蛋白质、对超氧阴离子敏感且依赖铁二价离子(Fe)。第二型在真核生物以及原核生物中都可以发现，大小约为200kD，与第一型一样为依赖铁离子、热力学稳定的酵素。原核生物中的延胡索酸酶可以再细分为三种：A、B和C，其中延胡索酸酶C属于以上分类的第二型，而在大肠桿菌中发现的延胡索酸酶A、B则属于第一型。
临床症状.延胡索酸缺乏症的主要特征有两种：羊水过多以及胎儿脑部发育异常。出生后的婴儿会表现出强烈的神经异常，并有拒食、发育不全以及肌张力低下等症状。延胡索酸缺乏症因为代谢途径的缺陷，被认