髓和，此阶段的患者尚未有明显症状。随着疾病进展，路易氏体会出现于中脑黑质区以及前脑基部，最后出现于新皮质，这也是患者主要受创的脑区。然而，也有人认为路易氏体未必会导致细胞死亡，甚至有可能是一种保护性的蛋白质。路易氏体也普遍存在失智症患者的大脑皮质，但和老年斑等阿兹海默症的特色只会在失智的患者中出现。蛋白酶体失能、溶体失能以及线粒体活性降低也是造成细胞死亡的机制。中脑黑质细胞的离子堆积常伴随蛋白质包涵体一起出现，这可能和氧化压力、和神经细胞死亡有关，但确切机制仍未明了。
诊断.帕