括星形胶质细胞与小神经胶质细胞被激发而造成神经发炎反应。
潜伏期.变异型克-雅二氏病的平均潜伏期在中是16.7年，而由食人部落所发现的库鲁病平均潜伏期是10.3-13.2年，但有极少数会超过40年。值得注意的是，由于对于变异型克-雅二氏病的研究较多（源于1990年代英国爆发狂牛症），拥有特别基因突变的人可能会因为有更长的潜伏期而尚未发病。一旦出现不适症状后，病情会快速进展，导致脑损伤和死亡。人类朊毒体疾病的传染途径包括：未知的散发型发病（sCJD, 佔80-90%）、摄食受狂牛症感