10 инхибиране на нормалния катаболизъм на тирозина при пациенти с HT- 1, нитисинонът предотвратява натрупването на токсичните междинни продукти малеилацетоацетат и фумарилацетоацетат.
Η nitisinone αναστέλλει το φυσιολογικό καταβολισμό της τυροσίνης σε ασθενείς με HT- 1 και συνεπώς εμποδίζει τη συσσώρευση των τοξικών ενδιάμεσων ουσιών του ακετοξικού μηλεϊνυλίου και του ακετοξικού φουμαρυλίου.