细胞线粒体融合发生障碍会引起唿吸链缺陷。线粒体间的融合需在一种分子量约为800kDa的蛋白质复合物——“融合装置”（fision machinery）的介导下进行，该过程可大致分为四个步骤：锚定、外膜融合、内膜融合以及基质内含物融合。线粒体融合与线粒体分裂一般保持动态平衡，这种平衡对维持线粒体正常的形态、分布和功能十分重要。融合异常会导致线粒体形态延长，进而影响线粒体的功能。融合活动异常的线粒体膜电位通常会降低，并最终经线粒体自噬作用清除。