者由营养师监控，他们的饮食必须严格且长期的控管；然而，透过适当的管理，这些患者通常能够过上健康且正常的生活，没有遭受疾病所带来的神经损伤。
遗传患病率.枫糖尿症大概为每180000名婴儿会有1个为患者，枫糖尿症甚至在阿米希人、门诺会和犹太人有着更高的患病率，部分原因是因为奠基者效应。这四个基因所产生的蛋白质，一起构为支链α-酮酸脱氢酶复合物，此复合体是用于打断存在许多食物中的白胺酸，异白胺酸和缬胺酸(尤其是富含蛋白质的食物例如牛奶、肉类和蛋)。这些基因的减少或是突变会造成酵素复合