是原发性胆汁性肝硬变中的自身抗原，这是一种急性肝脏衰竭。由此所产生的抗体似乎专门识别那些由炎症免疫反应所导致的被氧化的蛋白质。这类炎症反应中的一些可被解释为谷蛋白过敏。其他的线粒体自身抗原包括了丙酮酸脱氢酶与支链α-酮酸脱氢酶复合体，这些自身抗原可被抗线粒体抗体所识别。在许多神经变性疾病期间，α-酮戊二酸脱氢酶复合体的活性会下降很多。