原核生物不同的是，其要小得多并有多个拷贝。这种相似性支持线粒体为细胞内共生细菌的假说，例如内共生学说。有性生殖物种的线粒体通过母系遗传。通过这种方式，线粒体遗传性疾病可以影响雄性和雌性，但只能通过雌性遗传给她的后代。人类线粒体基因组包含16,569碱基对，编码13个蛋白质、22个tRNA和2个rRNA。与核基因组相比，线粒体基因组有如下有趣的性质：