发挥着重要作用。在铁粒幼红细胞性贫血患者的幼红细胞的血红素合成酶有缺陷，为防止亚铁离子不能参与血红素合成而大量蓄积在线粒体内导致铁负荷升高，线粒体铁蛋白表达水平显着上调，将过多的亚铁离子氧化为高铁离子储存在线粒体铁蛋白的壳状结构中。环形铁粒幼红细胞是上述贫血类型的特异性标志物，其核周线粒体内的多数铁都以线粒体铁蛋白的形式沉积。在铁粒幼红细胞性贫血的病理状况下，线粒体铁蛋白高表达的幼红细胞线粒体并无功能、寿命异常，说明线粒体铁蛋白具有保护线粒体的重要作用。