是先天性鱼鳞病最严重的类型，特征是胎儿体表皮肤角质层异常增厚。患有该病的患者，皮肤可见到巨大的菱形鳞片，而且往往呈红色。此外，眼睛、耳朵、阴茎以及附件可能会有异常收缩。角质化的鳞片状皮肤极大地限制了婴儿的活动。在正常皮肤褶皱的地方会发生皲裂，因此很容易被细菌或其他污染物感染，从而有导致致命感染的危险。小丑鱼鳞癣这个名字来自于患病婴儿面部严重过度角化使得嘴唇向外拉开，面部表情和小丑微笑类似，而且全身皮肤形成角化钻石形状的鳞片和小丑穿着的服装相似。这种疾病可以通过对子宫内胎儿的皮肤活检或通过羊膜穿刺术获得的