是出生不久后即死亡。在人类以外的动物也有病例报告。
成因.这是中枢神经系统发育异常的前脑发育畸形中最严重的症状。胚胎发育初期(怀孕后5-10週)，前脑细胞会分裂为2半，形成左、右大脑，此时若发生发育异常大脑就不会分裂。轻则造成智能障碍、运动障碍，重则使面部分裂发育中止，形成独眼畸形。
病症.正常胎儿在眼睛左右分离前，鼻子是在眼睛的上方，双眼分离后下降至眼睛下方；独眼畸形则不会移动，维持在眼睛上方，并有可能继续发育完毕。然而即使鼻子发育成功，也没有鼻孔，外观