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Informe clínico del paciente: Mujer de 12 de edad que fue remitida al Departamento de Cirugía Oral y Maxilofacial debido a un retraso en la erupción de los incisivos inferiores y del canino permanente del lado derecho definitivos que se había detectado durante el tratamiento ortodóncico. También refería dolor ocasional e hinchazón de la encía. Como antecedentes personales se incluía una epilepsia focal y no tenía alergias. En la exploración se detectó una ausencia de los incisivos y canino inferiores derechos además de un ligero abultamiento de la cortical vestibular de la mandíbula en dicho lugar. Las pruebas radiográficas incluyeron una ortopantomografía y una radiografía periapical, donde se observó una lesión quística intraósea, que medía 20 x 30 milímetros y mostraba unos márgenes bien definidos con algunas imágenes radiolúcidas y radiopacas en su interior. Además, dentro del quiste se podía identificar algunas estructuras radiopacas que se asemejaban a un diente junto a un desplazamiento lateral de las raíces de los dientes vecinos sin existir reabsorción apical. Con el diagnóstico de sospecha de odontoma compuesto mandibular, a la paciente se le realizó una cirugía con anestesia local, aunque el quiste no pudo ser completamente extirpado debido a la falta de cooperación por parte de la paciente. Por lo tanto, se llevó a cabo una segunda cirugía bajo anestesia general en la unidad de Cirugía Mayor Ambulatoria, realizando una extirpación completa del tumor seguida de un curetaje del lecho quirúrgico.
El análisis histológico reveló un odontoma compuesto con áreas de células ameloblásticas proliferativas. Microscópicamente, se podía observar una proliferación en nidos y en bandas del epitelio odontogénico en empalizada junto a células estrelladas situadas en el centro de los nidos,. El estroma que rodeaba los nidos epiteliales mostraba áreas del tejido fibromixoide y zonas de colágeno con abundantes depósitos de cemento rodeados por ameloblastos y restos dispersos de esmalte dental.
Por lo tanto, se realizaron controles periódicos mediante exploración clínica y controles con TC sin evidenciar recidiva tras 24 meses de evolución.
Remitido por: Dra. Lucrecia Sánchez-Rubio FerrándezCorreo electrónico: lsanchez@riojasalud.es
Nombre:  Bruno .
Apellidos: Marin Duran.
NHC: 5426445.
NASS: 24 55346435 15.
Domicilio: Paseo de la Casilla 27, 6 B.
CP: 48012.
Fecha de nacimiento: 13/02/1951.
Médico: Roberto Llarena Ibarguren NºCol: 48 48 21385.
Motivo de ingreso: odontalgia.
Historia Actual: Varón de 54 años de edad, remitido a nuestro servicio en mayo del 2003 por presentar odontalgia en relación con un tercer molar inferior derecho erupcionado.
Antecedentes: Entre los antecedentes personales del paciente, destacaban una historia de diabetes tipo II de 8 años de evolución, controlada con hipoglucemiantes orales. Se trataba de un bebedor de 130 g. etanol/día desde los 30 años, y fumador de 2 paquetes de cigarrillos/día desde los 20 años. Un año antes de nuestra valoración, el enfermo había sido diagnosticado de cirrosis hepática (estadio A de Child Pugh: 5/15), y de hepatocarcinoma multicéntrico con afectación de los segmentos II, III, y IV, siendo intervenido mediante resección hepática parcial, al mes de su diagnostico. Previamente se había realizado un estudio completo que incluyó gammagrafía ósea con tecnecio 99-MDP y tomografía computarizada de cráneo, pulmón, abdomen y pelvis, sin objetivar la presencia de metástasis. Los valores séricos de alfa-fetoproteina eran, en los controles postoperatorios, normales (3,6 ng/ml).
Exploración y pruebas complementarias: A la inspección oral se pudo observar la existencia de una tumefacción que expandía las corticales vestibulo-linguales, en la región del tercer molar mandibular derecho, cariado por distal. La mucosa oral estaba indemne, y no se palpaban adenomegalias cervicales. El paciente refería la existencia de una hipoestesia en el territorio de distribución del nervio mentoniano de quince días de evolución. En la ortopantomografía, se evidenció la presencia de una imagen radiolúcida, de contornos poco definidos, en el cuerpo mandibular derecho. Dos días después, bajo anestesia local, se procedió a la exodoncia del tercer molar y curetaje-biopsia del tejido subyacente. Durante el acto operatorio, se produjo una intensa hemorragia, que pudo ser cohibida con el empleo de Surgicel (Johnson & Johnson, Nuevo Brunswick, NJ) y mediante el empaquetado en el lecho alveolar de cera de hueso.
