有清除不良红血球的功能，所以常常会被影响到，通常在患者儿童期末期前便会形成梗塞。这种自体脾脏移除（autosplenectomy）会增加被encapsulated organisms感染的风险，对于这类脾功能缺乏者，预防性的抗生素和接种都被建议要有的。肝衰竭也有可能渐渐地出现。骨头，尤其是支撑体重的骨头，也常是血管阻塞伤害的主要目标之一。如此会导致缺血性坏死（尤其是在股骨部位）和骨头退化。患者感觉到的疼痛也是源于骨头梗塞。
疾病遗传学.通常人体内会存在由两个α链、两个β链组成的