Se trata de un caso clínico claro de esclerosis sistémica (Raynaud, afectación esofágica, induración cutánea) que presenta una crisis renal. Quitando los Ac anti-proteinasa 3, que no se relacionan con esclerodermia (respuesta 3 incorrecta), los más probables serán los Ac antiRNA polimerasa III, que aparecen en pacientes más jóvenes y con crisis renales.

Se trata de un caso clínico claro de esclerosis sistémica (Raynaud, afectación esofágica, induración cutánea) que presenta una crisis renal. Quitando los Ac anti-proteinasa 3, que no se relacionan con esclerodermia ([HIDDEN]), los más probables serán los Ac antiRNA polimerasa III, que aparecen en pacientes más jóvenes y con crisis renales.

Una paciente de 45 años con antecedentes de reflujo gastroesofágico presenta desde hace un año episodios de palidez en algunos dedos de las manos con la exposición al frío. Recientemente se le había prescrito prednisona a dosis de 20 mg/día por dolor articular e induración cutánea en manos y brazos. Presenta desde hace 48 horas malestar general y cefalea intensa, por lo que acude a urgencias. En la exploración destaca únicamente una taquicardia rítmica a 100 lpm, no se aprecia focalidad neurológica. La presión arterial es de 200/110 mmHg. En la analítica destaca únicamente una creatinina de 2,5 mg/dl. Indique cuál de los siguientes autoanticuerpos se relaciona mejor con el proceso descrito:

Desgarros del epitelio pigmentario de la retina: factores de riesgo, mecanismo y control terapéutico.

Los desgarros del epitelio pigmentario de la retina (EPR) se asocian en la mayoría de los casos con los desprendimientos vascularizados del EPR debido a una degeneración macular asociada a la edad (DMAE), y normalmente implican una pérdida adversa de la agudeza visual. Estudios recientes indican que ha habido un aumento en la incidencia de desgarros del EPR desde la introducción de fármacos anti-factor de crecimiento del endotelio vascular (anti-VEGF) así como una asociación temporal entre el desgarro y la inyección intravítrea. Dado que el número de pacientes con DMAE y el número de inyecciones anti-VEGF va en aumento, tanto la dificultad de prevenir desgarros del EPR como el tratamiento tras la formación de los desgarros han adquirido una mayor relevancia. De forma paralela, la evolución de la imagenología de la retina ha contribuido de manera significativa a comprender mejor el desarrollo de los desgarros del EPR en los últimos años. Esta revisión resume los conocimientos que se poseen actualmente sobre el desarrollo, los factores pronósticos y las estrategias terapéuticas de los desgarros del EPR antes y después de que estos se formen.

[Not Available].

Introducción:la nutrición parenteral (NP) a largo plazo puede asociarse a complicaciones graves, con un deterioro importante de la calidad de vida de los pacientes con síndrome de intestino corto (SIC). Teduglutida, un análogo del péptido-2 similar al glucagón, pertenece a una nueva familia terapéutica y representa el primer abordaje no sintomático del SIC. Objetivos: revisar los datos preclínicos y clínicos en cuanto a eficacia y seguridad de teduglutida. Resultados: la aprobación de teduglutida se basó en los resultados de un estudio en fase III de 24 semanas, doble ciego, controlado con placebo (STEPS). Pacientes con fallo intestinal por SIC dependientes de NP ≥ 3 veces/semana durante ≥ 12 meses recibieron 0,05 mg/kg de teduglutida (n = 43) o placebo (n = 43) 1 vez/día. En la semana 24 hubo significativamente más respondedores en el grupo de teduglutida que en el de placebo (63 vs.30%; p = 0,002). La reducción absoluta media del volumen de NP frente al valor basal en la semana 24 fue significativamente mayor con teduglutida (4,4 vs.2,3 l/semana; p < 0,001). La necesidad de NP se redujo ≥ 1 día en la semana 24 en el 54% de pacientes tratados con teduglutida vs.23% con placebo. Del total de pacientes que recibieron teduglutida en los ensayos en fase III (n = 134), el 12% consiguió una autonomía completa de la NP. Por lo general, la administración subcutánea de teduglutida se toleró bien. Conclusiones: se ha demostrado que teduglutida recupera la absorción intestinal y reduce significativamente la dependencia de la NP, consiguiendo incluso la independencia en algunos pacientes.

La práctica de tatuajes tienen más de 8000 años de antigüedad, existiendo un incremento continuo en la sociedad occidental en las últimos 3 décadas La introducción de una sustancia exógena en la pielpuede provocar una respuesta inmunológica en su contra, estando descritas reacciones cutáneas por hipersensibilidad a una variedad de pigmentos, las que se limitan al área de un determinado color,atribuyéndose a los materiales inyectados. El color más reportado en la literatura es el rojo, que tradicionalmente se confeccionaban a base dederivados del mercurio (cinabrio). Diversos patrones histológicos de reacción están descritos, siendo el más frecuente el liquenoide. Presentamos una serie de 10 pacientes con reacción de hipersensibilidad a tatuaje rojo, con patrón histológico predominante dereacción granulomatosa y con moderada respuesta a tratamiento. Es importante cuando se está ante un patrón granulomatoso de reacción descartar sarcoidosis sistémica e infecciones por micobacterias.

[Recurrent acute idiopathic pericarditis: rheumatologic therapy, autoantibodies and long term outcome].

To evaluate therapy and rheumatologic aspects of recurrent acute idiopathic pericarditis (RAIP). We studied 46 patients. We used non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) at high dosage. We did not start corticosteroid: if already started, we planned a very slow tapering; 37 patients (80.4%) were treated with colchicine. We also assessed the frequency of ANA, anti-SSA and Rheumatoid factor. With our protocol recurrences dropped from 0.46 to 0.03 attacks/patient/month (p<0.00001) within 12 months and remained at the same level (0.024) till the end of the follow-up (mean 8 years). In the 37 patients treated with colchicine recurrences dropped from 0.5 to 0.03 (p<0.0001) within 12 months, and in 9 patients not given colchicine from 0.27 to 0.045 (p<0.005). When colchicine was used the decrease was significantly higher (0.47 vs 0.23) (p<0.001). In 27 (58.7%) patients ANA were positive at a titre >1/80, in 7 (15.2%) >1/160. Rheumatoid factor was positive in 7 (15.2%) and anti-SSA in 4 (8.7%). During the follow-up 4 (8.7%) new diagnosis of Sjogren and 1 (2.2%) of Rheumatoid Arthritis were made. NSAIDs at high dosage, slow tapering of corticosteroid and colchicine are very effective in RAIP. The improvement is more dramatic in colchicine treated patients, but also other patients can achieve good control of the disease. The finding of ANA, anti-SSA and the new rheumatological diagnoses support the involvement of autoimmunity.

