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病理学.免疫组织化学和影像学表明，大部分CJD患者脑组织发生一定的萎缩，患者通常是脑室增大，而深灰色结构如尾状核、壳核和丘脑则发生萎缩，小脑也可由于缺乏灰质而可见薄层萎缩。与阿尔兹海默病不同的是，患者海马回不受影响。脑电图显示，绝大多数偶发性CJD患者在病程中可出现一种特异性的波形（周期性同步二或三相尖锐复合波），该波形特点为：严格的周期性脑电位，长度100-600毫秒，间歇500-2000毫秒；允许有泛平或侧向波形；要排除半周期性电活动，必须有连续5个间歇的长度差异小于