定路易氏体失智症的确切原因，不过和神经中异常团块的广泛沉积有关，这种沈积称为或路易氏突起（Lewy neurites）。一般而言，路易氏体失智症不是遗传的，不过也有少数家庭的路易氏体失智症和基因有关。可能性的诊断会以其症断以及生物标记来判断，诊断会包括血液检查、、医学影像及多项生理睡眠检查。其他会有类似症状的疾病有阿兹海默症、帕金森氏症、谵妄，偶尔思觉失调也会有类似症状。目前没有治愈方法或药物会改变疾病的进展。这种病现行的治疗旨在缓解一些症状 并减轻照顾者的负担。（AChEI）如和，可有效改善认知和整体功