细胞上原本是正常结构的朊毒体蛋白转变为错误结构并进行，借由这个机制引入新的朊毒体蛋白，不断自我复制并传递至邻近细胞，最终扩散至整个脑部。由组织染色法发现，聚集的朊毒体蛋白会于神经细胞外形成类淀粉沉淀，并伴随神经细胞死亡，造成脑组织空洞化。朊毒体虽然是由蛋白质构成，但相较于普通蛋白质更为稳定，无法以一般物理或化学消毒法去除感染性。以120 ~ 130℃加热4小时、紫外线照射、甲醛均不能将这种蛋白质变性。它对蛋白酶有抗性，但不能抵抗高浓度的蛋白质强变性剂，如苯酚、尿酸。
名称.史坦利·