酸循环两种代谢路径，同时也与肾细胞癌有密切关联：在此段基因上的突变经常造成伴随着子宫和皮肤肌瘤的肾脏病。
命名.延胡索酸酶属于裂合酶家族中的脱水酶，可以切除化合物中的C-O键结。因为是可以将苹果酸((S)-malate)裂解为延胡索酸(fumarate)的裂解酶，其系统命名为：(S)-malate hydro-lyase (fumarate-forming)
作用机制.图二描绘了延胡索酸酶的反应机制：两个酸-硷基催化质子的转移，分别以两个基团的离子化状态定