十万中2人死亡。虽然肌萎缩侧索硬化症被归入罕见疾病，但其却是最常见的运动神经元疾病。所有种族及民族背景都可能患病。每年每十万人中就有一到二人罹患肌萎缩性侧索硬化症。据估计每十万白种人中有1.2至4.0人罹患肌萎缩性侧索硬化症，其他种族患病率则较低。菲律宾人肌萎缩性侧索硬化症发病率仅次于白人，为每十万人中有1.1至2.8人患病。有一些关于“集群”患病的报道，包括旧金山49人队的三名橄榄球运动员，意大利的超过50个足协球员，英国南部的足协球员的三个朋友，以及法国南部的一对配偶（丈夫和妻子）。尽管一些人认