El hemograma y el estudio de coagulación postoperato-rios no mostraron alteraciones significativas. El diagnóstico histopatológico del material remitido fue de: metástasis mandibular por hepatocarcinoma bien diferenciado. Las células neoplásicas no se teñían con las citoqueratinas 19 y 20, ni con la alfa-fetoproteina, pero si mostraron una intensa tinción granular citoplasmática con el marcador hepatocito N.
Evolución: A los 15 días de nuestra intervención se objetivó una marcada elevación de los niveles de alfa-fetoproteina (221 ng/ml), evidenciándose mediante gammagrafía ósea y resonancia magnética la existencia de múltiples metástasis que afectaban al occipital izquierdo, cuerpo esternal, pelvis, y múltiples vértebras. El paciente fue sometido a radioterapia paliativa sobre las lesiones vertebrales (10 Gy a la semana de Co 60) sin mejoría, siendo éxitus a los seis meses de nuestra biopsia.
Responsable clínico: Dr. Roberto Llarena Ibarguren. Hospital Cruz Roja de Bilbao. Urkixo Zumarkalea, 65, 48013 Bilbo, Bizkaia. Correo Electrónico: rllarena@euskalnet.net
Apellidos: Rivera Perez.
NHC: 7345690.
NASS: 27 23793464 99.
Domicilio: C/ Santiago de Compostela, 23, 5C.
Fecha de nacimiento: 06/05/1964.
País de nacimiento: Guatemala.
Fecha de Ingreso: 25/07/2004.
Médico: Maria Romeo Donlo NºCol: 28 28 65802.
Informe clínico del paciente: paciente femenina de 40 años de edad originaria y residente de una población cercana a la Ciudad de Guatemala, se presentó a consulta referida por su odontólogo general con una mácula pigmentada de color marrón oscuro, asintomática, descubierta en un examen clínico rutinario. La lesión se localizaba en la mucosa anterior de paladar duro, midiendo 0.5 cm de diámetro. La paciente no tenía ningún antecedente médico de importancia y gozaba de buena salud. Refería no tomar ningún tipo de medicamento. La paciente había perdido los incisivos superiores por exodoncias y utilizaba una prótesis parcial removible de acrílico, inadecuadamente diseñada que provocaba eritema por presión a la mucosa subyacente, se descartó candidiasis por citología exfoliativa.
Se procedió a efectuar una biopsia escisional, bajo anestesia local, utilizando la técnica de sacabocado con un instrumento de 0.6 cm de diámetro. El sitio quirúrgico cicatrizó por segunda intención sin complicaciones.
El tejido obtenido de la biopsia se fijó en formalina bufferizada al 10% y se procesó en forma rutinaria. El estudio microscópico de la misma, con tinción de hematoxilina-eosina, reveló un fragmento de mucosa recubierto por epitelio estratificado escamoso levemente acantótico, con espongiosis, que contenía numerosos melanocitos dendríticos. El tejido conectivo subyacente mostraba presencia de pigmento de melanina admixto a un infiltrado inflamatorio leve de predominio linfocítico. El diagnóstico definitivo fue melanoacantosis.
Remitido por: Dra. Maria Romeo Donlo maria3334@hotmail.com
Apellidos: Guerrero Vicente.
NHC: 4965446.
NASS: 85 46563374 03.
Domicilio: Calle Vargas, 55, 7 C.
Localidad/ Provincia: Santander, Cantabria.
CP: 39010.
Fecha de nacimiento: 02/08/1971.
Fecha de Ingreso: 27/10/2014.
Médico: Guadalupe Corchero Martín NºCol: 39 39 63147.
Motivo de ingreso: molestias en la ATM derecha.
Historia Actual: Mujer de 42 años de edad que acude a la consulta del Servicio de Cirugía Maxilofacial del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla en Santander (España) por molestias en la articulación témporomandibular (ATM) derecha de varios días de evolución.
La paciente relata chasquidos de ATM derecha de años de evolución sin más clínica acompañante.
