyeron WOMAC A en otras ocasiones, WOMAC B (rigidez), WOMAC C (función), calidad de vida y discapacidad en cada momento de seguimiento. Todos los índices mejoraron significativamente y continuaron mejorando al final del estudio. La evaluación terapéutica en D180 mostró que más del 75% de los pacientes se encontraban satisfechos con la reducción del dolor, la mejora de la movilidad, y la reducción de analgésicos y AINE. El porcentaje de pacientes definidos como respondedores de OMERACT-OARSI fue superior al 86%, a partir de D60 y en adelante. La tolerancia general fue buena, sin que ocurriera ningún evento adverso grave. El resultado de la comparación post-hoc para la escala WOMAC A mostró un tamaño del efecto [IC 95%] desde TE = 0,33 [0,15; 0,51] en D60 a TE = 0,65 [0,45; 0,85] en D180 (p <0,001), frente a la inyección de placebo (solución salina), lo cual es un resultado clínicamente relevante a favor de ARTHRUM 2,5%. El presente estudio confirma la eficacia clínica de una única inyección IA de 3 ml de solución de AH conteniendo 75 mg de AH nativo de alto PM (> 2 MDa).

[National guidelines for the management of patients with chronic lymphocytic leukemia. Sociedad Espan˜ola de Hematologı´a y Hemoterapia and Grupo Espan˜ol de Leucemia Linfocı´tica Cro´ nica].

Chronic lymphocytic leukemia is the most common chronic lymphoproliferative disorder in Spain. The clinical management of this entity varies widely. Currently, in Spain, there are no national consensus guidelines, such as those published in other countries, to guide the diagnosis and treatment of this malignancy and the use of prognostic scores. This article reviews the current scientific literature and addresses issues on the diagnosis of chronic lymphocytic leukemia, the spread of the disease, the presence of comorbidities, the classification of prognostic scores, the common treatment regimens stratified by risk factors, and the management of complications associated with both the disease and its treatment, as well as the various controversies related to this entity. This document was drafted with the collaboration of national experts and aims to establish practical guidelines with their corresponding levels of evidence and grades of recommendation to guide the diagnosis, treatment and follow-up of patients with chronic lymphocytic leukemia.

Fecal Incontinence and Neurogenic Bowel Dysfunction in Women With Traumatic and Nontraumatic Spinal Cord Injury.

In the literature on chronic spinal cord injury, neurogenic bowel dysfunction has not gained as much attention as bladder dysfunction, the traditional cause of morbidity and mortality. The purpose of this study was to investigate the prevalence of fecal incontinence and conditions associated with fecal incontinence in women with spinal cord injury. In this cross-sectional study, data were obtained from an electronic medical chart database containing standardized questionnaires. The study was conducted at the Clinic for Spinal Cord Injuries, Rigshospitalet, where patients from Eastern Denmark are followed every second year. Women who sustained a spinal cord injury between September 1999 and August 2016 and attended a consultation between August 2010 and August 2016 were included. If the bowel function questionnaire had never been answered, the woman was excluded. The newest completed questionnaire regarding bowel function, urinary bladder function, quality of life, neurologic level/completeness/etiology of injury, mobility status, and spousal relationship was obtained from each woman. Among the 733 identified women, 684 were included, of whom only 11% had a complete motor injury. A total of 35% experienced fecal incontinence, varying from daily to less than monthly, and 79% experienced bowel dysfunction. Fecal incontinence was associated with urinary incontinence and decreased satisfaction with life in general and psychological health. In the multivariate logistic regression analysis, the odds of daily-monthly fecal incontinence increased significantly with increasing age, myelomeningocele as etiology of injury, a more complete paraplegic injury, use of wheelchair permanently, and follow-up <3 months. There were missing data in the study, including 12% with no answer to the fecal incontinence question. Fecal incontinence is a severe problem that affects more than one third of women with spinal cord injury and is associated with decreased quality of life. The present study emphasizes that women with myelomeningocele, a more complete paraplegic injury, older age, short follow-up period, and permanent wheelchair use have an increased risk of fecal incontinence. See Video Abstract at http://links.lww.com/DCR/A985. INCONTINENCIA FECAL Y DISFUNCIÓN NEUROGÉNICA DEL INTESTINO EN MUJERES CON LESIÓN DE LA MEDULA ESPINAL TRAUMÁTICA Y NO TRAUMÁTICA: En la literatura sobre la lesión crónica de la médula espinal, la disfunción neurógena del intestino no ha ganado tanta atención como la disfunción de la vejiga, la causa tradicional de morbilidad y mortalidad. OBJETIVÓ:: Investigar la prevalencia de la incontinencia fecal y las condiciones asociadas con la incontinencia fecal en mujeres con lesión de la médula espinal. DISEÑO:: En este estudio transversal, los datos se obtuvieron de una base de datos de registros médicos electrónicos que contenía cuestionarios estandarizados. CONFIGURACIÓN:: Clínica para Lesiones de la Médula Espinal, Rigshospitalet, donde los pacientes del Este de Dinamarca son seguidos cada dos años. Mujeres que sufrieron una lesión en la médula espinal entre Septiembre de 1999 a Agosto de 2016 y asistieron a una consulta entre Agosto de 2010 a Agosto de 2016. Si nunca se había respondido el cuestionario de la función intestinal, se excluyó a la mujer. Se obtuvo el cuestionario más reciente y completo sobre la función intestinal, la función de la vejiga urinaria, la calidad de vida, el nivel neurológico/integridad/etiología de la lesión, el estado de movilidad y la relación con el cónyuge. Entre las 733 mujeres identificadas, se incluyeron 684, de las cuales solo el 11% tenía una lesión de motor completa. Un total de 35% experimentó incontinencia fecal que varió de diaria a menos de mensual, y el 79% experimentó disfunción intestinal. La incontinencia fecal se asoció con incontinencia urinaria y disminución de la satisfacción de vida en general y con la salud psicológica. En el análisis de regresión logística multivariable, las probabilidades de incontinencia fecal diaria-mensual aumentaron significativamente con el aumento de la edad, el mielomeningocele como etiología de la lesión, una lesión parapléjica más completa, el uso de silla de ruedas de forma permanente y el seguimiento <3 meses. Faltaban datos en el estudio, incluyendo el 12% sin respuesta a la pregunta sobre incontinencia fecal. La incontinencia fecal es un problema grave que afecta a más de un tercio de las mujeres con lesión de la médula espinal y se asocia con una disminución de calidad de vida. El presente estudio enfatiza que las mujeres con mielomeningocele, una lesión parapléjica más completa, mayor edad, corto período de seguimiento y uso de silla de ruedas permanente tienen un mayor riesgo de incontinencia fecal. Vea el Video del Resumen en http://links.lww.com/DCR/A985.

