spina bifida），为最严重的一型。常见症状包含走路障碍，膀胱或肠道控制、脑水肿、骨髓栓系综合征，以及乳胶过敏。认知障碍则较为罕见。造成原因可能包含遗传因素及环境因素。若父母其中有一人，或已有一子罹有嵴柱裂，则有4%的机率另一子也会得到该疾病。妊娠期间摄取叶酸量不足可能在造成嵴柱裂方面扮演重要角色。其他风险因子还包含母亲服用某些抗癫痫药物、肥胖，以及糖尿病控制不佳等等。分娩前后都有机会可以诊断该疾病。出生前的筛检包含羊膜穿刺及超音波，若羊水中含有高含量的α-胎儿蛋白 （AFP），则嵴柱裂的机会越高