Exploración física: A la exploración física no se observan anomalías dento esqueléticas. Presentaba una máxima apertura oral sin dolor (MAO) de 45 mm, chasquido de ATM recíproco (al inicio de apertura y al final del cierre).Laterodesviación y protrusión mayor de 10 mm. Dolor selectivo a la palpación de masétero y pterigoideos derechos.
Pruebas complementarias: Se realiza una radiografía panorámica en la que se objetiva la duplicación condilar izquierda.
La resonancia magnética nuclear (RMN ) de ambas ATM demostró la presencia de desplazamiento anterior del disco que se reducía a la apertura en ATM derecha. En la ATM izquierda llamaba la atención la morfología del cóndilo: bifidez anteroposterior y presencia de derrame articular grado II. Para completar el estudio de imagen se solicitó una tomografía computerizada (TC) de ambas ATMs en la que se confirmaba la existencia de cóndilo bífido izquierdo anteroposterior sin evidencia de cambios degenerativos.
Evolución y comentarios: La paciente fue tratada con tratamiento conservador mediante férula de descarga, relajantes musculares, antiinflamatorios, calor local y dieta blanda. Con éste tratamiento mejoró clínicamente y en la actualidad es seguida en revisiones rutinarias en consultas externas de nuestro servicio.
Las consultas se realizarán cada 3 meses, siendo la primera 2 semanas después del alta, deberá llamar para cita previa al teléfono de atención y citas previas del hospital 942 56 21 60
Remitido por: Dra. Guadalupe Corchero Martín. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla Avda. Valdecilla, 25, 39008 Santander, Cantabria. Teléfono:942202528 Fax:942202726 E-mail:guacorch@yahoo.es
Apellidos: Manrique Bonilla.
NHC: 7831956.
NASS:37 39843608 49.
Domicilio: Calla la Pedrera, 24, 7D.
Fecha de nacimiento: 27/11/1964.
Médico: Verónica Blanco Gil  NºCol: 28 28.
Informe clínico del paciente: Hombre de 52 años, de raza blanca, que consulta en lel servicio de odontologia por dolor producido por una lesión exofítica en mucosa yugal derecha.
Como antecedente médico personal surge la presencia de ocasionales sangrados intestinales.
Entre los antecedentes familiares se destaca: padre fallecido por tumor intestinal, hermano operado de pólipos intestinales y hermana histerectomizada recientemente con ooforectomía bilateral; la familia desconoce el motivo de esta intervención.
El paciente tiene tres hijos varones sanos.
Al examen clínico se observa circunferencia craneana grande, hipertelorismo, puente nasal ancho, frente prominente y fascies adenoidea. Alrededor de los orificios faciales se observan múltiples lesiones papulares asintomáticas del color de la piel. El examen clínico cuidadoso del resto de la piel revela la presencia de queratosis palmoplantales, que simulan verrugas virales planas y lesiones papulares no queratósicas en axilas, ingles y tórax.
El examen bucal muestra: maxilar inferior desdentado parcial, maxilar superior desdentado total (portador de prótesis completa superior), paladar profundo y lengua fisurada. La mucosa está tapizada por lesiones papulares asintomáticas, redondeadas de bordes definidos, sin cambios de color, superficie lisa, sesiles o pediculadas y de tamaño variable (no más de 1 cm.). Se localizan en mejillas, rebordes, encía adherida, labios y lengua.
La lesión motivo de consulta está en la mejilla en la línea oclusal; es la de mayor tamaño y sufre traumatismo por la prótesis. Su biopsia exéresis muestra una lesión inespecífica de tipo papilomatosa.
Con la presunción de una enfermedad de Cowden el paciente es derivado a un equipo multidisciplinario integrado por genetista, dermatólogo, gastroenterólogo e internista.
Se realiza tomografía computarizada de cráneo (TC) que no muestra alteraciones y endoscopía intestinal que evidencia pólipos en manto. El informe anatomopatológico indica pólipos hiperplásicos, uno de tipo aserrado que asocia cambios displásicos.
Los exámenes paraclínicos y las características fenotípicas del paciente, determinaron que el equipo de genetistas confirmara el diagnóstico de enfermedad de Cowden. Hasta la fecha no se han realizado estudios del material genético.
Posteriormente se citan los hijos para ser examinados. El hijo mediano (21 años) tiene alguna de las características clínicas de la enfermedad (ver tabla 1). El hijo de 27 años expresa débilmente el fenotipo del síndrome, mientras que el hijo menor de 13 años hasta el momento no manifiesta alteraciones.