[Absolute lymphocyte count as a prognostic factor in children with acute lymphoblastic leukemia].

Recent studies have suggested that the absolute lymphocyte count (ALC) may be a prognostic indicator in malignant diseases, in that those patients who have higher ALC at certain times during treatment may have a better chance of survival. The influence of T cells and natural killer cells in the immune system of the patient with cancer as a response to cancer cells is particularly noted. We prospectively assessed the prognostic value of absolute lymphocytic count (ALC) in 105 pediatric patients with acute lymphoblastic leukemia (ALL), treated in the Cuban Immunology and Hematology Institute from 1995 to 2008. ALC was studied at days 15 (ALC-15) and 28 (ALC-28) of treatment. In our patients, 1000 cells/uL was the median ALC value for patients who relapsed or died. Using 1000/uL we found that ALL patients with an ALC-15 <1000 cells/μl had a 5-year relapse free survival (RFS) of 51%. In contrast, an ALC-15 >1000 cells/uL showed an excellent prognosis, with a 5-year RFS of 83% (p=0.02). Similarly in our study, an ALC-28 <1000 cells/μl predicted a 5-year overall survival (OS) of 66%, whereas an ALC-28 >1000 cells/μl predicted excellent outcome, with a 5-year OS of 86% (p=0.01). Importantly, ALC is also a strong predictor in multivariate analysis with known prognostic factors. ALC is a simple, statistically powerful measurement for patients with de novo ALL. The results, when combined with previous studies, demonstrate that ALC is a powerful new prognostic factor for a range of malignancies.

[Importance of heart rabdomioma in pediatric population. A 39 year experience. Case series].

Introducción: Los rabdomiomas son los tumores cardiacos benignos más prevalentes en la etapa fetal y durante la infancia. Objetivo: Nuestro objetivo es dar a conocer nuestra experiencia durante 39 años en pacientes pediátricos con rabdomioma en nuestra institución, así como enfatizar la importancia de su detección, estudio y control por la asociación que tiene con esclerosis tuberosa (ET). Material y métodos: Realizamos un estudio retrospectivo y descriptivo, de enero de 1980 a marzo del 2018. Veinticuatro cumplieron con nuestros criterios, recogimos información respecto a la clínica y estudios de gabinete, así como su evolución y el tratamiento dado. Se les llamó vía telefónica para conocer su evolución y estado actual. Resultados: Encontramos 51 pacientes con diagnóstico de tumor cardiaco, de los cuales 24 eran rabdomiomas. El diagnóstico se hizo prenatal en 8 pacientes, 5 al nacimiento y en 11 durante el primer año de vida. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron la presencia de soplo, arritmias, cianosis, disnea y diaforesis. En 17 de ellos se hizo diagnóstico de ET. La mitad tuvo seguimiento por neurología, 10 por dermatología, 8 por oftalmología y 4 con genética. La mitad se dejó en vigilancia, a 7 se les dio tratamiento médico y 5 requirieron cirugía. En cuanto a la evolución, 17 pacientes se mantuvieron estables, 5 presentaron regresión espontánea y 2 fallecieron. Conclusiones: El rabdomioma es un tumor benigno poco frecuente, su evolución puede ser maligna y asociado a ET ensombrece el pronóstico.

[Treatment of childhood acute lymphoblastic leukemia in a community hospital of the state of Veracruz].

To describe the results of treatment of 36 consecutive children with acute lymphoblastic leukemia attending a second level community hospital in the Mexican State of Veracruz. They were from families with very poor resources seen free of charge. Most (75%) were high risk cases. The most common high risk factors were an age outside the range of 2 to 9 years (53%), a WBC count above 50 thousand/microL (36%) and an L-2 lymphocyte morphology (39%). Disease-free survival was 64% at 36 months whereas event-free survival was 47% at 36 months which are low in comparison with the data in the literature. We believe we were able to obtain good results in the treatment of our leukemic cases which was not only a mostly high risk group but also had to contend with poor nutritional, cultural and socioeconomic conditions and with disease-related factors present in their communities.

Las tensiones de los modelos de atención a la salud en las trayectorias de padecimiento de personas con factores de riesgo para enfermedades crónicas no transmisibles.

describir los elementos que caracterizan los modelos de atención a partir de las trayectorias del padecimiento de personas con factores de riesgo para Enfermedades Crónicas No Transmisibles (ECNT) que asistieron a tres centros de salud de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. estudio de carácter cualitativo y exploratorio. Se realizaron entrevistas semiestructuradas basadas en el modelo de Trayectoria del Padecimiento Crónico. Estas estuvieron dirigidas a 15 personas que participaron en tratamientos ofrecidos en tres centros de salud de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Se analizaron los datos obtenidos para describir los modelos de atención utilizados por las personas. las trayectorias del padecimiento evidenciaron la existencia de dos grandes modelos de atención que reflejan las tensiones propias del sistema de salud. Por un lado, un modelo de atención tradicional que reproduce una lógica curativa y biologicista de la salud, cuyo abordaje individualista ejerce presión sobre las personas, dificultando la continuidad del tratamiento. Y por el otro, un modelo de atención integral, que incluye una perspectiva preventivo-promocional y entiende las dimensiones biopsicosociales como constitutivas de la salud. Este último incorpora la ayuda mutua para generar compromiso y participación en las personas para la gestión de su padecimiento. el compromiso y la ayuda mutua se identificaron como facilitadores para la realización de acciones de cuidado de la salud. Se destaca que reflexionar sobre las tensiones de los diferentes modelos de atención de las ECNT y sus efectos subjetivos en las personas permite repensar las estrategias para su abordaje.

[Chronic lymphatic leukemia. I. Clinico-biological features and survival analysis. Study of 187 patients].

