期出现，通常不严重，但是如果不及时治疗则会造成生理和心理上的问题。以下是几种不同形式的疾病经典严重型枫糖尿症中级型枫糖尿症间歇型枫糖尿症硫胺响应型枫糖尿症E3缺失枫糖尿症乳酸性中毒
处置.控制枫糖尿症需要进行仔细血液检查以及特殊饮食控制和频繁的测试。以低含量的白胺酸，异白胺酸和缬胺酸食物避免神经损伤，这三个胺基酸是人类维持适当的代谢功能所需要，含有这些胺基酸替代品的蛋白质也已经被合成出来并且通过测试，让枫糖尿症患者可以正常饮食而不造成伤害。有些枫糖尿症的患者也会以高剂