管张力素受体阻滞剂(ARB)、前列腺素，单独或是合併使用。间质性肺病：过去常用的治疗药物为环磷醯胺治疗，或是使用霉酚酸酯，针对传统免疫抑制药物治疗反应不佳病人可使用 anti CD20 Rituximab治疗。2019最新研究指出尼达尼布(Nintedanib, 肺抑纤)可减缓硬化症所引发的间质性肺病。研究中试验组与对照组相比，前者可有效减缓44%肺部功能衰退，相关研究已于2019年美国胸腔学会(ATS)发表，同年9月美国FDA亦通过尼达尼布(Nintedanib, 肺抑纤)用于延缓系统性硬化症相关间质