状与严重程度不同，目前对于低蛋白饮食没有统一的标准。若摄取过多蛋白质，由于体内无法储存，必须要透过脱胺作用（去除胺基）代谢掉胺基酸，亦即蛋白质的组成成分。因为脱胺作用是由肝与肾进行，所以会建议肝肾受损的病患减少蛋白质的摄取。另外，胺基酸当中的甲硫胺酸和半胱胺酸含有硫的成分，因此若累积这两种氨基酸，过多的硫离子则会在体内产生酸性的硫化物，并由骨头分泌的钙离子中和，使体内净钙离子含量降低。久而久之，就造成骨质密度下降。苯丙酮尿症的病患体内缺乏能将苯丙胺酸转为酪胺酸的酶，因此从必须减少饮食当中的氨基酸含量。高