能影响胆管中的任何位置──包括肝脏内和肝脏外：发生在肝脏内者称肝内胆管癌；在肝脏外者称肝外胆管癌；在肝外胆管与肝脏相接处者称肝门胆管癌。胆管癌若发生在左右两肝管汇流形成总肝管处（即胆囊三角内），则称为（Klatskin tumor）。虽然胆管癌在胆道上皮有的组织和分子特征，但细胞真正的来源仍属未知，有证据指出造成肿瘤的初始转型细胞可能来自多能性肝干细胞。胆管癌的发展可分为以下几个阶段：早期的增生和化生、接着异生、最后发展成肿瘤，这个过程和结肠癌的发展相似。慢性发炎和胆管阻塞会造成胆汁流动受阻，这可能也会