Remitido por: Dra. Verónica Blanco. E-mail: vblanco@odon.edu.uy
Nombre: Inés .
Apellidos: Romero Saez.
NHC: 285674576.
NASS: 25 67809468 56.
Domicilio: Calle de Francisco Gervás 17, 6 C.
Fecha de nacimiento: 28/05/1978.
Servicio: Cirugía MaxilofaciaL.
Episodio: 72561473068.
Médico: José Luis Cebrián Carretero  NºCol: 28 28 75954.
Motivo de ingreso: somnolencia y despertares nocturnos.
Historia Actual: paciente mujer de 40 años que acude a su médico de cabecera aquejada de somnolencia diurna y frecuentes despertares nocturnos de meses de evolución a los que ahora se añadía una importante cefalea tensional en regiones occipital y temporal. La paciente fue remitida al neumólogo con la sospecha de síndrome de apnea del sueño, que se descartó mediante las pruebas pertinentes, incluida la polisomnografía. Dado que el componente doloroso iba en aumento, la paciente fue remitida a nuestra Unidad de Dolor Orofacial.
Exploración: En la exploración clínica se apreciaba una oclusión en clase 2 de Angle, con ligero desgaste oclusal, así como signos y síntomas de dolor muscular masticatorio debido a síndrome miofascial con puntos gatillo en músculos maseteros y esterno-cleido-mastoideos de ambos lados. La paciente refería además dolor de espalda, digestiones pesadas y meteorismo.
Se instauró tratamiento con AINES y relajantes musculares, así como férula oclusal plana tipo Michigan.
Pruebas complementarias: Con la sospecha de reflujo gastroesofágico, la paciente fue remitida al gastroenterólogo, que tras realizar las pruebas pertinentes (Ph-metría y endoscopia) confirmó el diagnóstico.
La paciente fue tratada con dieta, medidas posturales y con inhibidores de la bomba de protones (Omeprazol).
Evolución y comentarios: A los 3 meses, la paciente acudió a consulta mostrando una mejoría evidente del dolor facial, si bien refería mal descanso nocturno con frecuentes despertares.
Al examinar la férula de descarga se apreció una tinción-impregnación de color verde oscuro que recordaba al contenido (jugo) gástrico.
En la nueva revisión, a los 6 meses, la sintomatología había remitido casi totalmente y la paciente continuó el protocolo de tratamiento de su síndrome miofascial.
Remitido por: Dr. José Luis Cebrián Carretero. Servicio de Cirugía Maxilofacial. Hospital Universitario La Paz. Paseo de la Castellana 246. 28046 Madrid. Telef: 917277336. E-mail: drlopezarcas@tiscali.es.
Apellidos: Gallardo Alonso.
NHC: 4960926.
NASS: 36 47656743 36.
Domicilio: Carrer de Roger de Llúriat, 52 .
Fecha de nacimiento: 04/07/1967.
Fecha de Ingreso: 23-10-2016.
Médico: Samir Aboul-hosn Centenero NºCol: 08 08 36002.
Motivo de ingreso: paciente varón de 49 años remitido a nuestro centro tras practicársele la exodoncia de un tercer molar incluido en cuarto cuadrante y curetaje de un tejido de granulación a nivel apical y distal de la pieza exodonciada.
Antecedentes: Como antecedentes personales de interés unicamente es de destacar un hábito tabáquico de 35paq.-año y enólico de 150g/d. En cuanto a los antecedentes familiares destaca el fallecimiento de su padre por cáncer de colon.
Exploración física: Los síntomas a la exploración física eran de dolor e inflamación en región de pieza 48 de varios meses de evolución que no mejoró tras la exodoncia de dicha pieza presentando asimismo un abombamiento de consistencia ósea a la palpación por vestibular de cuarto cuadrante y con una mucosa estrictamente normal a la exploración física.
Pruebas complementarias: Tras analizarse el tejido extraído durante la exodoncia de la pieza 48 por el Servicio de Anatomía Patológica es informado como Carcinoma Escamoso junto con células bien diferenciadas. Se realiza un estudio de extensión clínico-radiológico a nivel de cabeza y cuello, donde se constata una lesión neoformativa destructiva en la tomografía computerizada afectando a cuerpo y rama mandibular y múltiples adenopatías cervicales derechas en todos los niveles, a nivel tóraco-abdominal no se evidencia patología neoplásica a distancia siendo la analítica sanguínea general sin alteración de ninguno de sus parámetros.