[Síndrome de Fitz-Hugh-Curtis en un paciente varón anciano. Caso y revisión de la literatura].

El síndrome de Fitz-Hugh-Curtis (FHCS) es la inflamación de la cápsula hepática sin afectación del parénquima asociada a una enfermedad pélvica inflamatoria. Hay muy pocos casos descritos en varones. El síntoma característico es el dolor abdominal en el cuadrante superior derecho, que hace que se confunda el cuadro con una enfermedad de la vía biliar. Son características las adherencias fuertes entre el diafragma y el hígado en forma de «cuerda de violín». Presentamos el caso de un varón de 81 años que se somete a una colecistectomía laparoscópica por pancreatitis de repetición. Durante la cirugía se encuentran las características adherencias en «cuerda de violín», que se seccionan. El paciente da positivo para anticuerpos contra Chlamydia trachomatis. Hay nueve casos descritos en la literatura de FHCS en varones. Este síndrome se confunde muchas veces con patología infecciosa biliar, lo que nos obliga a someter al paciente a una cirugía para realizar el diagnóstico cuando se encuentran las características adherencias. Si sospechamos la enfermedad mediante las pruebas complementarias, podemos intentar tratarla con antibióticos. Fitz-Hugh-Curtis syndrome (FHCS) is the inflammation of the hepatic capsule without affecting the parenchyma, which is associated with a pelvic inflammatory disease. There have been very few cases in men. The main symptom is abdominal pain in the right upper quadrant, which can be confused with a bile duct disorder. Strong violin string-like adhesions between the diaphragm and the liver are characteristic. In the study concerned, it is reported the case of an 81 year-old man who undergoes a laparoscopic cholecystectomy for recurrent pancreatitis. During surgery, the typical violin string-like adhesions are found and sectioned. The patient tests positive for Chlamydia trachomatis antibodies. Only nine cases in men have been reported in FHCS literature. This syndrome is frequently confused with infectious biliary tract disease, so the patient should undergo a surgery to diagnose when the characteristic adhesions are found. If the disease is suspected by the additional tests, it can be treated with antibiotics.

[Acute response to calcium inhibitors in secondary arterial hypertension: does renin play a role?].

Calcium channel blocking agents are considered to be particularly effective in reducing blood pressure (BP) in low renin essential hypertension and in primary aldosteronism. The aim of this study was to compare the acute BP response to nicardipine in 2 opposite situations of stimulation of the renin angiotensin system: eight patients (49 +/- 13 years, mean arterial BP (MAP) 123 +/- 8 mmHg) with primary aldosteronism (active renin less than 5 pg/ml, group 1) and nine patients (38 +/- 17 years, MAP: 107 +/- 13 mmHg) with renovascular hypertension and high level of active renin (greater than 25 pg/ml, group 2). They had not taken any antihypertensive treatment since at least one week. After 60 minutes in the supine position (T0) nicardipine was infused at a rate of 7.5 mg/h during 10 minutes (T10), 15 mg/h from the 10th to 20th minute (T20) and 30 mg/h during the last ten minutes (T30). Thus, a total cumulative dose of 8.75 mg was administrated in 30 minutes. BP was recorded by an indirect oscillometric method (Sentrom) every 2 minutes and renin was assayed through an immuno-radiometric procedure (IRMA). There was an important and similar BP fall in the 2 groups (Gr 1: T10-6 p. 100, T20-17 p. 100, T30-25 p. 100; Gr 2: T10-7 p. 100, T20-13 p. 100, T30-18 p. 100) with a very significant dose-effect relation (r = 0.67, p less than 0.001). There was also an important increase in heart rate similar in the 2 groups (+35 p. 100, +25 p. 100, ns).(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)

[Dolor óseo generalizado e hipercalcemia en un lactante mayor como síntoma inicial de linfoma linfoblástico de células B].

Introducción: Los linfomas no Hodgkin son neoplasias heterogéneas derivadas de las células linfohematopoyéticas. Es raro que se presenten antes de los 2 años de edad y la prevalencia es mayor en el sexo masculino. Caso clínico: Paciente de sexo masculino de 1 año y 11 meses que debutó con dolor en miembros inferiores y superiores, claudicación intermitente, deformidad ósea e hipotonía generalizada, por lo que se sospechaba artritis juvenil. Se trató con antiinflamatorios no esteroideos. Al no haber mejoría, ingresó a otro hospital con adenopatías y nodulaciones en la región escrotal y braquial, y hepatomegalia, por lo que se presumió la activación precoz de la pubertad con evidencia de hipercalcemia. Los estudios radiológicos indicaron una posible displasia ósea. Sin embargo, la tomografía por emisión de positrones detectó zonas compatibles con un proceso maligno. Se diagnosticó linfoma de precursores B. La hipercalcemia es una alteración metabólica que, en presencia de cáncer, se considera un síndrome paraneoplásico. Es un dato clínico excepcional que se puede observar en niños con leucemia linfoblástica aguda. Conclusiones: El dolor óseo en la edad pediátrica amerita una exploración física minuciosa para realizar un diagnóstico oportuno del cáncer infantil y mejorar el pronóstico del paciente.

[Antiproteinuric effect of renin-angiotensin system blockade in patients with normal/lower than 115 mmHg systolic blood pressure].

The renoprotective effect of renin-angiotensin system (RAAS) blockade by ACE inhibitors (ACEI) or AT1 receptor antagonists (ARA) in chronic proteinuric nephropathies is well known. Most studies have related this beneficial effect with the antihypertensive and antiproteinuric properties of these drugs, but this aspect has not been extensively analyzed in patients with normal/low values of blood pressure. We studied nineteen patients with different chronic proteinuric nephropathies that started ACEI or ARA because of proteinuria and despite systolic blood pressure (SBP) < or = 115 mmHg. Short and long-term tolerance to treatment as well as evolution of renal function parameters were recorded. At baseline, SBP was 110.2 +/- 2.6 mmHg (105-115) an diastolic blood pressure (DBP) 68.6 +/- 4.3 (60-75). Initial low doses of ACEI or ARA were well tolerated. After 6 months of treatment, proteinuria decreased by 46% of baseline, from 2.1 +/- 1.8 g/day to 1.1 +/- 0.8 g/day, without significant changes in BP or renal function. After a 48 +/- 27 months follow up, proteinuria decreased to 0.7 +/- 0.6 g/day (68% of basal values). Renal function and BP did not show significant changes during follow up. RAAS blockade by ACEI/ARA induces a significant antiproteinuric and renoprotective effect in proteinuric patients with normal/low levels of BP Initial doses of ACEI/ARA were well tolerated.

