正常的眼球只剩1个，形成在面部的正中央；鼻子的位置和形状通常也是异常，甚至没有形成。患此稀有病症的婴儿多半是死胎，或是出生不久后即死亡。在人类以外的动物也有病例报告。
成因.这是中枢神经系统发育异常的前脑发育畸形中最严重的症状。胚胎发育初期(怀孕后5-10週)，前脑细胞会分裂为2半，形成左、右大脑，此时若发生发育异常大脑就不会分裂。轻则造成智能障碍、运动障碍，重则使面部分裂发育中止，形成独眼畸形。
病症.正常胎儿在眼睛左右分离前，鼻子是在眼睛的上方，双眼分