El caso es discutido en la Unidad Funcional de Cabeza y Cuello (UFCC) de nuestro centro siendo catalogado como un T2N2bM0 y se decide un tratamiento quirúrgico radical junto con un tratamiento radioterápico mediante técnica isocéntrica de tres campos y quimioterapia concomitante.
Se lleva a cabo una mandibulectomía segmentaria desde la pieza 43 hasta la región subcondilea derecha, vaciamiento ganglionar cervical derecho radical modificado, traqueostomía temporal y reconstrucción mediante injerto microvascularizado osteomiocutáneo de peroné. La anatomía patológica cataloga a la pieza de Carcinoma Escamoso Queratinizante y afectación de 23 de los 35 ganglios extirpados con invasión extracapsular de los mismos clasificándose como pT2pN2b.
Evolución y comentarios: A lo 3,5 meses de la intervención quirúrgica se objetiva recidiva tras realizar nuevo TC cervical por aparición de tumoraciones cervicales compatibles con recidiva masiva en forma de múltiples adenopatías bilaterales. Se discute la posibilidad de realizar un nuevo ciclo de quimioterapia pero se descarta debido a la rápida recidiva masiva, la falta de respuesta al tratamiento y el escaso nivel de tolerancia a la quimioterapia por parte del paciente. El paciente se deriva a curas paliativas y fallece 6,5 meses tras la intervención quirúrgica por recidiva masiva loco-regional.
Remitido por: Dr. Samir Aboul-hosn Centenero. C/ Diputació 345, 2º-1ª 08009, Barcelona Tlf. 609 518571 / Fax 93 2607982 E-mail; samir74es@yahoo.es; 36002sac@comb.es
Apellidos: Santamaria Pirez.
NHC: 8537804.
NASS: 84 39678906 15.
Domicilio: Calle Benito Rubio, 34, 4D .
CP: 36035.
Fecha de nacimiento: 15/05/1955.
Fecha de Ingreso: 21/02/2014.
Servicio: Anatomia Patológica.
Episodio: 7803564.
Médico:Carlos Álvarez Álvarez  NºCol: 36 28 57401.
Informe clínico del paciente: Varón de 62 años diagnosticado en septiembre de 2003 desde el punto de vista radiológico mediante TAC de un tumor estenosante de colon sigmoide con metástasis en ganglios regionales e hígado (estadio IV). Se tomaron biopsias endoscópicas de la neoplasia, cuyo diagnóstico fue adenocarcinoma intestinal. Se consideró irresecable, por lo que se trató con colostomía paliativa en cañón de escopeta en colon transverso y quimioterapia de primera línea con protocolo FOLFOX (oxaliplatino-5 fluorouracilo-leucovorin). Se reevaluó a los 6 ciclos, mostrando estabilización tumoral, y al completar los 12 ciclos se observó progresión tumoral con metástasis ganglionares a distancia y suprarrenales. En marzo de 2004 el paciente acudió por presentar dolor e hinchazón mandibular de 3 semanas de evolución, observándose una tumoración vegetante en la encía mandibular anterior derecha. Un TAC cervical mostró una lesión sólida en hemimandíbula derecha que erosionaba hueso, de 4 cms de diámetro, compatible con neoplasia de encía, sin linfadenopatía. Se realizó biopsia, en la que se observaba una neoformación independiente de la mucosa de superficie, que estaba compuesta por glándulas atípicas, irregulares, de formas y tamaños variables, con revestimiento columnar con abundantes mitosis. Con técnicas de inmunohistoquímica, la tumoración mostró positividad con citoqueratina (CK) 20 y CEA (antígeno carcinoembrionario), y negatividad con CK7, con lo que se diagnosticó como adenocarcinoma metastásico muy compatible con origen intestinal. Recibió 4 ciclos de quimioterapia de segunda línea según protocolo FOLFORI (CPT11-5 fluorouracilo-leucovorin), y radioterapia antiálgica en encía, observándose progresión de la enfermedad y deterioro progresivo, siendo éxitus 9 meses tras el diagnóstico de la metástasis gingival. No se concedió necropsia.