A single dose of SARS-CoV-2 FINLAY-FR-1A vaccine enhances neutralization response in COVID-19 convalescents, with a very good safety profile: An open-label phase 1 clinical trial.

As a first step towards a vaccine protecting COVID-19 convalescents from reinfection, we evaluated FINLAY-FR-1A vaccine in a clinical trial. Thirty COVID-19 convalescents aged 22-57 years were studied: convalescents of mild COVID-19, asymptomatic convalescents, both with PCR-positive at the moment of diagnosis; and individuals with subclinical infection detected by viral-specific IgG. They received a single intramuscular injection of the FINLAY-FR-1A vaccine (50 µg of the recombinant dimeric receptor binding domain). The primary outcomes were safety and reactogenicity, assessed over 28 days after vaccination. The secondary outcome was vaccine immunogenicity. Humoral response at baseline and following vaccination was evaluated by ELISA and live-virus neutralization test. The effector T cellular response was also assessed. Cuban Public Registry of Clinical Trials, WHO-ICTRP: https://rpcec.sld.cu/en/trials/RPCEC00000349-En. No serious adverse events were reported. Minor adverse events were found, the most common, local pain: 3 (10%) and redness: 2 (6·7%). The vaccine elicited a >21 fold increase in IgG anti-RBD antibodies 28 days after vaccination. The median of inhibitory antibody titres (94·0%) was three times greater than that of the COVID-19 convalescent panel. Virus neutralization titres higher than 1:160 were found in 24 (80%) participants. There was also an increase in RBD-specific T cells producing IFN-γ and TNF-α. A single dose of the FINLAY-FR-1A vaccine against SARS-CoV-2 was an efficient booster of pre-existing natural immunity, with excellent safety profile. Partial funding for this study was received from the Project-2020-20, <iFondo de Ciencia e Innovación</i (FONCI), Ministry of Science, Technology and the Environment, Cuba.   <bRESUMEN</b. Como un primer paso hacia una vacuna que proteja a los convalecientes de COVID-19 de la reinfección, evaluamos la vacuna FINLAY-FR-1A en un ensayo clínico. Se estudiaron treinta convalecientes de COVID-19 de 22 a 57 años: convalecientes de COVID-19 leve y convalecientes asintomáticos, ambos con prueba PCR positiva al momento del diagnóstico; e individuos con infección subclínica detectada por IgG específica viral. Los participantes recibieron una dosis única por vía intramuscular de la vacuna FINLAY-FR-1A (50 µg del dominio de unión al receptor recombinante dimérico del SARS CoV-2). Las variables de medida primarias fueron la seguridad y la reactogenicidad, evaluadas durante 28 días después de la vacunación. La variable secundaria, la inmunogenicidad. La respuesta humoral, al inicio del estudio y después de la vacunación, se evaluó por ELISA y mediante la prueba de neutralización del virus vivo. También se evaluó la respuesta de células T efectoras. Registro Público Cubano de Ensayos Clínicos, WHO-ICTRP: https://rpcec.sld.cu/en/trials/RPCEC00000349-En. No se reportaron eventos adversos graves. Se encontraron eventos adversos leves, los más comunes, dolor local: 3 (10%) y enrojecimiento: 2 (6·7%). La vacuna estimuló un incremento >21 veces de los anticuerpos IgG anti-RBD 28 días después de la vacunación. La mediana de los títulos de anticuerpos inhibidores (94·0%) fue aproximadamente tres veces mayor que la del panel de convalecientes de COVID-19. Se encontraron títulos de neutralización viral superiores a 1:160 en 24 (80%) de los participantes. También hubo un aumento en las células T específicas de RBD que producen IFN-γ y TNF-α. Una sola dosis de la vacuna FINLAY-FR-1A contra el SARS-CoV-2 reforzó eficazmente la inmunidad natural preexistente, con un excelente perfil de seguridad. Se recibió un financiamiento parcial del Proyecto-2020-20, <iFondo de Ciencia e Innovación</i (FONCI), Ministerio de Ciencia, Tecnología y Medio Ambiente, Cuba.

[Effectiveness of glucocorticoids in patients hospitalized for severe SARS-CoV-2 pneumonia].

Several studies have reported the beneficial effect of glucocorticoids in the treatment of cytokine storm that occurs in patients with severe COVID-19. Various glucocorticoids regimens have been proposed. Retrospective observational study that includes patients with severe SARS-CoV-2 pneumonia and compares admission to an Intensive Care Unit (ICU) or death during hospitalization in three groups of patients: no glucocorticoids treatment, use of glucocorticoids doses equivalent to less than 250mg of prednisone daily and use of equivalent doses greater than or equal to 250mg of prednisone daily. Multivariate analysis was performed using logistic regression, using the propensity index as a covariant. Of the 259 patients enrolled in the study, 67 (25.9%) had an unfavorable evolution, dying or requiring ICU admission. Comparative analyzes between different glucocorticoids treatments and the association with ICU admission or death were: glucocorticoids treatment (any dose) versus no glucocorticoids treatment (OR: 0.71 [0.30-1.66]), treatment with glucocorticoids (≥250mg prednisone daily) versus no glucocorticoids treatment (OR: 0.35 [0.11-1.08]) and glucocorticoids treatment (≥250mg prednisone daily) versus patients with glucocorticoids doses <250mg prednisone daily or without glucocorticoids treatment (OR: 0.30 [0.10-0.88]). The results of this study show that patients with severe SARS-CoV-2 pneumonia treated with glucocorticoids pulses with equivalent doses of prednisone greater than or equal to 250mg have a more favorable evolution (less mortality and less admission to ICU).

[Cerebral abscess due to Eikenella corrodens in an immunocompetent pediatric patient].

