该病由朊毒体引起， 传播途径主要是经消化道传播（如进食受疯牛症感染的牛肉）， 同时患者应具有相应的基因易感性， 使用受污染的血液制品或受污染的外科手术设备也有可能感染此病。 该病主要通过大脑活体检查来诊断，但临床上一般根据其他多个指标来诊断。 该病与克雅氏病都是由于朊病毒引起，但两者在临床表现和多种生理生化指标上有明显差异。该病尚无有效治疗手段，临床上主要采用支持治疗。截至2012年，英国总共发生了约170宗病例，其他地区总共发生了50宗病例。 数据显示，2000年之后该病病例明显减少。 该病的平均发