为第一型和第二型两种亚型。第一型会因为热或辐射线的影响而转换型态或转为不活化，第一型延胡索酸酶大约含有120kD的蛋白质、对超氧阴离子敏感且依赖铁二价离子(Fe)。第二型在真核生物以及原核生物中都可以发现，大小约为200kD，与第一型一样为依赖铁离子、热力学稳定的酵素。原核生物中的延胡索酸酶可以再细分为三种：A、B和C，其中延胡索酸酶C属于以上分类的第二型，而在大肠桿菌中发现的延胡索酸酶A、B则属于第一型。
临床症状.延胡索酸缺乏症的主要特征有两种：羊水过多以及胎儿脑部发育异常。