A review was carried out of 187 previously untreated cases of chronic lymphocytic leukaemia diagnosed between 1969 and 1988. The median age of the patients was 65 years (range, 36-87). There were 118 males (M/F ratio, 1.7). In accordance with Rai's staging system the patients were distributed as follows: 0.29%; I, 20%; II, 25%; III, 13%; IV, 13%, and according to Binet's staging the distribution was: A, 55%; B, 21%; C, 24%. The most frequently found physical findings were lymph node enlargement (55%), splenomegaly (32%) and hepatomegaly (28%). Anaemia was present in 20% of the cases and thrombocytopenia in 13%. The mean lymphocyte count was 62 x 10(9)/L (range, 6-475 x 10(9)/L). Bone marrow infiltration of over 80% was seen in 46% of the patients. Bone marrow biopsy was performed on 97 patients, the diffuse pattern of involvement being most commonly found (44%). Increased BUN (55%), alkaline phosphatase (42%) and LDH (38%) were the most frequent biochemical alterations. Hypogammaglobulinaemia was present in 55% of the patients, IgM being the most commonly affected immunoglobulin (66%). Monoclonal gammopathy was seen in 4% of the cases. LDT, measured in 75 patients, was less than a year in 32%. No antileukaemic drugs were needed in 34% of the patients. When concluding this study, 100 patients had died. The median survival was 57 months and death was related to chronic lymphocytic leukaemia in 53% of such patients.

Colonic Decompression Reduces Proximal Acute Colonic Pseudo-obstruction and Related Symptoms.

Colonoscopic decompression is performed in inpatients for management of acute colonic pseudo-obstruction. Evidence for its efficacy is limited to small descriptive studies published before the use of neostigmine for acute colonic pseudo-obstruction. Furthermore, therapeutic end points were not defined. The aim was to compare the effectiveness of colonic decompression with standard medical therapy (supportive and pharmacologic therapy) to standard medical therapy alone. This is a retrospective, propensity-matched study. The study was conducted at a tertiary care center. Inpatients with first diagnosis of acute colonic pseudo-obstruction between 2000 and 2016 were selected. The intervention group received colonic decompression as well as supportive and/or pharmacologic therapy. The control group did not receive colonic decompression. The primary outcome was the resolution of overall colonic dilation on imaging 48 hours following colonic decompression or the initiation of standard medical therapy alone. Secondary outcomes included symptom improvement, colonic segment diameter percentage change, perforation, 30-day readmission, and all-cause mortality. The standard medical therapy and colonic decompression groups included 61 and 83 patients. Of the patients who underwent colonic decompression, 47.7% had complete resolution of acute colonic pseudo-obstruction versus 19.9% of patients who underwent standard medical therapy (p < 0.001). There were no significant differences in mid or distal colon diameter reduction between groups. The 30-day readmission rate was 15.7% in the colonic decompression group versus 26.2% in the standard medical therapy group. No immediate adverse events were noted in either group. Thirty-day all-cause mortality was 8.4% for the colonic decompression group and 14.8% in the standard medical therapy group. The study was a retrospective review on a highly comorbid population. Colonic decompression is effective compared to standard medical therapy alone for proximal colonic dilation or symptoms associated with acute colonic pseudo-obstruction. On segmental analysis, colonic decompression does not provide any additional benefit over standard medical therapy in improving transverse or distal colonic dilation. See Video Abstract at http://links.lww.com/DCR/B32. LA DESCOMPRESIÓN COLÓNICA REDUCE LA PSEUDOOBSTRUCCIÓN COLÓNICA AGUDA PROXIMAL Y LOS SÍNTOMAS RELACIONADOS.: La descompresión colonica se realiza en pacientes hospitalizados para el tratamiento de la pseudoobstrucción colónica aguda. La evidencia de su eficacia se limita a pequeños estudios descriptivos antes del uso de neostigmina para la pseudoobstrucción colónica aguda. Además, los puntos finales terapéuticos no se definieron.El objetivo fue comparar la efectividad de la descompresión colónica mas el tratamiento médico estándar (tratamiento de apoyo y farmacológico) contra el tratamiento médico estándar solamente.Este es un estudio retrospectivo de propensión coincidente.El estudio se realizó en un centro de atención de tercer nivel.Pacientes hospitalizados con diagnóstico de pseudoobstrucción colónica aguda entre 2000 y 2016.El grupo de intervención recibió descompresión colónica, así como tratamiento de apoyo o farmacológica. El grupo control no recibió descompresión colónica.La medida de resultado primaria fue la resolución de la dilatación colónica general en la imagen 48 horas después de la descompresión colónica o el inicio del tratamiento médico estándar solo. Los resultados secundarios incluyeron mejoría de los síntomas, cambio porcentual en el diámetro del segmento colónico, perforación, reingreso a los 30 días y mortalidad por cualquier causa.La terapia médica estándar y los grupos de descompresión colónica incluyeron 61 y 83 pacientes, respectivamente. El 47,7% de los pacientes con descompresión colónica tuvieron una resolución completa de la pseudoobstrucción colónica aguda frente al 19,9% de los pacientes con terapia médica estándar (p < 0,001). No hubo diferencias significativas en la reducción del diámetro del colon medio o distal entre los grupos. La tasa de reingreso a los 30 días fue del 15,7% en el grupo de descompresión colónica frente al 26,2% en el grupo de tratamiento médico estándar. No se observaron eventos adversos inmediatos en ninguno de los dos grupos. La mortalidad por cualquier causa a los 30 días fue del 8.4% para la descompresión del colon y del 14.8% en los grupos de terapia médica estándar.El estudio fue una revisión retrospectiva en una población altamente comórbida.La descompresión colónica es efectiva en comparación con el tratamiento médico estándar solo para la dilatación del colon proximal o los síntomas asociados con la pseudoobstrucción colónica aguda. En el análisis segmentario, la descompresión colónica no proporciona ningún beneficio adicional sobre el tratamiento médica estándar para mejorar la dilatación colónica transversal o distal. Vea el resumen del video en http://links.lww.com/DCR/B32.

[Results of acute myeloid leukemia treatment. Analysis of 63 patients between 2010-2014].

