每年每10万人60例。韩国、上海的发生率甚至高于罕见癌症的标准。胆管癌一般发生于70岁左右，但患有原发性硬化性胆管炎者常在40岁左右即发病。现今西方国家的肝内型胆管癌比例比起过去较高。
症状和症候群.胆管癌最常见的生理变化为肝功能异常、黄疸（胆管阻塞后，胆汁导致眼睛和皮肤变黄）、腹痛（30%–50%）、全身搔痒（66%）、体重减轻（30%–50%）、发烧（小于20%）、粪便和尿液颜色改变。症状的类别取决于肿瘤在胆管中的位置：位于肝外胆管者较可能发生黄疸；位在肝内胆者则较常发生腹痛，