te cell)制造的蛋白酶，少量由血管内皮细胞、血小板、肾脏足细胞及肾小管上皮细胞分泌，在人体与动物实验中皆发现受试者接受部分肝切除手术后，ADAMTS13的活性会下降至正常值的30~40%，可见肝脏对ADAMTS13的制造具有重要的贡献。本酵素存在于血液之中，降解vWf多聚体，以降低它们的活性。
遗传学."ADAMTS13"基因存在于第九对染色体（9q34）上。
发现.自1982年时，人们就知道遗传性（TTP，一种）患者的血浆中，存在异常巨大的温韦伯氏