Acute myeloid leukemia (AML) is the most common acute leukemia in adults, emphasizing its high recurrence rate despite hematopoietic cell transplantation (HCT). To report the results of AML treatment at the Catholic University of Chile Clinical Hospital. Review of medical records of patients with AML. 63 patients, median age 55.4 years (range:16-89), treated between 2010 and 2014. Admission laboratory values showed (median values): leukocytes 45.989/mm³, hemoglobin 9.1 g/dl, platelets 75.548/mm³, peripheral blood blasts 38% and bone marrow blasts 74%. According to cytogenetic risk classification we observed the following groups: favorable 8% (n = 5), intermediate 51% (n = 32), unfavorable 13% (n = 8) and unknown 28% (n = 17). Seventy five percent of patients received induction chemotherapy and 25% palliative care. Median survival of treated and palliative care patients was 27.3 and 1 month respectively. Induction chemotherapy (IC) mortality (ICM) was 4.2%. Seventy percent (n = 33) of patients who received IC had complete response (CR) with a 3-year relapse free survival (RFS) of 25% and overall survival (OS) of 31%. Multivariate analysis demonstrated that achievement of CR, cytogenetic risk group and receiving consolidation chemotherapy were significantly associated with better RFS and OS. AML treatment with standard chemotherapy in our center achieves similar results to what has been described in international series regarding induction rates and ICM, however RFS and OS are still very low, especially in intermediate and high cytogenetic risk groups.

Nonspecific, Acute Pouchitis in Patients With Familial Adenomatous Polyposis: Less Common Than We Think.

Nonspecific acute pouchitis is common in patients with ulcerative colitis who undergo IPAA, but there is disagreement about the rate at which this occurs in patients with familial adenomatous polyposis. This study aimed to define the rate at which nonspecific acute pouchitis occurs in patients with familial adenomatous polyposis. This study was conducted at a hereditary colorectal cancer center in a large academic medical center. This is a retrospective cohort study using prospectively gathered data. Patients with familial adenomatous polyposis who have had IPAA were included. Symptoms, pouchoscopy and pouch radiography, and pouch biopsy were evaluated. The primary outcomes measured were the presence of nonspecific acute pouchitis and the alternative diagnosis of pouch dysfunction. There were 250 patients with familial adenomatous polyposis who had undergone IPAA; 38 (15.2%) had been labeled as having "pouchitis": 23 men and 15 women. Median age was 55 years (range, 18-90 years). No patient had nonspecific, acute pouchitis as defined by our criteria. In 9 cases, the diagnosis was derived from benign ulcers common in ileal pouches. Stool frequency was the most common symptom associated with the "pouchitis" label, but actual causes for the frequency included poor pouch emptying, poor eating habits, poor bowel habits, and afferent limb syndrome. Median stool frequency was 9, ranging from 4 to 15 per day. Every patient had at least 1 pouch endoscopy, and the median number was 19 per patient (range, 1-21). Nine patients had pouch biopsies to rule out inflammation; all showed chronic active enteritis, a normal finding in ileal pouches. This study was limited by its retrospective nature. We could not confirm any case of nonspecific acute pouchitis in patients with familial adenomatous polyposis. Those caring for patients with familial adenomatous polyposis who have a pouch should seek causes for pouch-related symptoms other than "pouchitis." See Video Abstract at http://links.lww.com/DCR/B666.POUCHITIS AGUDA INESPECÍFICA EN PACIENTES CON POLIPOSIS ADENOMATOSA FAMILIAR: MENOS COMÚN DE LO QUE PENSAMOSANTECEDENTES:La pouchitis aguda e inespecífica es común en pacientes con colitis ulcerativa, sometidos a anastomosis de bolsa ileoanal, pero no hay acuerdo sobre la frecuencia en que se presenta en pacientes con poliposis adenomatosa familiar (PAF).OBJETIVO:Definir la frecuencia en la que se presenta pouchitis aguda inespecífica en pacientes con poliposis adenomatosa familiar.ENTORNO CLINICO:Centro de cáncer colorrectal hereditario en un gran centro médico académico.DISEÑO:Estudio de cohorte retrospectivo utilizando datos recopilados prospectivamente.PACIENTES:Pacientes con poliposis adenomatosa familiar sometidos a bolsa con anastomosis ileoanal.INTERVENCIONES:Síntomas, proctoscopia, radiografía y biopsia de bolsa ileoanal.PRINCIPALES MEDIDAS DE VALORACION:Presencia de pouchitis aguda inespecífica; diagnósticos alternos de disfunción de la bolsa ileal.RESULTADOS:De 250 pacientes con poliposis adenomatosa familiar sometidos a una anastomosis anal de la bolsa ileal; 38 (15,2%), habían sido etiquetados como "pouchitis", 23 hombres y 15 mujeres. La mediana de edad fue de 55 años (rango de 18 a 90 años). Ningún paciente tuvo pouchitis aguda inespecífica según lo definido por nuestros criterios. En 9 casos el diagnóstico se derivó de úlceras benignas frecuentes en bolsas ileales. La frecuencia de las evacuaciones fue el síntoma más común asociado con la etiqueta "pouchitis", pero las causas reales de la frecuencia, incluyeron un mal vaciado de la bolsa, malos hábitos alimenticios, malos hábitos intestinales y síndrome de asa aferente. La frecuencia media de las evacuaciones fue de 9, con un rango de 4 a 15 por día. A cada paciente se le realizó al menos una endoscopia de la bolsa: la mediana fue de 19 por paciente (rango de 1 a 21). A 9 pacientes se les realizó biopsia de bolsa para descartar inflamación: todos mostraron enteritis activa crónica, un hallazgo normal en las bolsas ileales.LIMITACIONES:Naturaleza retrospectiva del estudio.CONCLUSIONES:No pudimos confirmar ningún caso de pouchitis aguda e inespecífica en pacientes con PAF. Aquellos que atienden a pacientes con PAF con bolsa ileal, deben buscar otras causas para los síntomas relacionados con la bolsa que no sean "pouchitis". Consulte Video Resumen en http://links.lww.com/DCR/B666. (Traducción-Dr. Fidel Ruiz Healy).

[Study of leukemic colony-forming units (CFU-L) in non-lymphoblastic malignant hemopathies].

CFU-L is considered as the clonogenic cell of acute non-lymphoblastic leukaemias (ANLL). Twenty-five malignant myelogenous hemopathies (5 blast crisis and 20 "de novo" ANLL) were studied in order to assess the proliferative capability of these cells and its relationship to FAB types and the achievement or not of complete remission (CR). The proliferative capability was assessed by culture on methylcellulose using conditioned leucocyte medium stimulated with phytohaemagglutinin as stimulating agent. Cell proliferation was observed in 21 cases, reaching 100% of the blast crisis and 80% (i.e., 16 cases) of the "de novo" ANLL. As regards the FAB types, it was found that the leukaemias with monocytic cells showed higher cell-growth than those of granulocytic lineage (90%, vs 60%). Of the patients not achieving CR (12 cases) colonies were formed in 66.6% (8 cases), while of the 8 patients who attained CR only in 3 (37.5%) were colonies observed. It was concluded that the FAB types of ANLL show different proliferative capability, which might influence the prognosis of the disease.

