，主要见于中年妇女，以及患有其它自体免疫疾病的病人。所谓自身性免疫疾病，是指人体免疫系统错误的将自身的细胞或其中一部分视为攻击目标的疾病，其中原发性胆汁性肝硬化属于后一种情况。关于为何会产生抗线粒体抗体，有假说认为，异生诱导或氧化修饰所导致的对线粒体抗原的修改，是导致机体不能忽略线粒体抗原的关键步骤。在前述急性肝硬化病症中，该抗体被发现会对几乎所有肝脏抗原起作用，包括：抗心磷脂抗体也是抗线粒体抗体中的一种，因为心磷脂存在于线粒体内膜当中。
与非线粒体抗原的关系.急性肝功能衰