功能与行动能力、不正常的抽搐、痴呆、口齿不清、共济失调（平衡和协调功能障碍）、行为或人格改变。神经病理学上主要的特征是在发病过程中的脑神经细胞会逐渐死亡，因此在组织中形成微小的“空洞”看起来犹如海绵一般。由免疫组织染色法可以发现由朊毒体蛋白聚集而成的类淀粉蛋白堆积在脑部神经细胞外，并形成可观察到的斑块。其他改变还包括星形胶质细胞与小神经胶质细胞被激发而造成神经发炎反应。
潜伏期.变异型克-雅二氏病的平均潜伏期在中是16.7年，而由食人部落所发现的库鲁病平均潜伏期是10.3-13.2