、直义兄弟的舅父上杉宪房之子，身兼上野、越后、伊豆守护的上杉宪显为始祖之家，居馆在鎌仓的山内（鎌仓市山之内、现在也有「管领屋敷」的地名）故名。山内上杉家和扇谷上杉家并称「两上杉家」。
历史.在正平18年/贞治2年（1363年）足利尊氏次男基氏前往鎌仓并成为鎌仓公方（关东公方）同时，上杉宪显则成为关东公方的执事（后来的关东管领）并负责辅助公方处理关东的政务。宪显因为在观应之乱时属于足利直义方，所以被夺去上野、越后守护的地位而一时没落，但是在尊氏死后，因为向基氏恳求而复归成为关东管领，