和老年人少见。其中约10%-20%伴有门静脉阻塞。
历史.1845年，英国内科医生George Budd在其着作《On Disease of the Liver》第一次描述了2例因肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例。1898年，奥地利病理学家Hans Chiari在此基础上有研究了13例类似症状病人的病例，总结了肝静脉血栓形成临床表现，第一次描述了其病理学改变，并且发现这些病例的共同特点是由于感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。之后陆续又有类似特征的病例报道，但其命名尚不统一，