维肌性发育不良是年轻患者特别是未满40岁的女性患者出现肾动脉狭窄的原因。其他病因包括大动脉炎，肾动脉瘤，外源性压迫（如肿瘤），神经纤维瘤或纤维带形成。
病理生理学.肾动脉狭窄，导致肾动脉血流量减少，肾脏灌注压不足。肾脏的感受器致密斑感知血压下降，并作出反应，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，引起体内水钠潴留，抵消肾脏血压偏低的情况，但也引起全身血压升高（动脉压高）。由狭窄引起的灌注压下降导致肾脏血流量减少（低灌注）和肾小球滤过率下降。如果狭窄长期存在，发生病变的肾脏的肾小球滤过率不