特征就是稳定期过后，出现渐进的肌肉萎缩症（肌肉质量下降），四肢无力，感觉疼痛和疲劳，进行日常活动的能力下降；衰减的上肢功能和肺的功能。最明显的症状是疲劳，即使是轻微的体力活动通常会产生疲劳，也可以加剧其它症状；唿吸或吞咽困难，睡眠相关唿吸障碍，如睡眠唿吸暂停的问题和耐寒能力下降等显着症状。随着病情发展，四肢逐渐出现各种畸形。早期的畸形可以纠正，后遗症后期瘫痪肌肉不再恢复，肌纤维逐渐萎缩变小，甚至消失。因肌肉萎缩，肌力不平衡和身体的负重，产生组织挛缩，骨关节畸形。常见的畸形有关节挛缩，骨关节变形，，足