[Acute pancreatitis in children with hemato-oncological diseases: clinical aspects and treatment].

La pancreatitis aguda es una enfermedad inflamatoria del páncreas. Se observa con mayor frecuencia en niños bajo tratamiento por alguna enfermedad hematooncológica y se asocia principalmente con la administración de L-asparaginasa. Identificar esta complicación de forma temprana y establecer un plan terapéutico adecuado puede mejorar el pronóstico y reducir el riesgo de otras complicaciones. En este trabajo se realizó una revisión crítica de la literatura actual, con especial énfasis en los aspectos clínicos, el diagnóstico y el tratamiento de la pancreatitis aguda en niños con cáncer.

[Vida saludable perdida por discapacidad aguda, crónica y muerte prematura en hipertensión arterial].

Objetivo: Determinar la vida saludable perdida por hipertensión arterial sin diabetes mellitus. Método: La vida saludable perdida se determinó a partir de la discapacidad crónica (enfermedad renal crónica, cardiopatía y evento vascular cerebral), la discapacidad aguda (crisis hipertensiva y emergencia hipertensiva) y la muerte prematura. Se identificaron la edad del diagnóstico, la edad de la complicación, la prevalencia de la complicación, la duración del evento agudo, el número de eventos agudos, el tiempo vivido con hipertensión, la edad de la muerte y la esperanza de vida. En todos los casos se aplicó una tasa de descuento del 3%. La estimación se realizó por 100,000. Resultados: Cuando se utilizó como referencia el total de mujeres, la vida saludable perdida en ellas es de 198,498.28. Empleando como referencia el total de hombres, el valor para ellos es de 204,232.13. Si el referente es el total de la población, para las mujeres la vida saludable perdida es de 102,028.11 y para los hombres es de 99,256.98. Conclusiones: La vida saludable perdida por hipertensión arterial sin diabetes es diferente en hombres y mujeres; no obstante, tiene muchas aristas que deben abordarse.

[Results of severe aplastic anemia treated with antilymphocytic globulin].

The best results of the therapeutic immunosuppression in a plastic anemia have been obtained with antilymphocyte globulin (ALG). Considering this, 14 patients with this disease, 9 females and 5 males, from 8 to 60 years of age, were given ALG (40 mg/K/day/4 days) and corticosteroids. Fifty one percent of them, older than 30 years of age, showed partial or minimal remissions of the disorder. According to this result ALG administration together with bone-marrow transplantation in younger patients may offer effective treatment for a generally fatal disease to a greater number of patients.

Introducción: Chile en las últimas décadas ha experimentado un cambio en su perfil epidemiológico nutricional, pasando de una situación caracterizada por una elevada prevalencia de desnutrición y enfermedades infecciosas/parasitarias a otro completamente distinto, en donde las enfermedades crónicas y degenerativas presentan una elevada prevalencia.Objetivo: el objetivo del estudio es elaborar tablas de referencia de aspectos antropométricos y de condición física en estudiantes varones de 10 a 14 años de la ciudad de Chillán.Método: estudio descriptivo de corte transversal. La muestra se compone de 1250 varones con edades entre los 10 y 14 años. Para la confección de las tablas de referencia se utilizó estadística descriptiva y estas fueron divididas en cinco clasificaciones desde muy malo, malo, media, bueno y muy bueno, teniendo como parámetro la edad.Resultados: observamos niveles importantes de sobrepeso que se asociaron con bajo desempeño físico, lo que plantea la urgencia de realizar un seguimiento en el tiempo con herramientas de fácil aplicación como la presente batería; con el fin de detectar a tiempo a los niños que tienen bajos niveles de condición física y tomar medidas orientadas a estimular o mejorar la capacidad física como factores protectores de promoción de la salud y como ayuda en la prevención de enfermedades crónicas relacionadas con el sobrepeso u obesidad.Conclusión: en este trabajo se han establecido valores de referencia para posteriores estudios en cuanto a la condición física orientada a la salud en estudiantes varones de 10 a 14 años de la ciudad de Chillán, que permitirán evaluar e interpretar correctamente la condición física orientada a la salud de este grupo etario.

[Exchange transfusion in children with blastic hyperleukocytosis in acute lymphoblastic leukemia].

In 10 children with acute lymphoblastic leukaemia (mean leucocyte count 452 x 10(9)/l) 17 exchange transfusions were done for rapid reduction of this count. The control group comprised 11 children with similar values of white blood cell counts (mean 324 x 10(9)/l) treated initially with small, increasing doses of corticosteroids. In contrast to acute myeloid leukaemia the results do not support the usefulness of exchange transfusions in children with hyperleukocytosis during ALL.

Distinct Disease Phenotype of Ulcerative Colitis in Patients With Coincident Primary Sclerosing Cholangitis: Evidence From a Large Retrospective Study With Matched Cohorts.

