大部分生物中(包含部分细菌)。α-酮酸系统的反应由缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸的转氨化以及去羧化开始，经过这两种反应合成3-甲基丁醯辅酶A和2-甲基丁醯辅酶A。由缬氨酸反应得到的2-甲基丁醯辅酶A可以作为引子进行延长，合成具有偶数碳数的iso-series脂肪酸。由亮氨酸反应得到的3-甲基丁醯辅酶A则可以作为引子进行延长，合成具有奇数碳数的iso-series脂肪酸。最后，由异亮氨酸反应得到的2-甲基丁醯辅酶A则可以作为引子进行延长，合成具有奇数碳数的anteiso-series脂肪酸。若是借由酵素BCKA