缩合为β-羟-β-甲基戊二酸单醯辅酶A，即HMG-CoA，同时产生一分子CoA。（类比胆固醇合成中的反应和合成场所）然后，HMG-CoA在HMG-CoA裂合酶催化下，分解产生乙醯辅酶A，并得到第一种酮体——乙醯乙酸。接下来，乙醯乙酸可以自发脱羧转变为丙酮，也可以在脱氢酶的催化下被还原为-β-羟丁酸。
作用.酮体在产生以后可以离开肝细胞进入血液，经由血液循环到达肝外组织，其中β-羟丁酸和乙酰乙酸可重新转变为乙醯辅酶A进入三羧酸循环。此过程仅在肝外细胞发生（因为肝细胞内缺乏 Co