远端肾小管性酸中毒(、、或"1型肾小管酸中毒"(RTA 1))是RTA的传统形式，为RTA第一个描述的病症。远端RTA的特征在于远端肾单位的集合管系统(Collecting duct system)的"α-闰细胞"(alpha intercalated cells)酸分泌的失败。这种酸分泌的失败可能是由于多种原因，且会导致没有能力来酸化尿液使其pH值小于<5.3>。
症状.因为肾排泄是从身体消除酸的主要手段，因此朝向酸中毒(Acidosis)的倾向论。这会导致dRTA的临床特征；