Remitido por: Dr. Carlos Álvarez Álvarez Servicio de Anatomía Patológica Hospital POVISA C/Salamanca 5. 36211 Vigo (Pontevedra). España Tfno: 986413144 ext 1530 - Fax: 986421439 Email: capialvarez@yahoo.com
Nombre: Alexia.
Apellidos: Hernandez Peña.
NHC: 5347636/301.
Domicilio: Av. Sta. María 281, Recoleta, Región Metropolitana.
CP: 8420000.
Fecha de nacimiento: 21/06/1971.
Edad: 44 años Sexo: Mujer.
Fecha de Ingreso: 09/08/2015.
Médico: Julio Villanueva Maffei.
Motivo de ingreso: Paciente mujer, 44 años, derivado a nuestra unidad por aumento de volumen en la región cigomática y limitación progresiva de la apertura bucal de 10 meses de evolución. La historia médica no era relevante.
Exploración: El examen físico extraoral muestra asimetría facial por aumento de volumen en la mejilla izquierda, de limites difusos, consistencia ósea, indoloro, con piel de aspecto normal. La apertura bucal era 30 mm. La articulación temporomandibular (ATM) era normal a la palpación, sin ruidos o dolor en apertura. En la ortopantomografía observamos una apófisis coronoides izquierda de mayor tamaño. La hipótesis diagnóstica fue tumor coronoídeo.
Pruebas complementarias y evolución:  Se realizó una incisión por sobre el borde anterior de la rama mandibular, desinsertando todas las inserciones del músculo temporal. Alrededor del aumento de volumen se encontró una pseudocápsula fibrosa, que fue liberada. Se efectuó la coronoidectomía. La apertura bucal se recuperó inmediatamente hasta 43 mm. El postoperatorio se desarrolló sin complicaciones, y la paciente fue dada de alta a las 48 horas.
El estudio histopatológico informó la presencia fibras, hueso de neoformación y tejido cartilaginoso hialino. El diagnóstico fue osteocondroma. Los controles posteriores se desarrollaron sin problemas. El alta definitiva fue dada a los 10 meses, con remodelación casi completa de la deformidad de la mejilla.
Remitido por: Dr. Julio Villanueva Maffei. Santa María 571, Recoleta Chile E-mail: javm@vtr.net
Apellidos: Allende Rodriguez.
NHC: 9654757.
NASS: 78 43567034 05 .
Domicilio: Av. de la Alhambra, 12, 2, B.
Edad:42 años Sexo: M.
Servicio: Cirugia Oral y Maxilofacial.
Episodio: 7843034.
Médico: Luis Miguel Capitán Cañadas  NºCol: 18 18 72150.
Informe clínico del paciente: Paciente mujer de 42 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que acude remitida por su médico de cabecera, a la consulta de Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital Universitario Virgen de las Nieves de Granada, por presentar múltiples lesiones de aspecto papilomatoso en labio superior de aproximadamente quince años de evolución, según refiere la paciente. En la exploración intraoral de la paciente se puede apreciar asimismo la presencia de lengua de aspecto escrotal. Bajo anestesia local y en dos tiempos quirúrgicos, se procede a la exéresis completa de las lesiones. El estudio anatomopatológico de las mismas tipifica las lesiones como fibropapilomas.
Por el característico aspecto empedrado de las lesiones mucosas, acompañadas en la exploración sistémica de triquilemomas cutáneos en regiones acrales, el largo tiempo de evolución de las mismas y la presencia de antecedentes familiares directos (madre fallecida de neoplasia de tiroides a los 49 años con presencia del mismo tipo de lesiones en mucosa labial, hermana con patología mamaria no filiada e hija intervenida de carcinoma papilar de tiroides) se decide derivar a la paciente al Servicio de Ginecología para despistaje de patología neoplásica mamaria, dada la fuerte sospecha, entre los diagnósticos diferenciales propuestos, de encontrarnos frente a un síndrome de Cowden.
En el Servicio de Ginecología de nuestro Hospital, la paciente es diagnosticada de patología fibroquística mamaria bilateral y de carcinoma ductal infiltrante grado GII de mama izquierda, que requiere tumorectomía más vaciamiento axilar homolateral y tratamiento complementario con quimio-radioterapia postoperatoria. Ante el diagnóstico clínico de genodermatosis de hamartomas múltiples (la paciente presenta una lesión patognomónica, un criterio mayor y tres criterios menores), se inicia un completo proceso de despistaje tumoral sistémico.