会快速进展，导致脑损伤和死亡。人类朊毒体疾病的传染途径包括：未知的散发型发病（sCJD, 佔80-90%）、摄食受狂牛症感染的牛只食品（vCJD）、医源性传染（iCJD），还有大约有15%的患者为家族遗传（fCJD）；极少数是由于仪式中的食人行为传染（库鲁病）。多数人在发病后一年内会死亡，但是许多病人的死因是发病导致的其它唿吸道或全身感染。
朊毒体蛋白的其他研究成果.
酵母朊毒体.1965年，布莱恩·科克斯（）在酵母菌发现了一种奇怪的遗传，并称为[PSI]因子