闭塞性纤维化的疾病。胆道原先可将胆汁输入肠道中，但被阻塞后则可能导致肝硬化、肝衰竭，甚至可能诱发胆管癌及肝细胞癌。目前此疾病的成因尚未明朗，有人认为可能是自体免疫，或是肠道菌相。目前发现近75% PSC的患者也患有炎症性肠病（IBD），其中最常见的为溃疡性结肠炎。是目前效果最好的治疗，不过未必所有患者都需要进行肝脏移植。
症状及征象.大多PSC患者都没有明显症状，但也有许多患者有体力衰退的情形。其他症状包含：