中含PrPSc且PAS阳性，在一些家族中患者脑组织神经纤维交错成神经纤维网，与阿尔兹海默病的病理改变类似。
临床表现.GSS早期临床症状表现为记忆力减退，在疾病发展阶段可能会出现锥体外系综合征、锥体束征以及嵴髓小脑性共济失调。与克雅氏病相比，GSS患者阵发性肌肉痉挛的发生率较低，更多表现的是小脑退行性变的症状，如动作笨拙、动作失调、共济失调步态、感觉迟钝、反射减退以及下肢近端肌肉无力等。许多患者会出现眼球震颤、视力障碍，严重患者可能会出现失明或耳聋。根据过往病例研究可以将GSS分为四