中拥有一套独特的遗传系统。在进行人类线粒体遗传学研究时，人们确认线粒体的遗传密码与通用遗传密码也有些许差异。自从上述发现证明并不只存在单独的一种遗传密码之后，许多有轻微不同的遗传密码都陆续被发现。在线粒体的遗传密码中最常见的差异是：AUA由异白胺酸变为甲硫氨酸的密码子、UGA由终止密码子变为色氨酸的密码子、AGA和AGG由精氨酸的密码子变为终止密码子（植物等生物的线粒体遗传密码另有差异，参见表二）。此外，也有某些特例是只涉及终止密码子的，在山羊支原体线粒体遗传密码的UGA由终止密码子变为色氨酸的密码子，而且