丙酰辅酶A羧化酶是依赖生物素催化线粒体基质中的丙酰辅酶A羧化反应的酶，该反应的产物是(S)-甲基丙二酰辅酶A。
同工酶.人体表达下列两种丙酰辅酶A羧化酶同工酶：