型”肌萎缩侧索硬化症，即支持唿吸的肋间肌最先受到影响。也很少一部分患者可能伴随出现额叶痴呆症，并最终发展为其他更典型的症状。随着病情的发展，病人开始出现运动、吞嚥和构音障碍。上运动神经元受影响的症状包括肌肉僵硬和痉挛、夸张的反射（反射亢进）以及过度的呕吐反射。一个被称为「巴宾斯基征」的异常反射也是上运动神经元受损的表现。下运动神经元退化的症状包括肌肉无力和萎缩，可见的短暂的皮下肌肉抽搐（颤动）。大约15-45%的病人经历假性延髓症状——一种被称为「情绪不稳」的神经系统疾病，症状包括无法控制的大笑、哭泣或