筷子、容易跌倒、无法拿取物品等症状开始，随着病情恶化，逐渐变得不能行走和不能执笔书写，最终进展至不能说话及需要卧床，日常生活都必须由他人照顾。然而即使小脑、脑干、嵴髓萎缩，大脑正常的机能以及智力均完全不受影响。病发和持续的时间变化范围相当大。若是由染色体上三核苷酸CAG异常大量重复产生长链谷氨酰胺而致病的类型，越长的CAG重复会导致越早发病、病情转坏得越快。
诊断.容易误诊为其他神经疾病，例如多发性硬化症（Multiple sclerosis, MS）。以核磁共振成像（MR