统称为传染性海绵状脑病，且在许多哺乳动物均有发现，目前无法治愈。哺乳动物的朊毒体疾病主要有羊搔痒症、牛脑海绵状病变 (或称狂牛症) 、鹿颣的慢性消耗病等。人类的朊毒体疾病包括克-雅二氏病（包含散发性、家族性、与变异型克-雅二氏病），致死性家族失眠症，和于食人部落发现的库鲁病。朊毒体疾病和其它相关的神经退行性疾病不同处在于具有感染性，且有跨物种感染的现象。
历史.朊毒体疾病在18世纪已经有记述，最早观察到的羊搔痒症在1759年由一篇德意志地区的文献记载，""受感染的动物会跪下、用牠们