存在于第九对染色体（9q34）上。
发现.自1982年时，人们就知道遗传性（TTP，一种）患者的血浆中，存在异常巨大的温韦伯氏因子多聚体（ULVWF）。1994年，发现在高剪力下时，有一种血浆金属酶会从vWF第1605位的酪氨酸及1606位的甲硫氨酸间切割。1996年，两个独立研究团队分别发现该酵素。自接下来的两年，同样的两个团队证明了vWF裂解酶与小血管的血小板血栓生成相关。此外他们还报导了在大部分非遗传性TTP患者身上，能发现对抗ADAMTS13的IgG抗体。Secti