Primary sclerosing cholangitis is a classical extraintestinal manifestation in patients with ulcerative colitis. However, the impact of primary sclerosing cholangitis on the disease course is incompletely understood. This study aimed to assess the impact of primary sclerosing cholangitis on disease phenotype and its course in patients with ulcerative colitis. This is a retrospective study with 3:1 matched cohorts. Tertiary care center's electronic database was used for data analysis from 2000 and 2018. Of 782 patients with ulcerative colitis, 77 patients who had coincident primary sclerosing cholangitis were included. The primary outcomes evaluated were disease characteristics including colonic disease activity, temporal change of disease course, colorectal neoplasia, and colectomy rates. Disease activity during acute flares, assessed by the complete Mayo score, was significantly lower in patients with primary sclerosing cholangitis (6.2 vs 7.3; p < 0.001). In addition, disease activity in patients with primary sclerosing cholangitis was decreased, especially within the first 10 years after disease onset, and biological therapy with anti-tumor necrosis factor and anti-integrin agents was commenced less frequently (22% vs 35%; p = 0.043) and later (10-year risk: 17.4% vs 27.8%; p = 0.034). Patients with primary sclerosing cholangitis were younger at colitis diagnosis (23.3 vs 29.3 years; p < 0.001) and had more extensive disease (75% vs 46%; p < 0.001). Colorectal cancer was more frequently detected in patients with coincident primary sclerosing cholangitis (6/77 vs 16/705; p = 0.016). Colectomy rates did not differ between both groups (14.3% vs 14.5%; p = 0.56). In contrast, patients with ulcerative colitis had to undergo surgery more frequently because of therapy-refractant inflammation, whereas surgery due to neoplasia development was increased in patients with coincident primary sclerosing cholangitis (p = 0.013). The study was limited by its retrospective design. Patients who have ulcerative colitis with coincident primary sclerosing cholangitis develop a distinct disease course characterized by an earlier disease onset and lower disease activity, but more frequent extensive disease manifestation and higher risk for colorectal cancer. See Video Abstract at http://links.lww.com/DCR/B45. FENOTIPO DE ENFERMEDAD DISTINTIVO DE LA COLITIS ULCERATIVA EN PACIENTES CON COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA CONCOMITANTE: EVIDENCIA DE UN ESTUDIO RETROSPECTIVO GRANDE CON COHORTES EMPAREJADAS: La colangitis esclerosante primaria es una manifestación extraintestinal clásica en pacientes con colitis ulcerativa. Sin embargo, el impacto de la colangitis esclerosante primaria en el curso de la enfermedad no es comprendido completamente.Evaluar el impacto de la colangitis esclerosante primaria en el fenotipo y curso de la enfermedad en pacientes con colitis ulcerativa.Este es un estudio retrospectivo con cohortes emparejadas 3:1.La base de datos electrónica de un centro de atención terciaria se utilizó para el análisis de datos de 2000 a 2018.782 pacientes con colitis ulcerativa, 77 padecían colangitis esclerosante primaria concomitante y fueron incluidos.Se evaluaron las características de la enfermedad, incluida la actividad de enfermedad colónica, el cambio temporal del curso de la enfermedad, la neoplasia colorrectal y las tasas de colectomía.La actividad de la enfermedad durante los brotes agudos, evaluada por la puntuación completa de Mayo, fue significativamente menor en pacientes con colangitis esclerosante primaria (6.2 vs 7.3; p < 0.001). Además, la actividad de la enfermedad en pacientes con colangitis esclerosante primaria se redujo especialmente en los primeros 10 años después del inicio de la enfermedad, y la terapia biológica con agentes anti-TNF y anti-integrina se inició con menos frecuencia (22% vs 35%; p = 0.043) y más tarde (riesgo a 10 años: 17.4% vs 27.8%; p = 0.034). Los pacientes con colangitis esclerosante primaria eran más jóvenes en el momento del diagnóstico de colitis (23.3 vs 29.3 años; p < 0.001) y tenían enfermedad más extensa (75% vs 46%; p < 0.001). El cáncer colorrectal se detectó con mayor frecuencia en pacientes con colangitis esclerosante primaria concomitante (6/77 vs 16/705; p = 0.016). Las tasas de colectomía no fueron diferentes entre ambos grupos (14.3% vs 14.5%; p = 0.56). En contraste, los pacientes con colitis ulcerativa tuvieron que someterse a cirugía con mayor frecuencia debido a inflamación refractaria a la terapia, mientras que el desarrollo de neoplasia se incrementó en pacientes con colangitis esclerosante primaria concomitante (p = 0.013).El estudio estuvo limitado por su diseño retrospectivo.Los pacientes con colitis ulcerativa con colangitis esclerosante primaria concomitante desarrollan un curso de enfermedad distintivo caracterizado por un inicio temprano de la enfermedad y una menor actividad de la enfermedad, pero con manifestación de enfermedad extensa más frecuente y un mayor riesgo de cáncer colorrectal. Vea el resumen en video en http://links.lww.com/DCR/B45.

[Chronic lymphocytic leukemia: when to start a specific treatment?].

This paper reviews the literature to propose guidelines for managing patients with early-intermediate stage chronic lymphocytic leukemia (CLL). Clinical and biological parameters are sufficient to identify a cohort of patients with high-risk CLL at diagnosis who will have disease progression: anemia (Hb < 100 g/l) or thrombocytopenia (platelets < 100 G/l), bone marrow infiltration (> 30% lymphocytes), a rapid doubling time (less than 6 months) or lymphocytes above 300 g/L, splenomegaly and massive lymphadenopathy, systemic symptoms, uncontrolled autoimmune complications. Patients without those characteristics have low-risk CLL. In the absence of evidence of survival benefit in low-risk CLL, there is no indication for treatment and patients should be followed up by physical examination and complete blood count once or twice a year.

[Presentación y manejo de las cardiopatías congénitas en el primer año de edad].

Las cardiopatías congénitas (CC) se definen como una anomalía estructural del corazón o de los grandes vasos intratorácicos. Constituyen la malformación congénita más frecuente al nacimiento. Al menos un tercio de los pacientes requieren algún tipo de intervención antes del año de edad. Las manifestaciones clínicas de las cardiopatías en la etapa neonatal se presentan con un amplio contexto clínico y se pueden confundir con problemas a nivel pulmonar o infeccioso, lo que dificulta su diagnóstico y con ello contribuyendo de forma importante a la mortalidad y morbilidad de estos pacientes, ya que se retrasa el diagnóstico y manejo oportuno. El monitoreo por oximetría de pulso en el periodo neonatal se utiliza actualmente como método diagnóstico para la detección de cardiopatías congénitas críticas; a pesar de que las detecta en forma temprana, en muchos países aún no se lleva a cabo. El objetivo de este artículo es ofrecer un panorama general de la presentación clínica, aspectos diagnósticos y manejo inicial de las CC en el primer año de edad que pueda ser de utilidad a los médicos de primer contacto para mejorar la atención en este grupo de pacientes.

[Prognostic value of pre-B immunophenotype in early treatment response among acute pediatric lymphoblast leukemia patients].

To determine the prognostic value of preB immunophenotype and its variants on early treatment response among of acute pediatric lymphoblast leukemia. A case-control study nested in a cohort was carried out with male and female patients 15 years and younger with recently diagnosed pre-B lymphoblast leukemia. A panel of B, T, monoclonal antibodies of the myelo-monocytic and megakaryocytic cell type was used. Response was assessed by bone marrow aspiration 14 days post treatment. 54 patients were included. The median age was 7 years (2 months - 14 years) median leukocyte count was 13,450/mm3 (1200-986,000/mm3). We identified 29 cases with late pre-B immune phenotype, 19 cases with common pre B and 6 cases with early preB immunophenotype. Eleven, patients also displayed myeloid antigens. A significant association (p=0.034) was found between early treatment response and the presence of myeloid antigens. No association was found between the pre-B immunophenotype, age and leukocyte count with early treatment response (p=0.264). We need to pay special emphasis on early treatment response in children with lymphoblast leukemia as our study did not corroborate the common finding that clinical factors and immune phenotype can be predictive factors.

