常的染色体家族中，其成员可能于较年轻时就发病。大约8％的病例在20岁以前发病，其典型症状与帕金森病更近似。此症患者经常会低估了自身病状。亨廷顿舞蹈症通常是自而来的，惟其中10％的病例则是因新产生的基因突变所导致。此症是因名为一对基因中的任一个染色体发生显性突变而导致，这意味着拥有这基因的人的孩子有50％的机会遗传到此症。 Huntingtin基因提供一种名为“亨廷顿”蛋白质的基因编码，但该基因在编码亨廷顿蛋白质时，却重复复制了扩增CAG（胞嘧啶 - 腺嘌呤 - 鸟嘌呤）此3硷基1组的序列，导致蛋白质生产异