物质的酵素之一不足所造成：脂质、醣蛋白、黏多醣。个别发生率约1:40,000-1:1,000,000；而整体而言LSD发生率约1:5,000-1:7,700。  这些疾病大多是体染色体隐性遗传，例如尼曼匹克症( 鞘髓磷脂储积症Niemann-Pick disease, type C)。然而有部分为性联隐性( X-linked recessive ) 遗传，例如法布瑞氏症 ( Fabry disease ) 及韩特氏症 ( Hunter syndrome , MPS II).溶小体通常被认为是细胞的循环