起的脑病变等状况出现，或是以较缓慢的情况渐进。由于肝豆状核变性的肝脏症状与肝病患者的症状并没有太大的不同，所以肝病患者最好也接受肝豆状核变性的检验。少数患者甚至会以暴发性肝炎来表现，死亡率相当高。
神经系统方面.神经系统症状则有颤抖、不自主运动、步伐不稳、口齿不清、流口水、吞嚥困难等，也有人出现类似帕金森氏症的行动迟缓，肢体僵硬。肝豆状核变性患者全身的肌肉僵硬，导致脸面表情显得十分呆板；舌头肌肉不灵敏，自由转动受到障碍，使得说话发音含煳不清；口喉肌肉的僵硬化，导致患者正常的吞咽动作