在这个系统中，只有一种染色体，男性只有一个X染色体（X0），女性则有两个（XX）。有时字母0表示缺少第二个X。母性配子总是包含X染色体，因此动物后代的性别取决于雄性配子中是否存在性染色体。精子包含一个X染色体或根本没有性染色体。
单性繁殖.具有X0性别决定的孤雌生殖可以通过不同的机制发生以产生雄性或雌性后代。
人类.在人类中，只有一个X染色体被称为特纳氏综合征。然而，这样的个体通常以女性形式存在，因为人类具有XY性别决定系统。