Introducción: Los abscesos cerebrales son una urgencia neurológica grave con alto riesgo de déficit neurológico permanente. Son patologías raras en la edad pediátrica, con una incidencia anual de 0.5 por 100,000 niños. Se han realizado pocos estudios de abscesos cerebrales de origen odontogénico y la mayoría de los pacientes son adultos con patología dental de base. Eikenella corrodens es un cocobacilo gramnegativo anaerobio facultativo de crecimiento fastidioso, que forma parte de la biota de la cavidad oral, pero es un patógeno frecuente en infecciones de cabeza y cuello, así como en infecciones dentales. Caso clínico: Paciente de sexo masculino de 16 años, previamente sano, que presentó cefalea de 2 meses de evolución acompañada de náuseas y vómitos. Antecedente de extracción del cuarto molar superior derecho 4 meses antes, sin uso de profilaxis antibiótica. La resonancia magnética de cráneo mostró una lesión compatible con absceso cerebral. Se realizó drenaje por punción guiada por estereotaxia, del que se aisló E. corrodens. El paciente completó un tratamiento con ceftriaxona y metronidazol por vía intravenosa durante 4 semanas y ampicilina-sulbactam por vía oral por 2 semanas más. Conclusiones: Los abscesos cerebrales de origen odontogénico causados por E. corrodens en la edad pediátrica son muy raros. Actualmente, el uso de antibióticos profilácticos en procedimientos dentales es controversial, ya que se ha documentado el aumento de la resistencia microbiana por su uso indiscriminado. La optimización de los estudios diagnósticos y el tratamiento multidisciplinario han mejorado el pronóstico de los pacientes con absceso cerebral.

[In Process Citation].

Introducción: el recién nacido prematuro de muy bajo peso (RNMBP) es inmunológicamente inmaduro y además presenta una alteración de las barreras naturales de defensa. Objetivo: evaluar los efectos que pueda tener la administración de calostro orofaríngeo, administrado durante los primeros 15 días posnatales, sobre los niveles de inmunoglobulina A (IgA) sérica en recién nacidos prematuros de muy bajo peso durante el primer mes de vida. Material y métodos: se desarrolló un estudio de intervención no aleatorizado con grupo control, en el que se incluyeron 38 recién nacidos con ≤ 32 + 6 semanas de gestación y/o menores de 1.500 g de peso. Los sujetos recibieron 0,2 ml de calostro de su madre cada 4 h, iniciándose el procedimiento en las primeras 24 h de vida hasta el 15.o día postnatal. Se midieron los niveles de IgA en la sangre al nacimiento, 3. er , 15.o y 30.o días de vida. Se registraron datos perinatales al nacimiento y durante el periodo de seguimiento. Resultados: IgA sérica aumentó de forma estadísticamente significativa en el grupo de intervención (M1 15,84 μg/ml, M2 20,07 μg/ml, M3 23,65 μg/ml, M4 30,34 μg/ml, p 0,001) y en el grupo control (M1 12,48 μg/ml, M2 16,48 μg/ml, p 0,018; M3 19,41 μg/ml, M4 22,48 μg/ml, p 0,001). Al mes de vida, los niveles de IgA sérica fueron significativamente mayores en el grupo de intervención que en el grupo control (p 0,026). Conclusiones: este estudio sugiere que la administración de calostro orofarínge.

Introducción. El citomegalovirus es la causa más frecuente de infección en pacientes con trasplante renal. Existen dos estrategias de similar efectividad para prevenirlo: la profilaxis universal con valganciclovir durante 90 días o el tratamiento anticipado verificando la carga viral semanal y aplicándolo solo si esta es positiva.Objetivo. Determinar cuál de estas dos estrategias sería más costo-efectiva en pacientes de riesgo intermedio en Colombia.Materiales y métodos. Se diseñó un árbol de decisiones bajo la perspectiva del tercer pagador considerando únicamente los costos médicos directos en pesos colombianos (COP) del 2014 durante un periodo de un año en una población de pacientes con riesgo intermedio para citomegalovirus (donante positivo y receptor positivo, o donante negativo y receptor positivo). Las probabilidades de transición se extrajeron de los estudios clínicos y se validaron con expertos mediante el método Delphi.Los costos de los procedimientos se basaron en el manual tarifario ISS 2001, con un incremento del 33 % a partir del índice de precios al consumidor (IPC) en salud de 2014, en tanto que los de los medicamentos se extrajeron de las circulares del Ministerio de Salud y del Sistema de Información de Medicamentos (Sismed).Resultados. La profilaxis universal con valganciclovir resultó ser menos costosa y se asoció con una menor probabilidad de infección. El costo promedio del primer año de tratamiento anticipado sería de COP$ 30'961.290, mientras que el universal sería de COP$ 29'967.834, es decir, un costo 'incremental' de COP$ 993.456.Conclusiones. Para los pacientes de riesgo intermedio con trasplante renal en Colombia, la profilaxis universal es la mejor estrategia por ser menos costosa y reducir el riesgo de infección.

[Refractory Kawasaki disease with coronary aneurysms treated with infliximab].

The classic treatment of Kawasaki disease with immunoglobulin and acetyl salicylic acid obtains a good response in 90% of patients, decreasing the risk of coronary involvement. However, in patients that do not respond to immunoglobulin, it is not clear which therapy should be used: other doses of immunoglobulin, corticosteroids or infliximab. Infliximab is becoming an important second line treatment for Kawasaki refractory to immunoglobulin, although there are few studies and clinical reports with this drug. We present a 5 months-old infant with refractory Kawasaki disease who developed coronary aneurysms despite two immunoglobulin doses and three intravenous pulses-doses of corticosteroids. The infant was finally treated with a single dose of infliximab with good clinical progress.

Dolor torácico y shock secundarios a perforación espontánea de esófago: síndrome de Boerhaave.

La perforación esofágica es la más letal de todas las perforaciones del aparato digestivo. Se presenta el caso de un varón de 65 años que acude a urgencias por un cuadro clínico de dolor torácico, vómitos e hipotensión. Se le realizó tomografía computarizada por sospecha de síndrome aórtico agudo, con hallazgos sugerentes de perforación esofágica. El síndrome de Boerhaave consiste en la rotura longitudinal del esófago sobre una pared macroscópicamente sana. Su tratamiento definitivo se realiza con cirugía durante las primeras 24 horas. El síndrome de Boerhaave debe considerarse como complicación posible en los pacientes con dolor epigástrico y vómitos, ya que es una emergencia quirúrgica con alta morbimortalidad. Esophageal perforation is the most lethal of all perforations of the digestive system. 65-year-old male who goes to the emergency department due to clinical symptoms of chest pain, vomiting and hypotension, who underwent CT scan for suspected acute aortic syndrome, with suggestive findings of esophageal perforation. Boerhaave syndrome consists of the longitudinal rupture of the esophagus on a macroscopically healthy wall. Its definitive treatment is performed with surgery during the first 24 hours. Boerhaave syndrome should be considered as a possible complication in patients with epigastric pain and vomiting, as it is a surgical emergency with high morbidity and mortality.

[Plasmapheresis and high-dose immunoglobulins in the treatment of acute demyelinating polyneuropathy].

