胆管癌病例则有强烈关联。胆管癌的发生率会随着年龄增加，男性发生的机率稍微较女性高（可能是因为男性有较高比例的原发性硬化性胆管炎患者）。根据法医病理研究，带有原发性硬化性胆管炎的患者胆管癌流行率可能高达30%。多份研究纪录指出截至二十世纪末为止，北美、欧洲、亚洲和澳洲的肝内胆管癌发生率都有上升的趋势，并于2000年后逐渐趋于稳定，肝内胆管癌发生率上升的原因目前并不清楚，诊断方法的进步可能有关，但潜在风险因子的盛行率（例如爱滋病感染）在同个时期也有增加，因此可能也扮演一定的角色。然而，近年来肝外胆管癌和肝门