由的结构异常造成，或主动脉瓣的上游或下游解剖结构的异常造成。一般来说，其病情会随时间愈发加重。一开始，患者可能会发现其运动能力减退。后随病情进一步发展，可能出现心脏衰竭、昏厥、心绞痛等临床症状与体征。昏厥常发生于患者站立或运动时，心脏衰竭的临床体征包括唿吸困难（特别是在平卧、夜晚或运动时），以及外週性水肿。主动脉瓣膜变厚但瓣膜口未变狭窄则称为主动脉瓣硬化。致病原因包含先天性和风湿热。双叶性动脉瓣的盛行率约为1-2%，而风湿热则大多影响开发中国家的人民。先天正常的瓣膜也可能因后天性因素硬化。风险因子与冠状动