亡的中位生存时间为39个月，只有约4%的病人存活超过10年。美国吉他手杰森·贝克于1989年发病至今，而英国物理学家史蒂芬·霍金存活了55年，他们都是十分罕见的病例。咀嚼和吞嚥困难都会增加进食的难度，以及窒息和将食物吸入肺部的风险。在患病的晚期，吸入性肺炎会加重，而保持正常的体重也会越加困难，并有可能需要通过插管进食。随着膈肌和肋间肌的无力，唿吸也会开始衰弱。肺功能指标，比如肺活量和吸气压力都会下降。唿吸起病患者，这些症状可能在四肢发病前出现。在患病的最后期，控制眼球运动的动眼神经以及眼外肌也会被影