盛行率约为百分之一，然而大多数患者没有表现出任何症状。类血友病重症的盛行率则为万分之一。由于大多数型表现较为轻微，女性因有经期而较易发现。血型O型的人因为vWF本来就较其他血型低25至30%，因此通常表现会较严重。
遗传学.常染色体遗传病，多为显性遗传；纯合子或双重杂合子可导致严重病例。
病理生理学.vWF因子由位于12号染色体上的vWF基因编码，是一种大分子量的多亚基糖蛋白，由多个220kD的亚基组成。终产物的聚合度不一，分子量最高者可高达20MD。组装