第一型一样为依赖铁离子、热力学稳定的酵素。原核生物中的延胡索酸酶可以再细分为三种：A、B和C，其中延胡索酸酶C属于以上分类的第二型，而在大肠桿菌中发现的延胡索酸酶A、B则属于第一型。
临床症状.延胡索酸缺乏症的主要特征有两种：羊水过多以及胎儿脑部发育异常。出生后的婴儿会表现出强烈的神经异常，并有拒食、发育不全以及肌张力低下等症状。延胡索酸缺乏症因为代谢途径的缺陷，被认为会对婴儿造成严重的多重神经异常。延胡索酸缺乏症的患者不论是细胞质或是粒线体中的延胡索酸酶皆处于非活化状态，故可以