鲁病相似，但克雅二氏病为全球性的疾病，约有一百万分之一的人会得此病，通常发生在50岁以上的人。1913年，两名德国医生，库兹菲德（）和雅各（），在大约同时第一次记录了这种新病，因此此病以他们两人的名字来命名。1982年，加州大学旧金山分校的史坦利·布鲁希纳发现了这一类疾病的病原体朊毒体蛋白，为此他得到了1997年的诺贝尔生理医学奖。近年的新变种——变异型克-雅二氏病，可能透过食用或接触患有疯牛症的病牛而感染。