未明，但一般相信是基因影响了牙齿发育。案例则显示高龄孕母、出生体重不足、多胞胎及胚胎期风疹感染有较高的患病倾向。根据假说，缺牙与神经分佈有着正向关联，脑干病变也与缺牙有所关联。缺牙症与家族遗传关系密切，外胚层发育障碍或是唐氏症候群都是可能的原因。唇颚裂患者也经常同时患有缺牙症。除了家族遗传，激素分祕、环境因子及病原体感染亦是缺牙症的可能肇因。激素因子包含自发性副甲状腺素低下症、及假性副甲状腺素低下症；可能为念珠菌感染〈念珠菌致内分泌病症候群，candida endocrinopathy syndr