d factor (vWF)为重要的止血法，但其缺点亦由于高剪力，在包含angiodysplasia之类的损伤，vWF会增加失血风险。
临床表现.其主要临床特征表现为下消化道慢性失血和贫血，为急、慢性便血、黑便、隐血和贫血，有时呕血，有时无任何前驱症状，无特异性定位、定性体征，因此诊断困难。虽然一些病例会解黑便，但以只稍微血便却贫血的病例占多数。当出血活耀(active)时其潜血反应呈阳性，然而当出血是断断续续(intermittent)时，其潜血反应也许会呈阴性。诊断常以