诊断，大型肌萎缩侧索硬化症诊所的误诊率小于10%。在一项研究中，190位患者符合MND / ALS的诊断标准按照研究规程和定期监测进行实验。三十例患者（16%）在临床观察发展阶段得出了与之前完全不同的诊断。在同一项研究中，三名患者出现假阴性的诊断——重症肌无力（MG），一种自体免疫性疾病。重症肌无力症状类似于肌萎缩侧索硬化症和其他神经系统疾病，所以有时会导致延误诊断和治疗。重症肌无力是可以治疗的；肌萎缩侧索硬化症却不能。肌无力综合征，也被称为伊顿-兰伯特综合征，类似于肌萎缩侧索硬化症并且其初期症状与肌萎缩侧