异丁酰辅酶A去氢酵素缺乏症（）是一种遗传病，其会导致患者无法制造出正确的蛋白质，使异丁酰辅酶A去氢酶不能充分分解缬氨酸。此遗传病报告过的个案少于5宗，极罕见。遗传方面，其遗传方式为自体隐性遗传疾病，造成ACAD8基因变异。