The authors report two clinical cases of Guillain-Barré syndrome, treated with contemporaneous use of plasmapheresis and high dose gammaglobulin. An early diagnosis and immediate application of such a therapeutic association, are of paramount importance in order to obtain remission of the neurologic symptomatology within a short time. They report the therapies carried out to avoid complications connected with this syndrome as well as cause which led to quit steroid use in these patients.

Severity of preeclampsia: data from a high specialty hospital in Mexico City.

La severidad de la preeclampsia puede variar según la población en estudio. Identificar la frecuencia y el tipo de datos de severidad de la preeclampsia en pacientes atendidas en una unidad médica de alta especialidad de la Ciudad de México. Estudio observacional, retrospectivo y transversal de una serie de 100 pacientes embarazadas con preeclampsia grave atendidas en un hospital de tercer nivel de la Ciudad de México, del 1 de agosto al 31 de diciembre de 2018. Se registraron los datos de severidad de la preeclampsia descritos por el American College of Obstetricians and Gynecologists en 2013 y 2019. Las variables se ordenaron en cuantitativas y cualitativas. Se utilizó estadística descriptiva con el programa SPSS versión 20. Edad materna de 30.45 ± 6.95 años y edad gestacional de 33.03 ± 4.09 semanas. Datos cuantitativos: presión arterial sistólica ≥ 160 mmHg en el 78%, presión arterial diastólica ≥ 110 mmHg en el 35%, aspartato aminotransferasa > 70 U/l en el 33%, deshidrogenasa láctica > 600 U/l en el 32%, cuenta plaquetaria < 100,000 plaquetas/ml en el 30% y creatinina sérica > 1.1 mg/dl en el 8%. Datos cualitativos: cefalea en el 61%, dolor epigástrico en el 37%, hiperreflexia en el 33%, dolor en el hipocondrio derecho en el 8%, acúfenos en el 7%, fosfenos en el 7%, eclampsia en el 3%, visión borrosa en el 2%, hematoma hepático no roto en el 1% y amaurosis en 1%. No hubo ninguna muerte materna. Los datos de severidad más frecuentes -fueron cuantitativos (presión arterial sistólica y diastólica), relacionados con síntomas y signos neurológicos de vasoespasmo (cefalea, hiperreflexia) y con síntomas de origen hepático (dolor epigástrico, dolor en hipocondrio derecho). The severity of preeclampsia may vary according to the features of the population being studied. Identify the frequency and type of data related to severity of pre-eclampsia in patients treated in a highly specialized medical unit in Mexico City. Observational, retrospective and cross-sectional study, which included a series of 100 pregnant patients with severe pre-eclampsia, attended at a third level care center in Mexico City, from August 1 to December 31, 2018. Data collected on severity of preeclampsia corresponds to that described by the American College of Gynecology and Obstetrics in 2013 and 2019. Variables were ordered into quantitative and qualitative. Descriptive statistics were used with the SPSS version 20 program. Maternal age 30.45 ± 6.95 years and gestational age 33.03 ± 4.09 weeks. Quantitative data: systolic blood pressure ≥ 160 mm Hg was found in 78%, diastolic blood pressure ≥ 110 mmHg 35%, aspartate aminotransferase > 70 U/L 33%, lactic dehydrogenase > 600 U/L 32%, platelet count < 100,000 platelets/mL 30% and serum creatinine > 1.1 mg/dl 8%. Qualitative data: headache 61%, epigastric pain 37%, hyperreflexia 33%, pain in the right hypochondrium 8%, tinnitus 7%, phosphenes 7%, eclampsia 3%, blurred vision 2%, unbroken liver hematoma 1%, and amaurosis 1 %. No cases of maternal death occurred. Most frequent severity data were quantitative values (systolic and diastolic blood pressure) related to symptoms and neurological signs of vasospasm (headache, hyperreflexia), and to symptoms of hepatic origin (epigastric pain, pain in the right hypochondrium).

[Is the response to anti-TNFalpha treatment influenced by the presence of IgM rheumatoid factor, in Rheumatoid Arthritis patients?].

To verify if the response to TNFalpha inhibitors is influenced by the presence of IgM rheumatoid factor (RF), in patients with RA. In this study, the patients with the diagnosis of RA treated with TNFa inhibitors followed in our hospital were recruited. A protocol was applied including demographic, clinical and laboratory data, in order to calculate DAS 28. The presence/absence of IgM RF and associated therapies were record. Fifty-seven patients, 52 female, with a mean duration of anti-TNFa treatment of 30,9+/-15,9 months were studied. Twenty-four patients were being treated with infliximab, 17 with adalimumab and 16 with etanercept. Forty-one patients had IgM RF detectable in serum (RF positive group). In the RF positive group, the variation of DAS 28 was -1,75 +/- 1,53 vs -1,04 +/- 1,76 in the RF negative group (p=0,135). The mean duration of anti-TNFalpha treatment was similar in both groups (31,9+/-15,9 vs 29,5+/-16,16 months). Patients who were treated with methotrexate presented a higher variation of DAS 28 (-1,87 +/- 1,70 vs -0,80 +/- 1,09; p=0,041) and this variation was dose dependent (p=0,056). Despite needing a replication in a larger cohort, our results suggest that the presence of IgM RF in the serum did not interfere with the response to treatment with TNFalpha inhibitors.

[Rett syndrome: report of a new pathogenic variant and review of the literature regarding two clinical cases.]

