大约仅3%。目前LEMS真正的发生率仍未知，但较重症肌无力低。在荷兰的一项研究中，9年期间内170万居民中有220例重症肌无力和10例LEMS，相当于LEMS的发生率为0.48（每年每百万人）、盛行率为2.32（每百万人）。另一种和LEMS相关的肿瘤为淋巴瘤，特别是霍奇金淋巴瘤。同时患有LEMS和小细胞肺癌的病人中，约11%的患者亦有其他自体免疫疾病，例如第一型糖尿病或甲状腺疾病。LEMS主要发生于中年人，有时也会发生于青年或老年人身上，偶有儿童病例。
历史.1953年，伦敦圣