一型并引起低血酮和低血糖。此症状会使得生酮作用失调，产生大量的酮体，然而这对因纽特人而言是有益的，因为他们可以将肝脏细胞中的脂肪酸转换至棕色脂肪以产热。因此，基因突变借由在棕色脂肪中燃烧脂肪酸，可以帮助因纽特人保持体温。除了引起低血酮，此失调也造成肝性脑病(有较大的肝脏)和高婴儿死亡率。因纽特人被发现有较大的肝脏和糖异生的能力提升与移除蛋白质代谢副产物的氨有关。人志学上纪录因纽特人有多餐的习惯，这可能是高CPT1A突变造成的，因为长时间未进食对于这群有基因突变的人是危险的，尤其是做完激烈运动后。因此