过尼达尼布(Nintedanib, 肺抑纤)用于延缓系统性硬化症相关间质性肺疾病(SSc-ILD)的肺部功能恶化。台湾治疗部分，2020年3月已通过该药将适用于减缓与全身性硬化症有关之间质性肺病病人的肺功能下降速度。肠胃道症状建议可以使用氢离子帮浦阻断剂(PPI)来预防胃食道逆流、食道溃疡与食道狭窄等症状。
预后.全身性硬皮病的5年生存率约为85％，而10年生存率则接近70％，根据子类型而有所不同。硬皮病主要死因为肺部的侵犯，如肺动脉高压与间质性肺病，其中，最常併发的间质性肺病