小脑之外的先天脑畸形也会引起，在一些类型的阿诺德-基亚里畸形会出现。其他和小脑变性有密切关系的情况包括自发的慢性神经系统失调和，以及自免疫失调，由于身体其他地方的肿瘤启动了自免疫反应导致小脑神经元受损。 维生素B1的极度缺乏可以导致小脑萎缩，可见于脚气病和科尔萨科夫氏症候群，，维生素E的缺乏也会有同样的后果。小脑萎缩也见于其他神经系统病症，包括亨丁顿舞蹈症、多发性硬化症、 、以及尼曼匹克症。暴露在有毒物质中也会导致小脑萎缩，例如重金属，医药性或者娱乐性药物。
比较解剖学与演化