特征是全身性的、微量免疫(Pauci-immune/寡免疫)、坏死性、小血管炎而无坏死性肉芽肿(Granuloma)炎症的临床或病理证据。
病情.临床特征包括全身症状，如发热、厌食、消瘦、乏力，和肾功能衰竭。多数患者可有血尿和蛋白尿。急进性肾小球肾炎很快可能会出现。因为许多不同的器官系统可能参与其中，在MPA可能有广泛范围的症状。紫癜和青斑可以存在。
诊断.患者的神经病变，由"肌电图"(EMG)可显示出一种"感觉运动性周围神经病"(sensorimot