指一些位于粒线体内的DNA，与一般位于细胞核内的DNA有不同的演化起源，可能是源自早期细菌。虽然现存生物体中绝大多数作用于粒线体的蛋白质，是由细胞核DNA所制造，但这些基因中有一些可能是源于细菌，并于演化过程中转移到细胞核中，称为。现今人类体内的每个细胞中，大约有1000到10000个粒线体，而每一个粒线体内，则大约有2到10组mtDNA，每个mtDNA共包含16569个硷基对，其中有37个基因，可用来制造13种蛋白质、22种tRNA与两种rRNA。其中的内含子较细胞核基因少，且有些不含内含子，如tRN