第一次发现朊毒体疾病能够跨物种传染。至2011年没有出现新病例为止，全世界有228例变异型克-雅二氏病患者，其中有176例为英国居民。
症状.人类克-雅二氏病的症状包括逐渐丧失脑部功能与行动能力、不正常的抽搐、痴呆、口齿不清、共济失调（平衡和协调功能障碍）、行为或人格改变。神经病理学上主要的特征是在发病过程中的脑神经细胞会逐渐死亡，因此在组织中形成微小的“空洞”看起来犹如海绵一般。由免疫组织染色法可以发现由朊毒体蛋白聚集而成的类淀粉蛋白堆积在脑部神经细胞外，并形成可观察到的斑块。其