常把该疾病与皮肤葡萄酒色斑、青光眼、癫痫、智能障碍和同侧的软脑膜血管瘤相联系。疾病以大脑动脉增殖为特征，导致大脑同侧多发性血管瘤，从而产生相关的体征。由此产生的脑动静脉血管畸形很常见。斯特奇-韦伯综合征通常只有一侧大脑受累。斯特奇-韦伯综合征是由于中胚层及外胚层发育异常所致。斯特奇-韦伯综合征不像大部分神经皮肤疾病一样是由遗传因素引起的，而是偶发出现的。
症状.斯特奇-韦伯综合征患者在出生时就可表现出癫痫伴有一侧面部的额头及上眼睑大块葡萄酒色胎记。胎记的颜色从淡粉色到深紫色不等