细胞色素氧化酶.细胞色素氧化酶是细胞色素（Cytochrome）位于粒线体的上，主要负责功能是在电子传递链的最后步骤，将电子传递给氧而生成水。整个电子传递链过程会使粒线体基质的氢离子累积，推动ATP帮浦（ATP pump），产生ATP。每个酵素分子中有三个铜原子，其中两个铜在一个上负责电子转移；另一个铜则位于另一个次体，负责将氧气还原成水。
普恩蛋白.普恩蛋白上有一段高度保守性胺基酸序列，对二价铜离子具有高度选择性。正常的普恩蛋白是一种抗氧化剂，与铜结合时，