El síndrome de Rett es un trastorno del neurodesarrollo con una frecuencia estimada de 1/10,000 recién nacidos vivos, el cual se presenta con un modelo de herencia ligado al cromosoma X. Las variantes patogénicas en el gen MECP2, el cual codifica para una proteína que participa en el desarrollo y la diferenciación del sistema nervioso central, causan este síndrome. El objetivo de este trabajo fue describir dos casos de síndrome de Rett, uno de ellos con una nueva variante del gen MECP2. El primer caso se trata de una paciente de 5 años con microcefalia y regresión del neurodesarrollo desde los 3 años. Clínicamente se diagnosticó de síndrome de Rett en estadio III. Se realizó la secuenciación del gen MECP2 y se identificó una variante probablemente patogénica en estado heterocigoto, c.606delC (p.Thr203Argfs*7), que no ha sido reportada previamente. El segundo caso es una paciente de 17 años, referida por discapacidad intelectual grave, que se encontró clínicamente en estadio IV. Se realizó la secuenciación de MECP2 y se identificó una variante patogénica [c.880C>T(p.Arg294*)] ya descrita previamente. El diagnóstico clínico de síndrome de Rett se llevó a cabo con criterios establecidos. La confirmación diagnóstica fue mediante la secuenciación de MECP2. Para el correcto abordaje de los trastornos del neurodesarrollo es primordial conocer el fenotipo de síndrome de Rett, así como optar por el análisis molecular para la confirmación del diagnóstico. Los pacientes con síndrome de Rett requieren un seguimiento interdisciplinario para disminuir el impacto de las complicaciones. Rett syndrome is an X-linked neurodevelopmental disorder with an estimated frequency of 1/10,000 live births caused by hetereozygous pathogenic variants in the MECP2 gene, whose protein participates in the development and differentiation of the central nervous system. This study aimed to describe two cases with Rett syndrome diagnosis, one of them with a new variant of the MECP2 gene. We first describe the case of a 5-year-old female with microcephaly and neurodevelopmental regression starting at 3 years old, clinically corresponding to stage III Rett syndrome. Sequencing of the MECP2 gene identified a heterozygous likely pathogenic variant [c.606delC (p.Thr203Argfs*7)] not reported previously. The second case is a 17-year-old female, referred due to severe intellectual disability, clinically found on stage IV. MECP2 sequencing was performed identifying a pathogenic variant previously described [c.880C> T (p.Arg294 *)]. Rett syndrome clinical diagnosis was carried out based on established criteria. MECP2 sequencing confirmed the diagnosis. For neurodevelopmental disorders approach, it is essential to know the phenotype of Rett syndrome and select the molecular tool for the diagnosis. Patients with Rett syndrome require interdisciplinary follow-up for reducing the impact of complications.

José Tomás de Sousa Martins

Publications "O Pneumogástrico, os Antinomiais, a Pneumonia – Memória apresentada à Academia Real das Ciências de Lisboa", Tipografia da Academia Real das Ciências de Lisboa, Lisboa, 1867. A Patogenia Vista à Luz dos Actos Reflexos, Tese de Concurso, Tipografia Universal, Lisboa, 1868. Patogenia e Célula, 1868. "Relatório dos Trabalhos da Conferência Sanitária Internacional reunida em Viena em 1874, apresentado pelo delegado português a essa conferência J. T. Sousa Martins", Imprensa Nacional, Lisboa, 1874. "Relatório dos Trabalhos da Conferência Sanitária Internacional, reunida em Viena, em 1874", Imprensa Nacional, Lisboa, 1874. A Medicina Legal no Processo Joana Pereira, Resposta a uma consulta, Imprensa da Universidade, Coimbra,1878. "A Febre Amarela Importada pela Barca 'Imogene'", Tipografia Portuguesa, Lisboa, 1879.

[Not Available].

Introducción: la desnutrición intrahospitalaria se ha descrito hace más de 70 años como un problema frecuente. En México se reportan cifras de entre el 20% al 50%; sin embargo no se ha estudiado su prevalencia ni su asociación con la morbilidad y mortalidad hospitalaria.Objetivos: evaluar el estado nutricional y su relación con la morbimortalidad hospitalaria en pacientes mexicanos.Métodos: cohorte prospectiva de pacientes que ingresaron en un hospital de referencia para una estancia hospitalaria mayor de 5 días. Se capturó peso, talla, índice de masa corporal (IMC), estado nutricional de acuerdo con la valoración global subjetiva (VGS) a su ingreso y egreso hospitalario, así como diagnóstico médico, complicaciones y mortalidad. Los datos fueron analizados mediante la prueba T de Student, prueba Chi-cuadrado y prueba Exacta de Fisher.Resultados: se incluyeron 610 pacientes en total, con un promedio de edad de 50,8 ± 17,32 años, 267 mujeres (43,8%) y 343 hombres (56,2%). Del total, 154 fueron catalogados con sospecha de desnutrición o desnutrición (pacientes expuestos, 25,2%) y 456 bien nutridos (pacientes no expuestos, 74,8%), con una relación de 1 a 3. La morbilidad total de la cohorte tuvo un RR = 2,70, IC 95 % (2,06-3,55) y la mortalidad con un RR = 2,64, IC 95% (1,74-4,0), siendo ambas estadísticamente significativas (p = 0,001).Conclusiones: el diagnóstico de desnutrición al ingreso hospitalario constituye un factor de riesgo para el desarrollo de complicaciones y mortalidad. Este padecimiento al ingreso en comparación con el paciente que no presenta desnutrición incrementó el riesgo de mortalidad hasta en 2.64 veces.

[Clinical evolution and levels of anti-S SARS-CoV-2 IgG in rheumatic disease and COVID-19].

Controversies still exist regarding the humoral response to the virus SARS-CoV-2 in convalescent patients and seroconversion in patients with autoimmune diseases. There are few reports on the clinical and evolution of COVID-19 in the latter group. The objective was to examine the clinical and evolutionary characteristics associated with COVID-19 and the percentage of seroconversion in people with rheumatic diseases. Fifty-three patients were included, mainly with rheumatoid arthritis and lupus. The majority were female and average age 48 ± 14 years. Symptoms: fever (56%), anosmia (35.8%), dyspnea (34%), headache (30.2%) and cough (30.2%). Duration of infection 12 ± 7 days. Almost half of the patients were hospitalized (23, 43.4%), 5 in critical care units (9.4%) and 3 died (5.6%). The prevalence of steroid use was 56.6% (30), with an average dose of 8 mg/d, and 17 (32%) used immunosuppressive biopharmaceuticals. There was a correlation between age and the need for hospitalization with a risk of 9.4% per year. There were no differences with other variables. The presence in serum of IgG immunoglobulin against SARS-CoV-2 protein S was determined in 23/53 patients (43.4%), with detectable levels in 15 (62.2%), and in the 23 without autoimmune connective tissue diseases who suffered from COVID-19, 12 had detectable antibodies. Death in this group of rheumatic diseases was low, similar to the general population. More than half had specific antibodies against the virus regardless of the medication used.

DISYUNTIVAS EN LAS CONCEPCIONES SOBRE AUTONOMÍA Y BENEFICENCIA QUE AFECTAN LA TERAPÉUTICA DEL INTENTO SUICIDA.

