成功也让科学家从此可以不用绵羊或山羊，而是使用更容易操作的小鼠进行朊毒体的研究。人类的朊毒体疾病最早由一位美国兽医Hadlow在1959年发现。他在巴布亚新几内亚的一个食人部落发现他们参与过食人仪式后的人会产生类似羊骚痒症的不正常抽搐现象，并命名为库鲁病（，源自当地语言的 "kuria" 或 "guria"，意即颤抖）。在1968年Klatzo根据对库鲁病人的脑部研究，认为早在1920年代发现的人类克雅氏病也有类似库鲁病的性质。随后进一步的研究发现了更多种类的库贾氏症，如致死性家族失眠症和家族性克-雅二