轻微患者，在良好的医疗照顾下可以活到三十至四十岁，情况最轻微者患者的寿命甚至与一般人一样。但是多数的严重病患，该病会严重伤害肾脏和大脑，从而导致患者死亡，可能在10几个月就会死亡，鲜少超过三十岁。死亡通常是因吞嚥困难、吸入性肺炎、喉部痉挛性唿吸衰竭或肾功能衰竭而死亡。