丙氨酸中。苯丙氨酸羟化酶是体内过量苯丙氨酸分解代谢的限速酶。Seymour Kaufman关于苯丙氨酸羟化酶的研究使一种新的生物辅酶四氢生物蝶呤被发现。 此酶受到人类健康方面的关注是因为编码该酶的"PAH"基因如果发生突变，会造成严重的代谢紊乱即苯丙酮尿症
酶反应机制.反应认为是按照以下步骤进行：
酶调控.该酶可能以morpheein模式进行别构调节。
结构.51.9千道尔顿的PheOH蛋白质分子单体可以分为三个结构域: N