Longitudinal hemodynamics in acute phase of treatment with labetalol in hypertensive pregnant women to predict need for vasodilatory therapy.

Hypertensive pregnant women who do not respond to treatment with labetalol to control blood pressure (BP), but require vasodilatory therapy, progress rapidly to severe hypertension. This could be delayed by early recognition and individualized treatment. In this study, we sought to create prediction models from data at presentation and at 1 h and 24 h after commencement of treatment to identify patients who will not have a sustained response to labetalol and therefore need vasodilatory therapy. The study population comprised 134 women presenting with hypertension at a UK hospital. Treatment with oral labetalol was administered when BP was > 150/100 mmHg or > 140/90 mmHg with systemic disease. BP and hemodynamic parameters were recorded at presentation and at 1 h and 24 h after commencement of treatment. Labetalol doses were titrated to maintain BP around 135/85 mmHg. Women with unresponsive BP, despite labetalol dose maximization (2400 mg/day), received additional vasodilatory therapy with nifedipine. Binary logistic and longitudinal (mixed-model) data analyses were performed to create prediction models anticipating the likelihood of hypertensive women needing vasodilatory therapy. The prediction models were created from data at presentation and at 1 h and 24 h after treatment, to assess the value of central hemodynamics relative to the predictive power of BP, heart rate and demographic variables at these intervals. Twenty-two percent of our cohort required additional vasodilatory therapy antenatally. These women had higher rates of severe hypertension and delivered smaller babies at earlier gestational ages. The unresponsive women were more likely to be of black ethnicity, had higher BP and peripheral vascular resistance (PVR), and lower heart rate and cardiac output (CO) at presentation. Those who needed vasodilatory therapy showed an initial decrease in BP and PVR, which rebounded at 24 h, whereas BP and PVR in those who responded to labetalol showed a sustained decrease at 1 h and 24 h. Stroke volume and CO did not decrease during the acute phase of treatment in either group. The best model for prediction of the need for vasodilators was provided at 24 h by combining ethnicity and longitudinal BP and heart rate changes. The model achieved a detection rate of 100% for a false-positive rate of 20% and an area under the receiver-operating characteristics curve of 0.97. Maternal demographics and hemodynamic changes in the acute phase of labetalol monotherapy provide a powerful tool to identify hypertensive pregnant patients who are unlikely to have their BP controlled by this therapy and will consequently need additional vasodilatory therapy. Copyright © 2016 ISUOG. Published by John Wiley & Sons Ltd. Las embarazadas hipertensas que no responden al tratamiento con labetalol para el control de la presión arterial (PA), pero que requieren terapia vasodilatadora, evolucionan rápidamente hacia una hipertensión severa. Ésta se puede retrasar mediante un diagnóstico precoz y un tratamiento individual. En este estudio se ha tratado de crear modelos de predicción a partir de datos al inicio del tratamiento y al cabo de 1 hora y de 24 horas después del mismo, para identificar a las pacientes que no mostrarán una respuesta constante al labetalol y que por lo tanto necesitarán terapia vasodilatadora. MÉTODOS: La población de estudio incluyó 134 mujeres con hipertensión en un hospital del Reino Unido. El tratamiento con labetalol por vía oral se administró cuando la PA fue >150/100 mm de Hg o >140/90 mm de Hg con enfermedad multisistémica. Se registró la PA y los parámetros hemodinámicos tanto al inicio como al cabo de 1 h y de 24 h después del inicio del tratamiento. Las dosis de Labetalol se ajustaron para mantener la PA en torno a los 135/85 mm de Hg. Las mujeres cuya PA no produjo respuesta, a pesar de haberles administrado la dosis máxima de labetalol (2400 mg/día), recibieron terapia vasodilatadora adicional con nifedipino. Se realizaron análisis de datos mediante logística binaria y longitudinal (modelo mixto), para crear modelos de predicción con los que pronosticar la probabilidad de la necesidad de terapia vasodilatadora en mujeres hipertensas. Los modelos de predicción se crearon a partir de datos al inicio y al cabo de 1 hora y 24 horas del tratamiento, para evaluar el valor de los parámetros hemodinámicos principales con respecto a la capacidad predictiva de la PA, la frecuencia cardíaca y las variables demográficas en estos intervalos. El 22 % de la cohorte necesitó terapia vasodilatadora adicional antes del parto. Estas mujeres tuvieron tasas más altas de hipertensión grave y neonatos más pequeños en edades gestacionales más tempranas. Las mujeres que no respondieron al tratamiento fueron con más frecuencia de raza negra, tuvieron la PA y la resistencia vascular periférica (RVP) más alta, y la frecuencia cardíaca y el gasto cardíaco (GC) más bajos al inicio del tratamiento. Aquellas que necesitaron terapia vasodilatadora mostraron un descenso inicial de la PA y la RVP, que se recuperó al cabo de 24 h, mientras que la PA y la RVP en las que respondieron al labetalol mostraron una disminución constante al cabo de 1 h y de 24 h. El volumen sistólico y el GC no disminuyeron durante la fase aguda del tratamiento en ninguno de los grupos. El mejor modelo para la predicción de la necesidad de vasodilatadores se obtuvo a las 24 h mediante la combinación de la etnia con los cambios longitudinales de la PA y la frecuencia cardíaca. El modelo alcanzó una tasa de detección del 100% para una tasa de falsos positivos del 20% y un área bajo la curva de características operativas del receptor de 0,97. CONCLUSIÓN: Los datos demográficos maternos y los cambios hemodinámicos en la fase aguda de la monoterapia con labetalol constituyen una herramienta poderosa para identificar a las pacientes embarazadas hipertensas con pocas probabilidades de que se les pueda controlar su PA mediante esta terapia y que por lo tanto necesitarán terapia vasodilatadora adicional. : 、(blood pressure,BP),。。,1 h24 h,。 : 134。BP>150/100 mmHgBP>140/90 mmHg。1 h24 hBP。,BP135/85 mmHg。BP,()。logistic(),。1 h24 h,,BP、。 : 22%。。,BP(peripheral vascular resistance,PVR),(cardiac output,CO)。BPPVR,24 h,1 h24 hBPPVR。CO。24hBP。100%,20%,0.97。 : ,BP。.

