病人至少每3-6个月要测试一次肺功能状况，一年要进行1次高解析度电脑断层扫描(HRCT)。
预后.预后差。5年存活率30％或更低。
患者.着名评马人董骠(卒于2006年2月22日)香港资深演员鲁芬(卒于2017年2月6日)