嚥障碍、上眼神经核麻痺症、肌张力障碍、颤抖、痉挛、部分或全身性脑痫症、眼睑下垂、听力减退、小头畸形、精神病、躁郁症，以及精神症忧郁（从而引致幻觉、妄想、缄默和麻木）等。影响肝脏与脾脏的非神经系统性症状通常发生在初期，有时候会影响新生儿与婴幼儿，例如胆红素升高和持续性的婴儿黄疸。受影响的个体可能出现脾脏肿大和肝脏肿大的情况，但在以后可能不再存在，因为脾脏或肝脏的肿胀一般不会持续数月或数年，甚至根本不会发生。NPC与其他溶酶体贮积病的疾病进程相反，脾脏或肝脏的肿胀往往会随着时间的推移而变得不明显。NPC