细胞最早的起源，是因为原核细胞（细菌等）被吸收到另外一个细胞中，而没有被消化。而这两个细胞之后产生了共生关系，使最早的细胞器诞生，此胞器后来成为现今的粒线体，其基因组也在演化过程中转变成粒线体DNA。
粒线体遗传.对动物而言，受精卵中的mtDNA主要遗传自母亲；而对植物来说略有变异，但仍然以母系遗传为主；真菌则源自双亲。
雌性遗传.正常状况下，粒线体只会遗传自母亲，以哺乳类而言，一般在受精之后，卵子细胞就会将精子中的粒线体摧毁。1999年发表的研究中显示，