天然存在于葡萄和草莓中。属于β-二羰基化合物，用作有机合成和药物合成的中间体，可以合成巴比妥酸、维生素B1、维生素B6和人工香料等。类似的化合物还有乙酰乙酸乙酯、丙二酸二甲酯、乙酸乙酯、乙酰丙酮等。丙二酸二乙酯可通过用氯乙酸为原料，用氰离子增碳生成氰乙酸，再与乙醇酯化制得：丙二酸二乙酯或取代的丙二酸二乙酯经过“酮式分解”或“酸式分解”，可以得到乙酸或乙酸的衍生物。
酸性.丙二酸二乙酯中的亚甲基氢与两个吸电子的羰基相连，因此性质活泼，可以被强碱脱去，而生成比较稳定的碳负离子：