管癌的概率为15%；罕见的和胆道乳突瘤也可能和胆管癌有关。胆结石和胆管癌没有明显的关联；和胆管癌却强烈相关，后者在西方国家并不常见，但在亚洲部分地区（如台湾）却非常普遍。二氧化钍以前常用作放射造影的对比剂，但人体受暴露后的30至40年内可能会产生胆管癌，美国为此已于1950年代禁用此药品。
病理生理学.胆管癌可能影响胆管中的任何位置──包括肝脏内和肝脏外：发生在肝脏内者称肝内胆管癌；在肝脏外者称肝外胆管癌；在肝外胆管与肝脏相接处者称肝门胆管癌。胆管癌若发生在左右两肝管汇流形成总肝管