基丙二酸单酰辅酶A转换为琥珀酰辅酶A的酶，同时需要维生素B的帮助。
功能.甲基丙二酰辅酶A变位酶主要分布在线粒体中，催化甲基丙二酰辅酶A异构为琥珀酰辅酶A从而进入三羧酸循环。而甲基丙二酰辅酶A来源于丙酰辅酶A，后者是异亮氨酸、缬氨酸、苏氨酸、甲硫氨酸、胸腺嘧啶、胆固醇以及奇数链脂肪酸分解代谢的共同中间体。
人类基因组.人类基因组中编码该酶的基因缩写为MUT。