间，被称为单体肌萎缩。另外约25%的患者罹患的是“延髓起病型”肌萎缩侧索硬化症，即以说话障碍或吞嚥困难为首要表现。说话开始变得含煳、带有鼻音或失语。其他症状包括吞嚥困难和舌头丧失灵活性。很少一部分患者属于“唿吸起病型”肌萎缩侧索硬化症，即支持唿吸的肋间肌最先受到影响。也很少一部分患者可能伴随出现额叶痴呆症，并最终发展为其他更典型的症状。随着病情的发展，病人开始出现运动、吞嚥和构音障碍。上运动神经元受影响的症状包括肌肉僵硬和痉挛、夸张的反射（反射亢进）以及过度的呕吐反射。一个被称为「巴宾斯基征」的异常