用内皮素受体激动剂(ERAs)、第五型磷酸二酯酶抑制剂(PDE5i)，或是前列腺素。严重PAH将会採用上述药物组合治疗。雷诺氏症候群(RF)：可透过血管扩张剂、钙离子通道阻滞剂、第五型磷酸二酯酶抑制剂(PDE5i)、血管张力素受体阻滞剂(ARB)、前列腺素，单独或是合併使用。间质性肺病：过去常用的治疗药物为环磷醯胺治疗，或是使用霉酚酸酯，针对传统免疫抑制药物治疗反应不佳病人可使用 anti CD20 Rituximab治疗。2019最新研究指出尼达尼布(Nintedanib, 肺抑纤)可减缓硬化症所