欧洲和美国，每年大约每十万人中就有2.2人确诊肌萎缩侧索硬化症。有关这种疾病的描述至少可以追溯到1824年的记载。1869年，让-马丁·沙可首次提出该病症状与潜在神经问题之间的联系。他在1874年开始使用“肌萎缩性侧索硬化症”这一术语。棒球运动员卢·贾里格及物理学家斯蒂芬·霍金罹患此病后，肌萎缩侧索硬化症才开始被人熟知。2014年冰桶挑战zh-tw:影片;zh-cn:视频在互联网上流传，提高公众对肌萎缩侧索硬化症的认识。
症状和体征.由于上、下运动神经元退化导致的身体肌