lc-SSc)或弥漫性(diffused cutaneous, dv-SSc)皮肤增厚、变硬和内脏纤维化为特征的全身性自体免疫疾病。病变特点为皮肤纤维细胞增生明显、胶原纤维增多及洋葱皮状外观上的改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）。女性发病率为男性的3～4倍。硬皮症皮肤表征较为明显，因此大多数人通常较在意皮肤方面的症状，忽略了真正导致死亡的其实是其他器官如肺部的侵犯，如肺动脉高压与间质性肺病；其中，最常併发的间质性肺病为肺纤维化，会阻碍肺泡间正常的气体