在父母双方都带因的状况下，子女有25%的机会患病。
分类.尼曼匹克症临床上主要可分为 A、B、C、D四型。A、B型属于酸性神经鞘磷脂酶(Acid Sphingomyelinase, ASM)缺乏或活性不足，C、D型是属于细胞内胆固醇代谢、运输障碍，而酸性神经鞘磷脂酶则是正常或轻微缺乏。严重的神经系统影响主要发生在A、C型，B型则无神经系统的问题。尼曼匹克症目前尚无治癒的方法，特别是对神经系统的破坏，并无有效方法可以阻断其继续恶化，只能针对症状治疗，例如服用（商品名Zav