物来说略有变异，但仍然以母系遗传为主；真菌则源自双亲。
雌性遗传.正常状况下，粒线体只会遗传自母亲，以哺乳类而言，一般在受精之后，卵子细胞就会将精子中的粒线体摧毁。1999年发表的研究中显示，父系精子粒线体（含有mtDNA）带有泛素（ubiquitin）标记，因而在胚胎中会被挑选出来，进而遭到摧毁。不过某些细胞外的人工受精技术可直接将精子注入卵子细胞内，可能会干扰摧毁精子粒线体的过程。由于母系遗传的特性，使得研究者能够借由粒线体DNA，追溯长时间的母系族谱（与之相对的为专门用来