缩侧索硬化症的诊断。另一项常见的测试测量神经传导速度（NCV）。但是神经传导速度结果异常也可能是由于周围神经病变（周围神经损伤）或肌病（肌肉疾病）而不是肌萎缩侧索硬化症。肌萎缩侧索硬化症常进行磁共振成像（MRI）检查，以排除嵴髓肿瘤、多发性硬化症、颈部椎间盘突出、嵴髓空洞症及颈椎病。除了根据病人的症状和测试结果进行判断外，医生还可以进行血液和尿液样本检测以排除其他疾病的可能性。在某些情况下，如果医生怀疑病人可能有肌病而不是肌萎缩侧索硬化症可进行肌肉活检。某些病毒性疾病可能会导致与肌萎缩侧索硬化症类似