一个伴侣没有得珀茨－杰格斯综合征的PJS患者有50%的概率将疾病遗传给自己的孩子。
临床表现和自然史.珀茨－杰格斯综合征最具特征的临床表现是：珀茨－杰格斯综合征的自然史：婴儿期可出现色素沉着，而在6-18岁之间可首次发生肠套叠。随着患者年龄的增长，发生恶性肿瘤的可能性逐渐增加。出现恶性肿瘤最常见部位依次为胃肠，胃食道，小肠，结直肠和胰腺，在30岁，40岁，50岁和60岁发生这些癌肿的风险分别为1%，9%，15%和33%。女性患者乳腺癌的风险增加，40岁，60岁发生乳癌的风险分