缩侧索硬化症患者的血清和脑嵴液中的谷氨酸含量更高。利鲁唑是目前唯一的经FDA批准用于治疗肌萎缩侧索硬化症及目标谷氨酸运载体的药物。它对患者生存只有少量的的影响，然而研究表明过量的谷氨酸并不是导致疾病的唯一原因。某些研究表明在少数ALS病例中，尤其是运动员，其患病与富含支链氨基酸的饮食，常见导致细胞过度兴奋的膳食补充剂之间存在联系。所提出的潜在机制是细胞过度兴奋导致了细胞对钙的吸收增加，进而导致了对钙缓冲能力极差的神经细胞死亡。一些证据支持超氧化物歧化酶1（SOD1）蛋白在错误折叠传播上类似于朊病毒。