括如 Usher 综合征等罕见遗传性疾病）、耳蜗的发育不全，胆脂瘤等原因造成。后天性感觉神经性耳聋的常见原因有内耳感染，耳毒药物的侵袭、头部外伤、高分贝噪音（参见噪音性耳聋）、衰老（参见老年性耳聋）、自免疫反应等。目前感觉神经性耳聋的主要治疗方法包括助听器或人工耳蜗的佩戴。助听器的主要功能是对环境声响的放大，使受损频率成分的声音达到病人的听觉阈之上；人工耳蜗将声音信息转化为电信号，直接对耳蜗螺旋中心的听神经施加电刺激。这两种方法都要求中枢听觉系统的完好。