链谷氨酰胺而致病的类型，越长的CAG重复会导致越早发病、病情转坏得越快。
诊断.容易误诊为其他神经疾病，例如多发性硬化症（Multiple sclerosis, MS）。以核磁共振成像（MRI）扫瞄脑部，可以见到病变进行中的小脑萎缩。最精确的诊断法是DNA分析，可以分辨本症的不同类型。不是所有类型的嵴髓小脑萎缩症都会遗传，所以患者的子女可以接受DNA检查，以便得悉他们会否有发病的危险。本症与（OPCA）有关，SCA第1, 2, 7型同时属于OPCA。不过并非所有OPCA都属