.囊肿性纤维化所产生的浓稠黏液会阻塞细小的气管，这些粘液在肺部成为细菌繁殖的场所，使得肺部反复受感染发炎而导致肺部组织的变化。早期的症状包括不断的咳嗽、大量的咳痰、以及运动量的减少都很常见。到了后期时，肺部组织的变化导致长期的唿吸困难。其他症状包括咳血（hemoptysis）、支气管扩张（bronchiectasis）、肺血管高血压（pulmonary hypertension）、心脏衰竭、循环系统运送氧气效率的减低、以及唿吸器官的衰竭。早期最常见的细菌感染源为金黄色葡萄球菌 （Staphylococ