发生在左右两肝管汇流形成总肝管处（即胆囊三角内），则称为（Klatskin tumor）。虽然胆管癌在胆道上皮有的组织和分子特征，但细胞真正的来源仍属未知，有证据指出造成肿瘤的初始转型细胞可能来自多能性肝干细胞。胆管癌的发展可分为以下几个阶段：早期的增生和化生、接着异生、最后发展成肿瘤，这个过程和结肠癌的发展相似。慢性发炎和胆管阻塞会造成胆汁流动受阻，这可能也会促进胆管癌发展。在组织学上，胆管癌的细胞可能以未分化型、分化型、或过渡型出现，它们通常由活化的纤维结缔组织或包围，纤维化组织的存在使得分化型