延胡索酸酶可分为粒线体内以及细胞质中两种，其中粒线体延胡索酸酶参与克氏循环(或称柠檬酸循环、三羧酸循环)而细胞质延胡索酸酶则参与了胺基酸和延胡索酸的代谢合成。延胡索酸酶参与了柠檬酸循环以及还原型柠檬酸循环两种代谢路径，同时也与肾细胞癌有密切关联：在此段基因上的突变经常造成伴随着子宫和皮肤肌瘤的肾脏病。
命名.延胡索酸酶属于裂合酶家族中的脱水酶，可以切除化合物中的C-O键结。因为是可以将苹果酸((S)-malate)裂解为延胡索酸(fumarate)的裂解酶，其系统命名为：(S)-