El objetivo del trabajo es conocer las disyuntivas entre los principios de beneficencia y autonomía, que se presentan en la relación médico-paciente, durante la terapéutica del intento de suicidio.La investigación se realizó en dos hospitales psiquiátricos de la Ciudad de México. La muestra incluyó a tres sujetos con intento de suicidio, mayores de 18 años, que eran atendidos en consulta externa a causa de una lesión autoinfligida en el último año, y a tres psiquiatras que trataban a estos pacientes. La información se obtuvo previo consentimiento informado en entrevistas individuales. Se llevó a cabo un análisis de discurso argumentado para encontrar los significados que los participantes otorgaron a los principios bioéticos y las posibles disyuntivas entre éstos.Las discordancias entre la beneficencia y la autonomía estuvieron relacionadas con el beneficio del tratamiento, el respeto por los valores y las creencias de los pacientes, entre otros. Este trabajo presenta consideraciones éticas relevantes en el escenario clínico, al ofrecer al psiquiatra un análisis bioético que le permita actuar de acuerdo con la beneficencia y respetando la autonomía del paciente frente a casos de intento de suicidio y, de esta forma procurar una mejor atención para ellos.

[Effect of intraperitoneal furosemide administration on levels of +proteins+ in plasma and signs of their ability to be dialyzed during intermittent peritoneal dialysis].

The study aimed at evaluating an effect of intraperitoneal furosemide on plasma proteins such as albumins, globulins, IgG and IgA and their loss during dialysis. An experiment involved 18 patients with critical renal failure treated with intermittent peritoneal dialyses. Furosemide was administered intraperitoneally with dialysing fluid (40 mg/1) in a total dose of 240 mg. Each patient underwent 2 dialyses of 14 exchanges each. The first dialysis without furosemide served as a control of plasma protein loss during conventional dialysis with a fluid of 369 mOsm/kg at flow rate 2.4 l/hour. Furosemide was given during the second dialysis during three consecutive exchanges. An effect of furosemide on plasma proteins was compared with the results obtained before and after its administration. It was found that furosemide did not change plasma proteins levels and does not increase their loss during exchanges of dialysing fluid containing this drug; during dialysing fluid exchanges without furosemide some indices of IgG and IgA dialysis are significantly decreased due to an increase in ultrafiltration following furosemide cessation. It is important for the increase in intermittent peritoneal dialyses efficiency with the aid of furosemide that its short-term administration does not increase proteins loss during dialysis, if their molecular weight is not exceeding 69,000.

[Experiencia latinoamericana en crioablación de fibrilación auricular paroxística y persistente con criobalón de segunda generación. Resultados en agudo y a 12 meses].

Introducción: La ablación por catéteres es una técnica habitual para tratar la fibrilación auricular (FA). Son escasos los datos prospectivos y multicéntricos con resultados a mediano plazo de la crioablación de venas pulmonares en América Latina. Objetivo: Evaluar la seguridad y la eficacia de la ablación por criobalón de segunda generación en pacientes con FA paroxística o persistente en América Latina. Método: Se evaluaron las características del procedimiento y los resultados en agudo y a 12 meses Se incluyeron pacientes con FA mayores de 18 años a quienes se realizara desconexión de venas pulmonares con criobalón de segunda generación. Se definió como fallo al tratamiento cualquier episodio de FA, aleteo auricular o taquicardia auricular de más de 30 segundos fuera del periodo de cegamiento de 90 días. Resultados: Se incluyeron 218 pacientes (57 ± 11 años, 66.5% hombres, CHA2DS2-VASc 1.2 ± 1.1). Presentaron FA paroxística el 83.9%, FA persistente el 12.8% y FA persistente de larga duración el 2.3%. Quince pacientes presentaban antecedentes de aleteo auricular. Habían fracasado a una droga antiarrítmica el 89.4%. El éxito en agudo se obtuvo en 211 pacientes (96.8%). El tiempo promedio del procedimiento fue de 73.2 ± 26.7 minutos, el tiempo de fluoroscopia fue de 21.4 ± 23.9 minutos y el tiempo total de ocupación del laboratorio fue de 114.6 ± 41.3 minutos. Durante los 12 meses de seguimiento, el tiempo libre de recurrencia de FA fue del 88.6% en FA paroxística y del 73.1% en FA persistente. Veintiún pacientes (9.6%) presentaron eventos adversos relacionados con el procedimiento. Conclusiones: Estos resultados indican que la desconexión de venas pulmonares con criobalón es un tratamiento seguro y efectivo para la FA en América Latina.

[Beneficial effect of a loading dose of 600 mg of clopidogrel on platelet parameters in patients admitted for acute coronary syndrome].

Despite the beneficial effect of an aspirin-clopidogrel combination in acute coronary syndrome, the incidence of ischaemic recurrences remains significant and very probably implicates a variability in the response to anti-platelet agents. We sought to demonstrate the evidence for a beneficial effect, in terms of anti-platelet effect, of a higher loading dose of 600 mg of clopidogrel compared to the usual 300 mg in patients admitted to our centre with acute coronary syndrome. Platelet reactivity was evaluated with the ADP 10_mol test and the degree of platelet activation by the expression of P-selectin. 178 consecutive patients admitted for acute coronary syndrome received 250 mg of intravenous aspirin together with either a loading dose of 300 mg of clopidogrel (n = 104) or 600 mg (n = 74) administered 12 to 24 hours prior to coronary angiography. The patients who received 600 mg of clopidogrel had an average aggregation intensity to ADP and a rate of platelet high reactivity post treatment that was significantly lower [48+20 vs 58+18, p = 0.0011 and 11 patients (15%) vs 26 patients (25%), p = 0.0003 respectively]. The degree of platelet activation evaluated with P-selectin was significantly lower in patients receiving 600mg [0.33 + 0.17 vs 0.50+0.29, p < 0.001]. Our study provides evidence for a beneficial effect of a loading dose of 600mg of clopidogrel compared to the usual 300 mg in terms of platelet reactivity and platelet activation post treatment.

Pedro Rodríguez, Count of Campomanes

1756 - Antigüedad Marítima de la República de Cartago, con el Periplo de su General Hannon, translated from the Greek and illustrated by D. Pedro Rodríguez Campománes, Abogado de los Consejos, Asesor General de los Correos y Postas de España etc.. Madrid: Imprenta de Antonio Pérez de Soto. 1757 - Memorial del Principado de Asturias, sobre los agravios de las operaciones hechas por los Comisionados para regular la quota correspondiente á la Única Contribución. 1761 - Itinerario de las Carreras de Posta dentro y fuera del Reyno, que contiene también las Leyes y Privilegios con que se gobiernan en España las Postas, desde su establecimiento. Y una noticia de las especies corrientes de Moneda extrangera, reducidas á la de España, con los precios á que se pagan las Postas en los varios Países. Madrid: Imprenta de Antonio Perez de Soto. 1762 - Noticia geográfica del Reyno y caminos de Portugal Madrid: Joaquín Ibarra.

Úlcera marginal perforada tras bypass gástrico. ¿Cuál es el manejo ideal? A propósito de un caso.

