以暴发性肝炎来表现，死亡率相当高。
神经系统方面.神经系统症状则有颤抖、不自主运动、步伐不稳、口齿不清、流口水、吞嚥困难等，也有人出现类似帕金森氏症的行动迟缓，肢体僵硬。肝豆状核变性患者全身的肌肉僵硬，导致脸面表情显得十分呆板；舌头肌肉不灵敏，自由转动受到障碍，使得说话发音含煳不清；口喉肌肉的僵硬化，导致患者正常的吞咽动作困难，口涎则常常会没有意识地流出口角；如果患者没有得到适当的治疗，全身肌肉则会僵硬，患者的动作显得笨拙缓慢，病后期则会导致患者无法行动，卧床不起，最终影响食物摄取