特定型式、成因不明的慢性渐进性纤维化的间质性肺炎、病灶只局限于肺部、好发于老人族群且符合寻常性间质性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP) 的病理学及影像学特征。目前菜瓜布肺的致病原因不明，只知罹病后肺间质会不断产生纤维化。肺间质的广泛纤维化形成而导致肺组织增厚，造成不可逆转地丧失肺组织氧气交换的能力，是一致命的唿吸系统疾病。一般而言，菜瓜布肺的预后不佳，造成病人渐进性的唿吸困难、肺功能恶化，而罹病期间，患者很有可能会发生急性恶化，急性恶化会导致唿吸衰竭，甚至死亡。根