Mastitis granulomatosa en centros de referencia en Medellín (Colombia), 2019. Estudio descriptivo.

Describir los datos sociodemográficos, las manifestaciones clínicas, los estudios paraclínicos y el tratamiento en una serie de pacientes diagnosticadas de mastitis granulomatosa. Estudio descriptivo, retrospectivo de una base de datos institucionales, entre el 1 de enero de 2016 y el 31 de diciembre de 2019. Se recopiló la información de registros médicos correspondiente a datos demográficos, clínicos y paraclínicos, y se analizaron utilizando estadística descriptiva. La prevalencia en la muestra fue del 2.12%, todos los casos fueron mujeres y de raza mestiza, la media de edad al momento del diagnóstico fue de 30.4 años y el motivo de consulta más frecuente fueron los cambios inflamatorios mamarios (12, 66.7%), seguidos por una masa (5, 27.8%). La mayoría de las pacientes recibieron antibióticos como tratamiento inicial (13, 72.2%), terapia con esteroides (8, 44.4%) y metotrexato (2, 11.1%), mientras que 3 pacientes (16.7%) se sometieron a cirugía. La resolución se dio en promedio en 7 meses, y 5 pacientes (27.8%) tuvieron recurrencia. La mastitis granulomatosa afecta a las mujeres en edad fértil, se presenta con cambios inflamatorios y dolor, tiende a presentar una evolución crónica con algunos episodios de recurrencia y hay resolución espontánea en casi todos los casos. To describe the sociodemographic data, clinical manifestations, paraclinical and treatment, among the series of patients diagnosed with granulomatous mastitis. A descriptive, retrospective study of an institutional database between January 1, 2016 to December 31, 2019. Data from medical records of demographic, clinical and paraclinical data were collected and analyzed using descriptive statistics. The prevalence in the sample was 2.12%, all cases were women, mixed race, the mean age at diagnosis was 30.4 years, the most frequent reason for consultation was inflammatory breast changes (12, 66.7%), followed by mass (5, 27.8%). Most of the patients received antibiotics as initial treatment (13, 72.2%), steroid therapy (8, 44.4%) and methotrexate (2, 11.1%), while 3 patients (16.7%) underwent surgery. Resolution occurred on average in 7 months and 5 patients (27.8%) had recurrence. Granulomatous mastitis affects women of childbearing age, presents with inflammatory changes and pain, tends to present a chronic evolution with some episodes of recurrence and spontaneous resolution in almost all cases.

[A case-control study of acute leukemia during the 1st year of life].

Infantile leukemias (IL) with onset of the disease in the first year of life account for less than 5% of childhood leukemias. Twenty-four IL cases (age at diagnosis [AD] less than 1 year), treated in a single institution over a 15 year period were analyzed. IL cases were paired with elder leukemic children, matched by type of leukemia (ALL and ANLL), sex, year of diagnosis, and regional residence. For ALL 2 control groups (CG) were chosen: AD 3-6 years (CG1), corresponding to ALL incidence peak in Italy, and AD 6-14 years (CG2); for ANLL (not having age specific incidence peak): AD greater than 3 years. In ALL the main biological differences between IL and CGs are represented by initial WBC count and IgM at onset, significantly higher in IL cases (p less than 0.01 and 0.05, respectively). In ANLL a significant excess of M4/M5 morphology was found among IL (p less than 0.01). Moreover, a significantly shorter survival was found in infantile ALLs vs. CG1, in the stratum with WBC count at onset greater than 50,000/mm3 (p less than 0.05).

[Cutaneous metastasis as the first manifestation of primary adrenal gland neuroblastoma in a pediatric patient.]

Introducción: El neuroblastoma es el tumor maligno más frecuente en el primer año de vida y el tumor sólido extracraneal más frecuente en la infancia. Solo el 1% de los casos debuta con metástasis cutáneas, caracterizadas por nódulos azulados subcutáneos. Se presenta el caso de un lactante con un neuroblastoma suprarrenal izquierdo en el que las metástasis cutáneas constituían el síntoma principal. Caso clínico: Lactante de sexo femenino, de 2 meses de edad, sin antecedentes de importancia para el padecimiento actual. Acudió por presentar dermatosis diseminada en la región cervical y occipital, el abdomen, el muslo derecho y el pie izquierdo. La dermatosis se caracteriza por nódulos subcutáneos, sólidos, bien delimitados, < 1 cm, de color azulado, que iniciaron su aparición a los 7 días de vida en el hipocondrio derecho, con crecimiento progresivo, asintomáticos. Se realizó biopsia de un nódulo y se reportó la presencia de células pequeñas con núcleo denso hipercromático, escaso citoplasma y dispuestas en nidos. La inmunohistoquímica fue positiva para cromogranina y enolasa neuronal específica. Los hallazgos fueron compatibles con metástasis cutánea de neuroblastoma. Se solicitó valoración y abordaje por oncología pediátrica, que reportó un estadio 4 de la enfermedad y se inició el tratamiento correspondiente. Conclusiones: Los pediatras y los dermatólogos pediatras son los primeros en atender a niños con alguna lesión cutánea. Se deben tener en cuenta las metástasis cutáneas, que pueden aparecer antes o simultáneamente al diagnóstico de un tumor primario. Por lo tanto, se debe realizar un correcto abordaje con el fin de mejorar el pronóstico y la calidad de vida del paciente.

[Acute lymphoblastic leukemia with hyperleucocytosis: an urgent problem during initial treatment (author's transl)].

The frequency and the severity of disseminated intravascular coagulation (DIC) and of metabolic complications during the induction treatment were studied in 62 cases of acute lymphocytic leukemia with initial white blood cell count over 100 000/cu mm. Transient DIC were noted in 20,5% of cases. Metabolic complications were frequent: hyper-uricemia noted in 62% of cases was not the chief problem. Hyperazotemia was noted in 33% of cases and hyperkaliemia in 26% of cases. Hypocalcemia, noted in 34% of cases, was always associated with hyperphosphoremia. Blood glucose was low in 4 cases and increased in 7 cases out of 39.