它佔所有克雅二氏病患的百分之85至90，可能是美国用牛的血液和内脏餵猪造成带有非典型狂牛症病原体的死猪（）被人类食用而使得人类产生此种疾病；变异型克雅二氏病则是可传染的，过去病例只在猎头族发生。近年的变异型克雅二氏症可能透过食用或接触患病动物，例如患有疯牛症的病牛或其他动物而感染。在美国纽约有患者吃过松鼠后染病的病例。
临床表现.病程可分为以下三个阶段：
病理学.免疫组织化学和影像学表明，大部分CJD患者脑组织发生一定的萎缩，患者通常是脑室增大，而深