En la última década, las úlceras marginales en pacientes tras un bypass gástrico se han convertido en un problema mucho más frecuente, y hoy en día aún no está clara su etiología. Se han descrito numerosos factores de riesgo, tales como un alto consumo de tabaco o de antiinflamatorios no esteroideos (AINE), entre otros. Presentamos el caso de una paciente con úlcera gástrica perforada en el remanente gástrico, con antecedente de bypass gástrico hace 4 años, tabaquismo y uso de AINE, por lo que se lleva a manejo laparoscópico con parche de Graham, adecuada evolución clínica y resolución de la sintomatología. In the last decade, marginal ulcers in post-gastric bypass patients have become a much more frequent problem. Multiple risk factors have been described, such as high consumption of tobacco or high consumption of nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), among others. We present a case report of a patient with perforated gastric ulcer in the gastric pouch, with a history of gastric bypass 4 years ago associated with smoking and NSAIDs, so it is taken to laparoscopic management with Graham’s patch management, adequate clinical evolution and resolution of symptoms.

[Treatment of Guillain-Barré syndrome by plasma exchange: proposal of a therapeutic strategy].

Although the favorable effect of plasma exchange (PE) has been demonstrated in Guillain-Barré syndrome, the optimal number of PE and management at different degrees of gravity remain to be ascertained. A new controlled multicentric trial is therefore being conducted since 1986. Mid-term results show that 2 PE give better results than 0 in patients who are still able to walk. Inversely, 6 PE do not give better results when ventilatory assistance was initially required. It is therefore logical to propose 2PE as early as possible. Two supplementary PE can be used in case of disease progression. Use of high dose immunoglobulins is not justified except when PE is contraindicated.

A case report of fat embolism syndrome: Treatment and neurological and cognitive rehabilitation

Se reporta el proceso de recuperación y rehabilitación neurológica y cognitiva de una mujer joven que desarrolló un síndrome de embolia grasa con repercusiones neurológicas, después de sufrir un politraumatismo. La paciente era una mujer de 21 años de edad con fractura cerrada de húmero y fémur izquierdos, que presentó un síndrome de embolia grasa, neumotórax izquierdo e hipertensión pulmonar, en las primeras 24 horas después de un accidente. Estuvo hospitalizada un mes y quedó con varios déficits neurológicos centrales, como infartos 'lacunares' y necrosis cortical laminar occipital, así como limitaciones en la bipedestación, la marcha, la visión y las funciones cognitivas. A partir del primer mes después del alta hospitalaria, se comenzó un proceso integral de rehabilitación neurológica y cognitiva en casa, y posteriormente, en una unidad médica de rehabilitación. Durante los primeros dos años después del accidente, la paciente recibió estimulación sensorial, sensoperceptiva y motora, así como rehabilitación motora y visual intensiva. Una vez se recuperó físicamente, se inició un proceso de rehabilitación neuropsicológica. Seis años después del accidente, la paciente terminó sus estudios universitarios y hoy está laboralmente activa. El proceso de rehabilitación neurológica es complejo, individual y difícil, aunque no imposible, y no se puede estandarizar un patrón de recuperación para todos los pacientes. Si bien existe la recuperación espontánea, la cual se da en los primeros seis meses, el caso aquí reportado demuestra que, en la fase crónica, la recuperación se puede lograr, pero requiere de evaluaciones y técnicas coordinadas de rehabilitación neurológica.

Chronic polyarthritis as the first manifestation of childhood systemic polyarteritis nodosa.

Arthritis has been reported as an acute pattern, generally evanescent with oligoarthritis, mostly affecting knees and ankles in childhood systemic polyarteritis nodosa. However, chronic polyarthritis with morning stiffness mimicking juvenile idiopathic arthritis has not been reported. We describe the case of a 4-year old girl who had additive and chronic polyarthritis with edema, tenderness, pain on motion and morning stiffness for 2 months. After 45 days, she also presented painful subcutaneous nodules and erythematous-violaceous lesions in the extensor region of upper and lower limbs. She was admitted to university hospital due to high fever, malaise, myalgia, anorexia, loss of weight (1kg), painful skin lesions and severe functional disability. She was bedridden by chronic polyarthritis with limitation on motion. Systolic and diastolic blood pressures were greater than 95th percentile for height. Urine protein/creatinine ratio was 0.39g/day, and immunological tests were negative. Anti-streptolysin O was 1,687UI/mL. Skin biopsy revealed necrotizing vasculitis in medium- and small-sized vessels compatible with polyarteritis nodosa. Therefore, we had the diagnosis of systemic polyarteritis nodosa. Prednisone 2mg/kg/day was administered with complete resolution of skin lesions and arthritis, and improvement of proteinuria (0.26g/day) after 15 days. The diagnosis of childhood systemic polyarteritis nodosa should be considered for patients with chronic polyarthritis associated to cutaneous vasculitis triggered by streptococcal infection. RESUMO Na poliarterite nodosa sistêmica pediátrica, a artrite caracteriza-se pelo padrão agudo, geralmente evanescente, com oligoartrite, e afeta principalmente joelhos e tornozelos. No entanto, a poliartrite crônica com rigidez matinal e simulando artrite idiopática juvenil ainda não foi relatada. Descrevemos o caso de uma menina de 4 anos que apresentou poliartrite crônica aditiva com edema, dor à palpação e movimento, e rigidez matinal por 2 meses. Após 45 dias, também apresentou nódulos subcutâneos dolorosos e lesões eritêmato-violáceas na região extensora dos membros superiores e inferiores. Foi internada no hospital universitário por conta de febre alta, mal-estar, mialgia, anorexia, perda de peso (1kg), lesões de pele muito dolorosas e incapacidade funcional grave. Estava restrita ao leito devido à poliartrite crônica com limitação do movimento. Pressões sistólica e diastólica foram maiores que percentil 95 para altura. Relação proteína/creatinina urinária estava 0,39g/dia, e os testes imunológicos foram negativos. Antiestreptolisina O era 1.687UI/mL. A biópsia de pele revelou vasculite necrosante de vasos de pequeno e médio calibre, compatível com poliarterite nodosa. Portanto, foi realizado o diagnóstico de poliarterite nodosa sistêmica. Foi administrada prednisona 2mg/kg/dia com resolução completa das lesões de pele e da artrite, além de melhora da proteinúria (0,26g/dia) após 15 dias. O diagnóstico de poliarterite nodosa sistêmica pediátrica deve ser considerado em pacientes com poliartrite crônica associado a lesões cutâneas vasculíticas, sendo a infecção estreptocócica um importante fator desencadeante.