头及上眼睑大块葡萄酒色胎记。胎记的颜色从淡粉色到深紫色不等，由围绕三叉神经眼神经分支的皮下丰富毛细血管组成。胎记所在的半侧大脑，由含畸形血管的软脑膜覆盖，这会引起大脑皮层的组织钙化及神经细胞损失。神经症状包括婴幼儿起发作的癫痫，且可能随着年龄增加而恶化。惊厥通常发生在胎记的对侧半肢体，且严重程度不一。胎记同侧半肢体可表现为肌无力。一些孩子会有发育迟缓及智力迟钝； 大约50%的患者会有青光眼（与眼内压升高有关），可在出生后时或之后表现出。眼内压升高会使眼球增大、外凸（牛眼）。斯特奇-韦伯综合征很少累及其他脏器