依赖铜离子的氧化反应，反应时将二价铜离子还原成一价，而把铁离子由二价氧化成三价，成为可以与运铁蛋白结合的型态。因为血浆铜蓝蛋白是由肝脏制造，所以当有肝脏疾病时其含量就会下降。或是因为基因缺陷而无法制造，如威尔森氏症、等。在怀孕、淋巴瘤、慢性发炎、类风湿性关节炎的情况下血浆铜蓝蛋白在血液中的含量则会上升。多数（80～95%）肝豆状核变性患者血浆铜蓝蛋白下降。