。先天型肝醣储积症是因为出生前代谢系统出现问题（例如有缺陷的酵素）；在家畜之中，后天型肝醣储积症是因为有毒的生物硷栗精胺所造成的。整体而言，在不列颠哥伦比亚的调查显示，肝醣储积症发生率约为每10万名婴儿中会有2.3位，即每43000个婴儿中有1位；在美国的调查显示约20000至25000名婴儿中会有一人患有肝醣储积症；而在荷兰的发生率约为40000为婴儿中有1位。
类型.目前肝醣储积症可分为11大类(有一部份是过去被认为不同但现在已经重新分类)，肝醣合成缺乏症虽然不会造成额外的