进行的，过程高度保守，需要在多种蛋白质的精确调控下完成。两者一般保持动态平衡，这种平衡对维持线粒体正常的形态、分布和功能十分重要。线粒体融合与分裂间的失衡可产生巨型线粒体，这种过大的线粒体常见于病变的肝细胞、恶性营养不良患者的胰脏细胞和白血病患者骨髓的巨噬细胞中。分裂异常会导致线粒体破碎，而融合异常则会导致线粒体形态延长，两者都会影响线粒体的功能。分裂与融合活动异常的线粒体膜电位通常会降低，并最终经线粒体自噬作用清除。线粒体的分裂在真核细胞内经常发生。为了保证在细胞发生分裂后每个子细胞都能继承母细胞的线