及特殊饮食控制和频繁的测试。以低含量的白胺酸，异白胺酸和缬胺酸食物避免神经损伤，这三个胺基酸是人类维持适当的代谢功能所需要，含有这些胺基酸替代品的蛋白质也已经被合成出来并且通过测试，让枫糖尿症患者可以正常饮食而不造成伤害。有些枫糖尿症的患者也会以高剂量的硫胺（维他命B1）来改善，这是一种可以缓解症状的酵素辅因子。一般来说，患者由营养师监控，他们的饮食必须严格且长期的控管；然而，透过适当的管理，这些患者通常能够过上健康且正常的生活，没有遭受疾病所带来的神经损伤。
遗传患病率.枫糖尿症